Ø
Les fentes labio – palatines sont l’une des plus fréquentes malformations congénitales.
Ø
1/1000 naissances (variation raciale et ethnique)
Ø
Association fente labiale et palatine
Ø
Fente labiale unilatérale> bilatérale
Ø
Formes non syndromiques / formes syndromiques
Ø
Conséquences graves sur le développement
physique et psychologique de l’enfant
Maroc
Irlande Danemark
Italie France
Afrique du
sud Soudan
Jordanie Arabie
saoudite
1,56 1,78
1,4 1,3
1,1 0,67
0,9 1,39
2,19
Ø
~ 10% de l’ensembles des malformations
Ø
1990 : Gorlin a 300 differentes formes
syndromiques (Sd de Pierre Robin, Sd de Van Der Woude ’ s, Sd d’Apert ’ s ...)
Ø
Mutations chromosomiques: 2p, 4q, 6p, 17q, 19q, 22q
LES FACTEURS FAVORISANTS SONT VARIES, GENETIQUES ET
ENVIRONMENTAUX
Fcateurs génétiques: toujours discutés:
§ Transmission autosomique?
(une histoire familiale de fentes
labiopalatines augmente le risque de
survenue de nouveaux cas dans la famille)
§ Mariage consanguin
Facteurs environmentaux:
§ Tabac
§ Antiépiléptiques
§ Déficience en acide folique
§ Rétinoides
hommes > femmes : CL, CLP femmes > hommes : CP
Fente labiale unilaterale > Bilaterale
Fente labiale unilatérale : côté gauche+++
Marriages consanguins
Ø Etude rétrospective sur deux ans.
(janvier 2008 – décembre 2010) Ø Nombre total des cas : 225 cas
ØFentes vierges: 119 cas
ØSéquelles de fente: 106 cas Ø Age : 5,4 années
[2M-34A]Ø Sex ratio M/F : 85/112
Ø Mariage consanguin: 27 cas
Ø Antécédents familiaux: 13 cas
BILATERALE UNILATERALE
Total Gauche
Droite Type de fente
27 9
12 6
FL
73 24
31 18
FL+P
19 FP
¨
Interventions réalisées:
¡
Traitement primaire:
ú Traitement orthopédique précoce: 6 cas ú Cheilorhinoplasties: 94 cas
ú Palatoplasties: 73 cas
¡
Traitement secondaire:
ú Greffe oseuse alvéolaire: 2 cas
ú Correction de sequelles labiales: 15 cas ú Fermeture de Fistule oronasale: 10 cas
ú Correction d’une insuffisance vélopharyngée: 2 cas ú Rhinoplastie secondaire: 11 cas
¡
Traitement orthodentique:
15 cas¨
Traitement primaire:
¡
Dés la naissance:
ú Traitement orthodentique précoce
¡
3 mois :
ú Refection nasolabiale :
Labioplastie
fermeture de la crête alvéolaire et correction primaire pointe nasale
¡
1 an:
ú Fermeture de la fente palatine
¨
Traitement secondaire:
¡
8 à 10 ans:
ú Expansion palatine (orthodontie) ú Greffe osseuse alvéolaire
¡
14 à 16 ans:
ú Orthodontie complétée
¡
16 ans:
ú Septorhinoplastie définitive
¨
Traitement secondaire:
¡
Au besoin:
ú Correction d ’insuffisance vélopharyngée
orthophonie et / ou chirurgie
ú Fermeture de fistule oronasale au besoin lors de la greffe osseuse alvéolaire
ú Correction secondaire de la lèvre si nécessaire lors de la rhinoplastie définitive
ú Ostéotomies de correction des séquelles squelettiques
¨
Traitement orthopédique primaire:
Plaque palatine passive Plaque palatine active
¨ Reprise chirurgicale des défauts labiaux
¨ Reprise chirurgicale des anomalies du palais:
¡ Fistule palatine
¡ Fistule alvéolaire
¨ Correction des troubles phonatoires: pharyngoplastie
¨ Reconstruction secondaire du squelette maxillaire: greffe osseuse
¨ Traitement des problèmes dentaires
¨ Traitement des séquelles maxillaires
¨ Traitement des séquelles nasales
¨ Surveillance des oreilles et traitement des séquelles auditives
¨
LES DIFFÉRENTS TYPES DE SÉQUELLES LABIALES:
¡
Structurelles (touchant toute la structure labiale):
ú Lèvre longue ú Lèvre courte ú Lèvre étroite
¡
Déformation isolée d’un de ses composants:
ú Déformation de la muqueuse
ú Déformation de l’arc de cupidon ú Déformation du philtrum
ú Anomalies du muscle orbiculaire
¡
Cicatrices vicieuses
¨
MOMENT DE LA CORRECTION
¡
Vers l’âge de 7 – 8 ans lors de la greffe osseuse alvéolaire (âge de scolarisation)
¡
Correction plus précoce si la déformation perturbe
l’enfant
¨
Fistules bucco nasales:
¨
Influence de la forme anatomoclinique initiale sur les séquelles nasales:
¡
Les fentes labiopalatines entrainant des sequelles nasales:
ú Fentes labio – alvéolo – maxillaires ú Fentes unilatérales totales
ú Fentes bilatérales
¡
Les fentes labiopalatines entrainant peu ou pas de séquelles nasales:
ú Fentes labiales unilatérales simples ú Fentes labiales bilatérales
è Les formes qui entrainent le plus de séquelles nasales
sont celles ou prédominent l’hypoplasie maxillaire +++
¨
Tiers inf. du nez +++
¨
Columelle courte
¨
Septum dévié du côté non fendu
¨
Dôme retrodeplacé du côté fendu
¨
Pointe mal définie et mal projetée
¨
Crus mesiale glisse latéralement
¨
Cartilages alaire et triangulaire afaissés en bas
¨
Peau vestibulaire près du dôme est
insuffisante
¨
TIMING DE LA RHINOPLASTIE:
¡
Rhinoplastie primaire:
ú Au cours de la cheiloplastie
¡
Rhinoplastie intermediaire:
ú Au cours de la croissance
¡
Rhinoplastie definitive ou secondaire:
ú En fin de croissance
¨
Croissance maxillaire satisfaisante:
Traitement orthodentique:
§ appareillage multibague
§ Couronnes
§ Bridges …
¨
Articulé défectueux:
( endognathie, protrusion du tubercule incisif, retromaxillie, infragnathie)
Ostéotomies :
§ Ostéotomie du maxillaire supérieur
§ Ostéotomie mandibulaire
¨
Surveillance du développement et de la croissance des maxillaires
¨
Orthopédie dento-faciale
¨
Décision du besoin en greffe osseuse
¨
Orthodontie(alignement des dents)
¨
Etudes de suivie de la croissance et de développement
¨
Gestion des besoins en soins dentaires non
orthodontiques
¨
Orthopédie néonatale des maxillaires
¨
Orthodontie / Orthopédie en denture temporaire
¨
Orthodontie /Orthopédie en denture mixte
¨
Orthodontie et ortho-chirurgie en denture
permanente
¨
Meulage et équilibration occlusale
¨
Expansion transversale Rygh et Tindlund
Quad helix sur les 2ème molaires temporaires
¨
Masque de traction postéro-antérieure
Peu d’études à long terme montrant le bénéfice de
cette intervention
¨
Préparation pour greffe osseuse 5 à 6ans pour la mise en place des latérales 8 à 9 ans pour les canines.
¡
El Deeb et al 27% de 46 patients ont une éruption spontanée des canines entre 7 et 14 ans
¡
17% après un simple dégagement
¡
56% mise en place ortho-chirurgicale
¨
