Kasuistiken
D. Dürr1 · R. Baia1 · R. Mau rer2 · S. Lau ten schla ger3 · A. Schni der4 · M. Flieg ner1 1 Me di zi ni sche Kli nik, Stadt spi tal Triem li Zü rich, Schweiz · 2 In sti tut für Pa tho lo gie, Stadt spi tal Triem li Zü rich, Schweiz · 3 Der ma to lo gi sches Am bu la to ri um, Stadt spi tal Triem li Zü rich, Schweiz · 4 Chi rur gi sche Kli nik, Stadt spi tal Triem li Zü rich, Schweiz
17-jäh ri ger Mann mit aku ten
Bauch schmer zen, Hä ma
to-che zie und Ex an them
In ter nist 2005 · 46:685–689 DOI 10.1007/s00108-005-1376-y On li ne pub li ziert: 11. März 2005 © Sprin ger Medizin Verlag 2005
Fall be richt
Anam ne se
Sechs Wo chen nach ei ner An gi na ton sil-la ris tra ten bei ei nem 17-jäh ri gen ma ze-do ni schen Pa ti en ten ko lik ar ti ge Bauch-schmer zen auf, be glei tet von mehr ma-li gem Er bre chen und Di ar rhö. Bis dato war der Pa ti ent – ab ge se hen von re zi di vie-ren dem Na sen blu ten – im mer ge sund ge-we sen. Am Tag nach der Auf nah me kam es zu Ar thral gi en und ein ma li ger Hä ma-to che zie.
Be fun de
Kli nisch zeig te sich ein ein ge schränk ter All ge mein zu stand so wie ein druck do len-tes Ab do men mit Punc tum ma xi mum im rech ten Un ter bauch. Am Fol ge tag fie-len an den Ex tre mi tä ten beid sei tig dis kre-te, streck sei ten be ton kre-te, pe te chia le Haut ver-än de run gen auf, die zum Teil er ha ben und kon fluie rend wa ren.
La bor che misch fan den sich eine Leu ko-zy to se von 24×109/l (Norm be reich: 3,7– 9,6×109/l), ein CRP von 166 mg/l (<10 mg/ l) so wie nor ma le Elek tro ly te, Le ber- und Nie ren pa ra me ter. Blut sen kung, Urin test-strei fen und Sam me lu rin wa ren eben falls un auf fäl lig. Im Ra chen ab strich konn ten Strep to kok ken der Grup pe G nach ge wie-sen wer den, der An ti strep to ly sin ti ter war nicht er höht. ANA, Anti-dsDNS, ANCA und Rheu mafak to ren so wie eine Yer si ni en-se ro lo gie wa ren ne ga tiv.
Ab do men so no gra phisch fan den sich in der Ileo zö kal re gi on ver dick te Dünn
darm-schlin gen und ver grö ßer te Lymph kno ten. Bei der Ileo ko lo sko pie zeig te sich eine Ilei-tis ter mi na lis. In der Nase wur den Sep tu-mul ze ra tio nen nach ge wie sen. Bei po si-ti vem Man toux-Test er gab die Bron cho-sko pie eine Trachei tis. Die Licht mi kro cho- sko-pie auf säu re fes te Stäb chen und ein MTD-Test blie ben ne ga tiv.
Dif fe ren zi al dia gno sen
F Vas ku li tis der klei nen bis mitt le ren Ge fäße (M. We ge ner, Pur pu ra Schön-lein-He noch, Pan ar te ri itis no do sa), F M. Crohn mit ei ner leu ko zy to klas
ti-schen Vas ku li tis, F aku ter Yer si nien in fekt.
Rubrikherausgeber
K. Werdan, Halle/Saale
Abb. 1 7 Haut ver än de-rung am Un ter schen kel
Abb. 2 7 Leu ko zy to klas ti-sche Vas ku li tis der Haut (HE-Fär bung, 1:25)
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in den Ge fäß wän den (. Abb. 4 und 5). Die Bi op si en aus Na sen schleim haut und ter mi-na lem Ile um zeig ten eine nek ro ti sie ren de Vas ku li tis ohne Nach weis von Gra nu lo men.
