Maladie-de-Dupuytren

MALADIE DE DUPUYTREN

INTRODUCTION

— Décrite en 1831 par le Baron Guillaume de Dupuytren.

— Maladie des tissus conjonctifs de la face palmaire de la main et des doigts a Fibrose rétractile de l’aponévrose palmaire

— Étiologie inconnue

— Fréquence + nombreuses formes cliniques + mode évolutif imprévisible

— Responsable de déformations à type de

— nodules, brides et ombilications cutanées

— Puis de déficits d’extension irréductibles des doigts.

— Place particulière dans la pathologie de la main.

— Prise en charge: objet de nombreuses discussions, voir contradictions

Hypothèses étiologiques

q Héréditaire :

— Transmission génétique sur le mode dominant

— Facteur racial (scandinaves, européens du nord)

q Métabolique :

— Diabète

— Éthylisme

qTraumatique : travail manuel dur et prolongé

— Aggravation par les microtraumatismes d’une maladie débutante

— Accélération de l’évolution à une forme nodulaire

RAPPEL ANATOMIQUE

q

l’aponévrose palmaire superficielle normale

q

3 parties :

§ Aponévrose palmaire interne :

recouvre les muscles hypothénariens

§ Aponévrose palmaire externe : recouvre l’éminence thénar + éléments fibreux de la première commissure

§ Aponévrose palmaire moyenne,+++

§ Triangulaire

§ Recouvre les tendons

q

Au niveau de la paume

— Bandelettes prétendineuses,

— Longitudinales

— une pour chaque rayon

— Insertion dans le derme profond

— Ligament transverse superficiel

— ligament commissural proximal à son bord externe

— Ligament palmant ou ligament natatoire

— ligament commissural distal (1ère commissure)

q Au niveau des doigts

§ Prolongement des bandelettes prétendineuses

— Sous les pédicules vasculo-nerveux

— Face latérale des doigts

§ Expansions du ligament natatoire,

— Au dessus du pédicule,

— Rejoignent les précédentes

>> structure tridimensionnelle

§ Fascia digital :

— Ligament de Grayson :

— En continuité avec le ligament natatoire,

— Gaine des fléchisseurs – peau,

— Envahi par le Dupuytren

— Ligament de Cleland :

— phalange- peau,

— non envahi par la maladie de Dupuytren

ANATOMO-PATHOLOGIE

q

structures atteintes

—

Bandelettes prétendineuses

—

Ligament palmant interdigital avec ses expansions

—

Bandelette rétrovasculaire

—

Ligament de Grayson

HISTOLOGIE

q

Fibromatose avec altération du collagène

q

Aponévrose palmaire normale = collagène de type I

q

Collagène du tendon = type III >> retrouvé dans les tissus pathologiques de la maladie de Dupuytren

q

Prolifération de fibroblastes et de myofibroblastes au sein des

fibres de l’aponévrose palmaire, responsable de sa rétraction

CLINIQUE

Malades types :

—

Hommes de 40 à 50 ans

—

Sujets blancs, européens du nord

—

Forme bilatérale très fréquente

—

Atteinte prédominante des 4ème et 5ème doigts

—

Non douloureuse

—

Évolution discontinue, par poussées

DESCRIPTION ANATOMO-CLINIQUE

q

les déformations

—

Au niveau de la paume :

— Bride avec flexion des MP

— Nodules et ombilications cutanées

— Fermeture des espaces commissuraux

—

Brides digitales :

— (3) Axiale digito-palmaire ou centrale = prolongement bandelette prétendineuse

>> Flexion des IPP

— (1) Spirale = autour d’un pédicule vasculo-nerveux, déplaçant celui-ci vers la ligne médiane et la superficie

— (4) Latérale, Rétrovasculaire

AUTRES FIBROMATOSES ASSOCIÉES

q Coussinets dorsaux des phalanges :

— Face dorsale des articulations interphalangiennes

q Maladie de Ledderhose

— fibromatose de l’aponévrose plantaire

q Maladie de Lapeyronie

— nodules fibreux dans les enveloppes des corps caverneux

q Leur présence est un facteur de gravité de la maladie

q De même qu’une atteinte bilatérale

CLASSIFICATION: TUBIANA ET MICHON (1962)

q

utilisée pour mesurer la

rétraction globale des doigts

q

cinq stades :

— Stade 0 = absence de lésion

— Stade N = nodule palmaire ou digital sans rétraction

— Stade I = flexum global avec rétraction totale entre 1 et 45°

—

Stade II = flexum global avec rétraction totale entre 45 et 90°

— D+ si rétraction IPP seulement

—

Stade III = flexum global avec rétraction totale entre 90 et 135°

— D+ si rétraction IPP > 70°

— Stade IV = total des

rétractions supérieure à 135°

— Stade IV H si

hyperextension de l’IPD

PRISE EN CHARGE

q De nombreux problèmes thérapeutiques qui ne sont pas encore résolus.

q Différents traitements per os : Pas de preuve de leur efficacité ni dans le traitement ni dans la prévention des récidives.

q Complémentarité des techniques chirurgicales et de l’aponévrotomie à l’aiguille.

TRAITEMENTS MEDICAUX

q

Collagénase

—

Simple “fasciotomie” enzymatique par aponévrolyse

—

Effets indésirables minimes :

— douleur à la pression au point d’injection,

— oedème de la main (palmaire et dorsal),

— hématome localisé ,

— douleur ulnaire intermittente, avec irradiation au coude et au creux axillaire

—

Récidive ++

q

Colchicine

—

Réduction de la production des fibres de collagène par les myofibroblastes et inhibition de la multiplication des

fibroblastes.

