S0003-4401(01)00006-7/FLA
Rein
Imagerie des angiomyolipomes du rein : à propos de neuf cas
A. Ousehal
∗, F. Essodegui, R. Kadiri
Service central de radiologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc
RÉSUMÉ
Objectif : rapporter le polymorphisme radiologique des angiomyolipomes (AML).
Matériel et méthodes : étude rétrospective de huit cas d’AML explorés par échographie et tomodensitométrie retenus sur l’aspect radiologique dans sept cas et sur une confirmation histologique dans un cas.
Résultats : la découverte était fortuite dans cinq cas.
Une sclérose tubereuse de Bourneville (STB) a été notée dans cinq cas. L’âge moyen était de 37 ans avec une prédominance féminine sept fois sur huit. Les AML étaient multiples dans la moitié des cas, tous atteints de la STB. La taille étaient variable entre 5 mm et 20 cm. L’échographie a montré un aspect hyperéchogène homogène dans six cas et hétérogène dans deux cas. La TDM a montré des lésions tissulaires d’aspect variable et polymorphe. La composante graisseuse des AML a été retrouvée chez sept patients. Un saignement intratumoral a été noté dans un cas.
Conclusion : l’aspect radiologique des AML est variable en fonction de la taille tumorale. Il est évocateur devant la présence d’une tumeur rénale avec un contingent grais- seux. L’association à une STB est un argument diagnos- tique supplémentaire.2001 Éditions scientifiques et mé- dicales Elsevier SAS
angiomyolipome / rein
ABSTRACT
Imaging angiomyolipoma of the kidney: nine cases.
Purpose : to report the radiological polymophism of an- giomyolipoma (AML).
Materiel and methods : a retrospective series of eight cases of AML explored by US and CT scan. The diagnosis
(Reçu le 25 octobre 2000 ; accepté le 1 décembre 2000)
∗Correspondance et tirés à part.
was radiological in seven cases and histopathological in one case.
Result : five cases of AML were discovered fortuitously.
The tuberous sclerosis of Bourneville disease (TSB) was noted in five cases. The overage age was 37 years with female predominance noted in seven cases. The AML were multiple in half cases all of thein had TSB.
The tumoral size ranged from 0.5 cm and 20 cm. The US showed an homogenous hyperechogenique mass in six cases and heterogenous in two cases. The CT scan showed polymorph parenchymal lesions. The fatty component was detected in seven cases. An intratumoral bleeding was noted in one case.
Conclusion : the radiological feature of AML is variable, related to tumoral size. It’s typical when a tumor of kidney contains fat. An association with TSB is a supplementary argument of diagnosis. 2001 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS
angiomyolipoma / kidney
Les angiomyolipomes (AML) sont des tumeurs bé- nignes rares. Ils peuvent être isolés ou associés à une phacomatose et en particulier à la sclérose tubéreuse de Bourneville (STB). Leur diagnostic préopératoire est devenu possible grâce à la mise en évidence des différentes composantes des AML par les méthodes d’imagerie.
Le but de ce travail est d’analyser les différents
aspects radiologiques des angiomyolipomes du rein
et de montrer leur polymorphisme radiologique.
MATÉRIEL ET MÉTHODES
C’est une étude rétrospective portant sur huit cas d’angiomyolipomes du rein, colligés durant une période de huit ans.
Le diagnostic d’angiomyolipome était retenu sur l’aspect radiologique dans deux cas, l’aspect radio- logique et l’association avec une sclérose tubéreuse de Bourneville dans cinq cas et une confirmation his- tologique dans un cas.
L’échographie abdominale a été réalisée dans tous les cas.
Un échodoppler a été réalisé dans un seul cas qui présentait un volumineux angiomyolipome.
La tomodensitométrie abdominale a été réalisée dans les huit cas, avec des coupes jointives de cinq à 10 mm d’épaisseur, sans et avec injection d’iode en bolus.
Les paramètres étudiés à la tomodensitométrie sont les suivants :
– le nombre de lésions ; – le siège des lésions ;
– la densité avant et après contraste ; – la taille des lésions ;
– la déformation des contours rénaux ; – l’envahissement de la graisse périrénale ; – l’existence d’adénopathies profondes ;
– la perméabilité de la veine cave inférieure et des veines rénales.
Une tomodensitométrie cérébrale complémentaire a été réalisée chez cinq patients.
Deux patients de notre série ont eu un contrôle échographique et tomodensitométrique des lésions rénales.
