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RESULTATS A LONG TERME DE LA CHIRURGIE DES CRANIOSTENOSES

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Academic year: 2021

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31

(3)

MOHAMMED V DE RABAT

FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE - RABAT

DOYENS HONORAIRES :

1962 – 1969 : Professeur Abdelmalek FARAJ 1969 – 1974 : Professeur Abdellatif BERBICH 1974 – 1981 : Professeur Bachir LAZRAK 1981 – 1989 : Professeur Taieb CHKILI

1989 – 1997 : Professeur Mohamed Tahar ALAOUI 1997 – 2003 : Professeur Abdelmajid BELMAHI 2003 - 2013 : Professeur Najia HAJJAJ – HASSOUNI

ADMINISTRATION :

Doyen

Professeur Mohamed ADNAOUI

Vice-Doyen chargé des Affaires Académiques et estudiantines Professeur Brahim LEKEHAL

Vice-Doyen chargé de la Recherche et de la Coopération Professeur Toufiq DAKKA

Vice-Doyen chargé des Affaires Spécifiques à la Pharmacie Professeur Jamal TAOUFIK

(4)

1 - ENSEIGNANTS-CHERCHEURS MEDECINS ET PHARMACIENS

PROFESSEURS :

DECEMBRE 1984

Pr. MAAOUNI Abdelaziz Médecine Interne – Clinique Royale

Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajdi Anesthésie -Réanimation Pr. SETTAF Abdellatif Pathologie Chirurgicale NOVEMBRE ET DECEMBRE 1985

Pr. BENSAID Younes Pathologie Chirurgicale

JANVIER, FEVRIER ET DECEMBRE 1987

Pr. LACHKAR Hassan Médecine Interne

Pr. YAHYAOUI Mohamed Neurologie

DECEMBRE 1989

Pr. ADNAOUI Mohamed Médecine Interne –Doyen de la FMPR

Pr. OUAZZANI Taïbi Mohamed Réda Neurologie

JANVIER ET NOVEMBRE 1990

Pr. HACHIM Mohammed* Médecine-Interne

Pr. KHARBACH Aîcha Gynécologie -Obstétrique

Pr. TAZI Saoud Anas Anesthésie Réanimation

FEVRIER AVRIL JUILLET ET DECEMBRE 1991

Pr. AZZOUZI Abderrahim Anesthésie Réanimation- Doyen de FMPO

Pr. BAYAHIA Rabéa Néphrologie

Pr. BELKOUCHI Abdelkader Chirurgie Générale

Pr. BENCHEKROUN Belabbes Abdellatif Chirurgie Générale

Pr. BENSOUDA Yahia Pharmacie galénique

Pr. BERRAHO Amina Ophtalmologie

Pr. BEZAD Rachid Gynécologie Obstétrique Méd. Chef Maternité des

Orangers

Pr. CHERRAH Yahia Pharmacologie

Pr. CHOKAIRI Omar Histologie Embryologie

Pr. KHATTAB Mohamed Pédiatrie

Pr. SOULAYMANI Rachida Pharmacologie- Dir. du Centre National PV Rabat Pr. TAOUFIK Jamal Chimie thérapeutique V.D à la pharmacie+Dir. du CEDOC +

(5)

DECEMBRE 1992

Pr. AHALLAT Mohamed Chirurgie Générale Doyen de FMPT

Pr. BENSOUDA Adil Anesthésie Réanimation

Pr. CHAHED OUAZZANI Laaziza Gastro-Entérologie

Pr. CHRAIBI Chafiq Gynécologie Obstétrique

Pr. EL OUAHABI Abdessamad Neurochirurgie

Pr. FELLAT Rokaya Cardiologie

Pr. GHAFIR Driss* Médecine Interne

Pr. JIDDANE Mohamed Anatomie

Pr. TAGHY Ahmed Chirurgie Générale

Pr. ZOUHDI Mimoun Microbiologie

MARS 1994

Pr. BENJAAFAR Noureddine Radiothérapie

Pr. BEN RAIS Nozha Biophysique

Pr. CAOUI Malika Biophysique

Pr. CHRAIBI Abdelmjid

Endocrinologie et Maladies Métaboliques Doyen de la

FMPA

Pr. EL AMRANI Sabah Gynécologie Obstétrique Pr. EL BARDOUNI Ahmed Traumato-Orthopédie Pr. EL HASSANI My Rachid Radiologie

Pr. ERROUGANI Abdelkader Chirurgie Générale – Directeur du CHIS-Rabat

Pr. ESSAKALI Malika Immunologie

Pr. ETTAYEBI Fouad Chirurgie Pédiatrique

Pr. HASSAM Badredine Dermatologie

Pr. IFRINE Lahssan Chirurgie Générale

Pr. MAHFOUD Mustapha Traumatologie – Orthopédie Pr. RHRAB Brahim Gynécologie –Obstétrique

Pr. SENOUCI Karima Dermatologie

MARS 1994

Pr. ABBAR Mohamed* Urologie Directeur Hôpital My Ismail Meknès Pr. ABDELHAK M’barek Chirurgie – Pédiatrique

Pr. BENTAHILA Abdelali Pédiatrie

Pr. BENYAHIA Mohammed Ali Gynécologie – Obstétrique Pr. BERRADA Mohamed Saleh Traumatologie – Orthopédie Pr. CHERKAOUI Lalla Ouafae Ophtalmologie

Pr. LAKHDAR Amina Gynécologie Obstétrique

Pr. MOUANE Nezha Pédiatrie

MARS 1995

(6)

Pr. BARGACH Samir Gynécologie Obstétrique Pr. DRISSI KAMILI Med Nordine* Anesthésie Réanimation Pr. EL MESNAOUI Abbes Chirurgie Générale Pr. ESSAKALI HOUSSYNI Leila Oto-Rhino-Laryngologie

Pr. HDA Abdelhamid* Cardiologie Inspecteur du Service de Santé des FAR Pr. IBEN ATTYA ANDALOUSSI Ahmed Urologie

Pr. OUAZZANI CHAHDI Bahia Ophtalmologie

Pr. SEFIANI Abdelaziz Génétique

Pr. ZEGGWAGH Amine Ali Réanimation Médicale DECEMBRE 1996

Pr. AMIL Touriya* Radiologie

Pr. BELKACEM Rachid Chirurgie Pédiatrie Pr. BOULANOUAR Abdelkrim Ophtalmologie Pr. EL ALAMI EL FARICHA EL Hassan Chirurgie Générale

Pr. GAOUZI Ahmed Pédiatrie

Pr. MAHFOUDI M’barek* Radiologie

Pr. OUZEDDOUN Naima Néphrologie

Pr. ZBIR EL Mehdi* Cardiologie DirecteurHôp.Mil. d’Instruction Med V Rabat NOVEMBRE 1997

Pr. ALAMI Mohamed Hassan Gynécologie-Obstétrique

Pr. BEN SLIMANE Lounis Urologie

Pr. BIROUK Nazha Neurologie

Pr. ERREIMI Naima Pédiatrie

Pr. FELLAT Nadia Cardiologie

Pr. KADDOURI Noureddine Chirurgie Pédiatrique

Pr. KOUTANI Abdellatif Urologie

Pr. LAHLOU Mohamed Khalid Chirurgie Générale

Pr. MAHRAOUI CHAFIQ Pédiatrie

Pr. TOUFIQ Jallal Psychiatrie Directeur Hôp.Ar-razi Salé

Pr. YOUSFI MALKI Mounia Gynécologie Obstétrique NOVEMBRE 1998

Pr. BENOMAR ALI Neurologie Doyen de la FMP Abulcassis Pr. BOUGTAB Abdesslam Chirurgie Générale

Pr. ER RIHANI Hassan Oncologie Médicale

Pr. BENKIRANE Majid* Hématologie

JANVIER 2000

Pr. ABID Ahmed* Pneumo-phtisiologie

Pr. AIT OUAMAR Hassan Pédiatrie

Pr. BENJELLOUN Dakhama Badr.Sououd Pédiatrie

Pr. BOURKADI Jamal-Eddine Pneumo-phtisiologie Directeur Hôp. My Youssef Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Al Montacer Chirurgie Générale

(7)

Pr. ECHARRAB El Mahjoub Chirurgie Générale Pr. EL FTOUH Mustapha Pneumo-phtisiologie

Pr. EL MOSTARCHID Brahim* Neurochirurgie

Pr. MAHMOUDI Abdelkrim* Anesthésie-Réanimation Pr. TACHINANTE Rajae Anesthésie-Réanimation Pr. TAZI MEZALEK Zoubida Médecine Interne NOVEMBRE 2000

Pr. AIDI Saadia Neurologie

Pr. AJANA Fatima Zohra Gastro-Entérologie

Pr. BENAMR Said Chirurgie Générale

Pr. CHERTI Mohammed Cardiologie

Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Selma Anesthésie-Réanimation

