Les Urgences dermatologiques chez le nouveau né

Texte intégral

(1)UNIVERSITE MOHAMMED V - SOUISSI FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE –RABAT. ANNEE:2013. THESE N°:4/13. LES URGENCES DERMATOLOGIQUES CHEZ LE NOUVEAU-NE THESE Présentée et soutenue publiquement le : 18 FEVRIER 2013. PAR Mme. KHALIL Basma ép.ELBAHRI.A Née le 9 Mars 1986 à Salé. Pour l'Obtention du Doctorat en Médecine MOTS CLES: Epidémiologie – formes cliniques – conduite thérapeutique. JURY. Mr. A. BENTAHILLA Professeur de Pédiatrie. PRESIDENT. Mme. F. JABOURIK Professeur de Pédiatrie. RAPPORTEUR. Mr. T. BENOUACHANE Professeur de Pédiatrie JUGES. Mme. F. MANSOURI Professeur d’Anatomie Pathologique.

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(13) DEDICACES.

(14) Toutes les lettres ne sauraient trouver les mots qu’il faut….. Tous les mots ne sauraient exprimer la gratitude, l’amour, le respect, la reconnaissance. Aussi, c’est tout simplement que : Je dédie cette thèse à ….

(15) A MA TRES CHERE MERE A celle qui m’a tout donné sans attendre le moindre retour A celle qui m’épaulait quand j’en avais le plus besoin Tu représente le symbole de la bonté par excellence, la source de tendresse et l’exemple du dévouement qui n’a pas cessé de m’encourager et de prier pour moi.. Ta prière et ta bénédiction m’ont été d’un grand secours pour mener aussi bien mes études que ma vie familiale. Aucune dédicace ne saurait être assez éloquente pour exprimer ce que tu mérites pour tous les sacrifices que tu n’as cessé de me donner depuis ma naissance ; durant mon enfance et même entant que mère. Tu as fait plus qu’une mère puisse faire pour que sa fille puisse réaliser ses rêves et suit le bon chemin ; merci maman pour l’amour, la tendresse et surtout pour ta présence dans mes moments les plus difficiles, et si j en suis arrivé là ce n’est que grâce ALLAH puis à toi ma maman adorée. J’espère avoir répondu aux espoirs que vous avez fondés en moi. Ce modeste travail parait bien dérisoire pour traduire une reconnaissance infinie envers une mère aussi merveilleuse dont j’ai la fierté d’être la fille. Puisse ce jour être la récompense de tous les efforts et l’exaucement de tes prières tant formulées. Puisse dieu te prêter longue vie et bonne santé afin que je puisse te combler à mon tour.. Je t’aime très fort.

(16) A la mémoire de mon cher père Le destin ne nous a pas laissé le temps pour jouir ce bonheur ensemble. Vous étiez toujours et pour tout le monde un homme exemplaire par votre amour, votre gentillesse, votre générosité et votre serviabilité. J’aurai tant aimé que vous soyez présent aujourd’hui Que ce travail soit une prière pour le repos de votre âme. Puisse Dieu tout puissant, t’accorder sa clémence, sa miséricorde et t’accueillir dans son saint paradis..

(17) A mes chères tantes et cousines Autant de phrases aussi expressives soient-elles ne sauraient montrer le degré d'amour et d'affection que j'éprouve pour vous. Vous m'avez comblé d'amour et de tendresse tout au long de ma vie. Vous étiez toujours présentes a mes cotés pour me consoler quand il fallait. Votre soutien inconditionnel m’a permis d'avancer dans mes études et de réussir ma vie familiale que vous avez rendue possible. En reconnaissance de tous les sacrifices consentis pour me permettre d’atteindre cette étape de ma vie. J’espère que vous retrouvez dans la dédicace de ce travail, le témoignage de mes sentiments sincères et de mes vœux de santé et de bonheur..

(18) A la mémoire de mon frère ADIL Je suis sure et certaine que si tu es encore parmi nous, tu sauras très heureux pour moi, Que ce travail soit une prière pour toi, Que dieu tout puissant t'accorde sa clémence et sa misécorde. A MON FRERE ILIAS Je te dédie cette thèse en témoignage de ma grande affection et en souvenir des agréables moments passés ensemble. Je tiens à travers cette modeste dédicace à t’exprimer toute mon affection et respect. Puisse Dieu, tout puissant vous rétablir, vous procurer santé et jouissance..

(19) A MON TRES CHER MARI Ton aide et tes conseils constituaient les facteurs cruciaux de la réussite de tout le travail que j'ai élaboré. Et avec ton comportement agréable, je me sens à l'apogée des honneurs et imbattables. La compréhension, la clarté, la transparence, la bonne entente et la sincérité dont tu as toujours fait preuve, m'ont tonifiée moralement et physiquement tout au long de mes études. Merci beaucoup Abdessamad. Notre couple a grandi en même temps que nos projets scientifiques, le Premier servant de socle solide à l'épanouissement du second. Je tiens à travers cette modeste dédicace à t’exprimer toute mon affection et respect. Je te souhaite une florissante santé, un prospère avenir et une vie couronnée de succès..

(20) A mes petits anges ADIL et ADNAN Ma plus grande fierté, ma force et ma faiblesse. Votre présence dans ma vie était pour moi un encouragement et un soutien. Votre joie et votre gaieté me comblent de bonheur Puisse dieu vous garder et vous protéger. Je vous aime très fort. A ma belle famille Je ne pourrais jamais exprimer le respect que je présume pour vous. Vos prières , vos encouragements et votre soutien m'ont toujours été d'un grand secours. J’ai toujours senti que vous êtes ma deuxième famille que j'aime et je respecte. Je vous remercie pour tous ce que vous m’avez apportés. Puisse dieu le tout puissant vous préserver du mal , vous combler de santé , de bonheur et vous procurer une longue vie..

(21) A MES Très Chères copines Najlae ,Narjis ,Mariam A Tous mes Amis(es) Hajar ,Leila , Najlae ,Ghizlane ,Omar ,Mohamed A Tous mes collegues Je ne peux trouver les mots justes et sincères pour vous exprimer mon affection et mes pensées, vous êtes pour moi des frères et des sœurs sur qui je peux compter. Merci pour les bons moments qu’on a passé ensemble, de votre soutien et de votre serviabilité. En témoignage de l’amitié qui nous uni et des souvenirs de tous les moments que nous avons passé ensemble, je vous dédie ce travail et je vous souhaite une vie pleine de santé et de bonheur. Que Dieu vous protèges et vous procures joie et bonheur et que notre amitié reste à jamais..

(22) A tous ceux ou celles qui me sont chers et que j’ai omis involontairement de citer. A Tous Mes enseignants tout au long de mes études. A tous ceux qui m’ont aidé à réaliser mes rêves et participé de près ou de loin à la réalisation de ce travail. À tous ceux qui ont cette pénible tâche de soulager les gens et diminuer leurs souffrances..

(23) REMERCIEMENTS.

(24) A notre maitre Président de thèse Monsieur le Professeur Bentahila.A Chef de service de pédiatrie IV « HER » Vous nous avez fait le très grand honneur de bien vouloir accepter la présidence de ce jury de thèse. Votre culture scientifique et votre simplicité exemplaire sont pour nous un objet d'admiration et de profond respect. Nous avons eu la chance de bénéficier de vos grandes connaissances et de votre longue expérience. Nous vous prions, cher maitre, d’accepter nos sincères remerciements et toute la reconnaissance que nous vous témoignons..

