DOSSIER
Épilepsie et psychiatrie
C. Hingray
W. El Hage
Défi nition et épidémiologie
Les crises non épileptiques psychogènes (CNEP) sont défi nies comme des changements brutaux et paroxys- tiques du comportement moteur, des sensations ou de la conscience, qui évoquent de prime abord des crises épileptiques, mais qui ne sont pas liées à une décharge neuronale excessive. Elles seraient en rapport avec des processus psychogènes et émotion- nels (1, 2). Le terme de “ pseudocrise” doit être aban- donné du fait du caractère particulièrement péjoratif, et connotant la simulation, du préfi xe “pseudo” (3).
Les CNEP (plus que l’épilepsie) altèrent fortement la qualité de vie. Cette pathologie reste mal connue du monde médical, alors que son incidence dans la popu- lation générale est estimée à 4,9 pour 100 000 habi- tants par an (incidence équivalente à celle de la sclérose en plaques ou de la maladie de Parkinson).
Il s’agit de la troisième étiologie de malaise sans perte de connaissance (4). Les CNEP représentent 30 % des patients adressés pour épilepsie pharmacorésistante, et au moins 80 % de ces patients sont traités par des antiépileptiques. Un tiers de ces patients présentent un état de mal non épileptique traité en service de réanimation. La maladie touche 75 % de femmes, commence typiquement dans la deuxième ou troi- sième décennie, mais peut survenir à tout âge (1, 5).
Les crises non épileptiques psychogènes
Psychogenic non epileptic seizures
C. Hingray*, W. El Hage**
Une étiopathogénie complexe
Des mécanismes cérébraux complexes, encore à élucider
Plusieurs études de neuro-imagerie ont identifi é des altérations en de hors des crises en termes de connec- tivité sur de multiples circuits impliquant l’expression et la régulation émotionnelle, la conscience, la perception de soi et l’exécution motrice (5).
◆Un état dissociatif aigu paroxystique
La “dissociation” est une perte transitoire de cohé- rence et d’unité entre la conscience, l’identité, la mémoire, et les fonctions sensorimotrices. Il s’agit d’un phénomène normal, physiologique que nous expérimentons tous au quotidien dans des tâches automatiques ou répétitives ou lorsque nous sommes très préoccupés.
La dissociation est aussi un mécanisme de défense très utile face au traumatisme, permettant de décon- necter son corps de ses émotions et de ses pensées.
Ce mécanisme devient pathologique quand il est chronique et envahissant (fi gure).
Les CNEP pourraient résulter d’un processus dissociatif à plusieurs étapes : un processus dissociatif initial en réponse à un traumatisme, une pérennisation de ce phénomène, puis une accentuation à la faveur d’événe- ments précipitants. Les CNEP, phénomènes dissociatifs paroxystiques, pourraient être le refl et d’un contenu mental dissocié. Ce processus serait favorisé par une vulnérabilité neurobiologique à la dissociation (3).
Une maladie des émotions ?
L’émotion est impliquée dans la plupart des théories sur les CNEP. L’alexithymie, c’est-à-dire la diffi culté à identifi er et à nommer ses émotions, est une caractéristique fréquente chez les patients souf- frant de CNEP. Des études démontrent un état d’hype- rexcitation végétative et d’hypervigilance par rapport à la menace et une forte tendance à l’évitement (3).
* Service de psychiatrie, centre ps ychothérapeutique de Nancy, Laxou ; service de neurologie, CHU de Nancy.
** Clinique psychiatrique univer- sitaire, CHRU de Tours ; université François-Rabelais, Tours .
Dissociation lors d’un traumatisme
Événement
traumatique Sphère
sensorimotrice
Sphère cognitive
Sphère émotionnelle
Figure. Représentation du mécanisme de dissociation face au traumatisme.
être pluridisciplinaire, l’annonce diagnostique est déterminante.
»
Le traitement repose sur un suivi psychothérapeutique ; les TCC ont démontré leur efficacité.
Highlights
»Psychogenic non epileptic seizures (PNES) are paroxysmal acute dissociative states.
»Emotional disorders are predominant in the etio- pathogeny.
»There are predisposing, precipitating, and perpetuating factors.
»At least 75% of the patients with PNES have experienced trauma.
»Histrionic personality disorder is not associated with PNES.
»At least 70% of the patients with PNES have comorbid psychiatric disorders. The population is heterogeneous on etiopathogenesis and psycho- pathology.
