Etude de l'onde P300 somesthésique chez deux malades atteints d'asymbolie à la douleur

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ETUDE DE L'ONDE PSOO SOMESTHESTQUE CHEZ DEUX MALÀDES

ÀTÎETNTS D'ÀSY},TBOLTE À LÀ DOULEIIR

t'!êmoire présenté par

VicIor FRÀK

Médecin Résident Etranger

( S e r v i c e de Neurologie - Professeur TRILLET)

Pour 1'obtention du Diplôme d'Etudes Àpprofondies dE NEUROPSYCHOLOGIE

Université Claude Bernard - LYON I

Ànnée Universitaire 1990 - 1991 S e r v i c e d e N e u r o l o g i e d u P r T r i l l e t

Service des Potentiels Evoqués d.u Pr Mauguière Hôpita1 Neurologique

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RE|4ERCÏEMENTS:

Au Professeut Marc TRILLET pur son accueiL, ses conseiTs et Ja conf iance ç[u'i]. nous a accordée.

Au Protesseur François IIAUGUIERE pour ses encouragenents. Au Docteur Luis GARCIA LARREA pur sa coLLabration et son enseignement.

Au Docteur Gustavo FOA TORRES pur ses connaissances en RadioTogie.

A Madame Marie-Pierre RETHY et à Madame Annick DUCHENE put Leur efficace et amicaLe coTTaboration.

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S O M M À I R E INTRODUCTION 1 . À s y m b o l i e à la douleur _{. p a g e} 2 . L ' o n d e P 5 O O s o m e s t h é s i q u e . . . p a g e o B J E C T I F - C H O I X D U M O D E L E . . . . . . . p a g e 6 R À P P E L À w À T O M T Q U E . . _{. . . . p a g e 7} MÀTERIEL ET METHODES 1 . E x a m e n n e u r o l o g i q u e _{. . . . p a g e 9} 2 . E x a m e n E l e c t r o p h y s i o 1 o g i q u e . . . : . _{. .} _{. p a g e 1 1}

* Obtention de potentiels évoqués Somesthésiques de courte latence

* Obtention de l,onde p500 somesthésique . . p a g e j z 3 . E x a m e n n e u r o - r a d i o l o g i q u e . . . p a g e j , RESULTÀTS x C a s n o 1 . . . . _{. . . p a g e 1 6} * C a s n o 2 . . . . _{. . . p a g e 2 2} * C a s n o 3.... . . . p a g e Z a x C a s n o 4 . . . _{. . . . p a g e} _{3 2} t Tableau de données _{. . p a g e ,6} DISCUSSION 1 . C o r r é l a t i o n a n a t o m o c l i n i q u g . _{. . . . p a g e ,?} 2 . C o r r é l a t i o n e n t r e I e s d o n n é e s e l e c t r o p h y s i o l o g i q u e s e t l e s

données anatomocliniques _.page

t . C o r r é l a t i o n p s y c h o é l e c t r o

-p h y s i o l o g i q u e s . . . _{. . . p a g e}

coNcLUsroNs

_{. . . p a g e 4 5}

REFERENCES BTBLTOGRÀPHÏQUES. _{page 46}

1 5

, 9 4 2

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T N T R O D U C T I O N

1 . L ' a s y m b o l i e à I a d o u l e u r

L ' a s y m b o l i e à I a d o u l e u r e s t u n e a f f e c t i o n a s s e z r a r e , secondaire à une 1ésion cérébraIe chez un individu qui, tout en

conservant une perception douloureuse, se trouve dans

f incapacité de produire une réponse êmotionneIle, motrice ou verbale adaptée à une stimulation nociceptive appliquée de m a n i è r e b i l - a t é r a 1 e , s u r t o u t e I a s u r f a c e d u c o r p s . ( S c h i l d e r et S t e n g e l , H é c a e n e t À j u r i a g u e r r a , V i c t o r e t À d a n s ) ( 1 , Z , 4 , 5, 6 , 7 ) .

D é c r i t e e n 1 9 2 8 p a r S c h i l d e r e t S t e n g e l ( 1 ) , l ' a s y m b o l i e à Ia douleur ne concerne pas seulement Ia réaction à Ia douleur mais s'étend également à des situations de danger. La mimique e t l e s g e s t e s d e d é f e n s e s o n t p e u accusés ou absents; q u e l q u e f o i s , 1 e m a l a d e s ' o f f r e d e l u i - m ê m e à l a s t i m u l a t i o n douloureuse ou au contraire, sê plaint de manière occasionnelle d e r e s s e n t i r d e 1 a d o u l e u r , à d e s m o m e n t s o ù l , o n n e s,y attend p a s ( 1 , 2, 7, 11). Les réactions végétatives aux différentes

s t i m u l a t i o n s s o n t n o r m a l e s ( 1 0 ) .

I 1 e x i s t e d e s s i g n e s a s s o c i é s , non systématiques, ê!r généraI t r a n s i t o i r e s , p a r m i l e s q u e l s on peut citer: I a d é s o r i e n t a t i o n

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s p a t i a l e , I ' h é m i a n o p s i e , u n d é f i c i t m o t e u r , u n e a I t é r a t i o n d u s c h é m a c o r p o r e l ( 1 ' a n o s o g n o s i e , _{1 ' e x t i n c t i o n} _{s e n s i t i v o} -s e n -s o r i e l r e ) , l , a p h a s i e s e n s o r i e l l e , r , a p h a s i e d e c o n d u c t i o n , d e s t r o u b l e s d e l a l e c t u r e , d e l ' é c r i t u r e e t d u c a I c u l , d e s p e r s é v é r a t i o n s ( t à 8 , 1 1 ) .

Du point _{de vue anatomj-que, les deux hémisphères cérébraux} s o n t i m p l i q u é s . L e s I é s i o n s siègent dans la région insulaire

( 1 r , _{1 4 ) e t s o n t s o u v e n t associées à des Iésions pariétales} ( g y r u s supramarginalis, opercule pariétal et aire somesthésique s e c o n d a i r e ) ( i , z , , ) , o u à d e s I é s i o n s f r o n t a l e s ( 1 , Z , g ) .

! { e i n s t e i n e t c o I 1 , m a l g r é l e u r p r o p r e matérieI ( t r o i s _{c a s} vérifiés anatomiquement: deux cas avec atteinte fronto-pariétale _{et un cas avec atteinte} _{temporale mais avec troubles} s e n s i t i f s ) , n i e n t t o u t e p o s s i b i l i t é d , u n e l 0 c a l i s a t i o n l é s i o n n e l l e : i l s _{p e n s e n t q u e 1a 1ésion cérébraIe produit des} c o n d i t i o n s d ' i n t é g r a t i o n d e s é I é m e n t s p e r c e p t i f s q u i s o n t différentes de la normale et qui dépendent non pas de ra l o c a l i s a t i o n 1 é s i o n n e l l e , m a i s d e v a r i a b l e s individuelles I i é e s à l a p e r s o n n a l i t é d e s s u j e t s ( 1 i ) .

schilder et stenger ainsi que Hécaen et Àjuriaguerra c o n s i d è r e n t q u e 1 ' a s y m b o l i e à Ia douleur est une modification de la somatognosie; toute attaque nociceptive n, est plus é p r o u v ê e e n f o n c t i o n d u c o r p s ( 1 , Z , j , , \ ,

P i é r o n q u a n t à 1ui, estime qu,i1 s,agit 1 à d , u n p r o b l è m e gnosique particurier qu'iI déf init corrune une analgoagnosie:

"f individu a perdu la compréhension de la signification de ra d o u l e u r " ( 9 ) .

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2 . L ' o n d . e P 4 0 O s o m e s t h é s i q u e

T r a d i t i o n n e l l e m e n t , o n c l a s s e I e s p o t e n t i e l s é v o q u é s e n d e u x types: ceux qui dépendent des caractéristiques physiques du stimulus, appelés de courte latence, €t ceux qui sont plus sensibles aux processus cognitifs évoqués par la stimulation

( D o n c h i n 1 9 7 8 ) ( 1 6 ) .

Une des premières descriptions des potentiels endogènes ( c o g n i t i f s ) a é t é d o n n é e p a r W a 1 t e r e t c o l ] e n 1 9 6 + ( i 7 ) . 1 1 décrit une variation contingente négative (vcN) se produisant l o r s q u e l e s u j e t e n t e n d u n "clicrr cornxne s i g n a l ; c e s i g n a l e s t suivi trois secondes après par un flash lumineux que Ie sujet attend. pour déclencher une réponse qui est d,appuyer sur un bouton. Inunédj-atement après Ie rrclic'r , un potentiel négatif p e u t être enregistré par des électrodes placées sur Ie scalp i l e s u j e t e s t a l o r s e n s i t u a t i o n d ' a t t e n t e d , u n e s t i m u l a t i o n c i b 1 e .

