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SCHWANNOME MELANOTIQUE SACRE GEANT : LES DIFFICULTES DIAGNOSTIQUES A PROPOS D'UN CAS
H Elouazzani, F Zouaidia, A Jahid, F Mansouri, Z Bernoussi, N Mahassini Service central d’anatomie pathologique, Hôpital Ibn Sina, Rabat. Maroc
RESUME
Introduction : le Schwannome mélanotique sacré est une tumeur pigmentée rare des nerfs périphériques. La croissance très lente de cette tumeur et l’adaptation progressive du contenu pelvien explique sa révélation tardive et son volume important compliquant son exérèse complète.
Observation : nous rapportons un cas de Schwannome mélanotique sacré géant, se présentant sous forme d’une masse énorme et inextirpable de la cavité pelvienne, chez une femme âgée de 48ans, ayant consulté pour des lombalgies bilatérales associées à une insuffisance rénale.
Discussion et conclusion : l’originalité de cette tumeur est soulignée par son évolution, son étiopathogénie et ses particularités histologiques et immunohistochimiques. A la lumière de cette observation, nous discutons les données de la littérature et nous exposons les difficultés diagnostiques et thérapeutiques.
Mots clé : Nerf sacré, Pelvis, Schwannome ABSTRACT
Introduction: Sacral melanotic schwannoma is a rare pigmented tumor of peripheral nerves. The slow growth of this tumor and the gradual adaptation of pelvic contents explain its late diagnosis and its important volume complicating its
complete exeresis.
Observation: we report a case of sacral giant melanotic schwannoma in the form of an enormous and ineradicable tumor of the pelvic cavity. It is a 48 years woman having consulted for lower back pain associated with kidney insufficiency.
Discussion/conclusion: the originality of this tumor is highlighted by its evolution, pathogenesis, histological and immunohistochemical features. In light of this observation, we discuss the data in the literature and we present the diagnostic and therapeutic difficulties.
Keywords: Pelvis, Sacral nerve, Schwannoma INTRODUCTION
Le Schwannome mélanotique sacré est une tumeur pigmentée rare des nerfs périphériques, représentant 1 à 5 % des schwannomes intra-rachidiens.
L'extension de la tumeur dans la cavité pelvienne a été observée dans de rares cas, seulement une quarantaine d’observations sont rapportées dans la littérature [1]. Il s'agit alors de volumineuses tumeurs posant le problème de leur exérèse et du respect des organes intra-pelviens et des éléments méningo-radiculaires adjacents [2].
Nous rapportons une observation d’un schwannome mélanotique sacré géant chez une femme de 48 ans.
A travers laquelle nous exposons les difficultés diagnostiques clinique et anatomopathologique.
OBSERVATION
Une femme de 48 ans, sans antécédents notables, qui a présenté des lombalgies bilatérales avec impériosité et brulures mictionnelles sans signe neurologique associé. L’examen clinique a trouvé une masse de la fosse iliaque droite indolore et non mobile. Le bilan biologique a révélé une insuffisance rénale avec une urée à 2,25g/l et une créatinine à 65,6mg/l. L'échographie abdomino- pelvienne a objectivé une énorme masse latéro- utérine droite sans pouvoir préciser l’organe d’origine (ovaire ?) avec urétèro-hydronéphrose bilatérale et atrophie du cortex rénal. La tomodensitométrie a précisé la taille, les contours de cette tumeur géante occupant la quasi-totalité de la cavité pelvienne, et l’ensemble du canal sacré jusqu'au niveau S1-S2.
Figure 1 : aspect tomodensitométrique du Scwannome mélanotique sacré géant : tumeur géante hétérogène occupant la quasi-totalité de la cavité pelvienne, et l’ensemble du canal sacré jusqu'au niveau S1-S2.
L’exploration chirurgicale a découvert une énorme masse occupant la quasi-totalité de la cavité pelvienne. Elle était de siège retro-utérin prenant en bloc les deux uretères et adhérant intimement aux
Cas clinique
Journal Marocain des Sciences Médicales 2010, Tome XVII ; N°4
25 trous de conjugaison sacrés. De ce fait la tumeur était inextirpable, ainsi on a opté pour une cytoréduction de la tumeur à visée diagnostique.
