30 Maroc Médical, tome 27 n°1, mars 2005 Résumé :La rupture d’une tumeur stromale gastrique est une cause exceptionnelle d’hémopéritoine.
Observation :Il s’agit d’une tumeur stromale gastrique, rompue dans la cavité péritonéale à la suite d'une contusion appuyée de l’hypochondre gauche chez un homme de 58 ans. Il a été admis aux urgences pour syndrome anémique aigue avec suspicion de rupture d’une rate pathologique. L’exploration chirurgicale a découvert une tumeur exogastrique appendue au fundus en rapport intime avec la rate. Une gastrectomie partielle a été réalisée et le malade est traité par Glivec® (Imatinib). L’évolution était favorable sans récidive après un recul de deux ans.
Discussion :La rupture traumatique d’une tumeur stromale gastrique est exceptionnelle. Le diagnostic est rarement évoqué avant l’intervention. Elle constitue un signe prédictif de malignité. Les circonstances de découverte des tumeurs stromales gastriques ne sont pas spécifiques. Leur rupture implique une laparotomie en urgence pour faire la gastrectomie d’hémostase.
Mots-clés :tumeur stromale gastrique.
Tumeur stromale gastrique révélée par une rupture post traumatique
Gastric stromal tumor revelated by post traumatic rupture
S Alkandry, A Ait Ali, H Tahiri, NE Aziz*, A Albouzidi**, M Lamrani, M Yaka, A Achour.
»æ£H ï°VQ ôKG ≈∏Y …ó©ŸG …hó°ùdG ΩQh ±É°ûàcG
Tiré à part :S. Alkandry, service de chirurgie viscérale II Hôpital militaire Mohamed V Rabat, Maroc.
*Service de radiologie. Hôpital d’instruction militaire Mohamed V - Rabat, Maroc.
**Service d’anatomopathologie. Hôpital d’instruction militaire Mohamed V - Rabat
Fait clinique
Abstract : The rupture of stromal gastric tumour is an exceptional cause of hemoperitoneum.
Observance :We report a case of ruptured stromal gastric tumor in the peritoneal cavity after a contusion of the left hypochondrial region in a 58 years old male patient operated in emergency for an acute anemia thought to be caused by a pathological rupture of the spleen. The emergency laparotomy revealed an exo-gastric tumor located in a fundus intimately linked with the spleen.
Therefore, we realised a partial gastrectomy and the patient was treated by chemotherapy with Glivec® (imatinib). The evolution was favourable for two years without recurrence.
Discussion :The traumatic rupture of a stromal gastric tumour is an exceptional event. The diagnosis is rarely evocated before intervention. It constitutes an predicative sign of malignancy. The circumstances of finding a stromal gastric tumour are not specific. However, their rupture indicates an urgent laparotomy in order to eperform an hemostatic gastrectomy.
Key-words :gastric stromal tumor.
: ¢üî∏e .¥ÉØ°üdG »eóàd É«FÉæãà°SG ÉÑÑ°S …ó©ŸG …hó°ùdG ΩQƒdG ¥õ“ ó©j : áeó≤e
√ôªY πLôd ø£ÑdG øe iô°ù«dG á¡÷ÉH áeó°U áé«àf »æ£ÑdG ∞jƒéàdÉH ≥àØJ …ó©e …hó°S ΩQƒd IQOÉf á¶MÓe Éæg OQƒf : á¶MÓŸG
58
¢üëØdG ¿CG ’EG .∫Éë£∏d »°Vôe ¥õ“ øY œÉf ¬fCG ó≤àYCG …òdGh OÉ◊G ΩódG ô≤a ÖÑ°ùH á∏LÉY ø£H íàa á«∏ªY ¬d âjôLCG .áæ°S èdƒYh .Ió©ª∏d »FõL ∫É°üÄà°SG AGôLEÉH Éæªbh ∫Éë£dÉH §ÑJôe ≈∏Ø°ùdG á¡÷ÉH Ió©ŸÉH »ë£°S ΩQh ±É°ûàcG ¤EG iOCG »MGô÷G
ᣰSGƒH »FÉ«ª«μdG êÓ©dÉH ¢†jôŸG
.Glivec (Imatinib)
¬∏©éj ɇ »MGô÷G πNóàdG πÑb ¬°ü«î°ûJ ‘ ôμØj ɪ∏bh á«FÉæãà°SG ádÉM …hó°ùdG …ó©ŸG ΩQƒ∏d »eOÉ°üàdG ¥õªàdG ó©j : á°ûbÉæŸG ø£H íàa á«∏ª©H ΩÉ«≤dG »Yóà°ùj ΩGQhC’G √òg ¥õ“h ¬H á°UÉîH â°ù«d ¬aÉ°ûàcG ±hôX ¿CG ɪc .å«ÑÿG ´ƒædG øe ΩQh ¬fCÉH ∞°Uƒj .∞jõædG ∞bh ¢Vô¨H Ió©ª∏d ∫É°üÄà°SE’ á∏LÉY
á«°SÉ°SC’G äɪ∏μdG :
.¥õ“ - Ió©ŸG - …hó°ùdG ΩQƒdG
Maroc Médical, tome 27 n°1, mars 2005 31 S. Alkandry et coll. Tumeur stromale gastrique révélée par une rupture post traumatique
Introduction
Les tumeurs stromales gastriques ou tumeurs conjonctives indifférenciées selon la classification de l’OMS, sont des tumeurs rares. Elles représentent moins de 5 % des tumeurs gastriques, mais l’estomac est le siège de 60 à 70% des tumeurs mésenchymateuses du tube digestif [1].
