Université d’Aix-Marseille – Faculté de Pharmacie – 27 boulevard Jean Moulin – CS 30064 - 13385 Marseille cedex 05 - France
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MÉMOIRE DU DIPLÔME D’ÉTUDES SPECIALISÉES DE PHARMACIE
OPTION PHARMACIE HOSPITALIÈRE – PRATIQUE ET RECHERCHE
Soutenu le Vendredi 28 Septembre 2018
Par Madame BARBERI Célia Née le 24 Mai 1989 à Aix-en-Provence
Conformément aux dispositions de l’Arrêté du 04 Octobre 1988 tenant lieu de
THÈSE POUR LE DIPLÔME D’ÉTAT DE DOCTEUR EN PHARMACIE
----oOo----TITRE :
ETUDE MEDICO-ECONOMIQUE COMPARANT LES DEUX TECHNIQUES
CHIRURGICALES DE DISTRACTION DANS LE TRAITEMENT DE LA SCOLIOSE
INFANTILE : LA TIGE DE CROISSANCE TRADITIONNELLE ET MAGNETIQUE
----oOo---- JURY :
Président : Monsieur le Professeur Pascal RATHELOT Membres : Madame le Docteur Hélène PEYRIERE
Madame le Docteur Valérie MINETTI (directeur de thèse) Monsieur le Docteur Pierre BERTAULT-PERES
Monsieur le Docteur Eli CHOUFANI
2 27 Boulevard Jean Moulin – 13385 MARSEILLE Cedex 05
Tel. : 04 91 83 55 00 – Fax : 04 91 80 26 12
ADMINISTRATION :
Doyen : Mme Françoise DIGNAT-GEORGE
Vice-Doyens : M. Jean-Paul BORG, M. François DEVRED, M. Pascal RATHELOT
Chargés de Mission : Mme Pascale BARBIER, M. David BERGE-LEFRANC, Mme Manon CARRE,
Mme Caroline DUCROS, Mme Frédérique GRIMALDI Conseiller du Doyen : M. Patrice VANELLE
Doyens honoraires : M. Jacques REYNAUD, M. Pierre TIMON-DAVID, M. Patrice VANELLE
Professeurs émérites : M. José SAMPOL, M. Athanassios ILIADIS, M. Jean-Pierre REYNIER, M.
Henri PORTUGAL
Professeurs honoraires : M. Guy BALANSARD, M. Yves BARRA, Mme Claudette BRIAND, M. Jacques CATALIN, Mme Andrée CREMIEUX, M. Aimé CREVAT, M. Bernard CRISTAU, M. Gérard DUMENIL, M. Alain DURAND, Mme Danielle GARÇON, M. Maurice JALFRE, M. Joseph JOACHIM, M. Maurice LANZA, M. José MALDONADO, M. Patrick REGLI, M. Jean-Claude SARI
Chef des Services Administratifs : Mme Florence GAUREL Chef de Cabinet : Mme Aurélie BELENGUER Responsable de la Scolarité : Mme Nathalie BESNARD
DEPARTEMENT BIO-INGENIERIE PHARMACEUTIQUE
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BIOPHYSIQUE M. Vincent PEYROT
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PHARMACIE GALENIQUE, PHARMACOTECHNIE INDUSTRIELLE,
3
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ZOOLOGIE Mme Nadine AZAS-KREDER
4
BIOCHIMIE FONDAMENTALE, MOLECULAIRE ET CLINIQUE Mme Dominique JOURDHEUIL-RAHMANI M. Thierry AUGIER
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ZOOLOGIE Mme Carole DI GIORGIO M. Aurélien DUMETRE
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5
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CHIMIE ANALYTIQUE M. Charles DESMARCHELIER
6
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Mme Valérie AMIRAT-COMBRALIER, Pharmacien-Praticien hospitalier M. Pierre BERTAULT-PERES, Pharmacien-Praticien hospitalier
Mme Marie-Hélène BERTOCCHIO, Pharmacien-Praticien hospitalier Mme Martine BUES-CHARBIT, Pharmacien-Praticien hospitalier M. Nicolas COSTE, Pharmacien-Praticien hospitalier
Mme Sophie GENSOLLEN, Pharmacien-Praticien hospitalier M. Sylvain GONNET, Pharmacien titulaire
Mme Florence LEANDRO, Pharmacien adjoint M. Stéphane PICHON, Pharmacien titulaire
M. Patrick REGGIO, Pharmacien conseil, DRSM de l’Assurance Maladie Mme Clémence TABELE, Pharmacien-Praticien attaché
Mme TONNEAU-PFUG, Pharmacien adjoint
M. Badr Eddine TEHHANI, Pharmacien–Praticien hospitalier M. Joel VELLOZZI, Expert-Comptable
Mise à jour le 22 février 2018
REMERCIEMENTS
A mon président du jury,
Monsieur le Professeur Pascal RATHELOT, vous me faites l’honneur de présider mon jury de thèse. Soyez assuré de ma sincère reconnaissance et de mon profond respect.
A mon directeur de thèse,
Madame le Docteur Valérie MINETTI. Je te remercie vivement pour avoir accepté de m’encadrer sur ce sujet. Merci pour tout le temps que tu as pu m’accorder et pour ton aide précieux. J’avais déjà effectué un petit travail avec toi dans le cadre d’un UE et c’est ce qui m’a donné envie de te demander de m’encadrer pour mon travail de thèse car tu es quelqu’un avec qui on a envie de travailler rigoureuse et très disponible.
Aux membres de mon jury,
Monsieur le Docteur Pierre BERTAULT-PERES. Merci d’avoir accepté de faire partie de mon jury et de prendre le temps de juger mon travail. Je tiens à vous remercier également pour votre encadrement et votre disponibilité lors de mon stage à Sainte Marguerite et plus généralement tout au long de mon internat.
Monsieur le Docteur Eli CHOUFANI. Je vous remercie d’avoir accepté de faire partie de mon jury de thèse. Un grand merci pour le temps que vous m’avez accordé vous et votre équipe, pour répondre à mes questions et me faire partager vos connaissances et votre expertise sur un sujet qui m’était inconnu au commencement de ma thèse. Veuillez agréer l’expression de ma respectueuse considération.
Madame le Docteur Hélène PEYRIERE. Vous me faites un privilège en acceptant de juger ce travail. Veuillez agréer l’expression de ma respectueuse considération.
Au DIM,
Madame le Docteur Catherine SEYLER merci pour votre disponibilité et votre aide pour le recueil de données et pour vos réponses à mes nombreuses questions. Veuillez agréer l’expression de ma respectueuse considération.
A Céline GASTALDI, Radiologue
Merci infiniment de m’avoir accordé du temps afin de me montrer les mesures d’angles.
A l’équipe de la pharmacie des Baumettes,
A Valérie AMIRAT-COMBRALIER, merci pour votre soutien tout au long de mon internat, j’ai énormément appris à vos côtés tout d’abord à Sainte Marguerite puis aux Baumettes. Vous donnez beaucoup de votre temps aux internes et je vous en suis très reconnaissante.
Aux pharmaciens Susanna, Florent merci pour ces 6 mois de stage très enrichissants. Merci également de m’avoir accordé du temps pour venir à bout de mon mémoire de DES.