(25) A notre maitre Rapporteur de thèse Madame le Professeur Jabourik.F Professeur agrégé au service de pédiatrie IV « HER » Vous nous avez inspiré le sujet de cette thèse, aidé et orienté dans sa réalisation. Votre compétence et votre expérience permettront d’apporter un éclairage majeur sur ce travail. Votre bienveillance, votre disponibilité et votre gentillesse sans limite malgré la charge de travail qui vous incombe sont pour moi un objet d'admiration et de profond respect. Veuillez cher maitre accepter l'expression de notre haute considération, nos sincères remerciements et de notre profonde reconnaissance..

(26) A notre Maitre et juge de thèse Madame le Professeur Mansouri.F Professeur agrégé au service d’anatomie pathologique « HIS » Nous vous sommes très reconnaissants du grand honneur que vous nous faites en acceptant de juger ce travail. Nous sommes honorés de pouvoir bénéficier de vos compétences. Nous vous remercions de l’intérêt que vous avez bien voulu porter à ce travail. Qu’il nous soit permis, cher maitre, de vous exprimer notre profonde admiration , notre vifs remerciements et notre respect mutuelle..

(27) A notre Maitre et juge de thèse Monsieur le Professeur Benouachen.T Professeur agrégé au service de pédiatrie IV « HER » Vous nous avez fait l'honneur de vous intéresser à notre travaille en acceptant de siéger à notre jury de thèse. Nous apprécions votre compétence, votre profond sens de responsabilité et votre dynamisme. Nous avons eu la chance de compter parmi vos étudiants, vous nous avez fait profiter de votre savoir avec bienveillance et de votre enseignement clair et précis. Veuillez trouver ici, l’expression de notre sincère gratitude et notre respect..

(28) Plan.

(29) I-INTRODUCTION ........................................................................................ 1 II-RAPPEL EMBRIOLOLOGIQUE ............................................................ 3 III-HISTOLOGIE DE LA PEAU .................................................................. 5 A-EPIDERME ....................................................................................................................... .8 1-Organisation générale ........................................................................................................ 8 2-Assises épidermiques et la kératinisation .......................................................................... 9 3-Cellules épidermiques non kératinisantes ......................................................................... 12 B-DERME ............................................................................................................................. 15 C-HYPODERME .................................................................................................................. 18 D-ANNEXES ........................................................................................................................ 20 E-VASCULARISATION...................................................................................................... 21 F-INNERVATION ................................................................................................................ 22 G-PARTICULARITES DE PEAU DES PREMATURES ................................................... 25. IV-PHYSIOPATHOLOGIE .......................................................................... 27 A-EPIDERME ....................................................................................................................... 28 1- la perte transépidermique en eau (PTEE) ......................................................................... 28 2-Absorption percutanée ....................................................................................................... 29 3-traumatismes externes ........................................................................................................ 29 B-DERME ............................................................................................................................. 30.

(30) 1-fonction sudorale ................................................................................................................ 30 2-fonction sébacée ................................................................................................................. 31 3-vascularisation cutanée ...................................................................................................... 31 4-Propriétés mécaniques et cicatrisation ............................................................................. .31. V-LES LESIONS ELEMENTAIRES DE LA PEAU ................................ 32 VI-ASPECTS CLINIQUES.......................................................................... 36 A-MANIFESTATIONS CUTNEES BULLEUSES.................................... 37 1-épidermolyse staphylococcique aigue.............................................................................. 37 2-syphilis congénital ........................................................................................................... 40 3-porphyrie érythropoétique ................................................................................................ 44 4-impétigonéonatal .............................................................................................................. 48 5-épidermolyse bulleuse héréditaire.................................................................................... 51 6-dermatoses auto-immunes:*pemphigus néonatal ............................................................ 58 *pemphigoide gestationelle ..................................................... 59. B-MANIFESTATIONS CUTANNEES VESICULEUSES ET PUSTULEUSES............................................................................................. 61 1-hèrpes ............................................................................................................................... 61 2-varicelle ............................................................................................................................ 64 3-candidose cutanée congénitale ......................................................................................... 67 4-icontinentia pigmenti ....................................................................................................... 71.

(31) 5- la gale chez le nouveau-né .............................................................................................. 74. C-MANIFESTATIONS CUTANEES MACULEUSES,PAPULEUSES ET NODULAIRES:.................................................................................... 78 1 - la rubéole congénitale .................................................................................................... 78 2- la toxoplasmose congénitale .......................................................................................... 81 3-infection congénitale a CMV ........................................................................................... 85 4-infection a Enterovirus ..................................................................................................... 87 5-infection a Epstein-Barr virus .......................................................................................... 90 6-leucémie congénitale ........................................................................................................ 92 7-neuroblastomes ................................................................................................................ 95 8-mastocytoses .................................................................................................................... 98 9-histiocytoses langerhansiennes ........................................................................................ 101 10-xanthogranulomes juvénile ............................................................................................ 104 11-LEAD ............................................................................................................................. 106 12-PAN................................................................................................................................ 108 13- cytostéatonécrose .......................................................................................................... 109. D-AUTRES MANIFESTATIONS CUTANEES : LIVEDOIDE,ECCHYMOTIQUES ET NECROTIQUE: ........................ 114 1-fasciite nécrosante ............................................................................................................ 114 2-la grande aphtose.............................................................................................................. 115.

(32) 3-icthyoses ........................................................................................................................... 116 4-hémongiome ..................................................................................................................... 121 5-naevus géant congénital ................................................................................................... 125 6-aplasie cutanée ................................................................................................................. 127 7-brides amniotiques ........................................................................................................... 130. VII-CONCLUSION ...................................................................................... 133 VIII-RESUME ............................................................................................... 135 IX-BIBLIOGRAPHIE .................................................................................. 139.

(33) INTRODUCTION. 1.

(34) I-INTRODUCTION:. Les urgences dermatologiques chez le nouveau-né peuvent être définie comme des pathologies à expression cutanées survenant durant la période néonatale qui s'étend de la naissance à la fin du premier mois de vie et pouvant engager le pronostic vital où entrainer des complications fatales , et aussi celle que par le risque de contagiosité ou de l'importance des signes fonctionnelles où l'angoisse générer nécessite une prise en charge rapide. Les dermatoses néonatales sont fréquentes et variées mais heureusement elles sont souvent bénignes et sans gravité, cependant il existe des dermatoses néonatales qui sont graves, tenaces et mortelles en l'absence de prise en charge appropriée et urgente. La sémiologie cutanée est un guide efficace pour le diagnostic des éruptions aigues parmi les nombreuses variétés d'éruptions susceptibles de survenir en période néonatale sans négliger l'importance de l'interrogatoire notamment les antécédents maternelles ce qui permet dans la grande majorités des cas d'obtenir ou d'orienter le diagnostic. Les examens paracliniques sont multiples et variés et doivent être orientés et justifiés, ils serrent à confirmer un diagnostic établie cliniquement, orienter la prise en charge et codifier le suivi ultérieur.. 2.

(35) Rappel embryologique. 3.

