.
!"
:
:
$% & ! ' . .
( " *
) . .
$ * . .
+
* ++
:
, .
- $ : ...
..
, .
.%/ 0 $ : ...
/
, .
" : (
...
1
/2007 2008
1 '
2008
"# $% ) (
Ministère de l'enseignement Supérieur
et de la recherche Scientifique
ECOLE NORMALE SUPERIEURE Vieux –kouba (ALGER)
:
... ...
...
...
2…
...
–
...
...
2
1-I
...
...
...
…..… ...
3
1 1
! "
...
...
...
...
4..
1 2
! # "
" % ) (
....
...
. . 4
1
! # " 3 '" % )
( ...
...
...
4
... 2 ...
...
..
...
4
' "
...
....
. ...
1
"
...
...
...
...
5
1 1
"
...( ) ...
...
...
...
5.
1 2
*' "
...
...
....
....
6...
2 '"
...
...
...
..
7.
I
% +, 2 ...
...
. 8..
% +, -
...
...
....
...
..
% +, . ' ...
...
....
...
...
...
! / % +, 2
!0*/) ...(
...
..
...
...
9...
+, . '
! / % ...
...
..
...
..
...
...
9..
12 ! 3 ...
...
..
9
12 # ! 3 ...
....
...
, ' - 4 5 6 * ! / % +, 78
...
...
....
...
9....
), 9 % +, ...
...
....
...
..
:
:'- % +, ...
...
....
...
:'- ;+' % % +, .
...
...
....
...
6 < % +, ...
....
....
...
% +, 2 ...
...
..
. ...
11...
2 / * % +, 2 ...
...
...
...
...
....
11....
=
% +, 5 ( ...
...
. ...
....
...
I 0> / 3
...
...
...
...
13..
- I Mucoviscidose
...
...
...
...
15
! * 9 * II ...
15
/ ! * % ) *3 III ...
16
? > ' @ * 6 IV ...
...
. ...
17
IV 1
... ! ...
17
1 A 0- 1
A CFTR ...CFTR
. ....
...
...
18
1 1 1
>
...CFTR ..
..
19
1 1 2 3 Mucoviscidose
...
....
...
20
1 1 3 4 '
...
...
...
. . . 21
1 A B>' A 0- 2
CFTR Mucoviscidose
...
....
. . 22
1 2 1 ' A
) CFTR Mucoviscidose
....
...
...
23
1 2 2 A ) 8 CFTR
...
...
...
...
. 25
CFTR C ( ' 2
...
26………
D 9 ' % ' , ' 8' 2 CFTR ...
...
...
26
D 9 ...
...
...
...
27
Mucoviscidose :
% +, 3-1 ...CFTR
...
...
...
27
1-3-1
% +, '
...
...
...
...
...
....
30..
34 ... % +, - 2-3-1 2 4 2
...
...
...
...
...
34 IV
" 2 E ...
...
38 V
(1 +' " D :C ...
...
. ...
38
(2
; ' D :C
...
...
. ....
41.
(3 + % '> D :C ...
41
(4 7 7" D :C ...
41
(5 C ' % '> D :C ...
...
. ...
41
(6
- D :C
...
...
42
...
...
...
. ...
41 VI
! +, < ' C
...
42 / 1 VI
+' % , 3 ...
...
...
42 2 1
1 C B9 ' ;+' + 8 +' 7"
...
...
41
+' 7" % ' ...
...
...
43
2-1-1
6 B9 ' ;+' + 8 +' 7"
...
...
...
47
1 4 % , 3 2 ...
...
..
...
49
... ' ...
...
...
...
....
...
...
. . ...
50..
- - 3
...
...
....
..
....
...
..
. 50.
...
...
. ...
...
....
51....
... / ....
...
. ..
...
...
...
51
... D 9 ...
...
...
...
...
52
VI
F C A 2 C 2
...
...
...
...
52
2 +' % , 3 1
...
...
...
...
53...
2
7 / 2
...
....
. ...
...
...
54
" 9 ' ...
...
...
...
...
54.
- /
...
. ....
...
54
) # % , 3 ...
...
...
54
/ ...
...
...
55
C + 8- /
...
...
...
...
...
55 ....
2 – 3 C ' % , 3 ...
...
56 .
VII - - ./012 ...
...
59 .
! * ! ( 2-1 ...
...
...
..
59..
( H * ! +, ' 2 ...
...
. 59.
< ! +, ' 3 ...
..
59..
A >4 ' 4 ...
..
...
. 60..
B 9 % 93 VIII ...
..
60...
B*+ 1 ...
....
60 .
1 1
= !
...
...
...
60…..
1
= - 2
+,' . ! ) ... (
..
...
...
62
! * ( 2 I ' B 9 % 93 2 ...
..
..
...
...
63..
2
# 93 1 ...
..
...
61..
2 !) 93 2 ... '
...
...
. ..
...
65
( H - B 9 % 93 3 ...
..
...
...
....
66
3 93 1
ADN/TIR ...
...
...
...
67...
3 J - 93 2 Le test de la sueur
...
...
...
67
C K) ' ...
....
. ...
67
" / K) ' ...
...
...
68
, K) ' ...
. . 68..
93 4 B 9 C D 9 %
...
....
. 69.
=0- VIII ...
...
...
. 70..
1-VIII +' 7" =0
... ...
...
...
...
..
. 70.
C - , =0- ...
...
. ..
70.
% ' ...
...
...
..
. 70.
% 9 9 ...
...
70....
... % ...
...
...
70
2-VIII 7 7"
...
...
...
73
; ' % '3
...
...
...
73
% ' + ...
...
...
...
73
'/ " - ...
...
...
73
... ' ...
...
74
3-VIII
* " - ...
...
...
74..
4-VIII
* "
...
...
. ...
75..
C %H * 2 ) * 4
...
...
75.
5-VIII ' " =0-
...
...
...
...
76
. 09 ...
...
77..
9 ...
...
...
78
*C LLLLLLLLLLL J
:
!
" # $ % & " ' #
() ( * + ! ,
# -. &" () ( * " & , / 0" " 1 . , 2
" -. 3 " -. " 4 . % 52 4 " 6 "
* 7 8" 9 : 9 ; , ( " 4 . '5: < /
( " 9 "6 = 8" 9 : > , .
6 . . ( * (8 " "# (8 ( ; - @ 2
, 4 5 57 " # : 8A B " % ( * ( "
# " '5: 8" ( : 4 8A % 9 7
( ) ( " "
( " 4 : 7 " , !# - , " - 6 " , "
0" " 9 # ( # 1 . ! "
.
( 8 " = ) " 2 4 , : > 3 '5:
.
- "
Mucoviscidose ( " C5 - " D
( 4EF # ( /8 " . 7 ( ' @ 3 ,
:
" ( . : Mucoviscidose
6 B , " # H : /, I 4 8
: I J 7 : I * " : : I "< "
"K : I $
" 3 ." * 6 C Mucoviscidose
I .
( !< ( 8 "L ( ( = ) " 2 < * %
" 8" @ # (" " 4 * 2 Mucoviscidose
/ " .
* ( ( " = ) "
"< " @ 3 , 2
&# ( # -7 .