Aux préparatrices et Cadre Michèle, Cathy, Brigitte, Marion, Agnès, Jessica, Emilie, Céline et Muriel merci pour votre bonne humeur je prends plaisir à venir travailler tous les jours avec une équipe dynamique et ça c’est très important.
A mes anciens externes Raphaël et Clément vous m’avez bien fait rire et donné quelques cours d’informatique.
A l’équipe de la pharmacie de Sainte Marguerite,
Remi, Christophe et l’ensemble des préparateurs et personnel j’ai adoré mes 6 mois de stage parmi vous et les nombreuses années de gardes témoignent de mon attachement.
Aux pharmaciennes de l’hôpital privé de la Casamance,
Laurence et Valérie, merci pour ces 6 mois. J’ai énormément appris à vos côtés vous m’avez fait confiance et donné beaucoup de missions qui m’ont permis d’avoir une grande autonomie très appréciable en fin d’internat.
A toutes les équipes pharmaceutiques avec qui j’ai eu le plaisir de travailler au cours de mes
stages.
A ma famille,
Mes parents et mon frère, merci pour tout. Vous m’avez soutenu tout au long de mes nombreuses années d’études et c’est en grande partie grâce à vous que j’en suis arrivée là. Je vous aime.
A ma grand-mère merci de faire le déplacement pour assister à la soutenance de ta petite fille ça me touche beaucoup.
A mes oncles tantes cousins/cousines merci pour votre soutien de près ou de loin.
A ma meilleure amie,
Aurélie, merci d’être là pour moi depuis de très nombreuses années on s’est toujours soutenues et tu es quelqu’un de très très important pour moi. On a tellement de souvenirs ensemble qu’il me faudrait des pages et des pages pour tous les citer. Je sais que notre amitié ne fait que commencer et qu’à 80 ans on sera toujours là l’une pour l’autre n’importe où qu’on soit. Une petite pensée pour Dim et petit Paul.
A mes amis,
Nagham on se quitte plus depuis le début de l’internat et tu es vraiment la rencontre la plus belle que j’ai pu faire pendant ces 4 ans. On se connaissait déjà mais on a construit une belle amitié durable et j’en suis très heureuse. Merci pour ton soutien on a vécu cette épreuve de la thèse ensembles et ça a rendu ces mois beaucoup plus faciles.
Stéphane merci pour ton amitié tous ces moments passés ensemble au sport en Corse chez toi chez moi (pratique d’être voisins) sont très précieux pour moi et même si tu pars à Paris ou ailleurs je sais qu’on trouvera toujours du temps pour se retrouver.
Alex que je connais depuis la maternelle. Si on m’avait dit qu’on se retrouverait à la fac de pharma et qu’on serait super copines…. Merci pour ton amitié et ton soutien.
Célia et Laure sans qui les années de fac n’auraient pas été les mêmes vous êtes des amies en or sur qui je peux compter.
Olivier, mon prof de violon qui est devenu un ami. Merci pour ton amitié ton soutien et tes conseils précieux.
Mes supers co-internes et amis de nord :
Amina, j’ai partagé des supers moments avec toi à nord puis à la timone au préparatoire et à Paris en DU tu es une fille géniale avec qui j’ai apprécié de travailler.
Agathe, the power tu es une fille simple drôle avec qui j’ai adoré passer du temps au sport (à me moquer de votre grande coordination avec claire), et lors de nos nombreuses sorties Hâte que vous reveniez de Martinique mais en attendant on va venir vous voir.
Claire et Io. Vous êtes de supers personnes. Claire j’ai beaucoup aimé travailler en binôme avec toi à nord on a créé une belle amitié et pu partager de belles choses notamment l’Ile aux Moines ou j’ai vraiment beaucoup rigolé. Hâte de vous retrouver pour de prochaines aventures. Et la prochaine arrive très très vite (BERLIN !!!).
Camille, la petite râleuse du groupe mais tellement attachante.
Marion, très belle rencontre, on a passé des supers moments en stage mais aussi et surtout lors de nos week-end ski. Une petite pensée pour Sophie que j’ai été ravie de connaitre et qui est au top comme toi.
William, l’élément perturbateur tu nous aura bien faire rire.
Mes co-internes de Sud Marlene, JB, Alison, Stéphanie on a réussi à recréer une équipe aussi cool que celle que j’ai pu avoir à Nord et on a passé 6 mois fantastiques. Je n’oublierais jamais notre petite soirée de noël et distributions de cadeaux suivie du lendemain plus que difficile en stage. Sans oublier les externes (Iris, Ingrid, Thémis…) qui ont fortement contribué à la bonne ambiance générale.
A mes copains copines d’internat Pétula, Caro, Thibault et tous ceux que j’oublie merci pour tout.
A mes amis de la fac et d’ailleurs avec qui j’ai des supers souvenirs : Marion, Cyril, Thomas, Elsa, Milou, Sandie et Bruno…
« L’Université n’entend donner aucune approbation, ni improbation aux opinions émises dans les thèses.
1
Table des matières
Table des matières
... 1Liste des abréviations
... 5Introduction
... 71
èrepartie : Le rachis et ses pathologies, focus sur la scoliose infantile
... 81. La colonne vertébrale ... 8
1.1 Composition ... 8
1.2 Rôles ... 10
1.3 Pathologies de la colonne vertébrale ... 11
1.3.1 Pathologies dégénératives... 11 a. Lombaire ... 11 b. Cervicale ... 11 1.3.2 Pathologies traumatiques ... 12 1.3.3 Pathologies tumorales ... 12 1.3.4 Les scolioses ... 12
a. Les scolioses de l'enfant ... 12
b. Les scolioses de l'adolescent ... 13
c. Les scolioses de l'adulte ... 13
2. La scoliose infantile ... 14 2.1 Définition ... 14 2.2 Etiologies ... 14 2.3 Diagnostic ... 17 2.3.1 Diagnostic clinique ... 17 2.3.2 Diagnostic étiologique ... 19 2.3.3 Diagnostic radiologique ... 19
2
2.3.4 Autres techniques ... 25
a. La scintigraphie ... 25
b. La tomodensitométrie ... 25
c. L’imagerie à résonnance magnétique ... 25
3. Examens complémentaires ... 25
3.1 Evolutivité ... 27
3.2 Conséquences ... 29
3.3 Prise en charge non chirurgicale ... 29
3.3.1 Kinésithérapie ... 29
3.3.2 Traitements orthopédiques ... 30
a. La traction vertébrale nocturne ... 30
b. L’électrostimulation interne ... 30
c. Les plâtres correcteurs ... 30
d. Les corsets ... 32
i. Les corsets actifs ... 33
ii. Les corsets passifs ... 33
iii. Les corsets en hypercorrection ... 34
e. Surveillance et recommandations ... 34
3.4 Prise en charge chirurgicale ... 37
3.4.1 Technique chirurgicale avec fusion ... 37
3.4.2 Techniques chirurgicales sans fusion ... 39
a. Historique ... 39
b. Dispositifs chirurgicaux disponibles actuellement ... 40
i. Guides de croissance ... 40
ii. Modulation de croissance ... 42
3
2
èmepartie : Etude médico-économique comparant les deux techniques de