À I a m ê m e é p o q u e , S u t t o n e n 1 9 6 ) ( 1 8 , 1 9 ) , d é c r i t 1 ' a p p a r i t i o n d ' u n e o n d e p o s i t i v e _{5 0 0 m s a p r è s l e} s t i m u l u s produit, pendant la réalisation d'une consigne où I,on demande l a r é s o l u t i o n d ' u n e s i t u a t i o n i n c e r t a i n e . C e t t e o n d e p e u t ê t r e o b t e n u e a p r è s d e s s t i m u l i a u d i t i f s , v i s u e l s e t s o m e s t h é s i q u e s , et même en réponse à un stimulus omis dans une série continue d e s t i m u l a t i o n s . 1 1 e s t a i n s i é v i d e n t q u e c e p o t e n t i e l r e f l è t e u n e a c t i v i t é m e n t a l e e t q u ' i l n ' e s t p a s u n e s i m p l e r é p o n s e à u n e s t i m u l a t i o n .

L e p o t e n t i e l P ,00 est un potentiel a m p l e e t p o s i t i f a v e c u n p i c p l u s o u m o i n s de 5OO à 600 ms après 1e stimulus, d o n t

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1 ' a m p l i t u d e m a x i m u m e s t s i t u é e d a n s l e s r é g i o n s p a r i é t a l e m é d i a n e e t c e n t r a l e m é d i a n e , enregistré s u r l e s c a l p ( p z C z ) m e s u r é c o m m e d i f f é r e n c e d e s p o t e n t i e l s e n t r e l e s o r e i l l e s e t I e

n e z ( 2 0 ) .

L e s s i t e s d e g é n é r a t i o n s o n t e n c o r e d i s c u t é s ( z t à , > ) . E n g é n é r a I , on accepte qu'i} existe plusieurs zones de générations distribuées de manière diffuse et comportant des zones plus actives comme les régions frontales ou temporales médianes.

Nous savons que nous pouvons l,enregistrer clairement en r é p o n s e à d e s s t i m u l a t i o n s _{c i b l e s a u x q u e l l e s r e s u j e t a r e ç u l a} consigne de prêter attention et de répondre. par exemple, on u t i l i s e d a n s ] a p r a t i q u e q u o t i d i e n n e , , 1 e p a r a d i g m e de stimulus non concordantr' (oaC ball paradigm) _{(16) , où Ie suj et est} e x p o s é à d e u x s t i m u l i d i f f é r e n t s , d o n t L , u n p e u f r é q u e n t est a p p e l é c i b l e : l o r s q u e 1 e s u j e t d o i t c o m p t e r l e s c i b l e s , o u appuyer sur un bouton à chaque apparition de cel1es-ci, Ie p5OO e s t c l a i r e m e n t e n r e g i s t r é . c e p e n d a n t , 1 a q u e s t i o n d e savoir q u e l p r o c e s s u s cognitif c o n t r i b u e à s a g é n é r a t i o n n , a p a s encore trouvé de réponse.

L a t h é o r i e l a p l u s évoquée est cel1e de Donchin (57, ,g) , q u e I ' o n p o u r r a i t a p p e l e r I ' m i s e à j o u r d u c o n t e x t e " ( c o n t e x t u p d a t i n g h y p o t h e s i s ) . p o u r Donchin, 1e sujet dispose d,un modèIe dynamique du monde extérieur; si le stimurus donné demande une actuarisation du modèle, if se produira une onde P 5 0 0 . ( c e t t e t h é o r i e s e r a t r a i t é e p r u s e n d é t a i I r o r s d e l a d i s c u s s i o n ) .

O n a u t i l i s é I , o n d e p 5 0 0 d a n s d i v e r s e s aires d,investigation d e I a n e u r o l o g i e e t d e I a p s y c h i a t r i e ( 5 9 à 4 2 ) . E l I e p e u t n o u s

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offrir quelques clés, noug montrer comnent un processus physiologique cérébral peut être relié à un processus psychologique. _{Les latences et amplitudes de l,onde P1OO ont,} m o n t r é q u ' e l l e s étaient sensibles atD( différences

i-nterindividuelles. 11 est donc intéressant de chercher les s i g n i f i c a t i o n s d e c e s d i f f é r e n c e s .

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O B J E C T T F - C H O T X D U M O D E L E

D ' a p r è s 1 ' e x p é r i e n c e c l i n i q u e , l , a s y m b o l i e à I a d o u l e u r montre que Ie sujet est capable de percevoir Ia douleur en la dif f érenciant d'une stimulation tactile non d.ouloureuse. cependant une telle différenciation n'a pas été remarquée dans 1 e c o m p o r t e m e n t a f f e c t i f o u m o t e u r .

S i n o u s a c c e p t o n s q u e I e p o t e n t i e l P S O O p u i s s e ê t r e enregistré en réponse à un stimulus auquer 1e sujet a reçu consigne de prêter attention et de répondre, nous nous demanderons quel sera le comportement des sujets capables de répondre à une consigne pour Iaque1le on utirise un stimulus somesthésique, arors que celui-ci n'a plus en soi aucune s i g n i f i c a t i o n a f f e c t i v e p o u r le sujet.

o n a c h o i s i I a m o d a l i t é s o m e s t h é s i q u e p o u r 1'obtention d e 1 ' o n d e P r o o p u i s q u e c ' e s t I a m o d a r i t é c l a s s i q u e m e n t affectée dans 1e syndrome d,asymbolie à 1a douleur.

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RÀPPEL ÀÀIÀTOMTQUE LES VOrES SOMESTHESTQUES

Des récepteurs largement répartis dans les téguments et les s t r u c t u r e s p r o f o n d e s ( m u s c l e s , v a i s s e a u x , v i s c è r e s ) s o n t capables de transformer une stimulation mécanique, thermique, c h i m i q u e o u é I e c t r i q u e e n u n m e s s a g e a f f é r e n t . E n r é a l i t é , i I s ' a g i t d e s e x t r é m i t é s d i s t a l e s d e n e u r o n e s s e n s o r i e l s d o n t l e corps cellulaire se trouve dans Ie ganglion rachidien situé sur I a r a c i n e p o s t é r i e u r e d e l a m o e l l e . L e s f i b r e s q u i c o n s t i t u e n t ce que l'on appelle le système lemniscal pénètrent dans Ia m o e l l e p a r I e c o r d o n p o s t é r i e u r o ù e I l e s f o r m e n t I e f a i s c e a u d e Goll et Burdach. Ces fibres montent jusqu'au noyau bulbaire de Gol1 et Burdach, croisent Ia ligne médiane et forment Ie

lemnisque médian, puis gagnent Ie noyau ventro-postéro-Iatéral du thalamus.

Un autre groupe de fibres formera Ie système extra-l e m n i s c a extra-l , p é n é t r a n t d a n s I a m o e extra-l extra-l e p a r I a c o r n e p o s t é r i e u r e et croisera Ia ligne médiane pour monter dans l-e faisceau

spino-thalamique. Ce faisceau arrive dans Ia région

bulboprotubérantielle où certaines fibres rejoignent Ie noyau l a t é r a l d u b u l b e e t s e p r o j e t t e n t a u c e r v e l e t ; d , a u t r e s f i b r e s plus antérieures rejoignent la région du noyau réticulé para-médian; d'autres se terminent dans le noyau paralemniscal du tectum mésencéphallique dans Ia région grise entourant 1 ' a q u e d u c d e S y l v i u s e t c e r t a i n e s a b o u t i s s e n t à I a r é g i o n

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magnocellulaire du corps genouillé médian, dans le noyau v e n t r o - p o s t é r o - l a t é r a 1 e t d a n s l e s n o y a u x i n t r a l a m i n a i r e s .

L ' i n f o r m a t i o n s o m e s t h é s i q u e d o n c , a r r i v e à d i f f é r e n t s groupes de noyaux thalamiques et se trouve projetée dans des r é g i o n s c é r é b r a l e s d e f a ç o n d i f f u s e ; r é g i o n s p a r m i l e s q u e l l e s o n p e u t c i t e r 1 ' a i r e s o m e s t h é s i q u e p r i m a i r e ( S r 1 , constituée p a r } a c i r c o n v o l u t i o n p a r i é t a l e a s c e n d a n t e , I , a i r e

s o m e s t h é s i q u e s e c o n d a i r e ( S 2 1 , située au niveau du versant s u p é r i e u r d e ] a s c i s s u r e d e s y l v i u s e t I e c o r t e x p a r i é t a l a s s o c i a t i f ( a i r e _{7 d e B r o d m a n n ) ,} _Ies _régions _frontales m o t r i c e s e t p r é f r o n t a l e s , a i n s i q u , à d e s s t r u c t u r e s l i m b i q u e s , p r i n c i p a l e m e n t 1'amygdale (à travers }e cortex rétro insulaire) e t I e g y r u s c i n g u l a r i s ( 4 5 , 4 6 ) .

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M À T E R T E L E T M E T H O D E S

1. E)GI"TEN NEI'ROLOGIOUE

N o u s d e m a n d o n s 1'accord du patient e n r , a v e r t i s s a n t q u e I ' e x a m e n q u ' i I _{v a s u b i r r i s q u e d e I e g ê n e r e t q u , i l n , a a u c u n} c a r a c t è r e o b l i g a t o i r e ; _{o n l u i p r é c i s e q u e n o u s p o u v o n s arrêter} d è s q u ' i I 1 e d é s i r e r a , _{c e q u i s e r a t o u t d e même très utire pour} n o u s .

