7-Indications opératoires [1]
B- Complications postopératoires :
XI. Conseil génétique dans les craniosténoses [158] :
Le bilan d’une enquête concernant 584 de craniosténoses apporte quelques éléments utiles pour le conseil génétique. Dans 15% des cas, un syndrome est associé à la craniosténose :
Syndrome d’Apert pour un tiers des cas, syndrome de Crouzon pour un autre tiers et pour le dernier tiers acrocéphalosyndactylie plus rare ou autres associations plus atypiques, voir non décrites dans lesquelles une transmission dominante est affirmée. Les craniosténoses non syndromiques se comportent différemment selon la suture en cause, mais la localisation de l’atteinte reste identique en cas de récurrence. La craniosténose coronale se comporte comme un caractère dominant autosomique, alors que la scaphocéphalie et les trigonocéphalies sont plus souvent sporadiques, sans qu’une transmission dominante ne soit exclue pour certaines. Si dans la majorité des cas, le risque de récurrence n’est pas nul, il est accepté volontiers par les consultants compte tenu des bons résultats chirurgicaux.
• Le diagnostic de craniosténose est un diagnostic clinique. Il s’agit d’une déformation crânienne. Celle-ci est presque toujours évidente dès la naissance.
• En l’absence de traitement, les déformations crâniennes ou craniofaciales liées aux craniosténoses peuvent avoir des répercussions psychologiques importantes.
• Les craniosténoses comportent toutes, à des degrés divers, un risque d’hypertension intracrânienne chronique, qui peut retentir sur le développement psychomoteur et la vision. Ce risque est plus important lorsque plusieurs sutures sont atteintes.
• L’intervention prévient l’hypertension intracrânienne et ses répercussions neurocognitives et psychologiques. Il est important que le spécialiste puisse examiner l’enfant dès les premiers mois afin de déterminer la meilleure période du traitement chirurgical, qui varie selon le type de craniosténose.
Le suivi à long terme prouve une tendance à l’amélioration avec un taux d’excellent résultats morphologiques et fonctionnelles allant jusqu’à 97% chez les enfants avec un suivi de plus de 6 ans à 10 ans.
Résumé
Titre: Résultats à long terme de la chirurgie des craniosténoses Auteur: Rahali Chaimae
Mots-clés: Craniosténoses, suivi long terme, craniosténoses syndromiques, craniosténose non syndromiques, traitement chirurgical.
Objectif : Ce travail représente une étude rétrospective de 219 cas de craniosténoses
traités à l'hôpital des spécialités du CHU Ibn Sina de Rabat entre 2007 et 2018 ayant pour objectif l'étude des résultats de la chirurgie à long terme sur les deux plans morphologique et fonctionnel ainsi que de démontrer l'intérêt d’un suivi postopératoire.
Matériel et méthodes : Notre série comprend: 77% de craniosténoses non
syndromiques avec prédominance des Scaphocéphalies (38,4%) et 22,8% de craniosténoses syndromiques avec une majorité de syndrome d'Apert (44%) suivi par le syndrome de Crouzon (23%).
Parmi les 219 cas seuls 190 cas ont été opérés, les motifs de l’abstention sont liés essentiellement au refus parental et aux contres indications anesthésiques.
Les techniques opératoires sont variées: une craniectomie en H pour les Scaphocéphalie, un avancement franto-orbitaire unilatérale pour les Plagiocéphalie, un aplatissement franto-orbitaire pour les Trigonocéphalies enfin l'avancement franto-orbitaire bilatérale avec ou sans volet pariétaux pour le reste des craniosténoses.
Résultats : Ces techniques ont permis d'obtenir de très bons résultats fonctionnels et
esthétiques avec un recul de 10 ans. Les meilleurs résultats sont ceux observés chez les patients entre 4 et 12 mois. Par contre les résultats restent médiocres dans les cas de craniosténoses syndromiques surtout le syndrome d'Apert où 90% des enfants présentent un retard mental.
Les meilleurs résultats étaient obtenus après un suivi de plus de 6 ans avec un pourcentage de 97% d’excellents résultats. Alors qu’il chute à 21% de bon résultats pour les patients avec un suivi de 1 à 3ans d'où l'intérêt d'un suivi à longs terme. Les complications postopératoires quand à eux s'avèrent rares avec un taux de mortalité de 0,4%.
Abstract Title: Long-term results of craniosynostosis surgery Author: Rahali Chaimae
Key words: Craniosynostosis, long-term follow-up, surgical treatment, non-syndromic
craniosynoses; syndromic craniosynoses
Goal of the study: This work represents a retrospective study of 219 cases treated at the
specialty hospital of UHC Ibn Sina in Rabat between 2007 and 2018 with the aim of studying the long-term surgical results on both morphological and functional as well as demonstrate the value of postoperative follow-up.
Material and methods: In this series, non-syndromic craniosynoses account for 77%
with predominance of Scaphocephalia (38.4%), syndromic craniostenoses were 22.8% with a majority of Apert syndrome (44%) and Crouzon syndrome (23%).
