APPROCHES DES APPROCHES DES
SYNDROMES SYNDROMES DEMENTIELS DEMENTIELS DEMENTIELS DEMENTIELS
Docteur DA SILVA Sofia Docteur DA SILVA Sofia
Gériatrie Gériatrie
CHAMPMAILLOT CHAMPMAILLOT
CHU DIJON CHU DIJON
Introduction Epidémiologie Introduction Epidémiologie
Problème majeur de santé publique Problème majeur de santé publique
Une des pathologies les plus fréquentes Une des pathologies les plus fréquentes en gériatrie
en gériatrie
Plusieurs types de démence Plusieurs types de démence Plusieurs types de démence Plusieurs types de démence
Maladie d’Alzheimer la plus fréquente Maladie d’Alzheimer la plus fréquente
Altération des fonctions cognitives avec Altération des fonctions cognitives avec comme point commun des états
comme point commun des états démentiels: atteinte de fonction démentiels: atteinte de fonction mnésique
mnésique
Définitions Définitions
Syndrome: réunion d’un groupe de Syndrome: réunion d’un groupe de symptômes (ou de signes) qui se symptômes (ou de signes) qui se
reproduisent en même temps dans un reproduisent en même temps dans un certain nombre de maladies.
certain nombre de maladies.
Démence: atteinte globale et acquise Démence: atteinte globale et acquise des fonctions cognitives, présente
des fonctions cognitives, présente
depuis plus de 6 mois en l’absence de depuis plus de 6 mois en l’absence de trouble de la vigilance
trouble de la vigilance
°° Diminution de l’autonomie dans la vie Diminution de l’autonomie dans la vie quotidienne
quotidienne
En relation avec une affection cérébrale En relation avec une affection cérébrale Cette altération peut toucher les
Cette altération peut toucher les Cette altération peut toucher les Cette altération peut toucher les fonctions cognitives (ou fonctions fonctions cognitives (ou fonctions intellectuelles : mémoire, attention, intellectuelles : mémoire, attention,
langage, gnosies, praxies, raisonnement, langage, gnosies, praxies, raisonnement, jugement…) et les fonctions non
jugement…) et les fonctions non cognitives (personnalité, affects, cognitives (personnalité, affects, régulation des conduites sociales…).
régulation des conduites sociales…).
Rappels sur les fonctions Rappels sur les fonctions
cognitives cognitives
La mémoire : permet d’apprendre de nouvelles La mémoire : permet d’apprendre de nouvelles
informations ou de se souvenir d’informations acquises informations ou de se souvenir d’informations acquises antérieurement:
antérieurement:
–– Mémoire immédiate : perception sensorielleMémoire immédiate : perception sensorielle (qq s)(qq s)
–– Mémoire à court termeMémoire à court terme : conversion de la mémoire immédiate : conversion de la mémoire immédiate en mémoire à long terme
en mémoire à long terme
–– Mémoire de travailMémoire de travail : permet à la mémoire à court terme de se : permet à la mémoire à court terme de se convertir en long terme
convertir en long terme
–– Mémoire à long termeMémoire à long terme : (qq mn à toute la vie): (qq mn à toute la vie) Mémoire sémantique
Mémoire sémantique : connaissances générales (ex vin et : connaissances générales (ex vin et raisin)
raisin)
Mémoire épisodique
Mémoire épisodique : souvenirs personnels: souvenirs personnels
Rappels sur les fonctions Rappels sur les fonctions
cognitives cognitives
Le langage Le langage
Les praxies : coordination normale des Les praxies : coordination normale des mouvements vers le but proposé
mouvements vers le but proposé mouvements vers le but proposé mouvements vers le but proposé
Les gnosies : faculté permettant de Les gnosies : faculté permettant de
reconnaître par l’un des sens (toucher, vue…) reconnaître par l’un des sens (toucher, vue…) la forme d’un objet, de se le représenter et la forme d’un objet, de se le représenter et d’en saisir la signification
d’en saisir la signification
Rappels sur les fonctions Rappels sur les fonctions
cognitives cognitives
Fonctions exécutives (organisation, Fonctions exécutives (organisation, planification, capacité d’abstraction…) planification, capacité d’abstraction…) Attention (ralentissement du temps de Attention (ralentissement du temps de Attention (ralentissement du temps de Attention (ralentissement du temps de réaction)
réaction)
Autres fonctions intellectuelles : Autres fonctions intellectuelles : jugement, pensée abstraite,
