Introduction
L’hydrocéphalie dérive des mots grecs hydro signifie eau et cephalie qui veut dire tête .Il peut se définir comme une distension progressive des espaces anatomiques intracrâniens ou siége normalement le LCR en rapport avec un déséquilibre entre la production et la circulation résorption du LCR (1, 2,3). Cette définition exclut notamment (3) :
-Les dilatations ventriculaires ou sous arachnoïdiennes liées à une atrophie ou à un défaut de développement du parenchyme cérébral.
-Les épanchements sous duraux.
-Les formations kystiques localisées ne s’accompagnent pas d’un trouble de la dynamique générale du LCR.
Nous éliminerons également :
-Les hydrocéphalies tumorales (car sur le plan clinique et évolutif, thérapeutique posent des phénomènes différents).
On distingue plusieurs types d’hydrocéphalies (4,5) :
-L’hydrocéphalie stabilisée : caractérisée par une courbe du périmètre crânien supérieure à la normale mais qui lui reste parallèle.
-L’hydrocéphalie évolutive : caractérisée par une courbe du PC nettement au-dessus de la normale, qui ne lui évolue plus parallèlement.
-L’hydrocéphalie communicante : la résorption du LCR est entravée en raison d’un blocage des citernes de la base.
-L’hydrocéphalie non communicante : il existe un obstacle anatomique qui siége soit au niveau de l’appareil ventriculaire soit au niveau des trous de
Magendie ou de Luschka .
L’hydrocéphalie doit être considérée comme un signe d’appel nécessite un bilan local et une recherche étiologique des autres malformations associées,
La plus grande difficulté reste d’affirmer son caractère isolé. Le développement de l’échographie anténatale conduit au dépistage de plus en
plus fréquent d’anomalies foetales. Obstétriciens, échographistes, neuropédiatres et neurochirurgiens pédiatres sont donc plus souvent sollicités dans les pays développés, essentiellement pour établir un pronostic et évoquer l’attitude à avoir vis-à-vis de la grossesse.
-Le traitement a pour principe d’établir un libre écoulement de LCR .La méthode la plus utilisée est la dérivation ventriculo-péritonéale.
Actuellement, l’évolution des hydrocéphalies traitées est le plus souvent favorable puisque la mortalité se situerait autour d 17%(6).
Nous avons procédé à une étude rétrospective à propos de 25 cas d’hydrocéphalies (nouveau né, nourrisson, grand enfant) colligés au service UCP de l’hôpital d’enfants de Rabat, durant la période s’étalant de novembre 2003 jusqu’à l’année septembre 2007.
-L’hydrocéphalie peut s’observer chez l’enfant à tout age mais il est indispensable en pratique de distinguer les formes anténatales, néonatales, les formes du nourrisson et celle du grand enfant .Elles s’opposent par leur fréquence relative, leurs aspects cliniques et leur pronostic .De plus, chez le très jeune enfant, l’apport de techniques d’exploration fiables et non invasives a permis le dépistage très précoce de l’hydrocéphalie et a profondément modifié les circonstances de diagnostic.
Le but de cette étude est d’une part d’étayer les caractéristiques cliniques et para cliniques et étiologiques de l’hydrocéphalie chez l’enfant dans notre contexte et les comparer aux données de la littérature et d’autre part de montrer l’apanage de la dérivation ventriculo péritonéale par rapport aux autres moyens thérapeutiques.
Chapitre I Matériel et Méthode
Ce chapitre sera consacré à une brève présentation du matériel exploité pour mener ce travail, ainsi que la méthode utilisée pour l’analyse des données de tous les cas admis pendant ces quatre années.
Notre travail est une étude rétrospective sur l’hydrocéphalie chez l’enfant sur une période de 4 ans s’étalant du mois de novembre 2003 au mois de septembre2007, réalisée au sein du service de UCP de l’hôpital d’enfants de RABAT.
-Pour mener ce travail, nous avons consulté : Les registres des admis au service des UCP.
• les dossiers des malades hospitalisées pour hydrocéphalie
• Qui comportent: diagnostics d’entrée et de sortie, date d’entrée et de sortie, age, sexe, origine géographique, antécédents, observations cliniques, résultats des examens biologiques, examens
• Radiologiques pratiqués, comptes rendu opératoires, observations et suites immédiats, conclusions de sortie et évolution lors de consultations post opératoires.
Ainsi, 25 dossiers exploitables ont été colligés. -Le but de ce travail est de mettre le point sur :
Le profil épidémiologique des hydrocéphalies de l’enfant et leurs principales étiologies dans le contexte marocain.
-l’expérience du service en matière de la prise en charge thérapeutique des hydrocéphalies.
-Et l’analyse de l’évolution post opératoire à long terme des enfants hydrocéphales.
CHAPITRE II Résultats
Ce chapitre sera consacré à la présentation des résultas obtenus suite à l’analyse de données collectées et leurs présentations sous forme de graphiques et tableaux facilement interprétables
Nous présenterons alors les points suivants :
1. Les données épidémiologiques
2. Les données cliniques et para cliniques 3. Le diagnostic étiologique
4. Le traitement
5. L’évolution des malades 6. Les facteurs pronostics
I- Données épidémiologiques
1. Répartition des malades selon les années
36% 24% 20% 12% 8% Année 2003 2004 2005 2006 2007
Graphique n° 1 : Fréquence de l’hydrocéphalie durant les années
-Le nombre maximum de cas est noté en 2006 soit 36 %.
-La fréquence annuelle de l’hydrocéphalie chez l’enfant a connu une nette augmentation entre 2004 et 2006.
-Dans notre série, la moyenne annuelle des cas d’hydrocéphalie est de 7. 5 10 15 20 25 30
Résultats Hydrocéphalie chez l’enfant
2. Répartition selon le sexe:
Graphique n° 2 : Répartition des malades en fonction du sexe
F F:56%.
G:44%.
-On note une légère prédominance fémininine avec sexe ratio:14 /11 soit 1.27%.
3. Répartition des malades en fonction de l’age de découverte :
Tableau n°1 : Age de découverte de l’hydrocéphalie
Tranchées d’âge Nombre de cas %
In utero 4 16 Nouveau né 5 20 nourrisson 14 56 Grand enfant 2 8 total 25 100 G 44% 56%
Graphique n° 3:Répartition selon l’age
D’après le diagramme, nous remarquons que la tranche d’age la plus touchée est de 1 mois à un an avec un pourcentage de 56%.La moyenne d’age est de 2 mois et demi . Le diagnostic anténatal n’a été fait que chez 4 fœtus respectivement à 7 mois chez 2 et à 9 mois chez les 2 autres.
II- DONNEES CLINIQUES: 1. Le mode de révélation
16 enfants sont adressées pour hydrocéphalies isolées soit 44%,7 enfants sont hospitalisées pour hydrocéphalie associée à une méningocéle ou myéloméningocéle soit 28%,2 cas ont été dépistée à l’occasion d’un encéphalocéle .Un seul cas à été dépisté à l’occasion d un retard psychomoteur.
5 10 15 4 5 14 2 In utero nouveau-né nourrisson grand enfant
J1 J24
1mois 1an
2ans 5+1/2 ans
2. Les antécédents personnels a. La méningite
Dans notre cas nous avons trouvé un seul patient dont le germe n’a pas été précisé.
b. Les hydrocéphalies malformatives
Dans notre étude nous avons retrouvé :
7cas de spina bifida soit 28%dont: 6cas de myélomèningocéle. 1cas de mèningocéle.