Pr. EL HASSANI Amine Pédiatrie - Directeur Hôp.Cheikh Zaid

Pr. EL KHADER Khalid Urologie

Pr. EL MAGHRAOUI Abdellah* Rhumatologie

Pr. GHARBI Mohamed El Hassan Endocrinologie et Maladies Métaboliques

Pr. MDAGHRI ALAOUI Asmae Pédiatrie

Pr. ROUIMI Abdelhadi* Neurologie

DECEMBRE 2000

Pr.ZOHAIR ABDELLAH * ORL

Pr. BALKHI Hicham* Anesthésie-Réanimation Pr. BENABDELJLIL Maria Neurologie

Pr. BENAMAR Loubna Néphrologie

Pr. BENAMOR Jouda Pneumo-phtisiologie

Pr. BENELBARHDADI Imane Gastro-Entérologie

Pr. BENNANI Rajae Cardiologie

Pr. BENOUACHANE Thami Pédiatrie

Pr. BEZZA Ahmed* Rhumatologie

Pr. BOUCHIKHI IDRISSI Med Larbi Anatomie Pr. BOUMDIN El Hassane* Radiologie

Pr. CHAT Latifa Radiologie

Pr. DAALI Mustapha* Chirurgie Générale Pr. DRISSI Sidi Mourad* Radiologie

Pr. EL HIJRI Ahmed Anesthésie-Réanimation Pr. EL MAAQILI Moulay Rachid Neuro-Chirurgie Pr. EL MADHI Tarik Chirurgie-Pédiatrique Pr. EL OUNANI Mohamed Chirurgie Générale

Pr. ETTAIR Said Pédiatrie - Directeur Hôp. d’EnfantsRabat

(8)

Pr. KABIRI EL Hassane* Chirurgie Thoracique Pr. LAMRANI Moulay Omar Traumatologie Orthopédie

Pr. LEKEHAL Brahim Chirurgie Vasculaire Périphérique Pr. MAHASSIN Fattouma* Médecine Interne

Pr. MEDARHRI Jalil Chirurgie Générale Pr. MIKDAME Mohammed* Hématologie Clinique

Pr. MOHSINE Raouf Chirurgie Générale

Pr. NOUINI Yassine Urologie - Directeur Hôpital Ibn Sina

Pr. SABBAH Farid Chirurgie Générale

Pr. SEFIANI Yasser Chirurgie Vasculaire Périphérique Pr. TAOUFIQ BENCHEKROUN Soumia Pédiatrie

DECEMBRE 2002

Pr. AL BOUZIDI Abderrahmane* Anatomie Pathologique

Pr. AMEUR Ahmed * Urologie

Pr. AMRI Rachida Cardiologie

Pr. AOURARH Aziz* Gastro-Entérologie

Pr. BAMOU Youssef * Biochimie-Chimie

Pr. BELMEJDOUB Ghizlene* Endocrinologie et Maladies Métaboliques

Pr. BENZEKRI Laila Dermatologie

Pr. BENZZOUBEIR Nadia Gastro-Entérologie Pr. BERNOUSSI Zakiya Anatomie Pathologique Pr. BICHRA Mohamed Zakariya* Psychiatrie

Pr. CHOHO Abdelkrim * Chirurgie Générale

Pr. CHKIRATE Bouchra Pédiatrie

Pr. EL ALAMI EL Fellous Sidi Zouhair Chirurgie Pédiatrique Pr. EL HAOURI Mohamed * Dermatologie

Pr. FILALI ADIB Abdelhai Gynécologie Obstétrique

Pr. HAJJI Zakia Ophtalmologie

Pr. IKEN Ali Urologie

Pr. JAAFAR Abdeloihab* Traumatologie Orthopédie

Pr. KRIOUILE Yamina Pédiatrie

Pr. MABROUK Hfid* Traumatologie Orthopédie Pr. MOUSSAOUI RAHALI Driss* Gynécologie Obstétrique Pr. OUJILAL Abdelilah Oto-Rhino-Laryngologie Pr. RACHID Khalid * Traumatologie Orthopédie

Pr. RAISS Mohamed Chirurgie Générale

Pr. RGUIBI IDRISSI Sidi Mustapha* Pneumo-phtisiologie

Pr. RHOU Hakima Néphrologie

Pr. SIAH Samir * Anesthésie Réanimation

Pr. THIMOU Amal Pédiatrie

(9)

JANVIER 2004

Pr. ABDELLAH El Hassan Ophtalmologie

Pr. AMRANI Mariam Anatomie Pathologique Pr. BENBOUZID Mohammed Anas Oto-Rhino-Laryngologie Pr. BENKIRANE Ahmed* Gastro-Entérologie

Pr. BOULAADAS Malik Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale

Pr. BOURAZZA Ahmed* Neurologie

Pr. CHAGAR Belkacem* Traumatologie Orthopédie Pr. CHERRADI Nadia Anatomie Pathologique

Pr. EL FENNI Jamal* Radiologie

Pr. EL HANCHI ZAKI Gynécologie Obstétrique Pr. EL KHORASSANI Mohamed Pédiatrie

Pr. EL YOUNASSI Badreddine* Cardiologie

Pr. HACHI Hafid Chirurgie Générale

Pr. JABOUIRIK Fatima Pédiatrie

Pr. KHARMAZ Mohamed Traumatologie Orthopédie Pr. MOUGHIL Said Chirurgie Cardio-Vasculaire Pr. OUBAAZ Abdelbarre * Ophtalmologie

Pr. TARIB Abdelilah* Pharmacie Clinique

Pr. TIJAMI Fouad Chirurgie Générale

Pr. ZARZUR Jamila Cardiologie

JANVIER 2005

Pr. ABBASSI Abdellah Chirurgie Réparatrice et Plastique Pr. AL KANDRY Sif Eddine* Chirurgie Générale

Pr. ALLALI Fadoua Rhumatologie

Pr. AMAZOUZI Abdellah Ophtalmologie

Pr. AZIZ Noureddine* Radiologie

Pr. BAHIRI Rachid Rhumatologie Directeur Hôp. Al Ayachi Salé

Pr. BARKAT Amina Pédiatrie

Pr. BENYASS Aatif Cardiologie

Pr. DOUDOUH Abderrahim* Biophysique Pr. EL HAMZAOUI Sakina * Microbiologie

Pr. HAJJI Leila Cardiologie (mise en disponibilité

Pr. HESSISSEN Leila Pédiatrie

Pr. JIDAL Mohamed* Radiologie

Pr. LAAROUSSI Mohamed Chirurgie Cardio-vasculaire Pr. LYAGOUBI Mohammed Parasitologie

Pr. RAGALA Abdelhak Gynécologie Obstétrique

(10)

AVRIL 2006

Pr. ACHEMLAL Lahsen* Rhumatologie

Pr. AKJOUJ Said* Radiologie

Pr. BELMEKKI Abdelkader* Hématologie

Pr. BENCHEIKH Razika O.R.L

Pr. BIYI Abdelhamid* Biophysique

Pr. BOUHAFS Mohamed El Amine Chirurgie - Pédiatrique

Pr. BOULAHYA Abdellatif* Chirurgie Cardio – Vasculaire. Pr. CHENGUETI ANSARI Anas Gynécologie Obstétrique

Pr. DOGHMI Nawal Cardiologie

Pr. FELLAT Ibtissam Cardiologie

Pr. FAROUDY Mamoun Anesthésie Réanimation Pr. HARMOUCHE Hicham Médecine Interne Pr. HANAFI Sidi Mohamed* Anesthésie Réanimation Pr. IDRISS LAHLOU Amine* Microbiologie

Pr. JROUNDI Laila Radiologie

Pr. KARMOUNI Tariq Urologie

Pr. KILI Amina Pédiatrie

Pr. KISRA Hassan Psychiatrie

Pr. KISRA Mounir Chirurgie – Pédiatrique Pr. LAATIRIS Abdelkader* Pharmacie Galénique Pr. LMIMOUNI Badreddine* Parasitologie

Pr. MANSOURI Hamid* Radiothérapie

Pr. OUANASS Abderrazzak Psychiatrie

Pr. SAFI Soumaya* Endocrinologie

Pr. SEKKAT Fatima Zahra Psychiatrie

Pr. SOUALHI Mouna Pneumo – Phtisiologie

Pr. TELLAL Saida* Biochimie

Pr. ZAHRAOUI Rachida Pneumo – Phtisiologie DECEMBRE 2006

Pr SAIR Khalid Chirurgie générale Dir. Hôp.Av.Marrakech OCTOBRE 2007

Pr. ABIDI Khalid Réanimation médicale

Pr. ACHACHI Leila Pneumo phtisiologie Pr. ACHOUR Abdessamad* Chirurgie générale

Pr. AIT HOUSSA Mahdi * Chirurgie cardio vasculaire Pr. AMHAJJI Larbi * Traumatologie orthopédie

Pr. AOUFI Sarra Parasitologie

Pr. BAITE Abdelouahed * Anesthésie réanimation Directeur ERSSM Pr. BALOUCH Lhousaine * Biochimie-chimie

(11)

Pr. BOUTIMZINE Nourdine Ophtalmologie Pr. CHERKAOUI Naoual * Pharmacie galénique Pr. EHIRCHIOU Abdelkader * Chirurgie générale

Pr. EL BEKKALI Youssef * Chirurgie cardio-vasculaire Pr. EL ABSI Mohamed Chirurgie générale

Pr. EL MOUSSAOUI Rachid Anesthésie réanimation Pr. EL OMARI Fatima Psychiatrie

Pr. GHARIB Noureddine Chirurgie plastique et réparatrice Pr. HADADI Khalid * Radiothérapie