(36) II-rappel de l’embryologie de la peau et de ses annexes :. L'organe peau résulte de la réunion de deux tissus d'origine embryologique différente : l'épiderme, qui provient de l'ectoderme, et le derme et l'hypoderme, qui proviennent du mésoderme. À la fin de la gastrulation, à la troisième semaine du développement, on distingue trois feuillets, le neurectoblaste superficiel, le mésoblaste intermédiaire et l’entoblaste ou feuillet profond. Au moment de la formation du tube neural, des cellules s’isolent de chaque bord de la plaque neurale pour former les crêtes neurales ; celles-ci, sans connexion avec l’ectoblaste, sont parallèles au tube neural et se métamérisent en segments aussi nombreux que les somites qui, eux, se forment aux dépens de la plaque interne du mésoblaste. Des crêtes neurales dérivent, entre autres, les neurones des ganglions rachidiens et du système nerveux orthosympathique, les cellules paraganglionnaires, les cellules de Schwann des nerfs périphériques, les mélanocytes et les cellules du système neuroendocrine, les cellules mésenchymateuses du derme céphalique ont également une origine neuroblastique contrairement à celles du derme du reste du corps. Les cellules de Langerhans provenant des cellules immunocompétentes et les cellules de Merkel provenant des kératinocytes basaux de la peau fœtale.. À la fin de la neurulation, l’ectoblaste ou ectoderme, séparé du tube et des crêtes neurales, donne naissance à l’épiderme. Le derme et l’hypoderme sont issus des plaques cutanées ou dermatomes qui se forment dès la quatrième semaine à partir de la paroi externe des somites.. 4.

(37) Histologie de la peau. 5.

(38) III-Histologie de la peau : (2 ;3 ;4 ;5 ;6 ;7) La peau, ou tégument externe, constitue l'enveloppe de revêtement de l'organisme, qu'elle protège du milieu extérieur. Elle se continue par une muqueuse au niveau des orifices naturels. La structure et la fonction de la peau du nouveau-né sont directement corrélées à l'âge gestationnel. Le nouveau-né à terme possède une peau mature dont la structure est identique à celle du nourrisson et de l'adulte. Elle présente à décrire 3 régions: •. l'épiderme, disposé à la surface de l'organisme.. •. le derme, sous-jacent, formé par un tissu conjonctif dont le réseau élastique a une individualité histologique propre.. •. l'hypoderme, tissu conjonctif lâche plus ou moins infiltré de graisse, qui relie le derme aux structures sous-jacentes.. Les annexes cutanées comportent les follicules pilo-sébacés, les appareils sudoraux (eccrines et apocrines) ainsi que l'ongle. Les annexes élaborant de la kératine (poils et ongle) constituent par définition les phanères.. 6.

(39) Coupes schématiques montrant la structure de la peau. Une coupe histologique montrant la structure de la peau. 7.

(40) 1. EPIDERME : 1.1.Organisation générale : L'épiderme est un épithélium de revêtement pluristratifié pavimenteux kératinisé, qui comprend : •. Les kératinocytes : 80% des cellules de l’épiderme. ces cellules migrent de la profondeur vers la surface, donnant à l'épiderme sa morphologie : stratification en plusieurs couches, cellules superficielles pavimenteuses et anucléées.. •. Les 20% de cellules restantes, invisibles sur les préparations standards, sont dispersés entre les kératinocytes. Ce sont : les mélanocytes, les cellules de Langerhans et les cellules de Merkel. La kératinisation correspond à la synthèse de protéines spécifiques, les kératines acides. (type I) ou basiques (type II), normalement associées en filaments. Les kératinocytes de la couche basale élaborent non seulement de la laminine, du collagène de type IV et l'antigène de la pemphigoïde bulleuse (spécifique) pour la membrane basale mais aussi des kératines (type 5 et 14).L'interface dermo-épidermique suit une courbe grossièrement sinusoïdale avec des crêtes dermiques correspondant aux papilles dermiques et des crêtes épidermiques correspondant aux bourgeons interpapillaires. La surface épidermique est parcourue dans les régions palmoplantaires de sillons et de crêtes correspondant aux dermatoglyphes (importants pour les enquêtes génétiques et l'identité judiciaire). L'épaisseur de l'épiderme varie entre 0.05 mm au niveau des paupières (peau fine) et des organes génitaux externes et 1.4 mm au niveau des régions palmoplantaires (peau épaisse).. 8.

(41) 1.2. Assises épidermiques et la kératinisation L'épiderme est organisé en plusieurs couches : •. La couche basale. •. La couche épineuse. •. La couche granuleuse. •. La couche claire (seulement dans les épidermes épais). •. La couche cornée 1. Stratum germinativum ou couche basal :. Couche la plus profonde de l'épiderme. Elle est constituée par une seule assise de cellules cubiques hautes ou cylindriques basophiles. Cette couche est caractérisée par de systèmes de jonctions d'adhésion entre les kératinocytes type desmosomes et entre les kératinocytes et la matrice extracellulaire type hémidesmosomes, sur lesquels se fixent des tonofilaments organisés en trousseaux. Ces cellules sont des cellules souches elles sont le siège de mitoses assez nombreuses et sont responsables du renouvellement des kératinocytes. 1.2.2. Stratum spinosum ou couche épineuse (ou corps muqueux de Malpighi). Elle est formée de 5 à 6 couches de cellules polyédriques en peau épaisse ; les kératinocytes s'aplatissent au fur et à mesure de leur ascension, leur cytoplasme de moins en moins basophile. Dans cette couche, il existe très nombreux desmosomes au niveau des interdigitations des membranes plasmiques des kératinocytes voisins (épines) ainsi que des mélanosomes et des kératinosomes dans les couches les plus superficielles. 9.

(42) 1.2.3. Stratum granulosum (couche granuleuse). Comporte 3 à 6 assises de cellules aplaties, à noyau pycnotique et à cytoplasme bourré de granulations. Les grains de kératohyaline, (grains visibles en microscopie optique, très basophiles), sont composés de particules de 2 nm traversés par des faisceaux de tonofilaments. Deux populations : granules L (loricrine) et granules F (profilaggrine). Les kératinosomes ou corps de Odland ou MCG (membrane coating granules), apparaissent dans les couches superficielles de la couche épineuse et sont abondants en périphérie de la cellule. C'est en fait l'équivalent d'un ciment intercellulaire, agissant comme une barrière à la pénétration des corps étrangers. Cette substance imperméabilise également la surface cutanée. 1.2.4. Stratum lucidum/couche claire : C'est une couche mince complètement kératinisée formée de cellules fusiformes mortes et sans noyau. Ces cellules légèrement acidophiles ont un aspect translucide car leur endoplasme contient une substance huileuse produit de la transformation de la kératohyaline. Cette couche est présente au niveau des coussinets plantaires où elle est beaucoup plus développée mais absente dans la peau velue. 1.2.5. Stratum corneum ou couche cornée : Cette couche est Formée par plusieurs assises de cellules anucléées (cornéocytes), aplaties, parallèles à la jonction dermo-épidermique. Les plus superficielles d'entre elles desquament.la Cohésion est faible entre les cornéocytes par des desmosomes disjoint ; La membrane plasmique épaissie par accumulation sur son versant cytoplasmique par des protéines jouant le rôle de protection contre les agressions externes. Les cornéocytes superficiels vont desquamer, après dissolution des cornéodesmosomes et désagrégation de leur matrice. 10.

(43) coupe schématique montrant les différentes couches de l’epiderme. Coupe microscopique de la peau épaisse. 11.

