Breast lymphangioma [Lymphangiome mammaire]

Imagerie de la Femme (2010) 20, 222—227

CAS CLINIQUE

Lymphangiome mammaire

Breast lymphangioma

Houssine Boufettal ^{a ,∗} , Mohammed Noun ^a , Saïd Hermas ^a , Naïma Samouh ^a ,

Soufia Marouane ^b , Soumaya Zamiati ^b

a

Service de gynécologie-obstétrique « C», CHU Ibn Rochd de Casablanca, 1, rue des Hôpitaux-ex Banaflous, Casablanca, Maroc

b

Service central d’anatomie pathologique, CHU Ibn Rochd de Casablanca, 1, rue des Hôpitaux-ex Banaflous, Casablanca, Maroc

Disponible sur Internet le 18 novembre 2010

MOTS CLÉS Lymphangiome ; Sein ;

Canaux lymphatiques ; Imagerie

Résumé Le lymphangiome mammaire est une lésion très rare. Seuls quelques cas sont docu- mentés dans la littérature. Nous rapportons une observation de lymphangiome à localisation mammaire chez une patiente de 69 ans, découvert par un nodule palpable du sein, mesurant 1,5 cm. Une exérèse chirurgicale était réalisée. L’examen anatomopathologique objectivait un lymphangiome mammaire. Aucune récidive n’était notée. Moins de 20 cas de lymphangiome mammaire sont rapportés dans la littérature, avec un seul cas chez une femme africaine.

L’exérèse chirurgicale est la meilleure modalité thérapeutique.

© 2010 Publi´ e par Elsevier Masson SAS.

KEYWORDS Lymphangioma;

Breast;

Channels lymphatic;

Imaging;

Excision

Summary Breast lymphangioma is a rare lesion. Only a few cases are documented in the literature. We report an observation of breast lymphangioma location in one patient of 69 years, discovered by a palpable breast nodule measuring 1.5 cm. A surgical excision was performed.

The pathological examination diagnosed a breast lymphangioma. No recurrence was noted. Less than 20 cases of breast lymphangioma are reported in the literature, with only one case in an African woman. The surgery is the best therapeutic modality.

© 2010 Published by Elsevier Masson SAS.

Introduction

Le lymphangiome est une tumeur exceptionnellement localisée au sein. Il s’agit d’une dilatation des canaux lymphatiques bordés par un endothélium. Nous avons recensé 19 cas publiés dans la littérature [1—19]. Cette tumeur bénigne pose un problème de diagnostic différentiel avec le cancer du sein.

∗

Auteur correspondant. 29, résidence Al Mokhtar, lotissement Abdelmoumen, Derb Ghallef, Casablanca, Maroc.

Adresse e-mail : mohcineb@yahoo.fr (H. Boufettal).

1776-9817/$ — see front matter © 2010 Publi´ e par Elsevier Masson SAS.

doi:10.1016/j.femme.2010.08.002

Nous rapportons une nouvelle observation d’un lymphan- giome mammaire chez une patiente âgée de 69 ans. La lésion était suspecte de malignité à l’étape clinique et radio- logique. Auparavant, aucun cas de la littérature n’était rapporté après 49 ans.

Observation

Il s’agissait d’une patiente âgée de 69 ans, mariée et mère de huit enfants vivants, ménopausée depuis 15 ans, sans aucun traitement hormonal substitutif. Dans ses antécé- dents, on notait une tuberculose pulmonaire à 46 ans, traitée pendant six mois avec une bonne évolution. On notait également il y a huit ans une thyroïdectomie totale et depuis elle était sous traitement substitutif.

L’examen montrait un nodule à l’union des quadrants internes du sein droit, découvert à l’autopalpation six mois auparavant, mesurant 1,5 cm de diamètre, mobile par rapport aux deux plans, superficiel et profond, bien limité, indolore et sans signe inflammatoire en regard.

L’examen du sein controlatéral était sans particularité.

Les aires ganglionnaires étaient libres. La mammographie montrait à l’union des quadrants internes du sein droit une masse à contours lobulés, sans désorganisation archi- tecturale ou foyer de microcalcifications (Fig. 1 et 2).

