26 Maroc Médical, tome 25 n°1, mars 2003 Résumé : La tuberculose surrénalienne est une affection rare, dont le diagnostic est facile quand le contexte est évocateur. Ailleurs, elle n’est qu’une surprise histologique. Nous rapportons le cas d’une jeune patiente de 26 ans, sans antécédents pathologiques qui, à la suite d’une altération de l’état générale et d’un syndrome inflammatoire, la tomodensitométrie à objectivé une hypertrophie surrénalienne droite évoquant une tumeur. En l’absence d’un dosage hormonal, la malade a subi une surrénalectomie droite per-cœlioscopique. L’examen anatomo-pathologique a confirmé la tuberculose. Un traitement anti- tuberculeux a été instauré pendant 6 mois. Les auteurs insistent sur l’intérêt d’un examen clinique soigneux, à la recherche des signes discrets d’insuffisance surrénalienne et la réalisation d’examens biologiques, qui permettent d’orienter le diagnostic.
Mots-clés : tuberculose surrénalienne.
LA TUBERCULOSE SURRENALIENNE
(à propos d’un cas)
SURRENALIAN TUBERCULOSIS
(one case report)
K MAZAZ, F SABBAH, M AHALLAT, A BELKOUCHI, M RAISS, A HRORA, A BENAMER, S AL BAROUDI, K HOSNI, M OUDANANE, A MJAHED, A HALHAL, A TOUNSI.
Abstract :Surrenalian tuberculosis is a rare disease, whose diagnosis is easy when the context is evocative. However, it is but a histologic surprise. We report the case of a twenty-six young patient, with no pathological antecedents which, owing to an alteration of the general state and of inflammatory syndrome, tomodensitometry aims a right surrenalian hypertrophia, evocating a tumor. In the absence of a hormonal dosage, the sick person underwent a percoelioscopic right surrenalectomy. Anatomopathologic exam confirms tuberculosis. Antituberculosis traitement was established for 6 months. The authors insist on the interest of a careful clinical exam, in search of signs of discreet surrenalian insufficiency and the archievement of biological exams, which allows to direct diagnosis.
Key-words :surrenalian tuberculosis.
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Tiré à part :K. Mazaz, Service de chirurgie*“C”, hôpital Ibn Sina, CHU de Rabat, Maroc.
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Fait clinique
Maroc Médical, tome 25 n°1, mars 2003 27
K. Mazaz et coll. La tuberculose surrénalienne
INTRODUCTION
La tuberculose sévit à l’état endémique dans notre pays où elle constitue un véritable problème de santé publique.
Sa localisation surrénalienne est rare et peut prendre des formes trompeuses [1]. Nous rapportons un cas de tuberculose surrénalienne unilatéral évoquant à priori une tumeur. L’étude anatomo-pathologique de la pièce de surrénalectomie per- coelioscopique a confirmé la nature tuberculeuse de la lésion surrénalienne.
OBSERVATION
C’est une patiente de 26 ans, sans antécédents pathologiques notables, hospitalisée en novembre 1999 pour douleurs de l’hypochondre droit évoluant depuis 2 ans accompagnées de vomissements et associées à une asthénie physique avec amaigrissement de 12 kg en 1 an. L’examen clinique montre une patiente pâle, normotendue (TA : 10/6 cm d’eau) avec un rythme cardiaque normal, l’examen abdominal est sans particularité. Le bilan biologique objective, une vitesse de sédimentation à 120 mm à la première heure, la kaliémie, la glycémie et la cortisolémie sont normale. L’échographie abdominale et la tomodensitométrie les montrent une hypertrophie surrénalienne droite d’allure tumorale mesurant 60 mm de grand axe, la surrénale gauche, le foie, la rate paraissaient normale (fig 1). Une surrénalectomie droite est réalisé par
cœlioscopie (fig 2). La pièce d’exérèse pèse 50g et mesure 8/6 cm, à la coupe elle apparaît brunâtre, parsemée de foyer de nécrose caséeuse. L’examen histologique montre un parenchyme surrénalien siége de granulomes épithéloïdes et giganto-cellulaires. Le diagnostic de tuberculose surrénalienne est retenu. C’est alors que l’examen attentif de la malade a permis de noter une mélanodermie localisée au coude, au genou et aux plis palmaires confortant ainsi le diagnostic.
Un traitement antituberculeux associant Isoniazide (H), Rifampicine(R) et Pyrazinamide(P) est prescrit pendant
deux mois suivi d’une bi-thérapie à base de RH pendant 4 mois. La patiente a été revue en décembre 2000, avec une nette amélioration de l’asthénie, une reprise du poids et une disparition progressive de la pigmentation cutanée.
DISCUSSION
La fréquence de la tuberculose surrénalienne est variable selon les pays : elle est estimée à 2,5% en Tunisie [2] et à 1% en Europe [3]. Malheureusement, à notre connaissance, les données concernant cette localisation n’ont jamais été étudié dans notre pays [4]. La tuberculose surrénalienne atteint souvent les sujets jeunes d’un âge moyen de 45 ans (2,5), avec une nette prédominance masculine [2,6,7]. Elle atteint plus fréquemment les populations à risque (immunodéprimés).
