Hamartome mammaire
Breast hamartoma
H. Boufettal*,S. Mahdaoui, M. Noun, S. Hermas, N. Samouh
Service de gyne´cologie-obste´trique « C », centre hospitalier universitaire Ibn Rochd, Casablanca, Maroc
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com
Introduction
L’hamartome du sein est une le´sion be´nigne rare, comprenant une quantite´ variable de tissu glandulaire, adipeux et fibreux [1]. Cette tumeur touche la femme a` tout aˆge a` partir de la puberte´. Le diagnostic est ge´ne´ralement fait a` la mammo- graphie[2]. Les aspects histologiques et radiologiques sont variables et de´pendent de son contenu en tissu adipeux[1].
L’identification de ces le´sions permet, d’une part, d’e´viter les exe´re`ses chirurgicales syste´matiques et, d’autre part, d’e´viter l’apparition de cancer du sein dans ces le´sions normalement be´nignes[2].
Nous rapportons un cas d’hamartome mammaire chez une patiente de 34 ans, de´couvert a` la suite d’une gigantomastie
du sein gauche. A` la lumie`re de cette observation, nous discutons les donne´es de la litte´rature.
Observation
Une patiente aˆge´e de 34 ans, marie´e, sans enfants. Elle e´tait sans ante´ce´dents personnels ni familiaux. Elle pre´sentait une masse du sein gauche avec gigantomastie. L’examen a`
l’admission montrait une tumeur du sein gauche mesurant 20/14 cm, mobile par rapport aux deux plans superficiel et profond, bien limite´e, indolore et sans signes inflammatoires en regard ni e´coulement mamelonnaire associe´. L’examen du sein controlate´ral e´tait sans particularite´s.
La mammographie montrait la pre´sence d’une masse ovalaire du sein gauche de 185/150/115 mm, bien limite´e et encapsule´e, dont la structure rappelle l’aspect d’une glande mammaire re´alisant le sein dans le sein (fig. 1). L’e´chographie du sein Summary
Breast hamartoma is an uncommon benign lesion composed of varying amounts of fatty, fibrous, and glandular elements. We report a case of mammary hamartoma discovered in a 34-year-old patient presenting gigantomastia of the left breast and discuss the literature data. The gross aspect is a well-delimited nodule resembling a fibroadenoma, but clinical diagnosis of hamartoma is difficult.
Mammography usually establishes the diagnosis. Sonography is uncontributive. The biopsy is not necessary for diagnosis and surgery is unnecessary (apart from esthetic purposes). We report illustrative pathology, radiology and clinical data observed in a case of hamar- toma of the breast with a literature review.
ß2010 Published by Elsevier Masson SAS.
Keywords:Hamartoma, Breast, Diagnosis, Mammography, Sonogra- phy
Re´sume´
L’hamartome du sein est une le´sion be´nigne rare compose´e d’une quantite´ variable de tissu adipeux, fibreux et glandulaire. Nous rapportons un cas d’hamartome mammaire chez une patiente de 34 ans, de´couvert a` la suite d’une gigantomastie du sein gauche. A` la lumie`re de cette observation, nous discutons les donne´es de la litte´rature. Macroscopiquement, il s’agit d’un nodule bien limite´
ressemblant a` un fibroade´nome. L’hamartome n’a pas toujours de traduction clinique. Le diagnostic est mammographique. L’e´chogra- phie n’est pas utile au diagnostic. La biopsie n’est pas ne´cessaire au diagnostic et l’exe´re`se est inutile (en dehors d’e´ventuels proble`mes esthe´tiques). Nous rapportons un dossier radioclinique et anatomo- pathologique d’hamartome du sein, avec une revue de la litte´rature.
ß2010 Publie´ par Elsevier Masson SAS.
Mots cle´s :Hamartome, Sein, Diagnostic, Mammographie, E´chogra- phie
*Auteur correspondant.
29, lot Abdelmoumen, re´sidence Al Mokhtar, 20100 Casablanca, Maroc.
e-mail :[email protected] Rec¸u le :
23 de´cembre 2009 Accepte´ le : 3 mai 2010
Corre´lation anatomo-radiologique
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0181-9801X/$ - see front matterß2010 Publie´ par Elsevier Masson SAS.
10.1016/j.frad.2010.05.004 Feuillets de radiologie 2010;50:189-191
gauche avait montre´ une ectasie canalaire sur structure d’une glande mammaire classe´e ACR2(fig. 2). Une exe´re`se comple`te de la tumeur e´tait re´alise´e(fig. 3). L’examen macroscopique montrait une le´sion bien limite´e avec des contours lisses.
Aucun geste de reconstruction mammaire n’e´tait re´alise´. Les suites ope´ratoires e´taient simples. L’histologie montrait une association de tissu adipeux, de tissu fibreux et d’e´le´ments glandulaires, re´alisant des formations nodulaires au sein d’un stroma fibreux qui entoure la masse et s’insinue entre les lobules, confirmant le diagnostic d’hamartome. Le suivi apre`s trois mois ne montrait pas d’asyme´trie ou de de´formation
mammaires. Avec un recul de 12 mois, aucune re´cidive n’e´tait note´e.
