Rhabdomyosarcome para testiculaire chez l’enfant

(1)

(2)

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31

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A Mes très chers parents

Raoui Jamal et Hdioua Fatima

Aucune phrase, aucun mot ne saurait exprimer à sa juste valeur le

respect et l'amour que je vous porte.

Vous m'avez entouré d'une grande affection, et vous avez été

toujours pour moi un grand support dans mes moments les plus

difficiles.

Sans vos précieux conseils, vos prières, votre générosité et votre

dévouement, je n'aurais pu surmonter le stress de ces longues années

d'étude.

Vous m'avez apporté toute la tendresse et l'affection dont j'ai eu

besoin. Vous avez veillé sur mon éducation avec le plus grand soin.

Vous êtes pour moi l'exemple de droiture, de lucidité et de

persévérance.

A travers ce modeste travail, je vous remercie et prie dieu le tout

puissant qu'il vous garde en bonne santé et vous procure une longue vie

que je puisse vous combler à mon tour.

(18)

A la mémoire de mes grands- pères

J'aurais bien voulu que vous soyez parmi nous en ce jour

mémorable.

Que la clémence de dieu règne sur vous et que sa miséricorde apaise

vos âmes.

A mes grands mères

Ces quelques lignes ne sauraient exprimer toute l'affection et tout

l'amour que je vous dois.

(19)

A mes chères sœurs: Nahid et Dalal

Mes chers frères : Amine et Ayoub

Chacun de vous possède dans ma vie une place originale, l'estime la

chaleur et l'amour qui nous unissent.

Je suis très heureuse de pouvoir vous présenter par ce travail le

témoignage de mon profond amour et les lienx de fraternité qui nous

unissent.

Je vous souhaite une vie pleine de joie et de réussite.

A tous les membres de ma famille petits et grands

Veuillez trouver dans ce travail l’expression de mon respect le plus

profond et mon affection la plus sincère.

À tous les membres de ma famille petits et grands

Veuillez trouver dans ce travail l4expression de mon respect le plus

profond et mon affection la plus sincère

(20)

A ma chère amie Meryeme ETTAIK

Aucun mot ne saurait exprimer mes sentiments d’amour envers toi ;

tu es mon amie intime ; ma troisième sœur .On a passé ces années

d’études ensemble, tu étais toujours là à mes côtés à partager avec moi

mes moments de joie et de tristesse.

Je te souhaite un avenir florissant et une vie pleine de bonheur et

de santé et de prospérité.

A mes amies intimes

Zhor Khettabi et Nadia Alwani.

A mes amies et collègues

Sawssane, Manar, Chaimae, Narjisse, Nadia, Suzanne, Noha,

Asmae, Sihame…

(21)

(22)

A Notre Professeur et Président de thèse

Monsieur A. M’BAREK

Professeur de Chirurgie Pédiatrique

Nous vous remercions pour le grand honneur que vous nous faites

en acceptant de présider cette thèse.

Votre compétence, votre dynamisme, ainsi que vos qualités

humaines et professionnelles exemplaires ont toujours suscité notre

admiration.

Qu’il soit permis, cher maître, de vous exprimer notre sincère

reconnaissance, notre profond respect et notre plus grande estime.

(23)

A Notre Professeur et Rapporteur de thèse

Monsieur M.KISRA

Professeur de Chirurgie Pediatrique

Vous nous avez inspiré le sujet de thèse, vous nous avez guidé tout

au long de son élaboration, avec bienveillance et compréhension,

flexibilité et disponibilité ont été les qualités les plus marquantes au

cours de cette collaboration. Votre accueil si simple, pour l’un de vos

élèves, vos qualités humaines rares, vos qualités professionnelles ont été

un enseignant complémentaire pour notre vie professionnelle et privée.

Veuillez accepter ici, cher maître, l’expression de notre gratitude et

l’expression de notre profonde reconnaissance

(24)

A Notre Professeur et Juge de thèse

Monsieur N. LAMALMI

Professeur en Anatomie Pathologique

C’est pour nous un immense plaisir de vous voir siéger parmi le jury

de notre thèse. Nous avons toujours été impressionné par vos qualités

humaines et professionnelles.

Veuillez agréer, cher Professeur, nos dévouements et notre éternelle

reconnaissance.

(25)

A Notre professeur et Juge de thèse

Monsieur R. OULAHYANE

Professeur de Chirurgie Pediatrique

Permettez nous de vous remercier pour avoir si gentiment accepté

de faire partie de nos juges.

En dehors de vos connaissances claires et précises, dont nous avons

bénéficié, vos remarquables qualités humaines et professionnelles

méritent toute admiration et tout respect.

Veuillez trouver ici le témoignage respectueux de notre

reconnaissance et admiration.

(26)

ABREVIATIONS

RMS : rhabdomyosarcome

RPT : rhabdomyosarcome para testiculaire ARMS : rhabdomyosarcome alvéolaire ERMS : rhabdomyosarcome embryonnaire COG : children oncology group

SIOP : société internationale d’oncologie pédiatrique IRS : intergroup rhabdomyosarcoma study

MMT : malignant mesenchymal tumors AFP : alpha foeto-protéine

bHCG : hormone chorionique gonadotrope PET : tomographie par émission de positons

(27)

Liste des figures Figure 1: différenciation des gonades masculines Figure 2: la descente testiculaire

Figure 3 : coupe transversale du scrotum et du testicule Figure 4 : coupe transversale du cordon spermatique

Figure 5 : vascularisation artérielle du testicule et de l’épididyme [d’après Pillet

12]

Figure 6 : veines épididymo-testiculaires (d’après Gaudin) Figure 7: Drainage lymphatique des testicules

Figure 8: nerf honteux interne et plexus pelvien (A, B)

Figure 9 : images échographiques du patient objectivant une masse englobant le

testicule droit hétérogène et hypervascularisée au Doppler

Figure 10 : images scanographiques du patient montrant bourses augmentées de

taille et occupées par un volumineux processus mal limité latéralisé à droite rehaussé de façon hétérogène avec des zones de nécrose

Figure 11 : images scanographiques objectivant des localisations ganglionnaires

de voisinage

Figure 12 : images échographiques du patient montrant un testicule gauche

augmenté de volume de contours réguliers, hétérogène, avec quelques calcifications

Figure 13 : images scanographiques du patient montrant un volumineux

processus tumoral para-testiculaire gauche, hétérogène, bien limité, se rehaussant de façon modérée et délimite des zones de nécrose

(28)

Figure 14 : images scanographiques montrant une volumineuse masse scrotale

hypodense rehaussée de façon hétérogène après contraste avec délimitation de zones de nécrose. Extension inguinale et à la fosse iliaque droite.

Figure 15: image scanographique du malade.

Figure 16 : images échographiques montrant une masse paratesticulaire gauche

hypoéchogène hétérogène à contours irréguliers, étendue à la région inguinale homolatérale.

Figure 17 : images échographiques montrant une masse paratesticulaire,

d’échostructure tissulaire hétérogène

Figure 18 : images scannographiques objectivant un processus lésionnel

hypodense, mal limité, occupant la bourse gauche, contournant le testicule homolatéral qui est augmenté de taille (14x12 mm), hétérogène renfermant une calcification centrale

Figure 19 : images scanographiques objectivant de multiples ADP : inguinales

bilatérales, iliaques et lombo-aortiques.

Figure 20: augmentation du volume des bourses

Figure 21: Échographie testiculaire (t: Testicule – m: masse) Figure 22: Masse hypervascularisée au Doppler couleur

Figure 23: coupe scanographique axiale montrant une volumineuse masse

scrotale.