Pr. ICHOU Mohamed * Oncologie médicale

Pr. ISMAILI Nadia Dermatologie

Pr. KEBDANI Tayeb Radiothérapie

Pr. LALAOUI SALIM Jaafar * Anesthésie réanimation Pr. LOUZI Lhoussain * Microbiologie

Pr. MADANI Naoufel Réanimation médicale

Pr. MAHI Mohamed * Radiologie

Pr. MARC Karima Pneumo phtisiologie

Pr. MASRAR Azlarab Hématologie biologique

Pr. MRANI Saad * Virologie

Pr. OUZZIF Ez zohra * Biochimie-chimie

Pr. RABHI Monsef * Médecine interne

Pr. RADOUANE Bouchaib* Radiologie Pr. SEFFAR Myriame Microbiologie Pr. SEKHSOKH Yessine * Microbiologie

Pr. SIFAT Hassan * Radiothérapie

Pr. TABERKANET Mustafa * Chirurgie vasculaire périphérique Pr. TACHFOUTI Samira Ophtalmologie

Pr. TAJDINE Mohammed Tariq* Chirurgie générale Pr. TANANE Mansour * Traumatologie-orthopédie

Pr. TLIGUI Houssain Parasitologie

Pr. TOUATI Zakia Cardiologie

DECEMBRE 2008

Pr TAHIRI My El Hassan* Chirurgie Générale MARS 2009

Pr. ABOUZAHIR Ali * Médecine interne

Pr. AGADR Aomar * Pédiatrie

Pr. AIT ALI Abdelmounaim * Chirurgie Générale Pr. AIT BENHADDOU El Hachmia Neurologie

(12)

Pr. ARKHA Yassir Neuro-chirurgie Directeur Hôp.des Spécialités Pr. BELYAMANI Lahcen* Anesthésie Réanimation

Pr. BJIJOU Younes Anatomie

Pr. BOUHSAIN Sanae * Biochimie-chimie

Pr. BOUI Mohammed * Dermatologie

Pr. BOUNAIM Ahmed * Chirurgie Générale Pr. BOUSSOUGA Mostapha * Traumatologie-orthopédie

Pr. CHTATA Hassan Toufik * Chirurgie Vasculaire Périphérique Pr. DOGHMI Kamal * Hématologie clinique

Pr. EL MALKI Hadj Omar Chirurgie Générale Pr. EL OUENNASS Mostapha* Microbiologie Pr. ENNIBI Khalid * Médecine interne Pr. FATHI Khalid Gynécologie obstétrique

Pr. HASSIKOU Hasna * Rhumatologie

Pr. KABBAJ Nawal Gastro-entérologie

Pr. KABIRI Meryem Pédiatrie

Pr. KARBOUBI Lamya Pédiatrie

Pr. LAMSAOURI Jamal * Chimie Thérapeutique Pr. MARMADE Lahcen Chirurgie Cardio-vasculaire

Pr. MESKINI Toufik Pédiatrie

Pr. MESSAOUDI Nezha * Hématologie biologique Pr. MSSROURI Rahal Chirurgie Générale

Pr. NASSAR Ittimade Radiologie

Pr. OUKERRAJ Latifa Cardiologie

Pr. RHORFI Ismail Abderrahmani * Pneumo-Phtisiologie OCTOBRE 2010

Pr. ALILOU Mustapha Anesthésie réanimation Pr. AMEZIANE Taoufiq* Médecine Interne Pr. BELAGUID Abdelaziz Physiologie

Pr. CHADLI Mariama* Microbiologie

Pr. CHEMSI Mohamed* Médecine Aéronautique

Pr. DAMI Abdellah* Biochimie- Chimie

Pr. DARBI Abdellatif* Radiologie

Pr. DENDANE Mohammed Anouar Chirurgie Pédiatrique

Pr. EL HAFIDI Naima Pédiatrie

Pr. EL KHARRAS Abdennasser* Radiologie

Pr. EL MAZOUZ Samir Chirurgie Plastique et Réparatrice

Pr. EL SAYEGH Hachem Urologie

Pr. ERRABIH Ikram Gastro-Entérologie

Pr. LAMALMI Najat Anatomie Pathologique Pr. MOSADIK Ahlam Anesthésie Réanimation Pr. MOUJAHID Mountassir* Chirurgie Générale

Pr. NAZIH Mouna* Hématologie

(13)

DECEMBRE 2010

Pr.ZNATI Kaoutar Anatomie Pathologique MAI 2012

Pr. AMRANI Abdelouahed Chirurgie pédiatrique Pr. ABOUELALAA Khalil * Anesthésie Réanimation Pr. BENCHEBBA Driss * Traumatologie-orthopédie Pr. DRISSI Mohamed * Anesthésie Réanimation Pr. EL ALAOUI MHAMDI Mouna Chirurgie Générale Pr. EL KHATTABI Abdessadek * Médecine Interne Pr. EL OUAZZANI Hanane * Pneumophtisiologie Pr. ER-RAJI Mounir Chirurgie Pédiatrique

Pr. JAHID Ahmed Anatomie Pathologique

Pr. MEHSSANI Jamal * Psychiatrie

Pr. RAISSOUNI Maha * Cardiologie

* Enseignants Militaires FEVRIER 2013

Pr.AHID Samir Pharmacologie

Pr.AIT EL CADI Mina Toxicologie

Pr.AMRANI HANCHI Laila Gastro-Entérologie

Pr.AMOR Mourad Anesthésie Réanimation

Pr.AWAB Almahdi Anesthésie Réanimation

Pr.BELAYACHI Jihane Réanimation Médicale Pr.BELKHADIR Zakaria Houssain Anesthésie Réanimation Pr.BENCHEKROUN Laila Biochimie-Chimie

Pr.BENKIRANE Souad Hématologie

Pr.BENNANA Ahmed* Informatique Pharmaceutique Pr.BENSGHIR Mustapha * Anesthésie Réanimation Pr.BENYAHIA Mohammed * Néphrologie

Pr.BOUATIA Mustapha Chimie Analytique et Bromatologie Pr.BOUABID Ahmed Salim* Traumatologie orthopédie

Pr BOUTARBOUCH Mahjouba Anatomie

Pr.CHAIB Ali * Cardiologie

Pr.DENDANE Tarek Réanimation Médicale

Pr.DINI Nouzha * Pédiatrie

Pr.ECH-CHERIF EL KETTANI Mohamed Ali Anesthésie Réanimation Pr.ECH-CHERIF EL KETTANI Najwa Radiologie

(14)

Pr.EL JAOUDI Rachid * Toxicologie

Pr.EL KABABRI Maria Pédiatrie

Pr.EL KHANNOUSSI Basma Anatomie Pathologique

Pr.EL KHLOUFI Samir Anatomie

Pr.EL KORAICHI Alae Anesthésie Réanimation Pr.EN-NOUALI Hassane * Radiologie

Pr.ERRGUIG Laila Physiologie

Pr.FIKRI Meryem Radiologie

Pr.GHFIR Imade Médecine Nucléaire

Pr.IMANE Zineb Pédiatrie

Pr.IRAQI Hind Endocrinologie et maladies métaboliques

Pr.KABBAJ Hakima Microbiologie

Pr.KADIRI Mohamed * Psychiatrie

Pr.MAAMAR Mouna Fatima Zahra Médecine Interne

Pr.MEDDAH Bouchra Pharmacologie

Pr.MELHAOUI Adyl Neuro-chirurgie

Pr.MRABTI Hind Oncologie Médicale

Pr.NEJJARI Rachid Pharmacognosie

Pr.OUBEJJA Houda Chirugie Pédiatrique

Pr.OUKABLI Mohamed * Anatomie Pathologique

Pr.RAHALI Younes Pharmacie Galénique

Pr.RATBI Ilham Génétique

Pr.RAHMANI Mounia Neurologie

Pr.REDA Karim * Ophtalmologie

Pr.REGRAGUI Wafa Neurologie

Pr.RKAIN Hanan Physiologie

Pr.ROSTOM Samira Rhumatologie

Pr.ROUAS Lamiaa Anatomie Pathologique Pr.ROUIBAA Fedoua * Gastro-Entérologie

Pr SALIHOUN Mouna Gastro-Entérologie

Pr.SAYAH Rochde Chirurgie Cardio-Vasculaire

Pr.SEDDIK Hassan * Gastro-Entérologie

Pr.ZERHOUNI Hicham Chirurgie Pédiatrique

(15)

AVRIL 2013

Pr.EL KHATIB MOHAMED KARIM * Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale MAI 2013

Pr.BOUSLIMAN Yassir Toxicologie

MARS 2014

Pr. ACHIR Abdellah Chirurgie Thoracique Pr.BENCHAKROUN Mohammed * Traumatologie- Orthopédie

Pr.BOUCHIKH Mohammed Chirurgie Thoracique

Pr. EL KABBAJ Driss * Néphrologie

Pr. EL MACHTANI IDRISSI Samira * Biochimie-Chimie

Pr. HARDIZI Houyam Histologie- Embryologie-Cytogénétique

Pr. HASSANI Amale * Pédiatrie

Pr. HERRAK Laila Pneumologie

Pr. JANANE Abdellah * Urologie

Pr. JEAIDI Anass * Hématologie Biologique

Pr. KOUACH Jaouad* Gynécologie-Obstétrique

Pr. LEMNOUER Abdelhay* Microbiologie

Pr. MAKRAM Sanaa * Pharmacologie

Pr. OULAHYANE Rachid* Chirurgie Pédiatrique

Pr. RHISSASSI Mohamed Jaafar CCV

Pr. SABRY Mohamed* Cardiologie

Pr. SEKKACH Youssef* Médecine Interne

Pr. TAZI MOUKHA Zakia Gynécologie-Obstétrique AVRIL 2014

(16)

