LEUCEMIES AIGUES
Camille GOLFIER
Interne Hématologie 7eme semestre – CHU Dijon Cours IFSI Janvier 2017
DEFINITION (LA)
• ProducFon clonale anormale de cellules hématopoïéFques immatures = “blastes” au niveau de la moelle osseuse
2 TYPES de LA
LAM
Myéloblaste
LAL
Enfant
TT = chimio
Bon pronosFc (90% RC, rechutes rares)
DECOUVERTE
• Syndrome anémique = asthénie, dyspnée, pâleur, tachycardie…
• Syndrome hémorragique = hématomes, saignements (épistaxis), purpura…
Gravité si :
-‐ bulles hémorragiques endobuccales !!!
-‐ hémorragie méningée -‐ hémorragie digesFve
• Syndrome infec7eux = fièvre, angine trainante, abcès marge anale…
• Pancytopénie = anémie + thrombopénie = leucopénie
• Hyperleucocytose + autres cytopénies
Syndrome hémorragique du à la thrombopénie
MECANISMES
à Anémie
à Leucopénie
à Thrombopénie Insuffisance médullaire
Passage de blastes dans le sang = anormal !!
URGENCE ABSOLUE +++
• HospitalisaFon en service d’hématologie soins intensifs
• Secteur stérile (chambre à flux) 1/ Confirmer le diagnosFc à
-‐ > 20% blastes médullaires
-‐ Morphologie des blastes (LAM 0 à LAM 7) -‐ Caryotype + biologie moléculaire
= valeur pronosFque
2/ Bilan pré-‐chimio en URGENCE +++
-‐ Pose de voie centrale / CIP -‐ Echographie cardiaque + RP
-‐ Bilan sanguin complet (CIVD, lyse tumorale…)
MYELOGRAMME
COMPLICATIONS
• Leucostase pulmonaire à dyspnée, détresse respiratoire
• Leucostase cérébrale à troubles de conscience
• Troubles de coagulaFon à CIVD
TP diminué, TCA allongé, thrombopénie, fibrinogène effondré, Ddimères augmentés
• Syndrome de lyse tumorale à Insuffisance rénale, acidose (chimio)
IRA, hypocalcémie, hyperphosphorémie, hyperkaliémie, hyperuricémie, acidose
• ComplicaFons de l’insuffisance médullaire : -‐ anémie
-‐ thrombopénie => hémorragie cataclysmique
-‐ leucopénie => choc sepFque (HSV, Zona, infecFons fongiques)
• Décès
CLASSIFICATION
Pour infoChambre stérile : pourquoi ?
TRAITEMENTS
SCHEMA CHIMIOTHERAPIE
INDUCTION LOURDE
Obtenir rapidement une rémission complète (RC)
CONSOLIDATION 1
Eradiquer cellules leucémiques résiduelles (indétectables) +
consolider la RC
1 mois 15j 1 mois 15j 1 mois
CONSOLIDATION 2
Eradiquer cellules leucémiques résiduelles (indétectables) +
consolider la RC
• Durée chimiothérapie = 5-‐7 jours
• Durée aplasie = 3 semaines
• Chimiothérapies uFlisées :
-‐ Anthracyclines (Daunorubicine, Idarubicine) à toxicité cardiaque (ETT) -‐ AracyFne
E E
E = évaluaFon (sang + moelle)
PRINCIPE DE L’APLASIE
Taux PNN
Jours
Chimio Isolement / AnHbioHques / AnHfongiques
0.5 G/L
Aplasie
1.5 G/L
SorFe
COMPLICATIONS CHIMIOS
COMPLICATIONS GENERALES
Alopécie
Nausées, vomissements
Mucites Stérilité
Hématotoxicité Asthénie
EPO, G-‐CSF Transfusions
ConservaFon ovarienne,
CECOS
Arrêt travail Prothèse capillaire
AnF-‐éméFques :
sétrons, aprépitants…
Bains de bouche, antalgiques, ATB
ALLOGREFFE
= Chimiothérapie lourde + allogreffe de CSH Principes :
-‐ Chimiothérapie intensive extrêmement lourde
à éradicaFon cellules leucémiques indétectables +++
-‐ Allogreffe : réinjecFon CSH d’un donneur apparenté ou non à pour couvrir la période d’aplasie et éviter le décès du aux infecFons
ComplicaFons:
-‐ Décès cause infecFeuse (bactérienne / virale / fongique) -‐ GVH = rejet du greffon
ALLOGREFFE
Taux PNN
Jours
Chimio Isolement / AnHbioHques / AnHfongiques
0.5 G/L
Aplasie
1.5 G/L
SorFe
Allogreffe
LEUCEMIES AIGUES
Camille GOLFIER
Interne Hématologie 7eme semestre – CHU Dijon Cours IFSI Janvier 2017