Nous étabrissons un protocole d'examen (voir annexe)

D e p u i s I e m o i s d , o c t o b r e 1 9 9 0 j u s q u , à m a i n t e n a n t , c e progranme a été systématiquement appliqué à tous Ies malades h o s p i t a l i s é s _{p o u r lésion cérébrale à 1,hôpital neurologique de} L y o n d a n s I e service du Professeur rrillet. L e s m a l a d e s chez qui on a pu détecter _{Le synd.rome ont été réexaminés pendant} leur séjour à ]'hôpital _{par d.eux neurologues, au minimum der:;c} f o i s e t à d e s j o u r s d i f f é r e n t s .

Les troubles _{qui accompagnent d,ordinaire} _{le syndrome ont} é t é é v a l u é s : h é m i p a r é s i e , t r o u b r e s d u c h a m p v i s u e l , p e r t e s e n s i t i v e , _{t r o u b l e s d u schéma corporel,} _{e x t i n c t i o n} _{s e n s i t i v o} -s e n -s o r i e l l e , _{a p h a s i e , a p r a x i e , acalculie,} _{a l e x i e} _{e t a g r a p h i e .} L a s e n s i b i l i t é t a c t i l e _{a é t é e x p l o r é e au moyen d,une épingle} (touche-pique) _{et Ia sensibilité} _{thermique au moyen de deux} t u b e s d e v e r r e c o n t e n a n t I , u n d . e l , e a u à r-1ro], et l,autre de

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1 ' e a u à + 0 - + 5 o c , a p p l i q u é s s u r I e v i s a g e , I e c o u , m e m b r e s i n f é r i e u r s e t s u p é r i e u r s , 1 e p é r i n é e , b i l a t é r a l e ( C a m b i e r , M a s s o n , D e h e n ) ( 1 r ) .

t r o n c , 1 e s de façon

Nous avons soumis les malades à des manipulations d o u l o u r e u s e s e t é g a l e m e n t à d e s m e n a c e s v i s u e l l e s e t a u d i t i v e s . N o u s a v o n s e n r e g i s t r é l e u r r é a c t i o n v e r b a l e , é m o t i o n n e l l e e t m o t r i c e ( r e t r a i t , c l i g n e m e n t d e s p a u p i è r e s , g r i m a c e s ) p e n d a n t c e s s t i m u l a t i o n s . L e s m a n i p u l a t i o n s d o u l o u r e u s e s o n t é t é e f f e c t u é e s d e f a ç o n b i l a t é r a L e ; i l s ' a g i s s a i t d e : p r e s s i o n p r é t i b i a l e , p r e s s i o n s t e r n a l e , p r e s s i o n d e s ongles des pieds et des mains, pincement des tissus mous de la région du biceps et du quadriceps, p i n c e m e n t d u talon d'Achi11e.

Les menaces adressées dans chacun des hémi-espaces étaient l e s s u i v a n t e s : m e n a c e d e g i f l e r l e m a l a d e , d ê l u i p i q u e r un oeil avec une aiguiIIe, d€ le frapper sur Ie nez. Nous avons é g a l e m e n t r é a 1 i s é u n e m e n a c e v e r b a l e e n d i s a n t : "je vais vous p i n c e r t r è s f o r t " .

Nous avons évalué 1'attitude générale du malade au cours des deux examens.

Nous avons considéré conune atteints d'asymbolie à Ia douleur l e s p a t i e n t s c o o p é r a n t s , s a n s a n t é c é d e n t s p s y c h i a t r i q u e s , s a n s d é f i c i t d e I a p e r c e p t i o n d o u l o u r e u s e e t d o n t 1 e s r é a c t i o n s émotionnelles et motrices face aux stimulus douloureu< appliqués en une quelconque partie du corps, sont inadéquates o u a b s e n t e s .

À u x m a l a d e s a i n s i s é l e c t i o n n é s a i n s i q u ' à d ' a u t r e s d ' â g e c o m p a r a b l e , h o s p i t a l i s é s p o u r l é s i o n c é r é b r a l e , m a i s n e

1 e

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présentant pas Ie syndrome, nous avons réalisé des potentiels é v o q u é s s o m e s t h é s i q u e s p r é c o c e s p o u r v é r i f i e r I ' é t a t d e I a v o i e s e n s i t i v e a i n s i q u e 1 ' a r r i v é e d e s s t i m u l a t i o n s a u c o r t e x p a r i é t a I e t d e s p o t e n t i e l s é v o q u é s s o m e s t h é s i q u e s t a r d i f s p o u r é t u d i e r l e s p r o c e s s u s c o g n i t i f s p r o d u i t s p a r I e stimulus. 2 . EXÀI"IEN ELECTROPHYSIOLOGIOUE

* Obtention des Potentieis Evoqués Somesthésiques de Courte L a t e n c e .

Ce sont des réponses survenant entre la stimulation et la > O è m e m s . I I s o n t a u s s i é t é e n r e g i s t r é s g r â c e à des méthodes cartographiques (cas No2) ou alors avec en moyenne 4 électrodes p l a c é e s sur Ie scalp (cas no 1, 7, 4) . Des patients ont reçu d e u x à t r o i s s t i m u l a t i o n s p a r seconde, d'une intensité d e d e u c f o i s s u p é r i e u r e a u s e u i l s e n s i t i f . L e s c o n d i t i o n s d ' a m p l i f i c a t i o n o n t é t é 1 e s m ê m e s q u e p o u r l e s P E S c o g n i t i f s . Pour étudier les phénomènes de haute fréquence, le filtre se s i t u a i t _{e n t r e 1 H Z e t 52OO Hz.} L ' i n t é r ê t d ' e n r e g i s t r e r l e s p o t e n t i e l s c o r t i c a u x d e c o u r t e l a t e n c e , n o t a m m e n t 1 a r é p o n s e p a r i é t a l e N 2 0 , e s t d e p e r m e t t r e d e s ' a s s u r e r d e 1 ' e x i s t e n c e d ' u n e p e r m é a b i l i t é p o u r l e s i n f l u x s o m e s t h é s i q u e s e t d ' u n e r é p o n s e c o r t i c a l e . E n l , a b s e n c e d , u n e r é p o n s e N 2 O , o n c o n s i d è r e q u e I e s u j e t e s t d é s a f f é r e n t é ( 2 0 ) . P a g e - 1 1

(15)

* Obtention de 7'Onde ?SOO Sonesthésique

L e s e n r e g i s t r e m e n t s ont été effectués avec un appareil de cartographie de potentiels évoqués à ZO voies (ou 20 canauc) d ' a m p l i f i c a t i o n . o n e n a u t i l i s é 1 6 p o u r I e s e n r e g i s t r e m e n t s d e s q u a t r e m a l a d e s .

L e s é l e c t r o d e s o n t é t é p l a c é e s s e l o n I e s y s t è m e i n t e r n a t i o n a r _{1 o / 2 o . L a r é f é r e n c e a été placée sur re nez pour} obtenir à chaque fois une référence sur la ligne médiane et a i n s i é v i t e r d e f a u s s e s I a t é r a l i s a t i o n s l i é e s à l a r é f é r e n c e .

L e s f i L t r e s c ' e s t à d i r e 1 a b a n d e p a s s a n t e é t a i e n t d e o ,g Hz à lo Hz dans tous les cas et l,amprification d u s i g n a l é t a i t d e 7 o 0 0 0 f o i s p e n d a n t u n t e m p s d ' a n a l y s e d e 1 0 2 4 m i l l i s e c o n d e s

( m s ) dont 80 ms de pré-analyse (avant la stimulation) _{e t 944 ms} a p r è s I a s t i m u l - a t i o n .

u n e f o i s L e r e c u e i l d e d o n n é e s effectué, r ê s y s t è m e r é a l i s e une cartographie avec échelIe de couleur et niveau de voltage. Pour chaque point d'échantillonnage (2)6 points pour chaque v o i e ) , r ' a p p a r e i l _{p e u t calculer le vortage pour chacune des j6} v o i e s e t e n r e p r é s e n t e r Ie niveau sur une éche]le de couleur:

Ie voltage négatif _{est représenté par des couleurs dégradées de} b r e u e t I e v o r t a g e p o s i t i f _{p a r des couleurs allant du jaune au}

r o u g e .