»It is difficult to make a diag- nosis of PNES, misdiagnosis with epilepsy, and the delay in diagnosis are frequent. A comprehensive evaluation must be multidisciplinary, diagnostic announcement is a particularly decisive.
»The treatment is psychother- apeutic; CBT have shown their effectiveness.
Keywords
Psychogenic non epileptic seizures (PNES)
Trauma Dissociation Diagnosis Treatment
Les 3 P : une vision bio-psychosociale
La compréhension des CNEP peut s’appuyer sur 3 types de facteurs, les 3 P : prédisposants (de vulné- rabilité), précipitants (déclenchants) et perpétuants (de maintien) [2, 3]. Tous les patients qui souffrent de CNEP ne présentent pas l’ensemble de ces facteurs.◆Facteurs prédisposants Facteurs neurologiques
➤ Épilepsie associée (10 à 30 % des patients).
➤ Antécédents de traumatisme crânien (30 % des patients).
➤ Difficultés d’apprentissage lors de la scolarité (10 à 20 % des patients).
➤ Anomalies à l’IRM cérébrale (20 % des patients).
Facteurs psychologiques
➤ Pathologies psychiatriques telles que la dépres- sion ou les troubles anxieux parmi lesquels le trouble de stress post-traumatique, etc. (70 % des patients) ; les troubles de la personnalité sont rares.
➤ Forte tendance dissociative.
➤ Alexithymie.
Facteurs traumatiques
➤ Expériences traumatiques dans l’enfance et/ou à l’âge adulte (75 % des patients).
➤ Violences physiques, sexuelles (attouchements, viols, etc.), maltraitance affective, harcèlement, décès violent, maladie grave chez un proche, etc.
➤ Violences sexuelles dans l’enfance (40 % des patients).
➤ Traumatismes souvent multiples et répétés.
◆Facteurs précipitants
Ils peuvent se distinguer en 2 catégories :
Ceux survenant dans l’année précédant l’apparition des symptômes
➤ Nouveau traumatisme.
➤ Situation qui déclenche un rappel du traumatisme.
➤ Situations stressantes ou conflictuelles.
Ceux régulièrement présents juste avant l’apparition des crises
➤ Anxiété, tristesse, colère, etc.
➤ Sentiment d’impuissance, d’incapacité.
➤ Sentiment de fatigue intense, de décourage- ment.
➤ Émotions positives, comme la joie, la surprise.
➤ Situations de conflits, de frustrations.
➤ Consultations et examens médicaux,
➤ Situations apparemment neutres.
Seule une minorité de patients peut identifier ces facteurs déclenchants au départ.
◆Facteurs perpétuants Liés au patient
➤ Stress, anxiété, dépression, etc.
➤ Fait de se reconnaître et de se définir avant tout comme malade.
➤ Arrêt de scolarité, de travail.
➤ Refus de la causalité psychogène, émotionnelle.
Liés à son entourage
➤ Anxiété, questionnement sur la gravité, l’atten- tion démesurée.
➤ Surprotection, avec surveillance et restrictions.
Liés au milieu médical
➤ Multiplication des examens, des consultations.
➤ Erreur diagnostique, prescription de traitement antiépileptique.
➤ Discours différents entre les professionnels.
➤ Certaine méconnaissance ou préjugés.
Symptomatologie de la crise
Attention aux signes cliniques isolés
Aucun de ces signes pris individuellement n’est pathognomonique ni sensible. Le caractère trauma- tique de la crise, la perte d’urine ou la morsure du bout de la langue ne permettent pas de réfuter le diagnostic de CNEP. Certains signes cliniques des crises sont plus évocateurs : une durée longue, une évolution fluctuante des signes, le caractère asynchrone des mouvements, les mouvements de flexion et d’extension du bassin, les mouve- ments de dénégation de la tête, la fermeture des yeux, les pleurs critiques, une prise de posture en opisthotonos (6, 7).Les crises non épileptiques psychogènes
DOSSIER
Épilepsie et psychiatrie
Sous-types cliniques
Contrairement aux idées reçues selon lesquelles les CNEP “ne ressemblent à rien ; c’est du grand n’importe quoi, sont non reproductibles”, plusieurs études fondées sur l’analyse sémiologique en vidéo-électro encéphalographie (vidéo-EEG) des CNEP ont permis d’identifier des associations caractéristiques de signes critiques conduisant à la détermination de 5 sous-types cliniques avec une fréquence variable. Ces sous-types, souvent reproductibles chez le même patient, sont observés indépendamment du contexte culturel et social.