jugement, pensée abstraite, raisonnement
raisonnement
Un état frontière Un état frontière
Le MCI = mild cognitive impairement Le MCI = mild cognitive impairement Pas assez d’arguments pour faire le Pas assez d’arguments pour faire le diagnostic de démence
diagnostic de démence diagnostic de démence diagnostic de démence
Considéré comme stade préclinique de la Considéré comme stade préclinique de la démence
démence
Controversé+++
Controversé+++
Suivi+++++
Suivi+++++
démence démence
Atteinte des différentes fonctions cognitives Atteinte des différentes fonctions cognitives à des degrés divers et à des moments divers à des degrés divers et à des moments divers Irréversibilité
Irréversibilité Irréversibilité Irréversibilité
Atteinte organique Atteinte organique
Diagnostic sur des données cliniques, Diagnostic sur des données cliniques, paracliniques (imagerie, biologie, tests paracliniques (imagerie, biologie, tests neuropsychologiques)
neuropsychologiques)
définition définition
Apparition de troubles cognitifs se Apparition de troubles cognitifs se manifestant par :
manifestant par :
–– Des troubles de la mémoireDes troubles de la mémoire
–– Et au moins un des troubles suivantsEt au moins un des troubles suivants –– Et au moins un des troubles suivantsEt au moins un des troubles suivants
Aphasie Aphasie
Apraxie (fonctions motrices intactes) Apraxie (fonctions motrices intactes) Agnosie (fonctions sensorielles intactes) Agnosie (fonctions sensorielles intactes) Perturbations des fonctions exécutives Perturbations des fonctions exécutives
Définition (2) Définition (2)
Perturbations qui entravent Perturbations qui entravent
significativement les activités sociales significativement les activités sociales et professionnelles (perte d’autonomie et professionnelles (perte d’autonomie fonctionnelle)
fonctionnelle) fonctionnelle) fonctionnelle)
Variation par rapport au fonctionnement Variation par rapport au fonctionnement antérieur
antérieur
En dehors d’un syndrome confusionnel En dehors d’un syndrome confusionnel aigu
aigu
Syndrome confusionnel Syndrome confusionnel
–– Soudain (en qq jours)Soudain (en qq jours)
–– Troubles de vigilance et de l’attentionTroubles de vigilance et de l’attention
–– Inversion rythme veille sommeil avec insomnie Inversion rythme veille sommeil avec insomnie
Diagnostic différentiel Diagnostic différentiel
–– Inversion rythme veille sommeil avec insomnie Inversion rythme veille sommeil avec insomnie et agitation nocturne, période de lucidité
et agitation nocturne, période de lucidité –– Fluctuation dans le tempsFluctuation dans le temps
–– Hallucinations fréquentesHallucinations fréquentes
–– Désorientation temporoDésorientation temporo--spatialespatiale
–– Discours incohérent (normal en début de Discours incohérent (normal en début de démence)
démence)
Diagnostic différentiel Diagnostic différentiel
Dépression et symptômes psychiatriques Dépression et symptômes psychiatriques
–– Plainte mnésique fréquentePlainte mnésique fréquente –– Trouble de l’attentionTrouble de l’attention
–– Correction par le traitementCorrection par le traitement –– Correction par le traitementCorrection par le traitement
–– Attention beaucoup de démences débutent Attention beaucoup de démences débutent par un état dépressif secondaire à la
par un état dépressif secondaire à la plainte mnésique
plainte mnésique
Etiologies des syndromes Etiologies des syndromes
démentiels démentiels
3 entités : 3 entités :
–– Démences dégénératives (maladie Démences dégénératives (maladie d’Alzheimer)
d’Alzheimer)
–– Démences non dégénératives ou Démences non dégénératives ou secondaires
secondaires
–– Démences mixtesDémences mixtes
LES DEMENCES LES DEMENCES
Dégénératives Dégénératives
Corticales Corticales
–– Maladie d’AlzheimerMaladie d’Alzheimer
–– Maladie de PICK (DFT)Maladie de PICK (DFT)
Non dégénératives Non dégénératives
–– VasculaireVasculaire
–– Hématome sous Hématome sous dural
dural
–– Maladie de PICK (DFT)Maladie de PICK (DFT) Cortico sousCorticales
Cortico sousCorticales
–– Maladie des corps de LEWY Maladie des corps de LEWY –– Paralysie supra nucléaire Paralysie supra nucléaire
progressive progressive Sous corticales Sous corticales
–– Maladie de HUNTINGTON Maladie de HUNTINGTON –– Syndrome de SHYSyndrome de SHY--DRAGERDRAGER
–– Hématome sous Hématome sous dural
dural
