Fichier PDF 1 JACQUEMIN pr-sentation des centres de r-f-rence et activit-.pdf

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Journée du Centre de Référence de l’Atrésie des Voies Biliaires

Emmanuel Jacquemin

Coordonnateur

En collaboration avec les centres de compétence Pierre Broué

Alain Dabadie, Laure Bridoux-Henno Frédéric Gottrand

Alain Lachaux, Christine Rivet Bertrand Roquelaure

Le jeudi 8 octobre 2009

Faculté de Médecine Paris Sud CHU Bicêtre

Centre de Référence de l’Atrésie des Voies Biliaires

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Remerciements

• Isabelle Friteau

• Marie Fournial

• Serge Bobin (Doyen) et Faculté de Médecine Paris Sud (Me Bailly, M Drouin)

• Arnaud Joan-Grangé et la Direction de l’hôpital

• Laboratoires Axcan et Orphan Europe

• Participants

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•10h00-10h20 Présentation des Centres : missions, réalisations, projets Emmanuel JACQUEMIN - Bicêtre

•10h30-10h50 Organisation de la prise en charge chirurgicale

Frédéric GAUTHIER, Sophie BRANCHEREAU - Bicêtre

•11h00-11h20 Registre

Christophe CHARDOT – Birmingham

•11h30-11h50 Hépatologie adulte: la consultation de transition

Aurélie PLESSIER – Beaujon, Pierre BROUE - Toulouse

•12h00-12h20 : Le livre de Tim et Lucie

Florence PLAINGUET – Bicêtre

•12h30-12h50 : Les Associations de Parents

Mme DOS SANTOS – Paris, Mme KLEIN – Paris 13h00-14h00 : Déjeuner

Programme

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•14h00-14h20 : Recherche de prédisposition génétique

Muriel GIRARD, Alexandra HENRION-CAUDE – Necker

•14h30-14h50 : L’imagerie non-invasive

Danièle PARIENTE, Stéphanie FRANCHI-ABELLA - Bicêtre

•15h00-15h20 : Traitement endoscopique des varices oesophagiennes Mathieu DUCHE – Bicêtre

•15h30-15h50 : Vitamine E per os (Védrop®) et cholestase Bogdan HERMEZIU, Dalila HABES – Bicêtre

16h30-17h30 : Réunion du Comité

Programme

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Centre de référence AVB et centres de compétence

• Missions

• Réalisations

• Projets

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Centre de référence: composition, budget, recrutements, acquisitions

• Service d’hépatologie pédiatrique (labellisé en 2005)

• Services associés: chirurgie, radiologie, réanimation, anatomopathologie, endoscopie, biochimie….

• Recrutement:

- 1 PH (B. Hermeziu) - 1 TEC (I. Friteau) - 1 secrétaire (M. Fournial)

- 1 infirmière coordinatrice (A. Masmonteil, N. Baloche) - 50% éducatrice (R. Gordon, A. Turjman)

- 20% endoscopiste (M. Duché)

- 20 % psychomotricienne (V. Méline)

• Acquisitions: 1 duodénoscope pédiatrique

• Budget: 288 453 euros / an

• Auto-évaluation fin 2008, note globale: B (A/B)

• Evaluation (Audit externe) fin 2010

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Centres de compétence régionaux associés au centre de référence

• Lille: Pr Gottrand, Hôpital Jeanne de Flandre

• Lyon: Pr Lachaux, Dr Rivet, Hôpital Mère - Enfant

• Marseille: Dr Roquelaure, Hôpital La Timone

• Rennes: Dr Dabadie, Dr Bridoux-Henno, Hôpital Sud

• Toulouse: Dr Broué, Hôpital des Enfants

Environ 40 nouveaux cas d’AVB / an

Proposition initiale au Ministère de 6 centres, 3 retenus ! Décision finale: 5 centres dont 2 médicaux

Serinet MO et al, Hepatology 2006 (OFAVB)

