Essai de tératologie humaine - une famille de phocoméliens · BabordNum

FACULTE DE

MEDECINE

ET DE PHARMACIE DE BORDEAUX

ANNÉE 1897-1898 M0 2V

ESSAI DE TÉRATOLOGIE HUMAINE

ne FAMILLE de PHOCOMEL ¹

^■

^J

THÈSE POUR LE DOCTORAT EN MÉDECINE

présentéeet soutenue publiquement le 8 Décembre 1897

Albert-Edmond GRANDMAIRE

Né à Carcassonne (Aude), le 5 Décembre 1874

Élève du Service de Santéde la Marine

Examinateurs de la Thèse:<

MM. BOUCHARD professeur.. ^. Président.

JOLYET professeur....

PR1NCETEAU agrégé j. Juges.

CANNIEU agrégé

Le Candidat répondra aux questions qui lui seront faites sur les diverses parties de l'Enseignement médical.

BORDEAUX

IMPRIMERIE DU MIDI — PAUL CASSIG-NOL

91 — RUE PORTE-DIJEAUX — 91 189 7

Faculté de Médecine et de Pharmacie de Bordeaux

M. PITRES Doyen.

IWtOI'HSSl I ltS MM. MIGE...

AZAM. .

DUPUY.

Professeurs honoraires.

Clinique interne

MM.

\ PICOT.

/ PITRES.

DEMONS.

LANEliONGUl N.

Clinique externe..

Pathologie interne Pathologie et théra¬

peutique générales. VERGELY.

Thérapeutique ARNOZAN.

Médecineopératoire. MASSE.

Clinique d'accouche¬

ments MOUSSOLS.

Anatomie pathologi¬

que COYNÇ.

Anatomie BOUCHARD.

Anatomie générale et

histologie VIAULT.

AGRÉGÛS KX

SECTION DISMÉDECINE (Patholog

MM. MESNARD. | CASSAET.

AUCHti.

Physiologie Hygiène Médecinelégale Physique

Chimie

Histoire naturelle ^...

Pharmacie

Matière médicale....

Médecine expérimen¬

tale

Clinique ophtalmolo¬

gique

Clinique des maladies chirurgicales des en¬

fants

Clinique gynécologique lOXnOHClCE : ie interneetMédecine

MM. SABRAZÈS.

LE DANTEC.

MM.

JOLYET.

LAYET.

MORACHE.

BERGONJÉ.

BLAREZ.

GUILLAUD.

FIGUIER.

DE NABIAS.

FERRÉ.

BADAL.

P1ECHAUD.

BOURSIER.

légale.)

SECTION DE CHIRURGIE ET ACCOUCHEMENTS (MM. YILLAR.

Pathologieexternes BINAUD.

BRAQUEHAYE

Accouchements. \MM. RIVIERE.

■) CHAMBRELENT

Anatomie.

SECTION DESSCIENCES ANATOMIQUES ET PHYSIOLOGIQUES

(MM. PRINCETEAU | Physiologie MM. PACHON.

■ CANNIEU. Histoire naturelle BEILLE.

Physique

Chimieet Toxicologie

SECTION DES SCIENCES PHYSIQUES

MM. SIGALAS. | Pharmacie M. BARTIiE.

DENIGÈS. I

lotus ( \iitns :

Clinique interne' ' desenfants MM.

MOUSSOUS.

.. DUBREUILH.

POUSSON.

MOURE.

RÉGIS.

DENTJCÉ.

RIVIÈRE.

DENIGES LEMAIRE.

Clinique desmaladies cutanées etsyphilitiques.

Clinique desmaladiesdes voies urinaires

Maladies dularynx,desoreilles etdu nez Maladies mentales

Pathologie externe Accouchements Chimie

LeSecrétaire de la Faculté:

Pardélibération du5 août 1879, la Faculté aarrêté que les opinions émises dans les

Thesesqui lui sontprésentées doiventêtre considérées comme propresà leurs auteurs, et qu'elle n'entend leurdonnerniapprobation niimprobation.

A MON AMI D'ENFANCE PAUL ROBERT

INTERNE A L'ASILE PUBLIC D'ALIÉNÉS DU GERS

(AUCII)

A MON AMI LE DOCTEUR LEPIN TE

MÉDECIN DE LA MARINE

A. L. D. D. C. O.M.A.D.L. S.

N. M. A. J. J. J. S. S.

'mm

A mon Président de Thèse

MONSIEUR LE DOCTEUR BOUCHARD

PROFESSEUR D'ANATOMIE A LA FACULTÉ DE MÉDECINE DE BORDEAUX MEMBRE CORRESPONDANT DEL'ACADÉMIE DE MÉDECINE

OFFICIER DE LA LÉGION D'HONNEUR

OFFICIER DE L'INSTRUCTION PUBLIQUE COMMANDEUR DE L'ORDRE DE CHARLES III D'ESPAGNE

COMMANDEUR DE i/oRDRE DE LA ROSE DU BRÉSIL, ETC., ETC.

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DIVISION DU SUJET

Introduction.

Première Partie. — Considérationsgénérales et anatomie.

Chapitre premier. — Considérations généralessurla plio- comélie. — Définition. — Historique.

Chapitre II. — Etude anatomique de nos sujets.

Deuxième Partie. — Exposé critique des principales théo¬

ries

embryogériiques.

Chapitre premier. — Compression du fœtus par Taninios.

Chapitre II. —Adhérences cicatricielles dans l'œuf.

Chapitre III. — Influence du

système

nerveuxet du moral.

