188 Maroc Médical, tome 26 n°3, septembre 2004 Résumé :
Introduction :L’adénocarcinome iléal est une pathologie rare, représente 0,5 % des cancers gastro-intestinaux. Nous rapportons un cas de cette entité rare avec revue de la littérature.
Observation :Il s’agit d’un patient de 63 ans qui a présenté une masse de la dernière anse iléale dont la biopsie scanoguidée était en faveur d’un adénocarcinome. Le patient a été traité par chirurgie d’exérèse et six cycles de chimiothérapie à base de 5 Fluoro- Uracyl (5FU). Il est décédé 1 an après la fin de la chimiothérapie suite à une récidive.
Discussion :Les signes cliniques de découverte de l’adénocarcinome iléal ne sont pas évocateurs. Les examens radiologiques révèlent un syndrome tumoral iléal et font le bilan lésionnel. Le diagnostic se fait en général par laparotomie et la confirmation est histologique. La chirurgie est l’élément essentiel du traitement. La chimiothérapie palliative a prouvé son efficacité alors que le rôle de la chimiothérapie adjuvante n’est pas encore bien défini.
Conclusion :L’adénocarcinome iléal est une pathologie rare. Le traitement est essentiellement chirurgical. La chimiothérapie adjuvante a probablement un rôle bénéfique à jouer, d’où l’intérêt des études prospectives multicentriques
Mots-clés :Adénocarcinome - iléon.
Adénocarcinome iléal Ileal Adenocarcinoma
O. El Mesbahi, A. Elmazghi, N. Abarrou, H. Errihani, B. El Khalil El Gueddari
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Tiré à part :A. El Mazghi Institut National d’Oncologie CH Ibn Sina Rabat. E-Mail : Elmazghi@hotmail.com
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Fait clinique
Abstract :
Introduction :The ileal adenocarcinoma is a rare pathology, represents 0,5% of intestinal tract cancers. We report a case of this rare entity with review of the literature.
Observation :It is a case of 63 year old male patient presenting with a terminal ileal mass, diagnosis by guided scanning biopsy was in favour of adenocarcinoma. The patient treated by a surgical excision and six sessions of 5-Flurouracil chemotherapy. One year after the end of the chemotherapy the patient died as a result of recurrence.
Discussion :The clinical signs that discover ileal adenocarcinoma are not evocatives. The radiological examinations reveal an ileal tumoral syndrome. Diagnosis is done generally by laparotomy, and confirmed histologically. Surgery is essential element of treatment. although the palliative chemotherapy proved to be effective, the role of adjuvant chemotherapy is not yet well defied.
Conclusion :The ileal adenocarcinoma is a rare pathology. The treatment is essentially surgical. The adjuvant chemotherapy has probably a beneficial role to play, hence the interest of prospective multicentric studies.
Key-words :Adenocarcinoma - Ileum.
Maroc Médical, tome 26 n°3, septembre 2004 189
O. El Mesbahi et coll. Adénocarcinome iléal
Introduction
L’adénocarcinome iléal est rare, représente 0.5 % des cancers gastro-intestinaux [1].
Son traitement repose essentiellement sur la chirurgie [2]. Le bénéfice d’un traitement adjuvant à base de chimiothérapie reste à démontrer en l’absence d’études randomisées [3,4]. Nous rapportons une observation avec revue de la littérature.
Observation
Monsieur CJ, âgé de 63 ans, sans antécédents personnels ou familiaux particuliers, avait consulté dans le service en avril 2001 pour des douleurs de la fosse iliaque droite évoluant depuis deux mois associées à une anémie. L’examen abdominal avait retrouvé une masse de la fosse iliaque droite, le reste de l’examen somatique était sans particularité.
Un transit du grêle associé à un scanner abdomino-pelvien avaient retrouvé un épaississement de la dernière anse iléale (figures 1 et 2). Une biopsie scanno-guidée de la masse était en faveur d’un adénocarcinome moyennement différencié.
Le bilan d’extension (radiographie du thorax, échographie abdominale, colonoscopie) combiné aux dosages des marqueurs tumoraux (ACE / CA 19-9) s’etait révélé normal.
Le patient fut opéré, et l’exploration chirurgicale avait retrouvé une tumeur iléale à cinq centimètres de la valvule de Bauhin sténosante envahissant la pointe de l’appendice associée à une carcinose péritonéale localisée au niveau de la fosse iliaque droite, pelvis et mésentère.
Le patient avait bénéficié d’une hémicolectomie droite associée à une résection grêlique et peritonectomie (nodules de carcinose) ainsi qu’un curage ganglionnaire (trois ganglions péritumoraux et huit périvasculaires).
L’étude anatomopathologique macroscopique de la pièce opératoire avait noté la présence d’un magma tumorale au niveau de l’iléon terminale situé à quatre centimètre de la jonction iléo-cæcale. A l’ouverture, la tumeur était ulcérobourgeonnante et infiltrante, circonférentielle et presque sténosante. Elle mesurait 8 x 6 cm de diamètre avec présence de multiples nodules blanchâtres de 0,2 à 1,5 cm de diamètre qui parsèmaient le péritoine adjacent. Le reste de l’iléon ne montrait pas d’autres tumeurs. Le colon etait légèrement dilaté avec une muqueuse fine et par endroits légèrement déplissée.
L’appendice était situé près de la tumeur.
L’étude histologique microscopique (figure 3) avait mis en évidence un adénocarcinome colloïde muqueux panpariétal, avec deux adénopathies peritumorales envahies sur trois, les huit ganglions périvasculaires étaient réactionnels, une carcinose péritonéale localisée et infiltration par contiguïté de la pointe de l’appendice. Les limites de résection chirurgicales sont saines.
