ANNEE: 200 THESE N°:
Nephrolithotomie percutanee chez l'enfant:
Experience du service d'urologiede l'hopital militaire moulay ismail de meknes
THESE
Présentée et soutenue publiquement le :………..
PAR
Mr. Othmane CHEKROUNI
Né le 02 Novembre 1981 à Rabat
De L’Ecole Royale du Service de Santé Militaire - Rabat
Pour l'Obtention du Doctorat en
Médecine
MOTS CLES Néphrolithotomie percutanée – Standard – Minipercutanée – Enfant – Lithiase urinaire.
JURY
Mr. A. BEDDOUCH PRESIDENT
Professeur d'Urologie
Mr. M. LAZREK RAPPORTEUR
Professeur Agrégé d'Urologie
Mr. A. MAHMOUDI
Professeur d’Anesthésie-Réanimation
Mr. S. M. DRISSI
Professeur Agrégé de Radiologie
Mr. A. AMEUR
Professeur Agrégé d'Urologie
D
A Feu sa Majesté le Roi HASSAN II
Que dieu l’accueille en sa sainte
A sa Majesté le Roi MOHAMMED
VI
Chef d’Etat Major Général des Forces
Armées Royales.
Roi du MAROC et garant de son
intégrité territoriale.
A son Altesse Royale le Prince Héritier
Moulay HASSAN,
A son Altesse Royale le Prince Moulay
RACHID,
A Monsieur le Général de Briguade, ABROUK ALI
Professeur d’OTO-RHINO-LARYNGOLOGIE
Médecin chef des services médicaux de l’HMIMV-RABAT
Inspecteur du service de santé des FAR.
En témoignage de notre grand respect et notre profonde
considération.
A Monsieur le Médecin Colonel Major
MOHAMMED HACHIM
Professeur du CHU en Médecine Interne
Médecin chef de l’HMIM V- RABAT
En témoignage de notre grand respect et notre profonde
considération.
A Monsieur le Médecin Colonel-Major OHAYON.V
Professeur de Médecine Interne du val de grâce
En témoignage de notre grand respect et notre profonde
considération.
A Monsieur le Médecin Colonel M. JANATI
Médecin Chef de l’HMI-A
En témoignage de notre grand respect et notre profonde
considération.
A Monsieur le Médecin Colonel A.ACHOUR.
Médecin Chef de l’HMI-MI
En témoignage de notre grand respect et notre profonde
considération.
A Monsieur le Médecin Colonel Major
MOHAMED OTMANI
Directeur de l’ERSSM et de L’ERMIM
En témoignage de notre grand respect et notre profonde
considération.
A Monsieur le Capitaine MOHHAMED LAALOU
CHEF DU BUREAU DES ETUDES DE
L’E.R.S.S.M.
Veuillez trouver ici notre reconnaissance et notre profond
respect.
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Hajja Fatima SEBTI
Haj Mohammed RAISS
Haj Omar CHEKROUNI
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Aucun mot ne pourra exprimer ma grande
tristesse en ton absence
Ton visage gai et souriant, ta droiture, ton
perfectionnisme, et ton amour incomparable,
resteront à jamais gravés dans mon cœur
Je te remercie pour tous ce que tu as sacrifié
pour faire de nous ce qu’on est aujourd’hui.
Je te remercie pour m’avoir appris à prendre
des décisions dans la vie
Tu me manques papa
J’aurai aimé que tu sois à mes côtés ce jour,
mais le destin en a décidé autrement
J’espère que tu es fier de moi papa, je t’aime
Que ton âme repose en paix.
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Le symbole du dévouement et du sacrifice, pour ton
amour, ton écoute permanente et ton soutient inconditionnel
Ma mère qui a toujours été là dans les moments les plus
difficiles de ma vie, qui m’a soutenu et protéger.
Aujourd’hui, je dépose entre tes mains le fruit de ta
patience et de tes innombrables sacrifices, soit-il
l’exhaussement de tes vœux tant formulés et tes prières.
Puisse dieu vous prêter longue vie, avec bonne santé,
afin que je puisse te combler.
Et je te dis tout simplement : je t’aime maman,
et merci pour tout.
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En témoignage de toute l’affection et des profonds
sentiments fraternels que je vous porte et de l’attachement qui
nous unit
Je vous souhaite plein de bonheur et de succès dans votre
vie.
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En témoignage de toute l’affection et des profonds
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nous unit
Je vous souhaite plein de bonheur et de succès dans votre
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La petite perle de la famille
En témoignage de toute l’affection et des profonds
sentiments fraternels que je te porte et de l’attachement qui
nous unit
Je te souhaite plein de bonheur et de succès dans ta vie.
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A ma tante Hajja Fatima, son mari Haj Driss, leurs
enfants : Haj Mohammed, Youssef, Ali.
Ainsi que les petits enfants Asmaa, Aicha et Hafsa.
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A mes tantes : Habiba, Sabah, Ouafaa et Samira
Ainsi qu’à toutes leurs familles
A mes oncles : Najib, Abdelilah, et Fettah
Ainsi qu’à toutes leurs familles
A tout mes cousins et cousines
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Tu as su me comprendre et me soutenir tout au long de
notre connaissance, j’ai toujours trouvé en toi l’oreille
attentive et le cœur tendre.
Tu m’as prouvé que travail et affection ne sont pas
incompatibles.
Puisse dieu te bénir et te protéger toi et toute ta famille.
A toute la famille MOUDNIB
A SIHAM ET MEHDI
Je te souhaite plein de bonheur et de succès dans ta vie.
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Pour l’amitié inoubliable, les souvenirs innombrables, à
l’intime fidélité, aux solides liens fraternels qui ont arrosé
notre cohésion.
Que ce travail soit un témoignage et une sincère
reconnaissance de vos nobles mœurs.
J’ai peur de vous blesser en ne citant que quelques uns.
