Carnicelli , W. Akakpo D. Priapism: Diagnosis and management Le priapisme : diagnostic et prise en charge

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Le priapisme : diagnostic et prise en charge

Priapism: Diagnosis and management

D. Carnicelli

, W. Akakpo

aDepartmentofUrology,ChamberyHospital,73000Chambery,France

bDepartmentofUrology,PitiéSalpétrièreHospital,SorbonneUniversité,47-83boulevardde l’Hôpital,75013Paris,France

DisponiblesurInternetle7septembre2018

MOTSCLÉS Priapisme; Drépanocytose; Dysfonctionérectile

Résumé

Objectif.—Proposerunesynthèseconcernantlediagnosticetlapriseenchargedupriapisme.

Matérieletméthodes.—Une recherche bibliographique a été réalisée sur PubMed afin d’analyserlesrevuesdelalittératureetrecommandationsrédigéesenfranc¸aisetenanglais relativesaupriapisme.

Résultats.—Lepriapismeestuneérectionprolongéedeplusde4heures.Ondistingue3types depriapisme:ischémique,nonischémiqueetintermittent.Lepriapismeischémique,souvent idiopathique,estleplusfréquent.Ilnécessiteunepriseenchargeurgenteafindelimiterle risquededysfonctionérectile.Lespatientsdrépanocytairesformentungroupesurexposéau priapisme(ischémiqueetintermittent.Lepriapismenonischémiquesurvientessentiellement aprèstraumatismepérinéal.Letraitementestspécifiqueautypedepriapismeetseramédical (ponction-drainageetagonistesalpha-adrénergiquesintracaverneux)initialementpuischirur- gicalencasd’échecdanslecadredupriapismeischémique.Lapersistanced’unpriapismenon ischémiquefaitpréférentiellementappelàuneembolisationradiologique.

Conclusion.—Lepriapismeestunepathologienécessitantleplussouventunepriseencharge enurgence afinde prévenir l’apparitiond’une dysfonctionérectile. La connaissance de la pathologieetdesapriseenchargeestdoncprimordiale.

©2018ElsevierMassonSAS.Tousdroitsr´eserv´es.

∗Auteurcorrespondant.

Adressee-mail:akakpowilliam@gmail.com(W.Akakpo).

https://doi.org/10.1016/j.purol.2018.07.281

1166-7087/©2018ElsevierMassonSAS.Tousdroitsr´eserv´es.

KEYWORDS Priapism;

Sickle-CellAnemia;

Erectiledysfunction

Summary

Objective.—Ouraimwastopresentasynthesisonthediagnosisandtreatmentofpriapism.

Methods.—Forthispurpose,aliteraturesearchwas performedthroughPubMed toanalyze literaturereviewsandguidelinesregardingpriapism.

Results.—Priapismisanerectionthatpersistsmorethan4hours.Thereare3typesofpria- pism:ischemicpriapism,non-ischemicpriapismandrecurrent(stuttering)priapism.Ischemic priapism,oftenidiopathic, isthemostfrequent.Whendiagnosed,anurgentmanagementis required to limit erectile dysfunction. Sickle-cell patients are prone tohave ischemic and stuttering priapism. Non-ischemic priapism usually occurs after perineal trauma. Priapism managementdepends on the type ofpriapism. Medical treatment (corporal aspirationand injectionofsympathomimetics)theniffailed,surgeryareindicatedforischemicpriapism.The persistenceofanon-ischemicpriapismmostlikelyrequiresaradiologicembolization.

Conclusion.—Priapismisaconditionthatoftenrequiresemergencytreatmenttospareerectile function.Itappearscrucialtoknowthisconditionanditsmanagement.

©2018ElsevierMassonSAS.Allrightsreserved.

Introduction

Dérivé du nom du dieu grec de la fertilité « Priape », quivintau mondeavecunphallusdémesuré,lepriapisme est classiquementdéfinicommeune érection partielleou complète anormalement prolongée en l’absence de désir ou de stimulation sexuelle [1]. Il s’agit d’une pathologie essentiellementmasculine,lepriapismeclitoridien,certes décrit,estunesituationcliniqueextrêmementrare[2].

