Malformation veineuse de la langue entraînant un syndrome d'apnées du sommeil sévère

14 | La Lettre d'Oto-Rhino-Laryngologie • N° 346 - juillet-août-septembre 2016

CAS CLINIQUE

Mots-clés

Malformation veineuse – SAS – Laser diode

Keywords

Venous malformation – OSA – Diode laser

Malformation veineuse

de la langue entraînant un syndrome d’apnées du sommeil sévère

Severe obstructive sleep apnea induced by venous malformation of the tongue

F. Simon*, N. Le Clerc*, A. Bisdorff**, P. Herman*

* Service ORL, hôpital Lariboisière, Paris.

** Service radiologie interventionnelle, hôpital Lariboisière, Paris.

L

de la diction, de dysphagie ou enfin d’apnées du sommeil (1-4).

O b s e r v a t i o n

Monsieur L., 38 ans, est adressé à la consultation spécialisée de malformations vasculaires de notre service pour la prise en charge d’une malformation veineuse de la langue. Il n’a pas d’antécédents particuliers et sa lésion n’a jamais été traitée. À l’examen, on retrouve une malformation intéressant à la fois la base de langue et la langue mobile, prédominant à gauche, sans extension pharyngée ou cervicale. L’IRM confirme le diagnostic et retrouve une lésion infiltrant toute la langue et mesurant 60 × 45 × 30 millimètres.

Le patient n’a pas de douleur mais se plaint de dysphagie aux solides, avec un retentissement social, ainsi que d’une difficulté à avaler les cachets. Il a, par ailleurs, des troubles modérés de la diction et des signes cliniques de syndrome d’apnées du sommeil (SAS) avec somnolence diurne, nycturie et irritabilité. Il n’a pas de surpoids. Le score d’Epworth est de 17 et le EAT-10 (Eating Assessment Tool) de 20 pour évaluer la somnolence et la dysphagie.

Un enregistrement du sommeil est réalisé qui retrouve un index apnée-hypopnée (IAH) à 36, ce qui confirme le diagnostic de SAS sévère. Le patient est mis sous traitement par ventilation nocturne à pression positive continue (PPC).

Devant le retentissement important de la lésion et sa localisation sous-muqueuse, et après discussion pluridisciplinaire, la décision de traitement par laser diode intravasculaire est prise. Un bilan sanguin retrouve des D-dimères élevés (2 500). Le patient est donc traité par énoxaparine 4 000 UI, 10 jours avant et 10 jours après le geste, pour prévenir le risque de coagulation intra vasculaire disséminée (CIVD). Sous anesthésie générale, le patient bénéficie d’un traitement par laser diode 980-nm intravasculaire à une dose de 4 600 joules à 8 watts. Il n’y a pas de complication, et un retour à domicile est organisé après 48 h de surveillance. Le traitement postopératoire comprend des corticoïdes pendant 1 semaine et des antalgiques. Une photo de la langue avant/après est montrée en figures 1 et 2.

Six mois après le geste, les scores sont nettement diminués, avec le score d’Epworth qui passe de 17 à 2 et l’EAT-10 de 20 à 7. Un enregistrement du sommeil est réalisé (sans PPC) qui conclut à un IAH à 8, le patient arrête donc son traitement par PPC.

D i s c u s s i o n

Le traitement des malformations veineuses est très complexe et plusieurs traitements peuvent être proposés aux patients, allant de la surveillance simple à la sclérothérapie, aux lasers ou encore à la chirurgie. La prise en charge est souvent pluridisciplinaire, avec un dialogue entre la chirurgie, la radiologie interventionnelle et la dermato logie, tout en s’adaptant aux demandes du patients (1, 3-7).

L’objectif n’est que très rarement de guérir le patient, mais plutôt de contrôler et de minimiser les symptômes de la pathologie avec laquelle le patient a toujours vécu (4, 6).

Lorsque la lésion se situe au carrefour aérodigestif, 2 grands sites obstructifs peuvent être retrouvés qui sont l’oropharynx (amyg- dales, palais, paroi pharyngée) et la base de langue, ou parfois une association des 2. La dysphagie et le SAS sont des symp- tômes spécifiques de ces localisations et sont très invalidants.