Di ag no se
E Pur pu ra Schön lein-He noch mit ty
pi-scher Symp tom- und Be fund kon stel
la-Wei ter füh ren de Di ag nos tik
Wäh rend der Hos pi ta li sa ti on nah men die Ab do mi nal ko li ken zu. Neu tra ten
Schmer-zen und Schwel lung der Sprung ge len ke beid-seits auf. Die Haut ver än de run gen wur den pro mi nen ter (. Abb. 1) und ent spra chen bi op tisch ei ner leu ko zy to klas ti schen Vas ku-li tis (. Abb. 2 und 3) mit IgA-Ab la ge run gen
Abb. 3 9 Zer fal len de Gra nu lo zy ten in der Wand ei nes klei nen ku ta nen Ge fäßes
Abb. 4 9 Di rek te Im mun-fluo res zenz mit IgA-Nach weis: gra nu lä re Ab la ge run gen in Wän den klei ner ku ta ner Ge fäße
Abb. 5 9 De tai lauf nah me der di rek ten Im mun -fluo res zenz: IgA-Ab la ge-run gen in Wän den klei ner ku ta ner Ge fäße
ti on (Ar thral gie, Pur pu ra, in tes tina ler Be fall, leu ko zy to klas ti sche Vas ku li tis mit IgA-Ab la ge run gen).
The ra pie und Ver lauf
Ein M. Crohn [12, 15], evtl. auch mit be-glei ten der Pur pu ra Schön lein-He noch [11], wur de auf grund der Anam ne se und des Ver laufs aus ge schlos sen. Die für ei-nen M. We ge ner zu for dern den ANCA und der his to lo gi sche Gra nu lom nach weis fehl ten. Die Yer si ni en se ro lo gie blieb ne ga-tiv. In An be tracht ei ner mög li chen Trig-ge rung der Pur pu ra Schön lein-He noch durch den vor an ge gan ge nen Strep to kok-ken in fekt the ra pier ten wir mit Pe ni zil lin so wie auf grund der an hal ten den, opioidre-frak tä ren ab do mi nel len Schmer zen mit ei-nem Ste ro id. Die Be schwer den des Pa ti en-ten bes ser en-ten sich schlag ar tig. We gen des po si ti ven Man toux-Tests führ ten wir bis zum Ein tref fen der ne ga ti ven My co b ac te-ri um-tu ber cu lo sis-Di ag nos tik eine Iso nia-zid pro phy la xe durch.
Dis kus si on
His to ri sches
Im Jahr 1837 be schrieb Jo hann Schön-lein eine nicht throm bo pe ni sche Pur pu-ra, be glei tet von Ge lenk schmer zen, wel-che er als „Pe lio sis rheu ma ti ca“ be zeich-ne te. Sein Schü ler Eduard He noch er-kann te, dass die se Pur pu ra oft mit ei ner ga stro in tes tina len Symp to matik und ei-ner Hä mat u rie ein her ging. Da das Syn-drom aus Pur pu ra, Ab do mi nalschmerz und Ne phri tis von ver schie de nen Vas ku-litiden klei ner Ge fäße imi tiert wer den kann, ist der Be griff Pur pu ra Schön lein-He noch (PSH) heu te re ser viert für das Krank heits bild, das durch vas ku lä re IgA-do mi nan te Im mun kom ple xe her vor ge ru-fen wird [5].
De fi ni ti on
Die PSH ist eine ätio lo gisch un kla re Vas-ku li tis mit IgA-do mi nan ten Im mun de-pots an klei nen Ge fäßen wie Ar te rio-len, Ka pil la ren und Ve no len. Ty pi scher-wei se sind Haut, Ge len ke, Gast ro in tes ti-nal trakt und Nie ren be trof fen (. Ta bel-le 1).
Ta bel le 1
De fi ni ti on der Pur pu ra Schön lein-He noch im Er wach se nen al ter
Ame ri can Col le ge of Rheu ma to lo gy [6]; zur Ab gren zung von an de ren Vas ku litiden wer den 2 der 4 Kri te ri en ge for dert
Cha pel Hill Con sen sus Con fe rence [5] Al ter ≤20 Jah re IgA-do mi nan te Im mun de pots in Ar te rio len,
Ka pil la ren, Ve no len
Pal pa ble Pur pu ra Ty pi scher wei se be trof fen sind Haut, Darm, Glo me ru li
Aku te Ab do mi nalschmer zen
Leu ko zy to klas ti sche Vas ku li tis in Bi op sie
As so zia ti on mit Ar thral gie Ta bel le 2
Kli ni sche Ma ni fes ta ti on der Pur pu ra Schön lein-He noch. (Nach [6])
Pur pu ra • Auf tre ten in >80% • Zeit li ches Auf tre ten va ria bel Syn o vi tis • Erst sym ptom in 25%
• Auf tre ten in >50%
• Be tont an ab hän gi gen Kör per par ti en Gast ro
-in tes ti nal trakt
• Erst sym ptom in 20% • Auf tre ten in >67%
• Übel keit, Er bre chen, krampf ar ti ge Schmer zen, Blu tung Ne phri tis • Auf tre ten in >50%
• Spekt rum von kli nisch in ap pa rent bis zur ter mi na len Nie ren in suf fi zi enz • Lang fris tig pro gno seent schei dend
Epi de mio lo gie
Die In zi denz ist ab hän gig von Al ter, Ge-schlecht, Ras se, Jah res zeit und geo gra phi-scher Lage. In den nord eu ro päi schen Brei-ten gra den liegt sie bei 7–12/100.000 [10], wo bei es sich zu 90 um Kin der un ter 10 Jah ren han delt. Die PSH ist die häu figs-te Vas ku li tis form bei Kin dern [3] und be-trifft Kna ben dop pelt so häu fig wie Mäd-chen. Bei Er wach se nen sind bei de Ge-schlech ter gleich mä ßig be trof fen.