Sur le plan nosologique, elles s’intègrent dans un cadre précis depuis la découverte de la protéine «C-kit» ou
«C117» [2]. Cette dernière en constitue un marqueur sensible. Leur développement sous muqueux endoluminal ou sous séreux exogastrique fait que leur symptomatologie, quand elle existe, n’est pas spécifique. La rupture post- traumatique d’une tumeur stromale gastrique est exceptionnelle.
Nous rapportons le cas d’une tumeur stromale gastrique rompue suite à une contusion abdominale.
Observation
Un homme de 58 ans, sans antécédents particuliers, a été victime d’un accident de la voie publique avec contusion appuyée de l’hypochondre gauche dont le mécanisme était non précisé. A l’admission aux urgences, quatre heures après le traumatisme, le malade était conscient et présentait des douleurs d’intensité moyenne au niveau du flanc gauche. La tension artérielle était à 90/50 mmHg et le pouls était à 110 pulsations par minute.
Le cliché de l’abdomen sans préparation a mis en évidence une opacité de tonalité hydrique de l’hypochondre gauche, abaissant l’angle colique gauche et réalisant une empreinte extrinsèque sur la clarté gastrique. L’échographie, faite en urgence, a découvert une grosse masse sous phrénique gauche hyperéchogéne et hétérogène, associée à un hémoprotéine. Le complément tomodensitométrique a objectivé une masse tissulaire, de 140 mm de grand diamètre, en regard du fundus. Elle prenait le contraste de façon modérée et hétérogène réalisant un aspect pseudo- kystique. Cette masse était associée à un épanchement liquidien périhépatique, dans l’espace hépatorénal, les gouttières pariétocoliques et dans le cul-de-sac de Douglas.
Compte tenu des aspects en imagerie, la possibilité d’une rupture d’une grosse rate pathologique ou d’une tumeur gastrique exoluminale rompues dans la cavité péritonéale, ont été fortement évoquées.
L’intervention chirurgicale menée par une incision médiane a mis en évidence un important hémopéritoine en rapport avec un processus tumoral éclaté ayant fait son hémostase spontanée. La tumeur était pédiculée sur un vaisseau court et adhérait intimement au fundus (figure 1).
La rate était de structure et de morphologie normale et il y avait deux autres petites rates surnuméraires. Les aires ganglionnaires étaient libres. Une gastrectomie partielle
atypique en quartier d’orange emportant la tumeur et passant loin en zone saine, a été pratiquée (figure 2).
L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire a montré une masse présentant des remaniements nécrotico- hémorragiques en son sein. L’examen microscopique a mis en évidence une prolifération tumorale d’aspect fusiforme et épithélioïde. La zone fusiforme contenait des cellules qui évoquaient tantôt une différenciation musculaire lisse tantôt une différenciation nerveuse. L’index mitotique était faible (moins de 15 mitoses par 50 champs). Les limites de la section gastrique étaient saines. A l’étude immunohistochimique, les cellules expriment le CD34 et le CD117 par contre elles n’expriment pas les antigènes du muscle lisse et schwanniens.