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Missions des centres

• Assurer à l’enfant et à ses proches une prise en charge optimale

• Améliorer la prise en charge de proximité

• Participer à l’avancée des travaux scientifiques sur la maladie

• Organiser le passage en hépatologie adulte

• Etre l’interlocuteur des médecins et des associations de patients

> Evaluation par le Ministère de la santé et l’

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Zone d’influence théorique des centres

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Réalisations

> Protocoles de soins communs - Cholangite (B. Hermeziu)

- Diététique (J Wenz), autres à venir…

> Collaboration chirurgicale avec les centres de compétence (F Gauthier, S Branchereau)

- aide à la formation des chirurgiens des centres (médicaux)

> Etudes cliniques

- Tocofersolan, sertraline (Orphan Europe, GFHGNP) - Hypertension portale (sclérose et ligature

préventives de varices) (M Duché)

> Gestion des ATU nominatives (Vedrop®, Ursofalk®) (I Friteau)

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- Campagne d'information et de sensibilisation au dépistage de la cholestase néonatale

(Blédina) (maternité, néonatologie, PMI...)

Affiche couleur de selles, texte d’information

- Pédiatres libéraux et généralistes (SFP,

Quotidien du Médecin, Archives de Pédiatrie, Presse Médicale)

Réalisations

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1 (blanc/gris mastic)

2 (jaune pâle)

3 ^(beige)

Vert

Ocre/bronze Jaune d ’or

Anormale

Normale

Quelle est la couleur normale des selles chez le nouveau-né ?

• Si un nouveau-né a une jaunisse (ictère), il est

important d’apprécier la couleur de ses selles pendant le premier mois pour dépister une anomalie d’écoulement de la bile (cholestase).

• Si les selles ont une couleur qui ressemble aux numéros 1, 2, ou 3, il est possible que l’enfant ait une cholestase et qu’il soit atteint d’une anomalie des voies biliaires.

• Dans les cas 1, 2, ou 3, ou en cas de doute, il faut rapidement en informer un pédiatre ou téléphoner au service référent local:

pour que l’enfant soit examiné et ses parents conseillés.

Société Française de

Néonatologie

Réalisé avec le soutien de

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Affiche couleur des selles

(M Fournial)

+ polynésie française M. Besnard

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• Recherche:

Génétique: en cours

(A Henrion-Caude, M Girard, M Besnard, O Bernard, E Jacquemin)

> Banque d'ADN: en cours (cf plaquette)

> Publications: 10 de 2005 à 2009

• Registre du CR AVB:

> Registre de l’OFAVB (C Chardot)

Réalisations/Projets

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• Information aux familles:

Plaquettes

Site internet (B Hermeziu):

http://asso.orpha.net/CRAVB/

• Associations de parents

> Hépat’enfant: M^me Klein, 4, route de Saint Caprais, 33880 Cambes

: 05 47 16 28 44; Hepatenfant@club-internet.fr

> Association AVB L’espoir Renaît: M^me Dos Santos,

61, rue M. Bourdarias, 94140 Alfortville; : 01 76 15 36 05 associationavb@aliceadsl.fr; www.association-avb.fr.gd

> Bébé Noé deviendra grand: Mme Breuil, Lyon, 94 C rue Louis Neel, 38330 Montbonnot, carine@bebenoe.org; www.bebenoe.org

Réalisations/Projets

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Centre de Référence National de l’Atrésie

des Voies Biliaires

Coordonnateur:

Pr Emmanuel Jacquemin Service d’Hépatologie Pédiatrique

(Pr Olivier Bernard)

Service associé: Chirurgie Pédiatrique (Pr Frédéric Gauthier)