RÉSULTATS
L’âge moyen de nos patients était de 37 ans, avec des extrèmes allant de 14 à 60 ans. Le pic d’âge se situait entre 30 et 40 ans. Une atteinte féminine a été notée sept fois sur huit. Une sclérose tubéreuse de Bourneville (STB) a été retrouvée chez cinq patients, dont deux découvertes après des examens échographiques. Des antécédents familiaux de STB ont été notés dans trois cas.
La découverte des angiomyolipomes du rein était fortuite chez cinq patients de notre série, ne se plai- gnant d’aucun signe fonctionnel d’atteinte rénale.
Des douleurs lombaires associées à des brûlures mic-
Figure 1. Coupe longitudinale passant par le rein : lésions hyperéchogènes de taille variable, la plus volumineuse est polaire supérieure (flèche).
tionnelles en rapport avec une infection urinaire ont été retrouvées chez un patient. Des douleurs lom- baires avec hématurie importante responsable d’un état de choc ont été retrouvées chez une patiente et une hématurie totale isolée a été rapportée chez une patiente. L’examen clinique a trouvé des signes dermatologiques de STB, notamment des adénomes sébacés dans trois cas et des angiofibromes avec des tumeurs péri-inguéales de Koenem dans deux cas.
Un contact lombaire a été trouvé dans quatre cas, unilatéral dans trois cas et bilatéral dans un cas.
L’échographie abdominale a été faite chez tous les malades de notre série. L’AML était unique dans quatre cas et multiple dans quatre cas tous atteints de STB. Le rein droit était touché dans deux cas, le rein gauche dans deux cas (22 %) et les deux reins à la fois dans quatre cas. La taille des lésions variait entre 5 mm et 20 cm. Les aspects échographiques trouvés étaient variables en fonction de la taille de l’AML. Le diamètre tumoral était inférieur à 1 cm chez quatre patients, un patient ayant un AML unique et trois ayant des AML multiples. L’aspect était hyperéchogène et homogène dans les quatre cas. Les AML, dont la taille variait entre 1 et 3 cm, étaient trouvés chez deux patients, un cas d’AML unique et un cas d’AML multiples également tous hyperéchogènes homogènes (figures 1, 2).
Les AML dont la taille était supérieure à 3 cm
étaient notés chez cinq patients dont trois présen-
taient également des AML de taille inférieure à
1 cm. Leur aspect était hyperéchogène, homogène
dans deux cas (figure 4), hétérogène dans deux cas
Figure 2. Coupe transversale passant par le rein droit : Formation corticale hyperéchogène de contours bien limités (tête de flèche).
Figure 3. Coupes échographique passant par le rein droit : masse rénale hyperéchogène, homogène (étoile) de contours bien limités avec renforcement postérieur.
Figure 4. Coupe TDM après injection droite (même patient que figure 1) : la masse rénale droite est de densité graisseuse contenant une image centrale de densité tissulaire (tête de flèche).
(figure 5) et à double composante hypo- et hyper- échogène dans un cas (figure 7).
La déformation des contours rénaux a été notée chez trois patients ayant des AML d’une taille su- périeure à 3 cm. Une dilatation des voies excrétrices a été trouvée dans deux cas. Chez un patient ayant des AML multiples dont la taille était supérieure à 10 cm, l’échodoppler a montré une hypervasculari- sation des lésions rénales avec de grosses structures vasculaires dilatées au niveau du sinus rénal.
Figure 5. Coupe échographique transversale passant par le rein droit. Volumineuse formation rénale siège de plusieurs images hyperéchogènes hétérogènes refoulant l’aorte à gauche (flèche).
À la tomodensitométrie, l’AML était unique chez quatre patients et multiple chez les quatre autres patients tous atteints de STB. Le rein droit était atteint dans deux cas, le rein gauche dans deux cas et les deux reins dans quatre cas (50 %). La taille des lésions variait de 5 mm à 20 cm.
L’aspect tomodensitométrique était variable en
fonction de la taille de l’AML. Les AML d’une taille
inférieure à 1 cm retrouvés chez quatre patients,
un fois unique et trois fois multiples, étaient hypo-
denses, homogènes dans trois cas et hétérogène dans
un cas (figure 3). La densité graisseuse était globale
Figure 6. TDM abdominale passant par le rein après injection de contraste (même patient que figure 5) : le rein droit est le siège d’une volumineuse masse antérieure spontanément hyperdense hétérogène contenant des plages de densité graisseuse (têtes de flèche). Le rein gauche est également le siège au niveau de sa face antérieure d’une masse de même densité que la masse droite (flèche).