distraction rachidienne : la tige de croissance traditionnelle (TGR) et la
tige de croissance magnétique MAGEC® (MCGR)
... 501. Introduction ... 50
1.1 Contexte ... 50
1.2 La tarification à l’activité dans les hôpitaux publics ... 51
1.3 Achat des dispositifs médicaux à l’AP-HM ... 54
2. Objectifs de l’étude ... 58
3. Matériels et méthodes ... 60
3.1 Population étudiée ... 60
3.2 Recueil de données ... 60
3.3 Méthode d’évaluation des coûts ... 61
3.4 Test statistique ... 65
4. Résultats ... 66
4.1 Comparaison des deux populations ... 66
4.2 Comparaison de l’efficacité des deux techniques ... 70
4.3 Etude de coûts : ... 74
4.3.1 Coût des ressources consommées remboursées à l’hôpital ... 76
a. Hospitalisations pour chirurgies systématiques (pose et retrait) ... 76
i. Comparaison ... 76
ii. Remboursement ... 80
b. Hospitalisations facultatives ... 84
i. Chirurgies supplémentaires pour distraction ... 84
ii. Chirurgies supplémentaires pour complications ... 85
c. Suppléments... 88
4
e. Coût total des hospitalisations pour chirurgie et consultations par patient .... 93
4.3.2 Dispositifs médicaux implantables (tiges et consommables) ... 96
a. Consommations ... 96
b. Coûts ... 98
4.3.3 Comparaison du coût total des deux techniques (séjours et dispositifs médicaux) ... 101
5. Discussion ... 105
5.1 Forces et faiblesses de l’étude d’efficacité ... 105
5.2 Forces et faiblesses de l’étude de coûts ... 105
5.3 Limites de l’étude ... 109
5.4 Perspectives d’amélioration ... 109
Conclusion
... 110Liste des figures
... 112Liste des tableaux
... 114Bibliographie
... 1165
Liste des abréviations
AALD : Affection de Longue Durée
ANSM : Agence Nationale de Sécurité du Médicament et des produits de santé
AO : Appel d’Offres
AP-HM : Assistance Publique des Hôpitaux de Marseille
ATIH : Agence Technique de l’Information sur l’Hospitalisation
C
CAQES : Contrat d’Amélioration de la Qualité et de l’Efficience des Soins
CCAM : Classification Commune des Actes Médicaux
CCTP : Cahier des Clauses Techniques Particulières CEDIT : Comité d’Evaluation et de Diffusion des Innovations Technologiques
CHU : Centre Hospitalo-Universitaire
COMEDIMS : Commission du Médicament Et des Dispositifs Médicaux Stériles
COSEPS : Comité de Sécurisation des Produits de Santé
CSP : Code de la Santé Publique CSS : Code de la Sécurité Sociale
D
DIM : Département de l’Information Médicale DM : Dispositif Médical
DMI : Dispositif Médical Implantable
DMIA : Dispositif Médical Implantable Actif DMDIV : Dispositif Médical de Diagnostic In Vitro
E
EDF : Extension Dérotation Flexion EOS : Early Onset Scoliosis EXB : Montant Extrême Bas
EXB-FORFAIT : Le prix du forfait lorsque l'EXB est financé au forfait
EXB-JOURNALIER : Le prix de la journée lorsque l'EXB est financé à la journée
EXH-PRI : Le prix de la journée au-delà de la borne haute
EXH : Montant Extrême Haut
G
GHM: Groupes Homogènes Malades GHS: Groupes Homogènes Séjours GHS-PRI : Le tarif du GHS
H
HAS : Haute Autorité de Santé
I
IEP : Identification Externe Patient IPP : Identification Permanent Patient IRM : Imagerie à Résonance Magnétique
6
L
L : vertèbre Lombaire
LPP : Liste des Prestations et Produits
M
MCGR : tige de croissance magnétique (Magnetic Controlled Growing Rods)
MCO : Médecine, Chirurgie et Obstétrique
N
NC : Non Concerné
NGAP : Nomenclature Générale des Actes Professionnels
NICE: National Institute for heath and Care Excellence
P
PHRC : Protocole Hospitalier de Recherche Clinique
PMSI : Programme de Médicalisation des Systèmes d’Information
R
REA : Réanimation
REP : supplément de Réanimation Pédiatrie
S
S : vertèbre Sacrée SC : Soins Continus
SCOP : Service Central des Opérations Pharmaceutiques
SEU-BAS : Seuil Extrême Bas SEU-HAU : Seuil Extrême Haut
SRC : Supplément de surveillance Continue STF : Supplément de soins intensifs
T
T : vertèbre Thoracique
TGR : tige croissance traditionnelle (Traditional Growing Rods)
T2A : Tarification à l’Activité
V
VLI : Vertèbre Limite Supérieure VLS : Vertèbre Limite Inférieure
7
Introduction
La scoliose infantile est une pathologie de la colonne vertébrale pouvant régresser spontanément. Dans certains cas, celle-ci peut s’aggraver rapidement et les traitements de première intention (kinésithérapie, traitement orthopédique) ne permettent plus son contrôle. La chirurgie devient la seule possibilité.
Actuellement la prise en charge consiste à la mise en place d’une tige de croissance classique nécessitant des opérations itératives pour allonger le dispositif afin de suivre la croissance de l’enfant.
Une autre technique développée aux Etats-Unis utilise une tige magnétique ne nécessitant pas de ré opérations pour les distractions. Après obtention du marquage CE elle a pu être utilisée en France mais fait partie des thérapies innovantes non remboursées à la charge des hôpitaux. Aujourd’hui l’accès à l’innovation nécessite deux volets : les études cliniques indispensables pour connaitre la sécurité et l’efficacité des DM (Dispositifs Médicaux) mais également l’évaluation de l’impact économique.
Les études médico-économiques et d’impact budgétaire permettent d’apprécier cet impact économique et apportent des éléments utiles notamment pour définir la stratégie de l’établissement.
La mise en œuvre de cette étude médico-économique a constitué l’objet de ce travail.
Ainsi, une première partie sera dédiée à la colonne vertébrale et ses pathologies en insistant plus particulièrement sur la scoliose infantile et son traitement chirurgical à l’aide de tiges de croissance. Dans un second temps l’étude médico-économique réalisée à l’AP-HM (Assistance Publique des Hôpitaux de Marseille) sera présentée. Puis dans un troisième temps nous conclurons sur cette étude.
8
1
èrepartie : Le rachis et ses pathologies, focus sur la scoliose
infantile
1. La colonne vertébrale
1.1 Composition
Le rachis (colonne vertébrale) est constitué d’un empilement de vertèbres abritant la moelle épinière. Il est divisé en 4 parties : la partie cervicale (C1 à C7), thoracique (T1 à T12), lombaire (L1 à L5) et sacrée (S1 à S5) (24). Il est courbé dans le plan sagittal médian, selon un plan frontal. Il présente deux courbures primaires (concaves en avant) appelées cyphoses situées au niveau thoracique et sacré, ainsi que deux courbures secondaires (concaves en arrière) appelées lordoses localisées au niveau cervical et lombaire (1) (2).