L’incidencedupriapismedanslapopulationgénéraleest d’environ1,5caspour100000personnesdanslapopulation générale[3].Lafréquencedecettepathologieest,cepen- dant,plusimportantechezlespatientsdrépanocytaires[4].

Laproportiondepatientsdrépanocytairesatteintsétanten effetsupérieureà40%après18ans.

L’objectifdecetravailestdeprésenterdemanièresyn- thétiquecettepathologieetlesmoyensdepriseencharge.

Matériels et méthodes

Une recherche bibliographique a été menée sur PubMed (http://www.ncbi.nlm.nih.gov/) afin de sélectionner les revues de la littérature et recommandations relatives au priapismeischémiqueounon.Lesarticlespubliésjusqu’en mai 2018, rédigés en anglais ou franc¸ais, ont été sélec- tionnés en fonction de leur niveau de preuve et de leur pertinence.

Résultats Généralités

Le priapisme correspond à une érection partielle ou complète prolongée plus de 4heures en dehors de toute stimulationsexuelleaucoursdecettepériode.

Ilexiste3typesdepriapisme:

• ischémique(veineux,basdébit);

• nonischémique(artériel,hautdébit);

• intermittent(ourécurrent).

Le priapisme ischémique (veineux, bas débit)

Ils’agitdelaformelaplusfréquentedupriapisme(plusde 90% des cas). Cette forme depriapisme est caractérisée paruneérectionrigideetdouloureuseliéeàuneanomalie duretourveineuxauseindescorpscaverneuxdupénis[5].

Cettestaseveineuseauseindupénisestàl’origined’une hypoxietissulaireavecacidoseaboutissantàdesdommages tissulaires.Ils’agitdoncd’une urgencethérapeutiqueafin deprévenirunedysfonctionérectileirréversible.Ladurée dupriapismeetledélaidepriseenchargesontdesfacteurs prédictifsde la récupération de la fonction érectile. Des modificationshistologiquessontobjectivéesdèsla12^eheure etàl’extrêmeunenécrosedumusclelisseà48heures[6].

Les causes du priapisme ischémique sont variées et listées dans le Tableau 1 [7]. L’origine idiopathique est la plus fréquente. Les causes iatrogènes et les maladies hématologiquesnotammentla drépanocytosesontensuite retrouvées.

Lepriapismesuiteàl’injectiondeprostaglandinesE1ou àlaprised’inhibiteursdelaphosphodiestérasedetype5à dosethérapeutiquerestefinalementrare.Unecombinaison demédicamentsàviséepro-érectileouunterrainfavorisant sontfréquemmentretrouvésencasdepriapisme.

Ladrépanocytoseestquantàelleunecausefréquentede priapismeavecplusd’untiersdespatients(homozygotesSS) présentantaumoinsunépisodedepriapisme[8].Lesméca- nismesàl’originedupriapismechezcegroupedepatients sontvariésetincomplètementélucidés,maisprobablement liésàundéfautderégulationdumonoxyded’azote(NO)et del’activitéenzymatiquedelaphosphodiestérasedetype 5[9].

Tableau1 Étiologiesdupriapismeischémique.

Idiopathique Maladieshémato-

logiques

Drépanocytose Thalassémie Leucémie Myélomemultiple DéficitenG6PD

Médicaments ProstaglandinesE1(exemple: alprostadil)

Inhibiteursdelaphosphodiestérase detype5

Papavérine Alpha-bloquants

Hormonessubstitutives: testostéroneetGnRH Anticoagulants(exemple: héparine,antivitamineK) Anxiolytiques(exemple: hydoxyzine),antidépresseurs (exemple:fluoxétine,lithium)et antipsychotiques

Antihypertenseurs(exemple: propranolol)

Drogues Alcool

Cocaïne Cannabis Cancers

(infiltration régionaleou métastase)

Prostate

Urètre Testicule Vessie Rectum Poumon Rein Neurologique Syphilis

Blessémédullaire

Syndromedelaqueuedecheval Herniediscale

Tumeurcérébrale

Accidentvasculairecérébral Canallombairerétréci Infectieuse Paludisme

Rage

Piqûresdescorpionetd’araignées Métabolique Goutte

MaladiedeFabry Amylose

Diabète

Enplusdelaprésentationclinique(douleuretrigiditédu pénis),lediagnosticdepriapismeischémiquepeutêtrefait surungazdusangréaliséparuneponctiondescaverneux.