Figure 7. Coupe échographique transversale passant par le pôle supérieur du rein droit : volumineuse formation rénale, hypoéchogène hétérogène, siège d’une zone centrale hyperéchogène également hétérogène (étoile).
dans trois cas et partielle dans un cas. L’injection de contraste a montré une absence de rehaussement dans trois cas et un rehaussement intense dans un seul cas.
Les AML dont la taille variait entre 1 et 3 cm étaient uniques une fois chez un patient et associés à d’autres AML chez deux patients. Leur aspect était hypodense hétérogène avec des zones de densité graisseuse partielle dans deux cas et hyperdense avec
(a)
(b)
Figure 8. Coupe TDM passant par le pole supérieur du rein (figure 8a) (même patient que figure 7) : volumineuses formations rénales bilatérales isodenses. La lésion rénale droite est le siège d’une masse hyperdense centrale (trèfle) entourée par un halo hypodense. Figure 8b : l’injection du produit de contraste montre un rehaussement des lésions isodenses (étoile) avec persistance d’une zone hypodense avasculaire polaire supérieure droite en rapport avec un saignement intratumoral.
présence d’une densité graisseuse dans un cas. Après injection du produit de contraste, le rehaussement était absent dans un cas et modéré dans deux cas.
Les AML de diamètre supérieur à 3 cm, trouvés
chez cinq patients, étaient uniques dans deux cas,
et associés à d’autres AML dans trois cas. Leur
aspect était hypodense avec une densité graisseuse
globale dans un cas, hyperdense dans deux cas
avec des foyers de densité graisseuse dans un cas
(figure 6) et isodense dans deux cas avec une
composante hyperdense dans un cas en rapport avec
un saignement (figure 8). Le rehaussement était
Figure 9. TDM de contrôle 4 ans après (même patient que figure 8) : régression totale de la lésion hypodense polaire supérieure droite avec apparition d’une volumineuse structure vasculaire veineuse périlésionnelle du côté droit (flèche).
intense dans trois cas (hétérogène dans deux cas et homogène dans un cas), modéré dans un cas et absent dans un cas.
La composante graisseuse a été trouvée chez sept patients, globale dans deux cas et partielle dans cinq cas.
Un patient ayant des AML bilatéraux, volumineux du côté droit, présentait en plus une dilatation importante des artères et des veines de drainage (figure 9).
Aucun de nos patients n’a présenté une infiltration de la veine cave inférieure ou des veines rénales, ni d’adénopathies profondes.
La tomodensitométrie cérébrale a trouvé des calci- fications périventriculaires dans les cinq cas où elle a été réalisée, associées à un nodule sous épendymaire au niveau de la corne frontale du ventricule latéral droit dans un cas et des calcifications parenchyma- teuses occipitales droites dans un cas.
Le contrôle échographique, réalisé chez deux pa- tients, a montré un aspect stable dans un cas et une régression de la composante hémorragique dans l’autre cas. Cela a été confirmé par la tomodensito- métrie (figure 9).
DISCUSSION
L’angiomyolipome est une tumeur relativement rare.
Sa fréquence est estimée à 0,3 % de l’ensemble des tumeurs rénales [1]. Il est retrouvé dans 0,3 à 11 %
des autopsies. Son incidence paraît augmenter en rai- son de sa découverte fréquente, de manière fortuite, sur des examens échographiques ou tomodensito- métriques, ou sa recherche systématique au cours de la sclérose tubéreuse de Bourneville (STB). Qua- rante à quatre-vingt pour cent des patients atteints de cette phacomatose sont porteurs d’angiomyolipomes et 20 % des angiomyolipomes rénaux surviennent dans le cadre de la STB [2 – 5]. L’association d’AML et d’une polykystose rénale est rapportée dans la lit- térature chez des patients porteurs d’un STB [3].
Dans le cadre de la STB, les AML sont souvent mul- tiples, bilatéraux et de petite taille, ce qui témoigne du caractère multicentrique de la phacomatose [6].
Les angiomyolipomes isolés surviennent chez des sujets de la cinquième décennie et touchent préfé- rentiellement des femmes dans 50 à 80 % des cas, alors que les angiomyolipomes associés à la sclérose tubéreuse de Bourneville atteignent des sujets plus jeunes au voisinage de la trentaine, répartis de façon sensiblement égale entre les deux sexes [1, 2, 7].