Figure 24:Faible signal en T2 de l'albuginée (flèche) Figure 25: aspect en antéropostérieur

(29)

Figure 27: immunohistochimie du RMS selon les marqueurs Figure 28: voie d’abord d’orchidectomie inguinale

Figure 29: extériorisation de la Glande Figure 30: ligature du cordon spermatique

Figure 31: relation des ganglions lymphatiques aux organes intra-abdominaux

et curage ganglionnaire.

Figure 32 : curage modifié nerve sparing Figure 33 : curage modifié nerve preserving

Figure 34: Schéma de prise en charge thérapeutique aux stades I

Figure 35: Schéma de prise en charge thérapeutique aux stades II et I évolués Figure 36: schéma de prise en charge thérapeutique aux stades évolués

Figure 37: Amélioration de la survie des rhabdomyosarcomes sur les 40

dernières années

Figure 38: Survie globale (SG) selon le stade clinique

Figure 39: Survie globale suivant le type histologique du RMS Figure 40: Survie sans rechute suivant le stade clinique

Figure 41: Survie sans rechute suivant le type histologique

Figure 42: Schématisations de la technique utilisée par les japonais contre les

(30)

Liste des tableaux

Tableau I : Répartition du RPT selon l’âge

Tableau II: coté atteint et localisation selon les séries Tableau III : Les facteurs de risque du RMS.

Tableau IV: Différence entre le leiomyosarcome et le rhabdomyosarcome. Tableau V: classification TNM (SIOP)

Tableau VI : Stadification post chirurgical

Tableau VII: Starification clinique post chirurgicale

Tableau VIII: résultats de l’échographie dans le diagnostic des adénopathies

rétro-péritonéales.

Tableau IX: les résultats des différentes investigations dans le diagnostic des

adénopathies rétropéritonéales

(31)

(32)

Introduction ...1 Rappels ...4

I. Embryologie ...5

II. Rappel anatomique : ...9

1. Rapport anatomique : ...9 2. Structure : ... 10

2.1. Le testicule ... 10

2.2. L’épididyme : ... 11

2.3. Les tuniques des bourses : ... 11

2.4. Le cordon spermatique : ... 14 3. Vascularisation : ... 16 3.1. Vascularisation arterielle : ... 16 3.2. Vascularisation veineuse : ... 17 3.3. Vascularisation lymphatique :... 18 4. Innervation : ... 20 Matériels Et Méthodes ... 22 I. Description de l’étude : ... 23 Résultats ... 56 I. Données Epidémiologiques : ... 60 1. Age : ... 60 2. Niveau socio-économique : ... 60 3. Antécédents : ... 60

II. Données Cliniques : ... 60

1. Délai de Diagnostic : ... 60 2. Signes fonctionnels :... 60 3. Examen clinique : ... 61

III. Données para-cliniques :... 61

1. Imagerie : ... 61 2. TDM abdomino-pelvienne : ... 61 3. Marqueurs tumoraux : ... 61

(33)

4. Histologie : ... 62 5. Bilan d’extension :... 62 IV. Traitement : ... 62 1. Chirurgie : ... 62 2. Chimiothérapie : ... 62 3. Radiothérapie : ... 62 Discussion... 63 I. Epidémiologie ... 64 II. La clinique : ... 67 A. Circonstances de découverte ... 67 B. l’examen clinique : ... 67 C. L’imagerie : ... 69 1. L’échographie scrotale : ... 69 2. La Tomodensitométrie scrotale: ... 71 3. IRM : ... 72 4. Le TEP-Scan : ... 73 D. Bilan sanguin : ... 75 1. Les marqueurs tumoraux : ... 75 2. Le bilan biologique classique : ... 76 E. L’étude anatomopathologique :... 76 1. La macroscopie: ... 77 1.1. Aspect commun: ... 77 1.2. Forme botryoïde : ... 77 1.3. Forme alvéolaire : ... 77 2. LA Microscopie : ... 78 3. L’ Immuno-Histochimie :... 80 4. La Microscopie Electronique ... 83 5. La Méthode Immunologique : ... 83 6. Apport de la cytogénétique et de la biologie moléculaire : ... 83 F. Diagnostic différentiel : ... 85

(34)

1. Cliniquement : ... 85 2. Diagnostic différentiel histologique... 86

G. Classification : ... 87

1. Stadification pré chirurgicale : ... 87 2. Stadification post opératoire : ... 90

III. Bilan d’extension: ... 93

1. L’examen clinique ... 93 2. Les Examens radiologiques ... 93

Traitement ... 98 La Chirurgie ... 100

I. Les gestes chirurgicaux: ... 101

1. Orchidectomie ... 101

1.1. Orchidectomie élargie: ... 102

1.2. Orchidectomie difficile ... 104

2. Curage rétro-péritonéal : ... 105 3. Curage après chimiothérapie... 110

3.1. Voie d’abord ... 110

3.2. Exposition ... 111

3.3. Curage des masses résiduelles à gauche ... 111

3.4. Curage des masses résiduelles à droite ... 112

Chimiothérapie ... 113

1. Les protocoles VACA, VA et VAC: ... 114 2. Les protocoles IVA, et CEV: ... 115 3. Le protocole RMS 2005: ... 117

Radiothérapie ... 120 La conduite thérapeutique ... 124

1. Patients au stade IpT1 et IpT2 ... 125 2. Patients au stade IpT3 ... 125 3. Patients au stade II : ... 127 4. Patients au stade III ... 127

(35)

5. Patients au stade de rechute ... 129

Pronostic ... 132

1. Le stade clinique ... 133 2. Le type histologique ... 133 3. L'âge ... 134 4. Les profils pronostiques ... 134

Evolution ... 136

I. Evolution de la survie au cours du temps... 137

II. Survie après traitement ... 138

1. Survie globale suivant le stade clinique : ... 138 2. Survie globale suivant le type histologique ... 139 3. Survie sans rechute ... 139 a. Suivant le stade clinique... 139 b. Suivant le type histologique ... 140 4. Conclusions actuelles ... 141

III. Effets secondaires retardes des thérapeutiques ... 142

1. Effets retardés de la chirurgie ... 142 2. Effets retardés de la radiothérapie ... 144 3. Effets retardés de la chimiothérapie ... 146 4. Effets adverses retardés sur les gonades ... 147 5. Survenue d'un deuxième cancer ... 147

IV. La surveillance : ... 148

Actualités Du Rhabdomyosarcome ... 150

1. ALK comme cible thérapeutique pour le traitement de rhabdomyosarcome (134) .... 151 2. Cavéoline-1 est régulée à la baisse dans les rhabdomyosarcomes alvéolaires et régule négativement la croissance de la tumeur ... 152 3. L’inhibiteur de GLI GANT-61 diminue la croissance de rhabdomyosarcome

embryonnaire et alvéolaire en inhibant l’axe Shh / AKT-mTOR ... 153 4. Metformine comme médicament adjuvant contre les sarcomes pédiatriques : Hypoxie limite les effets thérapeutiques du médicament ... 154

(36)

5. L'inhibition de la métastase de rhabdomyosarcome par un nouvel anticorps neutralisant le récepteur de chimiokine CXC-4 (138). ... 155 6. Myostatine: un modulateur du muscle squelettique cellules souches (139) ... 156 7. L'inhibition de la phosphorylation oncogénique de la PAX3-FOXO1 réduit les

phénotypes de rhabdomyosarcome alvéolaire identifiant de nouvelles options

thérapeutiques. ... 157

Conclusion ... 160 Résumés ... 163 Bibliographie ... 167

(37)

1

(38)

2

Les sarcomes sont des tumeurs malignes, dérivées des cellules mésenchymateuses, qui se développent aux dépens des cellules du tissu conjonctif ou des tissus qui en dérivent comme l'os ou les muscles. Ils constituent ainsi un ensemble extrêmement diversifié de tumeurs selon l'origine initiale du clone cellulaire malin.