Figure 1 : Représentation de la colonne vertébrale et de ses courbures (3)
Chaque vertèbre est composée de 3 parties : le corps vertébral l’arc vertébral et le foramen intervertébral.
9 L’arc vertébral est connecté au corps vertébral correspondant par les pédicules de deux vertèbres consécutives formant le foramen intervertébral. Ils sont implantés à la partie postéro-latérale du corps. Les lames prolongent les pédicules vers l’arrière et vers l’avant, la jonction des lames donne un processus épineux (4). Les processus transverses naissent de l’union d’un pédicule et d’une lame. Les processus articulaires sont au nombre de quatre (deux supérieurs et deux inférieurs).
Le foramen vertébral circonscrit par le corps et l’arc contient la moelle spinale et ses enveloppes méningées au-dessus de L2, et la queue de cheval à partir de L2, ainsi que les racines des nerfs spinaux.
10 Entre deux vertèbres consécutives se trouve le disque intervertébral impliqué dans la mobilité du rachis.
Ces disques jouent à la fois le rôle d’une articulation et d’un amortisseur. Ils sont constitués d’une enveloppe périphérique résistante et innervée appelé annulus (fibreux) et d’un centre gélatineux, très hydraté mais non innervé, appelé nucléus pulposus composé de fibres élastiques ayant pour rôle d’amortir le disque vertébral (4) (6).
L’union des vertèbres se fait à l’aide de 3 articulations (2). La solidité de la structure est assurée par les muscles et les ligaments.
Figure 3 : Empilement de vertèbres (7)
1.2 Rôles
La colonne vertébrale possède un rôle mécanique important, elle permet le soutient de la tête du tronc et en assure la mobilité (4).
Elle est également impliquée dans les fonctions neurologiques puisqu’elle abrite la moelle épinière qui chemine dans le canal rachidien jusqu’au niveau de la première vertèbre lombaire d’où sortent 31 paires de nerfs rachidiens (2). Ces nerfs sont reliés au système nerveux
11 périphérique et permettent le contrôle de la motricité et la sensibilité des membres inférieurs (4).
La moelle épinière est protégée par les enveloppes méningées (dure mère1, arachnoïde2 puis
pie mère3).
La partie thoracique va assurer un rôle de protection des organes de la cage thoracique (cœur et poumons).
1.3 Pathologies de la colonne vertébrale
On peut regrouper les pathologies de la colonne vertébrale en différents sous-groupes : les pathologies dégénératives, les pathologies traumatiques, les pathologies tumorales et les scolioses (6).
1.3.1 Pathologies dégénératives
Elles peuvent se situer à différents endroits de la colonne.
a. Lombaire
Elles regroupent les sciatiques et cruralgies, hernies discales, sténoses lombaires, spondylolisthesis lombaire et les discopathies.
b. Cervicale
Elles comprennent les névralgies4 et myélopathies5.
1 Dure mère : enveloppe la plus externe de nature fibreuse.
2 Arachnoïde : enveloppe intermédiaire qui délimite l’espace sous arachnoïdien au niveau duquel se trouve le
liquide céphalo rachidien : LCR.
3 Pie mère : enveloppe la plus interne.
4 Névralgie : douleur spontanée ou provoquée (par lésion ou irritation) localisée sur le trajet d’un nerf au niveau
de ses racines ou dans la zone qu’il innerve.
12
1.3.2 Pathologies traumatiques
Elles regroupent les tassements vertébraux les fractures thoraciques et lombaires, les fractures
du rachis cervical, les fractures de l’odontoïde1.
1.3.3 Pathologies tumorales
Comprennent essentiellement les métastases et fractures pathologiques.
1.3.4 Les scolioses
Elles se répartissent en trois groupes en fonction de l’âge : les scolioses de l’enfant, de l’adolescent et de l’adulte (6).
Il s’agit d’une déformation du rachis dans les trois plans de l’espace (8) entrainant une courbure frontale (de face), une modification des courbures sagittales (de profil) et horizontales avec une rotation des corps vertébraux entrainant une modification des courbures physiologiques (6) (9).
Diverses origines peuvent être identifiées : neurologiques, congénitales, malformatives, tumorales, infectieuses, syndromiques. Si aucune n’est mise en cause on parle de scoliose idiopathique (cas le plus fréquent) (10).
a. Les scolioses de l'enfant
Ces scolioses peuvent être d’apparition précoce chez le nourrisson (entre 3 et 6 mois), infantiles
(avant l’âge de 3 ans) ou juvéniles de type I, II ou III2 (11).
L'angulation de la scoliose risque d'évoluer très fortement durant toute la croissance, avec parfois des complications respiratoires. Des corsets, précédés de plâtres de correction sont souvent nécessaires. Dans quelques cas, la déformation est tellement importante qu'une
1Odontoïde : est situé à la partie supérieure du corps de l’axis (deuxième vertèbre cervicale) et donne articulation à l'atlas (première vertèbre cervicale).
2Type I : entre 3 et 7 ans
Type II : entre 8 et 10 ans
13 chirurgie est nécessaire dès l'enfance, permettant la croissance dans de meilleures conditions (6).
b. Les scolioses de l'adolescent
Ces scolioses débutent au début de la puberté, elles doivent être surveillées car la courbure va évoluer au même rythme que le "pic" de croissance rencontré durant cette période. En fonction du potentiel de croissance restant, de l'évolutivité de la déformation sur plusieurs radiographies successives et, de l'angulation de la scoliose, on peut décider de la mise en place d'un corset. Ce corset devra être porté jusqu'à la fin de la croissance.
En effet, la courbure de la scoliose va arrêter d'évoluer à ce moment-là. Si la déformation est trop importante et gênante à la fin de la croissance il sera parfois proposé une intervention
chirurgicale (Arthrodèse1) (6).
c. Les scolioses de l'adulte
Il peut s'agir de scolioses idiopathiques, qui ont recommencé à évoluer à l'âge adulte, du fait de la dégénérescence des disques intervertébraux.
Il peut également s'agir de scolioses "de novo", sans déformation préexistante, et dues uniquement à la dégénérescence discale.
Les scolioses dégénératives intéressent surtout la colonne vertébrale lombaire.
En dehors de la déformation de la colonne vertébrale, les patients vont souffrir de douleurs lombaires, parfois associées à des douleurs de sciatique ou de cruralgie.
Si les douleurs ou les signes neurologiques le justifient, une chirurgie est possible. Il s'agit toujours d'une arthrodèse associée à une correction de la déformation. Les scolioses dégénératives étant souvent raides, il faut fréquemment y associer une ostéotomie vertébrale. Cette technique consiste à retirer une partie d'une vertèbre, afin de créer une "charnière". Il est alors possible de redonner des courbures normales au rachis (6).
1Arthrodèse : intervention chirurgicale ayant pour objectif de bloquer définitivement une articulation en faisant
14
2. La scoliose infantile
Nous allons dans cette partie nous intéresser plus particulièrement à la scoliose du jeune enfant, appelée également EOS (Early Onset Scoliosis).