L’insuffisance rénale a été jugulée par une néphrostomie bilatérale complétée par des séances d’hémodialyse.
Au laboratoire d’anatomie pathologique nous avons reçu plusieurs fragments fermes, mal limités, d’aspect blanc grisâtre renfermant des remaniements hémorragiques et kystiques. L’étude histologique a montré une prolifération de densité cellulaire moyenne agencée en faisceaux tourbillonnant et constituée de cellules tumorales fusiformes dépourvues d’atypies, au cytoplasme éosinophile renfermant du pigment mélanique Fontana positif.
Figure 2 : aspect histologique du Scwannome mélanotique : prolifération de cellules fusiformes dépourvue d’atypies, mêlées à des cellules épithélioïdes et à des lymphocytes (A). Ces cellules renferment du pigment mélanique (B) (HEX10) qui est FONTANA+.
Des cellules épithélioides, des mélanophages et des lymphocytes ont été observées. Il n’a pas été noté de mitoses ni de nécrose. Ces cellules exprimaient fortement la protéine S100 (PS100), l’HMB45 et la Neuron Specific Enolase (NSE).
Figure 3 : profil immunohistochimique du Scwannome mélanotique : les cellules tumorales expriment fortement la PS100 et l’HMB45.
Sur ces données radio-cliniques et anatomopathologique ; le diagnostic de schwannome mélanotique sacré géant a été retenu.
DISCUSSION
Le Schwannome mélanotique est une tumeur pigmentée rare des nerfs périphériques. Deux pôles
d’intérêt soulignent l’originalité de cette tumeur : un Intérêt diagnostique, car ses caractères histopathologiques l’individualisent à part entière au sein des tumeurs mélanogènes et un Intérêt histogénétique, puisqu’à l’heure actuelle l’origine cellulaire de cette tumeur est mal connue [1,2]. La double différenciation nerveuse et mélanique de cette tumeur suggère son origine embryologique à partir de la crête neurale. En effet, les incertitudes de l’histogenèse témoignent de sa terminologie très variable : neurinome ou schwannome pigmenté, schwannome mélanotique psammomateux, ou neurilemmome pigmenté [2, 3]. Cette tumeur peut être sporadique ou entrer dans le cadre d’un syndrome familial autosomal dominant décrit par Carney et défini par l’existence de myxomes (cutané ou cardiaque), de lentigos et d’endocrinopathies (syndrome de Cushing, adénome
Hypophysaire, phéochromocytome) associés à la découverte histologique de mélanine, de psammomes et de tissu adipeux dans la tumeur [3].
Les schwannomes mélanotiques développés à l’étage sacré représentent 1 à 5 % des schwannomes rachidiens, ils atteignent généralement la femme à un âge moyen de 40 ans. Les formes géantes sont rares, seulement une quarantaine de cas rapoportés dans la littérature [3;4]. Ils évoluent sur plusieurs années, leurs symptomatologie clinique tardive apparait lorsque la tumeur atteint un volume important ; il s’agit alors de signes de compression à type de douleurs radiculaires, de déficit moteur, de constipation ou de troubles urinaires [4].
L’aspect radiologique est celui d’une tumeur bien limitée, encapsulée. Les remaniements nécrotiques, hémorragiques, kystiques et fibreux sont fréquents et peuvent être responsables d’aspects radiologiques trompeurs et faire discuter une tumeur sacrée, une méningocèle ou une tumeur ovarienne [1-5].