CHU Bicêtre

78, rue du Général Leclerc 94275 Le Kremlin Bicêtre Cedex

Contacter le Centre de Référence Secrétariat: : 01 45 21 37 86 7 jours/7: : 01 45 21 31 77 : 01 45 21 28 16

http://asso.orpha.net/CRAVB

www.aphp.fr/site/actualite/pop_centre4_2005.htm

Centres de compétence régionaux associés au centre de référence

• Lille: Pr Gottrand, Hôpital Jeanne de Flandre, : 03 20 44 61 26

• Lyon: Pr Lachaux, Hôpital Mère - Enfant, : 04 27 85 59 78

• Marseille: Dr Roquelaure, Hôpital La Timone, : 04 91 38 80 60

• Rennes: Dr Dabadie, Hôpital Sud, : 02 99 26 67 33

• Toulouse: Dr Broué, Hôpital des enfants, : 05 34 55 85 66

Coordonnées des associations

• Hépat’enfant: M^meKlein, 4, route de Saint Caprais, 33880 Cambes

: 05 47 16 28 44; Hepatenfant@club-internet.fr

• Association AVB L’espoir Renaît: M^meDos Santos,

61, rue M. Bourdarias, 94140 Alfortville; : 01 76 15 36 05 associationavb@aliceadsl.fr; www.association-avb.fr.gd

• Bébé Noé deviendra grand: Mme Breuil, Lyon, 94 C rue Louis Neel, 38330 Montbonnot, carine@bebenoe.org; www.bebenoe.org

Missions des centres

• Assurer à l’enfant et à ses proches une prise en charge optimale

• Améliorer la prise en charge de proximité

• Participer à l’avancée des travaux scientifiques sur la maladie

• Organiser le passage en hépatologie adulte

• Etre l’interlocuteur des médecins et des associations de patients

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Plaquette d’information pour les parents

• Qu’est ce que l’atrésie des voies biliaires ?

• Investigations permettant de confirmer le diagnostic

• Traitement chirurgical

• Médicaments que l’enfant est susceptible de recevoir et surveillance après l’intervention de Kasai

• Transplantation hépatique

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Prise en charge des familles, autour des maladies du foie de l’enfant et de la transplantation

hépatique

Infirmière coordinatrice: enquête de satisfaction en cours (57 questionnaires analysés = plébiscite + pour

N Baloche et A Masmonteil⁾

Psychologue (F Plainguet), éducative (R Gordon, A Turjman), psychomotricité (V Méline),

Sociale (F Juillet), diététique (J Wenz)

TPH et don vivant parental (O Soubrane, O Scatton)

Réalisations/Projets

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Transition hépatologie adulte: CS fléchée, réunions thématiques

(Beaujon, Pr Valla, Dr Plessier, Dr Hillaire, Pr Durand) (Toulouse, Dr Broué)

CPRE et cholestase néonatale

(Bicêtre, Dr Boytchev, Dr Fritch, Dr Duché)

Imagerie non invasive et AVB: cholangio IRM

(Bicêtre, Dr Pariente, Dr Franchi)

Réalisations/Projets

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• Développement de nouveaux traitements:

Vedrop® (Orphan Europe), Orphacol®

(CTRS), MARS (L Chevret) ?

• Enseignement: DIU (O Bernard, GFHGNP), Club d’Hépatologie (E. Jacquemin, GFHGNP)

• Dépistage par carte couleur de selles

• Evaluer l'activité et les résultats du CR et des CC

> Centre par centre, synthèse par le CR

Réalisations/Projets

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Survie

0,00 0,20 0,40 0,60 0,80 1,00

0 1 2 3 4 5 6 Années

Survie foie natif Survie globale

logrank : chi2 à 1 ddl = 41,406 , p < 0.0001

Cohorte AVB/Bicêtre: 2003-2007

Fin du suivi: Juin 2009

• 120 enfants opérés à Bicêtre, 66F/54G

• IdF = 49, autres régions = 71

• 24 Kasai/an

• Age médian Kasai: 60 j

• HPE = 98, HPC = 19, KJ = 3

• Bili normale à 1 an: 41% (45/110)

Cohorte Bicêtre 1997-2002 N = 123

20,5 Kasai/an

Age médian K: 57 j SFN à 4 ans = 47,7%

S globale à 4 ans = 89,6%

Bili normale «précoce»:

36%

OFAVB;

Serinet M-O et al. Hepatology 2006

Globale = 93,2%

Foie natif 4a = 59%

5a = 49,8%

Centre de Référence de l’Atrésie des Voies Biliaires