La Mort Cérébrale
2016
Adnan Awada
Professeur de Neurologie, USJ
Beyrouth
Plan
1. Aspects historiques
2. physiopathologie de la mort cérébrale
3. Critères et tests de détermination de la mort cérébrale
4. Considérations particulières
5. Aspects religieux et éthiques
1. Aspects historiques
La Mort
• La mort est la fin de toutes les fonctions biologiques qui soutiennent un organisme.
• La mort a été classiquement définie comme un arrêt cardiaque ou respiratoire, mais le développement de la réanimation cardio-pulmonaire a rendu cette définition inadéquate parce que la respiration et le rythme
cardiaque peuvent parfois être restaurées.
• Les causes traditionnelles de la mort ne tuent plus
toujours; même si le cœur ou les poumons s’arrêtent de fonctionner, la vie peut continuer avec les respirateurs et autres dispositifs de soutien de la vie, les transplantations
Mort cérébrale: les débuts
• L'histoire de la mort cérébrale commence par
l'évolution des pratiques médicales dans les années 1950-1960.
• À cette époque, le ventilateur mécanique entre en usage, ce qui permet aux médecins d’assurer la survie des patients neurologiques gravement
atteints qui n’avaient plus de « drive » respiratoire
et qui seraient donc morts en quelques minutes par
manque d'oxygène.
Un des 1ers Ventilateurs, 1950’s
Histoire
• Depuis les années 50, les médecins avaient cependant des préoccupations éthiques quant au maintien en « survie » des patients qu'ils croyaient être «irrémédiablement
inconscients», ou dans un état de coma dépassé (Mollaret, 1959).
• Cela comportait des préoccupations au sujet de l'utilisation équitable de ressources limitées, des charges financières pour les familles et les hôpitaux, et les conséquences
émotionnelles sur les familles dont le processus de deuil semblait inutilement prolongé.
• D'un autre côté il y avait une préoccupation quant à savoir si la suppression du traitement maintenant en vie serait
considéré légalement comme un homicide.
Les dons d'organes
• En même temps (1950-1960), les premières transplantations rénale , hépatique et cardiaque étaient réalisées.
• Comme les organes humains sont très sensibles a l’anoxie, les donneurs d'organes qui sont perfusés avec du sang oxygéné jusqu'au moment de la
transplantation sont la meilleure garantie d’une transplantation réussie.
• Ainsi, les patients en « coma sans espoir » avec
circulation et oxygénation adéquates semblaient
Critères de Harvard, 1968
• En 1968, le ad hoc Committee of the Harvard Medical School to Examine the Definition of
Brain Death a publié ses critères de Mort Cérébrale
• Les délibérations du comité ont porté sur une atteinte irréversible du cerveau entier pour
définir la mort cérébrale.
Les Critères de Harvard (1968) pour la mort cérébrale
• Coma Profond non réactif
• Absence de tous les Réflexes crâniens et spinaux
• Pas de respiration après déconnexion du ventilateur pendant 3 min
• EEG isoélectrique (plat)
• Exclusion de l'hypothermie et certains médicaments et drogues
• Répétition de l’examen après 24h pour confirmer
le diagnostic
Histoire, suite
• Ce document a été déterminant, et dans les années qui suivirent, plusieurs États américains ont élaboré des lois
permettant aux médecins de déclarer morts les patients sous ventilateur sur la base de l'absence de la fonction cérébrale.
• Cependant, tous les Etats ne l'ont pas fait, ce qui a créé une ambiguïté juridique puisque le même patient pouvait être déclaré mort dans un état mais vivant dans un autre.
• Cela a incité la « US President’s Commission for the Study of Ethical Issues in Medicine and Biomedical and Behavioral
Research” a aborder la question. En approuvant «les critères de Harvard", cette Commission a convenu que les patients avec absence de toute fonction cérébrale devraient être considérés comme morts.
Définition juridique de la mort (US)
• Ceci a abouti a une loi américaine définissant la mort. Selon la « Uniform Determination of Death Act”, une personne qui est dans un état de:
- (1) cessation irréversible des fonctions circulatoires et respiratoires,
- Ou (2) cessation irréversible de toutes les
fonctions de l'ensemble du cerveau, y compris du tronc cérébral,
est considérée comme morte ».
Mort cérébrale ou Mort du tronc cérébral?
• Bien que la pratique de la détermination de la
mort par les critères de Harvard a trouvé une large acceptation dans le monde, certains neurologues pensaient qu’il n’était pas nécessaire que toutes les fonctions de l'ensemble du cerveau soient
absentes pour le diagnostic.