PROFESSEURS AGREGES : DECEMBRE 2014

Pr. ABILKASSEM Rachid* Pédiatrie

Pr. AIT BOUGHIMA Fadila Médecine Légale

Pr. BEKKALI Hicham * Anesthésie-Réanimation

Pr. BENAZZOU Salma Chirurgie Maxillo-Faciale

Pr. BOUABDELLAH Mounya Biochimie-Chimie

Pr. BOUCHRIK Mourad* Parasitologie

Pr. DERRAJI Soufiane* Pharmacie Clinique

Pr. DOBLALI Taoufik* Microbiologie

Pr. EL AYOUBI EL IDRISSI Ali Anatomie

Pr. EL GHADBANE Abdedaim Hatim* Anesthésie-Réanimation

Pr. EL MARJANY Mohammed* Radiothérapie

Pr. FEJJAL Nawfal Chirurgie Réparatrice et Plastique

Pr. JAHIDI Mohamed* O.R.L

Pr. LAKHAL Zouhair* Cardiologie

Pr. OUDGHIRI NEZHA Anesthésie-Réanimation

Pr. RAMI Mohamed Chirurgie Pédiatrique

Pr. SABIR Maria Psychiatrie

Pr. SBAI IDRISSI Karim* Médecine préventive, santé publique et Hyg. AOUT 2015

Pr. MEZIANE Meryem Dermatologie

Pr. TAHRI Latifa Rhumatologie

JANVIER 2016

Pr. BENKABBOU Amine Chirurgie Générale

Pr. EL ASRI Fouad* Ophtalmologie

Pr. ERRAMI Noureddine* O.R.L

Pr. NITASSI Sophia O.R.L

JUIN 2017

Pr. ABI Rachid* Microbiologie

Pr. ASFALOU Ilyasse* Cardiologie

Pr. BOUAYTI El Arbi* Médecine préventive, santé publique et Hyg.

Pr. BOUTAYEB Saber Oncologie Médicale

Pr. EL GHISSASSI Ibrahim Oncologie Médicale

Pr. OURAINI Saloua* O.R.L

Pr. RAZINE Rachid Médecine préventive, santé publique et Hyg.

Pr. ZRARA Abdelhamid* Immunologie

(17)

2 - ENSEIGNANTS-CHERCHEURS SCIENTIFIQUES

PROFESSEURS/Prs. HABILITES

Pr. ABOUDRAR Saadia Physiologie

Pr. ALAMI OUHABI Naima Biochimie-chimie

Pr. ALAOUI KATIM Pharmacologie

Pr. ALAOUI SLIMANI Lalla Naïma Histologie-Embryologie

Pr. ANSAR M’hammed Chimie Organique et Pharmacie Chimique

Pr .BARKIYOU Malika Histologie-Embryologie

Pr. BOUHOUCHE Ahmed Génétique Humaine

Pr. BOUKLOUZE Abdelaziz Applications Pharmaceutiques Pr. CHAHED OUAZZANI Lalla Chadia Biochimie-chimie

Pr. DAKKA Taoufiq Physiologie

Pr. FAOUZI Moulay El Abbes Pharmacologie

Pr. IBRAHIMI Azeddine Biologie moléculaire/Biotechnologie

Pr. KHANFRI Jamal Eddine Biologie

Pr. OULAD BOUYAHYA IDRISSI Med Chimie Organique

Pr. REDHA Ahlam Chimie

Pr. TOUATI Driss Pharmacognosie

Pr. ZAHIDI Ahmed Pharmacologie

Mise à jour le 10/10/2018 Khaled Abdellah

(18)
(19)

Parfois notre lumière s'éteint, puis elle est

rallumée par un autre être humain. Chacun de

nous doit de sincères remerciements à ceux qui

ont ravivé leur flamme.

(20)

A ma mère,

A celle qui m’a donnée la vie, à celle à qui je dois le meilleur de moi-même. Je te remercie maman pour tes mots, tes gestes et tes conseilles. Tu m’as appris qu’il suffit qu’on soit deux pour faire face au monde,

tu es ma force et un vrai modèle de persévérance et de courage. Merci pour tout ce que tu m’apportes, pour ton amour infini.

Je t’aime.

A mon père et à Tata Naima,

Merci pour votre présence aujourd’hui.

Merci d’avoir toujours été là pour moi, de m’avoir encouragée. Vos prières et vos sacrifices m’ont comblée tout au long de mon existence.

Merci pour tout, le soutien, la patience, les encouragements, Merci pour tout votre amour, votre foi en moi

(21)

A mon frère,

Au nom des rêves qu’on a partagé un jour ensemble,

En l’honneur de cette personne si charmante et si douce que j’ai connue un jour, Je remercie ce frère que tu étais,

Et qui je sais subsiste encore quelque part au fond de toi, Merci à toi à l’enfance qu’on a passé ensemble, à ce temps inoubliable

Tu me manques, j’attendrais ton retour parmi nous… Le temps d’une vie s’il le faut ….

Bon rétablissement ...

A la mémoire de mes grands pères,

Le destin ne nous a pas laissé le temps pour jouir de ce bonheur ensemble. Puisse Dieu tout puissant vous accorder sa clémence,

sa miséricorde et vous accueillir dans son saint paradis.

A ma grand mère Izza ,

Merci pour toute ton affection et ton amour. Tu sais quelle place importante tu tiens dans mon cœur.

(22)

A mon oncle Youssef, son épouse Laila, Achraf et au jeune adorable Wael,

Merci pour votre soutien, vos encouragements,

Vous m’avez soutenue et comblée tout au long de mon parcours. Je ne saurais trouver une expression témoignant de ma gratitude..

Je vous dédie ce travail en vous souhaitant bonheur et prospérité

A mon oncle Zouhair et sa famille ;

Veillez trouver ici tout mes respects et mes vœux de prompt rétablissement

A mon oncle Mohammed et son épouse Massayo ;

A vous je dédie cette thèse en gage de mon respect le plus profond, Puisse Dieu tout puissant vous accorder longue vie, santé et bonheur.

A mon oncle Khalid et son épouse Mounia ;

Oncle tu as été pour moi un modèle du médecin compétant et humble. Avec ta formidable épouse vous m’avez soutenue tout au long de mon parcours.

Que ce travail soit témoignage de ma reconnaissance, des sentiments les plus sincères et les plus affectueux.

(23)

A mes tantes Khadija et Tahra :

Votre soutient, votre amour et vos encouragements ont été pour moi d’un grand réconfort.

Les mots ne sauraient exprimer l’étendue de l’affection que j’ai pour vous. Je vous dédie ce travail avec tous mes vœux de bonheur de santé et de réussite

A ma tante Asmaa et son époux Abd Elhak ,

Aussi douce comme tante on en trouve que rarement,

je te remercie avec ton formidable mari pour votre présence, gentillesse et soutient.

A ma tante Fatna et son mari Abd Elkader,

Votre présence me fait énormément plaisir, je vous remercie infiniment et je vous dédie ce travail

témoignant de ma reconnaissance et des sentiments les plus sincères

A mes cousines et cousins Rihab, Meryem, Yasser, Mouad, Elias, Issam, Anas, Rayan, Hamza, Yehya, Zakaria, Omaima, Zehra et assia :

(24)

A monsieur Belfaqir Abderrahmane

Je vous remercie monsieur pour votre disponibilité, votre amabilité et votre aide inestimable envers les étudiants. Puisse dieu tout puissant vous procurer santé,

bonheur et prospérité.

A mon très cher ami Mehdi Rabiy,

Tu as été pour moi plus qu’un frère! Je ne saurais trouver une expression témoignant

de ma reconnaissance et des sentiments de fraternité que je te porte. Je te dédie ce travail en te souhaitant bonheur et succès.

A mes chers amis et collègues:

Merci pour les agréables moments qu’on a passés ensemble, de votre soutien et de votre présence.

(25)
(26)

A notre maître président et rapporteur de thèse Monsieur le professeur Abdessamad EL OUAHABI Professeur d’enseignement supérieur en Neurochirurgie Chef de service de Neurochirurgie à l’hôpital des spécialités Rabat

C’est pour moi un grand honneur que vous ayez accepté de présider ma thèse et de siéger parmi cet honorable jury. J’ai toujours admiré vos qualités humaines

et professionnelles ainsi que votre modestie qui reste exemplaire.

Qu’il me soit permis de vous exprimer ma profonde reconnaissance et ma plus grande estime.

(27)

A notre maître et juge de thèse Monsieur le professeur Yasser ARKHA

Professeur en Neurochirurgie

Directeur de l’hôpital des spécialités Rabat

Je vous suis très reconnaissante de l’honneur que vous me faites en acceptant de juger ce travail.