L’échographie du sein droit montrait une masse isoéchogène à la graisse mesurant 11 mm de diamètre (Fig. 3). L’anomalie était classée American College Radiologists (ACR) 4. Une tumorectomie élargie avec étude histologique en examen extemporané objectivait une lésion de nature vasculaire, faite de structures vasculaires anastomosées avec des cloi-

Figure 1. Mammographie de face (a) et en oblique (b) montrant la présence à l’union des quadrants internes du sein droit une masse à contours polycyclique bien limitée, sans désorganisation architecturale ni foyer de microcalcifications.

sons intraluminales et des cellules endothéliales aplaties (Fig. 4). Dans les cloisons, il y avait parfois un amas de cellules lymphoïdes. L’aspect évoquait un lymphangiome (Fig. 5). Les marges étaient saines.

La radiographie du thorax était normale. Les suites opé- ratoires étaient simples. Avec un recul de neuf mois, aucune récidive n’était notée.

Discussion

Les lymphangiomes mammaires sont des lésions exception- nelles. Moins de 20 cas ont été publiés dans la littérature.

Dans l’ensemble, ces tumeurs sont bénignes. Parfois, ces lymphangiomes peuvent être des tumeurs à agressivité locale, détruisant le parenchyme mammaire [1].

Deux hypothèses sont discutées pour expliquer la phy- siopathologie des ces tumeurs. La première interprète les lymphangiomes hamartomateux comme des malformations qui résultent de l’échec du système lymphatique à commu- niquer avec le système veineux. La seconde évoque une séquestration du tissu lymphatique mammaire qui ne par- vient pas à communiquer normalement avec le système lymphatique. Ce dernier possède une certaine capacité à se multiplier et à accumuler de grandes quantités de liquide, à l’origine de l’aspect kystique [1].

Les lymphangiomes sont classés comme capillaires,

caverneux ou kystiques. La distinction entre lymphangiome

kystique et lymphangiome caverneux est souvent arbitraire,

du fait de la présence fréquente des deux composantes dans

la même lésion [5].

224 H. Boufettal et al.

Figure 2. Cliché mammographique oblique montrant l’opacité à contours polycyclique, sans désorganisation architecturale ou foyer de microcalcifications.

La moyenne d’âge est de 30 ans avec des extrêmes de quatre à 49 ans. Plusieurs cas ont été décrits chez des enfants (Tableau 1). Aucun cas de la littérature n’a été rapporté après 50 ans. Notre observation est le premier cas rapporté chez une femme de 69 ans ; cela serait dû au fait qu’il s’agissait du premier bilan mammographique chez notre patiente.

Les tailles tumorales rapportées dans la littérature vont de 3 à 25 cm de diamètre, avec une moyenne de

8 cm. Dans notre cas, la taille tumorale était de 1,5 cm.

Le quadrant supéro-externe du sein représente le siège de prédilection de ces tumeurs (Tableau 1). Cette loca- lisation est probablement liée à la voie de drainage du système lymphatique du sein [9]. Dans notre cas, le lymphangiome était localisé à l’union des quadrants internes.

En général, les lymphangiomes se présentent clinique- ment comme des lésions bien circonscrites [1].

Figure 3. Échographie du sein droit montrant une masse circonscrite isoéchogène au tissu graisseux du sein mesurant 11 mm de diamètre.

mammaire 225 Tableau 1 Données cliniques des cas publiés de lymphangiome kystique du sein.

Auteurs Âge en

années

Sexe Taille tumorale (cm)

Location mammaire

Symptômes Durée des symptômes

Traitement Suivi

Torcasio et al. [3] 26 F 4 ×3 ×2 Quadrant interne Nodule, pas

de douleur

2 mois Chirurgie seule 24 mois, aucune récidive

De Guerké et al. [9] 31 F 3 Quadrant

supéro-externe

Nodule Non connue Traitement

chirurgical conservateur seul

2 mois, patiente était enceinte durant diagnostic

Sa et Choi [13] 36 F 3,5 ×3 Quadrant

supéro-externe

Aucun Examen de

routine mammographie

Chirurgie seule Non connu

Kangesu [4] 6 M 6 × 5 Tout le sein Nodule Depuis la

naissance

Chirurgie seule Non connu

Sieber et Sharkey [5] 49 F 7 ×7 ×2 Quadrant

supéro-externe

Nodule 30 mois Chirurgie seule Non connu

Kurosumi et al. [17] 16 F 16 ×14 Non connu Nodule 24 mois Chirurgie seule Non connu