Of the 219 cases in our series, only 190 cases have been operated, the reasons for abstention are varied but mainly related to parental refusal and anesthetic indications.
The operative techniques are varied: an H craniectomy is reserved for scaphocephaly while unilateral franto-orbital advancement is performed in case of plagiocephaly. Franto-orbital flattening is the standard technique for trigoncephaly, but bilateral franto-Franto-orbital advancement with or without parietal flap is ideal for the rest of the craniostenosis.
Results: These techniques made it possible to obtain very good functional and esthetic
results with a 10-year follow-up. The best results are those observed in patients between 4 and 12 months. On the other hand, the results remain mediocre in cases of syndromic craniosynostosis, especially Apert syndrome, in which 90% of children have mental retardation or psychomotor acquisition,. The best results were obtained after a postoperativefollox-up of 7 to 10 years with a percentage of 97%. For patients with postoperative follow-up of 1 to 3 years the percentage of good results drops to 21% hence the interest of a long-term follow-up. Postoperative complications are rare with a mortality rate
ﺺﺨﻠﻣ
ناﻮﻨﻌﻟا ﻲﻔﺤﻘﻟا ﻖﯿﻀﺘﻟا ﺔﺣاﺮﺠﻟ ﺪﻣﻷا ﺔﻠﯾﻮط ﺞﺋﺎﺘﻧ : فﺮط ﻦﻣ ءﺎﻤﯿﺷ ﻲﻟﺎﺣﺮﻟا : ﺔﯿﺳﺎﺳﻷا تﺎﻤﻠﻜﻟا ﺮﯿﻏ ﻒﺤﻘﻟا تﺎﻘﯿﻀﺗ ،ﺔﯿﻣزﻼﺘﻟا ﻒﺤﻘﻟا تﺎﻘﯿﻀﺗ ، ﺪﻣﻷا ﺔﻠﯾﻮط ﺞﺋﺎﺘﻧ ،ﻒﺤﻘﻟا ﻖﯿﻀﺗ : ﺔﺣاﺮﺟ ،ﺔﯿﻣزﻼﺘﻟا ا ﺔﺳارﺪﻟا ﻦﻣ فﺪﮭﻟ : ﻦﻣ ﻲﻌﺟر ﺮﺛﺄﺑ ﺔﺳارد ﻞﻤﻌﻟا اﺬھ ﻞﺜﻤﯾ 219 ﻤﻟا