Vos qualités humaines et professionnelles jointes à vos compétences et votre disponibilité seront pour moi un exemple à suivre dans l’exercice de ma

profession.

Veuillez accepter, cher Maître, l’assurance de ma plus grande estime et de mon profond respect.

(28)

A notre maître et juge de thèse

Monsieur le professeur Fouad ETTAYEBI

Professeur d’enseignement supérieur en chirurgie pédiatrique Médecin chef des urgences chirurgicales pédiatriques

Je tiens à vous exprimer mes plus sincères remerciements pour avoir accepté de siéger parmi ce noble jury. Votre présence m’honore.

je n’oublierai jamais la qualité de votre enseignement ainsi que vos qualités humaines et professionnelles.

Il m’est particulièrement agréable de vous exprimer ici ma profonde gratitude et mes respects les plus sincères.

(29)

A notre maître et juge de thèse Monsieur le professeur Mourad AMOR

Professeur en réanimation-anesthésie

Chef de service de réanimation à l’hôpital des spécialités Rabat

Merci d’avoir accepté de juger mon travail

Vos compétences, votre rigueur et vos qualités humaines exemplaires ont toujours suscité mon admiration.

Je vous exprime ma reconnaissance pour avoir dénié au milieu de toutes vos préoccupations assister et faire partie du jury de cette thèse.

(30)

A Madame docteur Rifi Loubna Spécialiste de neurochirurgie

Je vous suis particulièrement reconnaissante de m’avoir accompagnée dans mon travail. Je vous remercie pour vos conseils et critiques avisés qui ont fait de ma

thèse ce qu’elle est aujourd’hui.

Madame vous êtes pour moi un exemple de médecin humble et compétant. J’ai appris avec vous ces derniers mois non seulement des notions de neurochirurgie

mais surtout des leçons de vie !

Pour ce je vous remercie pour votre disponibilité, votre patience et votre écoute. J’espère que ce travail sera à la hauteur de vos espérances.

(31)
(32)

Abréviations AFO : Avancée fronto-orbitaire

ATCD : Antécédents

AV : Acuité visuelle

BFO : Bandeau Fronto-orbitaire

CHU : Centre hospitalier universitaire

CNS : Craniosténose non syndromique

DPM : Développement psychomoteur EEG : Electroencéphalogramme

FO : Fond d’œil

HIC : Hypertension intracrânienne

IC : Indice céphalique

IRM : Imagerie par résonnance magnétique

NFS : Numération formule sanguine

PIC : Pression intracrânienne

PL : Ponction lombaire

PVC : Pression veineuse centrale

SAS : Spring-assisted surgery

Sd : Syndrome

SLS : Sinus longitudinal supérieur

SS : Sérum salé

TDM : Tomodensitométrie

(33)
(34)

Liste des figures

Figure 1: Répartition des malades selon le sexe ... 10 Figure 2: fréquence des différents antécédents ... 12 Figure 3: Type de craniostenose ... 14 Figure 4: Craniosténoses syndromiques ... 14 Figure 5: Craniostenose non synromique ... 15 Figure 6: Trouble ophtalmologique selon le type de craniosténose ... 18 Figure 7: Reconstitution tridimensionnelle d’un syndrome d’Apert avec soudure complète

des sutures coronales ; sagittales et lambdoïdes ... 21

Figure 8: Reconstitution tridimensionnelle d’une Scaphocéphalie par synostose sagittale .... 22 Figure 9: Reconstitution tridimensionnelle d’un crâne en trèfle ... 22 Figure 10: Répartition des malades opérés en fonction de l'âge. ... 23 Figure 11: Reconstitution 3D d’une plagiocéphalie ... 26 Figure 12: Traitement de la trigonocéphalie avec aplatissement puis fixation du front et du

bandeau fronto-orbitaire. ... 27

Figure 13: Correction précoce d’une brachycéphalie par la technique du « front flottant»

avec volet bipariétaux. ... 28

Figure 14: Intérêt du suivi post opératoire à long-terme chez les enfants opérés pour

craniosténoses ... 39

Figure 15: Plagiocéphalie gauche : ... 40 Figure 16: Plagiocéphalie droite :... 40 Figure 17: Plagiocéphalie droite :... 41 Figure 18: Scaphocéphalie : ... 41 Figure 19: Trigonocéphalie : ... 42 Figure 20: Syndrome de crouzon : ... 42 Figure 21: Syndrome de crouzon : ... 43 Figure 22: Brachiocephalie : ... 43 Figure 23: Plagiocéphalie gauche : ... 44

(35)

Figure 24: Trigonocéphalie : ... 44 Figure 25: Crâne normal : principales sutures et fontanelles. ... 48 Figure 26: - La crête neurale mésencéphalique (CNm) migre autour de la partie rostrale du

tube neural et participe à la formation des os de la voûte crânienne. ... 50

Figure 27: Les sutures et fontanelles. ... 51 Figure 28: Loi de Virchow. ... 53 Figure 29: Scaphocephalie avec synostose de la suture sagittale ... 59 Figure 30: cas de scaphocéphalies a-Bombement occipital, b-Bombement frontal, c-La

diminution de largeur de la région pariétale est l'élémentcommun à toutes les scaphocéphalies ... 59

Figure 31: Trigonocephalie avec synostose de la suture sagittale... 60 Figure 32: cas de Trigonocéphalie a-Enfant trigonocephale âgé de 3 mois,

b-Épaississement de la suture métopique et sténose frontale en TDM ... 61

Figure 33: Deux nourrissons atteints de Plagiocéphalie par synostose coronale unilatérale ... 62 Figure 34: Oxycéphalie : La radiographie montre la synostose coronale et sagittale et les

impressions digitiformes marquées diffuses . ... 65

Figure 35: Syndrome d'Apert avec hypoplasie maxillaire et syndactylies des 4 membres ... 69 Figure 36: Répartition des différents types de craniosténose selon le sexe ... 75 Figure 37: Radiographie du crâne d'un syndrome d'Apert montrant une soudure bicoronale

et un maxillaire sup hypoplasique ... 87

Figure 38: Coupe axiale (b) avec reconstitution 3D (a) : absence de suture coronale et

lambdoide avec exophtalmie bilatérale grade 1 + dilatation vasculaires des artères superficielles de la face + impression digitiformes faisant évoquer une HTIC : syndrome de Crouzon ... 90

Figure 39: Reconstitution 3D (b) d'une Craniosténose Complexe avec defect occipitale

large + defect fronto-pariétale . IRM (a) avec un aspect évoquant une turricephalie postopératoire associé à une malformation de CHIARI type 1 ... 91

Figure 40: Schéma de correction d’une scaphocéphalie par transposition de volets. ... 102 Figure 41: Schéma de correction d’une Trigonocéphalie. ... 105

(36)

Liste des tableaux

Tableau I: Age des malades ... 11 Tableau II: ATCDS des patients ... 12 Tableau III: Nombre et pourcentage des différents types de craniosténose ... 13 Tableau IV: Répartition des malades opérés selon l’âge... 23 Tableau V: répartition des malades en fonction du type de l’intervention ... 29 Tableau VI: Répartition des malades opérés selon le type de craniosténose ... 30 Tableau VII: Résultats morphologiques des formes non syndromiques selon la

classification de Marchac et Renier ... 36

Tableau VIII: Résultats morphologiques des formes syndromiques selon la classification

de Marchac et Renier ... 37

Tableau IX: Répartition des cas selon la durée de suivi post opératoire ... 38 Tableau X: Taux de résultats satisfaisant selon la durée du suivi post opératoire ... 38 Tableau XI: Fréquence des craniosténoses non syndromique de notre serie et comparaison

avec d’autres séries d’etudes ... 71

Tableau XII: Fréquence des craniosténoses syndromique de notre serie et comparaison

avec d’autres séries d’études ... 72

Tableau XIII: la fréquence de la craniosténose selon le sexe ... 73 Tableau XIV.Répartition des sexes des craniosténoses non syndromyques et comparaison

avec la série de D. Renier et É. Lajeunie ... 74

Tableau XV: l’âge des cas de craniosténoses au moment du diagnostic... 75 Tableau XVI. Proportion de formes familiales dans les principaux types de craniosténoses

non syndromiques. ... 76

Tableau XVII: Fréquence de l’hypertension intracrânienne dans différents types de

craniosténoses. ... 79

Tableau XVIII: Fréquence des atteintes graves de la papille (oedème et atrophie) dans

différents types de craniosténoses. ... 82

Tableau XIX: Pourcentage de retard mental selon l’âge dans différents types de

(37)
(38)

Introduction ...1 Le but du travail ...3 Matériel et méthodes ...9 I– Epidémiologie ... 10 A- Sexe ... 10 B- Age ... 11 C- Origine géographique ... 11 D- Antécédents ... 11 II –Particularité cliniques ... 13 A- Dysmorphie ... 13 1-Formes syndromiques ... 13 2-Formes non syndromiques ... 13 B-Malformations associees ... 15 C-Troubles ophtalmologiques ... 16 1-L’exophtalmie ... 16 2-Le strabisme ... 16 3-L’hypertélorisme ... 16 4-L’acuité visuelle ... 17 5-Les malformations du fond d’œil ... 17 D- L’hypertension intracrânienne ... 18 E-Autres troubles neurologiques ... 19 III-Particularités paracliniques ... 19 A- L’électroencéphalogramme (EEG) ... 19 B-Imagerie du crane ... 20 1-Radiographie standard du crane ... 20