2 cas d’encéphalocéle.
une Hydrocéphalie d’origine malformative sur kyste arachnoïdien. un malade avec une malformation d’Arnold Chiari.
un autre avec un syndrome de Dandy Walker .
c. La toxoplasmose:
Nous avons noté un seul cas de toxoplasmose.
d. La rubéole :
Nous avons noté un seul cas de rubéole.
3. Le déroulement de la grossesse:
L’analyse des grossesses a montré:
- La présence d’épisodes infectieux maternels chez 6 femmes.
-Une sérologie à la rubéole s’est révélée positive mais non contrôlé. -18 cas n’ont pas d’antécédents particuliers soit 72%.
Par ailleurs, un cas de méningocéle familiale a été noté (une sœur d’un patient a été opérée pour méningocéle avec une bonne évolution).
4. La symptomatologie clinique :
Elle est marquée de façon générale par l’association plus ou moins complète de trois ordres de symptômes qui sont:
A. la macrocéphalie:
Elle est objectivée par la mesure du périmètre crânien dans sa plus grande circonférence en passant par les bosses frontaux, pariétaux et occipitaux. Elle est retrouvée dans 21 cas. Nous avons évalué le PC chez nos patients en déviation standard, par rapport aux normes par l’age et le sexe
Tableau n ° 2 : périmètre crânien en déviation standard
Déviations standards Nombre de cas Pourcentage (%)
< 3 DS 5 20 + 3 DS 4 16 + 4 DS 3 12 + 5 DS 1 4 + 6 DS 8 32 + 7 DS 2 8 + 9 DS 1 4 + 10 DS 1 4 TOTAL 25 100
• L’examen clinique a retrouvé:
-Une fontanelle large associé à une disjonction des sutures dans 13 cas. -Une fontanelle élargie avec un développement de la circulation veineuse du cuir chevelu chez 3 cas.
-Un élargissement de la fontanelle antérieure isolé dans un cas.
B. Les signes neurologiques: 1. Les signes fonctionnels :
Tableau n°3 : Fréquence des signes neurologiques
Les signes neurologiques sont dominés par la régression des acquisitions Psychomotrices (perte de la station assise, la tenue de la tête et la station debout) chez la moitie des malades .5patients ont des convulsions.
Nombre de
cas Pourcentage Régression des acquisitions
psychomotrices 14 56%
convulsions 5 20%
Syndrome d’HT IC 2 8%
agitation 4 16%
2. l’examen clinique
• L’examen clinique a révélé : - Une hypotonie chez 5 malades.
- Des signes d’irritation pyramidale chez 13 patients - Un déficit moteur chez 5 avec
Une para parésie chez un cas. Une hémiparesie chez un cas. Une paraplégie chez 3 malades. - Un enfant a présente un syndrome extra pyramidal.
3. Les signes oculaires
Tableau n°4: Fréquence des signes oculaires
Signe Nombre de cas %
Signe de coucher de soleil 11 44% strabisme 1 4% cécité 1 4% nystagmus 2 4% Absence de poursuite oculaire 2 8%
Le signe du coucher de soleil est le principal oculaire dans l’hydrocéphalie .Il a été retrouvé chez 11 enfants soit 44%.Les autres signes sont la cécité, le strabisme, le nystagmus et l’absence de la poursuite oculaire.
L’examen du fond d’œil : 11 enfants soit 44% ont pu bénéficier de cet examen qui s’est révélé anormal chez 8 cas :
-Une pâleur papillaire bilatérale chez un malade. -Une pâleur papillaire unilatérale chez un cas. - Une oedéme papillaire chez 5 malades.
*Les autres symptômes :
En dehors de la triade classique, d’autres signes ont été notés :
• Une fièvre chez 3 cas.
• Des vomissements chez 2 cas. • Une hypotrophie chez un malade.
• Des cris incessants et refus de téter chez 3 cas. • Un ictère néonatal généralisé chez un malade.
III-LES EXAMENS COMPLEMENTAIRES PARACLINIQUES : 1. L’echotomographie trans fontanellaire
C’est un examen qui est indiqué chez le nouveau né et le petit nourrisson à fontanelles encore ouvertes 16 enfants soit 44% ont pu bénéficier de l’apport de cet examen qui a montré les résultats suivants :
Une dilatation des cavités ventriculaires sans anomalie du système nerveux central : 14 cas.
-Une dilatation quadri ventriculaire chez 2 malades. - Une dilatation tri ventriculaire chez 8 cas.
-Une dilatation des ventricules latéraux chez 4 cas.
Une dilatation ventriculaire associée à des anomalies du SNC : elle noté chez 2 malades :
- Une dilatation tri ventriculaire avec kyste arachnoïdien de la FCP chez un enfant.
- Une dilatation tri ventriculaire associée à une malformation de Dandy Walker.
Diagramme n° 4 : Résultats de l’ETF Associée à des anomalies du SNC Sans anomalies du SNC
2. La tomodensitométrie cérébrale : ( figure 1)
Elle permet un diagnostic positif, une orientation étiologique et une surveillance de l’enfant hydrocéphale .Cet examen a été pratiqué chez 13 malades soit 52%, les résultats sont résumés comme suivant :
Une dilatation des cavités ventriculaires sans anomalies du SNC est observée chez 10 enfants soit76%.
- 3cas avec une dilatation quadri ventriculaire. -6cas avec une dilatation tri ventriculaire.
-Un cas avec une dilatation des ventricules latéraux.
Une dilatation des cavités ventriculaires avec anomalies du SNC est observée chez 3enfants soit 23%.
Diagramme n°4: Résultat de l ETF DTV DQV DVL DQV DTV 0 2 4 8 1 4 2 1
- Une dilatation tri ventriculaire avec un kyste arachnoïdien au niveau de la FCP
- Une dilatation tri ventriculaire d’origine malformative : un syndrome de Dandy Walker.
- Une dilatation ventriculaire avec une anomalie de Chiari type II.
3. Les autres examens para cliniques :
- La radiographie du crâne a été réalisée chez tous les malades.
- L’EEG a été pratiqué dans sept enfants chez lequel il a montré une souffrance cérébrale diffuse.
- Une ponction lombaire a été réalisée chez 10 malades et s’est révélée positive chez un cas.
VI-TRAITEMENT :
1- Traitement médical :
Une antibioprophylaxie a été réalisée de façon systématique en associant une C3G et un aminoside.
2-Traitement chirurgical :
20 malades ont bénéficié d’une dérivation ventriculopéritonéale soit 80% en utilisant la valve à haute pression.
2 enfants n’ont pas été dérivés pour une indisponibilité du matériel de dérivation chez un enfant.
V-L’EVOLUTION CHEZ LES ENFANTS DERIVES :
1- L’évolution post opératoire immédiate :
21 enfants dérivés ont eu des suites opératoires simples, soit 84%.
Un enfant a présenté un syndrome fébrile isolé, traité symptomatiquement ou par des antibiotiques.
Des vomissements postopératoires ont été notés chez 2 malades. Une escarre temporale infectée est observée chez un enfant.
2- L’évolution à long terme:
14 enfants soit 56%, se sont présentés régulièrement à la consultation .Par conséquent, nous ignorons le devenir des autres :
-Pour les enfants dérivés, l’évolution a été marquée par un bon développement psychomoteur chez 7 enfants, un retard psychomoteur modéré chez 4 cas, tandis que 3 enfants ont souffert d’un grand retard psychomoteur.
-Pour les enfants non dérivés, l’évolution a été marquée par un retard psychomoteur modéré chez un cas et sévère chez 2 cas .Deux malades ont été perdus de vue.
Ces enfants ont présenté aussi des complications neurologiques :
- 4enfants ont développé un syndrome d’HT IC (une augmentation du périmètre crânien, vomissements, trouble de conscience, fièvre).