• Par exemple, le Royaume-Uni a approuvé un concept de mort du tronc cérébral, dans lequel
l'absence de toutes les fonctions du tronc cérébral est considéré comme suffisant pour considérer
l’individu comme légalement mort
Principales fonctions du tronc cérébral
• Le tronc cérébral fournit l’innervation motrice et
sensitive sur du visage et du cou par les nerfs crâniens.
Sur les douze paires de nerfs crâniens, dix paires viennent du tronc cérébral.
• Le tronc cérébral est aussi une autoroute pour toutes les voies motrices et sensitives de tout le corps.
• Le tronc cérébral est également essentiel dans le
maintien de la conscience et de la régulation du cycle du sommeil.
• Le tronc cérébral a aussi de nombreuses fonctions basiques, comme la fréquence cardiaque et la
Mort du Tronc cerebral
• La Mort du tronc cérébral comme base suffisante de la mort cérébrale a été établie en 1976 par la « Conference of Medical Royal Colleges and their Faculties in the
United Kingdom”.
• Un document en 1995 intitulé “Criteria for the
Diagnosis of Brain Stem Death” a estimé que l'utilisation du terme mort du tronc cérébral est plus correct que
celui de mort cérébrale et a donné une définition de la mort, déclarant que «la mort est définie comme la perte irréversible de la conscience, associée à la perte
irréversible de la capacité de respirer ".
Quel que soit le trouble d'origine, le point de non-retour à la vie (la
mort) est atteint lorsque le cerveau, et plus particulièrement le tronc
cérébral est totalement endommagé et de façon
irréversible
Arret cardio-respiratoire de duree suffisante
Catastrophe Intracranienne
Mort Cerebrale (ou du tronc
Cerebral)
2. Physiopathologie de la mort
cérébrale
Physiopathologie
• La mort cérébrale peut avoir plusieurs étiologies, mais sa physiopathologie de base est assez simple en terme de dynamique de fluides.
• Toute maladie qui provoque une augmentation de la pression intracrânienne (PIC) dépassant la capacité du liquide céphalo-rachidien de l’ajuster peut entraîner des lésions irréversibles et la mort du cerveau, comme dans les cas d’hémorragie
aiguë, d’encéphalopathie hypoxique-ischémique, ou de troubles métaboliques sévères (par ex.,
insuffisance hépatique grave).
Pression intracrânienne et Pression artérielle
• Lorsque la PIC augmente rapidement et à un degré supérieur a la PA moyenne, la perfusion sanguine cérébrale commence à diminuer.
• Cette diminution, à son tour, provoque des lésions cellulaires et un œdème (cytotoxique) qui va encore augmenter la PIC, ce qui diminue encore la
perfusion cérébrale.
• Le résultat de ce cycle infernal est un arrêt
circulatoire intracrânien et une anoxie cérébrale
globale.
• Lorsque la circulation cérébrale cesse, une
nécrose aseptique du cerveau va survenir. En 3 à 5 jours, le cerveau devient une masse liquéfiée, une condition connue sous le nom de « respirator
brain”. Une telle pression intracrânienne accrue
comprime la totalité du cerveau, y compris le tronc cérébral et entraine un infarctus total du cerveau.
• Ceci est souvent accompagné par une hernie du cerveau, généralement du centre vers le bas
jusqu’au trou occipital, avec compression sévère du
tronc cérébral.
Respirator Brain
Deviation et hernie temporale après
infarctus sus tentoriel comprimant le TC
Nécrose hémorragique du tronc
cérébral 2ndaire à une hernie
3. Critères et Tests de détermination
de la mort cérébrale
• Les tests cliniques de diagnostic de la mort cérébrale sont assez codifiés, bien que certains aspects restent un peu controversés.
• Le diagnostic se base sur trois éléments essentiels:
– Non réactivité à la douleur ou d'autres stimuli (à l'exception des réflexes purement spinaux)
– Absence de tous les réflexes du tronc cérébral;
– Test d’apnée positif,
• La cause du coma doit être connue et les facteurs de confusion potentiels (par ex, intoxication, hypothermie
A. Perte de conscience et Absence de réaction
• Le patient doit être dans un coma profond (3 sur l'échelle de Glasgow).
• Les réponses motrices des membres et des
muscles du visage à la pression sus-orbitale
douloureuse doivent être absents.