(39)

2-La tomodensitométrie ( TDM ) cérébrale ... 20 3- L’imagerie par résonance magnétique (IRM) ... 21 IV. Le traitement chirurgical ... 23 1– L’âge d’intervention ... 23 2- Les techniques opératoires utilisées ... 24 a- Une Craniectomie en H (voir les différentes étapes opératoires p.31) ... 24 b-Avancement Fronto-orbitaire unilatéral ... 26 c- Aplatissement fronto-orbitaire bilatéral ... 27 d- Avancement fronto-orbitaire seul ou associé à des volets bipariétaux ... 28 e- Remodelage crânien au cas par cas ... 28 3-Repartition des malades operes ... 30 4-Motifs de l’abstention chirurgicale ... 30 5-Anesthesie reanimation et strategie transfusionnelle ... 31 V-Evolution ... 35 A-Immédiate ... 35 B-A long terme ... 35 1-Résultat morphologique ... 36 a) Sur le plan esthétique ... 36 b) Evolution de l’indice céphalique ... 37 2-Résultat fonctionnel ... 37 a) L’hypertension intracrânienne ... 37 b) Pronostic mental ... 37 VI-Suivi ... 38 Discussion... 45 I- Généralités ... 46

(40)

2- Rappel ... 46 2-1 - Rappel anatomique ... 46 2-2-Développement normal du crâne ... 48 3-Etiopathogenie ... 52 3-1-Pathogénie ... 52 3-2 - Étiologies des Craniosténoses ... 53 a- Génétique ... 53 b- Troubles métaboliques et médicaments ... 57 4- Classification des craniosténoses ... 58 4-1 – Craniosténoses non syndromiques ... 58 a- Scaphocéphalie ... 58 b- Trigonocéphalie ... 60 c- Plagiocéphalie ... 61 d-Brachycéphalie ... 63 e- Oxycéphalie ... 64 f-Atteintes lambdoïdes ... 65 g- Formes complexes ... 65 4-2 Craniosténose syndromique ... 66 a-Maladie de Crouzon ou dysostose craniofaciale ... 66 b- Syndrome de Pfeiffer... 67 c-Syndrome d’Apert ou acro-céphalo-syndactylie ... 68 d- Syndrome de Saethre-Chotzen ... 69 5- Histoire naturelle de la dysmorphie ... 70 II- Etude épidémiologique ... 71 1-Fréquence ... 71 2- Le sexe ... 73

(41)

3- L’âge de découverte ... 75 4 - Le rôle de la consanguinité ... 76 5-Formes familiales ... 76 6- L’origine géographique ... 77 III- Etude clinique ... 77 1- Risque fonctionnel ... 78 A-Hypertension intracrânienne... 78 B- Retentissement visuel ... 79 B-1 les atteintes oculaires ... 80 a- L’exophtalmie ou l’exorbitisme ... 80 b- L’hypertélorisme ... 80 c- Le strabisme ... 81 B-2 les troubles fonctionnels ... 81 a- L’acuité visuelle ... 81 b- Les modifications du fond d’œil ... 82 C-Retentissement intellectuel ... 83 D-Troubles respiratoires ... 85 E- Les malformations associées ... 85 IV- Examens complémentaires ... 86 1- Radiographie du crâne ... 86 2- Apport de la TDM et du scanner tridimensionnel (3D) ... 87 2-1 TDM ... 88 a- A l’état normal ... 88 b- Dans les craniosténoses ... 88 2-2 Le scanner tridimensionnel (3D) ... 88

(42)

4- Electroencéphalogramme ... 91 5- Enregistrement de la pression intracrânienne ... 92 V- Le diagnostic prénatal ... 92 VI- Diagnostic différentiel ... 94 1- Déformations symétriques ... 94 2- Déformations asymétriques ... 95 VII. Traitement chirurgical ... 96 1- But du traitement chirurgical ... 96 2- Principes généraux du traitement ... 96 3- Les problèmes neurochirurgicaux posés par la chirurgie crâniofaciale des craniosténoses ... 98 3-1 Les volets osseux ... 98 a- Chez le nourrisson ... 98 b- A tous les âges ... 99 3-2 La suspension de la dure-mère ... 99 4- la Tactique opératoire générale ... 100 4-1 –Scaphocéphalie « H » craniectomie ... 101 4-2-Trigonocéphalie ... 103 4-3 Brachycéphalie ... 105 a-Craniectomie frontale décompressive ... 105 b- Remodelage crânien ... 105 c- Spring-assisted surgery ... 106 4-4-Plagiocéphalie ... 106 a- Endoscopie ... 106 b- Remodelage crânien ... 107 4-5- Oxycéphalies ... 107 5- Modalités d’avenir ... 108

(43)

6- Ostéotomies faciales ... 108 7-Indications opératoires ... 109 a-Atteintes plurisuturaires ... 109 B-Atteintes monosuturaires ... 110 VIII- La prise en charge anesthésique des craniosténoses ... 111 1- Evaluation préopératoire ... 111 A- Appréciation du risque opératoire ... 111 B - Préparation à l’intervention ... 114 2- Pendant l’intervention ... 115 A - Technique anesthésique ... 115 B- Monitorage peropératoire ... 117 C- Evaluation des pertes sanguines ... 118 D- Complications peropératoires ... 119 3- Période postopératoire ... 121 A- Réanimation postopératoire ... 121 B- Complications postopératoires ... 122 IX- Résultats thérapeutiques ... 123 1- Résultats morphologiques ... 123 2- Résultats fonctionnels ... 123 3- Complications ... 124 4- Formes graves ... 127 X. Suivi ... 128 XI. Conseil génétique dans les craniosténoses ... 129

Conclusion ... 130 Résumés ... 132

(44)
(45)

Les craniosténoses sont des malformations congénitales rares du crâne résultants de la fusion prématurée d’une ou plusieurs sutures crâniennes. Elles peuvent s’associer à des anomalies de croissance du squelette facial et entrent alors dans le cadre des facio-craniosténoses [1].

Elles représentent un motif de consultation fréquent en pédiatrie et leur prévalence est estimée à 1/2000 naissances. Ce qui en fait la deuxième malformation crâniofaciale la plus fréquente après les fentes labiopalatines [2, 3].

Leur diagnostic précoce est souhaitable en raison de la croissance rapide du volume cérébral au cours des deux premières années de vie afin de réduire le risque d’hypertension intracrânienne et du retard mental. La déformation crânienne est le signe d’appel le plus rencontré [2, 3].

La chirurgie est pluridisciplinaire ayant pour objectifs de corriger la malformation, d’écarter un éventuel risque fonctionnel et de redonner un potentiel de croissance. Le préjudice social qu’entraîne la déformation crânienne justifie néanmoins la nécessité d’une chirurgie à but esthétique [1].

(46)
(47)

Ce travail consiste en une étude rétrospective et comparative des résultats à long terme du traitement chirurgical des craniosténoses réalisé au service de neurochirurgie de l’hôpital des spécialités Rabat durant la période 2007-2018

Dans un premier temps une fiche d’exploitation des dossiers a été établie dans le but de réaliser une étude épidémiologique parmi les 219 dossiers qui étaient exploitables. S’en suit une étude clinique détaillée visant la recherche des malformations associées ainsi que les complications survenues.

L’étude de l’apport de l’imagerie en matière de prise en charge des différents types de craniosténose ainsi que les différentes techniques opératoires utilisées et l’évolution aussi bien immédiate qu’à long terme seront détaillés.

Dans un second temps, et après un rappel anatomique, éthiopathogénique, une reprise des différentes classifications des craniosténoses sera réalisée.

Une étude comparative des résultats obtenus avec de récentes études portant sur la même thématique permettra d’étailler les différentes hypothèses.

(48)

Fiche d’exploitation des craniosténoses :

INFORMATIONS GENERALES : Numéro d’entrée :

Nom : Prénom : Sexe : Age : Service (/médecin) adressant :

Niveau socioéconomique : Indigent Mutualiste Payant Adresse :

ANTECEDENT :

Cas similaires dans la famille : Consanguinité des parents : Déroulement de la grossesse : Accouchement : Médicalisé A domicile TYPE DE LA DYSMORPHIE : Syndromique : Apert Crouzon Tréfle Pfeifer Autres Non syndromique : Plagiocéphalie Oxycéphalie

(49)

Scaphocéphalie Trigonocéphalie Brachycéphalie Autres ATTEINTE OPHTALMIQUE : Exophtalmie AV FO Trouble de la convergence Hypertélérosime HTIC ( céphalées ): DEVELLOPEMENT PSYCHOMOTEUR : EXAMEN NEUROLOGIQUE : MALFORMATIONS ASSOCIEES : Aux extrémités des membres : Viscérales :

ORL :

BILAN PREOPERATOIRE :

Rx du crane (F/P) : Indice céphalique (Bitemporal/FO = 0.75 - 085) TDM cérébrale : Malformations cérébrales associées :

(50)

INTERVENTION :

Non opéré : pour Opéré : - Type d’intervention : Remodelage crânien  Avancement fronto-orbitaire : - Unilatéral - Bilatéral  Front flottant  Craniectomie en H Autre :

- Transfusé : Per opératoire Postopératoire

EVOLUTION POST OPERATOIRE IMMEDIATE : Bonne évolution :

Complication :

Décès : par : A j : post opératoire Infection locale :

Méningite : Déficit : Autres :

(51)

EVOLUTION LOINTAINE :

Sur le plan fonctionnel : Délai postopératoire Bilan

3mois 6mois 1ans Au-delà

d’1ans Clinique : o Syndrome d’HTIC o Ophtalmologie Intellectuel et scolaire : Paraclinique :

Sur le plan esthétique: classification de Marchac et Renier (évaluation

morphologique) :

Groupes Selon la classification de Marchac et Renier

Nos résultats

1 : Résultat excellent

Résultat parfait

2 : Résultat bon Anomalie mineure avec correction mineure possible

3 : Résultat médiocre

Anomalie nécessitant une correction indispensable

4 : Résultat mauvais

Aucune amélioration par rapport à l’état initial

(52)
(53)

I– Epidémiologie :

A- Sexe :

Sur les 219 cas étudiés il y a 125 garçons et 94 filles Le sex-ratio (garçon/fille) de notre série = 1.32 Le sexe masculin est prédominant

57% 43%

Garçon Fille

(54)

B- Age :

La moyenne d’âge est d’environ 4 mois.