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CAS CLINIQUE

▼ Figure 2. Aspect de la lésion 6 semaines après le traitement par laser. Il y a une nette diminution du volume de la lésion, associée à une amélioration des scores de dysphagie et de somnolence (EAT-10 et Epworth). À noter la présence résiduelle du point en X en fil résorbable sur le point de ponction du laser.

▲ Figure 1. Malformation veineuse de la langue prédominant à gauche. Aspect avant le traitement par laser diode intravasculaire.

Le SAS, en particulier, avec la gravité de ses conséquences cardiovasculaires et l’inconfort de son traitement par PPC, est l’une des pathologies à traiter prioritairement dans ces localisations (1).

Deux précautions doivent être prises avant le traitement de ces lésions par laser diode : l’indication de trachéotomie et la prévention de la CIVD. En utilisant le laser diode, la trachéo- tomie préventive est rarement nécessaire, sauf dans les lésions intéressant le plan glottique ou celles de très grande taille, sur toute la hauteur du pharynx. Comparé aux traitements traditionnels par chirurgie ou sclérothérapie, l’œdème est modéré, ce qui permet une surveillance postopératoire simple dans le service d’ORL (et non en soins intensifs) et une sortie rapide 48 h après le geste. Le risque de CIVD est évalué par l’augmentation des D-dimères et la présence de douleur, et est dans ces cas systématiquement prévenu par un traitement préventif par HBPM 10 jours avant et après le geste. Dans le cas d’une lésion de grande taille ou d’efficacité insuffisante du traitement, une deuxième session de laser peut être proposée dans les mois qui suivent la première, avec une excellente efficacité (1).

Le défaut principal de cette méthode est l’absence de suivi à très long terme ( au-delà de 5 ans) dans une pathologie qui est connue pour son caractère récidivant. Cependant, la facilité d’organisation d’une session de laser fait que c’est une solution à proposer de nouveau en cas de récidive à distance chez des patients malheureusement habitués à des traitements lourds et répétés.

C o n c l u s i o n

La prise en charge des malformations veineuses, et plus particulièrement celles localisées au niveau les voies aéro- digestives supérieures, est complexe. Le traitement par laser diode endovasculaire est une option thérapeutique efficace pour les lésions sous-muqueuses, même de grande taille, entraînant une dysphagie importante ou un syndrome d’apnées du sommeil. Le plus important est cependant de proposer, lors d’une discussion pluridisciplinaire, la meilleure prise en charge adaptée aux demandes du patient. ■

1. Simon F, Le Clerc N, Salvan D et al. Diode endovascular laser treatment in venous malformations of the upper aero- digestive tract. J Craniomaxillofac Surg 2016;44(5):533-7.

2. Wassef M, Blei F, Adams D et al. Vascular Anomalies Classification: recommendations from the International Society for the Study of Vascular Anomalies. Pediatrics 2015;136(1):e203-14.

3. Wiegand S, Tiburtius J, Zimmermann AP, Guldner C, Eivazi B, Werner JA. Localization and treatment of lingual

venous and arteriovenous malformations. Vasc Med 2014;19(1):49-53.

4. Aboelatta YA, Nagy E, Shaker M, Massoud KS. Venous malformations of the head and neck: a diagnostic approach and a proposed management approach based on clinical, radiological, and histopathology findings. Head Neck 2014;36(7):1052-7.

5. Liu G, Liu X, Li W et al. Ultrasound-guided intralesional diode laser treatment of congenital extratruncular venous

malformations: mid-term results. Eur J Vasc Endovasc Surg 2014;47(5):558-64.

6. Judith N, Ulrike E, Siegmar R, Matthias N, Jürgen H. Current concepts in diagnosis and treatment of venous malformations.

J Craniomaxillofac Surg 2014;42(7):1300-4.

7. Colletti G, Valassina D, Bertossi D, Melchiorre F, Vercellio G, Brusati R. Contemporary management of vascular malformations. J Oral Maxillofac Surg 2014;

72(3):510-28.

Références bibliographiques

F. Simon, N. Le Clerc, A. Bisdorff et P. Herman déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec cet article.

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