LES TUMEURS DESMOIDES
DR ALAMI ZOUBEIR
INTRODUCTION :
• Tumeurs des tissus mous (tissus de soutien et des aponévroses)
• Prolifération de fibroblastes
• Rares / locale / récidivante ++ (Pas de métastase)
• Sporadique ou secondaire
• Abdominale ou extra-abdominale.
• La clinique est aspécifique, diagnostic de certitude : histologique
• Le traitement chirurgical ++
PLAN
• Introduction
• Épidémiologie
• Localisations
• facteurs de risque
• Description clinique
• Examens complémentaires
• Prise en charge thérapeutique
• Évolution et pronostic
• Surveillance
• Conclusion
ÉPIDÉMIOLOGIE
• < 0,03 % de toutes les tumeurs et 3% des tumeurs des tissus mous.
• L’incidence annuelle est de 2,4 à 4,3/100 000 habitants
• Sexe féminin
• 20 à 50 ans avec un pic autour de 30 ans.
• Elles surviennent de façon sporadique ou dans le cadre d’une polypose adénomateuse familiale.
LOCALISATION :
• Extra-abdominales (épaules,la paroi thoracique, cuisses, cou)
• Paroi abdominale (structures musculo-aponévrotiques des muscles grand droit et grand oblique)
• Abdominales (mésentère de l’intestin grêle)
FACTEURS FAVORISANTS
Le traumatisme (Chirurgie)
Une colectomie, une césarienne, les cicatrices de plaies Souvent 3 ans après l’intervention initiale
Les facteurs hormonaux
la femme en âge de procréer, la grossesse ou après un accouchement, contraception orale.
régressions après la ménopause/anti- œstrogènes.
Les facteurs génétiques (PAF)
DESCRIPTION CLINIQUE
• Tuméfactions fermes et mobiles, mal limitées, parfois très volumineuses
• La tumeur est indolore mais peut provoquer des douleurs musculaires, abdominales ou nerveuses importantes qui dépendent de sa localisation.
• Gênes fonctionnelles par compression exercée sur les tissus voisins, la perte de fonction de l'organe impliqué est possible.
DIAGNOSTIC PARACLINIQUE
• TDM et IRM ++ : une masse croissante infiltrante.
• L’angio-IRM : rapports vasculaires
• La coloscopie/FOGD (PAF)
• Le diagnostic est confirmé par la biopsie/IHC de la tumeur ++
DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
Extra-abdominale :
Fibrosarcome ++
Fasciite nodulaire
Cicatrice hypertrophiques et chéloïdiennes.
Intra-abdominale :
Tumeur stromale gastro-intestinale Tumeur fibreuse solitaire,
Tumeur myofibroblastique inflammatoire, Mésentérite sclérosante
EVOLUTION ET PRONOSTIC
• Croissance lente, 50% stables, 10% de croissance rapide.
• Pas de métastases/ Pas de transformation maligne
• Récidive ++ 60% (30% dans les 5 ans)
• FR de récidive : > 4 cm, extra-compartimental, < 32 ans, une marge d’exérèse insuffisante.
• Les tumeurs abdominales et extra-abdominales sont de bon pronostic
• La forme intra-abdominale est de mois bon pronostic
• 65% de guérison
• Les évolutions fatales : exceptionnelles (cervicales/PAF)
PEC THERAPEUTIQUE
ABSTENTION
Asymptomatique
Surveillance clinique et paraclinique (IRM ou TDM) /3 à 6 mois
CHIRURGIE :
• Symptomatique, non compliquée, petite taille, bien limitée et sans envahissement des structures vitales.
• Le traitement chirurgical ++
• Principes : exérèse en monobloc en marge saine (R0)
• Si grande taille et pas de laxité, couverture par un lambeau est souhaitable
• Dérivations digestives (tumeur digestive non résécable)
• La Radiothérapie
• La chimiothérapie
• L’hormono-thérapie Les anti-œstrogènes (Tamoxifène), les agonistes de la GnRh, les progestatifs.
• Les anti-inflammatoires (AINS) Sulindac 300mg/j - Indométacine 120 mg/j (3 mois)
• L’Imatinib (Glivec®)
• L’interféron α et la colchicine
SURVEILLANCE :
• Clinique
• Paraclinique (TDM/IRM)
• 3 à 6 mois
CONCLUSION :
• Les tumeurs desmoïdes sont des proliférations des tissus fibroblastiques.
• Elles sont rares, infiltrantes, non métastasiques mais ont une grande tendance à récidiver.
• Elles peuvent se situer sur la paroi abdominale, dans l’abdomen ou en extra-abdominal.
• Des facteurs hormonaux, génétiques, traumatisme sont incriminés
• L’expression clinique est souvent aspécifique.
• Le traitement n’est pas strictement codifié, l’hormonothérapie et les anti-inflammatoire non stéroïdiens ont montré une certaine efficacité.
• Quand la chirurgie est possible, elle est le fondement du traitement.
