angiomes stellaires Biologie :

• Patiente de 43 ans

• ATCD : tabagisme sevré 2003, G3P2

• Asthénie, ictère d’aggravation progressive depuis 2014, prurit, quelques angiomes stellaires

Biologie :

• Cytolyse, cholestase

• ALAT , ASAT 80, GGT 107, bili totale 57, 90000 plaquettes, TP 71%

• Sérologie VIH et VHC négatives, vaccination efficace VHB

• Perturbations BHC depuis 2008 (asymptomatique)

Alexia Savignac IHN

ce tableau clinico-biologique de cholestase chronique évoluant depuis plusieurs

années chez une femme d'âge moyen peu, à lui seul orienter le diagnostic

Foie de contours discrètement irréguliers

Pas d’hépatomégalie, discrète hypertrophie du segment I Minime œdème péri-portal

Splénomégalie et voies de dérivations spléno-rénales

Multiples adénomégalies du pédicule hépatique, cœliaques et rétro-gastriques

Rehaussement hépatique hétérogène micronodulaire

Splénomégalie stable

Pas d’anomalie des VBIH ni de la VBP

Signe du halo ?

Pas d’anomalie des VBIH ni de la VBP

• IgM augmentés à 7.12 g/L

• AC anti-mitochondries de type M2 à un titre élevé

• IgG augmentés avec AAN +

• Suspicion de CBP +/- hépatite auto-immune associée

PBH

• Aspect lésionnel de cirrhose avec inflammation interstitielle marquée.

• Néo-cholangiogenèse et raréfaction des canaux biliaires( ductopénie) sans mise en évidence de granulome.

• Cet aspect lésionnel est très évocateur d’une

cirrhose biliaire

primitive

• Au total : CBP au stade de cirrhose Child B8, traitée par DELURSAN et FENOFIBRATE, bilan pré-greffe en cours

CBP

• maladie chronique du foie d’étiologie inconnue (auto-immune?) entrainant la destruction des canaux biliaires par des lymphocytes T

• prédominance féminine SR=9, âge moyen entre 40 et 60 ans

• prévalence = 10 à 20 / 100 000 habitants

Au moins 2 critères sur 3 parmi :

• Cholestase biologique

• Ac anti-mitochondries > ou = 1/40e *

• Lésion histologique caractéristique ou compatible

*pas spécifique, peut être associé à une hépatite chronique active auto-immune, à des connectivites, voire à une CSP (taux + faible)

Formes particulières

• sans Ac anti-mitochondries (5-10%) mais Ac anti-muscle lisse et AAN + : cholangite AI

• CBP + hépatite AI : CTC souvent nécessaires

• autres maladies AI associées : PR, Sjögren, sclérodermie

CBP

CBP - clinique

• phase préclinique parfois très longue (40 à 50% des patients

sont symptomatiques après 6 ans)

• phase clinique de 5 à 10 ans avec asthénie, prurit, cholestase

avec ictère lentement progressif, HMG

• phase terminale (survie à 5 ans 70%) : cirrhose

• principal facteur pronostique : élévation de la bilirubinémie

• 70% d’atteintes extrahépatiques : connectivites,

sclérodermie, Goujerot-Sjögren ou thyroïdite auto-immune

CBP - histologie

• Cholangite destructive non suppurée

• cellules biliaires irrégulières et espace porte

inflammatoire avec une majorité de lymphocytes T : cholangite destructive lymphocytaire

• Si granulome épithélioïde dans le canal biliaire : cholangite destructrice granulomateuse

• lésions présentes dans 40 à 50% des biopsies de CBP au stade débutant et dans 20 à 30% dans les stades avancés (aussi possibles en cas de

sarcoïdose et hépatite médicamenteuse)

• seule lésion hépatique spécifique = atteinte des canaux biliaires septaux ou interlobulaires

CBP - imagerie

• stade initial hépato-splénomégalie sans dysmorphie ni HTP, VBIH normales, oedème péri- portal

• Puis dysmorphie hépatique (souvent moins marquée que dans les autres formes de

cirrhose, peu d’atrophie segmentaire), HTP, échostructure grossière +/- nodulaire, fibrose hétérogène (HT2), VBIH discrètement irrégulières (canaux de petite et moyenne taille)

• adénomégalies du pédicule hépatique 86%

• Calculs vésiculaires pigmentaires 39%

14 Signe du halo (40-70% des cas, spécifique?) : lésions arrondies de 0.5-1cm en hypoT1 et T2 centrées sur des branches portales, sans effet de masse = fibrose ou déplétion

cellulaire dans l’espace portal

CBP - traitement

• Le traitement prolongé par l’acide ursodésoxycholique ralentit la progression de la maladie

• transplantation hépatique proposée dès l’apparition de signes d’insuffisance hépatocellulaire (3^ème indication de TH chez l’adulte)

• suivi régulier pour dépistage de CHC

16

Conclusion

• CBP = cause de cirrhose probablement auto-immune touchant la femme d’âge moyen

• Ac anti mitochondries ++

• Atteintes extra-hépatiques fréquentes

• Imagerie non spécifique, dysmorphie hépatique souvent peu marquée, adénomégalies hilaires fréquentes

signe du halo

• transplantation hépatique ++