(44) 1.3.Cellules épidermiques non kératinisantes : Outre les kératinocytes, l'épiderme contient des mélanocytes, des cellules de Langerhans et des cellules de Merkel. 1.3.1. Les mélanocytes : Appartiennent au système pigmentaire, ils sont situés à la jonction dermo-épidermique dans l'assise basale de l'épiderme où ils apparaissent comme des cellules à cytoplasme clair. Ces cellules présentent des prolongements cytoplasmiques qui vont s'insinuer entre les kératinocytes, elles se trouvent dans la proportion de 1 mélanocyte pour 35 kératinocytes qui définit l'unité épidermo-mélanique. La mélanogenèse commence par la synthèse de granules de mélanine dans les mélanocytes qui migrent dans les prolongements cytoplasmiques et sont transférés aux cellules du stratum germinativum et stratum spinosum. Le nombre de mélanocytes est relativement constant, mais leur niveau d'activité varie selon chaque individu, ce qui explique les différences de pigmentation cutanée entre différents groupes de population humaine et entre les individus d'un même groupe. La couleur de la peau est facteur de la vascularisation de la peau (hémoglobine), la mélanisation et la synthèse de β carotènes. 1.3.2. Cellules de Langerhans : Appartiennent au système de phagocytes mononuclés. Elles sont situées dans les couches profondes de l'épiderme où elles apparaissent comme des cellules claires, à noyau découpé. En microscopie électronique, les cellules de Langerhans ne contiennent pas de tonofilaments ni desmosomes mais des granules de Birbeck spécifiques : en forme de batonnet souvent terminé par une vésicule (aspect en raquette). Ce sont des présentatrices de l'AG et assurent une première ligne de défense.. 12. cellules.

(45) 1.3.3. Cellules de Merkel : Elles sont des cellules. sensorielles et neurosecrétrices, se trouve dans la couche. germinative. Elles contiennent des granules denses neuroendocrines. Elles font synapse au niveau de leurs bases avec des terminaisons nerveuses périphériques. Ces cellules pourraient être associées correspondant à des récepteurs tactiles appelés corpuscules tactiles ou organes de Merkel. 1.3.4.La jonction dermo-épidermique : La jonction entre le derme et l'épiderme est une région importante, reliant ces deux couches. La séparation des deux couches par des forces de cisaillement est empêchée par : La basale dermo- épidermique joue un rôle essentiel dans la cohésion dermoépidermique. Son épaisseur est de 2 mm, elle est interrompue au niveau du passage des conduits sudorifères mais se continue autour des follicules pilo-sébacés. En microscopie électronique, il s'agit d'une zone complexe unissant le derme à trois types cellulaires de l'épiderme : kératinocytes, mélanocytes et cellules de Merkel. Elle comporte, de la superficie à la profondeur : -une lamina lucida, de 20-40 nm, en regard de laquelle les kératinocytes présentent des hémi-desmosomes -une lamina densa, de 30-50 nm -une zone fibrillaire. Il existe quelques variantes d'organisation au niveau des mélanocytes et des cellules de Merkel. Dans les régions soumises en permanence à des forces de cisaillement, le système de crêtes est très développé (doigts, paumes et plantes). 13.

(46) ME : structure générale de la membrane basilaire. Coupe schématique montrant les cellules de l’épiderme. Structure de la peau (Photo prise au microscope optique après coloration au trichrome de Masson). 14.

(47) 2. DERME : Le derme est une des trois couches constitutives de la peau comprise entre l’épiderme et l’hypoderme. C’est un tissu conjonctif qui est principalement composé d’une matrice extracellulaire produite par des fibroblastes, la principale population cellulaire dermique. Le derme est un tissu fin (en. moyenne une épaisseur de 1 à 2 mm) , contenant. éventuellement des expansions musculaires des muscles peauciers ; il est plus épais au niveau de la paume des mains et de la plante des pieds (3 à 4 mm) et plus fin au niveau des paupières et du prépuce (0.6 mm). Le derme est classiquement divisé en deux régions qui diffèrent par la composition et l’organisation de leur matrice extracellulaire respective : * le derme papillaire, le plus superficiel, qui se trouve sous l’épiderme et forme les papilles dermiques entre les crêtes épidermiques. C’est un tissu conjonctif lâche constitué de fines fibrilles de collagène. de type I et III, isolées et orientées le plus souvent. perpendiculairement ou obliquement par rapport à la jonction dermo-épidermique. Des fibres élastiques également orientées perpendiculairement à l’épiderme forment des structures en forme de chandelles. Le plexus vasculaire sous les crêtes papillaires. délimite la limite. inférieure du derme papillaire. Les capillaires qui s’étendent depuis le plexus sous-papillaire se projettent dans les papilles dermiques pour apporter les nutriments nécessaires à l’épiderme. * le derme réticulaire plus profond qui est un tissu conjonctif plus dense composée d’un entrecroisement de faisceaux de grosses fibres de collagène et de fibres élastiques présentant une orientation préférentiellement parallèle à la surface de la peau. Le derme réticulaire contient moins de collagène de type III que le derme papillaire. Un plexus vasculaire profond et la transition entre un tissu fibreux et un tissu adipeux marque la limite inférieure du derme réticulaire. La zone supérieure du derme réticulaire (également dénommé derme intermédiaire) présentent des fibres de collagène d’un diamètre moyen et des fibres élastiques d’élaunine. 15.

(48) Les cellules dermiques qui sont plus abondantes dans le derme papillaire que dans le derme réticulaire, forment deux populations : une population comprenant les fibroblastes et fibrocytes qui en produisant la matrice extracellulaire fournissent la structure de base du derme, et une population de cellules mobiles d’origine hématopoiétique, les cellules dendritiques dermiques, les mastocytes et macrophages qui sont les représentants du système immunitaire au sein du derme. Le derme héberge des vaisseaux lymphatiques ou sanguins, des nerfs et des terminaisons nerveuses spécialisée qui comprennent les récepteurs nerveux sensitifs de Merkel et les corpuscules de Meissner (pour le toucher ), les corpuscules de Pacini (pour la pression), et les corpuscules de Ruffini (récepteurs mécaniques). Le derme abrite également les annexes épidermiques incluant les glandes sudorales eccrines et apocrines, les follicules pilo-sébacés (sauf au niveau de la paume des mains et de la plante des pieds). Le derme contient également des cellules du système immunitaire : les cellules dendritiques dermiques, des macrophages et des mastocytes.. Microscopie optique, coloration HE, agrandissement 10x : Une coupe histologique du derme humain. 16.

(49) Coupe schématique du derme. coupe schématique de la peau montrant les cellules résidantes du derme. 17.