–– Hydrocéphalie à Hydrocéphalie à pression normale pression normale –– Autres causesAutres causes
Les démences dégénératives Les démences dégénératives
La maladie d’Alzheimer : La maladie d’Alzheimer :
–– 60 % des démences60 % des démences
–– Médiane de survie 4 ansMédiane de survie 4 ans
–– Plus de 65 ans mais existence de formes Plus de 65 ans mais existence de formes –– Plus de 65 ans mais existence de formes Plus de 65 ans mais existence de formes
précoces (ATCD familiaux) précoces (ATCD familiaux)
–– Histologie particulière (atrophie Histologie particulière (atrophie hippocampique,dégénérescence hippocampique,dégénérescence
neurofibrillaire,plaque sénile,atteinte des neurofibrillaire,plaque sénile,atteinte des NT, stress oxydatif)
NT, stress oxydatif)
–– Examen neurologique normal au débutExamen neurologique normal au début –– FDR : âge, bas niveau d’étude, HTAFDR : âge, bas niveau d’étude, HTA
Maladie d’Alzheimer Maladie d’Alzheimer
phase de début:
phase de début:
début insidieux, évolution progressive début insidieux, évolution progressive
trouble de mémoire des faits récents sans trouble de mémoire des faits récents sans rappel possible (perte de mémoire à court rappel possible (perte de mémoire à court rappel possible (perte de mémoire à court rappel possible (perte de mémoire à court terme)
terme)
incapacité pour de nouveaux apprentissages incapacité pour de nouveaux apprentissages difficultés pour effectuer les gestes de la difficultés pour effectuer les gestes de la vie quotidienne
vie quotidienne
conscience au départ (sd dépressif) conscience au départ (sd dépressif)
Maladie d’Alzheimer Maladie d’Alzheimer
Phase d’état:
Phase d’état:
–– Troubles de la mémoire des faits anciensTroubles de la mémoire des faits anciens –– Désorientation temporospatialeDésorientation temporospatiale
–– Troubles du jugement et raisonnementTroubles du jugement et raisonnement –– Troubles du jugement et raisonnementTroubles du jugement et raisonnement –– Sd aphasieSd aphasie--apraxieapraxie--agnosieagnosie
–– Perte autonomie +++Perte autonomie +++
–– Perturbations fonctions executivesPerturbations fonctions executives
–– Possibles manifestations anxieuses ou Possibles manifestations anxieuses ou dépressives
dépressives
Maladie d’Alzheimer Maladie d’Alzheimer
Phase terminale : Phase terminale :
–– Dépendance totaleDépendance totale –– AnosognosieAnosognosie
–– Troubles du comportement (délire, Troubles du comportement (délire, –– Troubles du comportement (délire, Troubles du comportement (délire,
agressivité, fugue, apathie…) agressivité, fugue, apathie…)
–– Risque complications : dénutrition, épilepsie, Risque complications : dénutrition, épilepsie, chutes, sd confusionnel…
chutes, sd confusionnel…
Comment faire le diagnostic?
Comment faire le diagnostic?
Jamais du 100%, autopsie Jamais du 100%, autopsie
Interrogatoire ( patient et entourage) Interrogatoire ( patient et entourage) Éléments cliniques
Éléments cliniques
Résultats des tests de mémoire et Résultats des tests de mémoire et neuropsychologiques
neuropsychologiques Imagerie (IRM++) Imagerie (IRM++)
Examens complémentaires biologiques Examens complémentaires biologiques
Signes d’appels Signes d’appels
La plainte mnésique La plainte mnésique
Perte de l’autonomie fonctionnelle Perte de l’autonomie fonctionnelle
Survenue de troubles psychiatriques : Survenue de troubles psychiatriques :
–– À début tardifÀ début tardif –– À début tardifÀ début tardif –– DépressionDépression
–– Troubles délirants et hallucinationsTroubles délirants et hallucinations –– Troubles du comportementTroubles du comportement
Dépistage systématique
Dépistage systématique
Dépistage systématique Dépistage systématique
Évaluation standardisée Évaluation standardisée
MMS (étude des fonctions cognitives) MMS (étude des fonctions cognitives) Test de l’horloge (fonctions exécutives Test de l’horloge (fonctions exécutives et praxies)
et praxies) et praxies) et praxies)
Test des 5 mots Test des 5 mots
Consultations mémoire avec tests Consultations mémoire avec tests neuropsychologiques
neuropsychologiques
Troubles du comportement (1 Troubles du comportement (1 ))
Définition : conduite inadaptée ou aberrante Définition : conduite inadaptée ou aberrante compte tenu du contexte où elle se produit.
compte tenu du contexte où elle se produit.
