Imagerie de la Femme (2009)19, 125—128
CAS CLINIQUE
Syndrome de Demons-Meigs avec élévation importante du CA 125
The Meigs’ syndrome and elevated CA 125
Houssine Boufettal
∗, Mohammed Elkerroumi , Zakaria Kamri , Fawzi Mikou , Mahjoub Ghazli , Noureddine Matar
Service de gynécologie obstétrique B, hôpital Ibn Rochd, Centre ville, 53, rue Allal-Ben-Abdellah, 20000 Casablanca, Maroc
Disponible sur Internet le 9 juin 2009
MOTS CLÉS CA 125 ; Fibrothécome ; Ovaire ; Syndrome de Demons-Meigs
Résumé
Introduction. —Le syndrome de Demons-Meigs est une tumeur bénigne de l’ovaire, très rare, et sa physiopathologie reste obscure.
Observation. —Les auteurs rapportent une observation de syndrome de Demons-Meigs chez une femme âgée de 56 ans, découverte à la suite d’un syndrome d’épanchement pleural droit avec ascite et masse abdominopelvienne avec un taux de CA 125 sérique à 552 UI/mL. L’exploration chirurgicale révélait une ascite sérohématique de 1 L sans aucune lésion péritonéale suspecte et un fibrothécome ovarien volumineux. Les suites ont été simples, et le taux de CA 125 était de 43 UI/mL un mois plus tard avec un assèchement total des épanchements.
Discussion. —Une augmentation importante du CA 125 associée à une altération de l’état géné- ral, à un épanchement péritonéal et pleural et la présence d’une tumeur ovarienne suspectent davantage une néoplasie ovarienne.
Conclusion. —Le syndrome de Demons-Meigs est de bon pronostic. L’exérèse de la tumeur ovarienne entraîne un assèchement des épanchements pleuraux et péritonéaux.
© 2009 Publi´e par Elsevier Masson SAS.
KEYWORDS CA 125;
Fibrothecoma;
Meigs’ syndrome;
Ovary
Summary The authors report and discuss an observation of a Meigs’ syndrome in a 56-year- old woman. The diagnosis of Meigs’ syndrome was suggested due to concomitant right pleural effusion with ascitis and a right abdominal mass measuring 80×60 mm. The serum CA 125 rate was 552 UI/ml. Surgical exploration revealed a serohematic ascitis of 1 L without any suspicious peritoneal lesion and a bulky ovarian fibrothecoma. One month later pleural effusion disappea- red and the CA 125 level decreased to 43 UI/ml. Prognosis of Meigs’ syndrome is good. Surgical excision of the ovarian mass is responsible for the disappearance of pleural and peritoneal effusions.
© 2009 Published by Elsevier Masson SAS.
∗Auteur correspondant.
Adresse e-mail :mohcineb@yahoo.fr(H. Boufettal).
1776-9817/$ — see front matter © 2009 Publi´e par Elsevier Masson SAS.
doi:10.1016/j.femme.2009.04.007
126 H. Boufettal et al.
Introduction
Le syndrome de Demons-Meigs a été décrit pour la première fois au Mali en 1887 par Demons[1]. En 1937, Meigs a décou- vert des cas identiques et a fait de pertinentes études[1,2].
Le traitement définitif des épanchements repose sur l’exérèse chirurgicale de la tumeur ovarienne[1—5].
Les tumeurs les plus fréquemment rapportées sont les fibromes et les thécomes[6—8].
Avant l’examen anatomopathologique de la pièce opéra- toire, ce syndrome rare fait souvent craindre une néoplasie ovarienne du fait de l’existence de l’ascite et de l’élévation importante du CA 125[8].
Cas clinique
Une femme âgée 56 ans, deuxième pare, sans antécédents personnels ou familiaux, est adressée en consultation gyné- cologique pour une masse abdominopelvienne découverte à la suite d’un épanchement pleural droit.
L’examen clinique révélait une ascite importante et une masse palpable abdominopelvienne latéralisée à droite, indépendante de l’utérus au toucher vaginal. Cette masse était cliniquement bien limitée, dure, mobile, légèrement sensible, remontant jusqu’à mi-chemin de l’ombilic. Il n’y avait pas de signe de compression associé. L’examen pulmo- naire montrait un syndrome d’épanchement pleural droit.