Pa tho ge ne se und Di ag nos tik
Pa tho ge ne tisch han delt es sich bei der PSH um eine Im mun re ak ti on vom Typ III, bei der sich zir ku lie ren de, häu fig IgA1 ent hal-ten de Im mun kom ple xe an den Ge fäß wän-den ab la gern und sich IgG-Au to an ti kör-per ge gen Me san gi um zel len im Se rum nach wei sen las sen. Über die Ak ti vie rung des al ter na ti ven Kom ple ment sys tems wer-den Gra nu lo zy ten che mo tak tisch an ge-lockt, und un ter Frei set zung von pro teo-ly ti schen En zy men kommt es zur Ge fäß-wand zer stö rung.Be reits Schön lein be schrieb 1876 einen re spi ra to ri schen In fekt als mög li chen Aus-lö ser der Er kran kung, und As so zia tio nen zu bak te ri el len, vi ra len, me di ka men tö sen oder neo plas ti schen Aus lö sern wur den seit dem er wähnt, ohne dass kon trol lier te Stu di en vor lä gen.
La bor che misch gibt es kei nen pa tho gno-mo ni schen Pa ra me ter. Hä ma to lo gisch und se ro lo gisch fin den sich Zei chen der aku ten Ent zün dung. Trotz pa tho ge ne ti scher Be tei-li gung des al ter na ti ven Wegs des Kom ple-ment sys tems sind C1q, C3, C4 und CH50 meist nor mal. IgA ist in >60 ver mehrt, IgG und IgM meist nor mal. Bei Kin dern feh len IgA-ANCA, bei Er wach se nen kön-nen sie nach weis bar sein, wo bei dann dif fe-ren zi al di ag nos tisch auch an eine mi kro sko-pi sche Po ly an gi itis oder einen M. We ge ner ge dacht wer den müss te. Die His to lo gie be-trof fe ner Or ga ne zeigt eine leu ko zy to klas-ti sche Ent zün dung be fal le ner Ge fäße, im-mun his to lo gisch mit IgA-Do mi nanz.
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Symp to matik und Kom pli ka tio nen
Die Haut be tei li gung kann bei der ini ti a len Prä sen ta ti on noch feh len, ist aber das sen-si tivs te Kri te ri um ei ner PSH ([6]; . Ta bel-le 2). Es kann zu ur ti ka ri el bel-len oder ma ku-lo pa pu lö sen Lä sio nen kom men. Spä ter ent wi ckeln sich pal pa ble Pur pu ra, Pe te chi-en und Ek chy mo schi-en. Nicht sel tchi-en kommt es auch zu Ve si kel bil dun gen oder hä mor-rha gi schen Bul lae. Die Haut ver än de run-gen tre ten über wie run-gend an schwer kraft-ab hän gi gen Kör per par ti en wie den Un-ter schen keln auf, kön nen aber das ge sam-te In sam-te gu ment be fal len. Klas si scher wei se ist auch das Ge säß be trof fen. Bett ru he be-schleu nigt das Ab hei len, doch bei zu neh-men der Mo bi li tät kann es zum Re zi di vex-an them kom men.Bei den in bis zu zwei Drit teln der Fäl-le auf tre ten den ab do mi nel Fäl-len Be schwer den ste hen Übel keit, Er bre chen und krampf ar-ti ge Schmer zen im Vor der grund. In >30 kommt es auf grund ei ner Vas ku li tis im Be-reich von Je ju num und Ile um zu ei ner ok-kul ten Blu tung, in 10–20 so gar zu Me lä-na oder Hä ma to che zie [2, 14]. In Ein zel fäl-len kön nen eine mas si ve ga stro in tes tina le Blu tung oder eine In va gi na ti on auf tre ten. Pank re a ti tis und Gal len bla sen hy drops sind be schrie ben. Eine ga stro in tes tina-le Be tei li gung kann Erst sym ptom der Er-kran kung sein, aber auch nach den Haut-ver än de run gen auf tre ten.