Le rhabdomyosarcome est une tumeur maligne dérivée des cellules mésenchymateuses donc du tissu conjonctif embryonnaire à destinée musculaire.

Les tumeurs paratesticulaires forment un groupe hétérogène de tumeurs mésenchymateuses bénignes ou malignes, se développant dans les tissus mous annexes du testicule.

La région paratesticulaire est une région complexe qui inclut le cordon spermatique, les tuniques testiculaires, l’épididyme, et les vestiges embryonnaires.

L’origine exacte de cette tumeur reste controversée ; on s’accorde communément à admettre qu’elle dérive des éléments mésenchymateux des enveloppes du testicule, de l’épididyme ou du cordon spermatique.

Il représente 5 à 8℅ des tumeurs malignes solides de l’enfant et 60℅ des sarcomes des tissus mous.

Après la localisation au niveau de la tête et du cou, le RMS génito-urinaire vient au 2ème rang représentant 20℅ des cas.

Le RMS paratesticulaire survient au cours des 2 premières décennies avec un âge moyen de 6 ans ; il existe 2 pics de fréquence l’un à 4 ans et l’autre à 16

(39)

3

ans ; il représente 7℅ des RMS toute localisation confondue. Il n’y a pas de prédilection de race.

Le RPT primitif est considérée comme de bon pronostic en comparaison des autres RMS malgré la fréquence de l’envahissement ganglionnaire rétropéritonéal.

Le diagnostic précoce et l’approche thérapeutique pluridisciplinaire ont permis d’améliorer sensiblement le pronostic de ces tumeurs.

Nous présentons une série de 09 cas de rhabdomyosarcome para testiculaire, et nous discutons les différents aspects épidémiologiques, histologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutifs de ces tumeurs rares.

BUT DE L’ETUDE :

Le but de l’étude est de faire une analyse descriptive des cas de rhabdomyosarcome para testiculaire pris en charge au sein du service de chirurgie viscérale pédiatrique conjointement avec le Service d’Oncologie Médicale Pédiatrique. L’étude a été faite sur 9 cas.

Nous nous sommes intéressés :  Au profil épidémiologique  Au tableau clinique

 Aux moyens diagnostiques

 A la stratégie thérapeutique avec les nouvelles thérapies  A l’évolution de ces tumeurs

(40)

4

(41)

5

I. Embryologie

La gonade indifférenciée se développe indépendamment du sexe chromosomique entre la 4 ème et la 7 ème semaine de la vie extra-utérine.

Avant l’intervention du gène SRY, il existe non seulement deux gonades bi potentielles mais aussi deux systèmes de canaux prêts à différencier dans l’un ou l’autre sexe en fonction des signaux qu’ils recevront ou non; les canaux de Wolff et de Müller. (1, 2, 3)

A partir de la 8 ème semaine, la gonade indifférenciée évolue sous l’influence d’au moins une protéine régulatrice (SOX9) activée par le gène SRY. Celui-ci est exprimé spécifiquement dans les cellules somatiques des crêtes génitales masculines. La structure de la gonade devient celle du testicule entre la 7 ème et la 9 ème semaine intra-utérine. Les cellules de Sertoli produisent l’AMH, une glycoprotéine dont le rôle est d’induire l’involution des canaux de Müller. (4)Dès la 8 ème semaine, les cellules interstitielles dérivées du mésenchyme forment, entre autres, les cellules de Leydig sécrétant la testostérone induisant la différenciation des canaux de Wolff en épididyme, des canaux déférents et vésicules séminales. En périphérie, la testostérone est transformée en di-hydro-testostérone par la 5alpharéductase dont l’action est de développer le pénis, les bourses et la prostate. La prolifération et le nombre des cellules de Sertoli déterminent le nombre de cellules germinatives et la spermatogenèse. Ce nombre augmente de façon exponentielle pendant le 2 ème trimestre de gestation. [6, 7, 8] (Figure 1)

(42)

6

(43)

7

Entre le troisième mois et le terme de la grossesse les testicules descendent depuis la région lombaire (à la face ventro-médiane du mésonéphros) vers le futur scrotum (Figure2). Ce déplacement se fait sous l’action conjuguée de la croissance et des facteurs hormonaux. Le gubernaculum testis jouant en outre un rôle décisif.

Ce cordon ligamentaire apparait au cours de la 7ème semaine suite à la dégénérescence du mésonéphros en substitution au ligament inguinal. L’extrémité céphalique du gubernaculum se fixe au testicule, alors que son extrémité Caudale s’attache dans la région des bourrelets labio-scrotaux (futur scrotum). Au même moment apparaît une petite évagination du péritoine appelée le processus vaginal, le long duquel le testicule va glisser à travers le canal inguinal, dans sa position définitive.

Entre la 7ème et la 12ème semaine le gubernaculum se raccourcit le long de sa portion extra-inguinale et attire les testicules, leurs canaux déférents et leurs vaisseaux vers le bas. Les testicules restent dans le voisinage du canal inguinal. Ils pénètrent dans le scrotum qu’autour du 9ème mois. L’action de la testostérone et des androgènes (hormones sexuelles stéroïdes masculines), semble favoriser cette dernière phase de la descente testiculaire.

Durant la première année après la naissance la partie supérieure de la vaginale s’oblitère, ne laissant subsister que le ligament péritonéo-vaginal. Seul un petit sac persiste sur la face antérieure du testicule, il s’agit en fait d’une double enveloppe séreuse appelée la tunique vaginale, vestige de la cavité péritonéale. [9]

(44)

8

Figure 2: la descente testiculaire [10] Légende : 1. gubernaculum 2. pénis 3. canal inguinal 4. testicule 5. cavité péritonéale 6. canal déférent

(45)

9

II. Rappel anatomique :

Les testicules: Glandes sexuelles masculines paires situées dans les bourses, sous la verge, atteignant à la puberté, en moyenne, 4,5 cm de long, 3 cm de haut et 2,5 cm d’épaisseur et un poids de 20 grammes ; On distingue :

 une face latérale, une face médiale

 Une extrémité inferieure et une extrémité supérieure  Un bord antérieur et un bord postérieur

1. Rapport anatomique :

Le testicule est recouvert sur l’ensemble de sa surface par une membrane séreuse: la vaginale qui est composée de deux feuillets (viscéral et pariétal) sauf:  Au niveau du tiers postérieur de sa face médiale où le testicule répond au

canal déférent et au septum scrotal ;

 Au niveau de la partie postérieure de sa face latérale où il répond à l épididyme ;

 Au niveau de l’extrémité inferieure où il répond au ligament scrotal. Son bord antérieur répond au scrotum et son bord postérieur est en rapport

avec l’épididyme et les vaisseaux du cordon spermatique.

Enfin l’extrémité supérieure est liée à la tête de l’épididyme par le mésorchium.

(46)

10

2. Structure : 2.1. Le testicule

Le testicule comprend deux parties bien différentes : une enveloppe fibreuse, l’albuginée et un tissu propre (ou pulpe testiculaire).