À l’échographie, cette masse apparaissait tissulaire, hétérogène, multilobée, d’origine probablement ovarienne, dont les dimensions étaient 80 sur 60 mm (Fig. 1). Il existait, de plus, un épanchement liquidien important de la grande cavité péritonéale (Fig. 2).
Le complément d’imagerie (échographie hépatique et scanner abdominal et thoracique) objectivait un hydro- pneumothorax droit compressif, un épanchement péritonéal cloisonné et la tumeur ovarienne de 80 sur 60 mm (Figs. 3 et 4).
Figure 1. Échographie abdominopelvienne d’une tumeur ova- rienne tissulaire hétérogène multilobulée mesurant 80×60 mm.
Figure 2. Échographie abdominopelvienne : important épanche- ment de la grande cavité péritonéale.
Figure 3. Scanner thoracique, coupe transversale passant par la base des poumons : important syndrome d’épanchement pleural liquidien droit.
Figure 4. Scanner abdominopelvien : tumeur ovarienne polylobée hétérogène mesurant 80×60 mm.
Syndrome de Demons-Meigs avec élévation importante du CA 125 : à propos d’un cas 127
Figure 5. Radiographie thoracique, incidence de face : important épanchement pleural droit.
La radiographie du thorax de face et de profil montrait un épanchement pleural droit (Fig. 5). Le bilan hépatique et la numération formule sanguine étaient normaux. Il existait, en revanche, une élévation importante du taux du CA 125 sérique à 522 UI/mL pour une normale inférieure à 35 UI/mL.
Dans ce contexte, il était décidé de réaliser une lapa- rotomie exploratrice pour suspicion de tumeur maligne de l’ovaire.
L’exploration chirurgicale avait noté une tumeur dure, lisse, développée aux dépens de l’ovaire droit, sans végéta- tion ni lésions péritonéales associées. L’ovaire controlatéral paraissait sain. Il n’y avait pas de carcinose péritonéale ni de lésions hépatiques. Après évacuation du liquide d’ascite (1000 mL), qui était sérohématique, et prélèvement pour analyse cytologique, on réalisait une ovariectomie droite.
L’examen extemporané de la pièce opératoire avait diagnos- tiqué un fibrothécome bénin ovarien pesant 115 g, mesurant 80/60/50 mm, ovalaire, ferme, encapsulé et blanchâtre à la coupe.
Les suites opératoires ont été simples ; la patiente est sortie au quatrième jour.
Le taux de CA 125 contrôlé à un mois de l’intervention était de 43 UI/mL. L’examen clinique à un mois de l’intervention était strictement normal.
Le diagnostic anatomopathologique définitif confirmait le diagnostic d’un fibrothécome ovarien (Fig. 6 et 7).
La régression de l’hydrothorax était spectaculaire, et l’ascite ne s’est plus reconstituée.
Discussion
L’importance de l’ascite, de l’hydrothorax (qui se locali- sait à droite) [1,6—8], le volume de la tumeur, son poids et son caractère bénin[9,10], le mauvais état général de la patiente qui faisait craindre un processus malin, l’évolution spectaculaire vers«l’assèchement»de l’hydrothorax et la rapide amélioration de l’état général de la malade après l’ablation de la tumeur[4—8]font de cette observation un exemple typique du syndrome de Demons-Meigs.
Figure 6. Coupe histologique montrant un aspect d’un fibrothé- come au faible grossissement (×40).
Le syndrome de Demons-Meigs n’est pas seulement une simple triade[4—6]. En effet, ce sont les conditions anato- miques, évolutives et pronostiques qui, associées à la triade, ont permis l’isolement de cette entité en un syndrome par- ticulier[1,4—9]. Sa pathogénie demeure des plus obscures.
Il est classique, au cours de ce syndrome, de mettre en évidence une élévation du CA 125, marqueur antigénique de l’épithélium cœlomique et de ses dérivés[4—6].
Certains auteurs[4—6]ont décrit un fibrothécome ova- rien avec un taux initial de CA 125 à 226 UI/mL. Plaisant et al.[4]trouvent un taux initial à 307 UI/mL à propos d’une tumeur ovarienne de la granulosa.
