30 | La Lettre du Rhumatologue • N° 422-423 - mai-juin 2016
Figure 2. Évolution clinique du patient à 1 an de corticothérapie.
Figure 1. Attitude en antéfl exion permanente du cou évoquant un syndrome de la tête tombante qui a révélé une sclérodermie systémique.
CAS CLINIQUE
Syndrome de la tête tombante révélateur d’une sclérodermie systémique
Dropped head syndrom revealing systemic sclerosis
M. Gbané-Koné*, M. Diomandé*, F. Zossoungbo*, K.J.M. Djaha*, Y.H. Dossou*, M.N. Kouakou*
* Service de rhumatologie, CHU de Cocody, Abidjan, Côte d’Ivoire.
L
e syndrome de la tête tombante est lié à une atteinte mus- culaire touchant préférentiellement les muscles extenseurs du cou caractérisée par une faiblesse musculaire sévère (1) . Son association avec une affection auto-immune est inhabituelle.À notre connaissance, un seul cas associé à la sclérodermie systé- mique a été décrit (2) . Nous rapportons un cas de syndrome de la tête tombante révélant une sclérodermie systémique chez un adulte jeune.
O b s e r v a t i o n
Un patient âgé de 35 ans est hospitalisé pour une fl exion perma- nente du rachis cervical sans cervicalgie, ce qui entraîne une gêne de la marche, avec une impossibilité de maintenir le cou (fi gure 1) . Le patient signale également une polyarthrite chronique touchant les mains, les poignets, les coudes, les épaules, les genoux et les chevilles. Le dernier épisode articulaire remonte à 3 semaines. Ce tableau évolue dans un contexte fébrile, avec un amaigrissement important, de 40 kg. L’examen clinique révèle une fi èvre à 39 °C, une polypnée à 35 cycles/ min, une synovite des genoux et des poignets ainsi qu’une fl exion permanente du cou avec un défi cit de l’extension. Les mouvements du rachis cervical sont possibles et sans douleur. Il n’y a pas de signes neurologiques. L’examen des téguments révèle une sclérodactylie et une sclérose de la peau des avant-bras, des bras et du tronc sans atteinte du visage.
Les explorations biologiques montrent un taux de protéine C réactive à 77 mg/ l et une vitesse de sédimentation à 170 mm à la première heure. Les recherches d’autoanticorps sont négatives (anticorps anti-Scl 70, anticentromères, anti-ADN natifs, anti-CCP et facteurs rhumatoïdes), sauf les anticorps antinucléaires forte- ment positifs à 1/1 280 avec une fl uorescence mouchetée.
Les radiographies des poignets et des mains révèlent une démi- néralisation diffuse sans érosions visibles. La tomodensitométrie (TDM) du rachis cervical est sans particularité. L’échographie
0030_LRH 30 30/05/2016 15:03:55
CAS CLINIQUE
cardiaque met en évidence une péricardite minime sans hyper
tension artérielle pulmonaire. La TDM thoracique montre une atteinte pulmonaire interstitielle avec un syndrome ventilatoire restrictif aux épreuves fonctionnelles respiratoires.
Ces manifestions sont très évocatrices d’une sclérodermie systé
mique. Sous prednisone (instaurée à 1 mg/ kg/ j puis dégressive), l’évolution est spectaculaire dès la première semaine, permettant une amélioration de la polyarthrite, de la fièvre et de la dyspnée, mais aussi de l’atteinte cutanée. Le patient peut tenir la tête verticalement. Après un recul de 1 an, l’état général s’améliore considérablement (figure 2), avec une reprise de poids (84 kg contre 50 kg à l’entrée) et une autonomie d’activité malgré la persistance de la dyspnée. Quelques mois apres cette période de stabilité, le patient décède dans un tableau de détresse respiratoire probablement liée à une fibrose pulmonaire.
D i s c u s s i o n
Le syndrome de la tête tombante s’explique par une faiblesse de l’extension des muscles du cou. Son étiopathogénie demeure inconnue (1). Il peut s’intégrer à une affection neuromusculaire telles qu’une myasthénie, une maladie du motoneurone, une polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique et diverses maladies neuromusculaires, notamment certaines myo
pathies inflammatoires, dystrophiques et métaboliques (3, 4). Les myopathies en sont les causes les plus fréquentes (5-7). La plupart des cas rapportés dans la littérature touchent des sujets âgés, ce qui a fait suspecter une étiologie inflammatoire ou méta bolique (2).