 L’albuginée :

Membrane fibreuse blanchâtre, résistante, elle entoure le testicule et l’épididyme, épaisse de 1mm, répond en dedans à la pulpe testiculaire, qu’elle contient sous tension, et en dehors au feuillet viscéral de la vaginale.

Elle présente un épaississement très marqué au niveau du bord postéro supérieur du testicule, près du pole supérieur, le corps de Highmore ou médiastin du testicule, de forme pyramidale dont le sommet s’enfonce dans le tissu propre.

 Tissu propre :

A la fois sécréteur et excréteur au niveau du testicule, il est uniquement excréteur pour l’épididyme. Dans chaque lobule testiculaire, se trouvent 1 à 4 tubes séminifères, soit environ 1000 dans chaque testicule. Les tubes séminifères des différents lobules se rejoignent pour constituer d’abord les tubes droits puis le réte testis, ou réseau de Haller, d’où émergent les cônes efférents qui, pénétrant dans la tête de l’épididyme, vont former le canal épididymaire.

Les tubes séminifères sont entourés d’un tissu interstitiel, conjonctif lâche, contenant les cellules de Leydig, formant les tissus endocrines, et des éléments artériels, veineux et lymphatiques.

(47)

11

2.2. L’épididyme :

 Aspect général :

C’est une formation allongée d’avant en arrière, accolée au bord supérieur et empiétant un peu sur la face externe du testicule, le surmontant tel un «cimier de casque ». Il mesure environ 5 cm de longueur, 12 mm de largeur et 5 mm d’épaisseur. On lui décrit trois parties d’avant en arrière : la tête, le corps et la queue.

 Constitution anatomique :

Il se caractérise par un canal épididymaire naissant de la tête et s’étendant jusqu'à la queue pour devenir un canal déférent, situé dans un tissu conjonctif dense, riche en vaisseaux et entouré par l’albuginée testiculaire. Celle-ci, passant du testicule à l’épididyme, s’amincit, et ce de plus en plus d’avant en arrière, réduite à une simple couche celluleuse à l’origine du déférent.

Le canal épididymaire commence au niveau du 1er cône efférent et draine les autres cônes.

Le canal épididymaire forme ensuite le corps de l’épididyme en s’enroulant et se pelotonnant sur lui-même, pour devenir ensuite plus flexueux, et se continue avec le déférent après un segment dilaté. Déroulé, il mesure 6 à 7m de longueur, tandis que son diamètre est d’environ 450 à 500µm.

2.3. Les tuniques des bourses : (figure 3)

Au nombre de sept, elles sont en continuité avec les différentes couches de la paroi abdominale, on trouve de la profondeur à la superficie :

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12  La tunique vaginale :

Elle présente deux feuillets, pariétal et viscéral, limitant un espace virtuel : la cavité vaginale. Le feuillet pariétal, par sa face externe, répond à la tunique fibreuse qui enveloppe le testicule et le cordon, et présente à sa partie inférieure le ligament scrotal qui amarre le testicule aux parois des bourses. Le feuillet viscéral revêt le bord inférieur du testicule, se poursuivant sur les faces internes et externes de la gonade, jusqu’au voisinage du bord supérieur longé par l’épididyme, où le feuillet viscéral se dispose selon une ligne de réflexion qui laisse en extra vaginal une partie de ces éléments.

 Le fascia spermatique interne :

Mince au niveau du cordon, plus épais sur le testicule, il s’engage en haut dans le canal inguinal pour se continuer avec le fascia transversalis. En bas, il adhère à la partie postérieure du testicule et de l’épididyme et entoure le ligament scrotal du testicule (ligament inguinal). Il contient des artères issues de l’artère crémastérienne.

 La tunique musculeuse :

Elle provient du muscle crémaster, elle est constituée par deux faisceaux : un faisceau externe assez volumineux, issu du corps musculaire du muscle oblique interne de l’abdomen et du muscle transverse de l’abdomen, et un faisceau interne plus grêle qui se détache de l’épine du pubis et du tendon conjoint. Ces muscles adoptent une disposition en éventail sur le fascia spermatique.

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13  Le fascia spermatique externe :

Très mince, il se continu en haut avec l’aponévrose du muscle oblique externe et sur le pénis avec le fascia pénis.

 La tunique celluleuse :

Elle est formée de tissu conjonctif lâche. Continu avec le tissu cellulaire sous cutané de l’abdomen et du périnée.

 Le dartos :

Au pôle inférieur du bloc épididymo-testiculaire, c’est-à-dire à la partie inférieure de la bourse, il s’accole à son homologue opposé pour former une lame médiane récurrente qui remonte jusqu’à la racine de la verge (cloison scrotale), et sépare les deux loges testiculaires. Le dartos se continue sur la verge par le dartos pénien, en bas avec le dartos périnéal, et vers le haut s’étend jusqu’à l’anneau externe du canal inguinal.

 La peau ou scrotum :

Très fine et souple, elle a pour caractéristique de se laisser distendre parfois de façon monstrueuse. Elle est striée transversalement par de nombreux sillons. Elle présente sur la ligne médiane un raphé longitudinal. C’est la seule enveloppe qui soit commune aux deux bourses.

(50)

14

Figure 3 : coupe transversale du scrotum et du testicule [11] 2.4. Le cordon spermatique : (figure 4)

Le cordon spermatique est constitué par l’ensemble des éléments qui vont au testicule ou qui en viennent. Il est entouré par le fascia spermatique interne doublé du muscle crémaster. Il est constitué de deux loges séparées par le ligament de cloquet : Une loge antérieure contenant d’une part l’artère testiculaire engainée par le plexus sympathique et accompagnée des collecteurs lymphatiques du testicule, et d’autre part le plexus veineux antérieur volumineux, encore appelé plexus pampiniforme. A ce niveau, le plexus veineux antérieur entoure l’artère testiculaire de manière indissociable.

Une loge postérieure contenant le conduit déférent ; sa consistance particulière permet de le reconnaitre à l’intérieur du cordon, le plexus veineux postérieur, moins volumineux que le plexus veineux antérieur, l’artère déférentielle enroulée autour du canal déférent et postérieure par rapport à lui ainsi que les filets sympathiques destinés au testicule, dont notamment le nerf du conduit déférent.

(51)

15

Les enveloppes du cordon spermatique ainsi constitué sont les mêmes que celles du testicule.

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16

3. Vascularisation :

3.1. Vascularisation arterielle :

Elle est assurée par trois artères largement anastomosées entre elles en amont du testicule :

 L’artère spermatique qui nait de la face antérieure de l’aorte et se dirige vers l’orifice inguinal profond en cheminant en avant du psoas et de l’uretère. Elle traverse le canal inguinal dans le cordon spermatique et elle arrive au niveau du testicule proprement dit.

Cette dernière se termine sur le bord postéro supérieur assure la vascularisation du testicule selon une distribution terminale ainsi que du corps et de la queue de l’épididyme.

 L’artère déférentielle qui est une branche de l’artère vésiculo-déférentielle issue de l’artère hypogastrique

 L’artère funiculaire issue de l’artère épigastrique

Ces deux dernières sont anastomosées avec la branche épididymaire au niveau du pôle inferieur.

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17

Figure 5 : vascularisation artérielle du testicule et de l’épididyme [d’après Pillet 12]

3.2. Vascularisation veineuse :

Dans le testicule, les veines ne suivent pas les artères; elles se jettent dans le plexus pampiniforme qui coiffe le testicule.

