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q Figure 2. Rétinophotographie centrée sur la macula et la papille de l’œil gauche : lésion blanc-jaune, ronde, à bord net, englobant la papille et s’étendant en temporal de la macula en englobant tout le pôle postérieur ; migrations pigmentaires visibles en supérieur et en nasal. Notons que de multiples petits réseaux vasculaires en toile d’araignée sont visibles à la surface de la lésion.
p Figure 1. Rétinophotographie centrée sur la macula et la papille de l’œil droit : lésion blanc-jaune, ronde, à bord net, légèrement surélevée, localisée en supérotemporal de la papille ; on distingue la limite du décollement séreux rétinien en inféromaculaire.
CAS CLINIQUE
Ostéome choroïdien bilatéral
Bilateral choroidal osteoma
O. Lichtwitz*, E. Matamoros*, D. Marotte*, M. Mercié*, M. Boissonnot*, N. Leveziel*
© Images en Ophtalmologie 2015;4:116-9.
* Service d’ophtalmologie, CHU de Poitiers.
U
ne femme, âgée de 24 ans, sans antécédent, consulte pour un flou visuel, un scotome central et des méta- morphopsies de l’œil droit.E x a m e n o p h t a l m o l o g i q u e
L’acuité visuelle est de 7/10 P3 à l’œil droit et de 10/10, P2 à l’œil gauche.
L’examen biomicroscopique est sans particularité.
Le fond d’œil retrouve, à droite, une lésion blanc-jaune, légè- rement surélevée, en supérotemporal de la papille, qui s’étend dans la région maculaire (figure 1). À gauche, on retrouve une lésion similaire mais beaucoup plus étendue, péri- papillaire, et englobant tout le pôle postérieur (figure 2).
L’angiographie à la fluorescéine au niveau de l’œil droit montre une imprégnation progressive de la lésion au cours de la séquence ; à gauche, une diffusion relativement limitée apparaît en nasal de la papille, de même que de nombreuses altérations pigmentaires péripapillaires respectant la fovéa (figure 3A).
L’angiographie au vert d’indocyanine permet de mettre en évidence un réseau vasculaire intratumoral bien visible en supéropapillaire à droite, et en nasal à gauche, associé à des altérations du réseau vasculaire choroïdien. On retrouve, aux temps précoces pour les 2 yeux, une hypofluorescence de la lésion, qui devient isofluorescente aux temps tardifs. Notons la présence de pin-points visibles aux temps tardifs à l’œil droit (figure 3B).
L’OCT-EDI met en évidence, au niveau des 2 yeux, une lésion choroïdienne d’aspect spongieux constituée de multicouches avec de multiples petits points hyperréflectifs dans une matrice hyporéflective avec, à droite, un décollement séreux rétinien (DSR) associé à des points hyperréflectifs au contact des couches rétiniennes externes (figure 4A). À gauche, il existe un DSR minime épargnant la région fovéale. La rétine semble de morphologie normale par ailleurs, tandis que la lésion semble refouler la choroïde en dehors (figure 4B).
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q Figure 3.
A. Angiographie à la fluorescéine : imprégnation du colorant au cours de la séquence à droite, et diffusion visible notamment en nasal de la papille à gauche ; présence de nombreuses altérations pigmentaires se traduisant par un aspect poivre et sel notamment à gauche.
B. Angiographie au vert d’indocyanine : masquage précoce en regard de la lésion, avec lacis néovasculaire choroïdien intratumoral visible aux temps précoces, notamment en supéro papillaire à droite ; le réseau choroïdien paraît par ailleurs raréfié et anormal dans les 2 yeux ; des pin-points sont visibles en supéropapillaire à droite.
t Figure 5. Échographies en mode B de l’œil droit (A) et gauche (B) : lésion hyper- échogène, légèrement sur- élevée, avec un cône d’ombre postérieur.
A OD OD
OG OG
A B
t Figure 4. OCT-EDI (coupes horizontales passant par la fovéa des 2 yeux).
A. Œil droit : présence d’un décollement séreux réti- nien soulevant la fovéa avec multiples points hyper- réflectifs dans les couches réti- niennes internes. Notons que la lésion localisée en arrière de l’épithélium pigmentaire semble refouler la choroïde saine en arrière.