Ils pourraient refléter des mécanismes anatomo- fonctionnels distincts (6, 8) :
– crise hyperkinétique brève (avec activité gestuelle automatique à caractère émotionnel) [32 %] ; – crise hyperkinétique prolongée avec implication axiale (16 %) ;
– crise hyperkinétique prolongée sans manifestation axiale (avec hyperventilation) [12 %] ;
– crise paucikinétique avec contact préservé (23 %) ; – “pseudo-syncope”, ou dialeptique (17 %).
Démarche diagnostique
Trois facteurs rendent particulièrement complexe le diagnostic de CNEP et contribuent aux erreurs diagnostiques avec l’épilepsie et au retard diagnos- tique (en moyenne de 7 ans, mais diminution actuelle de ce délai) [8-10] :
– la proximité sémiologique avec l’épilepsie ; – le diagnostic qui se fonde souvent au départ uniquement sur des descriptions incomplètes de témoins ;
– l’association chez le même patient de crises d’épi- lepsie et de CNEP (10 à 30 %).
L’erreur diagnostique a des conséquences lourdes pour le patient. Elle constitue une véritable perte de chance et a un coût très élevé pour la société.
Le diagnostic est encore trop souvent un diagnostic négatif, d’élimination. Or, une démarche diagnos- tique positive pluridisciplinaire est possible (10).
Une anamnèse parfois évocatrice
Le contexte clinique d’apparition des CNEP comporte souvent une fréquence d’emblée importante, des admissions répétées aux urgences, une survenue plus fréquente en consultation ou au décours d’une anesthésie (9).
L’analyse du discours du patient est très informative
Le discours spontané se caractérise par des difficultés à évoquer de façon précise une crise (par exemple la dernière, la première), le travail de formulation est absent, la description pauvre en détails, le plus souvent éludée, incomplète, formulée de façon néga- tive (“je ne me souviens de rien, je ne sais pas ce qui s’est passé”). Il est significativement différent de celui des patients évoquant des crises d’épilepsie (11).
L’analyse de la sémiologie de la crise
Le praticien doit toujours s’efforcer de recueillir le maximum de détails sémiologiques sur la crise en interrogeant des témoins et en leur demandant de filmer si possible ces manifestations pour pouvoir identifier des signes et des ensembles de signes en faveur d’une CNEP (cf. “Symptomatologie de la crise”).L’analyse de la sémiologie psychiatrique
L’analyse de la symptomatologie psychiatrique, effectuée dans l’idéal par un psychiatre formé aux CNEP, va rechercher en particulier les facteurs prédisposants traumatiques, psychologiques et émotionnels, mais aussi les facteurs précipitants et perpétuants (cf. “Les 3 P : une vision bio-psycho- sociale”).Examens complémentaires
Un examen EEG intercritique sans anomalie épileptiforme n’exclut pas le diagnostic de CNEP.
Des Holters-EEG peuvent être parfois proposés.
La réalisation d’une imagerie cérébrale n’est pas systématique. Aucun marqueur biologique (tels créatine phosphokinase [CPK], prolactine, cortisol, Brain-Derived Neurotrophic Factor [BDNF], etc.) n’a une sensibilité et une spécificité suffisantes.
Le gold standard est l’enregistrement d’une crise de sémiologie habituelle lors d’un examen en vidéo-EEG. La stimulation lumineuse intermit- tente et l’hyperventilation (de la même manière qu’avec des patients épileptiques) sont utilisées, elles peuvent être accompagnées de suggestions verbales. Nous déconseillons toutes les techniques invasives de provocation qui peuvent mettre à mal la relation avec le patient (10).
L’enregistrement en vidéo-électroencéphalographie (vidéo-EEG) des CNEP et leur interprétation par un clinicien expérimenté constituent la méthode de référence pour un diagnostic de certitude docu- menté. Si les crises ont pu être vues par un clini- cien, le degré de certitude diagnostique (de probable à documenté) dépend alors de son expérience et de la présence ou non d’un EEG critique normal.
En revanche, un diagnostic fondé uniquement sur l’anamnèse de témoins oculaires et la normalité de l’EEG intercritique est considéré seulement comme de l’ordre du possible (7).
Une population hétérogène
L’hétérogénéité de la population souffrant de CNEP commence à être un élément récurrent dans les études. Il existerait au moins 2 profils de patients avec une étiopathogénie et une présentation psycho- pathologique différentes (tableau).