Chapitre IV. — Influence de l'hérédité.

Conclusions.

Index bibliographique.

INTRODUCTION

Des différents sujets quepeut se proposer

l'auteur

d'une

thèse inaugurale, celui qui nous a paru s'accommoder

le

mieux aux conditions que

les nécessités delà vie militaire

nous

imposent, c'est de saisir,

pour

ainsi parler,

au passage,

un fait curieux, intéressant dont l'application laisse encore le champ libre ^aux

chercheurs

et

de le présenter

avec assez de clarté et de précision pour que des travaux

ultérieurs

puissent en tirer un

parti sérieux

et

tabler

sur

lui des théo¬

ries qui, dans le cas

particulier, seraient du plus haut inté¬

rêtscientifique.

Les petits sujets ^sur

lesquels

nous

désirons attirer l'atten¬

tion dans ce modeste travail nous ont été présentésparM. le professeur

Bouchard, de Bordeaux. Aidé des conseils bien¬

veillants de ce maître, autant que

pénétré

de son

enseigne¬

ment si nourri et si pittoresque dans sa

riche

concision,

nous avons entrepris de

présenter à

nos

juges quelques

con¬

sidérations critiques sur les différentes

théories

embryogé- niquesproposéespour

expliquer la Phocômélie. Nous n'avons

qu'un

regret, c'est d'avoir laissé cet intéressant sujet à l'état

d'ébauche, c'est-à-dire quele temps et les moyens nous aient manqué pour

faire de

ce

travail autre chose qu'une

œuvre de critique. On nous

reprochera,

sans nul doute, de critiquer

toutà notre aise sans rien mettre à leur place, des idées théoriques dont l'établissement est le fruit du travail pro¬

longé d'hommes de haute valeur; mais nous saurons recon¬

naître notre ignorance en la matière, bien

pénétré

de cette vérité que dansla suite des ^œuvres de l'esprit humain et en

particulier dans le domaine

scientifique,

la réfutation des opinions déjà admises, loin d'être levain exercice d'un criti¬

que chagrin, est la façon la plus naturelle d'ouvrir la voie aux esprits chercheurs^etde favoriser dans une faible me¬

sure la marcheen avant de la science, ^ce qui est, à notre sens, un résultatautrement louable.

Avantd'abordernotresujet,que M. le professeur Bouchard, dont nous serons en grande partie

l'interprète

dans ce tra¬

vail, veuille bien recevoir ici l'expression de notre déférence et ^nos remerciements pour l'honneur qu'il nous fait en ac¬

ceptant la présidence de notre thèse.

M. le professeur Bergonié a mis à notre

disposition,

pour nos expériences de radiographie, les ressources de son cabi¬

net avec une bienveillance dont nous sommes heureux de pouvoir le remercier.

Mais nous manquerions à tousnos devoirs si nous ne re¬

merciions ici

publiquement

M. le D1- Torel, médecin de _pre¬

mière classe de la marine del'amabilitéaveclaquelle il ^amis à notre disposition sa scienceet ses conseils aussi précieux que bienveillants.

PREMIÈRE

PARTIE

CONSIDÉRATIONS GÉNÉRALES ET ANATOMIE

;

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CHAPITRE PREMIER

Considérations

générales

sur

la Phoeomélie.

D'une façon

générale

^on

appelle monstruosité

«

un ensem¬

bled'anomalies très graves

rendant impossible

ou

difficile

l'accomplissement

de certaines fonctions et produisant chez

les individusqui ^ensont

affectés

une

conformation vicieuse

très différentede celle _que présente

ordinairement leur

es¬

pèce ». Cette

définition dTs. Geoffroy-Saint-Hilaire, peut-être

trop

générale, manquerait de précision si

on

voulait l'appli¬

quer

rigoureusement à toutes les anomalies rendant difficile

l'exécution de certaines fonctions. Il est telles fonctions

d'une importance

capitale dont l'absence

ne

constitue

pas

à proprement parler

une

monstruosité: la

vue,

l'odorat, l'ouïe,

par

exemple; aveugles, sourds, muets,

ne

sont-ils pas de

malheureux infirmes plutôt que des

monstres? Sacrifions

cependant

à la tradition vulgaire qui appelle monstruosité

unesortede faute contre le type

établi et habituel des for¬

mes extérieures d'unêtre.

LA PHOCOMÉLIE. ÉTYMOLOGIE ET DÉFINITION

Cette acception étant

admise,

remarquons

avant d'aller

plus loinque

le

^nom

de la difformité qui

nous occupera sur¬

tout,

phocomélie,

a

l'avantage d'avoir

une

étymologie

non

seulementimagée, maisencore

scientifiquement exacte. On

donne cenom en effet à l'absencedans un membredes deux

premiers segments, avant-bras et bras _pour le membre supérieur, cuisse et jambe pour le membre inférieur.

L'individu ainsi constitué voit ses membres réduits à des moignons mobiles composés d'une main ou d'un pied plus ou moins étroitement fixés à la ceinture thoraci- que

supérieure

ou inférieure, moignons qui rappellent va¬

guement les membres du phoque (owxr„

phoque

et

j/iXoç,

mem¬

bre). Mais ce qui complète la ressemblance, c'est que dans la plupart des cas la main ou lepiedsont reliésau corps par un

tronçon de membre très court dans lequel on retrouve sous forme devestiges les différentes parties du squelette des seg¬

ments absents;or, la même disposition se retrouve chez le phoque qui a un membre supérieur ostéologiquement ^com¬

plet quoique rudimentaire.