Dans notre série, l’âge moyen de survenue d’AML chez des patients indemnes de STB était de 48,5 ans ce qui rejoint parfaitement les données de la littérature. Le sexe féminin était atteint dans sept cas sur huit. Une STB a été trouvée chez cinq patients intéressant surtout le sexe féminin avec un âge moyen de survenue de 25,5 ans.
Les angiomyolipomes sont des tumeurs mésen- chymateuses bénignes qui associent en proportion variable trois types de tissus : un tissu adipeux fait d’adipocytes matures, un tissu musculaire de type léiomyomateux parfois moins différencié et un tissu vasculaire groupé en plages angiomateuses avec ab- sence ou rupture des fibres élastiques ce qui explique la tendance à l’hémorragie par rupture de ces vais- seaux [8].
Les AML, du fait de leur croissance peuvent en- traîner une rupture de la capsule rénale une fois sur quatre et envahir la graisse périrénale [9]. Cette rup- ture de la capsule garde un caractère plus expansif qu’invasif. Le risque évolutif majeur des AML est le risque hémorragique par rupture de ces tumeurs qui peut se faire dans les calices entraînant une héma- turie, sous la capsule entraînant un hématome sous capsulaire et surtout à travers la capsule entraînant un hématome périnéphretique rétropéritonéal [8, 9].
L’expression clinique des AML est directement
fonction de la taille de l’AML. Environ 80 % des
lésions de moins de 4 cm sont asymptomatiques
alors que la même proportion des lésions de plus de 4 cm de diamètre s’accompagne de signes cliniques qui sont sensiblement identiques selon que les AML sont isolés ou associés à une STB [1, 5].
Les symptômes cliniques sont en règle engendrés par les hémorragies intratumorales qui sont sources de douleur lombaire dans 70 à 80 % des cas dans la littérature [10], retrouvée dans 33 % des cas de notre série. Une pesanteur lombaire avec une masse pal- pable sont trouvées dans 30 à 50 % des cas. Dans notre série, 56 % des patients avaient un contact lom- baire, ils étaient porteurs d’AML d’une taille de 4 à 20 cm de diamètre. L’hématurie est trouvée dans la littérature avec une fréquence de 30 % des cas, contre 22 % dans notre série. Certains auteurs rapportent la possibilité d’hémorragies rétropéritonéales dans 80 % des cas, pouvant avoir un retentissement car- diovasculaire [1, 11]. Dans notre série, une patiente a présenté un état de choc secondaire à un saignement dans les voies excrétrices. La fièvre est parfois révé- latrice dans 8 à 23 % des cas [12]. Une hypertension artérielle est présente dans 7 à 30 % des cas, elle dis- paraît généralement en postopératoire [1]. L’insuf- fisance rénale est rapportée avec une fréquence de 4 % des cas si l’AML est isolé et de 13 % des cas si l’AML est associé à une STB du fait de la destruc- tion du parenchyme rénal par de multiples AML [1, 13].
L’abdomen sans préparation peut montrer des calcifications volontiers périphériques, curvilignes, dans 3 % des cas et aspécifiques. Il peut montrer en cas de tumeur volumineuse ou périphérique, un syn- drome de masse déformant les contours du rein ou effaçant l’ombre du psoas [14]. L’opacité déterminée par ce syndrome de masse faiblement opaque voire radiotransparente est liée à la présence du contingent graisseux [10, 14]. Elle est non spécifique et peut faire discuter d’autres tumeurs graisseuses.
L’urographie intraveineuse montre en cas de tu- meur rénale volumineuse dépassant 3 cm de dia- mètre, un syndrome tumoral rénal non spécifique.
Son intérêt diagnostique est limité par sa faible sen- sibilité de détection des tumeurs rénales ainsi que par la faible spécificité des images observées [1, 10].
L’échographie joue un rôle important dans la dé- tection des tumeurs rénales asymptomatiques. Sa sensibilité dans la détection des AML est supérieure par rapport aux autres tumeurs rénales en raison du contraste des AML par rapport au cortex rénal. L’as- pect échographique des angiomyolipomes rénaux est
variable en fonction de la taille de la tumeur [10]. Le plus souvent, il se traduit par un nodule hyperécho- gène cortical aussi échogène que le sinus rénal ho- mogène à contours nets et réguliers, pour les tumeurs de petite taille [10, 14, 15]. Cela concorde avec les résultats de notre série où quatre cas d’AML de moins de 3 cm étaient hyperéchogènes homogènes.