B. Œil gauche : lésion choroï- dienne hypo réflective étendue, rétrofovéale, d’aspect spon- gieux comportant de multiples petits points hyperréflectifs ; la jonction scléro choroï dienne est bien visible en nasal, malgré une épaisseur choroï- dienne mesurée à 1 095 µm.
A
B
B
CAS CLINIQUE
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CAS CLINIQUE
L’échographie en mode B retrouve une lésion hyperéchogène, légèrement surélevée, bien limitée, associée à un cône d’ombre postérieur (fi gure 5, p. 43) .
L’ensemble des examens complémentaires permettent de porter le diagnostic d’ostéome choroïdien bilatéral avec une probable néovascularisation intra tumorale de l’œil droit.
É v o l u t i o n
La patiente a bénéfi cié de 2 injections intravitréennes (IVT) à 1 mois d’intervalle, de 1,25 mg de bévacizumab après un test de grossesse négatif. À 1 mois de la deuxième IVT, le scotome central et les métamorphopsies ont nettement diminué, l’acuité visuelle est de 10/10 P2 pour l’œil droit. Par ailleurs, l’épaisseur rétinienne sous-fovéolaire a diminué de 69 μm, avec un DSR partiellement résolutif (fi gure 6) .
Devant cette bonne réponse fonctionnelle et anatomique, une troisième IVT de bévacizumab est prévue dans le courant du mois.
D i s c u s s i o n
Décrit pour la première fois en 1975 par Van Dyk, et nommé par J.D. Gass en 1978 (1), l’ostéome choroïdien est une tumeur bénigne rare de la choroïde composée d’os mature (2). Situé entre
la chorio capillaire et la vascularisation choroïdienne externe, l’ostéome choroïdien est composé d’ostéoblastes, d’ostéo cytes et d’ostéoclastes ; il forme des travées interconnectées d’os spon- gieux laissant passer de fi ns capillaires nourriciers pouvant émerger à la surface de la tumeur. Survenant la plupart du temps sur un œil sain, sa pathogénie reste inconnue. Elle pourrait être de cause infl ammatoire, choristomateuse (3), traumatique, héréditaire ou hormonale.
L’ostéome choroïdien peut être asymptomatique ou respon- sable d’une baisse de l’acuité visuelle, de métamorphopsies, d’un scotome paracentral ou d’un strabisme de l’enfant (4). Il touche les femmes en bonne santé âgées de 20 à 30 ans dans 85 % des cas (5), de façon unilatérale dans 75 % des cas, rétro équatorial, localisé préférentiellement en péripapillaire pouvant s’étendre vers la macula.
L’évolution à long terme est marquée par la croissance de la tumeur (41 à 51 % à 10 ans), une néovascularisation choroïdienne (31 à 47 % à 10 ans) et une décalcifi cation tumorale (45 % à 10 ans), avec une acuité visuelle fi nale inférieure ou égale à 1/10 dans 55 % des cas (5, 6).
Les facteurs prédictifs d’une mauvaise acuité visuelle fi nale sont la présence de symptômes, une décalcifi cation tumorale, une altération de la rétine externe et un DSR persistant.
L’apport de l’OCT-EDI a permis une description plus fine de l’ostéome choroïdien : tumeur d’aspect spongieux, désorgani- sation des vaisseaux choroïdiens de moyen et de gros calibre, Figure 6. OCT-EDI (suivi) de l’œil droit : diminution du décollement séreux rétinien (− 69 µm au niveau sous- fovéolaire) après 2 injections intravitréennes de bévacizumab en faveur d’une néovascularisation intra tumorale.