(50) 3. HYPODERME : L'hypoderme est situé immédiatement sous le derme, présent partout sauf au niveau des paupières, des oreilles, des organes génitaux externes masculins, est constitué d'un tissu conjonctivo-graisseux .il forme un coussin de protection séparant la peau des membranes fibreuses entourant les organes plus profonds, muscles et os. L'hypoderme est traversé par des fibres nerveuses et est largement irrigué par la circulation sanguine. Il est constitué avant tout par une cellule spécialisée, dérivée des fibroblastes, l'adipocyte. Le tissu graisseux est divisé en lobules adipeux séparés par des cloisons conjonctives qui permettent le passage des nerfs et des vaisseaux. Outre sa fonction de protection, le tissu adipeux est une véritable réserve permettant, en cas de jeûne, d'assurer l'équilibre énergétique et la thermogenèse. À l'inverse, en période d'abondance alimentaire, c'est un tissu de stockage. Au niveau de la peau du dos, juste après la naissance, on note un tissu graisseux de couleur brune. Dans cette graisse brune, les adipocytes contiennent de larges mitochondries dont l'activité respiratoire importante permet de générer de la chaleur et de protéger ainsi le nouveau-né pendant les premiers mois de la vie. L'environnement cellulaire (facteur nutritif, hormones sexuelles, neuromédiateurs) conditionne à chaque instant l'activité métabolique intense de l'adipocyte. Mais l'adipocyte n'a pas qu'un rôle nutritionnel. Il joue un rôle dans la néo-vascularisation et donc dans la cicatrisation,. libère. l'angiotensinogène,. précurseur. d'un. puissant. vasopresseur,. l'angiotensine II, et joue un rôle important dans la transformation des stéroïdes sexuels. Le contrôle des fonctions de l'adipocyte est au cœur des recherches sur l'obésité et sur la cellulite (production de grandes quantités de molécules hydrophiles (acide hyaluronique) de la matrice interstitielle par des adipocytes immatures).. 18.

(51) Coupe schématique montrant l’hypoderme. Microscopie : peau normale Annexe pilosébacée (PS), glandes sudoripares (S), hypoderme (H). 19.

(52) 4. ANNEXES : Les poils apparaissent au cours du troisième mois et se forment à partir des bourgeons épithéliaux primaires qui donnent naissance aux glandes sébacées (quatrième mois) et apocrines (sixième mois). Les premiers poils sont lanugineux et les tiges pilaires n’auront leur morphologie définitive qu’après le defluvium postnatal du lanugo fœtal. Les ongles suivent à peu près la même évolution que les poils et leurs malformations sont souvent concomitantes et associées à d’autres anomalies congénitales ectoblastiques (exemple des dysplasies ectodermiques anidrotiques avec hypotrichose ou atrichie, hypo- ou anodontie et hyponychie). Les glandes sudorales eccrines apparaissent au quatrième mois à partir de bourgeons épidermiques différents des bourgeons pilosébacés et apocrines, d’abord dans les régions palmoplantaires, plus tardivement ailleurs.. "Coupes schématiques de peau humaine reposant sur une couche de graisse". 20.

(53) 5-VASCULARISATION : La vascularisation cutanée joue un rôle essentiel en physiologie, en particulier pour la thermo-régulation corporelle, l'équilibre de la pression artérielle et la volémie. Les artères destinées à la peau. naissent des artères sous cutanées, situées. sous. l'hypoderme. A la partie profonde du derme (près de la jonction avec l'hypoderme) ces vaisseaux forment un réseau artériel planiforme profond. Des branches en émanent traversent le derme et constituent à la surface le réseau planiforme superficiel ou sous papillaire. Des artérioles terminales pénètrent dans la papille et forment un réseau capillaire drainé par une veinule. Le derme contient de nombreuses anastomoses artérioveineuses comprenant des shunts très spécialisés (glomus) situés principalement au niveau des pulpes des doigts. Les vaisseaux lymphatiques naissent dans les papilles dermiques par des extrémités closes et se jettent dans des plexus lymphatiques sous papillaires.. Coupe schématique montrant la Vascularisation de la peau. 21.

(54) 6. INNERVATION : L'innervation est essentielle, motrice sympathique et surtout sensitive avec de nombreux dispositifs sensoriels réalisant des récepteurs cutanés. On décrit ainsi : 6.1. Des fibres libres, amyéliniques ou myélinisées (température, douleur) 6.2. Des fibres associées 6.2.1 - lancéolées : de rares cellules schwanniennes forment un coussinet autour de fibres qui pénètrent la gaine épithéliale de poils. 6.2.2 - les corpuscules de Meissner : Récepteurs tactiles, situés dans les papilles dermiques, de forme grossièrement cylindrique, entourés d'une capsule, avec des cellules corpusculaires disposées en pile d'assiettes, entre lesquelles chemine une fibre nerveuse. 6.2.3- les organes de Merkel : Ce sont des récepteurs sensibles à la pression.une fibre pénétrant l'épiderme, passant entre cellules de Merkel et kératinocytes sus-jacents en donnant plusieurs prolongements dont certains se dilatent en disque au-dessus des cellules (disque de Merkel proprement dit). 6.2.4. Les corpuscules de Ruffini : Récepteur sensibles à la chaleur, dermiques, ils sont arrondis et entourés d'une capsule dense, comprenant une fibre nerveuse divisée en réseau ramifié au sein d'un tissu riche en fibres collagènes. 6.2.5. Les corpuscules de Vater-Pacini: Récepteurs sensibles à la pression, hypodermiques, volumineux, d'une taille d'un à 2 mm réalisant une structure lamellaire à lamelles continues : un neurite dilaté en bulbe est entouré de lamelles conjonctives internes relativement fines (correspondant à des cellules de Schwann) et de lamelles externes plus épaisses (périnèvre).l'ensemble est entouré d'une capsule conjonctive. Le neurite peut sortir du corpuscule et se diviser en branches pourvues de boutons terminaux. 22.

(55) 6.2.6. Les corpuscules de Golgi-Mazzoni :Récepteur sensibles à la pression, dermiques, voisins des corpuscules de Vater-Pacini mais de structure lamellaire à lamelles discontinues.. Récepteurs de la peau. 23.

(56) coupe schématique montrant l’ Innervation de la peau. 24.

(57) 7-STRUCTURE DE LA PEAU DES NOUVEAU-NES A TERME ET PREMATURES: La structure et la fonction de la peau du nouveau-né sont directement corrélées à l'âge gestationnel (7 ;8 ;9). Le nouveau-né à terme possède une peau mature dont la structure est identique à celle du nourrisson et de l'adulte (10 ;19).. En revanche, chez le prématuré, il existe une immaturité épidermique dont l'importance est liée à l'âge gestationnel. Ainsi, le stratum corneum et les ondulations de la lame basale sont peu perceptibles avant 34 SA. Après 34 SA, le stratum corneum s'épaissit et les ondulations de la jonction apparaissent (8). Or, le SC et son épaisseur sont les éléments clés de la fonction barrière de la peau. La couche cornée est formée par la superposition de plusieurs couches de cornéocytes. Ces cellules correspondent à la dernière phase de la différenciation kératinocytaire, elles sont anuclées et grossièrement hexagonales. Le SC comporte 5 à 15 couches de cornéocytes, le nombre de couches variant selon la zone étudiée. La présence des lipides intercellulaires contribue également à la fonction barrière du SC, en lui conférant ses propriétés imperméables (10). Le contenu lipidique de l'épiderme est la résultante de la lipogénèse kératinocytaire et sébacée. Entre 32 et 34 SA, l'épaississement du SC s'accompagne d'une accumulation de lipides neutres, particulièrement du cholestérol, des céramides et des acides gras libres (11). Les céramides sont plus particulièrement responsables de l'imperméabilité à l'eau. La production lipidique est minimale chez les prématurés, reflétant en partie l'immaturité des glandes sébacées. L'immaturité du SC est responsable de la perte d'eau transépidermique (7 ;8 ;12). Chez le nouveau-né à terme, la TEWL, mesurée par évaporimètrie, se situe entre 6 et 10 g/m 2 /h. Chez le prématuré, elle peut s'élever jusqu'à 100 g/m 2 /h(7).. 25.