ﻲﻓ ﺖﺠﻟﻮﻋ ﺔﻟﺎﺣ ﻲﺼﺼﺨﺘﻟا ﻰﻔﺸﺘﺴ ﻲﻣﺎﻋ ﻦﯿﺑ طﺎﺑﺮﻟﺎﺑ ﺲﻣﺎﺨﻟا ﺪﻤﺤﻣ ﺔﻌﻣﺎﺠﻟ ﺔﻌﺑﺎﺘﻟا ﺎﻨﯿﺳ ﻦﺑا 2007 و 2018 ﺞﺋﺎﺘﻧ ﻊﺒﺘﺗ ﻲﻓ ﻦﻤﻜﯿﻓ ﺔﺳارﺪﻟا فﺪھ ﺎﻣأ. ﺪﯾﺪﺤﺗ ﻰﻟإ ﺎﻀﯾأ ﺔﺳارﺪﻟا فﺪﮭﺗ ﺎﻤﻛ ﻲﻔﯿظﻮﻟا و ﻲﻟﺎﻤﺠﻟا ﻦﯿﯾاﻮﺘﺴﻤﻟا ﻼﻛ ﻰﻠﻋ ﺪﯿﻌﺒﻟا ىﺪﻤﻟا ﻰﻠﻋ ﻲﺣاﺮﺠﻟا ﻞﺧﺪﺘﻟا . ﻊﺒﺘﺘﻟا اﺬھ ﺔﯾدودﺮﻣ ﺐﯿﻟﺎﺳﻷاو ﺔﯿﻨﻘﺘﻟا : ﻓ ﺔﯿﻣزﻼﺘﻟا ﺮﯿﻏ ﻒﺤﻘﻟا ﻖﯿﻀﺗ تﻻﺎﺣ ﻞﺜﻤﺗ ،ﺔﻠﺴﻠﺴﻟا هﺬھ ﻲ 77 ﻲﻟﺎﻔﺴﻓﺎﻜﺳ ﺔﺒﻠﻏ ﻊﻣ % ﺔﺒﺴﻨﺑ 38.4 ﺔﺒﺴﻨﺑ ةﺮﺿﺎﺣ ﺖﻧﺎﻜﻓ ﺔﯿﻣزﻼﺘﻟا ﻒﺤﻘﻟا تﺎﻘﯿﻀﺗ ﺎﻣأ ، % 22.7 )تﺮﯿﺑأ ﺔﻣزﻼﺘﻣ ﺔﯿﺒﻟﺎﻏ ﻊﻣ % 44 (% ) نوزوﺮﻛ ﻞﺜﻤﺗو 23 (% ﻞﺻأ ﻦﻣ 219 دﺎﻔﺘﺳا ،ﺎﻨﺘﻠﺴﻠﺳ ﻲﻓ ﺔﻟﺎﺣ 190 ا ﻦﻋ عﺎﻨﺘﻣﻻا بﺎﺒﺳأ .ﺔﺣاﺮﺠﻟا ﻦﻣ دﻮﻌﺗو ﺔﻋﻮﻨﺘﻣ ﺔﺣاﺮﺠﻟ ءاﺮﺟإ ﻢﺘﯾ : ﻲﻔﺤﻘﻟا ﻖﯿﻀﺘﻟا عﻮﻨﻟ ﺎﻘﻓو ﺔﯿﺣاﺮﺠﻟا تﺎﯿﻨﻘﺘﻟا عﻮﻨﺘﺗ .ﺮﯾﺪﺨﺘﻟا تاﺮﺷﺆﻣ و ﻦﯾﺪﻟاﻮﻟا ﺾﻓر ﻰﻟإ سﺎﺳﻷﺎﺑ ﻞﻜﺷ ﻰﻠﻋ ﺔﯿﻠﻤﻋ H .ﻲﻟﺎﻔﺳﻮﻓﺎﻜﺴﺑ ﻖﻠﻌﺘﯾ ﺎﻤﯿﻓ ﺜﻤﻟا ﺔﯿﻨﻘﺘﻟا ﻮھ يراﺪﻤﻟا ﺢﯿﻄﺴﺘﻟا. ﻲﻟﺎﻔﺳﻮﯿﺟﻼﺑ ﺔﻟﺎﺣ ﻲﻓ ﺐﻧﺎﺠﻟا يدﺎﺣأ يراﺪﻣ مﺪﻘﺗ ءاﺮﺟإ ﻢﺘﯾ ﺎﻤﻨﯿﺑ ﺔﯿﻟﺎ . ﻒﺤﻘﻟا لﺎﻜﺷأ ﻲﻗﺎﺒﻟ ﻲﻟﺎﺜﻣ يراﺪﺟ ﻖﯿﻓر نوﺪﺑ وأ ﻊﻣ يراﺪﻤﻟا ﻲﺋﺎﻨﺜﻟا مﺪﻘﺘﻟا ﺎﻤﻨﯿﺑ ﻲﻟﺎﻔﺳﻮﻧﻮﻐﯿﻐﺘﻠﻟ ﺞﺋﺎﺘﻨﻟا : ةﺪﻤﻟ ﺔﻌﺑﺎﺘﻣ ﻊﻣ اﺪﺟ ةﺪﯿﺟ ﺔﯿﻟﺎﻤﺟ و ﺔﯿﻔﯿظو ﺞﺋﺎﺘﻧ ﻰﻠﻋ لﻮﺼﺤﻟا ﻦﻣ تﺎﯿﻨﻘﺘﻟا هﺬھ ﺖﻨﻜﻣ 10 .تاﻮﻨﺳ ،ﻲﻣزﻼﺘﻤﻟا ﻲﻔﺤﻘﻟا ﻖﯿﻀﺘﻟا ﺔﻟﺎﺣ ﻲﻓ ﺔﻌﺿاﻮﺘﻣ لاﺰﺗ ﻻ ﺞﺋﺎﺘﻨﻟا ﻞﻀﻓأ ﺚﯿﺣ ،تﺮﯿﺑأ ﺔﻣزﻼﺘﻣ ﺔﺻﺎﺧو %ﻲﻧﺎﻌﯾ 90 .ﻲﻠﻘﻋ ﻒﻠﺨﺗ ﻦﻣ لﺎﻔطﻷا ﻦﻣ حواﺮﺘﯿﻓ تﺎﯿﻓاﻮﻟا لﺪﻌﻣ ﺎﻣأ ةردﺎﻧ ﺔﺣاﺮﺠﻟا ﺪﻌﺑ ﺎﻣ تﺎﻔﻋﺎﻀﻤﻟا %لﻮﺣ 0.4 ماد ﻊﺒﺘﺗ ﺪﻌﺑ ﺔﯾدود ﺮﻤﻟا ﺔﯿﺣﺎﻧ ﻦﻣ ﺞﺋﺎﺘﻨﻟا ﻞﻀﻓأ ﻖﯿﻘﺤﺗ ﻢﺗ 10 لﺪﻌﻤﺑ تاﻮﻨﺳ 97 لﺪﻌﻤﻟا اﺬھ ﺪﮭﺷ ﺪﻗو .% ﻰﻟإ ﻞﺼﯾ ضﺎﻔﺨﻧا 21 ﻮﺗ يﺬﻟا لﺎﻔطﻷا ىﺪﻟ .% ﺪﻌﺑ ﻢﮭﻌﺒﺘﺗ ﻒﻗ 3 ىﺪﻤﻟا ﻰﻠﻋ ﻊﺒﺘﺘﻟا ةروﺮﺿ ﺪﻛﺆﯾ ﺎﻤﻣ تاﻮﻨﺳ ﻞﯾﻮﻄﻟا .[1] D. Renier, É. Lajeunie, M. Catala, É. Arnaud, D. Marchac
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