L’aspect était en faveur d’une tumeur stromale gastrique à haut risque. Le patient a été traité par Imatinib (Glivec®) quatre mois après l’intervention. Ce retard était dû à des difficultés économiques et techniques pour l’approvisionnement en médicament. Le malade est traité par Glivec® depuis 20 mois sans signes de récidive locale ni générale.
Figure 1.Vue opératoire d’une tumeur gastrique rompue avec hémopéritoine et une rate saine.
Figure 2.Pièce opératoire de gastrectomie partielle emportant la tumeur.
32 Maroc Médical, tome 27 n°1, mars 2005 Tumeur stromale gastrique révélée par une rupture post traumatique S. Alkandry et coll.
Commentaire
Les TSG sont des tumeurs conjonctives rares. Elles surviennent à tout âge avec une prédominance entre 50 et 60 ans. Elles seraient un peu plus fréquentes chez l’homme avec un rapport H/F d’environ 1,5 à 2 [3]. Elles tirent leur particularité de leur aspect histologique et de la difficulté à en établir le pronostic [1]. Elles se développent principalement à partir de la musculeuse de la paroi gastrique [4]. Récemment, Kindblom [5] a proposé de les nommer tumeurs à cellules interstitielles de Cajal ou cellules «pacemaker» qui forment un réseau complexe autour du plexus d’Auerbach. L’immunomarqueur ou protéine «C-kit» à une activité tyrosine-kinase a pris place dans la définition de ces tumeurs, permettant de les différencier des tumeurs avec lesquelles elles étaient confondues (léiomyomes, schwanomes) [2]. Les tumeurs stromales siègent sur l’estomac dans 65 % des cas, 25 % au niveau du grêle et 15% sur le reste du tube digestif. Les TSG se développent surtout dans le fundus (50%), dans l’antre (25%) ou dans les autres régions gastriques (25%).
Ces tumeurs, initialement pariétales, ont plus tendance à se développer en extraluminal qu’en intraluminal ou intramural. Les localisations fundiques ou cardiales sont de mauvais pronostic car le taux de malignité est élevé [4].
Les tumeurs stromales peuvent être associés à un chordome pulmonaire et à un paragangliome extrasurrénalien pour former la triade de Carney, observée surtout chez les adolescents et les femmes jeunes. Dans la neurofibromatose, 5% des patients développent des tumeurs stromales digestives souvent multiples [4].
Les circonstances de découverte des TSG symptomatiques sont comparables à celles des autres tumeurs gastriques.
Une tumeur palpée lors d’un examen clinique est souvent maligne [6]. Un syndrome hémorragique peut être observé quand la tumeur est ulcérée. La rupture spontanée ou post- traumatique est exceptionnelle. Dans notre revue de la littérature nous n’avons pu trouver que trois observations rapportant des tumeurs stromales gastriques rompues. Le premier cas concerne un malade de 83 ans, opéré pour un hémopéritoine secondaire à une rupture spontanée d’une TSG et traité par une gastrectomie totale [7]. La deuxième observation rapporte la survenue, chez un malade de 75 ans, d’une péritonite aigue généralisée secondaire à la perforation spontanée d’une TSG en péritoine libre [8]. Le troisième malade a présenté un tableau d’hémopéritoine spontané en rapport la rupture d’une TSG [9]. Notre observation rapporte une rupture de la tumeur survenant
après un traumatisme direct de l’hypochondre gauche. Ce choc direct a entraîné l’écrasement d’une grosse tumeur friable exogastrique entre la force extérieure et le plan pariétal postérieur. Le pronostic est difficile à évaluer. Il est basé sur des critères anatomopathologiques à la fois macroscopiques et histologiques. Les critères macroscopiques prédictifs de malignité sont [3] : une taille supérieure à 50 mm, des contours mal limités avec infiltration de la graisse mésentérique, le rehaussement hétérogène avec zones nécrotico-hémorragiques, la présence d’ulcérations et l’origine cardiale ou corporéale. Les métastases sont principalement hépatiques et péritonéales, et constituent les seuls critères fiables de malignité. Ces signes ne permettent pas cependant de différencier entre une TSG bénigne d’une TSG maligne. vingt à 30 % des TSG sont malignes [3]. Les critères histologiques prédictifs de malignité sont, en dehors des récidives locales ou locorégionales, des métastases ou du décès imputable à la tumeur : l’index mitotique supérieur à 5 mitoses par 50 champs à fort grossissement et les mutations du gène «C- kit» qui seraient plus fréquentes en cas de tumeur stromale ayant un potentiel de malignité [4]. Notons qu’il n’existe pas de consensus sur les critères de taille et d’index mitotique pour clairement définir une tumeur stromale maligne.