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À NOTRE MAITRE PRÉSIDENT DE THESE
Monsieur le Professeur A.BEDDOUCH
Professeur d’Urologie
Vous nous avez accordé un immense honneur et
un grand privilège en acceptant la présidence de notre
jury de thèse.
Nous vous remercions aussi pour la gentillesse et
la spontanéité avec lesquelles vous avez bien voulu
diriger ce travail.
Nous vous prions, cher Maître, d'accepter dans ce
travail le témoignage de notre haute considération,
de notre profonde reconnaissance et de notre sincère
A NOTRE MAITRE ET RAPPORTEUR DE THESE
Monsieur le Professeur M.LEZREK
Professeur agrégé d’urologie
Nous vous remercions vivement de nous avoir fait
l’honneur de diriger ce travail sans jamais épargner aucun
effort pour nous guider dans le chemin sinueux de la
recherche.
Sans votre Clairvoyance, vos corrections méticuleuses,
ce travail n’aurait pu être préparé et dirigé dans des
conditions favorables.
Nous n’oublierons jamais la gentillesse et la
disponibilité dont vous avez fait preuve en nous
accueillant en toutes circonstances.
Veuillez cher Maître, trouvez dans ce travail
l’expression de notre grande estime et nos
sentiments les plus sincères
A NOTRE MAITRE ET JUGE DE THESE
Monsieur le Professeur A.MAHMOUDI
Professeur en Anesthésie Réanimation
Nous vous sommes très reconnaissants de l’honneur
que vous nous faites en acceptant de juger ce travail.
Qu’il nous soit permis, Monsieur, de vous
exprimer notre reconnaissance, notre respect et notre
estime.
Puisse ce travail vous témoigner notre profond respect
et notre grande reconnaissance.
A NOTRE MAITRE ET JUGE DE THESE
Monsieur le Professeur S.M.DRISSI
Professeur Agrégé en Radiologie
Nous sommes particulièrement reconnaissant pour
l’honneur que vous nous faites en acceptant de jurer
notre travail.
Notre gratitude est grande pour l’intérêt que vous
avez montré à l’encontre de notre travail.
Veuillez trouver dans cet ouvrage le témoignage
de notre profonde reconnaissance et respect.
A NOTRE MAITRE ET JUGE DE THESE
Monsieur le Professeur A.AMEUR
Professeur Agrégé en Urologie
Nous sommes particulièrement reconnaissant pour
l’honneur que vous nous faites en acceptant de jurer
notre travail.
Notre gratitude est grande pour l’intérêt que vous
avez montré à l’encontre de notre travail.
Veuillez trouver dans cet ouvrage le témoignage
de notre profonde reconnaissance et respect.
A Monsieur Abdelghani AMMANI
Médecin spécialiste en Urolgie
Nous vous remercions de votre aide à l’élaboration
de ce travail, votre soutien tout au long de la période de
notre étude était de grand apport.
Veuillez trouver ici l’expression de mes sincères
remerciements.
VES : Voie excrétrice supérieure
VESI : Voie excrétrice supérieure intrarénale
VESE : Voie excrétrice supérieure extrarénale
EIC : Espace intercostal
LEC : Lithotritie extracorporelle
NLPC : Néphrolithotomie percutanée
URS : Urétéroscopie
URSS : Urétéroscopie souple
URSR : Urétéroscopie rigide
URSSR : Urétéroscopie semi rigide
PLM : Position latérale modifiée
SPIR : Spectrophotométrie infrarouge
Sd JPU : Syndrome de jonction pyélo-urétérale
CS : Calice supérieur
CM : Calice moyen
INTRODUCTION ... 5 HISTORIQUE ... 8 RAPPEL EMBRYOLOGIQUE ... 12
I. LE PRONEPHROS ... 13 II. LE MESONEPHROS OU CORPS DE WOLFF ... 14 III. LE METANEPHROS ... 15 IV. HISTOGENESE DU REIN ... 16 V. ANOMALIES DU DEVELOPPEMENT RENAL ET URETERAL . 17 ANATOMIE CHIRURGICALE DE LA V.E.S ... 22
I. ANATOMIE MORPHOLOGIQUE DE LA V.E.S ... 23 A. V.E.S Intra rénale ... 23
1) Pelvis rénal ou pyélon ... 24 2) Calices ... 24 3) Orientation du pelvis rénal et des calices majeurs ... 25 4) Orientation des calices mineurs ... 26 5) Conséquences techniques ... 26
B. V.E.S Extrarénale ... 27 II. RAPPORTS DE LA V.E.S ... 36
A. A l’intérieur de la loge rénale ... 36 B. A l’extérieur de la loge rénale ... 37
VOIES D’ABORD DE LA VES ... 43 I. CHIRURGIE OUVERTE ... 45 II. CHIRURGIE PERCUTANEE ... 50 A. NLPC ... 50
1) Principe ... 50 2) Technique ... 50
B. Laparoscopie ... 58 III. CHIRURGIE ENDOSCOPIQUE ... 61 LA LITHIASE URINAIRE CHEZ L’ENFANT ... 63
I. EPIDEMIOLOGIE ... 64 II. ETIOPATHOGENIE ... 65 A. Anomalies anatomiques ... 66 B. Lithiase Métabolique ... 67 1) Hypercalciurie ... 68 2) Hyperoxalurie ... 70 3) Cystinurie ... 71 4) lithiase purique ... 72 C. Lithiase Idiopathique ... 73 III. DIAGNOSTIC ... 77 IV. TRAITEMENT ... 82 A. Moyens ... 82 B. Indications ... 94
PATIENTS ET METHODES ... 95 RESULTATS ... 114 DISCUSSION ... 121 CONCLUSION ... 141 RESUMES ... 144 BIBLIOGRAPHIES ... 151
La lithiase urinaire de l’enfant est beaucoup moins fréquente que celle de l’adulte, elle représente environ 2 à 3% des lithiases urinaires dans les pays développés [1] et 5 à 15% dans les pays en voie de développement [2].