- 2 malades ont présentés des épisodes convulsifs. - Un malade a développé une ventriculite.
- 3 enfants ont présenté une méningite.
- 3 cas de méningite, ont été traités par C3G aminoside avec ablation de matériel.
3. Les complications mécaniques :
- Un enfant a été réopéré pour pou chute de drain de dérivation en intra abdominal gène respiratoire.
- Un enfant a été réopéré pour remplacement de la valve (matériel de la dérivation Fouché)
- Un enfant a subit une ablation du matériel : surinfection.
- Un autre a été réopéré pour un repositionnement du matériel de la dérivation au niveau de la fosse iliaque gauche suite un écoulement du LCR par le drain VP. - Un autre a été réopéré suite à la présence d’une tuméfaction rénitente sur le trajet cervical sur le cathéter de dérivation.
CHAPITREIII : Analyses et Discussions
Le chapitre suivant, va nous servir à analyser les résultats de notre étude et de les comparer aux données de la littérature.
La structure de ce chapitre est illustré comme suit :
1-Rappel physiologique. 2-Profil épidémiologique 3-Aspects diagnostiques
4-Traitement et surveillance des malades 5-Complications
6-Evolution et facteurs pronostic 7 -Prophylaxie
CHAPITREIII : Analyses et Discussions
I.RAPPEL PHYSIOPATHOLOGIQUE a. Rappel physiologique
Un rappel de la physiologie du LCR est nécessaire en vue d une bonne compréhension des mécanismes qui président a l installation d une HC (figure 1 et 2).
1. Circulation du LCR : ( figure 2)
Le LCR est fabriqué dés le 3 éme mois de la vie fœtale, essentiellement à partir plexus choroïdes situés dans les ventricules. (3,7).
Le LCR passe des ventricules latéraux dans le 3éme ventricule par les foramen inter ventriculaire (les trous de MONRO) puis du V3 vers le V4 par l aqueduc du mésencéphale (l’aqueduc de Sylvius) et en fin sort du système ventriculaire par les trous de Magendie et de Luschka pour se diriger vers la grande citerne et il poursuit les espaces sous-arachnoïdiens vers le haut jusqu a ce qu il atteint le cerveau (3,7,8,9,10,11,12) puis va se répandre dans les espaces sous arachnoïdiens pour de diriger vers les aires de résorption celle-ci se fait essentiellement dans les villosités arachnoïdiennes( granulations de Pacchioni)qui drainent le LCR vers le sinus longitudinal supérieur par l’ intermédiaire des grosses veines de la surface cérébrale (3,7,13).
2. Résorption du LCR : (figure 3)
Cette résorption vers le torrent circulatoire se fait en raison de la différence de pression hydrostatique et oncotique entre le LCR et le sang physiologiquement il existe un équilibre constant entre les quantités produites et résorbées (figure 3)
3. Composition du LCR :
Elle est celle d un ultra filtrat plasmatique riche en protéines et contenant une quantité importante de pré albumine (7, 10,11).
4. Rôle du LCR : le LCR a un triple rôle
Rôle mécanique : le matelas liquidien intra et péri cérébrale constitue pour le cerveau une protection constitue une protection constitue contre les chocs les pressions et les dépressions susceptibles de se produire. Rôle biologique : certains auteurs admettent des communications directes
entre les espaces péri cellulaires et péri vasculaires dans ce cas le LCR apporterait à la cellule nerveuse des éléments nutritifs et élimerait ses déchets.
Rôle d élimination : le LCR débarrasse le cerveau des produits de désintégration et joue un rôle dans l’excrétion des éléments cellulaires.
b. Etiopathogénie de l’hydrocéphalie
L hydrocéphalie peut être la conséquence d une obstruction au niveau du passage de LCR ou également d un trouble de sécrétion ou de résorption
Toute anomalie dans la circulation du liquide céphalo rachidien peut entraîner.
b.1 Une hydrocéphalie d’origine obstructive :
Obstacle au niveau de l’espace ventriculaire :
Il réalise une hydrocéphalie obstructive non communicante, ce blocage se
produit le plus souvent au niveau des rétrécissements de la filière ventriculaire :
• Au niveau du foramen inter ventriculaire : donne une hydrocéphalie uni ou bi ventriculaire il faudra penser à un processus expansif.
• Au niveau de l aqueduc du mésencéphale, donne une dilatation tri ventriculaire.
• Au niveau des trous de Magendie et Luschka : donnent une hydrocéphalie tétra ventriculaire. (14).
Obstacle au niveau des espaces sous arachnoïdiens
L’obstacle réalise au niveau des espaces sous arachnoïdiens péri cérébraux par feutrage secondaire aux arachnoïdites une hydrocéphalie communicante ; l’obstacle peut se situer en point quelconque des espaces péri cérébraux notamment, des citernes de la base par arachnoïdite. (3, 7, 8, 11, 12, 15,16).
b.2 Une hydrocéphalie par trouble de la résorption du LCR
Obstruction ou destruction des villosités arachnoïdiennes
Elle résulte d’hémorragies méningées, de méningites purulentes, de l’hyperpression intracrânienne.
Augmentation de la résorption intraveineuse
L’augmentation de la pression intraveineuse peut être secondaire soit à une thrombose d’un ou plusieurs sinus, à une malformation de l’ampoule de Galien, ou à une compression des sinus latéraux dans les trous déchirés postérieurs (3, 8, 11, 15,16).
b.3 Une hydrocéphalie par excès de sécrétion du LCR
Il existe qu une situation pathologique entraînent une hypersécrétion : certaines tumeurs des plexus choroïdes papillomes.
b.4 Une hydrocéphalie à vacuo
L’hydrocéphalie à vacuo se définit comme une dilatation ventriculaire qui se développe en relation avec un volume de parenchyme cérébral insuffisant. Elle peut être acquise ou congénitale concernant l hydrocéphalie acquise, elle peut être secondaire à des processus clastiques, infectieux ou vasculaires ayant détruit le parenchyme ventriculaire et étendant ainsi de façon centrifuge c’est le cas des nécroses ischémiques.
CHAPITREIII : Analyses et Discussions
II- Profil épidémiologique 1. Epidémiologie
L’incidence de l’hydrocéphalie est inconnue au Maroc, alors qu’elle a été estimée en Suisse à 0.53% naissance selon Fernel. L’hydrocéphalie fœtale en France, a une prévalence de 1.1 à 3% naissances .Ce taux a augmenté entre les années 1970 et 1980 en raison de l’augmentation de l’incidence chez les prématurés qui naissent de plus en plus tôt grâce aux progrès de la réanimation néonatale .Concernant notre étude la prévalence de l’hydrocéphalie est de 0.44% La prédominance féminine est bien décrite dans la littérature .Dans notre
Série le rapport sexe ratio est 1.27 avec une prédominance féminine (56%).
2. Anomalies associées
Dans une étude récente portant sur des fœtus autopsiés, l’hydrocéphalie est associée dans 90% des cas à d’autres anomalies, celles-ci touchent le SNC dans 84% des cas et d’autres organes dans 56% des cas .Les anomalies extra neurologiques concernent essentiellement le squelette, la face, le tractus gastro-intestinal, le système cardio-vasculaire et le rein.
-Dans une autre étude, l’hydrocéphalie est associée à une atrésie des voies biliaires et à une polysplénie dans un cas et à une déformation thoracique dans un 2 cas .Un cas de malformation vertébrale cervico-dorsale a été noté.