Cetexamen retrouveraune hypoxie(pO2<30mmHg),une hypercapnie (pCO2>60mmHg) et une acidose (pH<7,25) contrairementaupriapismenonischémique(artériel).

Le priapisme non ischémique (artériel, haut débit)

Cette forme de priapisme, rare, se caractérise par une érectionindoloreouinconfortable,partiellementrigideet non successive à une stimulation sexuelle. Une érection complète aprèsstimulation sexuelle est, cependant, pos- sible.

Lepriapismenonischémiqueestliéàunaffluxexcessif desangartérielauseindescorpscaverneuxdupénis[10].La causefréquentedecetypedepriapismeestletraumatisme périnéal aboutissant secondairement à une fistule à haut débit entrelesartèrescaverneusesetlesespacessinusoï- dauxdupénis.Undélaientreletraumatismeetl’apparition du priapisme est possible. Le traitement d’un priapisme ischémique peut aboutir à un priapisme non ischémique parcréation accidentelled’une fistule post-thérapeutique (ponction-drainageparexemple).

Lepriapismenonischémique(artériel)n’aboutitpasaux conséquences tissulaires ischémiques s’il n’est pas traité immédiatement.

Les différences entre le priapisme ischémique et non ischémiquesontrappeléesdansleTableau2.

Le priapisme intermittent

Cette forme de priapisme est caractérisée par des érec- tions répétéeset douloureusesespacées pardes périodes dedétumescences.Lesépisodesd’érections,affectantsur- toutla qualitédeviedespatients,durent habituellement moins de 3heures, mais peuvent être ponctuées par des épisodes prolongés (>3heures), parfois initiés lors d’une activité sexuelle, mettanten jeule pronosticfonctionnel dupénis.

Lepriapismeintermittentestfréquemmentprésentchez lespatientsatteintsdedrépanocytosedèsl’adolescence.

Place des examens paracliniques

Le diagnostic de priapisme est clinique. Les examens complémentairespermettentdedéfinirletypedepriapisme etd’étayerlediagnosticétiologique.

Enplusdesgazdusangsurlaponctioncaverneuse,une numération de la formule sanguine et plaquettaire ainsi qu’un bilan hémostase pourront être demandés dans le cadredubilanétiologique.Cebilanpourraêtrecomplétéà distanceetselonlecontexteclinique,paruneradiographie thoraciqueetunscannerabdomino-pelvien.

L’échographiedopplerdupénisetdupérinéegardeune placeencasdepriapismeartérielafindemettreenévidence lesitedelafistule[11].

Enfin,laréalisationd’uneimagerieparrésonancemagné- tiquedupénis,nonréaliséeenroutine,pourraêtrediscutée àviséeprédictiveafind’évaluerlaviabilitémusculaire.

Traitement

Letraitementdépenddutypedepriapisme.

Tableau2 Différencesentrelepriapismeischémiqueetnonischémique.

PriapismeischémiquepH<7.25 PriapismenonischémiquepH>7,35 Symptômes Érectionrigideetdouloureuse Érectionincomplèteetpeudouloureuse Gazdusang PO2≤30mmHg,PCO2≥60mmHg,pH7,25 PO2>90mmHg,PCO2<40mmHg,pH7,40

Évolution Depuisquelquesheures Depuisplusieursjours

Traumatismepérinéal Non Fréquent

Le priapisme ischémique

Le priapisme ischémique devra être pris en charge en urgence.L’heurede débutdel’érection devraêtreconsi- gnée et le patient informé des risques évolutifs du priapisme.

Lestraitementsnoninvasifs,telsquelerefroidissement local, lesmassages, l’effort physique etla prise d’alpha- stimulantsperospourrontêtreproposésàlaphaseinitiale dupriapismeetdansl’attented’unepriseenchargeurolo- gique.