Discussion
L’hamartome est une tumeur be´nigne rare ou plutoˆt une pseudotumeur de´finie comme un nodule constitue´ de lobules dans une atmosphe`re fibroadipeuse, elle est constitue´e par une
H. Boufettal et al. Feuillets de radiologie 2010;50:189-191
Figure 1.Mammographie de face montrant la pre´sence au niveau du sein gauche d’une masse ovalaire de 185/150/115 mm, bien limite´e et encapsule´e, dont la structure rappelle l’aspect d’une glande mammaire re´alisant le sein dans le sein.
Figure 2.E´chographie du sein gauche montrant une ectasie canalaire sur structure d’une glande mammaire classe´e ACR2.
Figure 3. Pie`ce ope´ratoire d’un hamartome de 20 cm.
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association de tissu adipeux, de tissu fibreux et d’e´le´ments glandulaires en proportions variables d’une le´sion a` une autre [1].
Macroscopiquement, il s’agit d’un nodule bien limite´ ressem- blant a` un fibroade´nome mais avec une surface jaunaˆtre en rapport avec la pre´sence de tissu graisseux[2]. Cette tumeur a e´te´ de´crite pour la premie`re fois par Arrigoni et al. en 1971[3].
C’est une le´sion rare qui touche le sein a` tout aˆge a` partir de la puberte´. L’incidence rapporte´e de cette anomalie dans la litte´- rature varie entre 0,1 et 0,7 % de l’ensemble des tumeurs be´nignes du sein [4–6]. Pour Feder et al. [7], la majorite´ de ces le´sions se voient chez la femme aˆge´e de plus de 35 ans. Des cas rares d’hamartome ectopique au niveau inguinal ou sur sein surnume´raire ont e´te´ rapporte´s[8]. Un seul cas d’hamartome mammaire chez un homme a e´te´ rapporte´ dans la litte´rature [6].
Sur le plan clinique, meˆme si l’hamartome est ge´ne´ralement asymptomatique, il peut se manifester par une masse tissulaire parfois de consistance ferme et mobile[7–9], c’est le cas chez notre patiente. Le diagnostic de l’hamartome est mammogra- phique devant une masse bien limite´e a` contenu partiellement graisseux, avec parfois des calcifications donnant un aspect de
« sein dans le sein » ou « en tranche de saucisson ». L’hamar- tome a` contenu adipeux interme´diaire pre´sente un aspect mammographique caracte´ristique constitue´ d’une masse arrondie ou ovalaire, bien limite´e, parfois entoure´e d’un lisere´
hyperdense correspondant a` une pseudocapsule. L’e´chographie n’est pas utile au diagnostic, montrant une masse d’e´chos- tructure variable entoure´e par un lisere´ hypere´choge`ne, avec de´placement des structures voisines. L’IRM n’est pas classique- ment indique´e mais peut eˆtre demande´e en cas de le´sion d’aspect inde´termine´ a` la mammographie et a` l’e´chographie.
Dans la forme typique, le diagnostic de l’hamartome est fait par la mammographie. De ce fait, aucune e´chographie ni biopsie chirurgicale ne sont utiles[1,7,9]. En revanche, en cas de geˆne ou de de´formation du sein par la masse, comme c’est le cas de notre patiente, une exe´re`se chirurgicale est indique´e. Cette dernie`re, meˆme pour de volumineux hamartomes, ne ne´cessite pas de reconstruction mammaire ; en effet, le tissu mammaire, initialement refoule´ par l’hamartome, reprend sa place habi- tuelle et aucune de´formation esthe´tique n’est observe´e[1,2].
C’e´tait le cas chez notre patiente.
Les hamartomes pre´sentent, ge´ne´ralement, une e´volution comparable au sein adjacent et restent habituellement stables sur de nombreuses anne´es. L’hamartome du sein ne de´ge´ne`re pas mais, du fait de la pre´sence de tissu mammaire normal, le de´veloppement d’un cancer au sein de l’hamartome est possible. Les e´le´ments de suspicion de cancer sont les meˆmes que dans le sein. Huit cas d’hamartomes typiques ont e´te´
publie´s dans la litte´rature[4,10–12].
Exceptionnellement, l’hamartome s’inte`gre dans la maladie des hamartomes multiples, ou maladie de Cowden (associant des papules verruqueuses pe´riorificielles et des dysplasies mammaires, thyroı¨diennes et digestives)[13,14].
Conclusion
Le diagnostic de l’hamartome du sein est relativement facile dans sa forme typique. La mammographie seule est suffisante pour asseoir ce diagnostic, permettant d’e´viter le recours a` la biopsie ou a` l’exe´re`se chirurgicale syste´matique. Cette exe´- re`se ne se conc¸oit qu’en cas de geˆne ou de de´formation mammaire. En revanche, le diagnostic est plus difficile dans les formes a` composante fibreuse et glandulaire ou graisseuse pre´dominante, dans les hamartomes volumineux, ou` le recours a` la chirurgie peut eˆtre ne´cessaire pour confirmer la be´nignite´ de cette le´sion.
Conflit d’inte´reˆt
Aucun.
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