JournaldeGyn´ecologieObst´etriqueetBiologiedelaReproduction(2012)41,485—488
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CAS CLINIQUE
Grossesse et tumeur stromale extra-digestive : une association exceptionnelle
Pregnancy and extra-gastrointestinal stromal tumor: An exceptional association
S. Mahdaoui
a,∗, E.M. Hissane
a, B. Oubaid
a, S. Hermas
a, M. Noun
a, N. Samouh
a, F. Essodegui
baServicedegynécologie-obstétrique«C»,centrehospitalieruniversitaire,159,rueOussama-Ibn-Zaid-Maarif,Casablanca,Maroc
bServicederadiologiecentrale,CHUIbnRochd,1,ruedesHôpitaux,Casablanca,Maroc
Rec¸ule2janvier2012;avisducomitédelecturele27mars2012;définitivementacceptéle10avril2012 DisponiblesurInternetle21mai2012
MOTSCLÉS Tumeurstromale extra-digestive; Grossesse; Contraception
Résumé Lestumeursstromalesextra-digestives(EGIST)sontdesentitésrares.Lacoexistence d’une tumeurstromale extra-digestiveet unegrossesseest exceptionnelle. Nousdécrivons un cas de cette association, trois ans après le premier diagnostic d’une EGIST fait lors d’unelaparotomieexploratricepourmasseabdomino-pelvienne.Nousrapportonslesdifficul- tés diagnostiques etde priseencharge d’unegrossessesur récidived’unetumeurstomale extra-digestive.
©2012ElsevierMassonSAS.Tousdroitsréservés.
KEYWORDS
Extra-gastrointestinal stromaltumors;
Pregnancy;
Contraception
Summary Extra-gastrointestinalstromaltumors(EGIST)arearareentities.Thecoexistence ofagastrointestinalstromaltumorandpregnancyisexceptional.Wedescribeacaseofthis association,threeyearsafterthefirstdiagnosisofEGISTmadeduringexploratorylaparotomy forabdominal-pelvicmass.Wereportthediagnosticdifficultiesandmanagementofpregnancy onrecurrenceofEGISTtumor.
©2012ElsevierMassonSAS.Allrightsreserved.
Introduction
Les tumeurs stromales extra-digestives (EGIST), décrites pour la première fois en 1998, sont des tumeurs
∗Auteurcorrespondant.
Adressee-mail:sakhr30@yahoo.fr(S.Mahdaoui).
mésenchymateusesà localisation primitive péritonéale et mésentérique.Elles sontdemorphologie etde phénotype similairesauxtumeursstromalesgastro-intestinales(GIST) [1]. L’association d’une tumeur stromale EGIST avec une grossesseestuneassociationextrêmementrarejamaisrap- portéedans la littérature. Nousrapportons les difficultés diagnostiquesetdepriseencharged’unegrossessesurréci- dived’unetumeurstomaleEGIST.
0368-2315/$–seefrontmatter©2012ElsevierMassonSAS.Tousdroitsréservés.
http://dx.doi.org/10.1016/j.jgyn.2012.04.008
486 S.Mahdaouietal.
Observation
H.K.,âgéede38ans,deuxpares,aétéopéréeen2006pour masse abdomino-pelvienne évoluant depuis six mois. La patientea bénéficiéd’une laparotomieexploratrice quia retrouvéunetumeurépiploiquede19cmdegrandaxeau contactdel’utérus.Uneomentectomieprenantlatotalité dela tumeura été réalisée. Le diagnostic histologique a concluàunetumeurstromaleextra-digestive. Lapatiente quiaétémisesousimatinib400mgparjourpouréviterles récidives,s’est présentée en consultation pour des algies pelviennes depuis un mois et des signes digestifs à type dedyspepsie,nausées etvomissements.Àl’interrogatoire lapatiente rapporte égalementune notion d’aménorrhée de trois mois. L’examen clinique retrouve une patiente quiprésenteune distensionabdominaleavecdeuxmasses palpables, l’une rénitente au niveau de la fosse iliaque droiteetl’autrefermeauniveaudel’hypochondregauche.