Dans le cordon spermatique on retrouve :

 Le plexus pampiniforme qui draine le sang du testicule et de la tête de l’épididyme vers la veine spermatique

 Le plexus crémastérien qui draine le sang du corps et de la queue de l’épididyme; il se jette dans la veine épigastrique caudale (collatérale de la veine hypogastrique)

 La veine du déférent qui se draine dans le plexus vésiculo prostatique puis dans la veine hypogastrique.

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 La veine spermatique se dirige à la sortie de l’orifice inguinal profond vers la face antérieure du psoas croise l’uretère en L3 et se jette :

 A gauche dans la veine rénale gauche systématiquement

 A droite dans la veine cave caudale dans 90% des cas (10% dans la veine rénale droite)

Figure 6 : veines épididymo-testiculaires (d’après Gaudin) [12] 3.3. Vascularisation lymphatique :

Les capillaires lymphatiques du testicule constituent un réseau assez dense dans les lobules autour des tubes séminifères ; de là, ils passent dans les cloisons et gagnent le médiastin du testicule en formant plusieurs vaisseaux, ou l’albuginée, pour gagner enfin le bord postéro supérieur de la glande. De là, ils montent le long des vaisseaux testiculaires du cordon, qu’ils quittent à partir du

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croisement urétéral pour se diriger en dedans vers les ganglions abdomino-aortiques. Les connexions variant à droite et à gauche :

 A droite: relais latéro-cave ; inter aortico-cave; pré-cave puis pré aortique  A gauche: relais latéro-aortique puis pré-aortique.

Après les relais ganglionnaires lombaires, la convergence lymphatique s’effectue entre l’aorte et la veine cave inférieure en avant du ligament commun vertébral antérieur entre T11 et L1. Ensuite la lymphe chemine en arrière du pilier droit du diaphragme et du ligament arqué. Le drainage se prolonge vers le médiastin postérieur et les ganglions sus claviculaires gauches.

Les lymphatiques de l’épididyme sont pour la plupart satellites des artères épididymaires ; quelques-uns suivent l’artère du canal déférent ou l’artère crémastérienne. Les collecteurs cheminent dans le cordon avec les lymphatiques du testicule et partagent leurs connexions ganglionnaires, c’est-à-dire les ganglions lombaires et accessoirement iliaques externes. Il existe des anastomoses entre les lymphatiques du testicule et ceux de l’épididyme. Les lymphatiques des canaux déférents et des vésicules séminales gagnent les nœuds lymphatiques iliaques externes et internes. Les lymphatiques des enveloppes testiculaires se drainent vers les quadrants supéro-internes et inféro-internes inguinaux superficiels.

Il est à noter que la tête et le corps de l’épididyme ont le même drainage lymphatique que le testicule alors que la queue se draine vers les ganglions lymphatiques iliaques externes. Le scrotum se draine dans les groupes inguinaux superficiels, ce qui signifie que lors d’un antécédent de chirurgie testiculaire par voie scrotale, le drainage testiculaire peut se faire par cette voie.

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Figure 7: Drainage lymphatique des testicules [13]

4. Innervation :

Les nerfs proviennent de deux sources : du plexus spermatique ou testiculaire et du plexus déférentiel.

Le plexus spermatique représente une efférence du plexus épigastrique ou solaire, impaire, situé en avant du tiers supérieur de l’aorte abdominale en regard de la 1ère vertèbre lombaire. Il reçoit également des filets issus des nerfs inter-mésentériques.

Le plexus déférentiel représente une branche efférente du plexus hypogastrique inferieur ou pelvien, lame sagittale paire, située dans le pelvis, de part et d’autre des viscères, représentés par deux filets satellites du canal déférent et un troisième qui suit l’artère du canal déférent.

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Matériels

Et Méthodes

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I. Description de l’étude :

Une étude de cohorte rétrospective sur le RMS paratesticulaire du testicule chez l’enfant, réalisée au sein de l’unité d’oncologie pédiatrique de l’hôpital d’enfant à Rabat.

Les dossiers des patients ont été sélectionnés, après une recherche faite au niveau des archives et de la base des données du service d’hématologie et d’oncologie pédiatrique d’une part, et dans les archives du service de chirurgie pédiatrique d’autre part. Notre étude a porté sur 9 cas de RMS paratesticulaire répertoriés au sein de l’unité.

DEFINITIONS DES PARAMETRES ETUDIES : Nous avons retenu pour ce travail :

 L’identité du malade  Son origine géographique

 L’âge au moment du diagnostique

 Ses antécédents (consanguinité, histoire de cancer dans la famille)  Le délai du diagnostic

 Les signes fonctionnels et physiques

 Les moyens qui ont permis de poser le diagnostic  Les moyens thérapeutiques utilisés

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OBSERVATION N°1 1. IDENTITE :

B .O, 5 ans et 4 mois, fils unique, originaire de Taroudante et habitant Rabat, non mutualiste.

2. ANTECEDENTS :

Suivi depuis la naissance pour un retard psychomoteur sur épilepsie avec notion de souffrance néonatale sous Depakine, Urbanyl, Hydrocortisone et Prisdal.

3. HISTOIRE DE LA MALADIE :

Patient ayant consulté le 26/2/2014.

Le début de la symptomatologie remonte à un mois par la constatation par les parents d’une tuméfaction scrotale droite, douloureuse, avec adénopathie inguinale homolatérale sans fièvre, le tout évoluant dans un contexte de conservation de l’état général.

4. EXAMEN CLINIQUE :

Enfant en bon état général, conjonctives normalement colorées, apyrétique présentant un trouble du développement psycho moteur.

Examen testiculaire : tuméfaction scrotale droite de 5 à 8cm, de consistance dure, douloureuse à la palpation, dépassant le scrotum et dépassant la ligne médiane sans individualisation de l’épididyme testiculaire, avec des signes inflammatoires en regard.

Aires ganglionnaires : présence de multiples ADP inguinales bilatérales, mobiles et indolores, les autres aires ganglionnaires sont libres.

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Le reste de l’examen clinique est sans particularité.

5. PARACLINIQUE :

 Bilan biologique:

Les marqueurs tumoraux (AFP inférieur à 1,20 UI/ml et bHCG : 1,05 ng/ml) sont normaux.

Le reste du bilan : NFS et TP normaux.  Imagerie :

• Échographie: présence en intra-scrotal d’un processus lésionnel englobant le testiculaire droit d’échostructure hétérogène hypervascularisé en Doppler et mesurant 66x43 mm. Il s’y associe une hydrocèle bilatérale et des ADP inguinales droites.

En conclusion : Processus lésionnel paratesticulaire droit évoquant une origine néoplasique (RMS ?).

Figure 9 : images échographiques du patient objectivant une masse englobant le

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• TDM : bourses augmentées de taille et occupées par un volumineux processus mal limité latéralisé à droite rehaussé de façon hétérogène avec des zones de nécrose infiltrant les enveloppes scrotales et le cordon spermatique mesurant : 94x52x44 mm.

Testicule gauche sans anomalie.

Présence de multiples ADP siégeant et mesurant : Lomboaortique : 18x13 mm.

Latéro-aortique : 14x9 mm. Inter-aortico-cave : 24x32 mm. Iliaque primitive droite : 20x16 mm. Iliaque interne droite : 25x15 mm. Inguinale : 23x14 mm.

En conclusion : processus intra-scrotal d’allure tumorale pouvant être en rapport avec un RMS et des localisations ganglionnaires de voisinage et à distance.

