Techniques de comptage des unités motrices : Intérêts et résultats dans les maladies du motoneurone

(1)

Techniques de comptage des unités motrices :

Intérêts et résultats

dans les maladies du motoneurone

Pitié-Salpêtrière, 20 avril 2007

F.C. Wang (BE)

N. Le Forestier, P. Gerard, J.C. Willer, V. Meininger, D. Dive, A. Maertens

(2)

Buts de la

réunion

_{Rendre compte de mon activité, depuis}_{Rendre compte de mon activité, depuis} environ 3 ans

environ 3 ans

Vous convaincre qu’il y a un intérêt à

continuer

Pitié-Salpêtrière, 20 avril 2007 Rappel sur les techniques de comptage

Rappel sur les techniques de comptage

Résultats sur le point d’être publiés

Résultats en cours

Conclusions

(3)

E

stimation

du

N

ombre

d’

U

nités

M

otrices

:

ENUM

(4)

1. Estimation de la taille moyenne des unités motrices

Echantillon de 10-20 unités motrices

twitch

potentiel d’unité motrice

2. Mesure de la réponse M ou

twitch

supramaximal

ENUM = 2 : 1

(5)

A. Techniques d’ENUM avec stimulation nerveuse

1. Stimulation incrémentale (McComas et al., 1971)

a. Technique originale (McComas et al., 1971)

b. Stim. en des points multiples (Brown et Milner-Brown, 1976)

c. Technique adaptée de stimulation en des

points multiples (Kadrie et al., 1976 ; Wang et Delwaide, 1995)

a. Technique des réponses M (Feasby et Brown, 1974)

b. Microstimulation intraneurale (Arasaki et Tamaki, 1998)

c. Méthode statistique (Daube, 1988)

d. Méthode probabilistique MUESA (Slawnych et al., 1996)

a.

Techniques d’ENUM avec contraction volontaire

1. Spike Triggered Averaging

(Nandedkar et Barkhaus, 1987; Brown et al., 1988; Bromberg, 1993)

2. EMG rectifié et intégré

(Petajan, 2003)

3. Index du nombre d’unités motrices (MUNIX)

(Nandedkar et al., 2003) _{Liège, 2004}

(6)

A. Techniques d’ENUM avec stimulation nerveuse

1. Stimulation incrémentale (McComas et al., 1971)

b. Stim. en des points multiples (Brown et Milner-Brown, 1976)

c. Technique adaptée de stimulation en des

points multiples (Kadrie et al., 1976 ; Wang et Delwaide, 1995)

a. Technique des réponses M (Feasby et Brown, 1974)

b. Microstimulation intraneurale (Arasaki et Tamaki, 1998)

c. Méthode statistique (Daube, 1988)

d. Méthode probabilistique MUESA (Slawnych et al., 1996)

a. Techniques d’ENUM avec contraction volontaire

1. Spike Triggered Averaging

(Nandedkar et Barkhaus, 1987; Brown et al., 1988; Bromberg, 1993)

2. EMG rectifié et intégré

(Petajan, 2003)

3. Index du nombre d’unités motrices (MUNIX)

(Nandedkar et al., 2003) _{Liège, 2004}

(7)

A. Techniques d’ENUM avec stimulation

• 1 point de stimulation • 10 incréments

•

Stimulation nerveuse percutanée

•

Courte durée de stimulation = 0,05 ms

•

Faible intensité augmentée graduellement par incréments de 0,1 mA

Activation individuelle et séquentielle des axones moteurs

(8)

(9)

Liège, 2004

3 mA

(10)

Liège, 2004

5 mA

(11)

Liège, 2004

6 mA

(12)

Liège, 2004

6 mA

(13)

Liège, 2004

6 mA

(14)

Liège, 2004 9 mA UM1+UM2+UM3+UM4+UM5 5 UM recrutées successivement par la stimulation incrémentale mais, 6 réponses M distinctes Sous-estimation de la taille moyenne des

PUM

Surestimation de l’ENUM

(15)

2 3

4 1

Liège, 2004

A. Techniques d’ENUM avec stimulation

• 1 point de stimulation • 10 incréments

A. Stimulation en des Points Multiples

(Brown et Milner-Brown, 1976)

1. 10 points distincts de stimulation 2. 1 incrément/site

a. Technique Adaptée de SPM

(Kadrie et al., 1976 ; Wang et Delwaide, 1995)

a. 3-5 points distincts de stimulation b. 2-3 incréments/site

(16)

• train de 120-300 stimuli à

intensité sous-maximale

• Si: - distribution de type

Poisson de la taille

des

réponses M

sous-max.