(58) D'autres paramètres viennent influencer la perméabilité cutanée : l'épaisseur épidermique, le développement de la vascularisation des papilles dermiques, l'épaisseur et l'architecture du derme. Chez le prématuré, ces différents éléments sont insuffisamment développés, facilitant encore les passages transcutanés(8). Les fibres et les filaments d'ancrage ainsi que les hémidesmosomes de la jonction dermoépidermique sont moins nombreux et plus petits que chez le nouveau-né à terme, rendant la peau plus fragile face aux agressions mécaniques. La maturation épidermique est accélérée par la naissance. Alors que le processus de différenciation et la kératinisation dure 10 à 14 semaines in utero, il va se réaliser sur les 2 premières semaines de vie extra-utérine (8;9). Ainsi, un enfant né à 31 SA présente à sa naissance une peau extrêmement fragile et perméable, mais après 2 à 3 semaines, l'épiderme devient quasiment aussi fonctionnel que celui d'un nouveau-né à terme ou d'un adulte. Cette accélération de la maturation reste inexpliquée ; elle est probablement déclenchée par le passage du milieu liquidien au milieu aérien.. 26.

(59) PHYSIOPATHOLOGIE. 27.

(60) IV-PHYSIOPATHOLOGIE: 1. Epiderme : Un épiderme mature possède une fonction barrière contre la perte transépidermique en eau, le passage percutané de produits potentiellement toxiques et les traumatismes mécaniques externes. La naissance et l’exposition de la peau fœtale à l’air ambiant sont des stimuli. de. maturation essentiels pour la fonction barrière de l’épiderme d’un nouveau-né prématuré (18;20).. 1.1. Perte transépidermique en eau : L’augmentation de la perte transépidermique en eau (PTEE) observée chez le nouveau-né prématuré a deux conséquences pathologiques majeures : d’une part l’hypothermie et d’autre part la déshydratation intracellulaire hypernatrémique(29 ;30). La PTEE peut être mesurée directement en utilisant un évaporimètre cutané. Plusieurs facteurs influencent le degré de la PTEE(26).. 1.1.1.Âge gestationnel : LA PTEE d’un nouveau-né à terme est faible (6 à 8 g/m2/h), proche de celle d’un adulte non exposé à des conditions de sudation excessives. En revanche, la PTEE augmente de façon exponentielle. chez. le. nouveau-né. prématuré. pour. atteindre. 100 g/m2/h. entre 24 et 26 semaines, correspondant à une perte en eau quotidienne de 100 mL/kg de masse corporelle. Chez le nouveau-né prématuré né après 25 semaines, la PTEE se normalise en 15 jours. 1.1.2.Topographie : Chez un même nouveau-né, la PTEE est plus faible au niveau de la région cervicofaciale et palmoplantaire qu’au niveau de l’abdomen. 28.

(61) 1.1.3.Degré d’hygrométrie : La PTEE est un processus passif qui dépend de manière linéaire du degré d’humidité de l’atmosphère ambiante ; l’utilisation d’incubateurs contenant une atmosphère saturée en eau permet donc logiquement de réduire la PTEE chez le prématuré. L’application. de topiques gras sur la peau du nouveau-né prématuré diminue. la PTEE d’environ 30 % et réduit significativement le risque d’infections à point de départ cutané(31). Récemment, on a montré que la photothérapie augmentait de 25 % la PTEE chez le nouveau-né prématuré(25).. 1.2. Absorption percutanée : Le risque d’intoxication du nouveau-né par absorption percutanée d’un produit topique est rapporté dans la littérature depuis plus de 100 ans (talc, pansements alcoolisés, vaseline salicylée …) (28) Les résultats de travaux réalisés montrent que l’absorption percutanée est multipliée par 100 à 1 000 chez le nouveau-né prématuré de 25 semaines. L’absorption percutanée décroît régulièrement avec l’âge gestationnel pour être quasiment celle de l’adulte à terme(30).. 1.3. Traumatismes externes : L’épiderme mature du nouveau-né à terme constitue une barrière efficace contre les traumatismes mineurs de la vie néonatale (Frottements, utilisations d’adhésifs sur la peau). La peau du nouveau-né prématuré ne remplit pas cette fonction. L’utilisation répétée d’adhésifs et d’électrodes de monitoring sur une peau immature semble augmenter la PTEE et le risque d’infection bactérienne (21 ; 24).. 29.

(62) 2. DERME :. Contrairement à l’épiderme, le derme est anatomiquement bien développé même chez le nouveau-né prématuré. Cependant, ses capacités fonctionnelles, en particulier la fonction sudorale, sont encore immatures.. 2.1. Fonction sudorale :. Les glandes sudorales du nouveau-né à terme sont morphologiquement normales dès 28 semaines de gestation et sont fonctionnelles dès la naissance, mais elles nécessitent un stimulus thermique externe ou interne (élévation de la température corporelle) plus important que chez l’adulte. La sudation apparaît d’abord dans la région cervicofaciale puis au tronc et aux membres. Les glandes sudorales des nouveau-nés prématurés (avant 36 semaines) sont immatures. Cela est probablement lié à une immaturité de leur innervation car elles sont. capables de. répondre à une stimulation chimique (acétylcholine) dès 32 semaines (16 ; 22).. Après la naissance, la maturation de la fonction sudorale va s’accélérer pour permettre une sudation en 2 semaines, même chez des nouveau-nés de 28 semaines. La mise en évidence de cette sudation nécessite néanmoins des stimuli thermiques importants. Les implications pathogéniques de cette immaturité sudorale sont faibles chez les nouveau-nés prématurés. Il est en effet peu utile de lutter contre l’hyperthermie pendant cette période. La réponse sudorale au stress (faim, douleur) se traduit chez le nouveau-né par une hypersudation palmoplantaire. Ce phénomène peut être mesuré par évaporimétrie. ou par. mesure de l’impédancemétrie cutanée afin d’évaluer le caractère douloureux de certaines procédures invasives (22).La réponse sudorale au stress est absente avant 36-37 semaines et n’est pas influencée par la naissance.. 30.

(63) 2.2. Fonction sébacée :. La fonction sébacée a été peu étudiée chez le nouveau-né prématuré. En revanche, elle est équivalente à celle de l’adulte chez le nouveau-né à terme et diminue pendant les premières semaines de vie. L’intensité de la sécrétion sébacée chez un nouveau-né semble dépendre en partie du taux de séborrhée de la mère avant la naissance(23). L’hyperplasie sébacée céphalique observée dans les premières semaines de vie se traduit par l’aspect de grains de milium. 2.3. Vascularisation cutanée :. Les vaisseaux du derme réagissent par une vasodilatation au chaud et par une vasoconstriction au froid chez le nouveau-né à terme et, à un moindre degré, chez le nouveauné prématur. La vasoconstriction induite par la phényléphrine est intense, surtout chez le prématuré(12). 2.4. Propriétés mécaniques et cicatrisation :. Le contenu en collagène et en fibres élastiques du derme du nouveau-né à terme, et a fortiori du nouveau-né prématuré, est plus faible que chez l'adulte. La peau du nouveau-né se déforme pour une contrainte plus faible que celle d'un adulte. En revanche, la viscosité cutanée est plus grande chez le nouveau-né du fait de la richesse en protéoglycans(17). Ces propriétés expliquent l'impression d'excès de peau observée chez le nouveau-né qui peut être utilisée pour les exérèses chirurgicales. La cicatrisation des plaies néonatales est rapide et de bonne qualité chez le nouveau-né, comme chez le nourrisson et le jeune enfant.. 31.