Chiba et Ibrahim [7] 4 mois M Tout le sein Nodule Depuis la

naissance

Chirurgie seule Non connu

Waqar et al. [10] 24 F 25 ×20 × 7 Tout le sein Nodule

augmentant de volume

Depuis la naissance

Chirurgie seule Non connu

Chung et al. [11] 34 F 10 Quadrant

supéro-externe

Nodule Non connue Chirurgie seule Non connu

Ogun et al. [7] 38 F 5 ×3 ×2,5 Quadrant

supéro-externe

Nodule et douleur

2 mois Chirurgie seule 60 mois, aucune récidive

Boufettal et al. [présent] 69 F 1,5 Quadrant

supéro-interne

Nodule 2 mois Traitement

chirurgical conservateur seul

6 mois

226 H. Boufettal et al.

Figure 4. Examen histologique objectivant une lésion de nature vasculaire, faite de structures vasculaires anastomosées avec des cloisons intraluminales et des cellules endothéliales aplaties. Dans les cloisons, il y avait parfois un amas de cellules lymphoïdes. Les cavités sont de taille variable remplies de sérosités ou d’hématies séparés par un tissu conjonctif lâche renfermant des amas de lym- phocytes.

Les descriptions mammographiques sont rares dans les quelques cas publiés, probablement du fait de l’âge jeune de la majorité des observations. Dans notre cas, la mam- mographie montrait une opacité à contours polycycliques

Figure 5. Examen histologique après inclusion montrant des cavi- tés de taille variable remplies de sérosités ou d’hématies séparés par un tissu conjonctif lâche renfermant des amas de lymphocytes.

HE. Grossissement × 100.

bien limités, sans désorganisation architecturale ou foyer de microcalcifications. À l’échographie, la lésion se mani- festait par une image souvent bien limitée, parfois à limites floues, hypoéchogènes [1—3,5—9].

Histologiquement, les lymphangiomes montrent de nom- breux espaces étroits éosinophiles amorphes, à contenu liquidien, contenant quelques lymphocytes et bordés par une monocouche de cellules endothéliales atténuées [6,11].

Certains de ces canaux peuvent contenir du sang à cause de l’hémorragie secondaire, d’où le terme d’hémangiome caverneux. Les marqueurs vasculaires endothéliaux, tels que le facteur VIII et antigène CD 31 peuvent être positifs dans l’endothélium lymphatique. Dans ces cas, la distinc- tion entre hémangiome et lymphangiome peut être difficile [6,11].

Histologiquement, le diagnostic différentiel se discute avec la lymphangiomyomatose, localisée au sein des lym- phatiques du médiastin, rétropéritonéaux et le parenchyme pulmonaire. La lymphangiomyomatose se caractérise par un élément distinctif représenté par la prolifération de cellules exprimant les marqueurs musculaires lisses et méla- nocytaires [11,12]. Un autre diagnostic différentiel est représenté par la lymphangiectasie, qui se produit chez les patientes ayant bénéficié d’une chirurgie et d’une radio- thérapie pour une tumeur maligne. Les femmes souffrant d’obésité morbide, peuvent aussi développer la lymphan- giectasie, en raison du poids et de la grande charge de plis de graisse causant une obstruction lymphatique [11].

Les autres diagnostics différentiels sont représentés par toutes les lésions vasculaires bénignes du sein, notamment l’hémangiome, l’angiolipome, les anévrismes et les fistules, l’hémangiome périlobulaire et l’angiomatose ainsi que les tumeurs vasculaires malignes ou angiosarcomes [11,12].

L’exérèse chirurgicale complète de la tumeur repré- sente la meilleure modalité de traitement de cette maladie bénigne du sein. Quelques cas de récidive étaient notés, pour des tumeurs de très grande taille [10,17]. Il est probable que des marges saines suffisantes permettraient d’éviter ces récidives.

Conclusion

Le lymphangiome mammaire est une tumeur très rare. Il se présente cliniquement sous forme d’un nodule du sein aspé- cifique à l’imagerie. Le diagnostic est anatomopathologique.

La thérapeutique est chirurgicale.

Conflit d’intérêt

Aucun.

Références

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