- toutes les UM sont de

taille identique

• Variance = Moyenne

Liège, 2004 Réponses M sous-max. Réponse M max. Distribution de la taille des réponses M sous-max.

variance de la réponse M Taille d’1 PUM =

réponse M moyenne-réponse M min.

Fondée sur l’

alternation

(17)

Liège, 2004

• Reproductibilité des résultats d’ENUM

• Comparaison de l’ENUM avec l’estimation

(18)

Technique Muscle(s) r CV (%) Sujets sains SLA Sujets sains SLA Incrémentale

Brown & Jaatoul, 1974 : Thénariens & extensor digitorum brevis

± 15 Spike Triggered Averaging

Bromberg, 1993 : Biceps brachialis 0,07 0,54 45 33 SPM

Felice, 1995 : Thénariens 0,85 0,99 17 10

TASPM

Wang & Delwaide, 1995 :

Wang & Delwaide, 1998 : Thénariens Thénariens

0,95 0,97 10 4 Méthode statistique Olney et al., 2000 :

Lomen-Hoerth & Olnay, 2001 :

Hypothénariens Hypothénariens

0,84 19

7

(19)

Muscle(s)/espèces Technique Nombre d’UM Soleus/rat (Eisen et al., 1974) Anatomique Incrémentale 30 31 Extensor digitorum brevis/singe

(Peyronnard & Lamarre, 1977)

Anatomique Incrémentale 153 120 Medial gastrocnemius/souris (Arasaki et al., 1997) Anatomique SPM 103 93 Thénariens/homme (Lee et al., 1975) Anatomique

Spike Triggered Averaging

203

167

(20)

• Muscle court extenseur des orteils = 154 UM

(moyenne de 11 études avec 6 méthodes distinctes)

• Muscles thénariens

innervés par le nerf médian = 229 UM

(moyenne de 22 études avec 7 méthodes distinctes)

(21)

ENUM

Turnbull

et al

., 2003

177 muscles thénariens

> 60 ans

< 60 ans

Liège, 2004

N

om

br

e

de

m

us

cl

es

Limite

inf. de la

normale

(22)

M U N E Mois Wang et al., 2003

Dantes & McComas, 1991

Liège, 2004 -72%/1 an

(23)

Liège, 2004

Pour apprécier l’évolutivité de la SLA,

l’ENUM est probablement plus sensible que

les mesures de force, d’amplitude des

réponses M, de la force vitale forcée ou de

l’échelle d’Apple.

_{Felice, 1997}

La réinnervation collatérale

est probablement longtemps

capable de compenser les

effets de la perte d’UM

(24)

r = - 0.60

P <

0.001

70

100

100 1000

1000

3

10

300

300 Taille moyenne des PUM

Taille moyenne des PUM

(µV.ms)

E

N

U

M

E

N

U

M

100

100 2000

2000

r = - 0

,

60

60 p

p

< 0

,

001

Liège, 2004

(25)

Liège, 2004

PERTE MOTONEURONALE SPINALE

• n’est pas d’emblée diffuse

• certaines régions > d’autres

• certains groupes de motoneurones > d’autres

- thénariens > hypothénariens

- court ext. des orteils > m. plantaires

• certaines cellules > d’autres

- cellules en cours de dégénérescence

- cellules parfaitement saines et capables

d’une réinnervation collatérale intense

- apparente résilience d’environ 10% des

(26)

Liège, 2004

REINNERVATION COLLATERALE

• intense au début

• d’autant plus efficace que la perte d’UM est lente

• permet de maintenir la taille de la réponse M et

la tension musculaire globale dans les limites

de la normale tant que :

(27)

Liège, 2004

PHASE TERMINALE

• réduction de la capacité de réinnervation :

la perte d’UM est responsable d’une réduction de

la proportion des UM dont les territoires

se chevauchent

(28)

Sanofi 1 + Ril 0 2-3 5-6 Mois 0 0,2 0,4 0,6 0,8 1 1,2 1,4 1,6 1,8 Placebo Riluzole Sanofi 1 Sanofi 2 Sanofi 2 + Ril EN U M /E N U M (T 0) Liège, 2004

Gooch, 2002

(29)