2.1 Définition
Les scolioses sont dites infantiles lorsqu’elles touchent les enfants en bas âge. Elles régressent la plupart du temps spontanément avant l’âge de 1 ou 2 ans au plus tard. Parfois la déformation peut être résolutive plus tardivement jusqu'à 7 ou 8 ans. L’EOS est définie par l’apparition d’une courbure de la colonne vertébrale chez les enfants de plus de 10° avec apparition avant l'âge de 10 ans. Elle peut être plus ou moins sévère en fonction du degré de courbure et de
l’étiologie (12). Dans les cas les plus graves, la courbure va évoluer très rapidement et très tôt
les scolioses seront caractérisées de « malignes » si non prises en charge précocement.
2.2 Etiologies
Les scolioses infantiles peuvent avoir diverses étiologies, la plus fréquente étant la scoliose idiopathique (80%). Ces déformations peuvent être également d’origine syndromique, neuromusculaire ou congénitale.
La scoliose idiopathique dont l’origine n’est pas encore clairement établie peut être influencée par différents facteurs (13).
▪ Le facteur génétique : 25 à 30 % des patients scoliotiques ont un parent du premier, second ou troisième degré atteint lui aussi d'une scoliose idiopathique. Dans certaines études, ce pourcentage dépasse même 50 %. Le facteur lié au sexe est également impliqué dans la survenue des scolioses avec un ratio plus important pour le sexe féminin.
▪ Le facteur hormonal : De nombreuses études sont actuellement menées pour montrer un éventuel impact d’un dysfonctionnement de l’hormone de croissance sur la scoliose (14).
La mélatonine, neurohormone produite par l'épiphyse, est encore actuellement à la base de nombreux travaux de recherche visant à définir son rôle éventuel dans la survenue de scolioses idiopathiques. En effet la destruction de l’épiphyse ou glande pinéale peut entrainer des scolioses. La mélatonine, dont certaines actions sont encore mal connues, intervient dans le contrôle des voies proprioceptives dans le tronc cérébral. Des études
15 ont montré que les adolescents porteurs d'une scoliose évolutive ont un taux de mélatonine significativement plus bas qu'une population comparable ayant une scoliose non évolutive et qu'une population exempte de déviations rachidiennes. Le taux de mélatonine pourrait ainsi être un marqueur prédictif de l'évolutivité d'une scoliose idiopathique, mais tout cela est encore très hypothétique.
▪ Le facteur neurologique : Certains examens spécialisés comme
l'électronystagmographie1 ont mis en évidence la présence d’anomalies neurologiques
très discrètes portant sur le maintien de l’équilibre postural chez certains adolescents atteints de scolioses idiopathiques. Les boucles d'autorégulation de la posture grâce à la vision, la proprioception et l'appareil vestibulaire semblent présenter un retard de maturation et un asynchronisme qui pourrait être à l'origine de la déformation progressive du rachis.
10% des scolioses sont d’origine neurologique, provoquées par des paralysies ou des maladies neuro musculaires.
Les scolioses congénitales représentent 5% des étiologies, elles sont dues principalement à un défaut de fabrication des vertèbres.
Pour finir les 5% restants sont dus à des causes diverses dues à de nombreux syndromes, comme le syndrome de Marfan ou la neurofibromatose. La scoliose syndromique peut présenter dans ces cas des caractéristiques typiques soit de la scoliose neuromusculaire, soit de la scoliose idiopathique, soit de la scoliose congénitale (15).
1L’electronystagmographie : c’est un examen qui a pour objet d'étudier le nystagmus oculaire. Il permet de
diagnostiquer les troubles de l'équilibre ou de vertige.
L'examen se pratique en plaçant 3 électrodes autour de chaque œil et en enregistrant sur un graphique les modifications électriques entraînées par les mouvements du globe oculaire.
16
Tableau 1 : Classification des scolioses : principales étiologies (16) (17)
Idiopathique
Neuro musculaire Congénitale
Syndromique
Neurologiques Musculaires Osseuse Neurologique
Facteurs génétiques* Facteurs hormonaux** Facteurs neurologiques***
Centrales :
Infirmité motrice cérébrale Maladie Friedreich1 Tumeur médullaire Syringomyélie acquise2 Périphériques : Poliomyélite3
Maladie de Werdnig Hoffman
Myopathies (Duchenne, Becker) Arthrogrypose musculaire Hypotonie congénitale
Hémi vertèbre Bloc vertébral Fusion costale
Moelle attachée basse Nanisme diastrophique
Dysplasie spondylo-épiphyso-métaphysaire4 Mucopolysaccharidoses 5
Neurofibromatose
1 Maladie Friedreich (= ataxie de Friedreich) : maladie rare (1/50 000) débutant généralement dans l’enfance ou adolescence. Elle associe des troubles de l’équilibre de la coordination des mouvements des articulations des troubles cardiaques et parfois du diabète. Après quelques années d’évolution la marche n’est plus possible.
2 Syringomyélie acquise : cavitation tubulaire de la moelle épinière lié à l’accumulation de liquide d’origine diverses suivant le processus pathologique en cause, mais aboutissant à un syndrome neurologique caractéristique.
3 Poliomyélite (= paralysie spinale infantile) : maladie infectieuse aiguë et contagieuse spécifiquement humaine causée par le poliovirus sauvage. L'infection est transmise par voie digestive. Asymptomatique le plus souvent (ou symptômes bénins et non spécifiques), dans les autres cas les symptômes touchent la moelle épinière et peuvent entraîner une paralysie touchant le plus souvent les membres inférieurs voir l'appareil respiratoire.
4 Dysplasies spondylo-métaphysaires : constituent un groupe hétérogène d'affections avec troubles de la marche et de la croissance qui se manifestent au cours de la deuxième année de vie.
5 Mucopolysaccharidoses : maladies génétiques dégénératives lysosomales liées à un déficit enzymatique responsable de l'accumulation de mucopolysaccharides dans différents tissus. Cette accumulation se traduit par les symptômes d'une maladie dégénérative qui touche des organes plus ou moins nombreux
17
2.3 Diagnostic
2.3.1 Diagnostic clinique
Le patient est mesuré puis pesé, ensuite un examen clinique est réalisé dans les 3 plans de l’espace : frontal, sagittal et horizontal (8) (18).
L’évaluation dans le plan horizontal (figure 4) permet la mise en évidence d’une éventuelle inégalité de longueur des membres inférieurs (8). Ce déséquilibre peut se manifester par une
gibbosité1 dorsale et/ou lombaire mise en évidence lorsque le patient est penché en avant les
deux mains jointes (10).
Figure 4 : Examen dans le plan horizontal (19)
L’examen dans le plan frontal permet la mise en évidence d’une asymétrie de la taille, des omoplates ou des épaules ainsi qu’un déséquilibre latéral.
1 Gibbosité : appelé également « bosse » est une déformation du thorax liée à une anomalie de la courbure du rachis.
18
Figure 5 : Examen dans le frontal (19)
Enfin l’examen dans le plan sagittal (de profil) (figure 5) permet de mettre en évidence un déséquilibre des courbures physiologiques (cyphose dorsale et lordose lombaire) pouvant aller jusqu'à une inversion de ces courbures (stade le plus grave).