—

Dose : 1mg par jour pendant des durées supérieures à trois

mois.

q

Verapamil

—

Inhibiteur calcique cardio-sélectif

—

Action frénatrice sur la rétraction fibromateuse dans la maladie de Dupuytren.

—

Inhibition de la synthèse de la matrice extracellulaire :

collagène, glyco-aminoglycanes et fibronectine.

Traitements corticoïdes locaux

q

corticoïdes injectables

—

faible dose d’acétate de prednisolone,

(Hydrocortancyl®) 1ml pour 5 ml de lidocaïne à 2 %

(Xylocaïne®)

—

Action mécanique de l’aiguille : désorganisation des fibres du nodule

—

Action métabolique atrophiante de la cortisone : ramollissement.

q

Dermocorticoïdes

—

traitement des nodules

douloureux isolés de la paume.

—

deux applications par 24 heures, en courte durée.

—

Effets indésirables ++

q

Autres:

—

fasciotomies dites enzymatiques:

— mélange de trypsine, de hyaluronidase et de lidocaïne

— Interferon alpha2, Gamma

— 5FU ….

—

traitements physiques:

— ultrasons et les ionisations : Formes douloureuses

— rééducation en extension du doigt et d’une immobilisation

sur

attelle

TRAITEMENTS CHIRURGICAUX

q

Aponévrotomies ou fasciotomies

—

Section de la ou des brides

— Par voie percutanée

— À l’aiguille ou au bistouri

q

Aponevrectomies ou fasciectomies

—

Résection de l’aponévrose palmaire

— Lunettes grossissantes

q

Dermofasciectomies

—

Résection en bloc des tissus pathologiques et de la peau sus jacente +

greffe de peau totale

APONEVROTOMIE À L’AIGUILLE

APONÉVROTOMIE:

—

Ouvertures cutanées: simple, Z, transversale …

Localisations: plis palmaire distal - palmaire de IPP (Vilain) - digito- palmaire (Ebelin)

APONEVRECTOMIE

qVOIES D’ ABORD

qIncisions longitudinales :

— Incision en zigzag (de Bruner)

— Plastie en Z (allongement cutané)

qIncisions tranversales :

— Dans les plis cutanés

— Technique paume ouverte (Mc CASH)

qETENDUE DE LA RESECTION

— Aponévrectomies : radicale / limitée / segmentaire

— Limitée ++ : exérèse élective des tissus macroscopiquement pathologiques

— Segmentaire : excision de courts segments du fascia anormal

APONÉVRECTOMIE:

—

Voies d’abord digitales:

—

Dissection de proximal en distal

—

Respect des éléments vasculo-nerveux

APONÉVRECTOMIE:

APONÉVRECTOMIE:

—

Gaines des fléchisseurs respectées

APONÉVRECTOMIE:

—

Le ligament transversal proximal respecté

—

Septa envahis à réséqués

—

Le ligament transversal distal envahi à réséqué

—

Expansions aponévrotiques vers le doigt envahies à réséquées

—

Le geste doit être

« carcinologique » et de

proche en proche

APONÉVRECTOMIE:

—

Au niveau digital:

— Repérage des pédicules à la base du doigt

— Vx et N repoussés en superficie

— Au niveau de IPP: adhérence de la bride et gaine du fléchisseur à ouverture de la gaine

— Respect des poulies A2 et A4

DERMO-APONÉVRECTOMIE:

—

Aponévrectomie + excision peau palmaire ou digitale

—

Indications:

— Mauvais état cutané

— Impossibilité de fermeture

— Traitement de la récidive

DERMO-APONÉVRECTOMIE:

—

Lambeaux cutanés:

DERMO-APONÉVRECTOMIE:

—

Dermo-aponévrectomie élargie:

RÉÉDUCATION

qBut = récupération de l’extension des doigts sans perte de la flexion

qAppareillage = élément essentiel du traitement

— Orthèse statiques

— Orthèse dynamiques

qPrise en charge de la douleur

qLutte contre les troubles circulatoires

qAide à la cicatrisation

qRécupération des fonctions de préhension :

— Mouvement actif de fermeture de la main

INDICATIONS

qFasciotomie

— Forme unidigitale ou bidigitale avec rétraction des MP seulement

— Une longue bride souple

— Pas de nodule

— Peau peu adhérente à la bride

— Maladie peu ou pas évolutive

qFasciectomies limitées ou segmentaires

— Première intervention chez un patient de plus de 45 ans avec une évolution habituelle de la maladie

— Rétraction des MP et des IPP, adhérences cutanées, ombilications

qDermofasciectomies

— Intervention secondaire

— Évolution très rapide

— Patient de moins de 45 ans, formes extensives (=

— prédispositions)

qAbstention chirurgicale + traitement médical:

• malades qui peuvent poser leur main à plat sur une table

• formes nodulaires pures

qAmputation dans les cas très graves où la conservation de la vascularisation du doigt impossible

CONCLUSION

qOrigine, évolution, mécanismes physiopathologiques impliqués : obscurs.

qChoix thérapeutiques incertains : multiplicité des techniques chirurgicales et des traitements proposés.

qComplications :

— Lésions des paquets vasculo-nerveux collatéraux

— Hématomes

— Syndrome algodystrophique

— Récidives: 20-50% à 5 ans

qRôle essentiel de la rééducation avec appareillage

qFormes sévères :

— Autres localisations

— Sexe masculin

qMeilleur pronostic des formes n’atteignant que les MP