Inclusion 26 mai 2014
Suivi #2 4 septembre 2014
Épaisseur (µm) Épaisseur (µm)
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Edimark remercie le laboratoire GlaxoSmithKline pour son soutien institutionnel au programme “ DPC Congrès ” dans le cadre
de la formation médicale continue des professionnels de santé
EAU - Munich, 11-15 mars 2016
ESPID - Brighton, 10-14 mai 2016
ASCO - Chicago, 3-7 juin 2016
EULAR - Londres, 8-11 juin 2016
EAACI - Vienne, 11-15 juin 2016
ERS - Londres, 3-7 septembre 2016
ACR - Washington, 11-16 novembre 2016
ASN - Chicago, 15-20 novembre 2016
Congrès scientifi ques 2016 :
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CAS CLINIQUE
choriocapillaire en avant de la lésion (7). La rétine externe est intacte en regard des zones calcifiées ; elle est atrophiée en regard des zones décalcifiées, grevant ainsi le pronostic visuel (8). Un DSR est souvent la manifestation d’une néovascularisation choroïdienne, mais sa présence reste possible en l’absence de néovaisseaux (5).
Il n’existe pas de traitement pour freiner la croissance tumorale.
Une surveillance ophtalmologique annuelle est recommandée avec autosurveillance du patient.
Les traitements de la néovascularisation choroïdienne sont la photo coagulation laser (9) en cas de néovaisseaux extrafovéolaires
mais de réalisation difficile en raison de la structure amélanique de l’ostéome choroïdien. La photothérapie dynamique (PDT) semble donner, parfois, de bons résultats (10). Plus récemment, les IVT d’anti-VEGF (principalement, le bévacizumab) ont également montré de bons résultats (11, 12).
Les principaux diagnostics différentiels sont l’hémangiome choroïdien, les métastases choroïdiennes, le nævus ou mélanome choroïdien achrome, les calcifications sclérochoroïdiennes idiopathiques, le lymphome choroïdien. ■ O. Lichtwitz déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.
Les autres auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts.
1. Gass JD, Guerry RK, Jack RL, Harris G. Choroidal osteoma. Arch Ophthalmol 1978;
96(3):428-35.
2. Shields CL, Shields JA, Augsburger JJ. Choroidal osteoma. Surv Ophthalmol 1988;
33(1):17-27.
3. Williams AT, Font RL, Van Dyk HJ, Riekhof FT. Osseous choristoma of the choroid simu- lating a choroidal melanoma. Association with a positive 32P test. Arch Ophthalmol 1978;96(10):1874-7.
4. Gass JD. New observations concerning choroidal osteomas. Int Ophthalmol 1979;
1(2):71-84.
5. Shields CL, Sun H, Demirci H, Shields JA. Factors predictive of tumor growth, tumor decalcification, choroidal neovascularization, and visual outcome in 74 eyes with choroidal osteoma. Arch Ophthalmol 2005;123(12):1658-66.
6. Aylward GW, Chang TS, Pautler SE, Gass JD. A long-term follow-up of choroidal osteoma.
Arch Ophthalmol 1998;116(10):1337-41.
7. Pellegrini M, Invernizzi A, Giani A, Staurenghi G. Enhanced depth imaging optical cohe- rence tomography features of choroidal osteoma. Retina Phila Pa 2014;34(5):958-63.
8. Shields CL, Perez B, Materin MA, Mehta S, Shields JA. Optical coherence tomography of choroidal osteoma in 22 cases: evidence for photoreceptor atrophy over the decalcified portion of the tumor. Ophthalmology 2007;114(12):e53-8.
9. Grand MG, Burgess DB, Singerman LJ, Ramsey J. Choroidal osteoma. Treatment of associated subretinal neovascular membranes. Retina Phila Pa 1984;4(2):84-9.
10. Battaglia Parodi M, Da Pozzo S, Toto L, Saviano S, Ravalico G. Photodynamic therapy for choroidal neovascularization associated with choroidal osteoma. Retina Phila Pa 2001;21(6):660-1.
11. Pandey N, Guruprasad A. Choroidal osteoma with choroidal neovascular membrane:
successful treatment with intravitreal bevacizumab. Clin Ophthalmol Auckl NZ 2010;4:1081-4.
12. Song JH, Bae JH, Rho MI, Lee SC. Intravitreal bevacizumab in the management of subretinal fluid associated with choroidal osteoma. Retina Phila Pa 2010;30(6):945-51.
Références bibliographiques
0045_LRH 45 14/09/2016 11:11:03
