Macrodactylie du pied
Macrodactyly of the foot
N. El Amrani*, A. Nait Khachat, S. Lahrabli, F. lmidmani, A. El Fatimi
Service de me´decine physique et re´adaptation fonctionnelle, CHU Ibn-Rochd, quartier des hoˆpitaux, 20100 Casablanca, Maroc
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Introduction
La vraie macrodactylie du pied est une malformation rare, isole´e, d’e´tiologie inconnue. Elle se caracte´rise par une aug- mentation de taille d’un ou plusieurs orteils en largeur, en longueur et en hauteur, cette hypertrophie peut eˆtre statique ou progressive. Cette malformation rend le chaussage difficile avec un pre´judice esthe´tique et un retentissement psychique et fonctionnel, imposant une prise en charge chirurgicale pre´coce[1].
Objectif
Nous rapportons le cas d’un patient pre´sentant une vraie macrodactylie du pied gauche a` travers lequel nous exposons les particularite´s de cette entite´ pathologique rare et de ses modalite´s the´rapeutiques.
Observation
Patient A.J., aˆge´ de 24 ans, paysan de profession, sans ante´- ce´dents pathologiques particuliers, qui a pre´sente´ depuis la petite enfance une hypertrophie de 2eorteil du pied gauche augmentant progressivement de volume avec une geˆne Summary
Macrodactyly of the foot is characterized by hypertrophy of all components of one or more toes, it may be associated with hyper- trophy of the metatarsal bone. It is a congenital abnormality of unknown etiology that can be explained by embryological abnorma- lities or neurogenic order. This macrodactyly can be isolated and this is the real macrodactyly or occurring in the context of a malformation syndrome, two evolutionary forms must be distinguished depending on the growth rate: the static form in which macrodactyly is present at birth and increases regularly with the other toes, progressive form whereby macrodactyly does not appear at birth but increases rapidly to two years and reaches its growth peak in late puberty, this unsightly deformity makes footwear difficult leading to a psychic and functional impact. Treatment includes not only surgery but also rehabilitative care.
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Keywords:Toe, Macrodactyly, Amputation
Re´sume´
La macrodactylie du pied se caracte´rise par une hypertrophie de tous les e´le´ments constitutifs d’un ou plusieurs orteils, elle peut eˆtre associe´e a` une hypertrophie de l’os me´tatarsien. C’est une anomalie conge´nitale d’e´tiologie inde´termine´e qui peut eˆtre explique´e par des anomalies d’ordre embryologique ou neuroge`ne, cette macrodactylie peut eˆtre isole´e et c’est la vraie macrodactylie ou survenant dans le cadre d’un syndrome malformatif, il faut distinguer deux formes e´volutives selon la vitesse de croissance : la forme statique dans laquelle la macrodactylie est pre´sente de`s la naissance et augmente re´gulie`rement avec les autres orteils, la forme progressive ou` la macrodactylie n’apparaıˆt pas a` la naissance mais croıˆt rapidement vers deux ans et atteint son pic de croissance en fin de puberte´, cette malformation inesthe´tique rend le chaussage difficile entraıˆnant un retentissement psychique et fonctionnel. Le traitement comporte non seulement la chirurgie mais aussi une prise en charge re´e´ducative.
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Mots cle´s :Orteil, Macrodactylie, Amputation
*Auteur correspondant.
e-mail :nima.amrani@gmail.com(N. El Amrani).
Rec¸u le : 11 de´cembre 2014 Accepte´ le : 21 mars 2015
Cas clinique : Diagnostic et e´valuation
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http://dx.doi.org/10.1016/j.jrm.2015.03.006 Journal de re´adaptation me´dicale 2015;xxx:1-4 0242-648X/ß2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
fonctionnelle au chaussage et a` la marche qui e´tait son principal motif de consultation(fig. 1).
Le bilan clinique a objective´ une augmentation globale de taille concernant aussi bien l’os que les tissus mous de 2eorteil du pied gauche, le bilan articulaire a retrouve´ une limitation articulaire de l’articulation interphalangienne distale avec un flexum, et une syndactylie au niveau du 2eespace inter-orteil du pied gauche, sans autres signes associe´s.
La radiographie standard montre une augmentation de taille en longueur et en largeur de phalange proximale de 2eorteil gauche et son me´tatarsien avec disparition de l’interligne articulaire interphalangienne distale(fig. 2).
Cette anomalie qui paraıˆt inacceptable esthe´tiquement a engendre´ un handicap fonctionnel important ce qui a motive´
le traitement chirurgical radical avec amputation de 2eorteil gauche et son me´tatarsien(fig. 3).