Geoffroy-Saint-Hilaire

relate, par

exemple, l'observation,

d'après

Dumas, d'un phocomélien

des membres inférieurs chez lequel on a retrouvé fémur, tibia et péroné. L'analogie est donc complète etnous verrons

plus loin qu'elle est réalisée en grande partie dans les cas que nous publions.

Historique

Cettepartie de notre travail sera pas mal réduite, car bien que la phocoméliesoit vieillecomme l'homme lui-même, elle

a plutôtexcité la curiosité du public que fixé

l'esprit

des chercheurs.

Voulant rester dans les limites que nous nous sommes

imposées, c'est à dire l'étude de la phocomélie exclusive¬

ment, nous passerons intentionnellement sous silence tous les ouvrages de tératologie générale, si nombreux dans ces dernières années, et que l'un de nos maîtres, M. le profes¬

seur agrégé Princeteau, cite au complet dans l'index biblio¬

graphique de sa thèse d'agrégation: « Des progrès de la Tératologie, depuis Is. Geoffroy-Saint-Hilaire, Paris 1886 ».

Aussi, quoiquepeu de travaux aientété publiés

spécialement

— 15 —

sur le sujet qui nous

intéresse,

noustâcherons de recueillir les faitsles plus remarquables ayant trait à cette monstruo¬

sité, faitsqui sont unpeu épars dansla littérature médicale, heureux d'engrossir le nombre _par quelques ^cas peut-être insuffisammentétudiés _{que nous} rapporterons dans le cou¬

rant de ce travail.

La première mention qui soit faite de la phocomélie se trouve dans leslivres

hippocratiques.

L'auteursemble même ébaucherune théorie

embryogénique

etpense que c'est dans

unvice de conformation de l'utérus qu'il faut chercher la

causede cette anomalie.

« Les enfants, dit-il, deviennent estropiés decette manière- ci^: quand dans les matrices _{il y a} étroitesse à la partie où

en effet s'est produit

l'estropiement,

il est inévitable _que le corps, semouvant en lieu étroit, soitestropié en cettepartie.

C'est ainsi que les arbres qui dans la terre n'ont _{pas assez}

-

| ' d'espace et

sont

gênés

par une pierreou partoutautrechose,

* deviennent tortus engrandissantou bien_gros en un point et

petits en un autre, L'enfant en éprouve autant lorsque dans les matrices une portion est relativement trop étroitepour la partie correspondante de l'enfant » (De la nature de l'en¬

fant, livre IV, § 10).

Jusqu'à la fin du xn9siècle s'étendunepériode dite « fabu¬

leuse» pendant

laquelle,d'après

Kirmisson,lessuperstitions les plus grossières servent

d'explication

à la production des difformités.A.Paré,lui-même,n'a pas sules éviter.Nous n'in¬

sisterons _pasdavantage ^sur cette époque d'obscurité scienti¬

fique.

Déjà, au xvmesiècle,avecWinslow,Littre,Duverney,la cu¬

riosité

scientifique

est éveillée _par les difformités des mem-

4 bres, et un anatomiste,

Lémery, s'appuyant

sur des dissec¬

tions et des observations soigneusement recueillies,soutient

,

L

contre Winslow que les monstruosités ne sont pas le pro¬

duit de germes

primitivement

anormaux, mais qu'elles se

produisentsecondairement _par un arrêt ou un excès de dé¬

veloppement.

i

5y; ,î<-sO ' ' •

La justesse

de cette opinion

a

été démontrée par la suite,

dans les travaux plus

récents de Meckel (1812-1826) et d'Isi¬

dore

Geoffroy-Saint-Hilaire, dont le

«

Traité de Tératologie »

estencore

aujourd'hui

un

des monuments les plus complets

sur la

question.

Dans un intéressantmémoire

de la Société de chirurgie de

Paris (1863),

Debout

a

rassemblé 13 cas de phocomélie des

membres pelviens.

Duméril, de

son

côté, a étudié au point

de vueanatomique ^un

des faits les plus frappants de phoco¬

mélie des quatre

membres; c'est celui du Vénitien Marc Ca-

tozza qui se

servaitavecbeaucoup d'habileté de ses moignons

dans lesquels presque

tous les muscles étaient conservés à

l'état de vestiges

(1800).

Plus

près de

nous

(1891), M. Dareste, dans ses « Recher¬

ches sur la

production artificielle des monstruosités », a

tenté de

reproduire expérimentalement les difformités les

plus

curieuses et les plus variées, depuis les ectromélies de

toute sorte

jusqu'à Tanencéphalie complète.

Citons enfinle travail de

Poirier

: «

Du développement des

membres » où sontconsignéesavec

beaucoup de soin toutes

les

particularités

que

présentent, au point de vue anatomi¬

que, ces

ébauches de membres dont on trouvera quelques

exemples dans les pages qui vont suivre.

Telssont les

principaux

ouvrages

publiés sur le sujet qui

nous occupe, tous

fruits d'une observation rigoureuse¬

ment scientifique,

mais dons lesquels, nous essaierons

du moins dele montrer,

il est difficile de trouver les élé¬

ments nécessairesà

l'édification d'une opinion satisfaisante

sur

l'embryogénie de

ces

curieuses dispositions anatomi-

ques, et a

fortiori, d'une théorie dans laquelle puissent en¬

trer toutescelles que

l'on

a

observées jusqu'à ce jour.

'

\

§V

CHAPITRE II

Étude anatomique de

nos

sujets.

1° Cas de Charlotte X..., l'aînée de la famille (Personnel).