III. Aspect diagnostique 1- Hydrocéphalie prénatale
l.1 Diagnostic positif
1.1.1. Echographie prénatale
La surveillance échographique systématique de toute grossesse rend actuellement possible le dépistage précoce d'une hydrocéphalie anténatale (25). Cette surveillance échographique concerne tout particulièrement les «grossesses à risque» et notamment toutes les fois où est retrouvée la notion de cas familiaux d'hydrocéphalie ou de malformations du système nerveux. Ce diagnostic, trop lourd de conséquences, ne doit être évoqué, qu'avec prudence, sur des examens répétés. Il peut être suspecté dés la 15-16ème S.A et affirmé dés la 20-22ème S.A (7, 26,27).
L'existence d'une dilatation ventriculaire foetale oblige à :
• rechercher d'autres malformations associées (écho ± IRM foetale)
• doser l'alphafoeto -protéine et l'acétylcholinestérase amniotiques pour
détecter une myéloméningocèle,
• faire l'étude du caryotype et l'enquête génétique familiale.
Dans notre série, l’échographie prénatale a été réalisée chez 4cas et elle a révélée une hydrocéphalie anténatale.
1.1.1.1. Critères échographiques de diagnostic
Le diagnostic anténatal d'hydrocéphalie, se fait sur la mesure du .diamètre bipariétal (B IP) qui doit être corrélé à l'âge gestationnel (comparaison par rapport à des courbes de référence), et aussi, sur .la dilatation ventriculaire. Pour certains auteurs, celle-ci est affirmée par la mesure du rapport de la largeur du ventricule latéral sur la largeur de l'hémisphère cérébral. La limite supérieure de ce rapport chez les sujets normaux passe de 0,7 à la 15 S.A à 0.5 à 20 S.A et à 0.35 à terme (28.29.30).
Une augmentation de ce ratio par rapport à la courbe de référence définit 1'hydrocéphalie surtout si elle est associée à une augmentation du BIP, anomalies souvent tardives. Cependant, il peut exister des dilatations ventriculaires transitoires entre 16 et 18 S.A qui disparaissent ensuite spontanément (7). Le diagnostic ne peut être donc qu’après des examens répétés. L'augmentation du diamètre bipariétal au-delà des normes standard traduit un processus ancien et une atteinte sévère. C'est une donnée actuellement dépassée qui n'a pas sa place dans le cadre du diagnostic anténatal d'hydrocéphalie. On s'accorde actuellement à reconnaître deux ordres de paramètres: morphologique et biométrique (1).
a. Paramètres morphologiques
a.1. Aspect des plexus choroïdes
L'aspect des plexus choroïdes au sein du carrefour ventriculaire est important. Tout au long de la grossesse, l'aspect normal est représenté par l'image des plexus choroïdes remplissant entièrement l'atrium des ventricules latéraux (18,
Trois études confirment cette notion:
- CHINN (33) a montré que l'apposition étroite du plexus choroïde avec l es murs médian et latéral de l'atrium exclut une dilatation ventriculaire.
- PRETORIUS (27) a montré chez le fœtus normal un aspect des plexus choroïdes remplissant entièrement l’atrium du ventricule latéral dans 58 % des cas.
-PILU (34) a étudié 171 fœtus normaux et a noté que dans tous les cas, les plexus choroïdes occupent plus de 60% de la largeur de l’atrium et que dans
Presque tous les cas, les plexus choroïdes sont étroitement appliqués contre les murs médians et latéraux des ventricules latéraux.
On retient également comme critère de normalité le fait que le plexus choroïde soit accolé, aux murs médians et latéraux des ventricules latéraux (35, 36, 37).
a .2. Visualisation et déplacement du mur médian du ventricule latéral vers l'écho '0 médian
FISKE insiste sur le fait qu'au troisième trimestre de la grossesse, sur une coupe transversale de la tête fœtale normale, seul le mur latéral du ventricule latéral peut être visualisé (38).
La visualisation du l'i1lur médian est un signe pathologique évoquant une dilatation ventriculaire (35, 39, 27).
a .3. Aspect morphologique de la corne frontale
L'aspect de la corne frontale peut constituer un élément d'appoint dans le diagnostic d'hydrocéphalie. La perte de concavité de la corne frontale constitue un signe complémentaire dans les hydrocéphalies précoces ou modérées.
(35, 40).
a .4. Autres éléments morphologiques
De nombreux auteurs ont rapP9rté deux signes classiques mais qui témoignent d'une pathologie sévère:
-Ondulation de la ligne médiane: L'écho médian semble flotter au sein d'une vaste image liquidienne et ondule lors du mouvement de la tête fœtale.
Nelson (41) rapporte que cet aspect de l'écho médian ondulant, est présent dans tous les cas. En fait; ce signe témoigne d’un processus ancien et d'une hydrocéphalie sévère.
- L'amincissement du cortex cérébral: La mesure de l'épaisseur du cortex dans la zone occipitale ne doit pas être "retenu comme un élément pronostique pour la conduite à tenir. Cependant, pour la majorité. La constatation d'un parenchyme cérébral comprimé et laminé mérite d'être noté comme un signe de sévérité de L’hydrocéphalie (42).
b. Paramètre biométrique
Le diagnostic précoce de l'hydrocéphalie est possible bien avant le stade d'augmentation du diamètre bipariétal, c'est donc l'étude des biométries ventriculaires qui présente un intérêt déterminant. Les biométries ventriculaires apprécient la croissance différentielle des ventricules latéraux par rapport aux hémisphères cérébraux.
b.1 L VR (latéral Ventricular Ratio) ou rapport ventriculaire
- Il exprime la croissance différentielle du système ventriculaire et des hémisphères Cérébraux (1).
- Une grande dispersion des valeurs' du L VR est à noter avant 20 S.A (amplification de l'erreur sur la mesure de faible valeur) ce qui rend aléatoire l’utilisation de ce paramètre avant cette date (1).
-La courbe du L VR en fonction du diamètre bipariétal est plus intéressante si l'on veut affiner le dépistage de l'hydrocéphalie au deuxième trimestre (30). En effet, il existe un étalement des valeurs du L VR pour des valeurs du diamètre bipariétal entre 30 et 65 mm ce qui permet une analyse plus fine de la valeur de ce rapport au deuxième trimestre.
- Jeanty (28) retient comme valeur pathologique du rapport ventriculaire LVR supérieure. 0,45 après 24.S.A.
b .2. Diamètre atrial
Avec l'amélioration des techniques échographiques et la meilleure connaissance à la loi de l'écho - anatomie et de la physiopathologie ventriculaire; les auteurs s'accordent aujourd'hui sur l'importance de la région atriale dans le diagnostic précoce de l'hydrocéphalie fœtale.
La coupe utilisée est transversale, passant au-dessus de celle utilisée pour la mesure du diamètre bipariétal (coupe transversale fronto- occipitale passant par le septum lucidum, les thalamus et le troisième ventricule) (1). A ce niveau, le carrefour ventriculaire est facilement visualisé, remplit par les plexus choroïdes. CARDOZA (36) à étudié 100 fœtus normaux entre 14 et 38 S.A et 38 fœtus avec une ventriculomégalie. En ne mesurant que le diamètre atrial, trois notions ressortent:
- La moyenne du diamètre atrial est de 7,6 mm plus au moins 0,6 (avec des valeurs limites de 6,0 à 9,0 mm).
- Il n'y a pas de différence statistiquement significative dans la moyenne du diamètre atrial en fonction de l'âge gestationnel.
- Le diamètre atrial est, toujours augmenté chez les 38 fœtus présentant une dilatation ventriculaire (avec un diamètre atrial supérieur ou égal à Il mm).
b .3. Mesures des ornes frontales (Figure)
(CAMPBELL a défini à ce niveau un nouvel index ventriculaire VHR. «Ventricular Horn Radio
HW: (Hemispheric width) : Largeur de l’hémisphère distal mesuré de puis le
centre de l’écho médian jusqu’au bord interne de la table osseuse.