Réduction de l’ENUM et augmentation de

la taille moyenne des PUM

• données aspécifiques traduisant la dénervation

motrice périphérique

• dans un contexte clinique suggestif, une ENUM

diminuée,

a fortiori

dans un territoire

asymptomatique, renforce l’hypothèse diagnostique

• ENUM restant dans les limites de la normale, et

ce de façon répétée dans le temps, doit induire

un doute quant à la certitude diagnostique

(30)

Durée d’évolution (mois) EN U M t hé na ri en ne 0 5 10 15 20 25 30 35 2 10 400 100 40 45 50 55 60 r = - 0,69 p < 0,05 r = - 0,42 p < 0,05 _{> 3 ans} < 3 ans Survie Liège, 2004

Wang

et al

., 2003

Etude transversale

(31)

100 80 60 40 20 0 8 16 24 32 40 Liège, 2004

Wang (données non publiées)

Etude longitudinale chez 15 patients

Temps (mois) S ur vi e (% )

Perte d’UM les 4 premiers mois > 30%

Perte d’UM les 4 premiers mois < 30%

(32)

100 80 60 40 20 0 8 16 24 32 40 Liège, 2004

Wang (données non publiées)

Etude longitudinale chez 11 patients

(33)

100 80 60 40 20 0 8 16 24 32 40 Liège, 2004

Wang (données non publiées)

Etude longitudinale chez 10 patients

(34)

Liège, 2004

• Outil sensible

• Résultats reproductibles (TASPM, Stat.)

• Signification physiologique

• Le plus souvent bien tolérée

• Valeur prédictive

• Capable de détecter des différences dans la

vitesse de perte des unités motrices

ENUM devrait contribuer à déterminer

l’efficacité de nouveaux médicaments visant

(35)

Décréments et S.L.A.

Résultats : décréments

Normaux

S.L.A.

D

éc

ré

m

en

ts

(%

)

5,8

14,9

0

5

10

15

20

25

• 8/15 > 10 %

• max. : 35 %

• p < 0,005

(36)

10,8

Réduction de la réponse M / an (%)

3

10

40 r = 0,77

p < 0,01

100

0

50 D

éc

ré

m

en

t

(%

)

Décréments et S.L.A.

(37)

Nouveau

protocole

ENUM : TASPM et ENUM : TASPM et méthode statistique méthode statistique Réponses F Réponses F Décrément Décrément Pitié-Salpêtrière, 20 avril 2007 Score moteur : Score moteur : réponses M des réponses M des muscles thénariens muscles thénariens et

et tibialis anteriortibialis anterior

bilatéralement

(38)

Score moteur

30 cm 7.5 cm 1/2 1/2

(39)

Score

moteur

(40)

(41)

TASPM

8 cm 2 3 4 1

(42)

TASPM

2 3 4 1

(43)

TASPM

2 3 4 1

(44)

TASPM

2 3 4 1

(45)

TASPM

2 3 4 1

(46)

TASPM

2 3 4 1

(47)

TASPM

2 3 4 1

(48)

Décréments

et réponses

F

(49)

Index neurophysiologique (IN) pour les muscles thénariens

(par analogie avec le NI proposé par de Carvalho en 2000) =

(par analogie avec le NI proposé par de Carvalho en 2000) = Surface du pic négatif de la réponse M

Surface du pic négatif de la réponse M

(LDM X F-persistance) (LDM X F-persistance) Index F = Index F = F-persistance X F-amplitude F-persistance X F-amplitude

Index

(50)

• train de 120-300 stimuli à

intensité sous-maximale

• Si: - distribution de type

Poisson de la taille

des

réponses M

sous-max.

- toutes les UM sont de

taille identique

• Variance = Moyenne

Liège, 2004 Réponses M sous-max. Réponse M max. Distribution de la taille des réponses M sous-max.

variance de la réponse M Taille d’1 PUM =

réponse M moyenne-réponse M min.