Contrairement à la lithiase urinaire de l’adulte où l’origine est souvent d’ordre nutritionnelle, la lithiase de l’enfant est liée dans la majorité des cas à l’infection, aux malformations des voies urinaires ou à des maladies héréditaires. [3-6]. De plus on note un taux de récidive supérieur à celui de l’adulte (10 à 48% vs 7%) [1, 7], Ce qui justifie le recours normalement à des traitements mini-invasifs qui peuvent être répétés dans le temps.
Les avancées technologiques de ces deux dernières décennies en termes de lithotritie extracorporelle (L.E.C), de néphrolithotomie percutanée (NLPC), et d’urétéroscopie (URS), ont radicalement modifié la prise en charge des calculs urinaires que ce soit chez l’enfant ou chez l’adulte.
Depuis leurs premières utilisations dans la deuxième moitié du 20ème siècle, l’URS et la LEC ont connu d’importantes évolutions technologiques qui ont contribué à améliorer la prise en charge de la lithiase urinaire. Cependant ces techniques mini-invasives présentent certaines limites qui sont sources d’échec. Alors l’intérêt d’une technique chirurgicale efficace et moins invasive telle que la NLPC devient évident pour compléter l’arsenal thérapeutique de la lithiase.
Actuellement, la LEC, l’URS et la NLPC sont les techniques de référence pour le traitement des calculs du rein de l’adulte et de l’enfant. Toutefois, la LEC est utilisée plus facilement que la NLPC chez l’enfant en raison de la compliance élevée de leur voie excrétrice, ce qui permet le passage de fragments
plus volumineux que chez l’adulte et par conséquent le traitement de plus gros calculs. [8, 9, 10, 11, 12, 13]
Au Maroc, pays endémique de la lithiase urinaire [14,7], la majorité des calculs urinaires et/ou urétéraux de l’enfant sont pris en charge par les chirurgiens pédiatres. Ceux-ci étant moins initiés aux techniques endo-urologiques mini-invasives, la LEC et la chirurgie ouverte constituent alors les deux techniques les plus utilisées. [14]. Les urologues avancent souvent le problème du calibre inadapté des instruments endo-urologiques, généralement destinés à l’adulte, comme obstacle au traitement de certaines lithiases pédiatriques.
Le but de notre travail est d’évaluer les résultats préliminaires de la pratique de la NLPC pédiatrique au service d’urologie de l’HMMI de Meknès, en utilisant du matériel standard pour adulte (une gaine d’accès 24-30 Ch., et un néphroscope 20,8 Ch.). Nous allons également essayer de définir la place de cette technique chirurgicale comme méthode complémentaire aux autres techniques mini-invasives, et comme alternative à la chirurgie ouverte dans le traitement de la lithiase urinaire de l’enfant.
Durant la deuxième moitié du XIX siècle la chirurgie rénale et particulièrement celle de la lithiase, a connu d’énormes progrès techniques, lui permettant d’aborder d’une façon de plus en plus facile les calculs du haut appareil urinaire.
GUSTAVE Simon (1869) réalisa la première néphrectomie à Heidelberg pour fistule urétéro-cutanée. En 1879 la néphrolithotomie (INGALLS) et la pyélolithotomie (HEINEKE) verront le jour. BARDENHEUER réalisa lui la première urétérolithotomie en 1882. [15] Cependant le taux de mortalité post chirurgicale à cette époque était encore trop élevé. Ainsi MORRIS (1880) rapporta un taux de décès de 30% après néphrectomie pour lithiase rénale et de 20% après néphrolithotomie [15]. Donc et à juste titre durant cette même période la néphrolithotomie prit le pas sur la pyélolithotomie du fait de la plus grande accessibilité au parenchyme rénale et surtout pour minimiser le risque de lésions du pédicule rénal (Kelly et Cullen 1909, Zuckerkandel 1908, Marion 1922).
Ainsi l’urétérolithotomie par voie iliaque extra péritonéale, et l’extraction à l’aveugle par sonde à panier resteront le traitement de référence des calculs du bas uretère et des calculs juxta vésicaux, et ce jusqu’à la fin des années 1970.
A partir de cette date commence l’ère du traitement mini-invasif de la lithiase urinaire. En effet le développement de l’urétèroscopie, l’arrivée de la NLPC, et de la LEC vont révolutionner la prise en charge de la lithiase rénale.
Au début des années 1980, la NLPC était la technique de référence pour le traitement des calculs rénaux et urétéraux proximaux [11] parallèlement à l’urétérorénoscopie (URS). Ces deux techniques moins agressives que la
chirurgie ouverte commençaient à prendre une place privilégiée dans le traitement de la lithiase urinaire jusqu’à l’arrivée de la LEC en 1982. [16]. L’arrivée fracassante de la LEC va rapidement freiner l’engouement pour la NLPC. Les recherches fondamentales entreprises en Russie en 1955 et en Allemagne en 1977 permettent à Chaussy de réaliser la première LEC chez l’homme en 1980 à Munich [17, 18]. C’est un procédé de destruction des calculs par ondes de choc, non sanglant, non invasif et très efficace. La LEC représente une véritable révolution pour le traitement des calculs urinaires. Le succès est immédiat et mondialement reconnu. De sa part la NLPC va continuer à évoluer, permettant de traiter les calculs pyéliques simples volumineux, les calculs complexes ou coralliformes complets avec des résultats identiques et des taux de complications inférieurs à ceux de la chirurgie ouverte. [19, 20]
10 ans après son utilisation pour la première fois chez l’adulte, la NLPC fut appliquée à l’enfant par Woodside et col (1985) qui rapporta un taux de succès de 100%. [13]
L’idée d’une miniaturisation des accès chez l’enfant est née en raison des difficultés à manipuler une instrumentation adulte dans des cavités pyélo-calicielles de petite taille et des répercussions possibles sur un parenchyme rénal en pleine croissance (traumatisme parenchymateux). Pour répondre à ces impératifs, JACKMAN et HELAL ont développé en 1997 la néphrolithotomie "mini-percutanée" [21,22]. Le terme "mini-perc" employé par les auteurs répondait à la définition suivante : "néphrolithotomie percutanée utilisant une gaine d’accès ne permettant pas le passage d’un néphroscope rigide de taille standard". HELAL a utilisé une gaine de 15F (Hickman cathéter) et un
cystoscope pédiatrique (10F) pour la réalisation d’une néphrolithotomie percutanée chez une fillette de 2 ans [21].