Réflexes médullaires
• Des réponses motrices peuvent se produire pendant le test d'apnée et sont considérés comme ayant une origine spinale (signe de Lazare). D’autres mouvements
spontanés d'origine spinale peuvent aussi être observés tandis que le corps est en cours de préparation pour le transport, ou au moment d'une incision de la peau pour la récupération des organes.
• Des études histologiques ont montré que la moelle
épinière est la partie la mieux préservée du SNC dans les cas de mort cérébrale, et les résultats ont varié de
histologie grossièrement normale à un œdème, une perte
Reflexes spinaux chez une patiente en
Mort
Cerebrale
B. Réflexes du Tronc Cérébral
• La forme des pupilles peut être ronde, ovale ou irrégulière.
• La taille des pupilles peut varier de 4 à 9 mm, mais dans la plupart des cas est de 4 à 6 mm.
• des voies cervicales sympathiques intactes
dans l'état de mort cérébrale, peuvent entrainer
des pupilles dilatées.
Évaluation des nerfs crâniens
réflexes du tronc cérébral Absents
Pupillary to light Mesencephalon, II, III
Corneal Pons, V, VII
Doll’s eyes Mes, Pons, III, IV, VIII Caloric Mes, Pons, III, IV, VIII
Gag Medulla, IX, X
Difficultés d'évaluation des réflexes du tronc cérébral
• Traumatisme facial sévère
• Anomalies pupillaires préexistantes
• Effet des médicaments sur les pupilles
• Traumatisme des oreilles
• Gag reflex chez les patients intubés par voie
orale
C. Test d'apnée
• Le test d’apnée est obligatoire pour la détermination de la mort cérébrale
• Sa sécurité est un enjeu majeur. Pendant le test d'apnée, il peut se produire une hypotension
marquée ou des arythmies cardiaques graves, ou les deux, et la pression intracrânienne peut
augmenter considérablement.
• Le test d'apnée doit être effectué comme le
dernier test après que les autres tests soient
compatibles avec une mort cérébrale.
Test d’apnée
• Un préoxygénation avec 100% d'oxygène pendant 10 minutes avant le test est recommandée
• Ensuite, le respirateur est débranché pour permettre la hausse de PaCO2.
• Une augmentation de Paco2 stimulera le centre chimique respiratoire médullaire.
• L'absence de respiration dans cette condition signifie une atteinte du centre respiratoire médullaire
• Le niveau exact de Paco2 à atteindre est encore
débattu: l'American Academy of Neurology recommande un niveau de Paco2 ≥ 60 mm Hg et les critères du
D. Pré-requis pour le diagnostic Mort cérébrale
• Plusieurs troubles imitent la mort cérébrale et peuvent conduire à un diagnostic erroné.
• Ces conditions doivent être éliminées avant que les critères de la mort cérébrale sont appliquées
– Le patient doit être dans un coma profond, et la cause du coma doit être identifiée.
– Des lésions cérébrales organiques doivent être confirmés comme une condition préalable pour le diagnostic de la mort cérébrale.
– L’Intoxication médicamenteuse, les troubles électrolytiques sévères, les troubles acide-base, ou une perturbation
endocrinienne, l'hypothermie, et d'autres troubles traitables devraient être corrigés avant le diagnostic.
Mort cérébrale et température du corps
• Après l'arrêt des fonctions du tronc cérébral et de l’hypothalamus et après la déconnexion complète de la moelle épinière des structures cérébrales
supraspinales, le patient devient poïkilotherme, et la température du corps a tendance à être
diminuer.
• Parce que l'hypothermie supprime des fonctions du SNC et conduit à un faux diagnostic de mort
cérébrale, la température du corps doit être
maintenue> 35 ° C avant que les critères de mort
cérébrale soient appliqués.
E. Tests de confirmation
• Les tests de confirmation de la mort cérébrale ne sont pas toujours obligatoires, mais ils sont souhaitables, en particulier lorsque le tableau clinique est source de
confusion.
• En général, deux examens cliniques séparés par au
moins 6 heures sont nécessaires pour établir le diagnostic de mort cérébrale.
• La plupart des protocoles exigent que le diagnostic
clinique soit confirmé par deux ou trois médecins qui sont indépendants de l'équipe de transplantation, et dont un au moins est spécialiste en neurologie, neurochirurgie, ou
Electro-encéphalographie
• L'EEG est le test le plus largement utilisé dans de nombreux pays et institutions comme test de confirmation pour la mort cérébrale (mort du cerveau entier).
• Il montre typiquement une perte de l'activité cérébrale (EEG isoélectrique ou plat). C’est un test de confirmation assez
fiable pour la mort cérébrale mais quelques limitations doivent être prises en considération.