Le patient avait reçu six cycles de chimiothérapie adjuvante sur cinq jours chaque trois semaines - à base de 5 Fluoro-Uracyl (5FU) [500mg/m_/jour] modulé par l’acide folinique [50mg/jour]- avec bonne tolérance clinique et biologique. Huit mois après la fin de la chimiothérapie, le patient avait présenté une diarrhée, altération importante Figure 1.Transit du grêle montrant l’épaississement de la
dernière anse iléale.
Figure 2.Tomodensitométrie pelvienne montrant l’épaississement de la dernière anse iléale.
Figure 3.Hématéine éosine x 250
Composante colloïde muqueuse avec cellules en bague à chaton infiltrant le tissu graisseux.
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Adénocarcinome iléal O. El Mesbahi et coll.
de l’état général et amaigrissement. Une tomodensitométrie abdominale réalisée avait mis en évidence une ascite, un épaississement grêlique et des nodules de carcinose motivant un traitement purement palliatif.
Le patient est décédé quatre mois après la récidive locale.
Discussion
L’adénocarcinome du grêle est relativement rare [1,3].
selon Howe et al. [1], son incidence est de six à sept cas par million d’habitants aux Etats Unis d’Amérique. Il représente 2% des tumeurs gastro-intestinales [1,3-5].
L’atteinte iléale (18%) occupe le troisième rang après l’atteinte duodénale et jéjunale [1,2]. Certaines maladies prédisposent à la survenue de ce cancer: maladie de Crohn, maladie coeliaque [3,6,7] Notre patient n’avait pas d’antécédent pathologique connus. Des anomalies génétiques ont été retrouvées chez certains malades notamment la mutation Ki-ras [5,6].
Les signes cliniques sont le plus souvent vagues et non spécifiques (anémie, douleurs abdominales, perte de poids, …) et le diagnostic ne se fait en général qu’à la laparotomie [2,8].
Les signes radiologiques ne sont pas spécifiques, et posent un problème de diagnostic différentiel avec la tuberculose intestinale et les maladies inflammatoires chroniques intestinales [2]. Notre patient avait bénéficié d’une colonoscopie, sans que la fibroscopie oeso-gastro-duodénale ne soit réalisée alors que certains auteurs l’indiquent systématiquement vu la possibilité de néoplasies gastriques associées.
La chirurgie constitue l’élément essentiel du traitement [2- 4] avec une résecabilité qui peut aller jusqu’à 80 à 100 % [2].
Le rôle de la chimiothérapie adjuvante n’est pas encore bien défini en l’absence d’études prospectives significatives [3]. Mais son utilisation est de plus en plus fréquente aux Etats-Unis en cas de tumeurs localement avancées et même en cas de tumeurs localisées [1].
La chimiothérapie palliative, tout en s’inspirant des résultats obtenus dans d’autres localisations (côlon, estomac), a prouvé son efficacité par rapport aux
soins palliatifs seuls et surtout si elle est utilisée précocement lors du diagnostic de la métastase ou de la récidive . Cette chimiothérapie de deuxième intention a été discutée chez le patient, mais devant l’altération profonde de son état général une attitude palliative pure a été décidée chez lui.
La médiane de survie dans ces études varie entre 9 et 13 mois et la plupart des protocoles utilisés sont à base de 5FU seul ou en combinaison avec d’autres médicaments (cisplatine, épirubicine …) [2-4].
La résecabilité de la tumeur constitue un facteur pronostic clé [3], ainsi que l’envahissement ganglionnaire qui en sa présence la survie à 5 ans passe de 45-70 % à 12-14%.
D’autres facteurs pronostics ont été pris en considération notamment le grade histologique, l’âge, l’état général et les métastases à distance [2].
Conclusion
L’adénocarcinome iléal est une pathologie rare, son traitement est essentiellement chirurgical. La chimiothérapie adjuvante a probablement un rôle bénéfique à jouer, d’où l’intérêt d’études prospectives multicentriques incluant notamment les nouveaux médicaments (Irinotecan, Capecitabine, Oxaliplatine, Irofulven).
Références
1. Howe JR, Karnell LH, Menck HR, et al. Adenocarcinoma of the small bowel, rewie of the National Cancer Data Base1985-1995. Cancer 1999 ; 86: 2693-96.
2. V. De Vita. Chapeter 33. Cancer of the small intestine jéjunum and iléum. Cancer: Principles and Practice of Oncology,on CD Rom, 6th Edition. Lippincott Williams &
Wilkins, Copyright 2001.
3. Kummar S, Ciessielski TE, Fogarasi MC. Management of small bowel Adenocarcinoma. Oncology 2002 ; 16 : 1364-73.
4. Neugut A, Marvin M, Chabot J. An overview of adenocarcinoma of the small intestine. Oncology1997 ; 11:
529-36.
5. Stang A, Stegmaier C, EissingerB, Stabnow R. Descriptive
epidemiology of small intestinal malignancies: the German Cancer Registry experience. British Journal of Cancer 1999 ; 80 : 1440-44.
6. Mitomi H, Nakamura T, Ihara A, Otani Y et al.
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7. Pricolo V, Mangi A, Aswad B, Bland K. Gastrointestinal malignancies in patients with celiac sprue. The American Journal of Surgery 1998 ; 176 : 344-7.
8. Minardi A, Zibari G, Aultman D, McMillan R et al.
Small bowels tumors. Journal of the American College of Surgeons 1998 ; 186 : 664-8.
