PNEUMATOSE KYSTIQUE INTESTINALE REVELEE PAR UNE ASCITE

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PNEUMATOSE KYSTIQUE INTESTINALE REVELEE PAR UNE ASCITE

H Elouazzani, A Jahid, F Mansouri, Z Bernoussi, N Mahassini Service central d’anatomie pathologique, hôpital Ibn Sina, Rabat. Maroc

INTRODUCTION

La pneumatose kystique intestinale est une affection rare et curieuse, définie par la présence de kystes gazeux dans la paroi digestive, d'évolution habituellement bénigne. Sa connaissance est nécessaire afin d'éviter une inflation d'explorations et de mesures thérapeutiques dénuée de bénéfice pour le patient. Les auteurs rapportent l’observation d’une pneumatose kystique grêlique associée à une ascite. Cette association demeure être inhabituelle.

OBSERVATION

Un homme âgé de 36 ans, sans antécédents particuliers. Il a été admis pour une altération de l’état général associée à une distension abdominale.

L’examen clinique a retrouvé une ascite de moyenne abondance, Rivalta positif à l’analyse biologique. Le bilan étiologique de l’ascite était sans particularités, notamment le bilan hépatique, rénal et le taux d’albumine. La recherche de BK était négative ainsi que les sérologies de l’hépatite virale B et C et du HIV.

L’échographie abdominale a affirmé la présence d’un épanchement péritonéal échogène sans masse évidente. Le patient a bénéficié d’une mini laparotomie exploratrice qui a révélé la présence de nodules multiples le long de la paroi grêlique.

L’étude histologique de la biopsie chirurgicale effectuée a montré que la sous séreuse grêlique abritait de nombreuses formations kystiques de taille variable à contenu gazeux (figure1).

Figure 1 : Pneumatose kystique grêlique: nombreuses formations kystiques au niveau de la sous séreuse grêlique (HEX 10).

Leur paroi était fibreuse et tapissée tantôt de cellules endolthéliformes aplaties (figure2), tantôt de cellules géantes multinucléées.

Figure 2 : les kystes sont bordés par une paroi épaissie et fibreuse (HEX 20).

Figure 3 : la paroi kystique est tapissée tantôt de cellules endothéliformes aplaties, tantôt de cellules géantes (HEX 40).

DISCUSSION

La pneumatose kystique intestinale est une Affection rare caractérisée par la présence de kystes à contenu gazeux et siégeant dans la paroi intestinale. Elle peut atteindre l'ensemble du tube digestif, avec une prédilection pour l'intestin grêle et le côlon. Un élément important de définition est son évolution très généralement bénigne [1]. Elle est classiquement secondaire à une grande variété d'affections digestives ou extradigestives, mais reste en pratique souvent idiopathique [1].

Cette affection bénigne est à distinguer de la pneumatose diffuse ou emphysème intestinal, toujours secondaire, où le gaz est produit par la nécrose pariétale ou l'invasion bactérienne, comme dans l'entérocolite nécrosante, l'ischémie intestinale, les formes graves de colite pseudomembraneuse ou de colite cryptogénétique, et dont l'évolution est fulminante [1, 2].

Lettre à la rédaction

Journal Marocain des Sciences Médicales 2010, Tome XVII ; N°3

2 Sur le plan épidémiologique, Il existe peu de données car la pneumatose kystique intestinale est généralement asymptomatique. L'âge au moment du diagnostic se situe en général entre 41 et 50 ans, avec un sexe ratio de 2 [1-3]. De rares cas familiaux, probablement fortuits, ont été décrits [1- 3].