Fondée sur l’

alternation

(51)

0 8 16 24 32 40 nb total SLA SLP Kennedy divers n = 40

anarthrie corticale pure ? crampes/fasciculations gangliosidose à GM2 MMN ? post-polio Patients (Salpêtrière) n = 26 n = 8 n = 1 n = 5 179 évaluations

Patients

au - 4 évaluations 0 9 18 27 _SLA SLA B. SLA MI SLA MS SLA respi. SLA fami. SLA post-statine Patients (Salpêtrière) 26 SLA 26 6 8 8 4 6 6 0 8 16 24 32 40 nb total SLA SLP Kennedy divers n = 33

"man in the barrel" post-polio n = 25 n = 2 n = 4 n = 2 111 évaluations au - 4 évaluations 0 5 10 15 20 25 SLA SLA B. SLA MI SLA MS SLA respi. 25 SLA 25 7 7 10 1 3 6 Pitié-Salpêtrière, 20 avril 2007

(52)

Comparaison TASPM /

méthode statistique

Données collectées chez 52 patients (58±11 ans) avec :

SLA (n=37), SLA (n=37), SLP (n=10), SLP (n=10), syndrome post-polio (n=2), syndrome post-polio (n=2), maladie de Kennedy (n=3). maladie de Kennedy (n=3).

100 évaluations par les 2 techniques de comptage.

Certains patients sont évalués plusieurs fois à 3 mois d’intervalle.

Parfois, l’ENUM a du être interrompue. Cette situation,

dans laquelle l’ENUM est en échec, n’est acceptée qu’un seule fois

par patient pour ne pas introduire de biais dans l’évaluation de la

faisabilité d’une des techniques.

(53)

Comparaison TASPM /

méthode statistique

Avec la TASPM, dans les 100 tentatives, il fut toujours possible

d’obtenir une ENUM sans difficulté technique. La valeur moyenne

d’ENUM est de

d’ENUM est de 89 ± 80. 89 ± 80.

Avec la méthode statistique

Avec la méthode statistique, , 15 tentatives15 tentatives (patients distinct (patients distinctss) ) se se soldèrent par un échec en raison de conditions rendant impossible

soldèrent par un échec en raison de conditions rendant impossible

l’ENUM

l’ENUM. . La valeur moyenne d’ENUMLa valeur moyenne d’ENUM (n=85) (n=85) est deest de 71 ± 33. 71 ± 33.

Conditions rendant impossible la méthode statistique :

raisons purement techniques (distribution de type Poisson …)

coopération insuffisante ou impossibilité d’atteindre un niveau

acceptable de relaxation musculaire

(54)

Comparaison TASPM /

méthode statistique

CMAP score F index Decrement (amp) Decrement (area) AMPS NI

3

300 *

*

IN OUT n=85 n=15 Pitié-Salpêtrière, 20 avril 2007

(55)

Comparaison TASPM /

méthode statistique

La probabilité d’aboutir à un

échec par la méthode

statistique augmente avec

l’augmentation du décrément

(régression logistique multiple).

Patient avec une SLA

ENUM thénarienne (TASPM) = 5

(56)

Comparaison TASPM /

méthode statistique

Pitié-Salpêtrière, 20 avril 2007 0 100 200 300 400 0 100 200 300 400 r = 0.77 slope = 0.31 6 10 100 400 6 10 100 400 r = 0.89 slope = 0.80 r = 0.48 slope= 0.31

M

ét

h

od

e

st

at

is

ti

q

u

e

M

ét

h

od

e

st

at

is

ti

q

u

e

TASPM

La durée moyenne d’évaluation par la méthode statistique =

La durée moyenne d’évaluation par la méthode statistique = 13 ± 3

(57)

Comparaison des

patients avec SLA, SLP

et Kennedy

Pitié-Salpêtrière, 20 avril 2007 Buts de l’étude

Buts de l’étude : :

documenter une possible atteinte infraclinique des

motoneurones spinaux dans la SLP,

comparer l’atteinte des unités motrices dans ces trois

pathologies

pathologies,,

et mesurer les taux respectifs de perte en unités

motrices

(58)

Comparaison des

patients avec SLA, SLP

et Kennedy

Pitié-Salpêtrière, 20 avril 2007 Données collectées chez des patients consécutifs avec

Données collectées chez des patients consécutifs avec

SLA (n=16), SLA (n=16), SLP (n=8), SLP (n=8), et maladie de Kennedy (n=5) et maladie de Kennedy (n=5)

Patients avec SLA remplissent les critères de diagnostic formel

(El Escorial révisés en 2000) (Brooks et al).

Le diagnostic de SLP est établi sur l’évidence d’un syndrome

pseudo-bulbaire et tétrapyramidal, sans atteinte clinique des

motoneurones spinaux et une durée d’évolution > 5 ans.

Patients avec une maladie de Kennedy présentent au moins

37 répétitions CAG.

(59)

Comparaison des

patients avec SLA, SLP

et Kennedy

Pitié-Salpêtrière, 20 avril 2007 Chaque patient est évalué 2 fois

Chaque patient est évalué 2 fois : : initialement (T0)

initialement (T0)

9-12 mois plus tard (T1).