La tuberculose surrénalienne apparaît secondaire à la dissémination bacillaire par voie hématogène à partir d’une localisation pulmonaire dans la majorité des cas [7].
En effet elle s’associe à une tuberculose pleuro-pulmonaire dans 56% des cas et à une localisation génito-urinaire dans 11,5% des cas [7]. Elle est révélée par une asthènie, une mélanodermie, une hypotension et des troubles digestifs réalisant le tableau clinique de l’insuffisance surrénalienne lente, ce tableau est d’apparition tardive : 5 à 10 ans après la primo-infection. Ce délai assez long, s’explique d’une part par la lenteur du processus lésionnel de la nécrose caséeuse, et d’autre part par la nécessité d’une destruction large dépassant 90% du tissu surrénalien [2]. La tuberculose surrénalienne peut rester parfois muette pendant plusieurs années [1,8]. Par ailleurs, rattacher l’insuffisance surrénalienne à son étiologie tuberculeuse et la distinguer de celle auto-immune, pose encore des problèmes. L’insuffisance surrénalienne est souvent absente quand la lésion est unilatérale. Néanmoins, elle n’est pas obligatoire dans l’éventualité d’une atteinte bilatérale. Le bilan biologique, d’un grand apport dans le diagnostic, comporte un dosage hormonal statique objectivant un effondrement du cortisol plasmatique et surtout du cortisol libre urinaire qui est le meilleur indicateur de l’hormone hypertrophie surrénalienne unilatérale
Fig. 1 : Scanographie abdominale
Pièce opératoire de la surrénale Fig. 2
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La tuberculose surrénalienne K. Mazaz et coll.
active, des taux bas de l’aldostérone plasmatique et urinaire et de la déhydroépiandrostérone et des taux extrêmement élevés de l’Adréno-Cortico-Trophine-Hormone (ACTH). La tomodensitométrie occupe une place primordiale dans le diagnostic. En effet en dehors des calcifications surrénaliennes qu’elle permet de mieux visualiser, elle montre fréquemment une hypertrophie surrénalienne bilatérale témoignant d’une tuberculose surrénalienne récente [8,9,10]. Parfois on note une atrophie en faveur de l’ancienneté de la lésion [6], plus rarement elle objective un abcès froid surrénalien traduisant une tuberculose surrénalienne évolutive [2,11]. L’imagerie par résonance magnétique, apporte des renseignements sur la morphologie des surrénales dans 90% des cas, elle permet également de réaliser des coupes sagittales et frontales, permettant de différencier la médullo-surrénale de la cortico-surrénale. Cependant elle n’est pas de réalisation courante dans le bilan étiologique de l’insuffisance surrénalienne, du fait de son coût élevé [9]. La scintigraphie surrénalienne au131 I-6?-iodo-méthyle-19-norcholestérol peut montrer une absence de fixation surrénalienne [1]. L’étude anatomo-pathologique montre de façon variable une nécrose caséeuse plus ou moins abondante avec des follicules épithéloïdes et giganto-cellulaire, des bacilles de koch peuvent parfois être retrouvés [12], le tissu surrénalien restant peut être le siège d’une hyperplasie compensatrice ou une hypertrophie adénomateuse.
Sur le plan thérapeutique, l’opportunité d’une chimiothérapie
antituberculeuse ne se discute pas. Quant à la durée du traitement, elle reste sujette aux controverses. La plupart des auteurs recommandent un traitement de 6 mois comme c’est le cas de toute tuberculose extra-pulmonaire, à base d’une tri thérapie associant Isoniazide (H), Rifampicine(R) et pyrazinamide(P) pendant 2 mois et une bi-thérapie à base de RH pendant les 4 mois suivants. Ce protocole donne un taux de succès dépassant 98%, confirmé 18 mois après l’arrêt du traitement [13]. Par ailleurs, en présence des signes cliniques et biologiques d’insuffisance surrénalienne lente, un traitement substitutif doit être instauré, à base des gluco-corticoïdes et des minéralocorticoides. L’évolution clinique est le plus souvent spectaculaire, dans un délai d’environ 2 mois après la mise en route de la chimiothérapie anti-tuberculeuse.
CONCLUSION
L’étiologie tuberculeuse de la maladie d’Addison est de plus en plus rare, très peu de cas ont été publiés dans la littérature récente. Dans notre contexte endémique et devant des signes cliniques évocateurs même minime, la découverte au scanner d’une hypertrophie surrénalienne uni ou bilatérale doit faire penser à l’éventualité d’une tuberculose surrénalienne et instituer un traitement antituberculeux. En effet, un examen attentif de notre malade aurait pu découvrir la discrète mélanodermie, permettant ainsi d’orienter le diagnostic et éviter la surrénalectomie.
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