480 Rev Neurol (Paris) 2007 ; 163 : 4, 480-482
M.A. RAFAI et coll.
Brève communication
Aspects électrophysiologiques du syndrome intermédiaire au cours des intoxications aux organophosphorés
M.A. Rafai
1, F.Z. Boulaajaj
1, B. Charra
2, A. Benslama
2, S. Motaouakkil
2, I. Slassi
11 Service de Neurologie, Explorations Fonctionnelles.
2 Service de Réanimation médicale, CHU Ibn Rochd, Quartier des Hôpitaux, Casablanca, Maroc.
Reçu le : 26/01/2006 ; Reçu en dernière révision le : 30/05/2006 ; Accepté le : 19/07/2006.
RÉSUMÉ
Les intoxications aiguës aux organophosphorés sont fréquentes dans les pays en voie de développement (accidentelles, ou volontaires dans un but d’autolyse), elles peuvent engager le pronostic vital en entraînant des paralysies musculaires extensives notamment respira- toires par inhibition de l’acétylcholinestérase au niveau de la jonction neuromusculaire. Elles évoluent en trois phases : la crise cholinergique aiguë, le syndrome intermédiaire et la neuropathie retardée, cette dernière est la plus documentée sur le plan clinique et électrophysio- logique. Nous rapportons l’observation d’une patiente de 25 ans qui présenta suite à une intoxication volontaire au Malathion, une détresse respiratoire et une tétraparésie avec une activité cholinestérasique basse et dont l’exploration électrophysiologique objectiva un aspect en faveur du syndrome intermédiaire. Les auteurs soulignent les particularités, la rareté et l’apport de cet aspect électrophysiologique ainsi que l’absence d’explication physiopathologique claire de ce syndrome.
Mots-clés : Intoxication aux organophosphorés • Syndrome intermédiaire • Aspect électrophysiologique
SUMMARY
Electrophysiological aspects of intermediate syndrome in organophosphate poisonings.
M.A. Rafai, F.Z. Boulaajaj, B. Charra, A. Benslama, S. Motaouakkil, I. Slassi, Rev Neurol (Paris) 2007; 163: 4, 480-482
Acute organophosphate poisoning, whether accidental or suicidal, is frequent in developing countries and produces significant morbidity and mortality. Organophosphates inhibit cholinesterase activity at the neuromuscular junction and cause extensive muscle paralysis, par- ticularly for respiratory function. Poisonings evolve in three stages: cholinesterase crisis, intermediate syndrome and delayed neuropathy.
Electrophysiological aspects have been poorly studied. We report the case of a 25-year-old woman admitted to intensive care unit with muscarinic signs and respiratory failure after attempted suicidal organophosphate poisoning. Cholinesterase activity was low and the electro- physiological study disclosed the characteristic aspect of intermediate syndrome. The patient died due to septic complications. This syn- drome is exceptional with a poorly understood pathophysiology. The electrophysiological study is essential for diagnosis.
Keywords: Organophosphates poisoning • Intermediate syndrome • Electrophysiological aspect
INTRODUCTION
Les intoxications aux organophosphorés, produits habi- tuellement utilisés en agriculture, sont responsables chaque année d’une mortalité et morbidité élevées (Fonseka et al., 2003 ; Aygun, 2004 ; Teke et al., 2004). Elles entraînent des paralysies musculaires extensives liées à une inhibition de l’acétylcholinestérase au niveau synaptique (Sungur et Güven, 2001). Leurs manifestations cliniques évoluent en trois phases bien définies : la crise cholinergique aiguë caractérisée par des signes muscariniques et nicotiniques avec hypersécrétion glandulaire, le syndrome intermédiaire et la neuropathie retardée (Teke et al., 2004 ; Rusyniak et
Nanagas, 2004). Leurs aspects électrophysiologiques sont peu discutés. Nous rapportons une observation du syndrome intermédiaire des organophosphorés avec un aspect électro- physiologique caractéristique.
OBSERVATION
Cas n° 17203/05. — Une jeune patiente de 25 ans, sans antécé- dents pathologiques particuliers, fut hospitalisée au service de réanimation médicale pour intoxication volontaire au organophos- phorés (ingestion de « Malathion », 20 heures avant son admission), dans un état de confusion. Son examen montra une tétraparésie Correspondance : M.A. RAFAI, Service de Neurologie, Pavillon 30, CHU Ibn Rochd, Quartier des Hôpitaux, Casablanca, Maroc.