L’examen gynécologique retrouve un col profond, violacé dévié à gauche et un utérus mal apprécié par le tou- chervaginaldufait d’un blindage abdomino-pelvien.Une échographieabdomino-pelvienne réalisée a objectivéune grossesse évolutive de 15SA au niveau de l’hypochondre gauchesanspouvoirtranchersursoncaractèreintra-utérin, ainsi que plusieurs masses hétérogènes au niveau de la fosse iliaquedroite. Devant le doutetopographique dela grossesseet la suspicion de récidive de la tumeur EGIST, une imagerie par résonnance magnétique est réalisée et a objectivé un utérus siège d’une grossesse intra-utérine (Fig. 1) et présence d’une volumineuse masse tissulaire
Figure1 IRMabdomino-pelvienne,coupesagittalepondérée enT2,montrantunegrossesseintra-utérine.
AbdominopelvicMRI,sagittalT2-weightedimagesT2showing intrauterinepregnancy.
Figure2 IRMabdomino-pelvienne,coupeaxialepondéréeen T2,masse tissulaire(flèches)designalhétérogèneenrapport aveclarécidivedelatumeurstromale.
AbdominopelvicMRI,AxialT2-weightedimages,tissularmass (arrows)withheterogeneoussignalrelatedtotherecurrence ofextra-gastrointestinalstromaltumors.
pelviennemédiane, latéraliséeàdroite, designal hétéro- gène mesurant 177×128×120mm évoquant a priori une récidive EGIST (Fig. 2 et 3). Une interruption thérapeu- tique de lagrossesse aété décidée aprèsdiscussion avec lecouple.Lapatienteaexpulséspontanémentaprèstrois poses de 50g de misoprostol chacune. L’étude foeto- cytologique réalisée après expulsion n’a révélé aucune
Figure3 IRMabdomino-pelvienne, coupecoronalepondéré enT2,massepelvienne(flèches)designalhétérogène,latéra- liséeàdroite(flèches).
AbdominopelvicMRI,coronalT2—weightedimages,pelvicmass (arrows)withheterogeneoussignallateralizedtotheright.
Grossesseettumeurstromaleextra-digestive:uneassociationexceptionnelle 487 anomalie.Aprèsl’accouchement,unecœlioscopiediagnos-
tique avec biopsie a confirmé la récidive de la tumeur stromaleextra-digestive.
Unajustementdelaposologiedel’Imatinibapermisla régressionde80%deslésionsetunecontraceptionaétéins- taurée.Ilexistaitunestabilisationdeslésionsaprès18mois derecul.
Discussion
Leslocalisationsprimitivesdestumeursstromalesauniveau destissusmousdel’abdomenetdupelvis(EGIST)sontextrê- mementrares.Ellessontconsidéréesprimitivesquandelles necomportentaucunpointd’attacheavecletubedigestif.
Lesrarescasrapportésdanslalittératuresontlocalisésau niveaudel’épiploonetlemésentère,etdansunseulcas, latumeurprimitives’estdéveloppéeauxdépendsduliga- mentrond dufoie [2].Cheznotre patientela localisation primitiveestépiploiqueavecextensionutérineparticulière jamaisdécrite.
Lediagnosticdeces tumeursesthistologiqueetrepose surlarecherched’unrécepteuràtyrosinekinasenomméc- KitouCD117quireprésenteunmarqueursensiblemaisnon spécifiquedestumeursstromales.C’estseulementdansle casraredestumeursKit-négativesquesediscutel’intérêt diagnostique d’autres marqueurs (DOG-1et PKC theta) ou delarecherche demutationsdes gènesKITetPDGRA[3].