Pour un comple´ment de prise en charge the´rapeutique, le patient a e´te´ adresse´ au service de me´decine physique et re´adaptation fonctionnelle ou` une e´valuation clinique post- ope´ratoire a objective´ une plaie ope´ratoire en cours de cica- trisation avec des douleurs e´value´es a` 4 selon l’e´chelle visuelle analogique de la douleur (EVA douleur), de type neuropa- thique (DN4 a` 5).
Le patient pre´sente des pieds creux bilate´raux, l’examen podologique a montre´ au podoscope optique des pieds creux bilate´rales grade 2, et au podoscope e´lectronique des hyper- appuis au niveau des teˆtes me´tatarsiens et du talon du pied gauche ope´re´, et des hyperappuis au niveau du talon du pied droit.
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[(Figure_1)TD$FIG]
Figure 1. Macrodactylie du 2eorteil du pied gauche avec syndactylie du 2e espace inter-orteil.
[(Figure_2)TD$FIG]
Figure 2.Radiographie standard du pied gauche montrant une macrodactylie du 2eorteil.
[(Figure_3)TD$FIG]
Figure 3. Aspect du pied apre`s traitement radical.
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Le patient a be´ne´ficie´ d’un traitement me´dicamenteux de douleur neuropathique par les antide´presseurs tricycliques avec le port des semelles pour pieds creux associe´ a` une barre re´trocapitale pour le pied ope´re´, et d’une se´rie de re´e´ducation fonctionnelle qui a pour but le travail de la cicatrice ope´ratoire par massage de´fibrosant et traitement physique antalgique par la neurostimulation e´lectrique transcutane´e.
Re´sultat
La chirurgie radicale et le port de semelles orthope´diques adapte´es ont permis un chaussage normal et un pied esthe´- tiquement acceptable. L’e´valuation de traitement de la douleur neuropathique a montre´ une ame´lioration : EVA douleur a` 0.
Discussion
Les macrodactylies du pied sont moins fre´quentes que les macrodactylies des doigts. Les vraies macrodactylies sont caracte´rise´es par une infiltration fibrolipomateuse d’un ou plusieurs orteils, leur incidence est faible : 50 macrodactylies d’orteils ont e´te´ rapporte´es dans la litte´rature[2]. L’atteinte est bilate´rale dans 10 %, et concerne le pied droit dans 54 % et le pied gauche dans 36 %, cette anomalie touche surtout les garc¸ons dans 53 %[3].
E´tiopathoge´nie
La macrodactylie n’est pas une maladie he´re´ditaire[4]. Son e´tiologie n’est pas encore de´termine´e, deux the´orie expli- quent sa pathoge´nie : la the´orie de Barskey[5]par anomalie localise´e des re´cepteurs aux facteurs de croissance tissulaire et la the´orie neuroge`ne de´fendue par Inglis[6]qui a souligne´
l’effet de l’hypertrophie nerveuse dans les formes dites a`
orientation nerveuse[7].
Clinique
La macrodactylie est caracte´rise´e par une augmentation de taille de tous les constituants d’un orteil en largeur, en longueur et en hauteur, le deuxie`me orteil est le plus souvent touche´, associe´ ou non a` l’hypertrophie du premier ou troi- sie`me orteil, cette augmentation de taille inte´resse l’os et les parties molles de l’orteil avec infiltration graisseuse[8].
Il existe 2 formes cliniques de macrodactylie : statique et dynamique. Au niveau du pied, les formes dynamiques sont plus fre´quentes, cette forme est souvent se´ve`re : l’hypertro- phie osseuse s’arreˆte a` la fin de croissance alors que les parties molles poursuivent leur croissance[2]. La the´orie neuroge`ne semble moins s’appliquer au niveau de la main[9].
La vraie macrodactylie est isole´e, doit eˆtre diffe´rencier de la macrodactylie survenant dans le cadre d’un syndrome mal- formatif (syndrome de Prote´e[10], syndrome de neurofibro- matose plexiforme du nerf plantaire interne) [11]. Cette
malformation peut eˆtre associe´e a` des douleurs a` l’appui ce qui retentit sur la marche.
Paraclinique
La radiographie standard est l’examen demande´ en premie`re intention, elle permet d’objectiver une augmentation de taille des phalanges des orteils et des os me´tatarsiens[9].