E-mail : mo.mi2@caramail.com
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à prédominance proximale, flasque, des réflexes ostéo-tendineux diminués, un déficit axial sans signes d’atteinte des voies longues et une détresse respiratoire ayant nécessité une intubation ventila- tion immédiate. Par ailleurs, on nota des signes de crise choliner- gique aiguë : une hypersécrétion bronchique avec râles ronflants diffus, un myosis serré, des fasciculations généralisées en particu- lier au niveau des orbiculaires et de la langue, et une bradycardie à 58 bat/min avec une tension artérielle à 80/50 mmHg. Le bilan biologique fut normal, la radiographie du thorax objectiva un syn- drome bronchique bilatéral et l’étude de l’activité cholinéstérasi- que fut à 12,5 p. 100. Le scanner X cérébral réalisé en urgence fut normal. La patiente reçut de l’Atropine en perfusion continue à la dose de 0,5 mg/heure. Devant les difficultés de sevrage respira- toire, l’aggravation du déficit et la persistance de l’hypersécrétion
bronchique et salivaire, le diagnostic de syndrome intermédiaire (passage à la deuxième phase de l’intoxication) fut discuté et confirmé par l’étude électrophysiologique qui objectiva au test de stimulation-détection un phénomène de réponses multiples à la même stimulation (Fig. 1a), à la stimulation répétitive à basse fré- quence (3 Hz) un décrément significatif à 13 p. 100-15 p. 100 (Fig. 1b) entre le premier et cinquième potentiel (indiqués en flèches) et aux stimulations répétitives à haute fréquence (20 Hz) un phénomène d’incrément — décrément (Fig. 1c). L’incrément atteignait plus de 400 p. 100, et les paramètres de conductions nerveuses motrices et sensitives furent normaux (latences distales, amplitude et vitesses de conductions). Sur le plan neurologique la patiente reprit connaissance, mais resta tétraparétique. Elle décéda à J 24 dans un tableau de sepsis par pneumopathie noso- Fig. 1. – (a) Réponses motrices multiples après une seule stimulation sur le nerf médian. (b) Décrément significatif à 13 p. 100-15 p. 100 (entre le 1e et le 5e potentiel) après stimulations répétitives à 3 HZ. (c) Phénomène d’incrément-décrément après stimulations répétitives à 20 HZ.
(a) Multiple motor responses after unique stimulation (median nerve). (b) Significant decrement (between 1st and 5th motor action potential) after low frequency repetitive stimulations. (c) Increment — decrement phenomenon after high frequency repetitive stimulations.
a b c
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comiale, malgré l’amélioration de son activité cholinestérasique qui était ré-augmentée à 25 p. 100 au vingtième jour de son hos- pitalisation.
COMMENTAIRES
Chez notre patiente le diagnostic de syndrome intermé- diaire secondaire à l’intoxication aux organophosphorés fut retenu devant les données cliniques et l’aspect électrophysio- logique caractéristique (De Bleecker et al., 1994 ; Aygun, 2004). C’est un syndrome myasthénique « like » qui sur- vient après la résolution de la crise cholinergique et avant le développement de la neuropathie retardée. Il est caracté- risé essentiellement par la survenue d’une détresse respira- toire pouvant engager le pronostic vital en l’absence de ventilation assistée, et se distingue de la neuropathie retar- dée par la prédominance du déficit moteur au niveau proxi- mal et axial avec nuque tombante (Rusyniak et Nanagas, 2004). Son incidence varie de 5 à 65 p. 100. Il se développe 24 à 96 heures après une intoxication aiguë aux organo- phosphorés (Sungur et Güven, 2001). Sa physiopathologie est mal élucidée, il serait la conséquence d’une dysrégulation de la stimulation des récepteurs à l’acétylcholine. C’est une entité controversée, certains auteurs la considèrent comme un continuum de la crise cholinergique aiguë (Rusyniak et Nanagas, 2004).
Les rares études électrophysiologiques du syndrome intermédiaire montrent souvent un dysfonctionnement post- synaptique avec décrément significatif et des vitesses de conductions nerveuses normales (De Bleecker, 1995). Mais des anomalies à la fois pré et post-synaptiques ont été notées expliquant l’aspect d’incrément-décrément parfois observé lors des stimulations répétitives à haute fréquence (De Bleecker et al., 1993). La présence chez notre patiente, d’un aspect de réponses multiples à la même stimulation peut témoigner de la sévérité de l’intoxication ; cet aspect
est en rapport avec la fin de la crise cholinergique aiguë (par inhibition de la cholinestérase et persistance prolongée de l’acétylcholine au niveau synaptique à l’origine de sti- mulations répétitives de la fibre musculaire générant des potentiels multiples, mais d’amplitude décroissante comme le montre la figure 1a (Fournier, 1998).
La prise en charge est symptomatique, aucun traitement spécifique n’est disponible. La mise en évidence de cet aspect électrophysiologique associant un décrément significatif (plus de 10 p. 100) à basse fréquence et un aspect de incré- ment-décrément à haute fréquence permet de reconnaître cette phase de l’intoxication aux organophosphorés et d’évaluer son pronostic.
RÉFÉRENCES
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