FHW : (frontal Hemispheric Width)
Les valeurs du VER sont indiquées dans le tableau ci-dessous pour un âge gestationnel de 14 à 22 S.A. On peut parler d'hydrocéphalie si le VHR est supérieur ou égale à 0,5 après 20 S.A (43)
Tableau 4 : VHR, en fonction de l'âge gestationnel
Age gestationnel en SA VHR .. 14 0,73 16 060 18 0,45 VHR = FHW / HW
1.1.2. Recherche des anomalies associées
L'examen morphologique approfondi permet de rechercher les anomalies associées intra et extra cérébrales. L'échographie est moins fiable pour la détection des anomalies extra SNC associées que pour les anomalies du SNC et ce d'autant plus que l'anomalie extra SNC est isolée (1, 44).
1-2 diagnostic étiologique
a- Une enquête familiale minutieuse: âge des parents, consanguinité, avortements spontanés, arbre généalogique complet, autres malformations dans la fratrie, type de l'hydrocéphalie. Ainsi chaque fois qu'une femme porteuse d'une dérivation du LCR souhaitera une grossesse, il faut rechercher l'étiologie de son hydrocéphalie afin de connaître les risques de récurrence sur le fœtus. Ces risques seront accrus si la patiente est épileptique (45).
b. L'imagerie par résonance magnétique (IRM), si elle est possible; elle
permet de confirmer l'hydrocéphalie, de préciser l'étiologie et de rechercher les anomalies associées du SNC échappées à l'échographie dans 60 % des cas surtout les. Agénésies de corps calleux (7, 46).
c. Les examens biologiques: la découverte d'une dilatation ventriculaire impose
la- recherche .des anomalies chromosomiques par étude de caryotype,.des infections fœtales par la pratique des tests Sérologiques à la recherche d’une Infection par le cytomégalovirus,les entérovirus et la toxoplasmose et l’éventuelle trouble de la fermeture de tube neural par le dosage de l' alphafœtoprotéine et l’électrophorèse des cholinestérases et aussi un taux des plaquettes et groupage sanguin à la recherche d’une thrombopénie fœtale d'origine immunologique. (26,47).
1.3 Etiologies :
Les étiologies de 1'hydrocéphalie anténatale sont multiples, surtout malformatives mais peuvent également être acquises in utero (7, 23).
a. Hydrocéphalies dans le cadre de syndrome malformatif ( Figure 4,5,6,7)
Les hydrocéphalies sont associées à un syndrome malformatif dans 20 à 37 % des cas (48, 49, 50). Dans notre série ce syndrome représente 44% des cas.
a.1. Spina bifida
Le Spina Bifida est une malformation du tube neural, dans laquelle ni le cerveau ni la colonne vertébrale ne réussissent à se développer normalement dans l'utérus. Il existe trois sortes de Spina Bifida différenciées par la gravité de la malformation:
- Dans le cas de la myéloméningocèle, la forme la plus grave aussi bien la moelle épinière que ses membranes (les méninges) saillent par une ouverture dans la Colonne vertébrale.
- Dans le cas de la méningocèle, seules les méninges saillent par l’ouverture de la colonne vertébrale.
-Dans le cas de la Spina bifida occulta, la forme la plus bénigne, la fente des vertèbres est recouverte par la peau.
Généralement, ces déformations sont situées dans la partie inférieure du dos ou au niveau des hanches (9). Notre étude a noté la présence d’un seul 7 cas de Spina Bifida ou l’atteinte a été au niveau lombaire .Son incidence est d’environ 1/1000 naissances (51,52). La prédominance féminine est bien décrite dans la littérature (19-20-211-22). L’hydrocéphalie est une anomalie fréquemment associée au myéloméningocèle . Son incidence en cas d’association au Spina Bifida varie de 20 à 95 % selon les séries (53-54-55-56).
b .2. Malformation d'ARNOLD- CHIARI type II
Elle représente 22,5 % (14). Elle est quasi constante dans les méningo-myélocèles lombaires ou thoraco-Iombaires. Elle se révèle cliniquement par une croissance rapide du périmètre crânien, des signes d'hypertension' intracrânienne, parfois des signes de dysfonctionnement des paires crâniennes inférieures.
L'imagerie cérébrale montre l'hydrocéphalie sus-tentorielle et la malformation d'Arnold Chiari: petite fosse postérieure, allongement du tronc cérébral et du quatrième ventricule, hernie caudale du cervelet et du bulbe à travers le trou occipital (2, 3, 7,11.)
-Nous avons noté dans notre série un cas de méningocèle associé à une malformation d’Arnold Chiari.
a .3. Syndrome de DANDY-WALKER
L’incidence de la malformation de Dandy- Walker, est de l'ordre de 1 cas pour 190.000 naissances vivantes, elle est plus fréquente chez le garçon (1,24 pour 100.000) que chez la fille (0,78 pour 100.000). Des études ont montré que ce syndrome représente 3,5 % à 12% des hydrocéphalies infantiles (14).
Ce syndrome est défini comme l'association de trois signes: une hydrocéphalie, une agénésie partielle ou totale de vermis cérébelleux et un kyste de .la fosse cérébrale
Postérieure en communication avec le 4 ventricule,(57). Dans notre série un cas a été signalé.
a-4 Syndrome de Bickers – Adams
Le syndrome de Bickers -Adams.ou hydrocéphalie liée à l'X 'représente 1.3à14.5% Cas (14, 44). Il se constitue d'une hydrocéphalie avec sténose Aqueduc de Sylvius.Il est caractérisé par l'association à l’hydrocéphalie, d’un retard mental sévère, d'une Spasticité et de pouces en adduction. Les malformations cérébrales sont nombreuses: dilatation des ventricules cérébraux sténose de l'Aqueduc de Sylvius, agénésie du corps calleux, agénésie des faisceaux pyramidaux (2, 3, Il, 58, 59).
a. 5. Sténose de l'Aqueduc de Sylvius
La nature purement mal formative de la sténose est discutée et pourrait, dans certains cas être due à une infection ou être secondaire à une hydrocéphalie communicante.
La sténose de l’Aqueduc de Sylvius se voit chez 30 % des hydrocéphalies néonatales (3), dans notre série aucun cas n’a été signalé.
a .6. Encéphalocèle
C'est une hernie d'une partie du cerveau à travers un orifice crânien, recouverte de peau.
Elle est peu fréquente, son incidence est de 0,02 % et touche autant de filles que de garçons (60).
Les localisations occipitales qui représentent 65% des encéphalocèles s'accompagnent d'une hydrocéphalie évolutive quasi constante lorsqu'elles sont volumineuses (60).
- 2 cas d’encéphalocele ont été associés à une hydrocéphalie évolutive dans notre série.
a.7. Holoprosencéphalie (85, 90)
Elle est secondaire à un trouble de la diverticulation (absence ou clivage incomplet du pros encéphale). II existe schématiquement trois formes de gravité croissante:
• l'Holoprosencéphalie lobaire ou arhiencéphalie. • l'Holoprosencéphalie semi-Iobaire.
• L’holoprosencephalie alobaire.