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27

Figure 10 : images scanographiques du patient montrant bourses augmentées de

taille et occupées par un volumineux processus mal limité latéralisé à droite rehaussé de façon hétérogène avec des zones de nécrose

Figure 11 : images scanographiques objectivant des localisations ganglionnaires

de voisinage

6. BILAN D’EXTENSION :

• Radio pulmonaire : normale.

• Echographie abdominale : absence d’anomalie notable avec présence d’un épanchement gazeux gênant l’examen.

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• Mèdullogramme : présence de multiples cellules d’allure métastasique avec aspect ballonné du cytoplasme le plus souvent isolées et parfois regroupées en amas.

• Scintigraphie osseuse : impossible à réaliser car enfant très agité.

7. TRAITEMENT ET EVOLUTION:

L’enfant a reçu le 05/03/2014 une cure IVA 1. Le 27/03/2014 : il a reçu une cure de CEV 1. Le 29/04/2014 : il a reçu une cure IVE 1.

Lors des consultations, une diminution du volume testiculaire et des ADP a été constatées, 20 jours après la 3eme cure, un bilan a été demandé pour évaluation :

-TDM : a montré un aspect stationnaire du processus tumoral intra-scrotal avec disparition de la quasi-totalité des ADP.

Un traitement palliatif a été démarré par Endoxan cp 50 mg 10 mg/kg/j : 1sem/2 avec surveillance mensuelle.

Lors des consultations de contrôle, une diminution du volume testiculaire a été constatée d’à peu prés 6/8 cm.

Evolution : enfant sera vu 6 mois après le dernier contrôle (le mois de mai 2015).

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M. M âgé de 16 ans, originaire et habitant Marrakech.

Enfant opéré pour hernie hiatale à l’âge de 10 ans.

Le début de la symptomatologie remonte à 2 mois par l’installation de douleurs du testicule droit avec l’apparition d’une tuméfaction augmentant progressivement de taille, le tout évoluant dans un contexte de conservation de l’état général et d’apyrexie.

Le patient a bénéficié à Marrakech d’une échographie qui avait montré un aspect de kyste de l’épididyme avec hydrocèle, pour lesquels il a été opéré.

L’aspect tumoral en peropératoire a poussé l’opérateur à réaliser une orchidectomie droite par voie scrotale.

L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire a objectivé un rhabdomyosarcome para testiculaire à cellules fusiformes (embryonnaire).

Nous ne disposons pas d’étude immuno-histochimique.

L’examen trouve un patient en bon état général, apyrétique, bourse droite vide et le testicule gauche est sans anomalie.

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NFS, ionogramme et TP/TCA sont normaux. ßHCG et AFP sans particularité.

-Imagerie :

L’échographie scrotale et abdominale a montré :

Un scrotum droit vide. Le testicule gauche est sans anomalie. Adénopathies inguinales droites.

Processus lésionnel latéro-vésical droit mesurant 10,4 X 7,89 X 9,96 cm au contact du pédicule iliaque droit avec un prolongement dans le pli inguinal droit.

 Myélogramme : absence d’infiltration maligne.  Radio pulmonaire : sans anomalie.

 Scintigraphie osseuse : sans anomalie.

 Etude du liquide céphalorachidien est sans particularité. 7-TRAITEMENT ET EVOLUTION :

Patient ayant bénéficié d’une orchidectomie droite par voie scrotale à Marrakech, un complément du traitement par chimiothérapie a été décidé.

Le patient a reçu 9 cures de chimiothérapie IVA sur 6 mois, le processus de la récidive tumorale a été réduit à 93% au bout de la 3ème cure.

Après la 6 ème cure une échographie et une TDM abdomino-pelvienne n’ont montré aucun résidu tumoral.

Au terme des 9 cures, aussi bien sur le plan clinique que radiologique, on a obtenu une rémission complète du résidu tumoral.

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31

OBSERVATION N° 3 : 1. IDENTITE :

S .Z, âgé de 15 ans, issu d’un mariage consanguin, originaire de Safi et habitant Salé, non mutualiste.

Pas d’antécédent pathologique notable.

Patient admis le 1/9/2014.

Le début de la symptomatologie remonte à 4 mois par la constatation d’une augmentation du volume de la bourse gauche sans douleur associée. Le tout évoluant dans un contexte de conservation de l’état général.

Enfant en bon état général, conjonctives normalement colorées, apyrétique. Examen testiculaire : a trouvé une grosse bourse gauche indolore à la palpation, mesurant 10x5 cm, de consistance dure, sans signes inflammatoires en regard.

Aires ganglionnaires : absence d’ADP inguinales superficielles palpables. Le reste de l’examen clinique est sans particularité.

-Bilan biologique:

Les marqueurs tumoraux (AFP : 2,03 UI/ml et bHCG inferieur à 2 ng/ml) sont normaux.

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Le reste du bilan : NFS normal, TP retrouvé à 50% recontrolé à 75%, TCA à 1,13.

-Imagerie :

• Échographie scrotale : testicule gauche augmenté de volume (60x40 mm) de contours réguliers, hétérogène, avec quelques calcifications. Testicule droit de siège intra-scrotal, de taille normale, de contours réguliers, homogène. Absence d’hydrocèle.

Figure 12 : images échographiques du patient montrant un testicule gauche

augmenté de volume de contours réguliers, hétérogène, avec quelques calcifications

• TDM : présence d’un volumineux processus tumoral para-testiculaire gauche, hétérogène, bien limité, dont le rehaussement se fait de façon modérée et délimite des zones de nécrose, il mesure 56x55x50 mm. Ce processus refoule en haut le testicule homolatéral sans interface net de séparation. Varicocèle gauche.

Multiples adenomegalies profondes, dont les plus volumineux siégeant au niveau latéro-aortique, latéro-cave, mésentérique, et iliaque interne et externe bilatéral.

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Dilatation de la veine rénale gauche qui est prise en pince entre l’aorte et l’AMS.

En conclusion : aspect TDM en faveur d’un RMS para-testiculaire gauche avec varicocèle homolatéral et syndrome de la pince aorto-mésentérique. Multiples adenomegalies profondes.

Figure 13 : images scanographiques du patient montrant un volumineux

processus tumoral para-testiculaire gauche, hétérogène, bien limité, se rehaussant de façon modérée et délimite des zones de nécrose

• Radio pulmonaire : normale.

• Echographie abdominale : absence d’anomalie notable. • Scintigraphie osseuse : non faite.

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• BOM : MO légèrement hypoplasique, pas d’infiltration médullaire ni de myelofibrose.

1/Chirurgie :

Compte rendu opératoire : masse non rompue encapsulée, englobant le testicule gauche avec réalisation d’une orchidectomie gauche totale et élargie, voie d’abord inguinale gauche, dissection du pédicule testiculaire et extériorisation du testicule de la bourse avec la masse, ouverture du canal inguinal jusqu’au péritoine et ligature section du pédicule testiculaire et du déférent le plus haut possible.

Examen anatomo-pathologique : RMS embryonnaire envahissant la base du cordon et de l’épididyme.

2/Chimiothérapie :

Patient présentant un RMS paratesticulaire non métastasique donc il a reçu 5 cures d’IVA avec écho-testiculaire de contrôle montrant la vacuité du scrotum gauche.

Le malade a reçu la 6éme cure d’IVA 6 avec évaluation le 03/02/2015. Décision de staff multidisciplinaire après la dernière consultation :

Apres la chirurgie première et 6 cures de chimiothérapie IVA et étant donné qu’il y avait des ADP locorégionales initiales et qui n’ont pas été reséquées, une radiothérapie locorégionale a été proposée.

