Bilan neuroradiologique des POM de l ’enfant
Nadine GIRARD Hôpital Timone
2008
Introduction
• Amélioration des moyens techniques: TDM, IRM
• Imagerie participe de plus en plus au diagnostic étiologique des paralysies oculomotrices (POM)
• Dialogue entre clinicien et radiologue est fondamental:
– la demande d’examen doit comporter renseignements précis : contexte général, orientation étiologique, type de paralysie (neurogène centrale ou périphérique, myogène), niveau (III, IV, VI) et son côté
– adaptation examen et orientation interprétation
– inutile de mentionner une liste de syndromes ophtalmologiques dont
nous ne connaissons en général pas la signification (ou bien l ’expliciter)
Méthodes
• Scanner: multibarettes, affranchissement des inconvénients, angioscanner
• IRM: protocole orbitaire seul, ou cérébro- orbitaire
• Radiographie standard
– rares indications – craniosténose
– domaine traumatique
• CE métallique sans pouvoir le situer
• Fracture orbitaire sans donner détails sur la fracture ni ses
conséquences
• Indications actuelles
– Pathologie traumatique
– Orbitopathie dysthyroïdienne (adulte)
– Urgence en bilan de débrouillage initial:
œdème papillaire, BAV, POM multiples, POM aiguë
– Pathologie orbitaire – Contre-indication IRM
Scanner
IRM
• Examen prépondérant quand anesthésie générale nécessaire et POM neurogène (en fonction de la disponibilité)
– sinon examen complémentaire et ciblé après TDM
• Avantages
– meilleure caractérisation tissulaire – meilleure approche SNC
– visualisation des nerfs craniens
• Inconvénients
– peu disponible
– contre-indication : CE métallique oculo-orbitaire – artéfacts : matériaux orthodontie, dentaires et
ostéosynthèse
IRM
• Protocole orbitaire:
– T1 axial, coronal, – T2 axial, coronal,
– T1 sat graisse gadolinium (axial, coronal, + sagittal dans le plan du NO)
• Protocole cérébro-orbitaire: idem
– plus cerveau T2 axial, Flair coronal, T1 sagittal (+ axial, coronal chez le nourrisson), 3D gadolinium
• Séquences additionnelles:
– 3D T2 (nerfs crâniens, portion cisternale) – diffusion,
– spectroscopie de protons, perfusion
– (suspicion de maladie métabolique, tumeur cérébrale)
POM aiguë leucémie
Stilling Duane
Causes
• POM aiguës: leucémies, tumeur base de crâne, tumeur CNS, méningite lymphocytaire
• POM congénitales:
– neurogènes (agénésie noyaux syndrome STILLING DUANE (VI), malformation, métabolique)
– myogène (poulie OS Brown, Crouzon, malformation MOM) trauma (forceps paralysie abduction)
– neurogène et myogène (cytopathies)
• POM neurogènes acquises: tumeur, infection, traumatisme, inflammatoire
• POM myogènes: tumeurs, trauma, pseudotumeur
inflammatoire
POM congénitales
• Neurogène: agénésie noyaux syndrome STILLING DUANE (VI), malformation, métabolique
• Myogène: poulie OS (syndrome de Brown), Crouzon, malformation MOM, trauma (forceps paralysie
abduction)
• Neurogène et Myogène (cytopathies)
• III, IV, VI: IV la plus fréquente
POM congénitales
• Paralysies du nerf pathétique (trochléaire), 4ème paire crânienne
• La plus fréquente des POM congénitales (50%)
• Méconnues => diagnostic quand décompensation (torticolis)
IV
POM congénitale IV
• Sato
(Am J Ophthalmol. 1999): test de traction et IRM
– résultat: tendon OS lâche => volume du ventre musculaire significativement plus petit par rapport au ventre musculaire d’1 muscle avec tendon normalement tendu
– l’atrophie du corps musculaire semble corrélée à la laxité du tendon recueilli pendant l’exploration chirurgicale
• Helveston
(Trans Am Ophthalmol Soc. 1981;79:123-35)– l’absence de tendon de l’oblique supérieur survient dans 18% des paralysies congénitales de l’OS
• Peut être associée à une autre absence de muscle
(
Drummond) (DS)Paralysie du VI
ADD
ABD
VI congénital
• Déviation en dedans uni ou bilatérale peut évoquer une POM VI de cause
• héréditaire
• embryofoetopathie in utero (méningite CMV)
• traumatisme périnatal
• tumeur (médulloblastome)
• malformation cérébrale
• Si aucune cause clinique ou paraclinique =>
paralysie congénitale ou idiopathique de type nucléaire et s ’accompagne parfois autres
anomalies:
– fusion vertèbres cervicales ($ de Klippel-Feil)
– dysplasie oculo-auriculo-vertébrale ($ Goldenhar)
– Stilling-Duane peut présenter mêmes anomalies
Hypoplasie ponto-cérébelleuse
médulloblastome
Stilling-Duane
• Génétique: explique forme familiale: anomalies bras long chromosome 8 (8q12-13 ou 8q13-q21.2)
• Hypothèse: agénésie noyau VI avec innervation anormale des droits horizontaux par III
• Fibrose (non radiologique) à la traction chirurgicale
• 1 à 4 % des strabismes
• fréquence > sexe féminin (58%)
• Atteinte unilatérale, les formes bilatérales se rencontrent dans 20 % des cas
• Atteinte OG prédominante
Classification : 4 types décrits
Physiopathologie Dt médial/ Dt Lat
III VI
Conséquences musculaires
et fonctionnelles Tableau clinique Torticoli
Type 1 2/3 à ¾
des DRS
Fibrose Dt lat
ABD : co-inhibition: 0
ADD: Cocontraction :ADD+
rétraction globe
Limitation ABD°+++
Rétraction et rétrécissement fente en
ADD° (+/- normale) Élévation en ADD°
En direction de l’œil
atteint
Type 2
Droit latéral fonctionnel ABD : ouiADD : cocontraction : 0 mvt+rétraction globe
ABD° +- normale Limitation ADD°++ avec rétraction et rétrécissement
fente
Exotropie œil atteint
En direction de l’œil sain
Type 3
+/- fibrose des 2 muscles ABD : coinhibition: 0 mvtADD : cocontraction Dt M + Dt L: 0 mvt +rétraction
Limitation ++ ADD° et ABD°
Limitation mvt verticaux En ADD° : Rétraction et rétrécissement fente
Selon la position del’œil atteint
Type 4
Innervation III>VI pour Dt Lat ABD : coinhibition: 0 mvt ADD : contraction Dt lat : divergence synergiqueAbsence d’ADD°
ABD° paradoxale lors des efforts d’ADD° œil atteint ABD° paradoxale lors des efforts d’ABD° œil adelphe
+ ou – en direction de
l’œil sain
Limitation adduction OG, élévation
et Dim° fente palpébrale
Limitation abduction et élargissement fente palpébrale + discrète protrusion ( perte du pli sous palpébral)
Discrète X’t OG de 2 °, légère Ht G/Dt
Syndrome de Stilling Duane type II
Stilling-Duane
16 patients types 1 : 18 Yeux : Nerf Abducens absent dans 100% cas
2 patients type 2 : Nerf abducens présent chez les 2 patients : SERIE TROP LIMITEE
5 patients type 3 : Nerf abducens
présent chez 2
absent chez 3
Nerf abducens observé pour 100% des 60 yeux des 30 patients témoins
Kim,MD / Hwang, janvier 2005