Le traitement de ces tumeurs est avant tout chirurgical.
L'exérèse doit se faire en zone macroscopiquement saine souvent sous forme d’une gastrectomie partielle quand la tumeur est limitée à la paroi gastrique [1]. Le curage ganglionnaire n’est pas recommandé de principe compte tenu de la faible diffusion lymphatique évaluée de 2 à 9 % dans les formes métastatiques [1, 5, 8]. La radiothérapie et la chimiothérapie n’ont pas fait leur preuve d’efficacité dans les formes évoluées comme dans la prévention des récidives [10]. La récidive est fréquente notamment pour les tumeurs de haut grade ou de grade intermédiaire, elle est observée dans 30 à 40 % des cas dans un délai de 19 mois [2]. Actuellement le Glivec® a montré une réelle efficacité et sa prescription devient justifié dans le traitement des tumeurs stromales digestives grâce à son action inhibitrice de la protéine «C-kit».
Le pronostic global des TSG parait meilleur que pour les autres tumeurs stromales digestives avec une survie à 5 ans de l’ordre de 85 % pour les tumeurs de bas grade et de 30
% pour les autres [1]. La rareté des publications sur les TSG rompues ne permet pas de se prononcer objectivement sur le pronostic. Mais nous pensons qu’il n’est pas aussi meilleur que dans les formes non rompues car il s’agit d’une tumeur volumineuse avec une contamination péritonéale avancée.
Maroc Médical, tome 27 n°1, mars 2005 33 S. Alkandry et coll. Tumeur stromale gastrique révélée par une rupture post traumatique
Conclusion
Les circonstances cliniques de découverte des TSG ne sont pas spécifiques. Leur rupture est exceptionnelle et concerne surtout les volumineuses tumeurs et donc à haut risque de malignité. Le pronostic dépend essentiellement
du grade histologique de la tumeur. Le traitement de base est à ce jour constitué par la chirurgie. La chimiothérapie adjuvante par le Glivec® est indiquée pour les TSG malignes de haut grade et lorsque il y a une impossibilité de réaliser une exérèse chirurgicale complète.
Références
1. Mantion G, Dénue PO, Viennet, Passebois L, Guinier D, Mathieu P, Heyd B. Les tumeurs stromales gastriques.
XXIX Journées chirurgicales de Grenoble 2002 ; 34-37.
2. DeMatteo RP, Lewis JL, Leung D. Two hundred gastrointestinal stromal tumors. Recurence patterns and prognostics factors for survival. Ann Surg 2000 ; 231: 51-58.
3. Sharp RM, Ansel HJ. Best Cases from the AFIP : Gastrointestinal Stromal Tumor. Radiographics 2000 ; 21 : 1557-1560.
4. Mignon F, Julié C, Izzillo R, Luciani P, Aguichoux F, Mesurolle B et al. Imagerie des tumeurs stromales gastriques : corrélation radio-anatomopathologique. A propos de quatre cas. J Radiol 2000 ; 81 : 874-881.
5. Kindblom LG, Remotti HE, Aldenborg F. Gastrointestinal pacemaker cell tumor : gastrointestinal stromal tumors show phenotypic characteristics of the interstitial cells of Cajal.
Am J Pathol 1998 ; 152 : 1259-1269.
6. Balaton AJ, Coindre JM, Cvitkovic F. Tumeurs stromales digestives. Gastroenterol Clin Biol 2001 ; 25 : 473-482.
7. Pera M, Saenz A, Fernandez-Cruz L. Hemoperitoneum due to a ruptured gastric stromal tumor. Dig Surg 1999 ; 16 : 248-249.
8. Kitabayashi K, Seki T, Kishimoto K, Saitoh H, Ueno K, Kita I et al. A spontaneously ruptured gastric stromal tumor presenting as generalised peritonitis: report of a case. Surg Today 2001 ; 31 : 350-354.
9. Cheon YK, Jung IS, Cho YD. A spontaneously ruptured gastric stromal tumor with cystic degeneration presenting as hemoperitoneum: a case report. J Korean Med Sci 2003 ; 18 : 751-755.
10. Kaassis M, Croué A, Oerso B, Casa C, Boyer J.
Tumeur stromale gastrique. Hepato Gastro 1997 ; 4 : 253- 256.
