30 | La Lettre du Rhumatologue • N° 442 - mai 2018

CAS CLINIQUE Grand Prix 2018

1 ^er lauréat

Une tumeur fracassante

A smashing tumour

J. Grosse*, F. Maurier**, F. Sirveaux***, B. Marie****, R. Ouichka*, I. Chary-Valckenaere*

1. Chong WH, Molinolo AA, Chen CC, Collins MT.

Tumor-induced osteomalacia. Endocr Relat Cancer 2011;

18(3):R53-77.

2. Khosravi A, Cutler CM, Kelly MH et al. Determina-

tion of the elimination half-life of fi broblast growth factor-23. J Clin Endocrinol Metab 2007;92(6):2374-7.

Références bibliographiques

* Service de rhumatologie, hôpitaux de Brabois, Vandœuvre- lès-Nancy.

** Service de médecine interne, hôpital Belle-Isle, Metz.

*** Service de chirurgie orthopédique, centre chirurgical Émile-Gallé, Nancy.

**** Service d’anatomopathologie, CHU de Nancy.

Ostéomalacie oncogénique

• Tumeur inductrice d’ostéo- malacie • Diabète phosphaté

• FGF-23.

Oncogenic osteomalacia • Tumour-induced osteo - malacia • Phosphate diabetes

• FGF-23.

Légendes

Figure 1. Lésion osseuse lytique hyperméta- bolique et hypervascularisée intrapatellaire droite avec extension dans la graisse de Hoffa en TEP-FDG (A) , radiographie de profi l (B) , IRM en coupe axiale pondérée T1 après injec- tion de gadolinium et suppression du signal de la graisse (C) et scanner de perfusion (D) . Figure 2. Étude macroscopique de la tumeur.

J. Grosse déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.

Les co-auteurs n'ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts.

Tableau. Taux de FGF23, phosphore sanguin et phosphore urinaire avant exérèse de la tumeur, et évolution après l’intervention.

Avant

l’intervention 1 h après

l’intervention 2 h après

l’intervention 24 h après

l’intervention 1 mois après

l’intervention 6 mois après l’intervention FGF-23

(N : 36-96 RU/ml) 844 334 240 81 43 72

Phosphore sanguin

(N : 0,81-1,45 mmol/l) 0,48 ND ND ND 1,49 0,97

Phosphore urinaire

(mmol/l) 37,21 ND ND ND 5,04 7,82

N : normale. ND : non dosé.

L’

Observation

Une patiente âgée de 57 ans, sans antécédent particulier, présente depuis 4 ans un tableau clinique de myopathie proximale de la ceinture pelvienne d’aggravation progressive, limitant son périmètre de marche à une centaine de mètres. Les examens biologiques montrent une hypophosphatémie sévère avec hyperphosphaturie, témoignant d’un diabète phosphaté. Les examens d’imagerie (radiographie, scanner, scintigraphie osseuse) sont évocateurs d’ostéomalacie en présence de stries de Looser-Milkman et de fractures multiples. Une origine tumorale est suspectée devant l’augmentation du taux de FGF-23 à plus de 8 fois la normale. Le TEP-scan au 18 fluorodésoxyglucose (18-FDG) corps entier révèle une lésion osseuse lytique hypermétabolique patellaire droite, cliniquement indolore, confirmée par des examens centrés (figure 1) . Une patellectomie est réalisée (figure 2) , dont l’étude histologique permet de conclure à une tumeur mésenchymateuse phosphaturiante. Six mois après l’intervention, la patiente n’a plus aucune symptomato- logie musculaire et le bilan biologique est normalisé (tableau) .

Discussion

Les tumeurs inductrices d’ostéomalacie sont difficiles à détecter car de petite taille, d’évolution lente et de site inhabituel, imposant la réalisation d’une imagerie corps entier (1) . Une fois la tumeur localisée, des imageries centrées sur la région d’intérêt, comme le scanner de perfusion, permettent une meilleure caractérisation de ces lésions hautement vascularisées. L’exérèse chirurgicale complète apporte une amélioration clinico-biologique rapide dans la plupart des cas, étant donné la demi-vie courte du FGF-23 comprise entre 46 et 58 minutes (2) .

Une approche étape par étape doit être privilégiée pour localiser les tumeurs inductrices d’ostéomalacie, comportant la réalisation première d’une imagerie fonctionnelle corps entier, suivie d’une imagerie anatomique centrée sur la lésion pour guider l’exérèse complète. ■

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