Cependant, dans notre observation, il s’agissait d’un sujet jeune ayant une scléro dermie avec une atteinte pulmo naire inter
stitielle. L’association syndrome de la tête tombante affections auto immunes est rare (2). Un seul cas de syndrome de la tête tombante a été découvert dans la série de plus de 300 patients atteints de sclérodermie systémique suivis par E. Rosato et al. (2).
Ainsi, notre observation constitue le deuxième cas rapporté d’asso
ciation syndrome de la tête tombante sclérodermie systémique.
Ce syndrome de la tête tombante pourrait être lié à une atteinte musculaire sclérodermique ou à une myopathie inflammatoire associée à la scléro dermie (scléromyosite). Nous n’avons pas effectué de biopsie mulsculaire qui aurait permis de caractériser cette atteinte. Selon E. Rosato et al., 17 % des patients scléro
dermiques présentaient une atteinte musculaire, le plus souvent des membres inférieurs (2).
Notre patient a répondu à une corticothérapie instaurée à 1 mg/ kg/ j puis dégressive, jusqu’à 20 mg/ j, qui a été introduite en raison de l’atteinte musculaire. En l’absence de stratégie théra
peutique consensuelle, notamment en cas d’atteinte pulmo naire interstitielle, le patient n’a pas eu de médicaments immuno
suppresseurs. L’amélioration clinique du syndrome de la tête tombante et de la sclérodermie a été spectaculaire, avec une évolution assez stable pendant plus d’une année.
C o n c l u s i o n
L’association syndrome de la tête tombantesclérodermie systémique est exceptionnelle. Le syndrome de la tête tom
bante peut révéler une atteinte musculaire de la sclérodermie
systémique. ■
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
1. Kocaaga K, Bal S, Turan Y, Gurgan A, Esmeli F. Camptocormie et syndrome de la tête tombante dans un cas de myotonie. Rev Rhum 2008;75(12):1273-6.
2. Rosato E, Rossi C, Malsano F. Syndrome de la tête tombante et sclérodermie systémique.
Rev Rhum 2009;76(5):468-70.
3. Dominick J, Sheean G, Schleimer J, Wixom C. Response of the dropped head/bent spine syndrome to treatment with intravenous immunoglobulin. Muscle Nerve 2006;33(6):824-6.
4. Finsterer J. Dropped head syndrome in mitochondriopathy. Eur Spine J 2004;13(7):652-6.
5. Katz JS, Wolfe GI, Burns DK, Bryan WW, Fleckenstein JL, Barohn RJ. Isolated neck extensor myopathy: a common cause of dropped head syndrome. Neurology 1996;46(4):917-21.
6. Goh KJ, Wong KT, Tan CT. Myopathic dropped head syndrome: a syndrome of mixed aetiology. J Clin Neurosci 2000;7(4):334-6.
7. Katirji B, Hachwi R, Al-Shekhlee A, Cohen ML, Bohlman HH. Isolated dropped head due to adult-onset nemaline myopathy treated by posterior fusion. Neurology 2005;65(9):1504-5.
Références bibliographiques
AVIS AUX LECTEURS
Les revues Edimark sont publiées en toute indépendance et sous l’unique et entière responsabilité du directeur de la publication et du rédacteur en chef.
Le comité de rédaction est composé d’une dizaine de praticiens (chercheurs, hospitaliers, universitaires et libéraux), installés partout en France, qui représentent,dans leur diversité (lieu et mode d’exercice, domaine de prédilection, âge, etc.), la pluralité de la discipline. L’équipe se réunit 2 ou 3 fois par an pour débattre des sujets et des auteurs à publier.
La qualité des textes est garantie par la sollicitation systématique d’une relecture scientifique en double aveugle, l’implication d’un service de rédaction-révision in situ et la validation des épreuves par les auteurs et les rédacteurs en chef.
Notre publication répond aux critères d’exigence de la presse :
· accréditation par la CPPAP (Commission paritaire des publications et agences de presse) réservée aux revues sur abonnements,
· adhésion au SPEPS (Syndicat de la presse et de l’édition des professions de santé),
· indexation dans la base de données internationale ICMJE (International Committee of Medical Journal Editors), partenariat avec le GRIO (Groupe de recherche et d’information sur les ostéoporoses) et lien privilégié avec le CRI (Club Rhumatismes et Inflammation),
· déclaration publique de liens d’intérêts demandée à nos auteurs,
· identification claire et transparente des espaces publicitaires et des publirédactionnels en marge des articles scientifiques.
0031_LRH 31 30/05/2016 15:03:56