Lasynthèsedesdonnéesimmunohistochimiquesdelalitté- raturemontrequelesEGIST ontle mêmeprofilqueleurs homologuesdigestives,avectoutefois,uneexpressionplus marquéedesantigènesmusculaireslisses.L’exérèsechirur- gicalecomplètedelatumeurenblocavecdesmargessaines estletraitementdepremièreintentiondesEGIST.Lepro- nosticdépenddugradehistologiqueetdelaqualitédugeste chirurgicalinitial.
L’association EGISTet grossesseestexceptionnelle. De nos jours,aucun casn’a été rapporté dans lalittérature.
Lararetédecetteassociations’expliqueparlaprévalence dela pathologiequin’apparaîtqu’entre lescinquième et sixièmedécadesetparl’atteintemajoritaire deshommes parrapportauxfemmes.Lediagnosticd’unegrossesseasso- ciée à une tumeur stromale n’est pas toujours aisé. Les tumeurs EGIST se caractérisent par leur latence et poly- morphismecliniques.ChezlespatientessuiviespourEGIST sousimatiniblediagnosticdegrossesseestencoreplusdif- ficileàcausedeseffetssecondairesdutraitementàtypede dyspepsies,nausées etvomissementssimilairesauxsignes sympathiquesdelagrossessesurtoutaupremiertrimestre.
Derarescasdecestumeurssontassociéesàdessyndromes paranéoplasiques: hypoglycémiesparproduction d’insulin growthfactorII,flushs,hippocratismedigitaletpelade[4]
etdernièrementuncasdedermatomyositeaétérapporté [5]. L’imatinib (mésylate) est un inhibiteur des tyrosines kinasesquiarévolutionnélapriseenchargedesGISTdepuis août 2000. Utilisé en cas de tumeurs localement avan- céesouderécidivestumoralesau-delàdetouteressource chirurgicale,l’imatinibapermisdesréductionsimpression- nantes du volume tumoral avec, toutefois, des réponses cliniques complètes exceptionnelles [6]. L’imatinib peut êtreresponsabledetératogénicitéfœtaled’oùlanécessité d’instaurerunecontraceptionefficacechezlesfemmesen
périoded’activitégénitalesoustraitement.PourlesEGIST, l’expressionduc-Kit etlesmutationsdugènec-Kit,simi- lairesàcellesretrouvéesauniveaudesGIST,ontimpliqué lapossibilitéd’utiliserleGlivec®danslesEGISTavancéesou métastatiques[7].L’imatinibcheznotrepatienteapermis deréduirelarécidive tumoraledelafosse iliaquedroite.
Leretarddediagnosticestdûenpartieauxsignessympa- thiquesde la grossesse priscomme effets secondaires de l’imatinibresponsableaussidetroublesdigestifsdisparais- santengénéralà huitmoisdutraitement[8].Lapriseen charge dans cecas n’a pas étésimple:l’imatinib quiest le traitement de base des récidivesdes EGIST est contre indiquéen cas de grossesseet nous avons estimé, même avec le peu de données concernant la tératogénicité du produit,quel’interruptiondelagrossesseavecajustement de la posologie du traitement constituaient la meilleure alternativethérapeutique.Notrepatienteauraitdûbénéfi- cierlorsdudiagnosticdesapathologied’unecontraception sûre.
Conclusion
L’associationd’unetumeurstromaleEGISTetgrossesseest uneassociationexceptionnelle,depronosticsombredufait de la fréquence des métastases qu’engendre ce type de tumeur.
Ilserait doncsouhaitable chez les patientes porteuses decestumeursd’instaurerunmoyencontraceptifefficace ouleurconseiller une grossessejuste aprèsle traitement chirurgicalchezlespatientesnullipares.
Déclarationd’intérêts
Lesauteursdéclarentne pasavoir deconflit d’intérêten relationaveccetarticle.
Références
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488 S.Mahdaouietal.
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