En revanche, l’atteinte simultane´e des me´tatarsiens reste controverse´e. Plusieurs se´ries [12]retrouvent un l’e´largisse- ment des me´tatarsiens. Alors que pour Tsuge[13], l’atteinte me´tatarsienne est rare. Elle permet aussi de rechercher les signes d’arthrose[14].
L’e´chographie et l’IRM retrouvent un infiltrat graisseux et une augmentation du volume du nerf permettant le diagnostic des formes frustre dans les syndromes malformatifs.
Traitement
L’objectif du traitement est d’avoir un bon re´sultat esthe´tique, un chaussage facile et une marche normale.
Me´thodes the´rapeutiques
Le traitement chirurgical
Le choix du traitement chirurgical adapte´ de´pend de l’aˆge, de l’orteil atteint et de l’e´volution. La chirurgie repose sur deux principes : l’amputation et le remodelage de l’orteil atteint.
Traitement conservateur
Techniques de raccourcissement
Dautel et al.[15]de´crit une technique base´e sur le recul de l’unite´ ungue´ale en ıˆlot sur un des pe´dicules plantaires avec amputation de la phalange distale et la peau plantaire, cette technique est indique´e en cas de macrodactylie de l’hallux pour lequel une amputation perturbe la marche.
E´piphysiode`se des phalanges et me´tatarsiens
Cette technique permet d’agir seulement sur la longueur de l’orteil en le raccourcissant sans modification de largeur du pied [16], il consiste en une destruction du cartilage de conjugaison au niveau des bases des phalanges et les cols des os me´tatar- siens, cette re´section de cartilage peut entraıˆner une instabilite´
ne´cessitant un brochage temporaire, l’arreˆt de la croissance osseuse est constate´ sur les radiographies de controˆle[1]
Raccourcissement des me´tatarsiens
Il est base´ sur des oste´otomies ce qui permet une diminution uniquement de la longueur du rayon concerne´. Elles doivent eˆtre re´pe´te´es a` plus ou moins long terme[8].
Traitement radical
C’est le geste le plus souvent pratique´, il faut re´aliser une amputation de l’orteil et de son me´tatarsien afin d’e´viter la de´formation en varus ou en valgus des autres orteils[17].
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Danielsson[18]recommande donc une amputation de l’orteil macrodactyle avec son me´tatarsien, que celui-ci soit aug- mente´ de taille ou non, afin de diminuer la largeur du pied, source de geˆne fonctionnelle.
Prise en charge the´rapeutique postope´ratoire
Les douleurs lie´es a` l’amputation peuvent survenir en post- ope´ratoire, Elles regroupent plusieurs manifestations : l’algo- hallucinose ou « douleur du fantoˆme » l’hallucinose ou
« membre fantoˆme ».
Dans l’objectif d’ame´liorer la qualite´ de vie des patients qui ont subi une amputation d’orteil, un traitement antalgique me´dicamenteux par les antalgiques de niveau 1 ou 2, les opiace´s, les antide´presseurs tricycliques, les antie´pileptiques.
Et un traitement physique par la neurostimulation e´lectrique transcutane´e devront eˆtre instaure´s.
Indications
Le traitement chirurgical est a` adapter au cas par cas, en fonction de l’aˆge, de l’orteil atteint, de l’e´volution et de l’association ou non de l’atteinte me´tatarsienne.
Le roˆle du premier orteil dans la marche impose un traitement conservateur de celui-ci en plusieurs temps ope´ratoires. Ce traitement est base´ sur plusieurs techniques (oste´otomies, e´piphysiode`ses et de´graissage). En cas d’atteinte d’un orteil autre que le premier, il faut re´aliser une amputation de l’orteil et son me´tatarsien qui reste le seul traitement efficace, car dans ce cas un traitement conservateur est le plus souvent insuffisant sur le plan fonctionnel et n’e´vite pas a` terme le traitement radical du rayon atteint[19].
Dedrick et Kling conside`rent que cette amputation proximale doit eˆtre pre´coce lorsque la largeur du pied est supe´rieur a`
deux de´rivations standards par rapport a` un pied normal d’un sujet du meˆme aˆge.
Conclusion
Toute augmentation du volume d’un orteil n’est pas syno- nyme de macrodactylie. Il faut absolument faire un examen clinique de´taille´ afin de diffe´rencier les pseudo-macrodacty- lies syndromiques des vraies macrodactylies. Le traitement est a` adapter au cas par cas pour ame´liorer le pronostic globa- lement mauvais des macrodactylies.
De´claration d’inte´reˆts
Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article.
Re´fe´rences
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