À p r è s a v o i r r é a l i s é c e t t e t r a n s f o r m a t i o n , o n u t i l i s e u n e m é t h o d e d ' i n t e r p o l a t i o n r i n é a i r e p o u r e s t i m e r 1 e v o l t a g e e x i s t a n t s u r I e s c a l p a u x endroits d é p o u r v u s d , é l e c t r o d e s . À i n s i , c o n n a j - s s a n t les 16 niveaux d'érectrodes, on peut estimer I a d i s t r i b u t i o n _{g l o b a l e de voltage sur tout Ie scaIp.}

(16)

N o u s a v o n s r é a l i s é p l u s i e u r s s é r i e s d e s t i m u l a t i o n s s u r chaque main, en essayant de graduer les condiÈions cognitives d.ans lesquelles la stimulation a été délivrée. Pour chacune des deux mains, nous avons effectué des stimulations dites neutres p e n d a n t l e s q u e l l e s l e s u j e t d e v a i t r e s t é 1 e s y e u x f e r m é s o u

éventuellement ouverts mais fixés sur un point placé devant I u i , s a n s b o u g e r n i e f f e c t u e r u n e t â c h e c o g n i t i v e , e n l a i s s a n t simplement divaguer son imagination. De temps en temps, iI pouvait parler un petit peu mais ne devait pas du tout bouger a f i n d e p e r m e t t r e I a r é a l i s a t i o n d ' u n e n r e g i s t r e m e n t c o r r e c t . L ' i n t e n s i t é d e s t i m u l a t i o n s p e n d a n t cette série neutre a été g r a d u é e à 2 , 7 f o i s I e s e u i l d e 1 a s e n s i b i l i t é t a c t i l e , q u i e s t un niveau non douloureux mais suffisamrnent fort pour que le s u j e t p u i s s e l e c o m p t e r .

O n e n v o i e d e s s t i m u l a t i o n s d i t e s c i b l e s ( c ' e s t à dire des s t i m u l a t i o n s d e m ê m e i n t e n s i t é q u e l e s s t i m u l a t i o n s n e u t r e s d i r i g é e s s u r u n m â m e te r r i t o i r e ) q u e I e sujet doit conscienrnent et mentalement compter pour nous en rapporter le nombre à Ia f i n d e 1 ' e n r e g i s t r e m e n t .

Quand Ie malade était incapa-ble de compter, ou bien qu'il f a i s a i t t r o p d ' e r r e u r s , n o u s l u i a v o n s d o n n é u n c o m p t e u r m é c a n i q u e p r o d u i s a n t u n _{" c l i c r r} s o n o r e c h a q u e f o i s q u ' i I appuyait sur le bouton, ce qui nous permettait de vérifier que l e d é c o m p t e é t a i t c o r r e c t e m e n t r é a l i s é .

L o r s q u e l e p a t i e n t n ' é t a i t a n e s t h é s i é q u e d ' u n c ô t é , o f l envoyait systématiquement une stimulation cible alternativement ou simultanément à une stimulation appelée non cible du côté o p p o s é . À i n s i l e p a t i e n t r e c e v a i t - i l d e s s t i m u l a t i o n s

(17)

a I é a t o i r e s t a n t à d r o i t e q u ' à g a u c h e , a v e c p o u r c o n s i g n e d e n e c o m p t e r q u e l e s s t i m u l a t i o n s r e ç u e s d ' u n s e u l c ô t é e t d e n é g l i g e r c e l l e s r e ç u e s d e 1 ' a u t r e c ô t é . D e c e t t e f a ç o n , l e s stimulations cibles envoyées étaient moins nombreuses que 1es s t i m u l a t i o n s n é g l i g é e s p a r I e p a t i e n t . L e s s t i m u l a t i o n s c i b l e s o n t r e p r é s e n t é 1 0 % d e l , e n s e m b l e d e s s t i m u l a t i o n s . E n e f f e t , n o u s s a v o n s q u e s i I a c i b l e e s t r a r e , 1 ê s u j e t g é n è r e p l u s f a c i l e m e n t u n P S O O (4 4 ) . S y s t é m a t i q u e m e n t , c e s d e u x t y p e s d ' e n r e g i s t r e m e n t ( c i b l e s -n e u t r e s ) o n t é t é e f f e c t u é s . C e p e n d a n t , c h e z t r o i s m a l a d e s d é s a f f é r e n t é s d ' u n c ô t é , i 1 a é t é i m p o s s i b l e d , e m p l o y e r I e p a r a d i g m e classique. Nous n,avons pu délivrer g u , u n seul type d e s t i m u l a t i o n s , t r è s é c a r t é d a n s I e t e m p s d e f a ç o n à p o u v o i r représenter une probabilité de 10% au comptage.

u n t r o i s i è m e p r o t o c o l e a é t é utilisé. D e s s t i m u l a t i o n s o n t é t é e n v o y é e s d a n s d e s c o n d i t i o n s d i t e s n e u t r e s ( e n 1'absence de t o u t e t â c h e c o g n i t i v e p o u r I e s u j e t ) , e n a u g m e n t a n t p r o g r e s s i v e m e n t f intensité d e l a s t i m u l a t i o n d e 4 à 6 f o i s I e

s e u i l s e n s i t i f ( a v e c _{a c c o r d} _{d e s} _{s u j e t s ) .} _{C e} _{t y p e} _{d e} stimulations chez un sujet normal conmence a être douloureuc mais supportable . '10 à i, stimulations de ce type ont été e n v o y é e s a f i n d e v o i r s i , d e f a ç o n s p o n t a n é e , I e sujet générait e n r é p o n s e u n e p o s i t i v i t é t a r d i v e d e t y p e P 5 O O o u b i e n u n e a u t r e .

L e s p o t e n t i e l s é v o q u é s o n t é t é r é a I i s é s d a n s 1 e s e r v i c e d , EEG d e 1 ' u ô p i t a l N e u r o l o g i q u e p . W e r t h e i m e r d e L y o n ( S e r v i c e du

(18)

P r o f e s s e u r t " t a u g u i è r e ) e t a u C . E . R . M . E . P ( c e n t r e d ' E x p l o r a t i o n et de Recherche Médicales par Emission de Positons) à Lyon avec la collaboration du Docteur Luis Larrea.

5. ETrrpE NEURO-RÀpTOLOGTOUE

Pour cette étude, nous avons utilisé un équipenrent G . E . C . T . 9000. Nous avons réalisé des coupes jointives d e 1 0 n s n d ' é p a i s s e u r , p a r a l l è I e s à I a l i g n e o r b i t o m é a t a l e .

L e s s t r u c t u r e s s e r o n t l o c a L i s é e s s e l o n 1 ' À t 1 a s M a g n e t i c Resonance Imaging (4r) .

(19)

R E S U L T À T S * C À S N o 1 : M o n s i e u r B . J . P a t i e n t d . e 76 ans , d r o i t i e r , p s y c h i a t r i q u e . r e t r a i t é , sans antécédent ÀNTECEDEMIS: H y p e r t e n s i o n a r t é r i e I 1 e , t a b a g i s m e , d i a b è t e insulino-dépendant, hyperuricêmie, diplopie, artériopathie.

M O T I F D E L ' H O S P I T À L T S À T I O N :

L e 1 9 / 2 / 1 9 9 1 , h é m i p l é g i e c o n n a i s s a n c e s u i v i e d ' a p h a s i e e t disparues au moment de cet examen à

droiÈe avec perte de

d ' h é m i p a r é s i e r é s i d u e l l e s , s a v o i r 56 heures après. EXÀ}4EN: M i n i m e n t a l T e s t 2 5 O / r O . p a s d e d é s o r i e n t a t i o n t e m p o r o -s p a t i a l e . a m n é s i e d e 1 ' é p i s o d e . H y p o k i n é s i e m o t r i c e . P r o b l è m e s s p h i n c t é r i e n s o c c a s i o n n e l s . P a s d e d é f i c i t m o t e u r . L , e x a n e n d e Ia sensibilité et celui du schéma corporel sont normaux. Capable d'identifier un stimulus doulourer:x. Pas d'hémianopsie. O n n e c o n s t a t e n i a n o s o g n o s i e , n i a p h a s i e , n i a c a l c u l i e , n i alexie, fli agraphie, lli apraxie. Nasopalpébral inépuisable.

Préhension palmaire bilatérale. On ne constate aucune

(20)

Réponse aux stimulations douloureuses et menaces: pendant I e s e x p l o r a t i o n s r é p é t é e s , l e m a l a d e s e m o n t r e a i m a b l e e t c o o p é r a n t . D e v a n t I a p r e s s i o n o u I e p i n c e m e n t d e s t i s s u s m o u s , I e m a l a d e r é a g i t v e r b a l e m e n t e n d i s a n t : " ç a f a i t _{m a I , ça fait} v r a i m e n t m a 1 , v o u s m e p i n c e z t r è s f o r t r r , c e s a n s a u c u n e c o l o r a t i o n é m o t i v e , î i t e n t a t i v e d e r e t r a i t d e s o n b r a s o u d e Ia main d.e 1' examinateur.

Devant les menaces verbales ou visuelles, on obtient comme r é p o n s e : " a I l e z - y r r . 1 1 m é r i t e d ' ê t r e m e n t i o n n é q u e p e n d a n t s o n h o s p i t a l i s a t i o n , 1 ê p a t i e n t s ' e s t c o i n c é 1 ' a u r i c u l a i r e g a u c h e dans une porte, cê qui a provoqué un hématome unguéal; il n'a p a s signalé I'épisode dans Ie service, nê semble pas avoir été g ê n e r et ne s'est pas plaint. À u c o u r s d e s e x ë L m e n s r é p é t é s , i l o f f r a i t d e 1 u i - m ê m e s e s m a i n s e t s e s p i e d s p o u r s u b i r l e s stimulations doul-oureuses .

