• Aucun résultat trouvé

Tremblement et mouvements anormaux

N/A
N/A
Protected

Academic year: 2022

Partager "Tremblement et mouvements anormaux"

Copied!
28
0
0

Texte intégral

(1)

Tremblement et mouvements anormaux

Pr Luc Defebvre

Service de Neurologie et Pathologie du Mouvement

Centre Hospitalier Régional Universitaire de Lille

DU de médecine des personnes âgées, Mai 2005

(2)

Plan

Tremblement essentiel

Dyskinésies aux neuroleptiques

Chorées

Dystonie focale

(3)

Classification des tremblements

De Repos D’attitude Intentionnel

Tremblement essentiel

(4)

Epidémiologie

Prévalence : 0,4 à 5 % après 40 ans

Débute vers 50 ans (2 pics de fréquence : 15 et 50-70 ans)

« Tremblement sénile »

F=H

Familiale dans 35 à 50 % des cas (autosomique dominant)

3q13, 2p22-25

(5)

Clinique

Bilatéral, symétrique ou non, isolé

Localisation : MS (distal puis proximal), chef, larynx, tronc

Rapide 8 à 12 Hz MS, 4 à 7 Hz chef

Diminution après prise d'alcool et mouvement rapide ++

Evolution : extension progressive avec phases de stabilisation

(6)

Conséquences

Degrés de sévérité :

– Discret et intermittent

– Permanent peu ample, peu de retentissement fonctionnel – Visible par examinateur (1 cm), gêne fonctionnelle ++

– Sévère (dyskinésies fonctionnelles), présent au mouvement

Retentissement physique et psychique

(7)

Paraclinique

Si doute diagnostique ou atypie (Maladie de Parkinson)

Electrophysiologie (EMG + accéléromètre) : fréquence

Test à la L-dopa (aiguë ou chronique)

Tomographie d’émission monophotonique au 123I-FP-CIT (DaTSCAN®) transporteur de la dopamine : diagnostic

différentiel avec MP

(8)
(9)

Tremblement Essentiel Maladie de Parkinson

Ligand du transporteur de la dopamine :

123

I-FP-CIT (DaTSCAN

®

)

(10)

Brève 3 à 5 ans Micrographie

Repos > attitude et action Hémicorporel puis bil.

Menton, mâchoire, langue Sporadique

Effet + L-dopa

Lente

Ecriture tremblée

Attitude > action > repos Moins asymétrique

Cou, Voix Familial

Effet + alcool, B bloquant

Tr Parkinsonien TE

(11)

Diagnostic différentiel

Myoclonies corticales réflexes :

– Prédominance distale, rythmicité relative, irrégulier – Association à une épilepsie

– Caractère familial (autosomique dominant), idiopathique, parfois secondaire – Pointe EEG précédant la myoclonie (technique de moyennage rétrograde)

(12)

Méthodes d’évaluation

• Score clinique pour chaque membre

• Activités de la vie quotidienne

• Dessin d’une spirale, écriture, barreaux échelle

(13)
(14)

Traitement (1)

Propranolol (Avlocardyl®) :

– 60 à 320 mg/j (120 mg), 45 à 70 % d’efficacité

Primidone (Mysoline®)

– 250 à 750 mg/j

– effets secondaires : somnolence, vertige, troubles digestifs

Phénobarbital (Gardénal®) : 50 à 100 mg

Gabapentine (Neurontin®) : 1200 à 2400 mg, efficacité # propanolol

Topiramate (Epitomax®) : 400 mg/j

Alprazolam (Xanax®) : 0,75 à 2,75 mg, 75 % efficacité

Clonazépam (Rivotril®) : forme sévère

(15)

Traitement (2)

Toxine botulinique : muscles rotateurs de la tête

Chirurgie :

– Stimulation électrique chronique du VIM – Forme sévère

(16)

Dyskinésies tardives aux neuroleptiques

Neuroleptiques classiques

Neuroleptiques cachés :

– Antiémétiques (Primpéran), antivertigineux (Sibélium)