SLP

SLP SLASLA KennedyKennedy

T0 T0 T1T1 T0T0 T1T1 T0T0 T1T1 Score moteur Score moteur (mV.ms) (mV.ms) 1/81/8 2/82/8 13/1613/16 16/1616/16 1/51/5 1/51/5 ENUM ENUM thénarienne thénarienne 7/87/8 7/87/8 8/168/16 15/1615/16 4/54/5 4/54/5

Nombre de valeurs hors des limites de normalité

(60)

Comparaison des

patients avec SLA, SLP

et Kennedy

Pitié-Salpêtrière, 20 avril 2007 SLP

SLP SLASLA KennedyKennedy

T0 T0 T1T1 T0T0 T1T1 T0T0 T1T1 Age (ans) Age (ans) 58±1458±14 56±1356±13 54±754±7 Durée d’évolution Durée d’évolution (months) (months) 122±61122±61 27±1827±18 317±529317±529 Score moteur Score moteur (mV.ms) (mV.ms) 34.3±11.3 34.3±11.3 1/8 1/8 32.6±11.9 32.6±11.9 2/8 2/8 22.3±9.1 22.3±9.1 13/16 13/16 13.7±6.8 13.7±6.8 16/16 16/16 36.4±7.8 36.4±7.8 1/5 1/5 32.6±5.4 32.6±5.4 1/5 1/5 ENUM ENUM thénarienne thénarienne 72±5272±52_7/8_7/8 61±3661±36_7/8_7/8 73±5873±58_8/16_8/16 _15/16_15/1628±3328±33 57±7457±74_4/5_4/5 53±6453±64_4/8_4/8

(61)

3 320 5±4 5±4 (0/8)(0/8) 5±3 5±3 (0/8)(0/8) -15% -15%

Comparaison des

patients avec SLA, SLP

et Kennedy

Pitié-Salpêtrière, 20 avril 2007 3 320 Age Age Durée Durée d’évolution d’évolution Score Score moteur moteur ENUM ENUM Décrément Décrément IN IN Index - F Index - F -62% -62% -73% -73% -72% -72% -39% -39% 11±5 11±5 (8/16)(8/16) 14±6 14±6 (9/16)(9/16)

SLA

Kennedy

SLP

T0

T1

initialement initialement

9-12 mois plus tard

3 320 6±2 6±2 (0/5)(0/5) 6±3 6±3 (0/5)(0/5) -7% -7%

(62)

24 variables/26 observations 24 variables/26 observations

_T0

_T1-T0

différence différence Score moteur Score moteur

thénar : amp & surf, G & Dr

tibialis ant. : amp & surf, G & Dr

X1 X1 X4 X4 X4 X4 X1 X1

Score moteur / durée d’évolution

Score moteur / durée d’évolution X1X1

Index F Index F X1X1 X1X1 Décrément (amplitude) Décrément (amplitude) X1X1 X1X1 Décrément (surface) Décrément (surface) X1X1 X1X1

Taille moyenne des PUMs (TASPM)

Taille moyenne des PUMs (TASPM) X1X1 X1X1

ENUM

ENUM X1X1 X1X1

ENUM / Durée d’évolution

ENUM / Durée d’évolution X1X1

IN

IN X1X1 X1X1

(63)

24 variables/26 observations 24 variables/26 observations

_T0

_T1-T0

différence différence Score moteur Score moteur

thénar : amp & surf, G & Dr

thénar : amp & surf, G & Dr tibialis ant.

tibialis ant. : amp & surf : amp & surf, G & Dr, G & Dr

X1 X1 X4 X4 X4 X4 X1 X1

Score moteur / durée d’évolution

Score moteur / durée d’évolution X1X1

Index F Index F X1X1 X1X1 Décrément (amplitude) Décrément (amplitude) X1X1 X1X1 Décrément (surface) Décrément (surface) X1X1 X1X1

Taille moyenne des PUMs (TASPM)

Taille moyenne des PUMs (TASPM) X1X1 X1X1

ENUM

ENUM X1X1 X1X1

ENUM / Durée d’évolution

ENUM / Durée d’évolution X1X1

IN

IN X1X1 X1X1

(64)

Analyse discriminante

canonique

CAN1

==DeDe*0.15+(*0.15+(CMAP/DDCMAP/DD)*0.0003-)*0.0003-rightTAarearightTAarea*0.00006-*0.00006-F-indexF-index*0.0064*0.0064