E v o l u t i o n : O c c a s i o n n e l l e m e n t , a p p a r i t i o n d e c r a m p e s à 1 a main gauche. comportement inchangé devant les menaces et Les manipulations douloureuses tout au long de son hospitalisation

( j u s q u ' a u 1 6 / t / 1 9 9 1 ) . N o u s i g n o r o n s s o n é v o l u t i o n u l t é r i e u r e .

E . E . G r é a l i s é I e 2 0 / 2 / 1 9 9 1 : o n c o n s t a t e u n e a s y m é t r i e n e t t e entre 1es deux hémisphères, aux dépens du côté gauche, avec, à c e n i v e a u , u n e a c t i v i t é c é r é b r a l e s u r c h a r g é e d e f i g u r e s l e n t e s d e l t a , i n t é r e s s a n t l a r é g i o n t e m p o r a l e d e f a ç o n p e r m a n e n t e .

(21)

S c a n n e r r é a l i s é I e 1 / 5 / 1 9 9 1 : À t r o p h i e c o r t i c o - s u b c o r t i c a l e , prédominant au niveau frontal interne bilatéral. Àtrophie i n s u l a i r e g a u c h e .

P E S r é a l i s é s l e 1 4 / 5 / 1 9 9 1 : P E S précoces bilatéralement normarD(.

P E S c o g n i t i f s : q u e l s q u e soient I e t y p e d ' e n r e g i s t r e m e n t c o n s i d é r é e t I e c ô t é s t i m u l é , I e s réponses morphologiques ont une morphologie très pauvre, p u i s q u e 1 ' o n distingue uniquement le potentiel P 4 > s u i v i d , u n e n é g a t i v i t é N 6 0 / N 1 2 0 . À u c u n e r ê p o n s e n , e s t e n r e g i s t r é e a u d e l à d e I a 1 5 0 è m e m s p o s t - s t i m u l u s . E n p a r t i c u l i e r , o n c o n s t a t e 1 ' a b s e n c e d e s p o t e n t i e l s P 5 0 0 a u x s t i m u l a t i o n s c i b l e s , ê r r d é p i t d'un bon comptage de Ia part du patient. De même, les s t i m u l a t i o n s à d e s i n t e n s i t é s é I e v é e s ( j u s q u , à 4 , 5 f o i s l e seuil moteur) n'évoquent aucune réponse tardive de type c o g n i t i f . c e s a n o m a l i e s s o n t s t r i c t e m e n t b i l a t é r a l e s .

(22)

C a s n " 1

0 n d i s t i n g u e c l a j r e m e n t 1 ' a t r o p h i e fr o n t a l e m e d i a l e b i l a t e r a l e y c o m p r i s l e g y r u s c i n g u l a r i s . A t r o p h j e in s u l a i r e g a u c h e .

(23)

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t C À S N o 2 : M o n s i e u r M . À P a t i e n t d e 6 7 a n s , p s y c h i a t r i q u e . À}TTECEDENTS: À r t é r i o p a t h i e , g a u c h e l e , / 1 1 / t g g o d r o i t i e r , r e t r a i t é , sans antécédent hypertension ( h o s p i t a l i s é d a n s a r t é r i e ] 1 e , h é m i - p a r é s i e u n a u t r e h ô p i t a l ) . . MOTTF DE L'HOSPITÀLTSÀTION: H é m i p l é g i e g a u c h e I e 1 1 / 1 t / t 9 9 0 . EXÀI"IEN: L e m a l a d e m a r q u e u n m a n q u e d ' i n t é r ê t . O r i e n t a t i o n t e m p o r o - s p a t i a l e c o r r e c t e . T r o u b l e s s p h i n c t é r i e n s d e f a ç o n o c c a s i o n n e l l e . P r é h e n s i o n p a l m a i r e d r o i t e . R é f 1 e x e n a s o -palpébral inépuisable. Hémip1égie gauche. Hémianopsie latéra1e homonyme gauche. Hémi-hypoesthésie gauche de type cortical. Extinction auditive gauche. Extinction sensitive gauche r é g r e s s i v e , s a n s a n o s o g n o s i e . Â p r a x i e c o n s t r u c t i v e e t i d é o m o t r i c e . I d e n t i f i c a t i o n b i L a t é r a l e d . e s s t i m u l a t i o n s d o u l o u r e u s e s . S e n s i b i l i t é n o r m a l e à d r o i t e . N o u s n e c o n s t a t o n s n i a p h a s i e , D i a l e x i e , û i a c a l c u l i e .

Réponse aux manipulations douloureuses et aux menaces: Pendant les examens répétés,Ie malade se montre aimable et c o o p é r a n t . I I r é p o n d . : ' r o u i ça fait maI, oui'f , sans manifestation m o t r i c e n i c o l o r a t i o n a f f e c t i v e . D e v a n t l a m e n a c e d e l e p i n c e r

(26)

me piquer un oeil, vous voulez me taper sur Ie nez, vous aLlez m e d o n n e r u n e g i f l e " . 1 1 o f f r e d e l u i - m ê m e certaines parties de

son corps pour se faire manipuler. Etant donnée son hémianopsie g a u c h e , il n ' e s t p a s p o s s i b l e d , é v a l u e r l e s m e n a c e s sur cet h é m i - e s p a c e .

Evol-ution: Tout au long de son hospitalisation, sauf pour I a d i s p a r i t i o n d e 1 ' e x t i n c t i o n , s o n a s y m b o l i e à l a d o u l e u r d e m e u r e r a s t a b l e d e m ê m e q u e s o n d é f i c i t m o t e u r , ! , hémianopsie et 1, hémi-hypoesthésie gauche.

s c a n n e r r é a l i s é _{I e > / t t / t g g o :} p l u s i e u r s h y p o d e n s i r é s d . e c a r a c t è r e i s c h é m i q u e , f r o n t o - p a r i é t o - t e m p o r a r e s d r o i t e s , c o r t i c o - s o u s c o r t j . c a l e s . À t r o p h i e c o r t i c o - s o u s c o r t i c a l e prédominant au niveau frontar interne, dê façon bilatérale.

S c a n n e r r é a l i s é I e t + / t 1 / 1 g g l : R a m o l l i s s e m e n t t o t a l d u t e r r i t o i r e d e 1 ' a r t è r e s y l v i e n n e d r o i t e ( f r o n t o p a r i é t o i n s u l o -temporal) .

P E S r é a I i s é s I e + / j 2 / 1 9 9 0 : p E S p r é c o c e s : 1 0 à > O m s ; l e s r é p o n s e s s o m e s t h é s i q u e s s o u s - c o r t i c a l e s e t c o r t i c a l e s pariétares sont normales après stimulation du nerf médian d r o i t . L a d i s t r i b u t i o n t o p o g r a p h i q u e d e s p o t e n t i e r s e s t e l r e a u s s i t o u t à f a i t n o r m a l e j u s q u ' à +5 ms. pour re médian gauche, la stimulation évoque uniquement res composantes sous-c o r t i sous-c a l e s P 1 4 e t N 1 8 . À u c u n e r é p o n s e c o r t i c a r e n , e s t e n r e g i s t r é e c e j o u r .

(27)

P E S c o g n i t i f s : l e s s t i m u l a t i o n s c i b l e s _{( q u e le sujet doit compter), eui portaient sur Ie côté} droit rr sainrr ont été détectées correctement. On constate 1 ' a b s e n c e d e s p o t e n t i e l s P r 0 0 . D u c ô t é g a u c h e , l e s s t i m u l a t i o n s ne sont perçues que si des intensités extrêmement éIevées sont u t i l i s é e s ( 4 0 mÀ). Dans ces conditions, l e p a t i e n t a r r i v e à d.étecter correctement les chocs lors de séries très courtes. Les réponses obtenues ne comportent pas de Pr0O.

(28)

C a s n o 2 ( p r e m i _{e r s c a n n e r )}

(29)

C a s n o 2 ( d e u x i e m e s c a n n e r )

E n s u p p l é m e n t d e I ' i m a g e p r e c é d e n t e , s y l v i e n n e d r o i t e .

(30)

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(31)

* C À S N o I : M a d a m e J . Y . P a t i e n t e d e 7 2 a n s , d r o i t i è r e , p s y c h i a t r i q u e . r e t r a i t é e , s a n s a n t é c é d e n t AÀITECEDEM|S: H y p e r t e n s i o n a r t é r i e I I e . M O T T F D E L ' H O S P T T À L I S À T I O N : L e 2 8 / 1 / 9 1 , h é m i p l é g i e g a u c h e . EXÀI'1EN: H é m i p l é g i e g a u c h e , m o d é r é e à g r a v e . P a t i e n t e b i e n o r i e n t é e . À n o s o g n o s i e . E x p l o r a t i o n d e I a s e n s i b i l i t é d r o i t e n o r m a l e . O n n e c o n s t a t e p a s d e s i g n e d ' a p h a s i e n i d ' a c a 1 c u l i e , n i d ' a 1 e x i e , i l i d ' a g r a p h i e , n i d ' a p r a x i e , n i d ' h é m i a n o p s i e .