Ar thri ti sche Be schwer den an Knie, Sprung ge lenk oder Fuß tre ten in 25 der Fäl le zu Be ginn und in 60–85 im Lau fe der Er kran kung auf [13]. Auch die se Be-schwer den bes sern sich un ter Ent las tung.
Die Nie ren be tei li gung, die erst nach den Haut sym pto men auf tritt, um fasst das Spekt rum von asym pto ma ti scher, le-dig lich im Ur in sta tus fass ba rer Ne phri tis, über ein ne phro ti sches Syn drom bis hin zu ter mi na ler Nie ren in suf fi zi enz. His to lo-gisch fin den sich Ver än de run gen von Mi-ni mal-change-Ne phri tis bis zu dif fus me-san gia len IgA-De pots. Nach ei ner re tro-spek ti ven Stu die mit ei nem Fol low-up von im Me di an fast 15 Jah ren schei nen bei er wach se nen Pa ti en ten ein Krea tin in spie-gel >120 µmol/l so wie eine Pro te in urie >1 g/24 h wich ti ge prog nos ti sche Fak to ren
für die Aus bil dung ei ner schwe ren Nie ren-in suf fi zi enz (Krea ti nren-in clea ran ce <30 ml/ min) zu sein [9]. Wenn eine Ne phri tis
auf-Zusammenfassung · Abstract
In ter nist 2005 · 46:685–689 DOI 10.1007/s00108-005-1376-y © Sprin ger Me di zin Ver lag 2005
D. Dürr · R. Baia · R. Mau rer S. Lau ten schla ger · A. Schni der M. Flieg ner
17-jäh ri ger Mann mit aku ten
Bauch schmer zen, Hä ma to che zie
und Ex an them
Zu sam men fas sung
Ein 17-jäh ri ger Pa ti ent stell te sich mit ko lik-ar ti gen ab do mi nel len Schmer zen und Di lik- ar-rhö vor. Als wei te re Symp to me tra ten Pe te-chi en, Ar thral gi en und eine Hä ma to che zie auf. So no gra phisch be stand eine auf fäl li ge Ileo zö kal re gi on. En do sko pisch fand sich ei-ne Ilei tis ter mi na lis, und his to lo gisch zeig te sich hier eine leu ko zy to klas ti sche Vas ku li tis mit IgA-Ab la ge run gen. Die Ka su is tik zeigt ex em pla risch die mehr zei ti ge kli ni sche Ma-ni fes ta ti on der Pur pu ra Schön lein-He noch und de ren Ver lauf.
Schlüs sel wör ter
Pur pu ra Schön lein-He noch · M. Crohn · Vas ku li tis · Hä ma to che zie · Pe te chi en
17 year old pa tient with acute
ab dom i nal pain, he ma to che zia
and ex an the ma
Ab stract
A 17-year old ad o les cent pre sent ed with ab dom i nal pain, pe te chi al le sions, ar thral-gia, and he ma to che zia. Ab dom i nal ul tra-sound showed a sus pi cious il e o ce cal re-gion and a low er en dos co py re vealed the pic ture of an il e i tis ter mi nalis. The di ag no-sis of Pur pu ra Henoch Schoen lein was ma-de and con firmed by skin-bi op sy show-ing a leu co cy to clas tic vas cu li tis. This ca-se re port demon strates the var i ous clin i cal symp toms of Pur pu ra Henoch Schoen lein and its clin i cal course.
Key words
Pur pu ra Henoch Schoen lein · M. Crohn · Vas cu li tis · He ma to che zia · Pe te chi al le sions
tritt, ma ni fes tiert sie sich in 95 der Fäl le in ner halb von 3 Mo na ten, wes halb nach durch ge mach ter PSH eine tem po rä re Kon-trol le des Ur in sta tus emp foh len wird. Re zi-di ve sind so gar nach ei ner not wen zi-dig ge-wor de nen Nie ren trans plan ta ti on und un-ter Im mun sup pres si on be schrie ben.