Les AML volumineux sont plus franchement hétéro- gènes, mais comportant des plages hyperéchogènes, soit localisées, soit réparties de manière diffuse [14, 16]. Ardens [10] rapporte sur 11 cas d’AML du rein que six avaient un aspect hyperéchogène homo- gène dont quatre étaient des AML de petite dimen- sion, et quatre patients avaient un aspect échogra- phique mixte où les zones hyperéchogènes n’occu- paient qu’une partie du volume tumoral. Dans notre série, l’échographie faite chez cinq patients ayant des AML d’une taille supérieure à 3 cm, uniques dans trois cas et multiples dans deux cas, avait montré un aspect hyperéchogène, homogène dans deux cas, hétérogène dans deux cas et à double com- posante hypo- et hyperéchogène dans un cas. Cer- tains auteurs rapportent cependant dans des cas ex- trêmement rares un aspect hypoéchogène posant le problème de diagnostic différentiel avec d’autres tu- meurs rénales [17]. L’aspect hyperéchogène est di- rectement lié au contenu graisseux habituel de ces tu- meurs et aux multiples interfaces existant entre tissu graisseux et tissu non graisseux d’impédance acous- tique différente. Ainsi, lors de l’exploration échogra- phique d’une tumeur rénale, l’existence de multiples échos très denses doit suggérer la présence de graisse intratumorale et faire évoquer le diagnostic d’an- giomyolipome [14]. Cet aspect hyperéchogène n’est toutefois pas spécifique et n’autorise en aucun cas un diagnostic de certitude [18 – 21]. Vital [20], dans une étude menée sur six patients présentant de pe- tites masses hyperéchogènes de découverte fortuite, rapporte que trois cas étaient des AML et trois autres cas des adénocarcinomes. L’aspect hyperéchogène permet d’évoquer le diagnostic d’AML. La confir- mation étant apportée par l’examen tomodensito- métrique.
La sensibilité de la tomodensitométrie est de 90 %
dans le diagnostic des AML. Elle a un intérêt diag-
nostique majeur car elle permet de reconnaître la pré-
sence du contingent graisseux retrouvé dans 84 %
des AML [8, 14, 22]. Dans 97 % des examens tomo-
densitométriques réalisés pour l’AML, des zones in-
tratumorales hypodenses ont été mises en évidence,
cependant les petits AML de moins de 20 mm de dia- mètre, peuvent donner de fausses valeurs d’atténua- tion à cause des effets du volume partiel crées par le parenchyme rénal adjacent, d’où l’intérêt de coupes fines [14, 15, 23]. Le scanner spiralé est plus sen- sible dans la détection des plages graisseuses. Il est devenu l’examen de choix dans l’analyse des masses rénales hyperéchogène de petite taille [24]. Dans notre série, avant injection de contraste, un aspect hypodense a été noté chez sept patients et un aspect hyperdense chez un patient. L’association d’un AML hypodense et isodense a été notée chez un patient et un aspect hypodense et hyperdense chez un autre pa- tient. La composante graisseuse a été retrouvée chez sept patients. En tomodensitométrie, le contingent vasculaire et le contingent léiomyomateux ont une densité spontanée tissulaire entre 30 et 50 UH.
Après injection du produit de contraste, la densité rénale augmente normalement de 25 à 35 UH.
Dans l’AML, le rehaussement est minime voire absent, ce qui est d’ailleurs mal compris lorsque la tumeur contient des vaisseaux sanguins angiomateux et l’AML reste toujours nettement différencié du parenchyme adjacent [1]. Le contingent vasculaire se rehausse très fortement après injection du produit de contraste. Le contingent musculaire se rehausse peu après injection d’iode [25]. Dans notre série, les lésions de moins de 1 cm n’ont pas pris le contraste trois fois sur quatre. Les lésions dont la taille était comprise entre 1 et 3 cm ont pris le contraste deux fois sur trois. Les lésions de plus de 3 cm ont pris le contraste de façon intense trois fois et de façon modérée une seule fois. Une lésion de plus de 3 cm n’a pas pris le contraste.