Charlotte X..., âgée de six ans, présente les particularités

suivantes:

A)

Anatomie.

a) Membre supérieur droit.

— La main n'a que quatre doigts dont les trois premiers sont incurvés ^en dehors, le

quatrième

en dedans; les deux doigts extrêmes passent par-dessus les deux du milieu, de façon

à

venir

se rejoindre sur la face dorsale. Chacun de ces doigts

est normalement conformé.

Le

métacarpe

se composede quatre os bien conformés.

Le carpe a une

disposition

générale normale, saufpour le

trapèze

quimanque,ce qui semble indiquer que le doigt de la main gauche absentestle pouce.

Le segmentde membre qui représente l'avant-bras et le bras a 10centimètres de longueur pouvantse

décomposer

ainsi: Bras, 6 centimètres; avant-bras, -4 centimètres» Cir¬

conférence du bras, 16 centimètres.

Vépine de l'omoplate et la clavicule

présentent

leur

relief normal. L'articulation

scapulo-humérale

paraît normale.

p) Membre supérieur gauche.

—

La main

a

trois doigts

seulement, mais ils sont normaux et supportés par trois

Gr. t

métacarpiens. Le reste

du membre n'a

que

6 centimètres

delongueur.

Longueur du doigt du milieu, 4

centimètres.

Longueur du

métacarpien.

4

centimètres.

Longueur du carpe, lr5.

B) Physiologie. —

L'usage de

ces

membres supérieurs,

quoique

limité,

est

suffisant

pourassurer

l'existence de cette

enfant. C'est ainsi

qu'à

la main droite,

le quatrième doigt

s'estlégèrement

différencié des

autres, et,par un

mouvement

d'opposition

très imparfait, il

sert

de

pouce pour

la préhen¬

sion; aussi la fillette tient fort bien une

fourchette et même

une aiguille avec

laquelle elle

fait

quelques points grossiers

de coutureen s'aidant de sa bouche.

Du côtédu bras gauche,tousles mouvements

d'extension

sontdifficiles, mais la flexion s'exécute

généralement

bien.

A la main, on observeunevéritable pince de homard

formée

par les deux doigts

extrêmes, celui du milieu restant immo¬

bile et gênant.

La palpation

de l'épaule donne la sensation très nette

que la tête de l'humérusou de l'os qui le représente ne se meut

pasdans unecavité

articulaire, mais dans la

^masse

même

des muscles

périphériques.

Examen radiographique. — Grâce à l'obligeance de M. le professeur Bergonié,

qui

a

bien voulu mettre à notre disposi¬

tion les ressources deson cabinet, nous avons pu exami¬

nerle

squelette de

nos

petits sujets

aux rayons

du tube de

Crookes. Notre intention première était de joindre

à

ce tra¬

vail lesphotographies témoins du

résultat de

cetexamen : mais il nousa été absolument

impossible d'obtenir d'enfants

de cetâge l'immobilité prolongée pendant

huit à dix minutes

qui estnécessaire

à

ce genre

d'épreuves; l'anesthésie chloro-

formique aurait évidemment

levé

toute

difficulté, mais

nous

nous sommes buté, lorsque nous l'avons proposée à la fa¬

mille, à la résistance du père qui demandait de

telles

garan-

— 19 —

ties de toute nature que nous avons

dû

nous

contenter de

l'examen à l'écran dépoli.

C'est

ce que nous avons

fait, et

voici ce que nous avons

constaté chez la fillette qui nous

occupe :

1° Membre

gauche.

^—

Le squelette du segment de membre

qui

rattache la main à l'épaule est composé ou de plusieurs

os absolument soudés ou

d'un seul

os.

La partie supérieure

de cequi

représente l'humérus n'a pas de tète articulaire et

Losse termine par une

extrémité effilée qui parait un peu

flou, sans

doute à

cause

du degré peu avancé d'ossification ;

extrémitéqui est

distante d'au moins 4 centimètres de l'omo¬

plate.

Rien de particulier à signaler dans le squelette du mé¬

tacarpe et des

doigts, sauf le nombre des rayons qui est de

quatre

seulement.

2<> Membre droit. —L'humérus

est ici terminé à sa partie

supérieureparune

tête articulaire en rapport étroit avec une

cavitéglénoïde

bien conformée.

2° Cas de Charles X...,

cadet de la famille (Personnel).

« On

conçoit, dit I. Geoffroy-Saint-IIilaire en parlant de la

phooomélie, la possibilité que la monstruosité n'affecte qu'un

membre tlioracique ou

abdominal : mais cette modification

dela

phocomélie

ne

m'est encore connue par aucune obser¬

vation authentique. »

Cettelacuneest

comblée par la description qui va suivre,

où l'on verra

qu'un seul membre tlioracique, le gauche, est

affectéde

phocomélie vraie.

Agé de

trois

ans,

Charles X..., en apparence moins mal¬

formé que sa sœur,

nous offre cependant les dispositions

suivantes:

A) Anatomie.

a) Membre supérieur gauche. — A la main,

on trouve

seulement quatre doigts dont les trois derniers

sont normaux et

ont de 4 à 4 cent. 5 de longueur; le premier,

par

contre,

a ses

deux dernières phalanges soudées; il est

fortementincurvéen

dedans, et n'a que 3 cent. 5 de longueur ;

son métacarpien,

paraissant solidaire delà déformation, est

lui-même

considérablement atrophié.

Le métacarpe

est composé de quatre os dont trois nor¬

maux, et le

premier atrophié, comme nous venons de le dire.