Cependant, les données actuelles de la littérature montrent que la mini-perc ne semble pas avoir réellement fait la part d’une quelconque supériorité par rapport à la NLPC standard.
Depuis son introduction, la NLPC s’est faite en décubitus ventral sauf le temps de montée de la sonde urétérale permettant d’opacifier et de dilater la voie excrétrice supérieure. Or d’autres positions ont été rapportées comme le décubitus dorsal modifié (décrite et modifiée en 1987 par Valvidia et al) [23], ou encore la position latérale modifiée décrite à l’HMMI de Meknès (Lezrek et al). [24]
Rappel
RAPPEL EMBRYOLOGIQUE : [25]
En dehors de l'urètre et d'une partie du revêtement vésical, l'appareil urinaire provient du mésoblaste. Son développement est lié à celui de l'appareil génital, dont les ébauches sont voisines et avec lequel il partage certains segments excréteurs. La connaissance des différentes étapes du développement embryologique des voies urinaires est très importante pour comprendre certaines malformations de l’arbre urinaire, qui peuvent être diagnostiquées déjà in utéro par l’échographie anténatale tel que le syndrome de jonction pyélo-urétérale et le méga uretère.
Le rein du nouveau né continue sa croissance et son développement de sorte à ce qu’il acquiert les caractéristiques de celui de l’adulte durant sa première année de vie.
I. Le pronéphros (Fig. 1)
Il apparaît au début de la 4e semaine et régresse rapidement. Il n'est jamais fonctionnel, mais émet un diverticule qui s'allonge en direction caudale, formant la partie initiale du canal de Wolff.
A partir de la région occipitale, le cordon néphrogénique se segmente en 7 à 10 petits amas cellulaires disposés par métamères. Ces amas se creusent d'une lumière et s'allongent, donnant chacun un tubule dans un plan transversal, angulé sur coupe, le néphrotome.
Son extrémité antérieure s'ouvre à la cavité cœlomique. Son extrémité postérieure s'allonge longitudinalement pour se raccorder à l'extrémité du néphrotome sous-jacent. C'est le mode de formation d'un canal longitudinal, le
canal pronéphrotique. Il se raccorde à un tube similaire formé par l'ébauche mésonéphrotique sous-jacente.
Les structures du pronéphros régressent au cours de la 4e semaine, dans leur ordre d'apparition, y compris le canal pronéphrotique.
II. Le mésonéphros ou corps de Wolff (Fig.1)
Il apparaît en situation dorsolombaire à la 4e semaine.
Son développement est également métamérique et débute par des structures suivant immédiatement les ébauches du pronéphros. Les îlots segmentés du cordon néphrogénique forment les vésicules mésonéphrotiques.
Chaque vésicule s'allonge transversalement pour donner un tube mésonéphrotique :
Il ne s'ouvre pas à la cavité cœlomique.
Au niveau de chaque métamère, une branche de l'aorte dorsale, vient se terminer à l'extrémité interne du tube par un petit glomérule artériel. En regard, l'épithélium du tube s'aplatit et forme une cupule à double feuillet, la capsule glomérulaire.
L'extrémité externe du tube mésonéphrotique, comme au niveau du pronéphros, se raccorde avec celle du tube sous-jacent pour former un canal longitudinal, le canal mésonéphrotique ou canal de Wolff.
Le canal de Wolff s'allonge vers l'extrémité caudale de l'embryon et va s'ouvrir à la paroi postérieure de la cavité cloacale. C'est l'uretère primitif.
Au milieu du 2e mois, le mésonéphros constitue un volumineux organe longitudinal. A sa partie moyenne est accolée l'ébauche génitale, l'ensemble formant la crête uro-génitale.
A la fin du 2e mois, alors qu'il existe près de 40 tubes mésonéphrotiques de chaque côté, la régression de l'organe débute à partir de l'extrémité céphalique :
Dans le sexe féminin, la régression du corps de Wolff et du canal de Wolff est pratiquement complète. Il persistera quelques reliquats non fonctionnels au niveau du mésovarium (hydatide pédiculée, époophore et paroophore) et contre la paroi vaginale (organe de Gärtner).
Dans le sexe masculin, la régression est incomplète. Ces structures participent aux voies génitales : Des tubes mésonéphrotiques donnent les canaux efférents. Le canal de Wolff formera l'épididyme et le canal déférent. Comme dans le sexe féminin, il donnera un reliquat supra-gonadique, l'hydatide pédiculée.
A la fin de la 5e semaine, bien avant le début de la régression, le canal de Wolff émet, à proximité de son extrémité cloacale, un diverticule, l'ébauche urétérale qui participe au développement des voies urinaires et du rein définitif.
III. Le métanéphros (Fig. 1)
Il apparaît au cours de la 5e semaine en situation lombo-sacrée sous la forme d'une masse indifférenciée mésoblastique non segmentée, le blastème métanéphrogène.
Il est à l'origine de la partie sécrétrice du rein. La partie excrétrice du rein provient de l'ébauche urétérale.