19 L'examen clinique peut apporter des éléments prédictifs de l'évolutivité de la déformation. Les courbures résolutives bénignes sont généralement des courbures longues, souples et harmonieuses, survenant chez des enfants ayant un développement staturopondéral normal. Au contraire, une courbure raide et anguleuse survenant chez un enfant chétif et hypotonique est d'un pronostic généralement plus sévère et doit faire suspecter une forme évolutive « maligne ». Ces scolioses infantiles peuvent également s’associer à des malformations viscérales (hernie hiatale, malformations cardiaques, etc.).
2.3.2 Diagnostic étiologique
Le diagnostic étiologique commence dès l’examen clinique par une observation avisée de la peau ainsi qu’un examen neurologique (21).
Ceci permet de rechercher une cause à la scoliose. Celles qui ne relèvent d’aucunes causes représentent la majorité des scolioses et sont dites idiopathiques.
Au contraire certains signes devront faire penser à une autre étiologie : • Une douleur
• Une contracture musculaire
• Des signes neurologiques même minimes (absence des réflexes cutanés abdominaux) • Des anomalies cutanées (taches, hyperlaxités)
• Des signes cliniques de dysraphisme (fossette, tache, touffe de poils) • Des pieds creux
• Une courbure thoracique gauche
• Une malformation urinaire ou cardiaque…
2.3.3 Diagnostic radiologique
Un examen radiologique est ensuite réalisé pour confirmer le diagnostic et apprécier l'évolutivité de la scoliose (8). Les radiographies comporteront d'une part des radiographies du rachis en entier de face et de profil, d'autre part des radiographies permettant d'évaluer la
20 maturation osseuse (11). Les radiographies doivent être réalisées après correction éventuelle d'une inégalité de longueur des membres inférieurs.
Le cliché de face permet d'analyser la ou les courbures, la rotation des corps vertébraux sur leur axe et l'équilibre pelvi-rachidien frontal (22).
Le cliché de profil est particulièrement utile lors de la première exploration du patient pour mettre en évidence une déformation à type de cyphose et de scoliose afin de pouvoir mesurer ses angulations dans chaque secteur (cyphose thoracique, lordose lombaire et lombo-sacrée) (22).
Actuellement il existe un nouveau système d’imagerie appelé EOS. Il s’agit d’une radiographie biplane utilisant une basse dose de rayons X et produisant une image de face et de profil de qualité supérieure à la radiologie traditionnelle. Cette technique permet de couvrir à la fois le rachis et les membres inférieurs, elle représente un réel progrès dans l’imagerie de la colonne vertébrale (23).
21 Les radiographies permettent également comme mentionné précédemment de déterminer l’âge osseux, très important pour apprécier l’évolutivité de la courbure.
Pour cela il sera réalisé des radiographies des mains et des poignets qui seront comparées à
différentes techniques ou Atlas : la technique de Greulich et Pyle1, le score de Tanner
Whitehouse2 et la méthode de Sempé et Pavia3 (22). Pour finir la méthode de Nahum et
Sauvegrain4 compare une radiographie du coude de face et de profil, elle est le plus souvent
utilisée en complément des autres techniques (21) (27).
1 Technique de Greulich et Pyle : l’atlas de William W. Greulich et S. Idell Pyle (1950, 1959, 1964 – Californie)
comporte 29 radiographies dites « standards » du poignet et de la main gauche de filles, et 31 radiographies de garçons. Méthode relativement simple et rapide, mais dont la précision et la reproductibilité sont moindre(24). Elle est basée sur la numération des points d'ossification, la cotation qui consiste à chiffrer les points d'ossification en fonction de leurs dimensions et enfin l'emploi d'atlas (22) (25).
2 Score de Tanner Whitehouse : méthode élaborée entre 1969 et 1962 par Tanner et Whitehouse en Angleterre
permet de coter l'avancement physiologique dans la puberté. Elle considère pour cela le stade de développement des poils pubiens; le développement mammaire chez les filles ; le développement des organes génitaux chez les garçons permettant ainsi de définir 5 classes (I à V) (26).
3 Méthode de Sempé et Pavia : l’atlas été́ constitué, à partir de la collection des 5 000 radiographies de l’étude
auxologique française du Centre International de l’Enfance (Paris, 1953-1975), celle-ci ayant permis l’élaboration des courbes de croissance française (25).
4 Méthode de Nahum et Sauvegrain : basée sur l’attribution d’un coté à chaque noyau épiphysaire ; toutes ces
22
23
Figure 9 : Stades pubertaires selon Tanner (11)
Le test de Risser évalue également le degré de maturation du squelette afin de prendre en charge
une scoliose, il est plus utilisé dans les scolioses de l’adolescent (28).
Il est basé sur l’évaluation du point d'ossification apophysaire des crêtes iliaques. L'ossification se fait de l'avant vers l'arrière. Cette progression est chiffrée en cinq stades allant de 0 (pas d'ossification) à 5 (ossification complète), l'aile iliaque étant divisée en quatre quarts pour les stades 1, 2, 3 et 4 (21).
24
Tableau 2 : La classification de Risser (21)
Classification Risser Etat du cartilage
Risser O Absence de cartilage ⇒ immaturité
Risser I Cartilage apparu au 1/3 externe
Risser II Cartilage apparu au 2/3 externes
Risser III Cartilage apparu sur toute la crête iliaque
Risser IV Cartilage accolé à la partie interne de la crête iliaque
Risser V Cartilage complètement accolé à la crête iliaque ⇒ maturité = adulte
25
2.3.4 Autres techniques
a. La scintigraphie
Elle est indiquée en cas de scoliose douloureuse quand le cliché simple ne montre pas de niveau lésionnel.
C'est une scintigraphie classique avec un traceur marqué au 99 m Tc (21).
b. La tomodensitométrie
La tomodensitométrie peut faire partie du diagnostic mais n’est pas systématique. C'est sûrement la méthode la plus précise pour apprécier la rotation et la déformation des vertèbres sommets (21).
c. L’imagerie à résonnance magnétique
L'IRM n'est pas systématique mais c'est le meilleur examen pour analyser la moelle épinière. Cet examen sera donc réalisé devant une scoliose sévère qui va bénéficier d’un traitement chirurgical, devant des signes neurologiques, une scoliose thoracique à convexité gauche, une scoliose malformative ou devant toute suspicion de tumeur paravertébrale ou intra-canalaire (21).
3. Examens complémentaires
Pour estimer l'importance de la déformation liée à la scoliose, la mesure la plus couramment effectuée est celle de l'angle de Cobb (8). Cette mesure est effectuée sur une radiographie du rachis de face. C’est l’angle formé à partir de l’intersection de deux droites tangentielles l’une au plateau supérieur de la vertèbre limite supérieure (VLS), l’autre au plateau inférieur de la vertèbre limite inférieure (VLI) (29).
Cette mesure est un indicateur très partiel de la déformation qui est en réalité tridimensionnelle. Elle permet en revanche de suivre l'évolution d'une scoliose. Cet angle doit être mesuré pour chaque véritable courbure. La mesure de l'angle de rotation de la vertèbre sommet a également été proposée par toutes les méthodes d'imagerie (scanner, IRM) (22).
26
Figure 11 : Mesure de l’angle de Cobb (8)
On peut classer les courbures scoliotiques en fonction de leur importance, ces informations sont répertoriées dans le tableau si dessous.