Le carpe a

1 cent. 5 de longueur, mais paraît normal au¬

tant

qu'on

en

peut juger par la palpation. ^-

Le restedu

membre n'a que 5 cent. 6 de long et se compose

d'unbras et d'un

avant-bras non distincts et immobiles l'un

sur l'autre.

Du côté de Y

articulation de V épaule, on a la sensation très

nette d'une

dépression profonde limitée ^en haut par la voûte

acromiale, et dans

laquelle on peut facilement enfoncer trois

— 21 ^-

doigts sans rencontrer la moindre saillie rappelant la téte

humera le.

P) Membre

supérieur droit.

— La main n'a encore, ici, que

quatre doigts, mais tous normaux, supportés par quatre métacarpiens ne

présentant

pas d'anomalie. Longueur du médius 5 cent. 6.

Lecarpe

semble

grêle et incomplet; la saillie du trapèze

n'est pas perceptible.

Vavant-bras est moins anormal que les autres segments du membre: il est facile de palper les deux

apophyses

styloïdes. Le cubitusa 10 centimètres de long.

L"articulation du coudese dessine assez nettement et per¬

met une flexion assez complète. Toutefois la supination est impossible, ce qui tendrait à prouver que les extrémitéssu¬

périeures des deux os de l'avant-bras sont soudées. La cir¬

conférence de l'avant-bras est de 14 cent. 5 et les masses musculaires ont touteleur tonicité.

L'humérus, qui a 12 centimètres, n'apas

d'épicondyle,

mais l'épitrochléeest très nette ainsi que la gouttière

épitrochléo-

olécranienne, dans laquelle onsent le cubital dont lepince¬

ment est douloureux. Circonférence du bras, 13 cent. 5.

L

"épaule

est normale et l'on sent nettement la tête de l'hu¬

mérus semouvant dans une cavité contre laquelle elle est

retenuepar une capsule suffisamment serrée.

B) Physiologie. - L'usage du moignon de membre gauche estabsolument nul, et c'est à peine si l'enfant peut diriger

ses doigtsvers sa bouche; s'il y a donc des vestiges de mus¬

cles dans ce membre, ils sont atrophiésau point de rester absolument indépendants de la volonté.

Ledéveloppement moins rudimentaire du membre droit permettait

d'inférer

que ses fonctions devaient être plus étendues; eten effet, malgré l'absence du mouvement desu¬

pination,

la flexion

et

l'extension

de l'avant-bras sur le bras sont

complètes

etassez énergiquespourqu'on puisse sentir

un certain degré de durcissement du biceps et du triceps

quand

on veut

résister à

ces mouvements. De plus, l'enfant

est assez adroit de cebras ^avec lequel

#il

peut manger

aisé¬

ment et mêmes'habiller.

Examen radiographique. — Cette épreuveest surtout

posi¬

tive pour

le membre droit

: on

distingue nettement deux

os à l'avant-bras et un humérus dont la tête bien conformée s'articule à une omoplate normale.

Quantau squelette du bras

gauche, il est flou et l'on de¬

vine

plutôt qu'on

ne

les voit des

os

dont l'ossification n'est

pasassez avancée pour

permettre

une

description quelcon¬

que.

3° Cas de JeanX..., le pèredes' deux enfants (Personnel).

Le'père possède unbras droit normal etun bras gauche mal formé. Les particularités queprésente ce membre sont en tous points semblables à celles du bras droit de son petit garçon; cependant, la main possède 5 doigts et 5 métacar¬

piens; le pouceest remarquable en ce qu'il a trois phalanges

et que sa longueur est égale à celle des autres doigts. Ces particularités, peu marquées du reste, passeraient probable¬

ment

inaperçues

chez un individu

quelconque

et isolé, mais offrent ici un intérêt considérable à cause de la descendance immédiate de ce sujet.

Le

grand-père paternel

des petits enfants, mort à vingt- six ans, était atteint, au dire de sonfils, des mêmes diffor¬

mités que le petit Charles, dont on vient de lire l'observa¬

tion.

Pour compléter l'histoireanatomique de cette curieuse fa¬

mille, disons que la mèredes jeunes enfants réalise à très peu près le type de la femme bien faite et qu'elle a une der¬

nière fillette de quinze mois admirablement conformée.

Enfin, si pour nous résumer, nous jetons un coup d'œil d'ensemble sur cetteintéressante

descendance,

nous voyons que la plupart deses membres sont, atteints de malforma¬

tions des bras à différents degrés; le grand-père paternelest

phocomèle

du bras gauche, le père partiellement ectromèle du bras gauche, la fille aînée phocomèle des deuxbras, et le petit garçon,

phocomèle

du bras gauche comme son grand-

père

et

ectromèle

du bras droit à la

façon

de son père. Sans rien

préjuger

toutefois du mode de production de cesdiffor¬

mités, notons d'ores et

déjà

leur succession dans une même

famille, succession qui se produit en ligne

directe du côté

des hommes, car dans les ascendants de la

mère qui, du

reste, estbien conforméecomme nous l'avons dit

plus haut,

il n'y a rien

à relever de semblable.

En présencede ces

faits qui s'enchaînent d'une façon si

étroite, nous devons nousdemander

quelle

est

la

cause

qui

préside

à

ces

sortes de monstruosités, et c'est à l'examen des

différentes théories émises à ce sujet que nous

allons

consa¬

crer les chapitres que

l'on

va

lire,

^nous

réservant de

mon¬

trer quel est,

à notre avis et dans l'état actuel de la science,

l'idée qui peutse

dégager de toutes

ces

hypothèses aussi in¬

génieusesque

diverses.