(64) Les lésions élémentaires de la peau. 32.

(65) V -les lésions élémentaires de la peau chez le nouveau-né: •. Achromie : Perte de la pigmentation naturelle de la peau qui devient blanche.. •. Aphte : ulcérations de petite taille, uniques ou multiples, à fond jaune cerné d'un. bord rouge, non indurées, fréquentes sur la muqueuse buccale, mais parfois bipolaires (oro-génitales) avec possibilité de variantes (aphtes nécrotiques ou géants). •. Alopécie : Absence de cheveux et/ou de poils.. •. Atrophie : Amincissement ou perte de substance au niveau de l'épiderme, du derme. ou d'un autre tissu. •. Bulles ; Phlyctène cutanée remplie de liquide et située dans la profondeur -sous-épidermique - intra-épidermique - sous-cornéenne. •. Croûte : Concrétion d'un exsudat à la surface de la peau.. •. Erosion : Perte partielle de l'épithélium de la peau ou d'une muqueuse.. •. Erythémato-squameux : Associe érythème et squames.. •. Erythème : Rougeur congestive cutanée s'effaçant à la vitropression.. •. Erythrodermie : Erythème généralisé du tégument. •. Exanthèmes : Erythèmes actifs et diffus. On en distingue 3 types:L'érythème. scarlatiniforme, L'érythème morbilliforme et L'érythème roséoliforme. •. Fissure : Déchirure ou fente dans l'épiderme. •. Gangrène : Nécrose tissulaire.. •. Gomme : Hypodermite subaiguë évoluant vers le ramollissement et l'ulcération.. •. Hirsutisme : Excès de poils appartenant aux caractères sexuels secondaires de type. masculin. •. Hyperchromie : Anomalie de coloration de la peau.. •. Hypertrichose : Toute hyperpilosité qui ne correspond pas à un hirsutisme. 33.

(66) •. Impétiginisation : Surinfection secondaire de la lésion primitive.. •. Kératose : Epaississement de la couche cornée.. •. Kyste : Cavité remplie de liquide et située dans la profondeur de la peau.. •. Lichénification : Epaississement de la peau avec exagération des plis naturels et. coloration brune. •. Macule : Tâche aplatie ou plaque d'une couleur différente de celle de la peau qui. l'entoure. •. Nodule : Grosseur profondément enchâssée dans la peau.. •. Nouure (ou nodosité) : Elevure ferme, consistante, infiltrée, de coloration normale. ou érythémateuse. •. Papule : Tâche surélevée au-dessus de la surface de la peau.. •. Perlèche : Erosion fissuraire d'une ou des deux commissures labiales.. •. Poïkilodermie : Mélange de lésions élémentaires associant : hyper- et. hypopigmentation, atrophies et télangiectasies. •. Purpura : Macule ou papule rouge ne s'effaçant pas à la vitropression.. •. Pustule : Phlyctène cutanée remplie de pus.. •. Rhagade : Erosion linéaire épidermique et dermique superficielle.. •. Sclérose : Induration de la peau impossible à plisser, effaçant les rides et les reliefs.. •. Squames : Lamelles de la couche cornée qui se détachent de l'épiderme.. •. Tubercules : Elevure saillante, circonscrite, enchâssée profondément dans le derme.. •. Ulcération : Perte de substance plus profonde que l'érosion, s'étendant au-delà du. derme. •. Verrucosité :Lésion en relief, irrégulière, dont la surface est hyperkératosique.. •. Vésicule : Petite bulle.. •. Xérose : Sècheresse cutanée.. 34.

(67) Présentation schématique comparatives des différentes lésions élémentaires de la peau. 35.

(68) ASPECTS CLINIQUES. 36.

(69) VI-ASPECTS CLINIQUES : A-MANIFESTATIONS CUTNEES BULLEUSES : 1- EPIDERMOLYSE STAPHYLOCOCCIQUE AIGUE: 1-1-Définition : L'épidermolyse staphylococcique aigue (ESA) ou SSSS (staphyloccocal scaled skin syndrom des Anglo-Saxons) est une affection potentiellement grave chez le nouveau-né, due à certaines souches de Staphylococcus aureus productrices des toxines exfoliantes. 1-2-Physiopathologie :. Coloration de Gram- Staphylococcus aureus. (approx. X 1000). Certains groupes phagiques de Staphylococcus aureus (essentiellement groupe II, isotypes 55 et 71) produisent des toxines exfoliantes appelées ET-A et ET-B capables d'induire un clivage intraépidermique aboutissant à la formation d'une bulle. La diffusion de ces toxines à distance du foyer infectieux initial, par voie hématogène explique l'extension rapide des bulles réalisant au maximum. le tableau d'épidermolyse aiguë staphylococcique, et l'impétigo. néonatal en cas d’extension limitée. (32 ; 42). Les nouveau-nés sont particulièrement exposés aux complications toxiniques des infections staphylococciques du fait de l'immaturité de leur fonction rénale (faible clairance des toxines circulantes) et de l'absence d'anticorps antitoxines circulants(33). 37.

(70) 1-3-Clinique : Le début est brutal associant une altération de l'état général, une fièvre et un érythème scarlatiniforme1débutant aux plis et aux régions périorificielles. En 24 à 48 heures apparaissent les bulles fragiles aux zones de frottements avec signe de Nikolski2 en peau saine Un érythème, des croûtes et des fissures péribuccales sont souvent observées. Il n'y a pas de trouble hémodynamique à la différence du tableau de choc toxique staphylococcique (due à TSST-1, toxine à propriétés superantigéniques). Le foyer infectieux initial est cutané ou extracutané. Une forme clinique mineure d'ESA, sans décollement cutané mais avec présence de signes muqueux, est décrite sous l'appellation de scarlatine staphylococcique (34). 1-4-Diagnostic : Le diagnostic est souvent clinique. En cas de doute, l'étude du niveau de clivage de l'épiderme sur coupes congelées retrouve un décollement intraépidermique. Il est logique de ne pas retrouver de staphylocoque dans les bulles récentes à distance du foyer infectieux initial compte tenu du mécanisme physiopathogénique de cette affection.. 1-5-Traitement : Une antibiothérapie par voie intraveineuse secondairement adaptée à l'antibiogramme doit être débutée rapidement. Un contexte épidémique en milieu hospitalier doit faire rechercher un portage chronique asymptomatique des sujets contacts (personnel soignant).. 1. Ce sont des plaques diffuses rouge vif, légèrement granitées à la palpation, sans intervalle de peau saine. Ils sont chauds ou cuisants, s’intensifiant dans les plis. Ils peuvent évoluer vers une desquamation en larges lambeaux. 2 Signe peut être observé en exerçant une pression tangentielle ou un frottement de la peau à la base d'une lésion. Si cette pression ou ce frottement entraîne un décollement cutané, cela objecte d'une dermatose bulleuse.. 38.

(71) Photos présentant le SSSS (staphyloccocal scaled skin syndrom).. 39.

