12 | La Lettre d'ORL et de chirurgie cervico-faciale • N° 351 - octobre-novembre-décembre 2017
MISE AU POINT
ORL pédiatrique et mucopolysaccharidose
Figure 4. Stent trachéal sur une radiographie de thorax de face.
Chez ces patients, il est prudent de conserver une ventilation spontanée pour l’intubation. Il est fré- quent de devoir réaliser une intubation au fibroscope chez un patient vigile.
Les gestes spécifiques de l’extubation Après plusieurs heures (voire jours) d’intubation, de nouveaux obstacles des voies aériennes peuvent être
présents : les voies aériennes peuvent être œdéma- tiées, de la langue (figure 3, p. 11) à la muqueuse trachéale. Des conditions de ventilation optimales doivent être réunies, avant l’extubation, chez un enfant vigile. Il est prudent de réaliser l’extubation sur mandrin, ce qui facilitera la réintubation si besoin.
Dès l’extubation, enfin, il est fréquent d’avoir recours à une adaptation précoce de ventilation non invasive.
Néanmoins, malgré ces précautions, l’extubation peut être impossible. La trachéotomie est difficile chez ces enfants avec un cou court et une infiltration cutanée. Dans certains cas complexes, il est possible de poser un stent trachéal sous contrôle scopique ou endoscopique (figure 4).
Conclusion
Les MPS sont des maladies chroniques graves qui grèvent l’espérance de vie. Les traitements actuel- lement disponibles sont symptomatiques. Leur instauration doit être la plus précoce possible. Le diagnostic est souvent réalisé par l’orthopédiste pédiatrique mais l’ORL doit être sensible au faciès dysmorphique, aux infections à répétition, aux syn- dromes d’apnées obstructives non améliorés par l’adéno-amygdalectomie, qui peuvent également faire suspecter un diagnostic de MPS.
Le suivi multidisciplinaire est régulier, souvent annuel.
L’ORL doit être sensibilisé aux pathologies des voies aériennes qui s’aggravent progressivement, et qui sont un véritable enjeu lors des anesthésies géné- rales. L’indication chirurgicale initiale, l’intubation et l’extubation de ces patients nécessitent une réflexion
d’équipe pluridisciplinaire. ■
Références bibliographiques
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B. Thierry déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.
Agenda
■16e congrès de la SIFORL Alger, du 10 au 12 mai 2018 Thème : Endoscopie en ORL Informations :
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