CHAPITRE PREMIER

Compression

du fœtus par

l'amnios,

f r

Comme on l'a vu au chapitre premier de la première partie, cette explication n'est pas nouvelle. L'auteur des livres

hippocratiques

la proposeclairement, puisque ^« il est inévitable, dit-il, que le corps se mouvant enlieu étroit soit estropiéencette partie». Mais c'est à M. Dareste surtout que revient l'honneur d'avoir tenté de donner corps à cette idée

etde vérifier_par l'expérimentation ce qui n'était qu'unevue de

l'esprit.

Dans une série de remarquables travaux que nous ne pouvons ici analyser même succinctement, cet auteur a, pour ainsi parler, créé de toutes

pièces

et à son gré les monstruosités les plus variées. Opérant sur des embryons

de poulets, il provoquait un processus sclérogène ^{— au}

moyen de cautérisations par exemple — sur un point des membranes correspondant à une partie déterminée de l'em¬

bryon. Si

l'atrophie

de

l'amnios

et par conséquent la com¬

pression de l'embryonavait portésur un membre postérieur, lepoulet naissaitavec une patte, etc., et les poulets artificielle¬

mentrendus anencéphales sont trop connus dans la science pour qu'il soit utile d'y insister plus longuement.

De là à l'explication des monstruosités naturelles, il n'y

avait qu'un pas : l'amnios comprime

l'embryon

en un point, et là l'évolutionde cette partie du corps s'arrêteau point où

elleen était. Si le membre comprimé, par exemple, est à l'état de bourgeon celluleux, c'est l'ectromélie; si la com-

pression porte

sur

le bras et l avant-bras, c'est la phocomé-

lie, etc. Toutes lesmalformations

sont ainsi expliquées.

Cette théorie, séduisante parce

qu'elle est très simple et

explique

tout d'un seul

coup,

n'est-elle

pas

suspecte par là

même?Vouloir donner d'anomalies aussidiverses une

expli¬

cation unique,

n'est-ce

pas

aller à l'encontre des lois natu¬

relles, qui,en

biologie surtout, sont loin d'être très simples ?

Mais, sans nous engager

dans des considérations de cet

ordre, revenons auxexpériences sur

lesquelles est fondée la

théoriedéfendue _par M. Dareste.

Cet auteur,

pour

produire

desdifformités à la naissance, portesur les

membranes des

irritationsdestinées à

produire

une

sorte de tissu cicatriciel

qui ne se

développe plus. Au point de

vue

expérimental, la

chose s'explique

fort bien; mais

se

représente-t-on ce qui

dans la nature peut

correspondre à cette action limitée et

artificielle? Est-ce une malformation de

l'utérus? Mais si

l'on suppose cet organe

suffisamment rétréci

en

un point

pour

arrêter le développement d'un membre presque entier,

il est difficile de s'expliquer

l'accomplissement d'un des

temps

essentiels de l'accouchement, c'est-à-dire l'accommo¬

dation cUu muscleutérin à l'ovoïde

fœtal; la dystocie devrait

être manifeste; or, dans

les

cas que nous avons

observés,les

couches ontété aussi normales que

possible.

Serait-ce une difformité analogue

à la précédente qui

atteindrait les membranes seules pour

vicier la conforma¬

tion du fœtus?Maiscommentla

comprendre si l'on éloigne

l'idée de lésions inflammatoires, ulcéreuses, ou

sclérosantes

de l'amnios?

Toutefois, admettons pour un

instant

que

l'arrêt de déve¬

loppement de l'amnios provoqué expérimentalement se

produise

dans la nature

par un

processus quelconque.

Mêmedans ces conditions, il est

difficile de s'expliquer

une compression

aussi limitée. Dans les

cas

qui nous occupent,

en

particulier chez la petite fille (Chap. II, lre Part.), les portions

les plus

voisines du membre atrophié, l'épaule, la clavicule,

l'acromion lui-mêmesont si bien conformés que nousavons

— 29 —

constaté un vrai coup de hache

au-dessous de la voûte

acromio-claviculaire;la compression aurait

donc porté

sur la racine des deux membres supérieurs à

la fois

sans

attein¬

dre mêmel'acromion?

Poussons encore plus avant cette

idée de la compression

du bras à son origine,et ^nous voyons,

d'après les recherches

du professeur

His,

que

déjà, à partir du vingt-cinquième

jour de la vie

intra-utérine, les membresapparaissentcomme

de petits moignons

repliés

sur

la face ventrale. De plus, d'après

le

même auteur,

au

moment où les mains sont nette¬

ment différenciées et où la compression de l'amnios pour¬

raits'exercer sur les deux autres segments du membre,

l'œufa déjà la dimension

d'un œuf de poule, le fœtus

a

40mra

de long et le liquide

amniotique est

en

couche déjà considé¬

rable. Ceci posé, nous nous trouvons

à

ce

moment

en

pré¬

sence d'un embryon qui a pu se

développer normalement

jusqu'à 40 jours,

dont la main, le métacarpe sont complets

etqui tout

à

coup, sanscause

appréciable,

au cours

d'une

grossesse

nullement troublée, voit

son

liquide amniotique

disparaître ^sur un

point limité, et les deux premiers

seg¬

ments de ses deux membres supérieurs

comprimés

à

la fois symétriquement et d'une façon

assez

persistante

pour que

leur

développement

soit définitivement arrêté. Ces faits-là sont-ils

admissibles, étant donnée surtout cette

bilatéralité

parfaite

de lacompression?