Traitement
Les experts s’accordent sur l’importance d’une équipe pluridisciplinaire (neurologues, psychiatres, [neuro]-psychologues) pour faire le diagnostic et l’évaluation du profil psychopathologique puis assurer la prise en charge thérapeutique des CNEP. L’intérêt d’un suivi psychothérapeutique (même si les moda- lités ne sont pas définies) est clairement établi (13).
L’annonce diagnostique : première étape du traitement
L’annonce du diagnostic est une étape capitale et déterminante en termes de pronostic (14). Cette annonce est un exercice difficile. Les principaux messages à faire passer sont les suivants : “Ce n’est pas de la simulation, on vous croit”, “C’est une vraie maladie”, “C’est une bonne nouvelle” (10).
Une vidéo pédagogique pour le praticien est dispo- nible et téléchargeable gratuitement à partir de ce lien :
http://www.canalu.tv/video/canal_u_medecine/
annonce_d_un_diagnostic_de_crises_non_epilep- tiques_psychogenes.12726
Il existe aussi une plaquette d’information papier (10)
que vous pouvez leur conseiller de consulter : http://www.lareponsedupsy.info/CPNE
Une transition difficile
entre la neurologie et la psychiatrie
La transition est une phase complexe aussi bien pour les patients que pour les praticiens. De nombreux patients sont très réticents à un suivi psychologique.Les neurologues ne savent pas toujours vers qui orienter leurs patients. Plus de 75 % des psychiatres français n’ont pas de formation sur les CNEP, 42 % n’ont jamais suivi de cas de CNEP (15).
Il est très important de favoriser un bon niveau d’information et de connaissance des soignants autour des patients souffrant de CNEP. Il existe
Tableau. Proposition des 2 profils principaux de patients souffrant de CNEP (3, 10, 12).
Profil 1 Profil 2
Facteurs prédisposants
Données biographiques
Femmes en majorité Hommes plus représentés (> 25 %) Difficultés d’apprentissage Faible niveau scolaire Antécédents
médicaux Épilepsie possible Épilepsie possible Traumatisme crânien Traumatismes Très fréquents
Souvent
multiples et répétés Dès l’enfance
Rares Plutôt uniques
Tendance dissociative
Forte Faible
Comorbidités psychiatriques passées, actuelles
Multiples Peu ou absent
Régulation
émotionnelle Forte alexithymie Difficulté à contrôler ses émotions
Peu d’alexithymie
Facteurs précipitants Sentiment d’impuissance Anxiété
Colère, frustrations Situations nécessitant de la patience Facteurs perpétuants Refus de l’étiologie
psychogène
Restrictions des activités
Attention de l’entourage Identité de malade Arrêt maladie Sémiologie des crises Plus hypermotrice
Implication de l’axe Moins hypermotrice Mécanismes sous-jacents Processus dissociatif direct Mécanismes
neuro-bio-anatomiques autres
Les crises non épileptiques psychogènes
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Épilepsie et psychiatrie
aussi une plaquette d’information à destination des psychiatres et une pour les généralistes (10) [obtention possible sur demande à c.hingray@
chu-nancy.fr].
Types de thérapie
L’objectif du traitement psychiatrique est de stopper ou de réduire l’apparition des crises. Le psychologue ou le psychiatre va aider le patient à identifier les 3 types de facteurs. Le travail porte, en outre, sur l’identification des émotions et la gestion émotion- nelle. En cas de traumatisme, il sera nécessaire de le travailler en thérapie. Seules les thérapies cogni- tivo-comportementales (TCC) ont été évaluées et ont prouvé leur efficacité. Mais différents types de thérapies peuvent être pratiqués : les thérapies avec des mouvements oculaires (EMDR [Eye Movement
Desensitization and Reprocessing], IMO [intégration par mouvements oculaires] s’il y a des antécédents traumatiques), l’hypnose, les thérapies brèves puis les thérapies interpersonnelles voire d’inspiration psychodynamique. Les antidépresseurs sérotoni- nergiques sont nécessaires en cas de comorbidités dépressives ou anxieuses.
Pronostic
Environ 40 % de patients cessent d’avoir des crises immédiatement après une annonce diagnostique de qualité. Quatre ans après le diagnostic, 2/3 des patients continuent d’avoir des crises et 40 % reprennent un traitement antiépileptique (2).
Le pronostic est étroitement lié à l’acceptation, à la compréhension du diagnostic et à l’adhésion
au suivi psychiatrique. ■
C. Hingray et W. El Hage déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec cet article.
Références bibliographiques
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