L'ébauche urétérale pénètre dans le blastème et son extrémité se ramifie, donnant successivement des tubes de 1er ordre, de 2e ordre, de 3e ordre et ainsi de suite jusqu'au 12e ordre environ. Les premiers étages de division formeront les grands calices puis les petits calices. Les segments suivants s'allongent considérablement et formeront les tubes collecteurs du rein.
La croissance de l'ébauche urétérale fragmente le blastème métanéphrotique. L'extrémité de chaque ramification est alors recouverte par un petit amas cellulaire provenant du blastème, la coiffe métanéphrotique.
Les coiffes se creusent en vésicules métanéphrotiques, dont l'évolution rappelle celle des vésicules mésonéphrotiques, mais elles ne donnent que des segments sécréteurs (les segments excréteurs proviennent de l'ébauche urétérale). Chaque vésicule est à l'origine d'un néphron.
IV. Histogenèse du rein (Fig. 2)
La vésicule métanéphrotique s'allonge et forme un tubule en forme de "S".
A une extrémité, une dépression forme la capsule de Bowman et loge un glomérule vasculaire, le glomérule de Malpighi.
L'autre bout se raccorde à une extrémité des ramifications de l'ébauche urétérale. La zone de jonction se situe aux environs des 2/3 du tube contourné distal. Ainsi, la partie terminale du néphron (dont l'activité est contrôlée par l'H.A.D.) est d'origine wolffienne, comme les tubes collecteurs.
Il peut exister quelques vésicules qui n'atteignent pas l'état adulte et ne s'abouchent pas au canal de Wolff. Si ces vésicules borgnes se développent, elles élaborent de l'urine sans pouvoir l'excréter. Elles forment des kystes rénaux. En
général ces kystes sont multiples, formant des reins polykystiques pouvant entraîner une insuffisance rénale grave.
Pendant ce temps, les reins, initialement en situation lombo-sacrée, remontent en situation lombaire haute. Durant cette migration, les reins reçoivent des branches de l'aorte de plus en plus hautes et les vaisseaux inférieurs dégénèrent. Le hile est d'abord tourné vers l'avant. Une rotation l'amène en position interne. (Fig. 3)
Vers le 3ème mois, les néphrons déjà formés sont identiques à ceux du rein adulte. Le rein commence à élaborer de l'urine. Le nombre de néphrons augmente durant toute la vie fœtale par apparition de couches périphériques, pour atteindre le nombre définitif de 106 néphrons par rein à la naissance.
A la naissance, les reins sont encore extérieurement bosselés, présentant un aspect lobulé. Cet aspect disparaît vite avec la croissance et la capsule rénale devient lisse.
V. Les anomalies du développement rénal et urétéral :
Elles sont fréquentes, atteignant 3 à 4% de la population, mais restent bénignes dans la plupart des cas.
L'agénésie rénale : C'est l'absence de développement d'un rein. In utero, elle entraîne une diminution du volume amniotique (oligo-amnios). Elle est incompatible avec la vie post-natale lorsqu'elle est bilatérale. Elle est due à un défaut de migration des canaux mésonéphrotiques, ou à un défaut de développement de l'ébauche urétérale, ou bien à un défaut d'induction du blastème métanéphrogène.
Les duplications rénales : Elles sont assez fréquentes, tandis que les reins surnuméraires sont rares.
Le rein en fer à cheval : Il concerne 0,2 % des naissances. C'est un organe unique en forme de U en avant des premières vertèbres lombaires. Il se forme par anomalie de migration : L'artère mésentérique inférieure s'oppose à l'ascension des reins. Les 2 blastèmes entrent alors en contact et fusionnent.
L'ectopie rénale : C'est une descente excessive des reins. Elle est rare, mais également possible.
Les fistules De l'ouraque qui reste perméable ou Recto-urinaires par fermeture incomplète de l'éperon périnéal.
Des extrophies : Elles sont rares et le plus souvent associées à des anomalies multiples de l'abdomen
Une absence d'ouverture de la membrane uro-génitale : Elle est à l'origine d'urétéro-hydronéphrose par accumulation de l'urine dans les voies urinaires.
Des anomalies d'implantation des uretères sur la vessie : Ces anomalies facilitent les reflux vésico-urétéraux, elles favorisent les infections urinaires et peuvent entraîner une urétéro-hydronéphrose.
Des compressions urétérales au croisement de l'artère hypogastrique : Elles sont le plus souvent bénignes et inapparentes, mais peuvent faciliter une urétéro-hydronéphrose. Elles peuvent se révéler par le blocage d'un calcul rénal chez l'adulte.
Fig. 1 : Reconstitution schématique du pronéphros, du mésonéphros et du métanéphros qui se
différencient progressivement dans le sens craniocaudal.
1. Pronéphros ; 2. Canal ménonéphrotique ou canal de Wolff; 3. Mésonéphros ; 4. Métanéphros et bourgeon urétéral
Fig. 2 : Histogénèse
1. Condensations cellulaires en coiffe et sphérules, 2. Vésicules, 3. Corps en S, 4. Différenciation du tubule sécréteur et de la cupule glomérulaire ; 5. Schéma du néphron avec ses portions sécrétrice et excrétrice
Anatomie
chirurgicale de la
VES
La voie excrétrice supérieure est une entité anatomique paire, divisée en voie excrétrice supérieure intrarénale (VESI) : calices et pelvis rénal (ou pyélon), et extrarénale : l’uretère. L’exploration endoscopique de la VESI peut se faire par un abord percutané ou rétrograde. Dans les années 1980, l’essor de la chirurgie percutanée avait relancé les travaux anatomiques sur la VESI, et notamment sur ses rapports avec la vascularisation intrarénale, source de complications hémorragiques. Les deux principales contraintes anatomiques pour l’abord percutané de la VESI sont son orientation et sa morphologie tridimensionnelle. La souplesse des endoscopes ayant permis de s’affranchir de la sinuosité de l’uretère. Ces contraintes compliquent l’orientation spatiale du chirurgien, qui a une représentation bidimensionnelle de la VESI sur les examens d’imagerie préopératoires et sur la radioscopie peropératoire. De plus, l’organisation tridimensionnelle de la VESI a une grande variabilité interindividuelle. [26]
I. Anatomie Morphologique de la Voie excrétrice supérieure: [26]
A. V.E.S. intrarénale : (Fig.4)
La VESI est située à l’intérieur du sinus rénal. Elle est constituée du pelvis rénal (ou pyélon) et des calices mineurs et majeurs. Les calices mineurs, portion initiale de la VESI, recueillent les urines excrétées par l’aire criblée des papilles rénales. Les calices majeurs leur font suite et se jettent dans le pelvis rénal, cavité excrétrice centrale du sinus rénal.