Lapremièreétapethérapeutiquespécialiséeconsisteen uneponction-drainage des corpscaverneuxàl’aided’une aiguille19 gauge(après anesthésielocale oubloc pénien) au niveaudu bord latéral de la verge. Une douce aspira- tionpourraêtreréaliséejusqu’àobtention desangrouge.

C’estàcetteétapequelesangpourraêtreenvoyépourle gaz dusang.Cetraitement pourraêtre complétépar une injectionintracaverneuse d’agonistes alpha-adrénergiques commelaphényléphrineoul’étiléphrine.Laphényléphrine esthabituellementdiluéedansdusérumphysiologiqueafin d’obtenir uneconcentrationentre100 et500␮g/mL.Une injectionde1mLseraréaliséetoutesles3à5minutespen- dant1 heuresous contrôletensionnel sansdépasser1mg.

Une aiguilleplus fine de25gauge à30 gaugepourraêtre utilisée.

Encasdepriapismechezunpatientdrépanocytaire,le traitement local dupriapisme sera associéà des mesures générales comprenant une hydratation et antalgiques intraveineux, une oxygénothérapieet éventuellementdes échangesplasmatiques[12].

En cas d’échec des méthodesprécédentes oude pria- pisme évoluant depuis plus de 48heures, un traitement chirurgicalseraindiqué.Ce traitementestréalisé aubloc opératoireetconsisteenlacréationchirurgicaled’unshunt caverno-spongieux permettant dedrainer le sang désoxy- génédescorpscaverneux.Ceshuntestréaliséendistalité du pénis (au niveaudu gland)de manière percutanée ou ouverteenpremièreintentionpuisproximal(auniveaude laracinedupénis)encasd’échec.

Un œdèmerésidueldu pénispeut être observémalgré l’efficacitédutraitementetnedoitpasêtreconfonduavec unpriapismepersistant.

Enfin, pour les priapismes évoluant depuis plus de 48—72h lapose d’un implantpénienpourraêtre discutée soitenurgenceouàdistancedel’épisodedupriapismeau seindecentresexperts.

Le priapisme non ischémique

Unerégressionspontanéedecetypedepriapismesurvient fréquemment[13].Encasdepersistancedessymptômesune

embolisationdelafistuleaucoursd’uneartériographiesera réaliséeetéventuellementrépétéeencasderécidive.Ce traitementradio-interventionnelexpose,cependant,àdes risques de dysfonction érectile. Le traitement chirurgical avecfermeturedelafistuleesttrèsrarementindiqué.

Letraitementdupriapismeseraaccompagnédelaprise encharge d’éventuelles lésionsassociéesconsécutives au traumatisme.

Le priapisme intermittent

L’objectifdutraitementdecetypedepriapismeestdouble: d’unepart,améliorerlaqualitédeviedespatientsinvalidés parlesépisodesd’érectionsrépétéesetd’autrepart,préve- nirlasurvenuedelésionsirréversiblesdufaitdesépisodes d’érections prolongées. Le traitement des phases aiguës seracomparableàceluidupriapismeischémique[14].

Chezlespatients atteintsdedrépanocytose,différents traitements préventifs non validés pour cette indication ont été explorés en s’appuyant sur les mécanismes phy- siopathologiquesdupriapismecommelesinhibiteursdela phosphodiestérasedetype5àfaibledose(sildenafil25mg quotidiennementoutadalafil5mg3foisparsemaine)[15].

Conclusion

Le priapisme est une situation clinique peu fréquente à connaître,car nécessitant une évaluationrapide puis une priseenchargethérapeutiqueurgenteetbienmenéeafinde limiterlasurvenuedecomplicationsirréversiblesencasde priapismeischémique.Uneenquêteétiologiquedevraêtre menéeaudécoursdel’épisodeaiguafindetraiteruneéven- tuellecausecurable.Destravauxcomplémentairesrestent actuellementnécessairesafind’optimiserlapriseencharge despriapismesintermittents.

Déclaration de liens d’intérêts

Lesauteursdéclarentnepasavoirdeliensd’intérêts.

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