(71)

35

OBSERVATION N°4 : 1-IDENTITE :

M.A âgé de 3 ans et demi, non mutualiste.

2-ANTECEDANTS :

3-HISTOIRE DE LA MALADIE :

Le début de la symptomatologie remonte à 8 mois par la constatation par les parents d’une augmentation du volume de la bourse droite. Le tout évoluant dans un contexte d’une légère altération de l’état général.

4-EXAMEN CLINIQUE :

L’examen trouve un enfant en assez bon état général, apyrétique.

Examen testiculaire : a trouvé un testicule droit augmenté de taille mesurant 4 cm de grand diamètre, ferme à la palpation insensible non adhérent à la peau.

Le testicule gauche est sans anomalie.

Le reste de l’examen clinique est sans particularité.

-Bilan biologique:

Les marqueurs tumoraux incluant ßHCG et AFP sont négatifs.

Le bilan biologique non spécifique (NFS, ionogramme, TP/TCA) était normal.

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36 -Bilan radiologique :

L’échographie : montre un processus tumoral des parties molles scrotales droites englobant le testicule droit d’échostructure tissulaire, hétérogène.

Sur ces donnés cliniques, radiologiques et biologiques une orchidectomie droite par voie inguinale et scrotale droite a été réalisée.

L’étude anatomopathologique de la pièce d’exérèse a objectivé un rhabdomyosarcome para testiculaire embryonnaire avec un contingent alvéolaire.

Ultérieurement le patient a été perdu de vu, il reconsulte pour une douleur abdominale dont l’examen a trouvé une masse pelvienne médiane, à 2 cm en sous ombilicale, ferme indolore mesurant 5 cm de grand diamètre.

Le reste de l’examen a été sans particularité.

L’échographie de cette masse a objectivé un processus lésionnel hétérogène occupant l’hémi abdomen droit allant de la fosse iliaque droite jusqu’en sous hépatique, mesurant 15x11x 9,5 cm. Cette masse est hyper vascularisée au doppler et responsable d’un refoulement de rein droit siège d’une urétéro-hydronéphrose.

La TDM (fig2) montre un aspect en rapport avec récidive tumoral d’allure ganglionnaire avec carcinose péritonéale et suspicion d’une localisation secondaire au niveau du segment V hépatique.

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37

Figure 14 : images scanographiques montrant une volumineuse masse scrotale

hypodense rehaussée de façon hétérogène après contraste avec délimitation de zones de nécrose. Extension inguinale et à la fosse iliaque droite.

Le bilan d’extension :

 La Rx pulmonaire est normale

 Scintigraphie osseuse : absence d’arguments en faveur d’une localisation secondaire.

 Biopsie ostéo-médullaire : normale, absence de signes de malignité.

Une chimiothérapie IVA (ifosfamide, vancristine, actinomycine) est démarrée.

L’évolution au cours de la chimiothérapie :

Après 3 cures une TDM d’évaluation a montré une réduction de 70% du volume tumoral.

Au terme des 6 cures, cliniquement, on retrouve une masse para et sous ombilicale droite d’environ 3cm.

Devant cette masse, et vu les données de la TDM une chirurgie a été décidée pour :

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 Biopsie hépatique. Non faite en raison de l’aspect macroscopiquement normal du foie en peropératoire.

 Curage ganglionnaire : Le résidu tumoral étant au contact des gros vaisseaux, le curage ganglionnaire a été incomplet.

Devant ce résidu tumoral l’enfant a reçu un traitement complémentaire comprenant une radiothérapie et 3 cures de chimiothérapie (CEV).

Le patient a donc reçu pendant 2 mois, 28 séances de radiothérapie locale et abdominale à raison de 1,8 Gy/séance totalisant ainsi 50,4 Gy, suivies de 3 cures de chimiothérapie.

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39

S .O, 3 ans, 3F3, issu d’un mariage non consanguin, originaire et habitant Meknès, non mutualiste.

Retard des acquisitions psychomotrices Strabisme à la naissance

3. HISTOIRE DE L AMALDIE :

Le début de la symptomatologie remonte à deux mois par l’augmentation du volume scrotal aggravée par l’apparition de la douleur sans signes inflammatoires locaux ou fièvre, le tout évoluant dans un contexte de conservation de l’état général. Ceci a motivé le père à consulter en privé où un bilan a été réalisé objectivant une tumeur testiculaire puis fut adressé à L’HER pour prise en charge.

Enfant en bon état général, conjonctives normalement colorées, apyrétique, présentant un strabisme convergeant avec trouble du développement psycho moteur.

Examen testiculaire : scrotum augmenté de taille siège d’une tuméfaction rouge, douloureuse à la palpation au dépend du testicule droit sans l’envahir, dure, sans circulation veineuse collatérale ni signes de fistulisation.

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Aires ganglionnaires : présence ADP inguinales bilatérales dont la plus grande mesure 1 cm de diamètre, les autres aires ganglionnaires sont libres.

Bilan biologique: les marqueurs tumoraux sont normaux. Bilan paraclinique :

• Échographie: Les deux testicules sont d’aspect échographique normal, présence d’un processus lésionnel tumoral de 5.5 × 4 × 4.5 cm de diamètre hétérogène tissulaire avec lame d’hydrocèle, absence d’extension dans le pli inguinal.

• TDM : processus lésionnel intra-scrotal droit faisant évoquer en premier un rhabdomyosarcome para testiculaire droit.

Adénomegalie inguinale mesurant : à droite 21 mm, à gauche 10 mm. Absence d’envahissement des parties molles de la racine de la cuisse.

Figure 15: image scanographique du malade.

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41

6. TRAITEMENT :

L’enfant a subi un orchidectomie droite élargie le 18/4/2011 : chirurgie diagnostique.

Anapath : rhabdomyosarcome embryonnaire para testiculaire droit sans emboles vasculaires, limites saines, pas d’atteinte testiculaire.

L’enfant a reçu 3 cures d’IVA post opératoire.

Écho testiculaire postopératoire a objectivé une formation intra-scrotale mesurant : 6,6 × 7,7 mm : remaniement ou résidu tumoral ?

TDM faite n’a pas révélé de localisation secondaire ni de résidu tumoral. La décision d’ajouter 3 cures supplémentaires a été faite et le patient a reçu au total 6 cures IVA en post opératoire. Le 05/04/2012, le patient va bien et considéré en rémission complète. Il est suivi en psychiatrie pour son indifférence vis-à-vis son entourage et son caractère agressif.

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L’enfant H.O âgé de 5 ans, issu d’un accouchement à terme, non mutualiste.

2. ANTECEDANTS :

RAS.

En 2002, l’enfant était opéré à Meknès pour hernie inguinale, lors de la chirurgie une tumeur testiculaire est découverte. La biopsie de la tumeur a mis en évidence une tumeur du sac vitellin. A deux mois en postopératoire, il consulte pour une augmentation rapide du volume de la bourse qui a doublé durant ces deux mois.

Le tout évoluant dans un contexte apyrétique.

Patient apyrétique, maigre (17Kg pour 1,04m).

Examen testiculaire: le testicule gauche est augmenté de volume (9cm x 9cm), de consistance dure, non douloureux à la palpation, non adhérant à la peau et autour duquel on note une circulation veineuse collatérale.

Le testicule droit est normal.