En 1992, Le Bouëdec, et al. [5]publient deux observa- tions avec des taux de CA 125 initiaux à 645 UI/mL, pour un fibrothécome ovarien, et 286,4 UI/mL, pour un fibrome ovarien.
Figure 7. Coupe histologique montrant un aspect d’un fibrothé- come au fort grossissement (×100).
128 H. Boufettal et al.
En fait, comme l’ont démontré plusieurs auteurs[4—8], un taux élevé de CA 125 n’est pas un bon indicateur de mali- gnité ovarienne, et, en l’occurrence, il peut être en rapport avec la quantité de l’épanchement ascitique, elle-même en rapport avec la taille du fibrothécome[4—7].
Dans notre observation, le taux élevé de CA 125, l’altération de l’état général et l’épanchement péritonéal et pleural associés à une tumeur ovarienne ont fait suspecter une néoplasie ovarienne. L’exploration chirurgicale a permis de redresser le diagnostic.
Plusieurs théories ont tenté d’expliquer le double pro- blème posé par ce syndrome : l’origine des épanchements de reproduction rapide et leur double localisation. Concernant cette dernière, le rôle des troncs lymphatiques transdia- phragmatiques a été invoqué[4—8]. Le rôle de la persistance du canal pleuropéritonéal a été infirmé par les expériences de Meigs[6—9].
La tuberculose génitale pose généralement peu de pro- blème diagnostique en l’absence de tumeur solide, mais mérite d’être éliminée [3]. L’existence d’un épanche- ment pleural, d’une cytologie tumorale négative du liquide d’ascite et d’un taux élevé de CA 125 doit faire penser au syndrome de Demons-Meigs[4—8].
En réalité, les syndromes dits pseudo-Meigs sont fré- quents et associent généralement un épanchement ascitique et/ou pleural à une tumeur bénigne à type de fibrome paraovarien [8—10], ou un léiomyome volumineux localisé à l’utérus[9], au ligament large[8], voire au côlon[10].
Quant à l’origine des épanchements, plusieurs théories ont été émises :
• théories mécaniques, par compression vasculaire ou par décompensation cardiaque[8—10];
• théorie sécrétoire, par irritation mécanique du péritoine due à une tumeur (corps étranger) ou à l’existence d’un épithélium germinatif sécrétoire de revêtement sur la tumeur[7—10];
• théories anaphylactiques : toxicoses histaminiques du péritoine par l’histamine vasodilatatrice[10];
• théories endocriniennes : dernières en date, elles ont fait l’objet d’expériences concluantes et semblent donner une explication d’ensemble de la question.
À la base du syndrome de Demons-Meigs, il y aurait un dérèglement endocrinien à point de départ génital, sollici- tant l’antéhypophyse par voie nerveuse (sympathique) ou hormonale ou peut-être même par interaction des deux mécanismes [8—10]. Ce dérèglement endocrinien de type hyperœstrogénie peut être dû, dans certains cas, à la pré- sence d’une tumeur sécrétante, soit par thécome minime soit par îlots de prolifération thécale, qui pourraient être retrouvés à l’examen anatomopathologique minutieux de toutes les tumeurs bénignes ovariennes accompagnant le syndrome (fibrome, kyste, goitres ovariens)[10].
Dans d’autres cas, il pourrait être dû à un simple état phy- siologique en rapport avec l’activité génitale de la patiente
(ovulation, grossesses, début de ménopause) où l’on assiste à un véritable dérèglement hypophysaire avec gonadotro- phinurie occasionnant des troubles divers, notamment des troubles du métabolisme hydrique et électrolytique (expli- quant dans une certaine mesure leur rôle dans la formation des épanchements séreux)[10]. À ce facteur endocrinien manifestement prédominant peuvent s’ajouter, dans des proportions variables, des facteurs précités.
Conclusion
Le syndrome de Demons-Meigs, qui comporte essentielle- ment une tumeur bénigne de l’ovaire, une ascite et un épanchement pleural récidivant, garde encore une étiologie et une physiopathologie obscures.
Le seul critère du syndrome demeure la qualité du pro- nostic, à savoir sa bénignité et la guérison définitive du malade après intervention.
Conflits d’intérêts
Aucun.
Références
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