• Un EEG isoélectrique peut être observé après une
intoxication médicamenteuse (faux positif), comme cela se produit avec des barbituriques, et, à l'inverse, l'activité
électrique résiduelle peut persister après mort du tronc
cérébral ou même chez certains patients qui répondent aux critères cliniques pour la mort cérébrale (faux négatif).
La perfusion cérébrale
• Les mécanismes possibles de la mort cérébrale comprennent une obstruction de la circulation par oedème cérébral.
• La démonstration d’une absence de circulation intracrânienne indique des lésions cérébrales
irréversibles.
• Les pays scandinaves ont adopté ce concept,
qui signifie que la mort cérébrale équivaut a un
Méthodes utilisées pour évaluer la perfusion cérébrale
• Angiographie cérébrale traditionnelle "gold standard".
• La Scintigraphie (Isotope scan).
• L’ angio-scan (Scanner injecté).
• Le Doppler transcrânien qui peut être effectué au chevet du patient.
• La tomographie par émission de positons (TEP)
Absence de perfusion cérébrale sur
CT Angio &
Isotope scan
4. Considérations particulières
Etat végétatif persistant (mort corticale)
• La mort corticale, ou état végétatif persistant, se réfère à la cessation des fonctions du cortex cérébral.
• Les fonctions du tronc cérébral qui régissent les centres respiratoires, le système nerveux autonome, le système endocrinien et le système immunitaire, qui sont
essentiels pour le maintien de la vie, sont préservés.
• L'EEG peut être plat.
• L’EVP représente une perte irréversible de la
conscience, mais pas une perte irréversible de la vie; les patients dans cet état peuvent survivre pendant des mois ou des années.
Les nourrissons anencéphales
• La pénurie d'organes d'enfants disponibles pour la transplantation a poussé a une utilisation possible de
donateurs anencéphales, qui sont nés sans cerveau antérieur, mais avec un tronc cérébral fonctionnel rudimentaire.
• L'évolution naturelle de ces patients est que la moitié meurent in utero et environ 95% des anencéphales nés vivants meurent généralement en moins de 7 jours.
• L’utilisation de donateurs anencephales est toujours un sujet de débat aux USA
• Les autres pays occidentaux, à l'exception de l'Allemagne, considèrent un enfant anencéphale être juridiquement en vie aussi longtemps que le tronc cérébral fonctionne.
Mort cérébrale chez les enfants
• Le cerveau de l'enfant est un organe en développement qui réagit différemment du cerveau adulte face aux
agressions.
• De plus, la présence de fontanelles et de sutures
ouvertes chez les jeunes enfants rend le crâne expansible.
le débit sanguin cérébral se maintient plus que chez
l’adulte lors de l’élévation de la pression intracrânienne.
• Il est généralement admis que le cerveau de l'enfant est plus résistant aux lésions conduisant à la mort cérébrale.
Les critères de Mort cérébrale sont plus stricts et la durée d’observation doit être plus longue
Durée d'observation recommandée
• 6 h pour les adultes
• 12 h pour les enfants
• 24h pour les nourrissons (2-12 m)
• 48h pour les nouveau-nés
Femme Enceinte et Mort cérébrale
Faut-il préserver le fœtus?
• Il n’y que des cas isoles dans la littérature: Ceci est impossible en début de grossesse. Il est peut-être
théoriquement réalisable après 25 semaines de gestation
• Field et al ont rapporté le cas d'une femme enceinte en
mort cérébrale dont les fonctions vitales ont été maintenues pendant 9 semaines, jusqu'à la délivrance d'un enfant en
bonne santé a 31 semaines. Malgré les difficultés techniques et les coûts économiques encourus (220.000 $), les auteurs concluent que les considérations éthiques soutiennent la décision des soins.
• Plutôt que de proposer des lignes directrices, ils pensent que les décisions sur le soutien maternel prolongé devraient être prises cas par cas.
Tests de confirmation de la Mort cérébrale
• Les tests qui confirment la perte de l'activité
bioélectrique du cerveau ou de l'arrêt circulatoire cérébrale ne sont pas toujours obligatoires pour les adultes, mais fortement recommandés pour les
enfants, en particulier ceux de moins de 1 an.
• Dans plusieurs pays européens, d'Amérique
centrale, Amérique du Sud, et les pays asiatiques, un test de confirmation est exigée par la loi.
• Aux États-Unis, le choix des tests est laissée à la
5. Questions éthiques et
religieuses
Mort cérébrale et transplantation d'organes
• Le concept de mort cérébrale est inextricablement lié à la transplantation d'organes.