Figure 4 : kyste arachnoïdien temporo-sylvien
b- hydrocéphalies dans le cadre des anomalies de caryotype
Les anomalies chromosomiques: l'association hydrocéphalie et anomalie chromosomique peut atteindre 5,5 à 36 % (52, 61, 62), les aberrations chromosomiques les plus fréquentes sont la trisomie 21 avec 2,4 % (14), trisomie 18 avec 0,8 % qui s'associe le plus souvent avec une mal formation de Chiari (14) et la trisomie 13 ou une délétion du bras long de ce même chromosome, sont souvent associées à une Holoprosencéphalie (1, 3, 7,23). Des anomalies touchant les chromosomes 1, 3, 4, 5, 8 et 9 ont été aussi décrites (3,7).
La mortalité des associations hydrocéphalies, anomalies chromosomiques peut atteindre jusqu'à 70 à 80 % (48).
Les anomalies' génétiques: plus récemment, des cas familiaux de sténose de l'aqueduc de Sylvius à transmission récessive lié à l'X ont été rapportés, (52, 63, 64), dont nombreuses mutations ont été décrites dans le gène LI CAM (58).
Le risque génétique de Spina bifida et de Dandy Walker est rassurant, la fréquence des cas familiaux est successivement de 0.2% et 1% en France (52).
c. Hydrocéphalies acquises in utero c-1 Fœtopathie
La toxoplasmose congénitale : représente 2,4 à 15 % selon les séries
(3, 14). La dilatation est secondaire à la présence d'abcès obstruant l'Aqueduc de Sylvius (65). La choriorétinite signe le plus spécifique, devra être recherché chez tout nouveau né apparemment sain, contaminé (66). Le diagnostic repose aussi sur la séroconversion maternelle et la présence de calcifications péri
-L'avènement "de l'amplification génique in vitro par PCR ou «Polymérase Chain réaction» qui consiste à rechercher le gène BI du parasite sur liquide amniotique obtenu par amniocentèse à partir de la 22ème semaine de grossesse, est une méthode très spécifique rapide et plus sensible que les méthodes conventionnelles (68, 71, 72, 73, 74,95). Une étude récente a trouve un seul cas (1.6%) de toxoplasmose congénitale, de même pour notre série d’étude (3%) (71).
Les fœtopathies à cytomégalovirus :
Constituent 2,4 % (14) L'hydrocéphalie est beaucoup plus rare que la microcéphalie (3, 11).
c .2. Lésions cérébrales destructives d'origine ischémique
Il s'agit de l'hydranencéphalie (atrophie cérébrale totale) et de la porencéphalie. Cette dernière se manifeste iniquement par une macrocéphalie asymétrique et une hémiplégie et parfois une atrophie optique (3).
c .3. Autres causes
- Hydrocéphalie post-hémorragique.
- Hydrocéphalie toxique ou médicamenteuse.
- Tumeurs congénitales: papillomes du plexus choroïdes, tératomes (7, 11). - Hydrocéphalies de cause inconnue: représentent environ 15% à 40 % des cas (7, 50).
1.4 Conduite à tenir
La conduite thérapeutique ne peut être systématisée, elle doit être discutée devant chaque cas en tenant compte tout particulièrement de la qualité de vie de l'enfant à venir en équipe multidisciplinaire (obstétricien, généticien, pédiatre, neurochirurgien). Les parents seront informés, des conclusions et participent à la décision. Celle-ci dépend de plusieurs facteurs: l'âge de la grossesse, les caractères de l’hydrocéphalie (précocité d’apparition, l’importance de l'hydrocéphalie, évolutivité association éventuelle à d’autre malformations, étiologie).
Si d'autres malformations sont détectées, touchant le système nerveux ou d'autres organes, une interruption de grossesse est souvent proposée (7, Il, 26). Il semble de toute façon que l'existence d'anomalies extra neurologiques associées, ou un facteur de mauvais pronostic augmente le risque de mort fœtale (76). Si aucune autre malformation n'est détectée, il faut surveiller par l'échographie de façon hebdomadaire.
1.4.1. Hydrocéphalie évolutive
Il existe une dilatation des ventricules, un amincissement du manteau cortical et un élargissement du diamètre bipariétal. Plusieurs attitudes sont possibles en fonction du terme de la grossesse et du choix des parents en sachant que dans ces formes, le pronostic mental à long terme est défavorable (3, 77): On peut proposer une interruption de grossesse, un accouchement prématuré à 32 S.A, ou bien, une mise en place rapide d'un shunt ou décompression ventriculaire in utero par céphalocentése ou shunt ventriculo amniotique (7, Il). Avec ces dernières techniques, les risques de mort fœtale ou néonatale sont importants, elles ne peuvent donc être retenues.
1.4.2. Hydrocéphalie stable
Ou bien elle régresse in utero, situation en fait plus fréquente que la précédente, aucune intervention active n'est nécessaire et l'opportunité d'une dérivation sera discutée dans les semaines ou mois suivant la naissance.
L'accouchement peut se faire par voie basse dans environ 1/3 des cas ou par césarienne.
Analyses et Discussions Hydrocéphalies chez l’enfant
I- HYDROCEPHALIES NEO-NATALES :
Ce sont celles qui apparaissent dés la naissance hydrocéphalies congénitales ou qui se révèlent dans le premier mos de la vie.
1. Le diagnostic positif :
Les formes congénitales qui n’ont pas fait l’objet d’un dépistage anténatal se révèlent dés la naissance par une macrocéphalie parfois responsable d’un accouchement dystocique, accompagnée de signes d’hypertension intracrânienne : bombement de la fontanelle, disjonction des sutures, dilatation des veines du scalp .Le diagnostic évident cliniquement sera confirmé par l’échographie trans fontanellaire, complétée si nécessaire pour affiner la recherche étiologique par un scanner et ou une IRM.
Ailleurs, l’hydrocéphalie d’origine périnatale se constitue pendant les premiers jours ou les premières semaines de la vie .Dans ces cas, chez les sujets à risque (après hémorragie cérébro méningée ou infection méningée néonatale),le dépistage doit être précoce et systématique par examens échographique répétés(7 ,11,78) .Ils permettent de révéler l’existence d’une dilatation ventriculaire avant l’apparition des premiers signes cliniques(augmentation du périmètre crânien,tension de la fontanelle).C’est à ce stade que doit être fait le diagnostic et que la décision thérapeutique doit être prise.
2- Le diagnostic différentiel
Il se pose à cet age grâce aux explorations échographiques et éventuellement neuroradiologiques. Toutefois, il ne faut pas confondre l’hydrocéphalie avec L’augmentation du volume ventriculaire au détriment du parenchyme cérébral par atrophie et qui s’accompagne d’une microcéphalie ou avec la colpocéphalie
3. Le diagnostic étiologique :
Les étiologies des hydrocéphalies congénitales sont celles qui ont été envisagées pour la période fœtale .Il s’agit essentiellement de causes : -Malformatives : syndrome de Dandy Walker, malformation d’Arnold Chiari type, sténose de l’aqueduc de sylvius.
- Infectieuses : toxoplasmose, causes virales. Et exceptionnellement tumorales : tératomes
hydrocéphalies acquises pendant la période néonatale sont : *Essentiellement post –hémorragie intra ventriculaire :
La surveillance échographique systématique permet de montre qu’une hémorragie intra ventriculaire (HIV) survient chez environ 30à 50% des prématurés de poids inférieur à 1500grammes dans les trois premiers jours de vie.25 % des survivants vont développer une hydrocéphalie dont le dépistage doit être précoce et systématique. Actuellement, parmi les hydrocéphalies acquises, les formes post-hémorragiques sont lourdes de séquelles neuropsychologiques.