1) Pelvis rénal ou Pyélon :
Le pelvis rénal a une forme triangulaire (Fig. 5A). Il est aplati d’avant en arrière dans l’axe du sinus rénal. Il possède deux faces : antérieure et postérieure; un bord médial presque vertical, un bord inférieur horizontal et concave, et un sommet inférieur, qui répond à l’abouchement de l’uretère pour former la jonction pyélo-urétérale. La base du triangle reçoit les calices majeurs.
Sa morphologie est variable et dépend du nombre de calices qu’il reçoit. Dans le cas le plus fréquent (65 %), il reçoit deux calices majeurs (Fig. 5B) [27]. On parle alors de pelvis rénal bifide. S’il reçoit trois calices majeurs (Fig. 5A), il est dit pyélique (32 %). Rarement, il peut recevoir directement les calices mineurs et prendre une forme globuleuse (3 %) (Fig. 5C).
Le pelvis rénal s’enfonce assez peu dans le sinus rénal : le segment intrasinusal ne dépasse pas un demi-centimètre. Seuls les pelvis rénaux globulaires s’enfoncent plus profondément dans le sinus rénal en raison de l’absence de calices majeurs. La jonction pyélo-urétérale est ainsi extrasinusale. Le pelvis rénal occupe les trois quarts ou la moitié inférieure du hile rénal.
2) Les Calices :
Les calices majeurs, appelés « tiges calicielles » dans le jargon urologique, sont formés par la confluence de deux à quatre calices mineurs. Ils sont disposés dans le plan frontal du rein et dans le même plan que le pelvis rénal. Dans deux tiers des cas, il existe donc deux calices majeurs : supérieur et inférieur, et dans presqu’un tiers des cas, trois : supérieur, moyen et inférieur [27]. La longueur et la largeur des calices majeurs sont variables, mais ils confluent tous vers le pelvis rénal.
Les calices mineurs (ou « fonds de calices ») sont des conduits moulés sur les papilles rénales. Ils forment ainsi des cavités convexes vers l’extérieur, dont le nombre est égal à celui des papilles rénales (8 à 12). D’une longueur de 1 à 2cm, ils s’insèrent sur le pourtour des aires criblées par un anneau fibreux circulaire appelé fornix (Fig. 6). Ils délimitent ainsi une rigole péripapillaire autour des cônes papillaires. Le fornix, élément de continuité entre la capsule du sinus rénal et l’adventice de la VESI, est fragile et se rompt en cas d’augmentation brutale de la pression des urines à l’intérieur des VESI. Les calices mineurs sont multidirectionnels et, comme pour les papilles, il existe des calices mineurs simples et composés. Un calice mineur composé est plus large et correspond à la réunion de plusieurs calices simples autour d’une papille composée (Fig. 6) [28].
Au total, la capacité de la VESI est inférieure à 3 cm3.
3) Orientation du pelvis rénal et des calices majeurs
La VESI est au centre du sinus rénal. Les calices majeurs et le pelvis rénal sont situés dans le plan du sinus rénal, qui du fait de l’obliquité du rein varie de 30 à 50◦ en arrière du plan coronal [29] (Fig. 7).
Le calice majeur supérieur est long et étroit, ascendant vers le pôle supérieur, dans la continuité de l’axe urétéral. Du fait de la courbure lombaire, les reins sont inclinés d’environ 25◦ vers le bas et vers l’avant dans le plan sagittal [29] (Fig. 7). Ainsi, l’axe du calice supérieur est d’environ 30◦ en arrière du plan horizontal, passant par l’axe urétéral (Fig. 7).
Le calice majeur inférieur est plus court et plus large, faisant un angle variable (en moyenne 60◦) avec l’axe urétéral (Fig. 8). Il reçoit les calices mineurs moyens, sauf quand il existe un calice majeur moyen. Il se draine alors dans le pelvis rénal avec un angle de 90◦ par rapport à l’axe vertical de l’uretère [28].
4) Orientation des calices mineurs
Les calices mineurs sont multidirectionnels et situés dans l’axe des pyramides rénales et de leurs papilles. Depuis plus d’un siècle, les anatomistes se sont intéressés à la direction des calices mineurs. En 1901, Brödel démontrait que les calices antérieurs étaient médiaux et postérieurs latéraux. Par la suite, Hodson démontrait l’inverse (Fig. 9). La controverse fut résolue au début des années 1980, quand il a été démontré que le rein droit était Brödel-type dans 70 % des cas et le rein gauche Hodson-type dans 80 % des cas [30,31]. Autrement dit, les calices mineurs latéraux du rein droit sont postérieurs dans 70 % des cas. À gauche, 80 % des calices mineurs latéraux sont antérieurs.
5) Conséquences techniques
Le point clé pour s’orienter dans la VESI est de comprendre son orientation par rapport à l’axe urétéral, qui est l’axe de l’urétéroscope (URS). Le pelvis rénal et les calices majeurs sont situés dans le même plan, en arrière de l’axe urétéral et en dehors (avec un axe de 45◦) (Fig. 7 et 8).