Réponse au>c manipulations douloureuses et aux menaces: La p a t i e n t e s e m b l e ê t r e s o u c i e u s e e t g ê n é e . S e s r ê p o n s e s a f f e c t i v e s e t m o t r i c e s s o n t n o r m a l e s e n h é m i e s p a c e e t h f u n i -c o r p s d r o i t s . a g a u c h e , i I e x i s t e u n e a l t é r a t i o n d u s c h é m a c o r p o r e l : q u a n d on lui pince 1e pouce de ce côté, eIIe gémit m a i s n e f a i t a u c u n e f f o r t p o u r r e t i r e r l a s t i m u l a t i o n a v e c s a m a i n v a l i d e . À l a q u e s t i o n : _{" p o u r q u o i g ê m i s s e z - v o u s ? t r , e l I e}

r é p o n d : I ' p a r c e q u e v o u s m e c o i n c e z 1 ' é p a u I e , , . D e l a m ê m e fa ç o n , l o r s q u ' o n l u i p i n c e l e b r a s , e l l e d i t : I ' p o u r q u o i me pincez-vous à gauche de mon cou?'r .

(32)

Evolution: Disparition des troubles somatognosiques quelques jours _après, _avant _la _réalisation _{des potentiels} é v o q u é s . s t a b i l i t é d u d é f i c i t m o r e u r e t d e l , h y p o e s t h é s i e gauche de type central.

S c a n n e r r é a 1 i s é l e 5 1 / 1 / ' t g 9 t : R a m o l l i s s e m e n t p u t a m i n a l d r o i t .

P E S r é a l i s é s I e ? / 2 / 1 9 9 1 : P E S p r é c o c e s : a p r è s l a stimulaEion du nerf médian gauche, toutes les rêponses c o r t i c a l e s , t a n t p a r i é t a l e s q u e f r o n t a l ê s s o n t a b o l - i e s . Désafférentation hémisphérique droite. eprès stimulation du nerf médian droit, Ies réponses sont normales.

P E S i o g n i t i f s : l a s t i m u l a t i o n du nerf médian droit évoque une composante ptOO d,amplitude et de latence normales. Àucune réponse n,a pu être obtenue par stimulation du médian gauche.

(33)

(34)

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(35)

* C À S N o 4 : Monsieur B.B. P a t i e n t _{d e 6 ? ans,} p s y c h i a t r i q u e . d r o i t i e r , m a g a s i n i e r , sans antécédent A}ÏTECEDEM|S: H y p e r t e n s i o n artériel_1e, a n c i e n n e .

tabagisme, hypoacousie gauche

MOTIF DE L'HOSPTTÀLISÀTION:

H é m i p 1 é g i e g a u c h e re 1g/1/t9gt, de modérée à grave.

EXÀ}IEN:

Malade coopérant. Bonne orientation temporelre et

topographique, mais confusion fluctuante droite-gauche. uémiplégie _{gauche de modérée à grave. uémianopsie 1atérale} homonyme gauche. _Àu _début, _{hémiasomatognosie} _gauche

et a n o s o g n o s i e . sensibilité _{n o r m a l e d e 1,hémi-corps droit.}

Réponse aux manipulations _douloureuses _{et aux menaces:} pendant L'examen, le malade se montre très coopérant, mais soucieux et ennuyé. Etant donnée son hêmianopsie gauche, iI n ' e s t p a s p o s s i b l e d'évaluer les réponses agx menaces dans cet h é m i - e s p a c e . À ra disparition _{d e s t r o u b r e s somatognosiques, Ie} malade est capable d'identifier _{la stimulation} _{douloureuse à} gauche avec tentative de retrait _{ou d,él0ignement de Ia main de} 1 ' e x a m i n a t e u r avec sa main droite.

(36)

À d r o i t e , d ' a l e x i e n i 1 ' e x p l o r a t i o n

l e s r é p o n s e s s o n t normales. pas d, aphasie, ni d ' a c a 1 c u l i e . L e p a t i e n t r e f u s e c a t é g o r i q u e m e n t

d e 1 ' é c r i t u r e s a n s f o u r n i r d , e x p l i c a t i o n .

Evolution: oisparition des troubles de la somatognosie en q u e l q u e s j o u r s a v a n t I a r é a l i s a t i o n d e s p E s . p e r s i s t a n c e d u déficit moteur gauche, de l,hypoesthésie _{gauche de type central_} et des troubles du champ visueL.

s c a n n e r r é a l i s é I e 2 3 / 1 / t g g t : _{R a m o l l i s s e m e n t d a n s r e} t e r r i t o i r e p o s t é r i e u r _{e t d e s b r a n c h e s r o l a n d i q u e s d.e 1,artère} s y l v i e n n e d r o i t e ( f ronto-pariéto-temporo-occipito-insulaire) _.

P E s r é a l i s é s _{1 e 4 / z / 1 g 9 1 : p E S d e c o u r t e r a t e n c e : a p r è s} stimulation du nerf médian gauche, _toutes _les _réponses c o r t i c a l e s , t a n t p a r i é t a I e s q u e f r o n t a l e s s o n t a b o l i e s . D é s a f f é r e n t a r i o n _{h é m i s p h é r i q u e droite.} _{a p r è s s t i m u l a t i o n} _{d u} n e r f m é d i a n d r o i t , l e s r é p o n s e s sont normales.

P E S c o g n i t i f s : I a s t i m u l a t i o n d u nerf médian drolt _{évoque une composante PSOO d,amplitud.e et de} latence normales. _{Àucune réponse n, a pu être} _{obtenue par} stimulation du nerf médian gauche.

(37)

C a s n u 4

R a m o l ' l i s s e m e n t d a n s l e t e r r i t o i r e p o s t e r i e u r e t b r a n c h e s r o l a n d i q u e s d e . l ' a r t è r e s y l v i e n n e d r o i t e .

(38)

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(39)

MÀLÀDES EXÀMEN CLINIQUE p e n d a n E l e s P E S T À B L E À U D E S SCÀNNER D O N N E E S P E S LÀTENCE COURTE P l o 0 No 1 Hornrne 7 6 a n s D r o i t i e r À s y m b o l i e à l a d o u l e u r S y n d r o m e f r o n t a l A t r o p h i e f r o n t a l e p r é d o m i n a n t a u n i - v e a u i n t e r n e b i l a t é r a l À t r o p h i e i n s u l a i r e G a u c h e Normaux À.bsence Noz Horûne 6 7 a n s D r o i t i e r À s y m b o l i e à 1 a d o u l e u r S y n d r o m e f r o n t a l H é m i - h y p o e s t , h é s ie G a u c h e H é m i p l é g i e c a u c h e À p r a x i e i d é o m o t r i c e H é m J . a n o p s i e l a t é r a l e homonyme Gauche A t r o p h i e f r o n t a l e p r é d o m i n a n t a u n i v e a u i n t e r n e b i l a t é r a l R a m o l l i s s e m e n t t o t a l d u t e r r i t o i r e d e I ' a r t è r e s y l v i e n n e D r o i t e ( f r o n c o - p a r i é t o - i n s u l o - t e m p o r a l ) N o r m a u x a p r è s s t i m u l a t i o n d u n e r f m é d i a n D r o i t D é s a f f é r e n t a t i o n d e 1 ' h ê m i s p h è r e D r o i t À b s e n c e Nol Fenune 7 2 a n s D r o i t i è r e P a s d ' a s y m b o l i e à 1 a d o u l e u r H é m i - h y p o e s t h é s i e G a u c h e Hémiplêgi-e Gauche R a m o l l i s s e m e n t p u t a m i n a l D r o i t N o r m a u x a p r è s s t i m u l a t i o n d u n e r f m é d i a n D r o i t D é s a f f é r e n t a t i o n d e 1 ' h é m i s p h è r e D r o i t N o r m a l e a p r è s s t i m u l a t i o n d u n e r f m é d i a n D r o i t No4 Homme 5 7 a n s D r o i - t i e r P a s d ' a s y m b o l i e à l a d o u l e u r H é m i h y p o e s t h é s i e G a u c h e Hémiplégi-e Gauche H é m i a n o p s i e l a t ê r a 1 e h o m o n y m e Gauche H y p o a c o u s i e G a u c h e R a m o ] l i s s e m e n t d a n s 1 e t e r r i t o i r e p o s t é r i e u r e t b r a n c h e s r o l a n d i q u e s d e 1 ' a r t è r e s y l v i e n n e D r o i t e ( f r o n t o p a r i é t o t . e m p o r o o c c i p i t o -i n s u l - a -i r e ) N o r m a u x a p r è s s t i m u l a t i o n d u n e r f m é d i a n D r o i t D é s a f f ê r e n t a t i o n d e 1 ' h é m i s p h è r e D r o i t N o r m a l e a p r è s s t i m u l a t i o n d u n e r f m é d i a n D r o i t . x P E S : P o t e n t i e l s E v o q u é s s o m e s t h é s i q u e s

(40)

D I S C U S S I O N

1. CORRELÀTION ÀI{ÀTOMOCLINIOUE

La manifestation clinique Ia plus frappante, déjà évoquée dans la littérature et que nous avons nous mêmes observée chez

l e s m a l a d e s p r é s e n t a n t u n e a s y m b o l i e à l a d o u l e u r ( À . D ) , est leur incapacité à produire une réponse émotionnelle ou motrice, adaptée aux stimuli nociceptifs, malgré une conservation de la p e r c e p t i o n d o u l o u r e u s e . C e t t e p a r t i c u l a r i t é e s t p r é s e n t e quelque soit le côté stimulé et concerne également les menaces visuelles et auditives. La conservation de la perception douloureuse est démontrée par la description que les malades f o n t d e s c a r a c t é r i s t i q u e s v i s u e l l e s , auditives ou somesthésiques des différents stimuli. L' absence de réponse êmotionnelle face à Ia douleur semble donc correspond,re à une i n d i f f é r e n c e a f f e c t i v e à c e l l e - c i .