(72) 2-SYPHILIS CONGÉNITAL: 2-1-Introduction : La syphilis congénitale est une pathologie potentiellement grave qui affecte les nouveaunés de mères infectées. C’est une maladie facilement curable par une simple antibiothérapie. Du fait d’un dépistage systématique pendant la grossesse. 2-2-agent pathogéne:. Il s'agit de Treponema pallidum subsp. pallidum, l’atteinte du fœtus par le tréponème pâle survient le plus souvent au cours de la 2ème moitié de la grossesse avec un risque d’autant plus grand que la syphilis maternelle est récente .c’est une bactérie non cultivable in vitro et il est impossible d'établir un antibiogramme ou d'évaluer la sensibilité aux antibiotiques in vitro. Aucune résistance à la pénicilline n'a encore été rapportée. Treponema pallidum est sensible à l'ensemble des bêtalactamines, aux cyclines et dans une moindre mesure aux macrolides.(35) 2-3-Semiologie clinique : La syphilis congénitale (S C) se manifeste par plusieurs tableaux cliniques différents: -La S C précoce est la plus fréquente -La S C tardive (après 2ans) -Les stigmates, séquelles de S C 40.

(73) SYPHILIS CONGENITALE PRECOCE :. 1-Manifestations cutanéomuqeuses : -Les lésions cutanées sont de trois types : les lésions bulleuses palmoplantaires, où pullulent les tréponèmes, apparaissent à la naissance ou au plus tard pendant la première semaine de vie, elles évoluent en une seule poussée. Les syphilides maculeuses papuleuses, papulosquammeuses ou papuloérosives, ces lésions atteignent tout le corps et évoluent en plusieurs poussées . Les lésions muqueuses sont constituées par : *La rhinite syphilitique ou coryza persistant riche en tréponèmes ; *Les lésions fissuraires péribuccales ou périanales donnant en cicatrisant des rhagades; . -Les lésions des phanères sont plus rares, entraînent un périonyxis inflammatoire(36).. 2-Les lésions ostéoarticulaires : -L’examen radiologique doit être systématique, les lésions sont bilatérales et symétriques : -L’ostéochondrite est présente dans 80% des cas dès la naissance.. MEMBRES INFERIEURS DE FACE :. Appositionspériostées pseudo-tumorales des deuxfémurs et des os. des jambes. Lésionsbilatérales et symétriques respectant lesrégions épiphyso-métaphysaire.. 3-Les atteintes viscérales : sont de localisation : Hépatique et/ou splénique ; Rénale Neurologique ; Sensorielle ; Gonades. (37) 41.

(74) Manifestations cutanée de La syphilis congénitale. 4-formes cliniques : * Forme polyviscérale : comprenant les signes cutanés, muqueux, les localisations viscérales le plus souvent hépatique et hématologique et les localisations osseuses qui sont constantes; cette forme est souvent rencontrée au cours des premiers jours de vie et menace le pronostic vital.. *Forme paucisymptomatique : est plus fréquente, elle est soit constituée des lésions ostéoarticulaires seules. Soit, il s'agit de forme cutanée associée aux lésions ostéoarticulaires ; ces deux forme sont de meilleur pronostic.. 42.

(75) 5-Diagnostic biologique : a- Les tests sérologiques: Les tests sont simplifiés et codifiés, ils sont constitués de deux types : les tests utilisant les antigènes (Ag) nontréponémiques (trep) :c’est le V.D.R.L. (Venereal Disease Research Laboratory) les tests utilisant les Ag trep : il s’agit du : TPHA (Treponema Pallidum Haemagglutination treponemal antibody absorption test) plus spécifique ; la recherche des Ig M spécifiques utilise 2 tests : le FTA ABS 19s IgM et IgM SPHA (Solid Phase Haemagglutination Assay) Ainsi, 4 tests : VDRL, TPHA, FTA ABS, et IgM SPHA sont suffisants pour faire face à toutes les situations cliniques. Autres sérodiagnostics Enzyme immuno-assay (EIA).Tests rapides. Western blot. Réaction d'amplification génomique b- Les autres examens biologiques : La recherche du tréponème pâle constitue le diagnostic de certitude ;la recherche se fait au niveau du liquide des lésions cutanées (bulles palmo plantaires )et du liquide de l’écoulement nasal et du LCR (On peut trouver une hypercellularité en cas d’atteinte neurologique, mais si le LCR est normal cela n’élimine pas une neurosyphilis.).L'histologie de la syphilis est peu spécifique. L’hémogramme : Peut mettre en évidence une anémie , une hyperleucocytose , une thrombopénie. Autres examens : augmentation du taux de bilirubine, des transaminases(38).. 6- Traitement du nouveau-né : La Pénicilline G à la dose de 100.000 à 150.000 U / kg / j, soit: 2 à 3 perfusions par jour de 50.000 U / kg pendant une durée de 10 à 14 j La Benzathine Pénicilline à la dose de 50.000 U / kg en une injection IM, elle est réservée aux nouveaux nés à risque de S.C mais n’ayant aucun signe clinique, radiologique, ou biologique imposant le traitement. En cas d’allergie à la pénicilline, il faut faire une désensibilisation. 43.

(76) PRPHYRIE ÉRYTHROPEITIQUE: 3-PRPHYRIE 3-1-Introduction : Aussi appelée la maladie de Günther est une forme rare et complexe de porphyrie. C'est une maladie génétique de transmission autosomique récessive. Elle est due à un déficit en uroporphyrinogène III synthase (UROS), une enzyme jouant un rôle dans la synthèse synth de l’hème. 3-2-Physiopathologie : Les porphyrines sont des pigments qui donnent une coloration rouge brillant quand ils sont soumis à la lumière de Wood. La fabrication des porphyrines dans l’organisme se fait à partir d’un acide aminé. Après d’autres d’autres transformations, la porphyrine va se combiner au fer pour donner l’hème. La quasi-totalité quasi totalité des porphyrines de l’organisme se trouve dans l’hémoglobine. Les porphyrines des érythrocytes de la moelle osseuse et du plasma se déposent sous la peau et sont à l’origine d’une photosensibilité cutanée(39). cutanée. Biosynthèse de l’hème et porphyries associées. Porphyries hépatiques porphyries érythropoïétiques 44.

(77) 3-3-Clinique :. -La porphyrie érythropoïétique congénitale se manifeste a la période néonatale par : •. Photodermatie. Une photosensibilité cutanée sévère qui débute. lors des premières expositions la. lumière du jour. La peau qui est exposée à la lumière du soleil ou a la suite d’une photothérapie est susceptible de se couvrir de bulles et des vésicules petites pouvant se rompre et s’infecter. Les lésions s’accompagnent souvent d’ulcération, de nécrose des tissus, de cicatrices inesthétiques. On assiste quelquefois à la destruction progressive du nez, des oreilles, des doigts. Les modifications survenant au niveau des phanères (épaississement de la peau, augmentation de la pigmentation, quelquefois diminution de la pigmentation, augmentation du nombre des poils du visage et des extrémités) contraste avec une alopécie (perte des cheveux) et une diminution du volume des ongles. Les mains et le visage sont susceptibles de rendre le malade repoussant.. -Et ultérieurement par : Troubles neuropsychiatrique : violence, irritabilité, nervosité, impulsivité, lunatique, agressivité et insomnies. Érichrodontie (Les dents poussent et se déforment) Douleurs abdominales .Une croissance anormale de la pilosité, des ongles et des cheveux a été également remarquée(40). 3-4-Paraclinique : *Hémolyse secondaire à l’augmentation importante des porphyrines des globules rouges. *Le dosage de la porphyrine est élevé dans la moelle osseuse, les globules rouges, le plasma , les urines (proche de 100 mg par 24 h), et les selles (moindre). 45.