• La déontologie interdit de tuer une personne par le prélèvement d'organes afin de sauver d’autres. Cette contrainte tient indépendamment du fait que le patient est inconscient, gravement affaibli, ou près de la mort, et indépendamment du fait que le patient ait consenti ou non à subir le prélèvement d'organes.
• De ce point de vue, si la mort cérébrale n’est pas la
mort, un prélèvement d’organe alors que le cœur bat est éthiquement inadmissible. Si la mort cérébrale = Mort,
Mort Cérébrale et Public
• Il y a une grande ignorance du public du concept de mort cérébrale et des conditions de prélèvement d'organes.
• Une revue récente de la littérature internationale sur les croyances et les attitudes du public a trouvé qu’il y avait une mauvaise compréhension des faits cliniques et du statut juridique de la mort cérébrale, ainsi que des processus de prélèvement d'organes, en particulier quand elles ont lieu alors que le
donateur est sous ventilateur avec un cœur battant.
Religions, Mort cérébrale et don d'organes
L'éthique médicale catholique
• Dans l'éthique médicale catholique, le pape Pie XII a déclaré que la mort est déterminée par des experts médicaux et ceci
"ne relève pas de la compétence de l'Eglise ». Les partisans de critères de mort cérébrale ont affirmé que cela implique que l'église est liée à soutenir le point de vue de la communauté médicale sur cette question.
• Néanmoins, il y a toujours eu une dissidence catholique sur les critères neurologiques de la mort avec un débat en 2008 dans l’« Osservatore Romano ». Un porte-parole du Vatican a alors déclaré que ce débat «ne reflétait pas un changement dans la
Islam
• La majorité des Ulémas musulmans acceptent le don
d'organes pendant la vie (à condition qu’il ne nuise pas au donneur) et après la mort afin de sauver la vie. La plupart de ces Ulémas n'acceptent cependant pas la définition de la mort cérébrale et considèrent la cessation de tous les signes de la vie, y compris du rythme cardiaque comme une
condition préalable pour déclarer la mort.
• En dépit de cette position des Ulémas, les musulmans sont souvent incertains quant à savoir si la tradition islamique
accepte le don d'organes ou non.
• Cela a entraîné des taux de don d'organes très faibles dans les pays musulmans et surtout parmi les pratiquants.
judaïsme
• l'éthique médicale juive encourage le don d'organes, lorsque 2 conditions de base sont remplies, d'une part, que l'opération ne mette pas (significativement) en
danger la vie du donateur , et d'autre part, que la vie du bénéficiaire sera sauvé par ce don.
• Toutefois, les avis sont partagés sur le concept de Mort Cérébrale.
• Selon une école de pensée, la définition de la mort est indiquée par la cessation irréversible des battements du cœur. A l'inverse, pour l’autre école de pensée, la
détermination de la mort est basée sur la cessation de la
Bouddhisme
• Selon le bouddhisme, c’est un grand mérite de faire don de sa propre chair pour le bien de l'autre. Le Seigneur
Bouddha, dans une vie antérieure comme lapin, s’ était sacrifié en sautant dans un feu afin de nourrir un
villageois perdu et affamé dans les bois,.
• Le choix de faire le don doit être fait par le donateur lui- même selon le bouddhisme. Il n’est pas clair si la mort cérébrale est une forme de mort selon le bouddhisme.
Mais si elle est considérée ainsi, auquel cas le patient ne peut pas prendre des décisions lui-même, le don est une bonne action pour celui qui est mort et pour ceux qui
sont impliqués dans la prise de décision de contribuer.
Hindouisme
• La vie après la mort est une croyance forte de l'hindouisme et est un processus continu de la renaissance.
• Il existe un cercle perpétuel de naissance et de renaissance de l'âme, de sorte que le corps
physique est insignifiant.
• Cela pourrait être considéré comme une
Références
• Wijdicks EF, Varelas PN, Gronseth GS, et al. American
Academy of Neurology evidence-based guideline update:
determining brain death in adults: report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2010;74:1911–8.
• Canadian Neurocritical Care Group. Guidelines for the
diagnosis of brain death. Can J Neurol Sci 1999;26(1):64–6.
• Wijdicks EF. Brain death worldwide: accepted fact but no global consensus in diagnostic criteria. Neurology
2002;58(1):20–5.
• Jeanne Teitelbaum, Sam D. Shemie. Neurologic
determination of death. Neurol Clin 29 (2011) 787–799.