Le plus jeune était âgé de 1mois, le plus âgé avait 4 ans.

Tableau I: Age des malades

Age Nombre de cas Pourcentage (%)

[1 mois-6mois [ 187 85,3 %

[6 mois-1ans [ 21 9.5 %

[1 ans-2ans [ 8 3.6 %

[2 ans-5ans [ 3 1.3 %

C- Origine géographique :

Les régions géographiques qui prédominent dans notre série sont :  La région Rabat Salé Zemour Zaer avec 96 cas

 La région du nord avec 38 cas  Le sud du Maroc avec 13 cas

Le reste des cas proviennent des autres régions du Maroc

D- Antécédents :

Le caractère héréditaire/cas similaire dans la famille est peu représentatif 3.65%, cependant, la consanguinité prédomine dans les antécédents familiaux 6.39%.

-L’accouchement était :

- A domicile : 2 enfants. - Par césarienne : 17 enfants. - Médicalisé par voie basse : 200 enfants.

(55)

Les antécédents personnels sont assez diversifiés et peu représentatifs. Le tableau II résume ces antécédents.

Tableau II: ATCDS des patients

Antécédents Nombre de cas Pourcentage (%)

Consanguinité des parents 14 6.39

Césarienne 17 1.23

Accouchement à domicile 2 0.91

Souffrance néonatale 5 2.28

Cas similaire dans la famille 8 3.65

Prématurité 1 0.45

Grossesse gémellaire 2 0.91

Pas d’ATCDs particuliers 170 77.62

Total 219 100 77,62% 6,39% 1,23% 0,91% 2,28% 3,65% 0,45%0,91%

Sans ATCDs particuliers Consanguinité des parents Césarienne

Accouchement à domicile Souffrance néonatale Cas similaire dans la famille Prématurité

(56)

II –Particularité cliniques :

A- Dysmorphie :

1-Formes syndromiques :

La série comporte 50 cas de formes syndromiques soit 22.8% (voir tableau p.13)

2-Formes non syndromiques :

Prédominent notre série avec 169 cas soit 77.1% (voir tableau p.13)

Tableau III: Nombre et pourcentage des différents types de craniosténose

Type de craniosténoses Nombre de cas Pourcentage(%)

F o rm e s sy n d ro m iq u e s (2 2 .8 % ) Syndrome d’Apert 25 44 Syndrome de Crouzon 13 23 Crane en Tréfle 8 14 Syndrome de Carpenter 1 1.7 Syndrome de Pfeiffer 1 1.7 Syndrome de Saethre-Chotzen 1 1.7 Complexe 1 1.7 F o rm e s n o n sy n d ro m iq u e s (7 7 .1 % ) Scapocéphalie 65 38.4 Plagiocéphalie 61 36 Oxycéphalie 15 8.8 Trigonocéphalie 11 6.5 Brachycéphalie. 9 4.1 Craniosténose complexe 6 5.3 Lambdoide 2 1.1

(57)

Figure 3: Type de craniostenose

(58)

Figure 5: Craniostenose non synromique

B-Malformations associées :

Dans le bilan malformatif, on a noté différentes malformations associées réparties comme suit :

- 25 cas de syndactylie des 4 membres ont été notés notamment dans les syndromes d’Apert.

- Des végétations adénoïdes chez un cas de craniosténose en trèfle et un cas de plagiocéphalie

- Situs Inversus chez un cas de craniosténose complexe.

- Agénésie du septum lucidum et du corps calleux chez un cas de syndrome d’Apert

- Hydrocéphalie dérivée chez un cas d’Oxycéphalie et un cas de crane en Tréfle

(59)

C-Troubles ophtalmologiques :

1-L’exophtalmie :

A été observée dans 66 cas de la série, soit 30 % - Syndrome d’Apert 25 cas - Oxycéphalie 14 cas - Maladie de Crouzon 13 cas - Crane en Trèfle 8 cas - Brachycéphalie 4 cas - Pfeiffer 1 cas - Complexe 1cas

2-Le strabisme :

Nous avons noté 13 cas de strabisme, soit 6 % chez : - Plagiocéphalie 6 cas - Syndrome d’Apert 4 cas - Syndrome de Crouzon 2 cas - Oxycéphalie 1 cas

3-L’hypertélorisme :

A été observé 24 fois, soit 10.95 % :

- Plagiocéphalie 8 cas - Brachycéphalie 1 cas - Syndromes d’Apert 5 cas - Maladie de Crouzon 5 cas

(60)

- Scaphocéphalie 1 cas - Crane en Tréfle 1 cas - Oxycéphalie 1 cas

4-L’acuité visuelle :

Une baisse de l’acuité visuelle a été observée chez 31 enfants soit 14.1 % : - Maladies de Crouzon 8 cas

- Plagiocéphalie 1 cas - Scaphocéphalie 1 cas - Oxycephalie 15 cas - Syndrome Apert 6 cas

5-Les malformations du fond d’œil :

Les anomalies constatées étaient :

*L’œdème papillaire a été constaté chez 33 enfants soit 15% : - Maladies de Crouzon 8 cas

- Craniosténose en tréfle 4 cas - Oxycephalie 11 cas - Scaphocéphalie 4 cas - Syndrome d’Apert 6 cas

*L’atrophie optique a été constatée dans 10 cas soit 4.5% : - Maladies de Crouzon 2 cas

- Craniosténose en tréfle 1 cas - Oxycephalie 6 cas - Syndrome d’Apert 1 cas

(61)

0 10 20 30 40 50 60 70 80 P o u rc e n ta ge d e s tr o u b le s o p h ta lm o lo gi q u e Troubles ophtalmologiques Craniosténoses syndromique Craniosténoses non syndromique

Figure 6: Trouble ophtalmologique selon le type de craniosténose

- On note la prédominance des troubles ophtalmologiques chez les craniosténoses syndromiques et les patients présentant une oxycéphalie

- Le strabisme reste l’apanage des patients atteints de plagiocéphalie .

D- L’hypertension intracrânienne :

44 de nos patients soit 21% présentaient un syndrome d’hypertension intracrânienne (céphalées, vomissements, retard psychomoteur et œdème papillaire au FO), dont :

- Sd de Crouzon 13 - Scaphocéphalie 4 - Plagiocéphalie 3 -Brachycéphalie 3

(62)

- Crane en tréfle 4 - Craniosténose complexe 2

E-Autres troubles neurologiques :

*Un retard des acquisitions psychomotrices : a été observé dans 45 cas soit 20% : - Sd de Crouzon 3 - Oxycephalie 6 - Syndrome d’Apert 25 - Scaphocéphalie 10 - Craniosténose complexe 1

*Une épilepsie mise sous Depakine chez un cas de Scaphocéphalie de 3ans * Un cas de syndrome d’Apert âgé de 5 ans stabilisé sous Keppra

*Paralysie du VI chez un cas cde Plagiocéphalie

III-Particularités paracliniques :

A- L’électroencéphalogramme (EEG) :

L’EEG n’est pas à demander systématiquement, sauf en cas d’épilepsie ou de suspicion de souffrance cérébrale.

Un tracé pathologique a été constaté chez 3 patients soit 1.36%

- Un ralentissement du tracé chez un enfant de 3 ans présentant un syndrome d’Apert et ayant comme ATCDS une souffrance néonatale et un retard Staturo-pondéral.

- Souffrance bifrontale chez un patient de 8 mois avec Scaphocéphalie - Souffrance cérébrale diffuse chez un enfant de 5 ans avec oxycephalie

(63)

B-Imagerie du crane :

1-Radiographie standard du crane :

De moins en moins réalisé sauf pour les scaphocéphalies où l’IC est un élément de suivi évolutif (voir fiche d’exploitation page 6).