C

A

N

2 C

A

N

2

= = D e D e *0 .0 4 -( *0 .0 4 -( C M A P/ D D C M A P /D D )* 0 .0 0 0 0 6 + )* 0 .0 0 0 0 6 + ri gh tT A ar e a ri gh tT A ar e a *0 .0 0 0 0 5 -*0 .0 0 0 0 5 - F-in d ex F-in d ex *0 .0 0 6 1 *0 .0 0 6 1

-5 -4 -3 -2 -1 0 1 2 3 4

-2

-1

0

1

2

3

4

SLA SLP Kennedy

SPG4

(65)

ENUM vs âge à

T0

30 40 50 60 70 80 1 10 100 300 54 SLA 5 Kennedy 10 SLP

Age (années)

E N U M th é n ar ie n n e

(66)

ENUM à T0 vs durée

d’évolution

0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 1 10 100 300 < 3 ans > 3 ans

p < 0.02

NS

Durée d'évolution à T0 (mois)

7.9 ± 4.3 32.8 ± 17.8 E N U M th é n ar ie n ne

(67)

TmUM à T0 vs durée

d’évolution

T m U M th é n ar ie n ne 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 320 540 760 980 1200 < 3 ans > 3 ans

p < 0.01

NS

Durée d'évolution à T0 (mois)

(68)

Perte d’ENUM vs temps

0 20 40 60 80 100 T0 n=25 T3-T4 n=25 T6-T7n=17 T9-T10n=20 T12-T13n=14 -24% -37% -51% -57% 0 20 40 60 80 100 T0 n=8 T3-T4n=8 T6-T7n=4 T9-T10n=5 -47% -75% -81% 0 20 40 60 80 100 T0 n=17 T3-T4 n=17 T6-T7n=13 T9-T10n=15 T12-T13n=14 -13% -25% -41% -57% 0 20 40 60 80 100 T0 n=9 T6-T7n=8 T12-T13n=5 -16% -30%

SLA

(survie < 3 ans)

SLA

(survie > 3 ans)

(69)

Perte d’ENUM vs survie

0 10 20 30 40 -40 -30 -20 -10 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 Survie après T3

Perte d'unités motrices entre T0 et T3 (%)

p < 0.05

(70)

Perte d’ENUM vs survie

0 8 16 24 32 0 20 40 60 80 100 < 30% > 30%

Réduction d'ENUM à T3

Survie (mois)

%

100 80 60 40 20 0 8 16 24 32 40 Temps (mois) S ur vi e (% )

(71)

Décrément

-10 0 10 20 30 2 10 60 10% ou plus moins de 10% p < 0.05 NS 16

Décrément de la surface du pic négatif après stimulation à 3 Hz

Perte ultérieure d'UM (%/mois)

0 4 8 12 16 20 n = 47 9.4 ± 9.2 3.2 ± 5.8 n = 96

Perte ultérieure d'UM (%/mois)

10% ou plus - de 10 %

Décrément

(72)

Kennedy : ENUM vs nb

de CAG

35 37 39 41 43 45 10 100 200 p < 0.05

ENUM thénarienne

Nb de triplets CAG

(73)

Conclusions

Pitié-Salpêtrière, 20 avril 2007 L’ENUM thénarienne est un outil sensible capable de détecter

L’ENUM thénarienne est un outil sensible capable de détecter

des vitesses de progression ± rapide

Les variations d’ENUM sont corrélées à la survie des patients

Il existe le plus souvent une perte d’UM infraclinique dans la SLP

La perte d’UM dans la maladie de Kennedy est le plus souvent

très lente et débute de façon précoce

Il est possible de définir des profils neurophysiologiques distincts

pour les différentes maladies du motoneurone

D’autres paramètres que l’ENUM sont potentiellement utiles :

décrément, réponses M et score moteur, ondes F et différents

index

Il devrait être possible d’établir des profils neurophysiologiques

distincts pour les différents sous-groupes de SLA

(74)

Conclusions

Pitié-Salpêtrière, 20 avril 2007 J’ai encore besoin de vous

J’ai encore besoin de vous

290 évaluations

73 patients

51 patients avec SLA

Patients SLA au – évalués 4 fois

• 5 avec une forme bulbaire_{5 avec une forme bulbaire}

• 9 avec une forme classique_{9 avec une forme classique}