Macroscopiquement, la tumeur est presque toujours bien limitée, encapsulée, pigmentée et parfois kystique [2,3]. À l’histologie, Il existe deux variantes, l’une non psammomateuse et l’autre psammomateuse faisant partie du syndrome de Carney. Dans les deux formes, il s’agit d’une prolifération de cellules fusiformes ou ovoïdes organisées en faisceaux tourbillonnants de densité hétérogène, le cytoplasme est chargé d’un pigment ayant les caractéristiques de la mélanine (positif à la coloration de Fontana et Masson, et négatif à la coloration de Perls) ; les noyaux sont vésiculeux, hyperchromatiques ou à chromatine fine avec un nucléole; des irrégularités nucléaires de nature dystrophique peuvent se voir mais sans atypie vraie ni mitose [1]. Dans la forme psamomateuses, la présence de microcalcifications ou de calcosphérites semble être un élément de diagnostic positif [3]. L’étude immunohistochimique est toujours positive avec l’anticorps anti PS100 de façon intense et diffuse, alors que la réaction pour
26 HMB45 est controversée mais positive dans la grande majorité des cas rapportés [1].
Devant cette tumeur pigmentée, le diagnostic différentiel se discute avant tout avec la métastase d’un mélanome malin. Celle-ci est habituellement moins bien limitée et comporte des atypies cytonucléaires marquées, de nombreuses mitoses et des foyers de nécrose. D’autres tumeurs pigmentées peuvent être évoqués tel que un neurofibrome pigmenté, un paragangliome, un ganglioneurome, un méningiome à forme fibreuse ou une tumeur maligne des gaines nerveuses [3].
Au point de vue évolutif, le schwannome mélanotique est classiquement considéré comme une tumeur bénigne se comportant comme une tumeur maligne dans 10 à 15 % des cas. Elle donne des métastases à distance souvent après une ou plusieurs récidives locales [3]. Les facteurs pronostiques sont difficile à définir et peu fiables : le caractère infiltrant, la présence d’atypie et de mitoses, les foyers de nécrose, n’ont pas de valeur si pris isolément [3]. Le seul facteur pronostique déterminant étant l’exérèse chirurgicale complète, elle assure la guérison dans 69,4 % des cas [6 ,7].
Dans les formes géante avec extension pelvienne, l’exérèse complète avec respect des organes intra- pelviens et des éléments méningo-radiculaires adjacents est souvent difficile [7]. C’est le cas de notre patiente, l’exérèse complète était impossible et nous n’avons pas réussi à la convaincre de la nécessité d’entreprendre des investigations complémentaires.
CONCLUSION
Le schwannome mélanotique sacré géant est une tumeur bénigne très rare d’évolution lente se comportant souvent comme une tumeur maligne avec risque de récidive et de métastase. Son extension à la cavité pelvienne complique dans la majorité des cas la stratégie thérapeutique. Les caractéristiques cliniques, histopathologiques et évolutifs font l’originalité de cette entité.
REFERENCE
1- Gharbi A, Abdelouafia, Ousehal A, Kadiri R. Quel est votre diagnostic? schwannome sacré géant. J Neuroradiol 2004 ; 31 : 67-68.
2- Coulon A, Milin S, Laban E, Debiais C, Jamet C, Goujon JM. Aspects histopathologiques des principales tumeurs des nerfs périphériques.
Neurochirurgie 2009 ; 55 : 454–458.
3- Bahri Zouari I, Ghariani M, Chtourou I, Makni S, Boudawara T. Une tumeur pigmentée rare des tissus mous. Ann Pathol 2006 ; 2 6 : 1 4 3 - 4.
4- Kurtkaya-yapicier O, Scheithauer B, Woodruff JM.
The pathobiologic spectrum of schwannomas. Histol Histopathol 2003; 18: 925-34.
5- Stecken J, Bardaxoglou E, Touquet S, Manzou N, Cherki E, Dorwling-Carter D, Muckstrum B.
Schwannome sacré géant avec extension pelvienne:
Stratégie thérapeutique. A propos d'un cas. Neuro- chirurgie 1996 ; 42 (6) : 294-299.
6- Vallat Decouvelaere AV et al. Spinal melanotic schwannoma: a tumor with poor prognosis.
Histopathology 1999; 35: 558-66.
7- Takeyama M, Kochino T, Nakazawa A, Nitto H, Nakamura J, Saito T. Geant inrasacral cellular schwannoma treated with high sacral amputation.
Spine 2001; 26: 216-219.
Correspondant Hafsa El Ouazzani
Service d’anatomie pathologique Hôpital Ibn Sina Rabat Email: hafoussa02@hotmail.fr