Du point de vue anatomique, si l'on compare les clichês tomographiques d.es patients avec A.D et ceux des patients qui ne présentent pas ce syndrome, il existe chez les premiers une a s s o c i a t i o n I é s i o n n e l l e q u e 1 ' o n n e . r e t r o u v e p a s chez les malades du deuxième type, à savoir l'atteinte de la région insulaire associée à une lésion bilatérale de Ia région interne des lobes frontaux.

D ' a p r è s G e s c h w i n d , l , a t t e i n t e d e l a r é g i o n i n s u l a i r e p o u r r a i t j u s t i f i e r 1 ' a p p a r i t i o n d ' u n s y n d r o m e d ' À . D ( 1 r 1 , C e t auteur, d€ Ia même façon que Mesulam et Mufson (46, 48)

(41)

( t r a v a u x sur Ie singe), considère que f insula est un relais fondamental entre f information sensorielle qui arrive à la région pariétale et le système limbique, dê par sa relation anatomique avec Ie lobe pariétaI et 1'amygdale. Cependant, c e t t e p r é s o m p t i o n n ' e s t p a s a p p l i c a b l e à n o È r e c a s û o 4 , c h e z q u i o n n ' o b s e r v e p a s d'À.D malgré une Iésion insulaire. 1 1 f a u t également signaler que pendant 1'enquête réatisée pour cette étude, nous avons trouvé deux malades d'âge comparahle, avec lésion insulaire, qui ne présentent pas Ie syndrome et avec lesquels nous avons même été contraints d'interrompre 1'examen éIectrophysiologique, à leur demande, à cause du désagrément c a u s é p a r I e s t i m u l u s s o m e s t h é s i q u e .

1 1 f a u t a d m e t t r e g u ' u n e l é s i o n i n s u l a i r e i s o l é e , t a n t à g a u c h e q u ' à d r o i t e , p e u t n e p a s e n t r a î n e r 1 ' À . D . E n e f f e t , u n e lecture attentive de Ia littérature _{montre ç[ue, bien que Ia} r é g i o n i n s u l a i r e s o i t a t t e i n t e d a n s I a m a j o r i t é d e s c a s , c e t t e I é s i o n e s t r a r e m e n t i s o l é e ( u n seul cas (14) ). Dans Ia plupart d e s c a s , e l l e e s t a s s o c i é e à d ' a u t r e s I é s i o n s ( 1 , 2 , 7 , 8 , 1 4 ) ;

i l e s t d o n c l i c i t e d ' é m e t t r e l , h y p o t h è s e q u e l a l é s i o n i n s u l a i r e p o u r r a i t ê t r e n é c e s s a i r e m a i s n o n s u f f i s a n t e p o u r c o n d i t i o n n e r u n e À . D .

En ce qui concerne les deux malades de notre étude (qui p r é s e n t e n t une À.D), la lésion insulaire e s t a s s o c i é e à u n e a t t e i n t e f r o n t a l e . 1 1 s ' a g i t p l u s p r é c i s é m e n t d,une atteinte

frontale j-nterne, bilatéra1e compromettant des aires

préfrontales et Ia région antérieure du gyrus cingularis.

On connaît d'une part, les relations anatomiques de ces régions avec 1e système limbique (48) et d,autre part, Ieur participation dans les réponses affectives face à Ia douleur

(42)

( 4 ? à ,11. cette notion a été la base de différentes t e c h n i q u e s chirurgicales visant à traiter les douleurs rebelles au traitement mêdicamenteux, et qui consistaient à réséquer les aires sus-mentionnées ou bien à interrompre leur connexions a v e c l e t h a l a m u s ( r 2 à ,6),

P a r c o n s é q u e n t , 1 ' a s s o c i a t i o n d ' u n e l é s i o n i n s u l a i r e e t d'une lésion frontale, chez nos deuc malades semble être à

1 ' o r i g i n e d u c o m p o r t e m e n t d ' â ' . D .

T o u È e f o i s , o n n e p e u t p a s c o n s i d é r e r q u e 1 ' a s s o c i a t i o n d ' u n e l é s i o n i n s u l a i r e e t f r o n t a l e s o i t t o u j o u r s I e f a c t e u r r e s p o n s a b l e d ' u n e À . D ; e n e f f e t , s u r l e s d i x c a s p u b l i é s a v e c une description clinique et un examen radiologique ou a n a t o m i q u e p r é c i s ( 1 , 2 , 7 , 8 , 1 4 ) , q u a t r e d ' e n t r e e u x n e p r é s e n t a i e n t p a s l'association f r o n t o - i n s u l a i r e ( 7 , 14) .

Nous pouvons en conséquence dire que dans Ia grande majorité des travaux publiés à propos d'À.D, ainsi que pour les deur m a l a d e s d e n o t r e é t u d e , I ' i n s u l a e s t l é s é e . C h e z c e s d e r x d e r n i e r s , u n e l é s i o n f r o n t a l e e s t a s s o c i é e , c ê q u i a probablement déterminé Ia différence clinique entre leur comportement et celui du cas no 4 et les malades pour lesquels nous avons interrompu 1' examen électro-physiologique.

2. CORRELÀTION ENTRE LES DONNEES ELECTROPHYSTOLOGIOUES ET LES DONNEES ÀIVÀTOMOCLINIOUES

Du point de vue électrophysiologique, en ce qui concerne t o u s 1 e s p a t i e n t s é t u d i é s , Ç[u'iIs présentent ou non une À.D, on constate f intégrité de Ia voie somesthésique, depuis les

(43)

récepteurs périphériques jusqu'au cortex pariétal, au moins d ' u n c ô t é i L ' i n t é g r i t é d e l a v o i e s o m e s t h é s i q u e e s t d é m o n t r é e p a r I a p r é s e n c e des ondes N20 et P4, (20). Chez les patients sans À.D, on enregistre depuis Ie scalp une onde P500 de latence et d'amplitude normales pour l'âge. En revanche, chez l e s p a t i e n t s q u i p r é s e n t e n t u n e À . D , o n n ' e n r e g i s t r e p a s d , o n d e P 5 0 0 s u r l e s c a 1 p , c ê , m a l g r é u n e d é t e c t i o n c o r r e c t e d e s s t i m u l i ( v é r i f i é e p a r I e comptage).

11 est actuellement admis que Ia détection du signal qui d é t e r m i n e l a r é a l i s a t i o n d ' u n e c o n s i g n e , g é n è r e systématiquement, chez Ie sujet normal, une onde P500 (pour une r e v u e , v o i r . 1 1 , 7 8 , 1 7 ) . L e s d e u x p a t i e n t s a v e c À . D é t a i e n t capables de détecter le stimulus et de répondre à Ia consigne que ce dernier déterminait. Leur tâche consistait à compter mentalement ou à l'aide d'un compteur manuel, Ie nombre de s t i m u l i . M a l g r é c e l a , i l n ' a p a s é t é p o s s i b l e d , e n r e g i s t r e r c h e z e u x l ' o n d e P 5 0 0 .

Pour établir un lien entre les données

électro-physiologiques obtenues chez nos patients et les données a n a t o m o - c l i n i q u e s , i I e s t n é c e s s a i r e d e r a p p e l e r l e s d i f f é r e n t e s o p i n i o n s s e r é f é r a n t d ' u n e p a r t a u s i t e d e p r o d u c t i o n d e 1 ' o n d e P 5 0 0 e t d ' a u t r e p a r t , a u x p r o c e s s u s c o g n i t i f s q u ' e l I e p o u r r a i t r e p r é s e n t e r .

D i f f é r e n t e s r é g i o n s c o r t i c a l e s e t s o u s - c o r t i c a l e s o n t é t é impliquées dans la génèse des potentiels de type P500; Ce1le-ci a é t é e x p l o r é e à 1 ' a i d e d , é l e c t r o d e s d , e n r e g i s t r e m e n t simultanément en intra et en extra-cérébraI (2r1. parmi ces régions, oû cite _{la zone hippocampo-amygdalienne (ZZ, 23, 50,} , 1 ) , l e s l o b e s f r o n t a u c ( 2 8 , 2 9 \ e t I e t h a l a m u s ( 3 2 1 . E n

(44)

c o n s é q u e n c e , d ' a p r è s J o h n s o n ( 2 4 ) , 1 ' o n d e P ] O O , euê 1'on enregistre sur Ie scalp, représente probablement Ia somme des a c t i v i t é s d e c e s d i f f é r e n t e s s o u r c e s .