Si nous remarquons e'nfin que dans la

même

famille le

grand-père

et

les deux enfants ont été victimes du même

ac¬

cident au môme moment de leur vie intra-utérine, nous de¬

vons reconnaître _que si la

théorie de

M. Dareste est

la

vraie,

il lui manquequelques

points et qu'elle est

au

moins incom¬

plète.

CHAPITRE II

Adhérences cicatricielles dans l'œuf.

Proposée par le professeur Lannelongue

(de Paris),

cette théorielaisse uneplusgrandeplace à la pathologie du fœtus.

A un moment de la vie intra-utérine, pense cet auteur, une ulcération seproduit sur les membranes et, par ce fait, il peut seproduire une adhérence cicatricielle entre l'amnios et la partie fœtale correspondante; de là,arrêt de dévelop¬

pement du fœtus à cet endroit et difformité à la naissance.

Cetteexplication a évidemment sur la précédente l'avan¬

tage de donner une cause précise et bien connue à l'arrêt du développement : c'est l'adhérence produite par le processus cicatriciel.

Il est, de plus, un ordre de phénomènes dans lesquels

cette théorie est fort séduisante ^: nous voulons parler des doigts surnuméraires, difformité, comme on le sait, assez

fréquente ; et voici comment elle expliquecesfaits. Une ulcé¬

ration étant produite sur les membranes, le processus cica¬

triciel débute _{par un} tissu de bourgeons charnus qui con¬

tracte quelque adhérence légère avecl'embryon. Si, parsuite de mouvements oudetiraillements,cetteadhérence^se rompt, il peut rester du côté du fœtusune sorte de bourgeon em¬

bryonnaire qui en se développant formera une excroissance analogue à un doigt surnuméraire. Nous nediscuterons _pas ici cetteexplication puisque les faitsauxquels elle s'applique

sont étrangers à notre sujet.

Reconnaissantdonc à la théorieduprofesseurLannelongue

i£IS&:

— 32 —

le mérite d'avoir cherché à trouver une cause immédiate à l'adhérence des membranes, l'ulcération, nous devons lui

reprocher de ne pas rechercher les causes mêmes de cette ulcération. Au cas par exemple

(et

c'est celui de ^nos petits

sujets) où

il n'existe aucune maladie fœtale, ni syphilis hé¬

réditaire, ni tuberculose, en un mot, ^aucune des affections qui

procèdent

généralement par l'ulcération,

l'esprit

ne se trouve pas complètementsatisfait et voudrait remonter plus

haut dans la recherche des causes de la malformation qu'il

étudie.

! /"- 1

✓ V

y*

CHAPITRE III'

Influence du

système

nerveux et du moral.

A) Influence du système

nerveux. —- Les centres nerveux, eten particulier les centres encéphaliques, étant considérés àjuste titrecomme le grand régulateur de la vie cellulaire d'un être, il était naturel de croire _que les affections ou les difformitésqui les atteignent doivent retentirsurl'organisme

entier; et en effet, certains auteurs ont cherché dans une al¬

tération centrale la cause des arrêts de développement des membres.

Cette idée, proposéepar Morgagni, a été reprise et sérieu¬

sement commentéeces dernières années

(Gazette Médicale,

1866)par M. J.

Guérin

qui s'exprime ainsi en substance : Si l'altération des centres nerveux se produit dès l'origine chez l'embryon, elletrouble l'harmonie préétablie de l'ensemble,

bouleverse les rapports des parties, modifie le

développe¬

ment des organes, leursdimensions; elle entraîne ainsi les vices de conformation les plus disparates.

Il existe, il est vrai, quelques cas authentiques et bien observés de Michaux, de Gowers, dans lesquels les alté¬

rations desséreuses des centresnerveux ou de ces centres eux-mêmes ont arrêté le développement des membres.

Mais les auteurs discutent eux-mêmes sur la question de savoir si les arrêts de développement ainsi observés sont la conséquence des

lésions

centralesou si celles-ci sontsimple¬

ment concomitantes. On comprend par ce simple exposé ce

quecette explication présentede difficultés à être scientifi¬

quement établie ; etcependant il faut reconnaître quesi cha¬

que casde phocomélie correspondait ou était dû à une lésion bien observée d'un point

quelconque

de l'axe

cérébro-spinal,

il ne serait pas étonnant de rencontrer cette monstruosité chez plusieurs membres d'une même famille.

Contentons-nous _pour l'instant de _poser la question, nous réservant de faire plus tard à ce sujet quelques recherches

nécroptiques

si l'occasion s'en présente.

B)

Influence

du moral. — Nous feronsàcôté decette ^« théo¬

rie _{nerveuse »} de la

phocomélie,

une petite place à une idée chère au vulgaire et qui a aussi droit de cité dans la science, c'est-à-direla grande

impressionnabilité

de la femme à l'état de grossesse. Nous touchons ici à une question tellement complexe que parcertains points elle tient du domaine de la

fable, ^etl'histoire _{du moyen} âge ne manque pasde faits où

un enfant est né avec une tête d'âne ou des pieds de _porc parce que la mère avait, dans lecours de sa grossesse, subi

une influence

quelconque

de la part de ces animaux. Mais à côté de ces

légendes,

il existe bon nombre de cas où l'in¬

fluence du moral sur le

physique

(influence_{qui est hors} de doute

aujourd'hui)

^{se faitsentir} plusvivement chezla femme dont l'état de gravité affine en

quelque

sorte la sensibilité

physique,

demême qu'il modifie sessentiments : ce sont les cas si

fréquents

dans lesquels on attribue à une

impression

trèsvive, survenue pendant la gestation, souvent un désir

ou une envie

déraisonnable,

des dispositions particulières rencontrées plus tard chez l'enfant sous forme de nœvi de divers genres, de productions

épidermiques

supplémentai¬

res, etc.