-Le bilan biologique a objectivé :

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43

 La fonction rénale et le bilan hépatique sont normaux.  Les marqueurs tumoraux :

ßHCG : 0 inférieur à 5 UI/ml AFP : 2,63 inférieur à 8ng/ml -Le bilan radiologique :

-Echographie testiculaire : (fig. 3) testicule droit normal

A gauche, on note un processus tumoral testiculaire d’échostructure tissulaire, hétérogène avec des zones de nécrose, étendu dans le pli inguinal gauche avec des adénopathies inguinales homolatérales.

Figure 16 : images échographiques montrant une masse paratesticulaire gauche

hypoéchogène hétérogène à contours irréguliers, étendue à la région inguinale homolatérale.

TDM testiculo-abdomino-pelvienne : Aspect en faveur d’une tumeur

testiculaire gauche : tumeur germinale maligne en premier. Un RMS est resté un diagnostic probable.

(80)

44

6. Bilan d’extension :

 Rx pulmonaire : normale  Myélogramme : normal

 Scintigraphie osseuse : normale Relecture de la lame de biopsie :

L’aspect est en faveur d’un RMS para testiculaire.

7. TRAITEMENT

En raison de l’indisponibilité du bloc opératoire, et sur les données de la relecture des lames, une poly chimiothérapie selon le protocole IVA associant : HOLOXAN, MESNA, ONCOVIN, ACTINOMYCINE D a été démarrée en l’attente de la chirurgie.

Après 8 cures de chimiothérapie la tumeur a bien répondu, la rémission a été calculée à 80%.

La chirurgie a été réalisée à 6 mois de l’admission : orchidectomie par voie inguinale et scrotale.

Le compte rendu anatomopathologique a objectivé un RMS para testiculaire avec des signes de maturation avancée et persistance de foyers peu différenciés.

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N, C, âgé de 1 an, 3F3, issu d’un mariage non consanguin, originaire et habitant Temara.

Patient admis le 12/6/2014.

Le début de la symptomatologie remonte à 1 mois par la découverte fortuite par la maman d’une tuméfaction du testicule gauche. Le tout évoluant dans un contexte d’AEG.

L’examen a trouvé un nourrisson en bon état général, réactif, conjonctives normo-colorées.

L’examen testiculaire : tuméfaction intra-scrotale gauche, de consistance dure. Le testicule droit était normal.

Le reste de l’examen clinique était sans particularité.

7. EXAMEN PARACLINIQUE :

-Le bilan biologique :

NFS, bilan hépatique et rénal normaux. Marqueurs tumoraux sont négatifs : ßHCG : inférieur à 1.2 UI/ml

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46 AFP : inférieur à 1,16 ng/ml

-Le bilan radiologique :

 Echographie : présence en intra-scrotal gauche d’une masse paratesticulaire, d’échostructure tissulaire hétérogène, vascularisée en Doppler, mesurant : 16x5x12 mm. Testicule droit d’aspect normal.

Absence d’anomalie en Doppler au niveau du cordon spermatique.

En conclusion : aspect en faveur d’une tuméfaction intra-scrotale paratesticulaire gauche : RMS ?

Figure 17 : images échographiques montrant une masse paratesticulaire,

d’échostructure tissulaire hétérogène

 TDM : processus lésionnel hypodense, mal limité, occupant la bourse gauche, contournant le testicule homolatéral qui est augmenté de taille (14x12 mm), hétérogène renfermant une calcification centrale. Ce processus mesure 14x11 mm.

Il est responsable d’une infiltration de la paroi scrotale, du cordon spermatique gauche et de la graisse sous cutanée abdominale antérieure.

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47

Aspect hétérogène de la tête épididymaire gauche. Testicule droit de taille et de morphologie normales.

Multiples ADP : inguinales bilatérales, iliaques et lombo-aortiques.

Conclusion : aspect TDM en faveur d’un RMS para testiculaire gauche avec ADP inguinales bilatérales, iliaques et lombo-aortiques.

Figure 18 : images scannographiques objectivant un processus lésionnel

hypodense, mal limité, occupant la bourse gauche, contournant le testicule homolatéral qui est augmenté de taille (14x12 mm), hétérogène renfermant une

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48

Figure 19 : images scanographiques objectivant de multiples ADP : inguinales

bilatérales, iliaques et lombo-aortiques.

6. LE BILAN D’EXTENSION :

 Rx pulmonaire : normale  Myélogramme : non fait  Scintigraphie : non faite

1-Chirurgie à visée diagnostic et thérapeutique:

Orchidectomie gauche avec limites d’exérèse non tumorales. CRO :

Incision inguinale gauche oblique.

Dissection du pédicule testiculaire et extériorisation du testicule de la bourse avec la masse.

On trouve une masse de 0.5/0.5 cm paratesticulaire. Ouverture du canal inguinal jusqu’au péritoine.

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L’exploration opératoire n’a pas trouvé d’ADP de la région inguinale. Ligature section du pédicule testiculaire et du déférent le plus haut possible.

Fermeture du péritoine.

FPPP+ Fixation du testicule controlatéral. 2-Chimiothérapie :

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Nourrisson I.H âgé de 1 an et demi, issu d’un accouchement à terme.

Pas d’antécédents particuliers.

Le début de la symptomatologie remonte à l’âge de 6 mois par l’apparition d’une tuméfaction au niveau du testicule gauche indolore sans signes inflammatoires en regard poussant la famille à consulter, une biopsie a été faite le 15/7/2005 qui a révèle un RMS embryonnaire. Le tout évoluant dans un contexte de conservation de l’état général.

Le patient a été adressé par la suite à l’HER au service d’oncologie pédiatrique pour PEC.

L’examen a trouvé un nourrisson en bon état général, réactif, pesant 9Kg. L’examen testiculaire : à gauche un nodule para testiculaire, de consistance ferme, non douloureux mesurant 3cm de grand diamètre a été découvert, le testicule droit a été sans anomalie.

Une biopsie est déjà réalisée à Benimellal évoquant un rhabdomyosarcome embryonnaire.

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NFS : HB=8,9 g/dl GB= 6400 PQT= 608 000 Bilan hépatique et rénal normaux.

Marqueurs tumoraux ßHCG AFP sont négatifs -Le bilan radiologique :

Echographie : processus lésionnel intra scrotal gauche englobant le testicule qui était d’échostructure normale, ce processus mesure 32,6 X 19,8 mm.

TDM : processus lésionnel périnéo-scrotal de contours irréguliers, ne prenant pas le contraste, mesurant 45x16mm, s’étendant le long du périnée jusqu’au pli inter-fessier. En dedans, il traverse la ligne médiane, atteint le périnée droit jusqu’à la région para testiculaire droite, en avant il arrive jusqu’à la base de la verge.

Pas d’adénopathie inguinale, iliaque ou profonde.

Conclusion : aspect TDM en faveur d’une tumeur para testiculaire gauche, type rhabdomyosarcome.

6. LE BILAN D’EXTENSION :

 Rx pulmonaire : normale  Myélogramme : non fait  Scintigraphie : non faite

Relecture anatomopathologique des lames : RMS embryonnaire

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Le patient a reçu une chimiothérapie première à base de cures VAC-VAD, en raison du manque d’Holoxan.

Une orchidectomie totale a été réalisée après le 4 ème cycle de VAC.

L’étude anatomopathologique de la pièce n’a pas montré de lésions suspectes :

· Le testicule est de type impubère sans anomalies histologiques. · Le cordon spermatique est sans anomalies particulières.

· Le prélèvement du Dartos a été sans anomalies.

· L’examen de la paroi scrotale et des enveloppes a objectivé des

remaniements inflammatoires.

L’évolution a été bonne, pas de récidive ni de métastases sur 4 ans de recule.