Mouvements complexes et anarchiques

Mouvements choréiques, athétosiques et parfois dystoniques

Dyskinésies oro-faciales : syndrome facio-bucco-linguo-masticateur

Choréo-athétose des membres et du tronc

Syndrome parkinsonien AR symétrique

(17)

Evolution

Apparition progressive

Traitement de depuis 2 ans, au minimum 3 mois

Parfois dyskinésies tardives de sevrage

Réversibilité : 1/3 après 3 mois, ½ après 1 an

Régression puis stabilisation

Complications : lésions muqueuses, fausses routes, chutes, psychologiques

(18)

Facteurs de risque

Age > 70 ans, risque X 3 après 40 ans

F > H

Durée du traitement : 5% 1 an, 10% 2 ans, 15% 3 ans, 26% 6 ans

Dysthymie

Lésion cérébrale

Diabète

Mouvements anormaux aigus induits par neuroleptiques

Négatif : type et dose de neuroleptiques

(19)

Mécanisme

Pas de lésion anatomopathologique

Toxicité neuronale directe

Dysfonction des systèmes dopaminergiques, adrénergiques, gabaergiques, cholinergique

Hypersensibilité dopaminergique du striatum induite par les neuroleptiques

(20)

Traitement

Mesure de prévention ++

Justifier les indications

Anticholinergiques si dystonie

Tiapridal si dyskinésies invalidantes

Neuroleptiques atypiques (Risperdal, Clozapine)

Nitoman (tétrabénazine par ATU)

(21)

Chorée de Huntington

Age de début entre 35 et 45 ans (extrême de 4 à 70 ans)

Formes juvéniles débutant avant 20 ans, début tardif après 60 ans

Durée d’évolution : 14 à 17 ans

Autosomique dominante

Triade :

– Chorée chronique

– Détérioration intellectuelle – Troubles psychiatriques

(22)

Maladie de Huntington

Diagnostic de certitude par biologie moléculaire

(23)

Chorée vasculaire aiguë

(24)

Chorée vasculaire chronique

(25)
(26)

Chorée sénile

Débute à la période pré-sénile, le début n’est pas brutal

Syndrome choréique généralisé et symétrique

Aggravation progressive

Pas de troubles cognitifs associés

Pas d’antécédents familiaux

Intérêt de l’imagerie (chorée vasculaire)

Anapat : gliose et perte neuronale du putamen

Intérêt de la biologie moléculaire

(27)

Dystonie focale : blépharospasme

F>H, 60 ans

Orbiculaires +/- muscles inférieurs : zygomatiques, mâchoire (syndrome de Meige)

Tonique, clonique

Handicap variable (cécité)

A distinguer de l’hémispasme facial

Etiologies :

» Idiopathique

» Neuroleptique, S. parkinsoniens

» Lésions tumorale ou vasculaire (TC, NGC, thalamus)

(28)

Dystonies de fonction

Crampes des écrivains

Références

Documents relatifs

(5) menée chez 44 patients atteints d’un CP à haut risque de méta- stases a montré que la sensibilité et la spécificité pour la détection des métastases osseuses n’étaient

La présence d’une dystonie en miroir (lors de l’écriture avec la main “normale”, l’attitude dystonique peut être observée sur la main controlatérale au repos) peut aider

- correction de volume partiel indispensable pour éviter une sous-estimation de l’activité dans les structures de petites tailles (< 2-3 FWHM). •

encore sujette à des artefacts dans certains cas - correction de volume partiel indispensable pour éviter une sous-estimation de l activité dans les structures de petites

•  Correction indispensable pour une quantification non biaisée - activité apparente dans des régions dénuées d’activité - surestimation de l’activité de 30% ou plus

- correction de volume partiel indispensable pour éviter une sous-estimation de l’activité dans les structures de petites tailles (< 2-3 FWHM). • 

•  Uniformité différentielle (UD) mesurée par la variation maximum du nombre de coups par pixel dans des petites régions (en pourcent) sur l’image obtenue à partir d’un flux

•  Correction indispensable pour une quantification non biaisée - activité apparente dans des régions dénuées d’activité - surestimation de l’activité de 30% ou plus