Die Pur pu ra Schön lein-He noch als Sys-tem er kran kung kann grund sätz lich alle Or ga ne be tref fen. So kann ein pul mo na-ler Be fall vor kom men, der von der leich-ten Ab nah me der CO-Dif fu si ons ka pa zi-tät bis zu in traal veolä rer Hä mor rha gie rei-chen kann. Ein sel te ner ze re bra ler Be fall mit Kopf schmer zen, We sens än de rung oder Krampf an fäl len ist eben so be schrie-ben wie pe ri phe re Neu ro pa thie, Or chi tis, Kar di tis oder Uvei tis.
Ver lauf und Prog no se
Grund sätz lich ist die PSH eine selbst li mi-tie ren de Krank heit mit sehr gu ter Prog no-se. Bei Kin dern er ho len sich 94, bei Er-wach se nen 89 kom plett [1], mehr heit-lich in ner halb von we ni gen Mo na ten. In ei-nem Drit tel der Fäl le kommt es in ner halb von 3 Mo na ten zu ei nem Re zi div. Die Le-ta li tät im aku ten SLe-ta di um (haupt säch lich durch Blu tun gen) liegt un ter 1. Lang fris-tig hängt die Prog no se von der rena len Be-tei li gung ab und scheint bei Er wach se nen schlech ter als bei Kin dern zu sein [9].
The ra pie
Die meis ten Pa ti en ten be dür fen kei ner spe-zi fi schen Be hand lung. Ar thral gi en und ab do mi nel le Be schwer den kön nen ei-ne symp to ma ti sche The ra pie not wen dig ma chen. Kör per li che Scho nung, Pa ra ce-ta mol, Opioide und Ste roi de kön nen Lin-de rung brin gen, schüt zen aber nicht vor Re zi di ven. We gen ih res Ne ben wir kungs-spek trums soll te auf nichts te ro i da le An ti-phlo gis ti ka bei mög li cher Ne phri tis und ga stro in tes tina ler Be tei li gung ver zich tet wer den.
Bei schwe rer Ne phri tis oder ne phro-ti schem Syn drom sind nach Nie ren bi op-sie Puls the ra pi en mit Me thyl pred nison so wie Kom bi na ti ons the ra pi en aus Ste ro-id, Aza thio prin, Cy clo phos pha mro-id, Di py-ri da mol und tem po rä rer An ti ko agu la ti on mit Er folg ein ge setzt wor den [4, 7, 8]. Hier scheint ein frü her The ra pie be ginn bei
ag-gres si vem Ver lauf sinn voll zu sein. Da auch me di ka men tö se No xen als Aus lö ser ei ner PSH in Fra ge kom men, ist da nach ge-zielt zu fra gen. Sind Strep to kok ken im Ra-chen ab strich nach weis bar, wird eine Pe ni-zillin the ra pie emp foh len.
Kor re spon die ren der Au tor
Dr. M. Flieg ner
Me di zi ni sche Kli nik, Stadt spi tal Triem li, Bir mens dor fer stra ße 497, 8063 Zü rich, Schweiz E-Mail: mar kus.flieg ner@triem li.stzh.ch
In ter es sen kon flikt: Der kor re spon die ren de
Au tor ver si chert, dass kei ne Ver bin dun gen mit ei ner Fir ma, de ren Pro dukt in dem Ar ti kel ge-nannt ist, oder ei ner Fir ma, die ein Kon kur renz-pro dukt ver treibt, be ste hen.
Li te ra tur
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Erratum
In ter nist 2005 · 46:689 DOI 10.1007/s00108-005-1418-5 On li ne pub li ziert: 22. April 2005 © Sprin ger Me di zin Ver lag 2005S. Störk1 · C. E. An ger mann1 · G. Ertl2 1 Me di zi ni sche Po li kli nik,
Uni ver si tät Würz burg 2 Me di zi ni sche Kli nik, Uni ver si tät Würz burg
Aku te Herzin suf fi zi enz
und kar dio ge ner Schock
Pa tho phy sio lo gie, Kli nik und
ak tu el le Ma na ge ment stra te gi en
In ter nist (2005) 46:285-297
In den oben ge nann ten Bei trag hat sich lei der ein Feh ler ein ge schli chen: Un ter der Über schrift „Va so pres so ren und ino-tro pe Me di ka men te“ wird auf den Ein-satz von α1-se lek ti ven Ago nis ten als Al-ter na ti ve zu No rad rena lin hin ge wie sen. Da bei han delt es sich um die Sub stanz Phe ny le phrin und nicht, wie im Text ab-ge druckt, um Phe nyle pi ne phrin.
Die On li ne-Ver si on des Ori gi nal ar ti kels kön nen Sie un ter http://dx.doi.org/10.1007/ s00108-005-1359-z fin den.