De cette orientation découle la gestuelle chirurgicale. La poignée de déflexion de l’URS est poussée vers le haut pour que l’extrémité de l’URS bascule en arrière et pénètre dans le pelvis rénal et les calices majeurs. Dans le même temps, l’axe de l’URS tourne de 45◦ dans le sens horaire à droite et dans
le sens antihoraire à gauche, pour orienter l’extrémité de l’URS dans l’axe du pelvis rénal et des calices majeurs (Fig. 7). La déflexion est minime pour pénétrer dans le calice majeur supérieur qui est dans l’axe de l’uretère. Elle est maximale pour accéder au calice majeur inférieur.
Pour accéder aux calices mineurs qui apparaissent latéraux sur la radioscopie peropératoire, il faut retenir qu’ils sont postérieurs dans 70 % des cas à droite et antérieurs dans 80 % des cas à gauche.
Enfin, le débit d’irrigation de l’urétérorénoscope est limité par le calibre du canal d’irrigation et par la faible capacité de la VESI. La pression intracavitaire doit être contrôlée et stable pour limiter le risque de rupture de fornix et d’épanchement périrénal.
B. V.E.S. extrarénale : [28]
Les uretères s’étendent de la jonction pyélo-urétérale jusqu’au méat urétéral dans la vessie. Chez l’adulte, ils mesurent de 25 à 30cm de long. Ils sont divisés en quatre segments (Fig. 10) : lombaire (de 10 à 12cm), iliaque (de 3 à 4cm), pelvien (de 10 à 12 cm) et intravésical ou intramural (2cm). Ils se terminent dans la vessie par un trajet oblique sous-muqueux et participent à la constitution du trigone vésical. Le trajet des uretères est sinueux et leur courbe inférieure, pelvienne, est la plus prononcée. Appliqués sur la paroi abdominale postérieure, ils descendent à peu près verticalement jusqu’au détroit supérieur. À cet endroit, ils décrivent une courbe à convexité antérieure, qui épouse celle des vaisseaux iliaques. Ensuite, ils suivent la paroi du pelvis et la concavité sacrée en décrivant une courbe à concavité antéro-interne qui les conduit jusqu’à la vessie (Fig. 10).
Le long de leur trajet, le diamètre varie de 3 à 6 mm, et présentent trois rétrécissements :
• à son origine, à la jonction pyélo-urétérale ;
• en région iliaque, en regard du croisement avec les vaisseaux iliaques ; • dans sa portion intramurale.
Les uretères sont des conduits musculaires cylindriques, constitués de trois tuniques :
• une muqueuse, l’urothélium, qui est en continuité avec celle du pelvis rénal et de la vessie ;
• une musculeuse, dont la composition est identique à celle du pelvis rénal dans les deux tiers supérieurs de l’uretère, et qui dans son tiers inférieur se compose de trois couches, longitudinales interne et externe, et circulaire moyenne ;
• un adventice, le fascia périurétéral, contenant des vaisseaux, des nerfs et du tissu adipeux sur sa face dorsale, constituant ainsi une étroite lame porte-vaisseaux. La face ventrale de ce fascia est accolée au péritoine pariétal postérieur
Figure 4. Morphologie externe de la voie excrétrice supérieure (VES) intrarénale (vue de face).
1. Colonne rénale ; 2. capsule rénale ; 3. papille rénale ; 4. fornix ; 5. calice mineur ; 6. calice majeur ; 7. pelvis rénal ; 8. jonction pyélo-urétérale ; 9. uretère.
Figure 5. Variations morphologiques de la VESI sur des clichés d’urographie intraveineuse de face.
A. Type pyélique : 1 : calices mineurs ; 2 : calices majeurs ; 3 : pelvis rénal ; 4 : uretère. B. Type bifide.
Figure 6. Vue endoscopique (URS) d’une papille composée et d’un calice mineur.
1 : papille composée (double) ; 2 : fornix.
Figure 7. Coupe transversale du rein droit.
A : axe urétéral de l’urétèroscope
Figure 8. Vue sagittale de la VESI sur un cliché reconstruit d’uro-TDM et sur un schéma.
A : axe horizontal assimilable à l’axe urétéral ; B : axe du calice majeur supérieur ;
C : axe du calice majeur inférieur ; α : angle entre A et B ;
Figure 9. Coupes transversales des deux reins. Orientation des calices mineurs.
A : axe des calices mineurs antérieurs ; B : axe du pelvis rénal ;
Figure 7. Morphologie externe des uretères sur une vue sagittale latérale (A) et sur une vue de
face (B).
1. Uretère lombaire ; 2. uretère iliaque ; 3. uretère pelvien
II. Rapports de la V.E.S :
A. A l’intérieur de la loge rénale :
La VES intrarénale est au centre du sinus rénal et du hile rénal. Les calices mineurs sont multidirectionnels et situés dans l’axe des pyramides rénales et de leurs papilles. Les calices majeurs et le pelvis rénal sont ensuite dans un même plan frontal qui, du fait de l’obliquité du rein, est environ 45° en arrière du plan coronal [32] (Fig. 7).
Le pelvis rénal s’enfonce assez peu dans le sinus rénal : le segment intrasinusal ne dépasse pas un demi-centimètre. Seuls les pelvis rénaux globulaires s’enfoncent plus profondément dans le sinus rénal en raison de l’absence de calices majeurs. La jonction pyélo-urétérale est ainsi extrasinusale. Le pelvis rénal occupe les trois quarts ou la moitié inférieure du hile rénal.
La VES intrarénale est séparée des éléments du pédicule rénal par la graisse périrénale de la capsule adipeuse. La vascularisation péricalicielle est la plus riche au contact des parois du sinus rénal. À cet endroit, les anastomoses veineuses sont nombreuses.