Incidence en augmentation avec la progression Incidence en augmentation avec la progression Incidence en augmentation avec la progression Incidence en augmentation avec la progression de la maladie
de la maladie
À tous les stades À tous les stades diversité
diversité
Troubles du comportement (2) Troubles du comportement (2)
Manifestations délirantes Manifestations délirantes
–– Recherche d’une cause (dépression, confusion…)Recherche d’une cause (dépression, confusion…) –– Thème du vol, de l’imposteur, sentiment d’abandonThème du vol, de l’imposteur, sentiment d’abandon –– Attention aux déficits sensorielsAttention aux déficits sensoriels
Hyperactivité motrice Hyperactivité motrice
–– Déambulations, mouvements répétitifsDéambulations, mouvements répétitifs –– Contentions physiques délétèresContentions physiques délétères
–– Adaptation de l’institution, repèresAdaptation de l’institution, repères
Troubles du comportement (3) Troubles du comportement (3)
Agressivité Agressivité
–– Souvent imprévisible, se sent agresséSouvent imprévisible, se sent agressé –– Verbale ou physiqueVerbale ou physique
–– Se mettre en face à même hauteur, phrases Se mettre en face à même hauteur, phrases simples, se nommer , ton de voix apaisant
simples, se nommer , ton de voix apaisant simples, se nommer , ton de voix apaisant simples, se nommer , ton de voix apaisant
Fugues Fugues
–– Souvent répétitives chez un même maladeSouvent répétitives chez un même malade
–– À l’entrée en institution, lors d’une hospitalisationÀ l’entrée en institution, lors d’une hospitalisation
Troubles du comportement (4 Troubles du comportement (4 ))
Troubles du sommeil Troubles du sommeil
–– Épuisement des aidantsÉpuisement des aidants
–– Rechercher un trouble anxieux ou dépressifRechercher un trouble anxieux ou dépressif
–– Concilier les vœux du résidents et du lieu de vie Concilier les vœux du résidents et du lieu de vie difficile
difficile difficile difficile
–– Recours aux hypnotiques à éviterRecours aux hypnotiques à éviter
Cris Cris
–– Recherche de cause (douleur, déficits sensoriels)Recherche de cause (douleur, déficits sensoriels)
Traitement des démences Traitement des démences
Pas de traitement permettant de Pas de traitement permettant de guérison+++
guérison+++
Ce sont les neurones et les synapses qui sont Ce sont les neurones et les synapses qui sont les garants de la mémoire à l’échelle cellulaire.
les garants de la mémoire à l’échelle cellulaire.
les garants de la mémoire à l’échelle cellulaire.
les garants de la mémoire à l’échelle cellulaire.
La transmission de l’information au niveau La transmission de l’information au niveau synaptique se fait par l’intermédiaire de synaptique se fait par l’intermédiaire de substances chimiques appelées:
substances chimiques appelées:
neuromédiateur ou neurotransmetteur.
neuromédiateur ou neurotransmetteur.
Dans le cadre des syndromes Dans le cadre des syndromes
démentiels, principalement deux
démentiels, principalement deux
sontsontimportants: le glutamate et
importants: le glutamate et l’acétylcholine.
l’acétylcholine.
2 types de traitements médicamenteux:
2 types de traitements médicamenteux:
2 types de traitements médicamenteux:
2 types de traitements médicamenteux:
–– Anticholinestérasiques: Anticholinestérasiques: Aricept*, Exelon*,Aricept*, Exelon*, Réminyl*
Réminyl*
–– Antiglutamates:Antiglutamates: ebixa*ebixa*
–– Réservés à la MARéservés à la MA
–– Ne font que retarder un peu la progressionNe font que retarder un peu la progression –– Non répondeursNon répondeurs
Mais surtout un plan de soins!!!
Mais surtout un plan de soins!!!
Information et soutien de l’entourage Information et soutien de l’entourage Associations+++
Associations+++
Aides humaines Aides humaines
–– Sanitaires (HJ, IDE, kiné, orthophonie)Sanitaires (HJ, IDE, kiné, orthophonie)
–– Sociales (AVS, aides soignants, accueil de jour, repas portés)Sociales (AVS, aides soignants, accueil de jour, repas portés) –– Sociales (AVS, aides soignants, accueil de jour, repas portés)Sociales (AVS, aides soignants, accueil de jour, repas portés)
Aides administratives (100%, APA, mesure protection Aides administratives (100%, APA, mesure protection juridique)
juridique)
Aides techniques (matériel médical, téléalarme) Aides techniques (matériel médical, téléalarme)