À i n s i , 1 ê s y s t è m e l i m b i q u e ( 2 2 , 25, 50, 51) et Ia région préfrontale (28) semblent jouer un rôIe dans Ia production de I ' o n d e P S O O ; il f a u t n o t e r e n p l u s , eu€ ces deuc régions, sont a n a t o m i q u e m e n t c o n n e c t é e s e n E r e e l l e s ( 4 5 , 4 8 ) . D a n s l e s atteintes du comportement affectivo-moteur face à Ia douleur

(À.D, chirurgie frontale cortrne traitement de la douleur rebelle a u t r a i t e m e n t m é d i c a l ) , c e s s t r u c t u r e s s e t r o u v e n t I é s é e s ( > Z à >6), ou déconnectées des aires de Ia perception somesthésique

( 1 5 , 1 4 , 4 8 , r ) ) .

À partir de ces données, nous somrnes tentés de conclure que I'absence de P500 chez nos malades est due à une }ésion des générateurs normalement responsables. Cependant, nous ne p e n s o n s p a s être en mesure d'affirmer c e l a , s i I , o n p r e n d e n c o m p t e l e s r é c e n t s t r a v a u x d e J o h n s o n ( 2 1 ) , P a l l e r et coll ( 5 4 ) e t R u g g s e t c o l l ( 5 ) ) . C e s a u t e u r s t r o u v e n t u n e o n d e p 3 0 0 normale, malgré 1a destruction de Ia région hippocampo-amygdalienne, laquelle se trouve apparemment impliquée chez nos m a l a d e s .

Un modèIe susceptible de correspondre à ces notions, p o u r r a i t ê t r e c e l u i d e H a l g r e n e t c o l l ( 2 3 ) . Dans ce modèIe, les générateurs, pour produire l,onde p500, ont besoin de deux groupes neuronaux qui les précèdent fonctionnellement dans Ie tenps; d,'une part, un groupe appelé ,'Ies antécédents,, et d'autre _{part un groupe appelé "g:achette,r .}

Par conséquent, on peut penser que l,association Iésionnelle gu'on trouve chez nos malades, conditionne

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1 ' a b s e n c e d e P 5 0 0 , n o n p a s p a r l é s i o n n é c é s s a i r e d e s g é n é r a t e u r s p r o b a b l e s , mais plutôt par 1'aItération d ' u n e é t a p e b i o l o g i q u e a n t é r i e u r e a s s o c i é e .

, . CORRELÀTIONS PSYCHO-ELECTROPHYSIOLOGIOUES

11 existe de nombreuses théories qui tentent d'expliquer les p r o c e s s u s cognitifs a s s o c i é s à I a p r o d u c t i o n d e 1 ' o n d e P 5 0 0 . P a r m i e l 1 e s , m é r i t e n t d ' ê t r e c i t é e s l a t h é o r i e d e D o n c h i n ( 1 9 8 1 ' ) ( 5 7 , 78) , qu'on pourrait a p p e l e r e n f r a n ç a i s r r m i s e à j o u r du contexte,' (context updating hypothesis), e t c e l l e d e V e r l e g e r ( 1 9 8 8 ' ) ( r 7 ) , qu'on pourrait traduire par 'rsatisfaction d e 1 ' a t t e n t e " ( c o n t e x t c l o s u r e ) .

Pour Donchin, certaines structures cérébrales t'possèdentil un modèIe du monde extérieur qui peut être modifié en fonction des changements de 1'environnement. Tant que f information en provenance de I'extérieur de ce système correspond au modèle,

I e s y s t è m e s e r a e n é t a t d ' é q u i l i b r e ; e n r e v a n c h e , s i f information est discordante par rapport au modèle, celui-ci devra être réactualisé pour inclure cette nouvelle information. C e t È e a c t u a l i s a t i o n s e r a i t , d ' a p r è s 1 ' é c o 1 e d e D o n c h i n , l e d é t e r m i n a n t d e 1 ' o n d e P 5 0 0 .

En revanche, Verleger considère que le déterminant de 1,onde P 5 O 0 e s t , à I ' o p p o s é , l a c o i n c i d e n c e e n t r e I ' i n f o r m a t i o n v e n a n t d e I ' e x t é r i e u r e t I e m o d è l e , ê t n o n p a s l a r ê a c t u a l i s a t i o n d e c e l u i - c i . À u t r e m e n t d i t , 1 ê s u j e t e s p è r e u n s t i m u l u s d é t e r m i n é , et quand ce stimulus lui parvient, puisqu, il correspond à

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1 ' a t t e n t e ( s a t i s f a c t i o n _{d e 1 ' a t t e n t e ) ,} _{o n e n r e g i - s t r e u n e o n d e} P 5 0 0 .

Les deu< modèles prédisent que si un patient est capabre d,e reconnaître _{1e stimulus et d,accomplir} _{Ia tâche, une onde proo} devrait être enregistrée au niveau du scalp.

or, nos deu:c patients _{qui présentent une À.D, ne satisfont} pas cette prédiction _{(ne génèrent pas de PSOO malgré un bon} comptage). Àucune des deux théories ne semble donc pouvoir e x p l i q u e r I e c a s p a r t i c u l i e r _{r e p r é s e n t é p a r 1,À.D.}

u n é I é m e n t s u s c e p t i b l e d e r é s o u d r e c e t t e s i t u a t i o n paradoxare, pourrait être Ia composante affective liée à Ia génération de l,onde p:iOO. Cette composanÈe serait envisageable du fait que certaines _{aires anatomiques, pouvant participer} _à l a g é n è s e d e l , o n d e P S O O ( Z Z , 2 5 , 2 9 , t O , 51r, sont aussi en rapport avec Ies comportements affectifs _{(49 , ,O). Johnson, en} 1986 (24), souligne Ia valeur émotionnelle d.u stimulus comme un des facteurs conditionnant I,amplitude de l,onde ptOO.

Chez nos deux patients, _{cê comportement affectif} _{envers Ia} stimulation pourrait _{ne pas être} présent, _{face aux stimuli} douloureu< comme face à des stimuli non doulourerls. En effet, pendant Ia réarisation de l,examen électrophysiologique, _nous avons donné auc sujets deuc intensités _{de stimulus différentes;} u n s t i m u l u s é t a i t _{z , ) f o i s L e seuir tactile,} _{c e q u i r e p r é s e n t e} une intensité parfaitement perceptible _{mais non douloureuse, et} un deuxième stimulus de 6 fois Ie seuil- tactile, ce qui représente un niveau douloureux chez un sujet normal. Nos marades ont été capables de faire La différence: leur opinion s u r l e d e u c i è m e a pu être verbalisée sous ra forme: ,,i1 est c a p a b l e d e f a i r e m a l r ' . L e s manifestations a f f e c t i v o - m o t r i c e s

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ont été les mêmes face aux der,uc types de stimulus: pês de coloration émotionnelle dans leur verbalisation, pas de grimace n i d e t e n t a t i v e d ' é v i t e m e n t d u s t i m u l u s . P a r a 1 l è l e m e n t , 1 ' o n d e P r 0 0 é t a i t a b s e n t e d a n s L e s d e u x situations.

Les données électrophysiologiques tendent à démontrer que I ' À . D r e p r é s e n t e s u r t o u t u n e i n d i f f é r e n c e a f f e c t i v e d a n s l a modaliËé somesÈhésique, gui est Ie facteur déterminant de son e x p r e s s i o n c l i n i q u e .

S i c e t t e i n t e r p r é t a t i o n e s t v é r i f i é e , 1 ' é l e c t r o - p h y s i o l o g i e apporte une nouveLLe conception du syndrome: non seulement les patients sont i-ndifférents affectivement à l-a douleur, mais en p l u s , i I s 1 e sont même si Ia stimulation n,est pas douloureuse.

L'À.D peut être considérée conrne un modèIe expérimental qui p o u r r a i t , à 1 ' a v e n i r , a p p o r t e r d e n o u v e l l e s d o n n é e s s u r l e t r a i t e m e n t c o g n i t i f d e 1 , i n f o r m a t i o n .

À u v u d e s r é s u l t a t s , l e s f u t u r e s i n v e s t i g a t i o n s d e v r o n t s e f a i r e e n a s s o c i a n t l e s p o t e n t i e l s é v o q u é s s o m e s t h é s i q u e s c o g n i t i f s a u x p o t e n t i e l s é v o q u é s v i s u e l s c o g n i t i f s e t a u d i t i f s c o g n i t i f s , a f i n d ' o b s e r v e r s i l , a s y m b o l i e à ]a douleur est une a t t e i n t e p l u r i s e n s o r i e l l e ( l + 1 , o u e x c l u s i v e m e n t s o m e s t h é s i q u e .

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