-Les hémorragies méningées par rupture de malformation vasculaire ou traumatisme crânien,
*Hydrocéphalies post méningitiques :
Les méningites néonatales bactériennes,restent l’une des infections les plus redoutées en période néonatale en raison de la mortalité qui peut atteindre jusqu’à 30 à 60% des cas et des ses complications pourvoyeuses de séquelles neurosensorielles .La fréquence de la méningite néonatale bactérienne est estimée à 0.5% chez le nouveau né à terme et à 1.37% chez le prématuré .Les signes cliniques non spécifiques en générale ,sont ceux d’une septicémie
néonatal,ce qui impose la pratique systématique d’une PL chez tout nouveau né suspect d’infection néonatale à la recherche d’une localisation méningée.
III-HYDROCEPHALIES DU NOURISSON
Elle est observée après un intervalle libre de quelques semaines
1. Le diagnostic positif :
Il peut être évoqué très précocement devant :
a. Une augmentation excessive du périmètre crânien (Figure 8 )
Le PC croit en moyenne d’un centimètre par mois pendant la première année de vie .On peut être alerté par une macrocranie (PC supérieure à +3 DS) (1, 2, 7,12) ou par une accélération de la croissance du PC (croisement des courbes successives de percentiles).
Actuellement, c’est à ce stade que doit être évoqué le diagnostic
d’hydrocéphalie, avant l’installation de la période d’état où il devient alors évident (2,12).
b. La peau crânienne :
Elle est mince, pale sillonnée de veines épicrâniennes bleues dilatées .Les fontanelles sont largement béantes et les sutures disjointes sont palpables. A la percussion du crâne, il existe un bruit de « pot fêlé » et l’auscultation peut révéler un souffle continu témoin d’une malformation vasculaire (2, 9,12).
c. Le crâne :
Le crâne est disproportionné, élargi, avec des bosses frontales et pariétales très saillantes (9).
d. Signes oculaires :
d.1 Signe du coucher de soleil ( Figure9)
-Les globes oculaires basculent vers le bas sous l’effet de l’hyperpression qui s’exerce suer le toit des orbites, mais aussi sous l’effet de la paralysie de la verticalité du regard ou syndrome de PARINAUD (4, 7, 11,12).
d.2 Strabisme interne
Il est souvent observé, rapporté à une atteinte du sixième nerf crânien par hypertension
d.3 Baisse de l'acuité visuelle:
Elle est difficile à dépister à cet âge. Seul l'absence de poursuite oculaire ou la présence de mouvements désordonnés des yeux sont évocateurs d'une amblyopie grave qui peut être la conséquence soit d'une atteinte anténatale, soit d'une
atrophie optique secondaire à une hydrocéphalie évoluée de diagnostic trop tardif (7).
e. Signes fonctionnels
Des vomissements, un refus alimentaire, des troubles du comportement, une agitation ou au contraire une somnolence, un changement de l'humeur et une fièvre peuvent s’observer.
f. Examen neurologique
Cet examen retrouve une hypertonie des membres associée le plus souvent à une Hyperréflexie et à une hypotonie axiale. On peut observer un tremblement fin des extrémités et une hyperexcitabilité. Enfin, on assiste à un arrêt et même une régression des acquisitions psychomotrices.
2.1.2. Examens complémentaires
Les moyens neuroradiologiques actuels, permettent de connaître une hydrocéphalie d’en déterminer la cause le type le mécanisme et d’en évaluer les conséquences. Ils déterminent donc les indications et la technique de traitement (13)
a- Echographie transfontanellaire
C'est un examen simple, fiable, d'une totale innocuité et d'une grande maniabilité, utilisé en première intention tant que la fontanelle antérieure est perméable. Il est réalisé par un appareil en temps réel et permet, par des coupes sagittales et frontales, d'étudier non seulement les cavités ventriculaires, mais aussi le parenchyme cérébral à la recherche de malformation, de tumeur ou d'hémorragie. (7, Il, 26, 78, 79).Dans notre groupe, l'échographie transfontanellaire à posé le diagnostic positif d'une hydrocéphalie isolée .Dans 64 % des cas une hydrocéphalie associée au anomalies du SNC dans 2 cas 12%. Cette exploration peut être répétée assurant ainsi une surveillance évolutive. Elle permet aussi une étude doppler des vaisseaux intracrâniens dont les courbes peuvent être modifiées dans les hydrocéphalies sous forte pression, notamment
b. Scanner cérébral
C'est un examen systématique si l'hydrocéphalie est associée à d'autres anomalies cérébrales. II affirme l'hydrocéphalie, précise sa topographie uni, bi, tri ou tétra ventriculaire, aide à l'appréciation du caractère aigu ou chronique et donc de l’urgence thérapeutique, participe au diagnostic étiologique et permet aussi la surveillance d'un enfant hydrocéphale (26). Dans Notre série, 13 malades, soit52 % ont bénéficié de cet examen qui a objectivé 10 cas d'hydrocéphalie isolée et 3 cas d’hydrocéphalie associée à d’autres anomalies du SNC (figure).
c. Imagerie par résonance magnétique
EJ1e est supérieure au scanner pour l'exploration d'une hydrocéphalie, en particulier pour la forme communicante, grâce à la réalisation de coupes dans les trois plans de l'espace et grâce à sa meilleure résolution (7). Elle permet une meilleure appréciation morphologique des ventricules et de, certaines lésions causales (80). Ainsi que L’étude des f1ux du LCR pour préciser le siège de ; 'I'obstruction de l'hydrocéphalie et fournir une approche physiologique par le calcul du volume du LCR intracrânien.
En dehors des valves à pression d'ouverture réglable qui se dérèglent lors de l'examen, la présence de matériel de dérivation ventriculaire n'est pas une contre-indication à l'IRM. Cependant la présence de certaines valves est à l'origine d'artéfacts pouvant rendre l'examen ininterprétable (3, 7, 81) .Aucun cas, n'a bénéficié de l'imagerie par résonance Magnétique dans notre série.
d. Radiographie du crâne
Elle montrerait des impressions digitiformes, une disjonction des sutures, un amincissement de la voûte à prédominance frontale et éventuellement des calcifications qui peuvent orienter vers une étiologie particulière telle une toxoplasmose, une infection à CMV ou une tumeur .Elle a été réalisée chez 3 nouveaux nés de notre étude.
e. Angiographie
Elle n'est justifiée que dans les r ares cas de suspicion de malformation arterio-veineuse tel un anévrysme de la veine de Galien (7, 11).
f. Electroencéphalogramme
II n'apporte en règle aucun argument pour le diagnostic. Il peut montrer parfois des signes de souffrance corticale non spécifiques (26). L’électro-encéphalogramme a été pratiqué pour 4 malades de notre série qui ont convulsé et qui s'est révélé anormal chez 2 cas.
j. Mesure de la pression intracrânienne
Elle peut être nécessaire pour poser l'indication opératoire devant une hydrocéphalie apparemment peu évolutive (7, 82). Pour être valable, elle doit faire l'objet d'un enregistrement d'au moins 24 heure.