Tableau 3 : Classification de la gravité des scolioses et de leur prise en charge en fonction de leur degré de courbure (30)
Degré de la
courbure Type de scoliose et prise en charge
< 20 degrés Scolioses bénignes (aucun traitement requis la plupart du temps,
hormis parfois la kinésithérapie)
20 à 35 degrés Scolioses moyennes (scolioses « orthopédiques »)
35 à 60 degrés Scolioses importantes (Scolioses « chirurgicales » avec potentiel de
réduction correct, voir bon)
> 60 degrés Scolioses très importantes (scolioses « chirurgicales » avec
27
3.1 Evolutivité
Apprécier l'évolutivité de la scoliose est essentiel afin de choisir le traitement. Les facteurs principaux d’évolutivité sont l'âge de découverte de la scoliose, la maturation osseuse et l'existence de signes cliniques de puberté.
La scoliose infantile guérit généralement spontanément. Certaines formes sans aucun facteur pronostique initial ont une évolution sévère, pouvant même parfois nécessiter une chirurgie précoce lorsque la scoliose ne régresse pas ou ne peut être contenue par un traitement orthopédique.
Outre l'âge de découverte de la scoliose, d'autres critères sont importants pour connaître le potentiel évolutif.
Les critères cliniques : taille de l'enfant, date des premières règles, stade pubertaire selon Tanner (pour la scoliose de l’adolescent donc peut prédictif dans la scoliose infantile). Les critères radiologiques permettant d'apprécier la maturation osseuse (détaillés dans le paragraphe diagnostic). L’angle de Cobb est également utilisé pour caractériser l’évolutivité de la scoliose.
Ces éléments cliniques et paracliniques vont permettre de se référer à la courbe d'évolution des scolioses établie par Madame Duval-Beaupère (10).
28
Figure 12 : Diagramme d’évolutivité de Mme Duval-Beaupère (8)
Cette courbe met en évidence 3 phases :
1- Une phase d'aggravation lente : qui précède le début de la puberté.
2- Une phase d'aggravation rapide : qui commence avec le début de la puberté (apparition des premiers poils pubiens), dure environ 2 ans, et se termine vers Risser 4/5.
3- Une phase de stabilisation : qui fait suite à la maturation osseuse et dure toute la vie adulte.
29
3.2 Conséquences
Les conséquences se manifestent à plusieurs niveaux : respiratoire, neurologique et douloureux. L’âge de survenue définit également la gravité des conséquences, en effet la survenue d’une scoliose avant l’âge de 8 ans va diminuer significativement l’espérance de vie entrainant une
mortalité augmentée à l’âge adulte (dès 20 ans) par insuffisance respiratoire restrictive qui
pourra évoluer vers une hypertension artérielle pulmonaire responsable à son tour d’insuffisance cardiaque droite (31) (32). Par opposition les patients qui auront une scoliose débutant à la puberté auront une espérance de vie comparable à une population non atteinte de pathologie scoliotique (33).
Il ne faut également pas négliger l’impact sur l’esthétique (gibbosité, asymétrie pli de la taille, aspect du profil) et sur le plan psychologique (9).
3.3 Prise en charge non chirurgicale
Seules les scolioses évolutives sont traitées. Pour cela une période de surveillance est nécessaire avant de déterminer le potentiel évolutif de la scoliose.
Les objectifs du traitement sont multiples : minimiser la déformation de la colonne vertébrale durant la croissance du patient, assurer une bonne fonction pulmonaire, permettre des mouvements les plus larges possibles de la colonne et de la poitrine, éviter au maximum les hospitalisations et chirurgies lourdes pour le jeune patient et sa famille.
3.3.1 Kinésithérapie
La kinésithérapie seule ne peut prétendre à jouer sur l’évolutivité, elle n’est donc pas systématiquement prescrite. Il s’agit cependant d’un adjuvant essentiel aux autres thérapeutiques telles que la prise en charge orthopédique et la chirurgie (1). Elle permet l’apprentissage de l’auto correction, l’assouplissement du rachis, le renforcement musculaire et le travail respiratoire (9) (34).
30
3.3.2 Traitements orthopédiques
Il existe différents types de traitements orthopédiques de la scoliose infantile que nous allons citer (10).
a. La traction vertébrale nocturne
Cette technique proposée par Cotrel consistait à l’installation de l’enfant en traction au lit pendant 10 heures par jour. Cette méthode a montré son efficacité sur des scolioses à petit angle (20–25 degrés) chez des pré-adolescents. Elle est actuellement peu utilisée du fait de sa complexité en pratique et de ses résultats modestes (34).
b. L’électrostimulation interne
Elle repose sur le principe de stimulation électrique asymétrique des muscles para vertébraux de la convexité de la scoliose. Les résultats se sont avérés décevants, cette technique est actuellement abandonnée pour le traitement de la scoliose infantile (34).
c. Les plâtres correcteurs
Appelés également plâtres E.D.F. (Extension Dérotation Flexion) ils sont indiqués pour des scolioses ayant un angle de Cobb déjà important et rendant difficile la mise en place d’un corset en première intention.
Ils ont pour but de corriger au maximum la déformation dans les trois plans de l’espace. Ils sont faits sur table de traction de Cotrel. Celle-ci permet d’avoir un effet de correction par une traction dans l’axe, mis également par des bandes de dérotation ou des mains d’appui qu’on applique pendant le séchage du plâtre.
31
Figure 13 : Mise en place plâtre E.D.F. (35)
Ces plâtres sont généralement mis en place pour une durée d’un mois puis, en fonction de la diminution de l’angle de Cobb un corset peut être envisagé ou un nouveau plâtre sera placé. Cette technique est contraignante elle nécessite une surveillance hospitalière, radiologique et un minimum d’apprentissage pour pouvoir gérer la vie quotidienne (toilette, alimentation) (11) (34).
32
Figure 14: Séance de correction d’un plâtre de scoliose sur cadre de Cotrel (11)
d. Les corsets
Ces traitements permettent d’exercer des forces mécaniques de correction réduisant les déformations scoliotiques durant la croissance du rachis (18).
Ils concernent habituellement les scolioses de plus de 20° évolutives ou de plus de 30° sans preuves d’évolutivité (1) (18), ainsi que les scolioses ayant un potentiel de croissance suffisant pour que celle-ci puisse encore s’aggraver (34).
Deux grands principes existent pour les corsets : le principe d’élongation (corsets actifs avec le corset de Milwaukee) et le principe d’appui / contre appui avec les corsets dits passifs (1) (9) (34). Il existe enfin les corsets dits d’hypercorrection représentés par les corsets de Charleston et de Caen.
Il s’agit d’un traitement lourd de 18 mois à plusieurs années où le corset devra être porté plusieurs heures par jour (9). L'ablation du corset s'accompagne toujours d'une perte plus ou moins importante de la correction (10).
L’HAS définit la prise en charge (ALD 26) dès que l’angle de Cobb est supérieur à 30°, ou pour toute courbure d’au moins 15° s’étant aggravée de 5° dans les six mois chez l’enfant (36).
