Correspondances en Métabolismes Hormones Diabètes et Nutrition - Vol. XX - n° 9 - novembre 2016 272
i m a g e r i e e n …
endocrinologie
Légendes
Ostéite fibrokystique compliquant une hyperparathyroïdie primitive
Fibrocystic osteitis: a rare complication of hyperparathyroidism
Alexandre Jehl*, Nicolas Chevalier*
L’
étiologie des hyperparathyroïdies primitives (HPTHP) est dominée par les adénomes para- thyroïdiens ou l’hyperplasie des 4 glandes, le carcinome parathyroïdien étant une éventualité rare dont le spectre phénotypique est souvent mal connu.Nous rapportons le cas d’une patiente opérée d’un volumineux nodule hyperplasique de la loge thyroï- dienne gauche découvert devant une HPTHP (calcémie : 2,98 mmol/l ; parathormone [PTH] : 306 ng/l) et pour lequel l’histologie était en faveur d’une hyperplasie parathyroïdienne. La PTH s’est rapidement normalisée après l’intervention. Quinze ans plus tard, à l’âge de 91 ans, la patiente est de nouveau hospitalisée, pour une hypercalcémie maligne révélée par un tableau digestif aigu associant douleurs abdominales et vomissements à une altération sévère de l’état général évoluant depuis plusieurs mois, parallèlement à l’installation d’un syn- drome confusionnel. L’examen clinique révèle une masse cervicale droite ferme et une déformation des doigts et des orteils (figure 1) évoquant une ostéite fibrokystique, diagnostic confirmé par les clichés radio- graphiques effectués (figure 2). Ce tableau clinique est évocateur d’une HPTHP, laquelle est confirmée par le bilan biologique, avec une calcémie dosée à 3,24 mmol/l pour un taux d’albumine de 28 g/l, soit une calcémie corrigée calculée à 3,48 mmol/l. Par ailleurs, la phospha- témie était à 0,56 mmol/l, et le taux de PTH, à 1 015 ng/l, pour une vitamine D subnormale (27 ng/ml). Le bilan d’imagerie réalisé (échographie, scintigraphie MIBI-99mTc SPECT-CT et tomodensitométrie thoraco-abdomino-pel-
vienne) a mis en évidence une masse cervicale droite calcifiée de 30 mm associée à des adénomégalies du secteur central (figure 3), une adénopathie médiasti- nale supérieure ainsi que 2 nodules, l’un pulmonaire et l’autre surrénalien, d’allure métastatique, évoquant le diagnostic de carcinome parathyroïdien.
Après une cure initiale de bisphosphonates, compte tenu de l’âge et de l’état général de la patiente, un trai- tement par cinacalcet a été retenu (plutôt qu’un geste chirurgical), et a permis la normalisation du bilan phos- phocalcique (calcémie corrigée à 2,68 mmol/l à la sortie du service). Malgré l’absence de preuve histo logique, le tableau s’apparente à celui d’un carcinome parathy- roïdien, en raison du caractère récidivant de l’HPTHP, des taux très élevés de PTH et des atteintes secondaires l’imagerie (métastases pulmonaires et surrénaliennes).
Le diagnostic de carcinome parathyroïdien peut éga- lement être évoqué devant la seule atteinte osseuse décrite ici qui est devenue exceptionnelle (prévalence
< 2 %) dans les HPTHP. ■
* Département d’endocrinologie, diabétologie et médecine de la reproduction, hôpital de l’Archet, Nice.
Figure 1. Aspect clinique des extrémités des membres supérieurs et inférieurs avec déformations et tuméfac- tions osseuses (flèches), tophus bilatéral et symétrique.
Figure 2. Aspect radiologique d’ostéite fibrokystique associant une déminéralisation diffuse, des lacunes diffuses et des tumeurs brunes (flèches). D : droite ; G : gauche.
Figure 3. Scintigraphie SPECT-CT confirmant l’origine parathyroïdienne de la masse cervicale droite (a et b ; flèches) et la présence d’une adénopathie médiastinale supérieure gauche (c ; étoile) et d’un nodule pulmonaire (d ; étoile) suspects.
A. Jehl et N. Chevalier déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
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