Elle peut être réalisée soit par capteur externe au niveau de la fontanelle si celle-ci est encore perméable; soit par capteur extra dural mis en place grâce à un trou de trépan chez l'enfant plus grand, soit de manière plus précise encore par sonde intra ventriculaire. Elle permet d'évaluer la pression moyenne (normale de 7 à 15 mm mercure) et souvent de mettre en évidence des pics de pression au cours du
h. Fond d'œil
Il montre rarement un œdème papillaire en raison de l’extensibilité de la boite crânienne à cet âge, mais il peut aussi montrer des lésions choroïdiennes ou une cataracte ce qui permet de guider le diagnostic étiologique (2.7.26) un 11malades atteint de toxoplasmose ont bénéficié de cet examen qui s’est révélé anormal chez 8 cas.
i. Doppler des artères cérébrales
Il permet chez le nourrisson d'étudier la circulation cérébrale de manière non invasive, Il peut aider à évaluer la dilatation ventriculaire en mesurant l'index de résistance (IR). L'élévation de l'IR par baisse du flux sanguin diastolique cérébral est du à l'écrasement et/ou refoulement des vaisseaux sous l'effet de la dilatation ventriculaire; l'IR s'abaisse de façon significative après dérivation efficace (7)
g. Ponction lombaire
Elle a un intérêt étiologique et ne doit être réalisée qu'après avoir éliminé un risque potentiel d'engagement, pour les nouveaux nés ce risque est presque absent. Selon une étude récente, la ponction lombaire a posé le diagnostic positif de méningite néonatale dans 64 % des cas (22), Dans notre série, elle a objectivé une méningite dans un seul cas. Et qui s’est révélé anormal.
Une importante hyperproteinorrachie doit faire suspecter un papillome des plexus choroïdes (2.7)
Analyses et Discussions Hydrocéphalies chez l’enfant
2. Le diagnostic étiologique
Les causes sont multiples le plus souvent non tumorales ; certains sont acquises ; d’autres congénitales à révélation plus tardive.
a- Causes infectieuses
Elles sont essentiellement méningées, liées à un feutrage inflammatoire des espaces sous arachnoïdiens et des citernes de la base. Divers agents bactériens peuvent être responsables mais le pneumocoque et l'Hoemophilus influenzae sont le plus souvent en cause (66, 88, 90). Elles donnent une hydrocéphalie tétra ventriculaire qui apparaît en quelques semaines ou plus rarement quelques mois après un épisode infectieux méningé. D'ou l'intérêt d'une surveillance clinique, échographique et/ou scanographique régulière pour le dépistage systématique de cette complication.
-La méningite tuberculeuse est responsable d'une hydrocéphalie clans un grand nombre de cas (84, 90). Dans les pays ci' endémie, la cysticercose est fréquemment responsable d'hydrocéphalie par obstruction des citernes de la base ou par localisation de kystes dans les ventricules.
b. Causes malformatives :
Certaines malformations peuvent se révéler secondairement, le plus souvent dans le cours de la première année (30, 66, 85, 88, 90, 114) :
- La sténose de l'aqueduc dans sa forme congénitale, ne se manifeste qu'après un intervalle libre de quelques mois. Certaines peuvent être secondaires à une infection ou. à une hémorragie .Dans un certain nombre de cas, la sténose peut être secondaire à 1 'hydrocéphalie elle même par compression extrinsèque par des ventricules latéraux très dilatés.
- Le syndrome de Dandy-Walker se manifeste dans 70% des cas dans la première année de vie.
- La malformation d'Arnold Chiari surtout dans son type I, parfois dans son type
II, peut se révéler dans la petite enfance.
- La malformation arterio-veineuse de la veine de Galien: Elle se révèle chez le nourrisson par une hydrocéphalie progressive avec saillie des bosses frontales parcourues d'un lacis veineux très dilaté. Un souffle intracrânien est perçu dans la moitié des caf Si l'insuffisance cardiaque est en règle absente à cet âge, on peut toutefois noter une cardiomégalie et un souffle systolique, témoins de 1 'hyper débit crée par la fistule. Dans ce cas, l'hydrocéphalie peut être liée à différents facteurs tels que l'augmentation de la pression veineuse intracrânienne et/ou la compression de l'aqueduc de Sylvius par la masse anévrismale (52).
c. Etiologies tumorales :
Chez le nourrisson, elles ne représentent qu'environ 5% l'ensemble des causes d'hydrocéphalie. A l’inverse, les tumeurs cérébrales se révèlent souvent par une hydrocéphalie rapidement évolutive dont les signes d'appel sont sans particularités.
- Parmi les tumeurs, le papillome des plexus choroïdes occupe une place privilégiée. Le diagnostic peut être soupçonné devant une très importante élévation de la proteinorachie ; ces tumeurs s'accompagnent de l'hypersécrétion d'un LCR anormal. Le diagnostic est évoqué sur l'aspect radiologique et échographique: siège intra ventriculaire, présence de multiples souvent calcifications fines, caractère asymétrique de l'hydrocéphalie. L'exérèse chirurgicale de cette tumeur bénigne permet la guérison (30, 66, 88, 90).
*Autres étiologies :
- L'hématome sous dural peut s'accompagner secondairement d'une dilatation ventriculaire (3, 7).Certaines hémorragies cérébro-meningées le plus souvent traumatiques. .
-Les kystes arachnoïdiens notamment ceux de la fosse postérieure.
- L'hydrocéphalie est rarement d'origine veineuse par obstacle anatomique ou fonctionnel sur la circulation veineuse cérébrale (achondroplasie, craniosténose, tumeur, thrombose sinusale).
L'hydrocéphalie par intoxication à la vitamine A est exceptionnelle. . -Causes inconnues dans 10 à 30 % des cas (7).
3. Le diagnostic différentiel
Il peut en règle être précisé que par les examens complémentaires (échographie,
Scanner, IRM):
a. Collections péri cérébrales
C'est le principal diagnostic à éliminer car la sanction thérapeutique est différente.
a. 1. Epanchements sous duraux
C'est un diagnostic d’urgence. Ils sont suspectés à l'échographie, leur surinfection ou empyème n'est bien étudiée qu'au scanner.
a. 2. Collections Sous arachnoïdiennes
Appelées encore «hydrocéphalies externes»: Il s'agit d’un enfant d'environ 6 mois qui présente une macrocranie qui remonte à la période néonatale. Le PC est souvent
dans les espaces sous–arachnoïdiens ne donne aucun autre trouble neurologique. Les ventricules peuvent être modérément dilatés.
L’échographie objective la dilatation des espaces sous arachnoïdiens donnant un aspect de pseudo atrophie avec élargissement de la scissure inter hémisphérique alors que les ventricules sont normaux ou peu dilatés.
Le scanner affirme le diagnostic en montrant l’élargissement des espaces sous arachnoïdiens seulement dans les régions antérieurs (régions frontale ,2/3
antérieurs de la scissure inter hémisphérique, scissure de Sylvius) avec un aspect trop visible des sillons corticaux et des citernes de la base.
b. Macocranies familiales
Elles se manifestent dés les premières semaines de la vie en dehors de tout signe clinique.Outre la notion de macrocranie évidente chez l’un des parents, la courbe de croissance du PC n’est jamais accélérée mais s’effectue parallèlement à la courbe normale dans un couloir supérieur ;l’échographie est normale .
D’autres macrocranies peuvent s’observer au cours de certaines encéphalopathies Métaboliques ou d’affections osseuses constitutionnelles, (maladie de Sandhoff, maladie de Conavan).
c. Agénésie du corps calleux
Dans ses aspects neuroradiologiques classiques, elle ne doit être confondue avec une hydrocéphalie .Elle se caractérise par un écartement des ventricules latéraux, une ascension du troisième ventricule et une augmentation du volume des cornes occipitales des ventricules latéraux secondaire à l’agénésie des fibres postérieures du corps calleux (colpocéphalie).Il ne s’agit donc pas d’une distension ventriculaire mais d’un aspect de type atrophique qui ne justifie aucune thérapeutique chirurgicale.
d. Malformations cérébrales
-Mégalencéphalies.
-Hydranencéphalie
-Scaphocéphalie dans le cadre de craniosténose -Hemimégalencéphalie.
e. gros crâne du prématuré
Une observation attentive du nouveau –né et la comparaison de son PC avec des tables établies spécialement pour des prématurés peut permettre le diagnostic.