On a donc songé, par

analogie,

à rapporter à des phéno¬

mènes

psychiques

de cet ordre_{survenus du côté} de la

mère,

les malformations _{que nous étudions en}

ce moment.

A part^ce quecette explication a de bizarre et de _peu scien¬

tifique,

il n'estnullement

prouvé (les observations manquent àce sujet, quand elles ne sontpas négatives comme les nô-

très)

que les

phénomènes psychiques invoqués aient exacte-

tement coïncidé avecle moment de la vie intra-utérine où les membres sont arrivés à la taille

qu'ils

ne

devront plus

franchir. Et, du reste, est-il admissible ^que ces

sensations

ou ces désirs maternels si bizarres se soient produits suc¬

cessivement au même moment de la gestation chez

les fem¬

mes n'ayant

entre elles

^aucun

rapport,

comme

l'exigerait la

suitede ^nos observations ?

Sans rien préjuger

de la solution

que

l'avenir

pourra

peut-

être apporter

à cette question

encore

fort

peu

étudiée, qu'il

nous soit permis de

croire

que

cette dernière

ne sera pas

ré¬

solue par

l'affirmative, tout

en nous

réservant de revenir

sur cette opinion

dans le

cas

où des travaux ultérieurs vien¬

draient l'infirmer ou la détruire.

CHAPITRE IV

Influence de l'Hérédité.

Nous voici en ce moment ^en présence d'uneopinion ou d'une théorie qui rallie la majorité des suffrages : « la Pho- comélie est héréditaire ».

Nous n'ignorons pas, certes, combien cette question est vaste et combien est brillant le terrain sur lequel

s'engage

une discusion quand il s'agit d'hérédité. Nous nous efforce¬

rons néanmoins de rester dans les limites que nous com¬

mande notre sujet, tout en recherchant quelle lumière peu¬

ventjetersur la cause de la phocomélie les idées de Darwin et de son école.

Comme enfait foi le remarquable exemple que nous pu¬

blions,onobservelesarrêts de

développement

de certains or¬

ganes chez diversmembres d'une même

famille;

nousobser-

vonsici 1egrand-père,lepère,1efi Ise11afi11e attei nts à différents degrés de malformations des

bras;

la phocomélieest donc héréditaire, cela ne paraîtpas douteux. Mais, enl'examinant de près, cette proposition est-elle autre chose _que la consta¬

tation d'un fait? Et sait-on exactementen quoi consiste cette hérédité? Nous ne voulons certes pas ajouter à cequi a été écrit sur cette intéressante et obscure question; mais nous devons nous demander, en présence de la famille qui fait l'objet de ce travail, quand et pourquoi a commencé cette anomalie qui s'est transmise de père en fils.

D'après

les ren¬

seignements très précisque nous avons recueillis, la diffoi-

mité s'arrête au grand-pèreet ne

remonte

pas

plus haut. Eh

bien, sous quelle

influence cet ancêtre est-il né phocomèle?

Comme on le voit, quand on a

prononcé le mot

«

hérédité

», la question n'estpas

résolue, elle n'est

que

reculée. C'est ici

que l'on pourrait

demander

au

transformisme l'explication

que nous

refusent les autres systèmes biologiques.

Admettons un instant, avec Darwin et son

école,

que

le

développement individuel n'est que

l'image

^en

petit du déve¬

loppement chronologique

de l'espèce,

ou,comme

le disent les

Allemands, sousune formeplus

hellénique

que «

l'ontogénie

de l'homme est le résumé de sa philogénie ». Le

premier phocomèle s'est donc arrêté dans

son

évolution

en un mo¬

ment où il ressemble à un être analogue qui occuperait en quelque sorte un

échelon de la grande échelle qu'a dû

parcourir la race

humaine

pour

s'élever de l'unité initiale jusqu'à

ce qu'elle est en ce moment.

Soit. Si cet être intermédiaire existe ou a jamais existé,

reconnaissons qu'il n'a

laissé

aucunetrace connue

dans la

science, que nous

sachions du moins. Et, même

en

admet¬

tantqu'il ait existé,

il

est

bien certain qu'à

aucune

époque

de l'évolution de l'embryon humain

normal, celui-ci

ne

pré¬

sente ladisposition de la fillette

phocomèle de

nos

observa¬

tions par exemple;

c'est-à-dire des membres thoraciques

ru- dimentaires et des membrespelviens complets et

bien déve¬

loppés. Il paraît de toute évidence que nous sommes

bien là

en présence d'une difformité

locale

du

membre supérieur et

que ce type

de phocomélie

ne se retrouve

à

aucun

moment

de « l'ontogénie » de l'homme normal.

Le

problème

se pose

donc toujours de l'étiologie de la dif¬

formité chez le premier qui en a

été atteint. C'est ici

que pourraient prendre

place les diverses théories

que nous

avons essayé de discuter dans

les chapitres qui précèdent.

M. Dareste, avons-nous vu, fait commencer

les accidents à

l'occasion d'un traumatisme expérimental

qu'il

fait porter

sur les enveloppes de l'œuf.

Mais, dans la nature vivante,

qu'est-ce qui peut

remplacer cette

cause

accidentelle ? On