2-La tomodensitométrie (TDM) cérébrale :

La TDM cérébrale réalisée chez tous les patients, avec une reconstruction 3D. Outre le diagnostic positif et le type de la craniosténose la TDM a permis d’établir un bilan lésionnel osseux et parenchymateux, parmi lesquelles :

 Encephalocéle fronto-ethmoïdale : observé chez un cas de syndrome d’Apert  Agénésie partielle du corps calleux : observé chez un cas de syndrome

d’apert

 Masse médiane occipitale kystique faisant évoquer un dysraphisme ou un lymphangiome kystique : observé chez un cas de syndrome de Crouzon  Asymétrie du système ventriculaire : inclassable

 Hernie du parenchyme cérébral à travers du volet osseux : observée chez un Oxycephalie (voir article : Pan African Medical Journal 22.October

2015 Loubna Rifi, Abdessamad el Ouhabi, Amina Barkat)

 Hamartome : observé chez un cas d’Oxycephalie

 Dilatation vasculaire des artères superficielle de la face : observée chez un cas de syndrome crouzon

(64)

3- L’imagerie par résonance magnétique (IRM) :

Suite à l’absence d’une réelle contribution au diagnostic ainsi qu’à la prise en charge des craniosténoses, la réalisation d’une IRM au sein de notre service est réservée aux craniosténoses syndromiques et ne se fait qu’en cas de retard psychomoteur chez certains cas de craniosténoses non syndromiques.

Ainsi a été mis en évidence :

- Un Aspect évoquant une turricephalie postopératoire associée à une malformation de CHIARI type 1 chez un cas de Trigonocéphalie

- Un aspect en faveur d'une malformation de Dandy-walker chez un cas de Trigonocéphalie

- Un aspect en faveur d'une trigonocéphalie sans malformation parenchymateuse sous jacente chez un malade présentant une craniosténose inclassable

Figure 7: Reconstitution tridimensionnelle d’un syndrome d’Apert avec soudure complète des sutures coronales ; sagittales et lambdoïdes :

(65)

Figure 8: Reconstitution tridimensionnelle d’une Scaphocéphalie par synostose sagittale

(66)

IV. Le traitement chirurgical :

1– L’âge d’intervention :

La répartition des malades opérés selon l’âge est résumée dans le tableau suivant :

Tableau IV: Répartition des malades opérés selon l’âge.

Age Nombre de cas Nombre des

cas opérés

Pourcentage des cas opérés selon l’âge (%)

[1 mois-6mois [ 187 161 86

[6 mois-1ans [ 21 18 85.7

[1 ans-2ans [ 8 8 100

[2 ans-5ans [ 3 3 100

Total 219 190 86.7

 86.7%des patients ont été opéré

(67)

2- Les techniques opératoires utilisées :

Le premier temps opératoire est commun à l’ensemble des craniosténoses avec :  Installation du patient en décubitus ventral pour la scaphocéphalie et en

décubitus dorsal pour le reste des craniosténoses  Incision en zigzag ;

 Décollement du lambeau cutané : temps toujours hémorragique

 Décollement de la galéa temps de l’hémostase osseuse doit être la plus parfaite possible.

Ensuite selon le type de craniosténose est réalisé :

a- Une Craniectomie en H (les différentes étapes opératoires p.25)

o Craniectomie parasagittal 2cm de part et d’autre de la ligne médiane

o Craniectomie 2 cm en avant et en arrière de la coronale de façon bilatérale

emportant le ptérion (obligatoirement)

o Craniectomie 2cm en avant de la lambdoïde de façon bilatéral

o Ouverture de la barre sagittale sur 4cm en avant et 2cm en arrière selon la

longueur de la voute ou ajouté 2cm de craniectomie au milieu

o Le remodelage frontal est effectué par une ouverture en éventail du front o Le remodelage pariétal est également effectué par une ouverture en éventail

des pariétaux

o Le remodelage occipital en cas de bosse proéminente en arrière par une

(68)

Position opératoire Incision en zigzag Infiltration d’adrénaline + xylocaine

Réalisation des volets osseux Vue de profil

Ouverture osseuse en éventail Fermeture cutané

(69)

b-Avancement Fronto-orbitaire unilatéral :

Intervention visant chez les cas de plagiocéphalies l’obtention d’une symétrie frontale.

Le traitement comporte :

o La réalisation d’un volet frontal unilatéral o Un bandeau fronto-orbitaire unilatéral

o Un avancement fronto-orbitaire unilatéral afin de réaliser une symétrie

avec l’autre coté

o Fermeture des plans sous cutanés et cutanés sur drain en siphonage.

Figure 11: Reconstitution 3D d’une plagiocéphalie

a- synostose unicoronale droite

b- Image post opératoire après avancement fronto-orbitaire unilatérale

b a

(70)

c- Aplatissement fronto-orbitaire bilatéral :

Technique de référence pour la correction de la Trigonocéphalie consistant en : o Réalisation d’un aplatissement du front et du bandeau fronto-orbitaire. o Aplatissement du bandeau FO et son renforcement sur la ligne médiane par

un taquet osseux et sa fixation par fil d’acier ou par microplaque avec visses (voir les différente étapes p.27 )

o Le remodelage se termine par fixation du front au BFO par microplaque le bandeau sera fixé à l’os temporal de façon bilatérale

Figure 12: Traitement de la trigonocéphalie avec aplatissement puis fixation du front et du bandeau fronto-orbitaire.

(71)

d- Avancement fronto-orbitaire seul ou associé à des volets bipariétaux

-Réalisation d’un front unique

- Réalisation d’un bandeau fronto-orbitaire bilatéral

- On avance le BFO au delà de 2cm pour corriger le strabisme associé à cette pathologie

- Fixation du BFO à l’os temporal de façon bilatérale

-Fixation du collet osseux du BFO avec un remodelage (vérification per opératoire pour avoir la meilleure morphologie possible)

- Si HIC sévère on effectue dans le même temps opératoire 2 volets pariétaux pour une décompression.

Figure 13: Correction précoce d’une brachycéphalie par la technique du « front flottant» avec volet bipariétaux.

e- Remodelage crânien au cas par cas

Pour les autres types de craniosténose notamment complexes une étude clinico-scannographique vise la mise en place d’une approche pour un meilleur résultat

(72)

Le tableau résume les modalités techniques utilisées selon le type de craniosténose.

Tableau V: répartition des malades en fonction du type de l’intervention :

Type de craniosténose Craniectomie en H Remodelage crânien CASQUE DE REMODELAGE CRANIEN Avancement fronto-orbitaire unilatéral Avancement fronto-orbitaire Bilatéral Plagiocéphalie - 55 - 4 Scaphocéphalie 63 - - 1 Oxycéphalie - - 14 - Brachycéphalie - - 9 - Trigonocéphalie 8 - Syndrome d’Apert - - 15 - Syndrome de Crouzon - - 10 - Crâne en trèfle - - 7 - Complexe 7 Lambdoide 2 Total 63 55 72 5

- 190 patients sont opérés

- La Craniectomie en H a été pratiqué chez 63 malades de notre série 33.15% - Le Remodelage crânien a été réalisé chez 127 malades soit 66.8%

(73)

3-Repartition des malades operes :

Le traitement chirurgical a été réalisé chez 190 malades de la série, soit 86.7 %

Tableau VI: Répartition des malades opérés selon le type de craniosténose

Type de craniosténose Nombre de cas Nombre de cas opérés

Pourcentage des cas opérés (%) Scaphocéphalie 65 63 96 Plagiocéphalie 61 55 90 Oxycéphalie 15 14 93 Trigonocéphalie 11 8 72.7 Brachycéphalie 9 9 100 Complexe 7 7 100 Lambdoide 2 2 100 Syndrome d’Apert 25 15 60 Maladie de Crouzon 13 10 76 Crâne en trèfle 8 7 87 Total 219 190 86.75

4-Motifs de l’abstention chirurgicale :

Parmi les motifs de l’abstention chirurgicale : - Présence d’une contre indication à l’anesthésie :

 4 patients pour pneumopathie fébrile sévère (un cas de Trigonocéphalie ; une Scaphocéphalie et un cas de syndrome de Crouzon)

 Un cas de craniosténose en trèfle présentant un risque anesthésique important du à un poids trop faible 2500g

(74)

- Un cas de scaphocéphalie présentant une discrète dysmorphie et un état neurosensoriel et psychomoteur strictement normal.

-Un cas de syndrome d’Apert dont la famille hésite devant le manque de bénéfice esthétique.

-Un cas d’oxycéphalie âgé de 4 ans suite à un refus parental. -Patients perdus de vue :

 2 cas de syndromes de crouzons  4 Trigonocéphalies

 6 Plagiocéphalies

5-Anesthesie reanimation et strategie transfusionnelle:

Une consultation pré anesthésique est indispensable dès que l’indication opératoire est posée.

En concertation avec le neurochirurgien, le meilleur moment opératoire est décidé : idéalement au-delà de 6 mois d’âge ou de 6 kg de poids.

Des antécédents très récents ou l’existence, au moment de la consultation, d’une rhinopharyngite, d’une otite ou d’un épisode infectieux respiratoire faisaient repousser la date d’intervention jusqu’à la guérison.

Sauf cas particuliers, les examens complémentaires n’étaient orientés que vers le risque hémorragique : numération de la formule sanguine, étude de l’hémostase, détermination du groupe sanguin et recherche d’agglutinines irrégulières.

Une évaluation du risque hémorragique est ainsi faite (type de malformation, type d’intervention…), de même qu’une évaluation des réserves globulaires et martiales du patient.

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