Après l'élaboration de diverses théories étiopathogéniques tirées de la longue liste des associations pathologiques, on tend actuellement à séparer la lésion initiatrice, mécanique (brèche de la muqueuse) ou microbienne, et le facteur d'entretien constitué par la production bactérienne d'hydrogène [3]. Il est classique de distinguer les formes primitives ou idiopathiques (15 %) et les formes secondaires (85 %) [1]. Les associations pathologiques sont très fréquentes. De nombreuses observations de pneumatose kystique intestinale associées à diverses affections digestives ont été rapportées, on cite : sténose du pylore, ulcère gastro-duodénal, occlusion intestinale, traumatisme abdominal, maladies inflammatoires de l’intestin…Des affections cardio-respiratoires peuvent être associées à une pneumatose kystique intestinale : les BPCO, la dilatation de bronche, le cœur pulmonaire chronique… Enfin, autres étiologies ont été décrites : maladies de système (sclérodermie, lupus érythémateux disséminé…), la corticothérapie, la chimiothérapie anti-cancéreuse, la transplantation d’organe, les infections virales au VIH, CMV [2].

La pneumatose kystique intestinale est généralement asymptomatique. Les examens endoscopiques et radiologiques font aisément le diagnostic en montrant un aspect de clartés gazeuses arrondies en « grappe », en projection du segment digestif atteint et de son mésentère, ce pendant elle peut être une surprise non exceptionnelle de laparotomie [1, 2].

Du point de vue anatomopathologique ; Les lésions peuvent siéger de l'œsophage au rectum avec une prédilection pour le colon et le grêle [3].

Généralement elles sont sous-muqueuses dans le côlon, prenant l'aspect de nodules kystiques polypoïdes sessiles et plus souvent sous-séreux dans l'intestin grêle. Ces kystes sont bordés par des cellules aplatis et par des cellules géantes multinucléées, parfois regroupées en amas et sous tendus en périphérie par chorion fibreux anarchique. L'infiltrat inflammatoire est absent ou discret, et aucun corps bactérien n'est visible. On ne met en évidence aucune structure évocatrice de vaisseau lymphatique. De discrètes anomalies muqueuses sont fréquentes [3].

Il s’agit d’une pathologie bénigne qui évolue souvent vers la régression des kystes. Certaines formes ont une évolution chronique avec des périodes de rémission entrecoupées de rechutes surtout si l’étiologie sous-jacente n’a pas été traitée

[4]. Le traitement de cette affection reste encore mal codifié. Il est essentiellement médical, faisant appel à: des mesures hygiéno-diététiques (régime sans résidus, pauvre en hydrates de carbone) [4,5], une oxygénothérapie au masque à haut débit ou dans un caisson hyperbare et une antibiothérapie à base de métronidazole [5]. La chirurgie n’est indiquée qu’en cas de complications, d’échecs du traitement médical ou pour traiter une pathologie chirurgicale associée [5].

CONCLUSION

La pneumatose kystique intestinale est une affection de plus en plus connue, mais encore insuffisamment comprise. Elle s'associe classiquement à une grande variété de maladies, souvent graves mais, en pratique, les formes idiopathiques, sont les plus fréquentes. Le diagnostic en est aisé, à la condition que l'on pense à l'évoquer devant des symptômes toujours aspécifiques. Elle se caractérise par un pronostic généralement favorable. En cas de symptômes invalidants, les modalités optimales du traitement restent à mettre au point.

REFERENCE:

1 Serraj I, EL kihal L, Mohcine R, Essaid A.

Pneumatose kystique intestinale avec ascite:

association exceptionnelle. Acta Endoscopica 2006 ; 36 (3) : 357-62.

2 Lê P, Benazzouz A, Fritsch L. Une pneumatose kystique colique révélée par un syndrome pseudo occlusif. Ann Chir 2003; 128: 117-20.

3 Koreishi A^, Lauwers GY^, Misdraji J^. Pneumatosis intestinalis: a challenging biopsy diagnosis.Am J Shrg Pathol 2007;

31(10):1469-75.

4 Goel A, Tiwari B, Kujur S, Ganguly PK.

Pneumatosis cystoides intestinalis. Surgery 2005; 137: 659-60.

5 Muyembe V.M. Pneumatosis cystoides intestinalis associated with ascites and pyloric stenosis secondary to a chronic duodenal ulcer:

case report. East Afr Med J 2002; 79: 667-8.

Correspondant : Dr Hafsa El Ouazzani

Service d’anatomie pathologique Hôpital Ibn Sina Rabat,

Tel: 212674556975 - Email: hafoussa02@hotmail.fr