La détection de la graisse en TDM est hautement suggestive d’AML mais n’exclut pas pour autant d’autres tumeurs graisseuses (lipome, liposarcome) ou contenant un contingent graisseux (néphroblas- tome ou oncocytome) qui peuvent être responsable de faux positifs [14, 22, 26, 27]. L’adénocarcinome du rein avec une composante graisseuse partielle est exceptionnel [4, 28, 29]. Les calcifications fréquem- ment retrouvées dans l’adénocarcinome sont excep- tionnells dans l’AML [28] et certains adénocarci- nomes peuvent prêter à confusion avec les AML [4].
Les hémorragies intratumorales peuvent égale- ment constituer une limite à la tomodensitométrie.
Elles peuvent engendrer des modifications de l’as- pect habituel avec en particulier des zones hyper-
denses masquant la densité négative du contingent graisseux [17].
L’IRM est une technique qui a pris de la place dans le diagnostic des lésions rénales. Sa sensibilité est largement supérieure à celle de la tomodensitométrie [30 – 32]. L’IRM permet d’apporter des arguments diagnostiques supplémentaires en faveur de l’AML rénal, par la détection de la composante graisseuse qui se traduit par un signal hyperintense homogène sur la séquence pondérée en T
1, identique à celui de la graisse périrénale, bien visible par rapport au pa- renchyme rénal sain, lui-même en hyposignal. En sé- quence pondérée T
2, le signal est moins intense [14].
Après injection du produit de contraste, il existe un rehaussement précoce, homogène et rapide, proche de celui du cortex rénal, en rapport avec la compo- sante vasculaire de l’AML, alors que la composante graisseuse paraît en hyposignal [33]. L’IRM trouve sa place également dans le diagnostic des hémorra- gies subaiguës qui peuvent compliquer l’histoire na- turelle des AML. Elles se caractérisent également par un signal intense sur l’image pondérée en T
1. Leur distinction avec l’hypersignal engendré par la graisse repose sur les techniques de présaturation de graisse (le signal de la graisse s’atténuant fortement sur ce type de séquences) et sur la mesure de T
2. Le T
2des hématomes est théoriquement plus long que celui de la graisse.
L’AML est une tumeur bénigne qui augmente pro- gressivement de volume. Cette croissance s’effectue dans des délais et avec des vitesses imprévisibles [34 – 36]. Trente pour cent des tumeurs de moins de 4 cm, augmenteraient de taille à quatre ans contre 46 % des tumeurs de plus de 4 cm.
Cette évolution explique les récidives locales par-
fois tardives dans un délai moyen de dix ans, après
exérèse incomplète de l’AML. Il n’existe pas de dé-
générescence maligne de l’AML, bien que cette tu-
meur soit associée à un adénocarcinome dans 4 %
des cas [9]. Le risque évolutif majeur de cette tu-
meur, qu’elle survienne de façon isolée ou dans le
cadre d’une STB, est le risque hémorragique intra
ou périrénal favorisé par la grossesse et mettant en
jeu le pronostic vital [1, 35, 37]. Lorsque ces hé-
morragies surviennent, la sanction thérapeutique en
urgence est une embolisation [38 – 40]. Celle-ci per-
met de contrôler le saignement et de préserver le pa-
renchyme rénal. En cas de choc hémorragique grave
ou d’échec de l’embolisation, la chirurgie s’im-
pose, le plus souvent c’est une néphrectomie totale
élargie d’hémostase mais une chirurgie conservatrice doit toujours être tentée en premier [6, 8, 37]. Dans notre série, le recours à une néphrectomie était jus- tifié chez une patiente en raison d’une hématurie récidivante et mettant en jeu le pronostic vital.
L’AML peut également évoluer vers une insuffi- sance rénale responsable d’un retentissement géné- ral chronique dans 4 % des cas dans les formes iso- lées et 13 % des cas dans les formes associées à une STB, par une atteinte multifocale et bilatérale et sur- tout par l’augmentation de l’incidence des néphrec- tomies [40]. Il faut noter enfin que le pronostic est presque identique pour les AML isolés ou associés à une forme fruste de STB, les complications évolu- tives rénales passent au premier plan [1].
Dans certains cas graves de STB chez des sujets jeunes, le pronostic est celui des complications neu- rologiques, cardiaques, pulmonaires et infectieuses.
Si la ou les tumeurs surviennent dans le cadre d’une forme grave de STB, les indications opératoires tien- dront compte de la difficulté d’une chirurgie éven- tuelle conservatrice, de la gravité de cette phacoma- tose et de l’espérance de vie.
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