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III. Aspect diagnostique 1- Hydrocéphalie prénatale

1.1.1. Echographie prénatale

1.1.1.1. Critères échographiques de diagnostic

Le diagnostic anténatal d'hydrocéphalie, se fait sur la mesure du .diamètre bipariétal (B IP) qui doit être corrélé à l'âge gestationnel (comparaison par rapport à des courbes de référence), et aussi, sur .la dilatation ventriculaire. Pour certains auteurs, celle-ci est affirmée par la mesure du rapport de la largeur du ventricule latéral sur la largeur de l'hémisphère cérébral. La limite supérieure de ce rapport chez les sujets normaux passe de 0,7 à la 15 S.A à 0.5 à 20 S.A et à 0.35 à terme (28.29.30).

Une augmentation de ce ratio par rapport à la courbe de référence définit 1'hydrocéphalie surtout si elle est associée à une augmentation du BIP, anomalies souvent tardives. Cependant, il peut exister des dilatations ventriculaires transitoires entre 16 et 18 S.A qui disparaissent ensuite spontanément (7). Le diagnostic ne peut être donc qu’après des examens répétés. L'augmentation du diamètre bipariétal au-delà des normes standard traduit un processus ancien et une atteinte sévère. C'est une donnée actuellement dépassée qui n'a pas sa place dans le cadre du diagnostic anténatal d'hydrocéphalie. On s'accorde actuellement à reconnaître deux ordres de paramètres: morphologique et biométrique (1).

a. Paramètres morphologiques

a.1. Aspect des plexus choroïdes

L'aspect des plexus choroïdes au sein du carrefour ventriculaire est important. Tout au long de la grossesse, l'aspect normal est représenté par l'image des plexus choroïdes remplissant entièrement l'atrium des ventricules latéraux (18,

Trois études confirment cette notion:

- CHINN (33) a montré que l'apposition étroite du plexus choroïde avec l es murs médian et latéral de l'atrium exclut une dilatation ventriculaire.

- PRETORIUS (27) a montré chez le fœtus normal un aspect des plexus choroïdes remplissant entièrement l’atrium du ventricule latéral dans 58 % des cas.

-PILU (34) a étudié 171 fœtus normaux et a noté que dans tous les cas, les plexus choroïdes occupent plus de 60% de la largeur de l’atrium et que dans

Presque tous les cas, les plexus choroïdes sont étroitement appliqués contre les murs médians et latéraux des ventricules latéraux.

On retient également comme critère de normalité le fait que le plexus choroïde soit accolé, aux murs médians et latéraux des ventricules latéraux (35, 36, 37).

a .2. Visualisation et déplacement du mur médian du ventricule latéral vers l'écho '0 médian

FISKE insiste sur le fait qu'au troisième trimestre de la grossesse, sur une coupe transversale de la tête fœtale normale, seul le mur latéral du ventricule latéral peut être visualisé (38).

La visualisation du l'i1lur médian est un signe pathologique évoquant une dilatation ventriculaire (35, 39, 27).

a .3. Aspect morphologique de la corne frontale

L'aspect de la corne frontale peut constituer un élément d'appoint dans le diagnostic d'hydrocéphalie. La perte de concavité de la corne frontale constitue un signe complémentaire dans les hydrocéphalies précoces ou modérées.

(35, 40).

a .4. Autres éléments morphologiques

De nombreux auteurs ont rapP9rté deux signes classiques mais qui témoignent d'une pathologie sévère:

-Ondulation de la ligne médiane: L'écho médian semble flotter au sein d'une vaste image liquidienne et ondule lors du mouvement de la tête fœtale.

Nelson (41) rapporte que cet aspect de l'écho médian ondulant, est présent dans tous les cas. En fait; ce signe témoigne d’un processus ancien et d'une hydrocéphalie sévère.

- L'amincissement du cortex cérébral: La mesure de l'épaisseur du cortex dans la zone occipitale ne doit pas être "retenu comme un élément pronostique pour la conduite à tenir. Cependant, pour la majorité. La constatation d'un parenchyme cérébral comprimé et laminé mérite d'être noté comme un signe de sévérité de L’hydrocéphalie (42).

b. Paramètre biométrique

Le diagnostic précoce de l'hydrocéphalie est possible bien avant le stade d'augmentation du diamètre bipariétal, c'est donc l'étude des biométries ventriculaires qui présente un intérêt déterminant. Les biométries ventriculaires apprécient la croissance différentielle des ventricules latéraux par rapport aux hémisphères cérébraux.

b.1 L VR (latéral Ventricular Ratio) ou rapport ventriculaire

- Il exprime la croissance différentielle du système ventriculaire et des hémisphères Cérébraux (1).

- Une grande dispersion des valeurs' du L VR est à noter avant 20 S.A (amplification de l'erreur sur la mesure de faible valeur) ce qui rend aléatoire l’utilisation de ce paramètre avant cette date (1).

-La courbe du L VR en fonction du diamètre bipariétal est plus intéressante si l'on veut affiner le dépistage de l'hydrocéphalie au deuxième trimestre (30). En effet, il existe un étalement des valeurs du L VR pour des valeurs du diamètre bipariétal entre 30 et 65 mm ce qui permet une analyse plus fine de la valeur de ce rapport au deuxième trimestre.

- Jeanty (28) retient comme valeur pathologique du rapport ventriculaire LVR supérieure. 0,45 après 24.S.A.

b .2. Diamètre atrial

Avec l'amélioration des techniques échographiques et la meilleure connaissance à la loi de l'écho - anatomie et de la physiopathologie ventriculaire; les auteurs s'accordent aujourd'hui sur l'importance de la région atriale dans le diagnostic précoce de l'hydrocéphalie fœtale.

La coupe utilisée est transversale, passant au-dessus de celle utilisée pour la mesure du diamètre bipariétal (coupe transversale fronto- occipitale passant par le septum lucidum, les thalamus et le troisième ventricule) (1). A ce niveau, le carrefour ventriculaire est facilement visualisé, remplit par les plexus choroïdes. CARDOZA (36) à étudié 100 fœtus normaux entre 14 et 38 S.A et 38 fœtus avec une ventriculomégalie. En ne mesurant que le diamètre atrial, trois notions ressortent:

- La moyenne du diamètre atrial est de 7,6 mm plus au moins 0,6 (avec des valeurs limites de 6,0 à 9,0 mm).

- Il n'y a pas de différence statistiquement significative dans la moyenne du diamètre atrial en fonction de l'âge gestationnel.

- Le diamètre atrial est, toujours augmenté chez les 38 fœtus présentant une dilatation ventriculaire (avec un diamètre atrial supérieur ou égal à Il mm).

b .3. Mesures des ornes frontales (Figure)

(CAMPBELL a défini à ce niveau un nouvel index ventriculaire VHR. «Ventricular Horn Radio

HW: (Hemispheric width) : Largeur de l’hémisphère distal mesuré de puis le

centre de l’écho médian jusqu’au bord interne de la table osseuse.

FHW : (frontal Hemispheric Width)

Les valeurs du VER sont indiquées dans le tableau ci-dessous pour un âge gestationnel de 14 à 22 S.A. On peut parler d'hydrocéphalie si le VHR est supérieur ou égale à 0,5 après 20 S.A (43)

Tableau 4 : VHR, en fonction de l'âge gestationnel

Age gestationnel en SA VHR .. 14 0,73 16 060 18 0,45 VHR = FHW / HW

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