QUEL EST VOTRE DIAGNOST IC ?

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Revue Marocaine de Rhumatologie

Disponible en ligne sur www.smr.ma

Q U E L E S T V O T R E D I A G N O S T I C ?

Meriem El Amrani, Wafaa Rachidi, Saadia Janani, Ouafa Mkinsi.

Service de Rhumatologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca - Maroc.

OBSERVATION

Mr A.A, 57 ans, tabagique chronique à 40 PA, admis pour une polyneuropathie sensitivo-motrice évoluant depuis 10 mois associée à des ostéalgies des membres inférieurs. Les radiographies standard objectivent des images d’ostéocondensations multiples au niveau vertébral, sacré, iliaque, costal, huméral et fémoral. Le bilan biologique trouve une VS à 40 mm, une thrombocytose, une hypocalcémie avec hypocalciurie et des phosphatases alcalines élevées. L’électrophorèse des protéines sériques met en évidence un pic gamma monoclonal et l’immunoélectrophorèse une gammapathie monoclonale de type IgG lambda. La protéinurie de BENCE JONES est positive. Le myélogramme est normal (3% de plasmocytes) et la biopsie ostéomédullaire sans particularité. La biopsie osseuse ne montre pas de lésion spécifique ou tumorale et la biopsie prostatique ne retrouve pas de signe de malignité.

Les dosages hormonaux révèlent une élévation des taux de prolactine et d’oestradiol et une baisse du taux de testostérone.

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Revue Marocaine de Rhumatologie

COMMENTAIRES

Le diagnostic de POEMS syndrome est retenu devant l’association polyneuropathie sensitivo-motrice, endocrinopathie et gammapathie monoclonale à Ig G. Le POEMS syndrome est une forme rare de myélome multiple. Ses manifestations correspondent à l’acronyme : Polyneuropathie, Organomégalie, Endocrinopathie, Dysglobulinémie Monoclonale, Manifestations cutanées (Skin changes). Contrairement au myélome multiple, il n’y a pas d’hypercalcémie, d’insuffisance rénale ou de fracture osseuse.

La gammapathie monoclonale est souvent inférieure à 30 g/L. La plasmocytose médullaire n’excède pas 15%. Le POEMS syndrome se distingue du myélome multiple ostéocondensant par la présence constante d’une neuropathie, le caractère habituellement indolore des lésions osseuses et l’aspect diffus des ostéocondensations.

La fréquence des formes incomplètes et de formes de chevauchement, en particulier avec la maladie de Castleman (hyperplasie angiofolliculaire), complique son individualisation.