Au hile rénal, les deux faces du pelvis rénal répondent aux ramifications vasculaires pré et rétro pyéliques (Fig. 4). Dans sa portion extrasinusale, le pelvis rénal est situé en arrière du pédicule rénal. Sur sa face antérieure, les branches artérielles prépyéliques sont horizontales, et les veines intrarénales se réunissent pour former la veine rénale. Sur sa face postérieure, le rameau artériel rétropyélique, vertical, suit la lèvre postérieure du hile rénal, et laisse ainsi à découvert la portion extrasinusale du pelvis rénal. L’abord chirurgical du pelvis rénal est donc indiqué sur sa face postérieure.
Par l’intermédiaire de la loge rénale, le pelvis rénal extrasinusal repose sur le muscle grand psoas. À droite, il est recouvert par le deuxième duodénum et à gauche par la queue du pancréas.
B. A l’extérieur de la loge rénale :
1) Rapports avec le diaphragme, les côtes, et la plèvre: (Fig.11)
Les reins sont situés sur le muscle psoas et le muscle carré des lombes. Habituellement le rein gauche est plus élevé que le rein droit. Par conséquent, la face postérieure du rein droit est traversée par la 12ème côte, et la face postérieure du rein gauche est traversée par la 11ème et 12ème côte. [33-35]
La face postérieure du diaphragme est attachée à l’extrémité des 11ème et 12ème côtes. Près de la colonne vertébrale, le diaphragme est joint sur la partie postérieure des muscles abdominaux et forme les ligaments cintrés du diaphragme médial et latéral de chaque côté. De cette manière, la face postérieure du diaphragme arche comme un dôme au-dessus du pôle supérieur des reins, de chaque côté. Par conséquent lors de la réalisation d’un accès intra rénal par ponction, l’endourologue peut considérer que le diaphragme est traversé par toutes les ponctions intercostales, et peut être par quelques ponctions au dessous de la 12ème côte.
La plèvre est également traversée sans symptômes dans la plupart des approches intercostales. [36]
En général la réflexion postérieure de la plèvre s’étend inférieurement à la 12ème côte. Néanmoins le bord le plus bas du poumon se trouve au-dessus de la 11ème côte (10ème espace intercostal). Indépendamment à la respiration, le risque de lésions du poumon par une approche percutanée du rein par le 10ème espace intercostal est prohibitif. Toute ponction intercostale devrait être faite dans la
moitié inférieure de l’espace intercostal pour éviter les lésions des vaisseaux intercostaux. [33-35, 37] Il faut toujours raser le bord supérieur de la côte inférieure.
2) Rapports avec le foie et la rate :
Le foie sur le côté droit et la rate sur le côté gauche peuvent être positionnés postérieurement au niveau de la région supra hilaire du rein, parce que, ces organes ont leurs plus grandes dimensions (Fig.12). Si la ponction intra rénale est réalisée lorsque le patient est en mi-inspiration ou pleine inspiration, le risque pour le foie et la rate est augmenté. Cette notion est particulièrement importante chez les patients ayant une hépatomégalie ou splénomégalie, pour qui la ponction doit être réalisée sous contrôle TDM. [38, 33, 35]
3) Rapports avec le côlon ascendant et descendant
Le côlon ascendant s’étend à partir de la valve iléo caecale à l’angle côlique droit (flexion hépatique). L’angle colique hépatique se trouve en avant à la partie inférieure du rein droit. Le côlon descendant s’étend inférieurement de la flexion colique gauche jusqu’au niveau de la crête iliaque. L’angle colique gauche se trouve en antérolatérale du rein gauche. (Fig.12)
Il est important de comprendre la position rétro péritonéale du colon ascendant et descendant. Dans certains cas, il a été observé que le côlon rétro péritonéal était couché dans une position postéro latérale ou rétro rénale. Dans ces cas, il existe un risque accru de lésions coliques au cours d’une approche percutanée intra rénale. Dans une étude contrôlée, la tomodensitométrie a démontré que lorsque le patient a été en position latérale, un côlon rétro rénal était présent dans 1,9% des cas. Néanmoins, lorsque le patient est en décubitus ventral, un côlon rétro rénal était présent dans 10% des cas. [39] Une attention
particulière au cours de la fluoroscopie doit être accordée aux patients en décubitus ventral avant toute approche percutanée rénale. Habituellement, un côlon rétro rénal ne couvre que la portion la plus latérale du pôle supérieur du rein, ce qui explique la rareté avec laquelle il est atteint au cours de la NLPC. [40].
4) Rapports de l’uretère lombaire : [28]
Les rapports des uretères diffèrent selon leur segment : lombaire, iliaque, pelvien ou intravésical. Nous abordons seulement l’uretère lombaire qui nous intéresse par son accessibilité à la chirurgie percutanée.
Par l’intermédiaire de la graisse pararénale de la région lombaire, ils reposent sur le fascia iliaque qui recouvre le muscle grand psoas. La jonction pyélo-urétérale se projette habituellement en regard du processus costiforme de la deuxième vertèbre lombaire. Les uretères lombaires se projettent ensuite sur la pointe des processus costiformes des vertèbres lombaires L3, L4 et L5, dont ils sont séparés par les muscles grand psoas. Ils croisent la face antérieure des nerfs génitofémoraux.
Leurs rapports antérieurs sont différents à droite et à gauche. L’uretère droit est séparé du deuxième duodénum et du genius inferius par le fascia de Treitz. Plus bas, il est recouvert par le mésocôlon ascendant. L’uretère gauche est recouvert sur toute son étendue par le mésocôlon descendant. De chaque coté, ils croisent les vaisseaux gonadiques pour se placer en dedans de ces vaisseaux en dessous du croisement. Latéralement, ils sont en rapport avec le pôle inférieur des reins, puis avec les muscles grand psoas. Médialement, l’uretère droit est à 2cm de la veine cave inférieure. À gauche, il longe à distance l’angle duodénojéjunal, l’aorte abdominale, l’artère colique gauche et l’artère mésentérique inférieure. (Fig. 13)