33
i. Les corsets actifs
Le corset type est le corset de Milwaukee, présenté en 1954 par Blount (34) . Il est constitué d’une coque moulée sur le pelvis, s'ouvrant en arrière, d'un mât antérieur et de deux mâts postérieurs qui supportent un collier cervical, d'une main d'appui sur la convexité thoracique en cuir fixée aux armatures par des sangles en cuir. Ce corset est dit "actif" c’est à dire que l'enfant doit "s'auto agrandir" à l'intérieur du corset. Un tel appareillage est très peu contraignant au niveau du thorax car il n’y a pas d’appuis à cet endroit, et est bien supporté chez les jeunes enfants (10) .
ii. Les corsets passifs
Ce sont les plus nombreux. Le principe correcteur est d’agir grâce à des mains d’appuis situées soit au niveau de la ou des gibbosité(s), soit un peu en dessous pour chercher à redresser le rachis. Des contre appuis au-dessus et en dessous sont nécessaires pour que l’appui principal soit efficace, et pour obtenir un équilibre global du tronc satisfaisant. L’action de ces appuis est efficace sur la déformation frontale, beaucoup moins sur la rotation vertébrale, et pas du tout sur la déformation sagittale.
Chaque enfant nécessite un corset parfaitement adapté à sa morphologie, une fabrication personnalisée par un appareilleur qui fabriquera le corset se à partir ‘un moulage plâtré du tronc de l’enfant. Les principaux modèles de corset passifs utilisés en France sont les suivants :
• Le corset lyonnais
Il a été mis au point en 1971 par Michel et Allègre pour des courbures lombaires et thoraco lombaires. Le principe général est de chercher par les mains d’appui à verticaliser le segment rachidien atteint. Cette technique est cependant très lourde car comprend une hospitalisation en centre de rééducation avec confection de plusieurs plâtres correcteurs, une préparation par une rééducation intensive, ultérieurement poursuivie durant toute la durée du traitement. Elle est donc actuellement peu utilisée dans son intégralité (34). Depuis 2013 le corset de lyonnais a évolué en corset lyonnais ARTbrace. (38)
34 • Le corset de Boston
Il a été mis au point par John Hall en 1971. C’est un corset symétrique modulaire à ouverture postérieure. IL est composé de découpes asymétriques sur lesquelles sont ajoutées des mousses permettant des appuis ou contre appuis en fonction des courbures. Il est réservé aux courbures lombaires ou dorsolombaires (34).
• Le corset de Cheneau ou CTM (Cheneau–Toulouse– Munster)
C’est un corset en polyéthylène permettant beaucoup d'adaptations en fonction de la topographie scoliotique et de l'évolution morphologique au cours de la croissance (10). Il permet d’avoir un maintien puissant à chaque extrémité du tronc (34). Il est léger, discret et généralement bien accepté après quelques jours d'adaptation. C’est de ce fait le corset le plus répandu et indiqué dans de nombreuses courbures.
iii. Les corsets en hypercorrection
Le corset de Charleston et le corset de Caen utilisent un principe de correction encore différent. Cette technique repose sur la fabrication d’une orthèse en inclinant le rachis à l’inverse de la déformation. Ce corset ne peut être utilisé qu’en port nocturne.
e. Surveillance et recommandations
Quelques éléments sont à surveiller lors du port d’un corset. Tout d’abord la prévention de la dilatation gastrique qui est un accident grave pouvant se produire lors d'une décompression brutale par ablation du corset après un repas mal supporté. Ceci peut imposer l'hospitalisation en réanimation. Cet effet indésirable peut être prévenu par quelques règles simples notamment recommander de fractionner les repas, ne pas consommer de boissons gazeuses ni de féculents. Certaines douleurs peuvent également apparaître par suite du port d’un corset, notamment les premiers jours du traitement. Les corrections imposées peuvent provoquer quelques douleurs et gêner le sommeil. Un traitement contre la douleur peut être prescrit pour pallier cette phase douloureuse. Ensuite, l'habitude de porter le corset se prend d'autant plus rapidement que le port a été continu dès le départ.
35 Des rougeurs cutanées peuvent également apparaitre sous les points d’appui, ces rougeurs ne sont pas inquiétantes tant qu’il n’y a pas un appui osseux en dessous.
Enfin les activités sportives sont fortement conseillées permettant à l’enfant de renforcer sa musculature et lui permettent de renforcer son intégration sociale facteur très important pour son bien-être qui peut être altéré par le port d’un corset.
36
Tableau 4 : Tableau synthétique des différents types de corsets (34)(36)(39)
Type Corsets actifs Corsets passifs Corsets en hyper correction
Modèle Milwaukee Lyonnais Boston CTM Charleston Caen
Ind
ica
tio
ns - Scolioses infantiles, juvéniles
- Scolioses dorsales hautes, cervico dorsales
- Scolioses thoraciques, thoraco-lombaires et doubles
majeures. - Efficace en dérotation et sur
les courbures rigides Indiqué en post plâtre EDF
- Scolioses lombaires et dorso-lombaires
- Traitement de l’hyperlordose et des spondylolisthésis.
- Nombreuses courbures : lombaires, thoraco-lombaires, dorsales, doubles
majeures - Indiqué en post plâtre EDF - En traitement de scolioses évolutives
échappant à des traitements d’hypercorrection
nocturne - Scolioses supérieures à 30°
- Scoliose à courbure simple, lombaire, thoraco-lombaire ou thoracique dont l'angle de
Cobb est inférieur à 45°
- Scoliose évolutive : lombaire,
thoraco-lombaire, thoracique P art icula rit és
Cherche l’auto correction
Technique lourde : hospitalisation en rééducation utilisation de plusieurs plâtres
correcteurs, rééducation intensive durant tout le traitement par corset
Le plus utilisé, très bien supporté
Port uniquement nocturne
P
ho
to
37
3.4 Prise en charge chirurgicale
En cas d’échec du traitement orthopédique et si l’angle de Cobb est trop important (> 40-45°) il est souvent nécessaire de réaliser un traitement chirurgical pour prévenir de l’arthrose qui sera inévitable (10) (40).
3.4.1 Technique chirurgicale avec fusion
Il s’agit de l’arthrodèse vertébrale. Ce traitement chirurgical a pour but de fusionner les vertèbres entre elles, il s’agit d’une technique irréversible. Les surfaces cartilagineuses entre les vertèbres sont remplacées par une greffe osseuse puis des tiges métalliques sont fixées aux vertèbres de la partie déformée du rachis afin de le redresser et l’immobiliser le temps que la greffe osseuse consolide et assure la fusion définitive des vertèbres entre elles. Ces tiges sont fixées à l’aide de vis ou de crochets (40).
En soudant les vertèbres l’arthrodèse va également bloquer la croissance de la zone opérée, c’est pour cela qu’il n’est pas recommandé de réaliser cette fusion avant la fin de la croissance de l’enfant. Le recours à cette technique peut avoir lieux dans certains cas avant la fin de la croissance lorsque l’enraidissement du rachis est trop important et qu’aucune autre technique ne semble efficace (41).
Cette chirurgie peut être faite par différentes voies d’abord : antérieure, postérieure ou par l’association des deux.
38
Figure 15 : Schéma arthrodèse vertébrale (42)
39
3.4.2 Techniques chirurgicales sans fusion
Ces techniques vont permettre d’accompagner la croissance du tronc tout en contrôlant la déformation rachidienne sans réaliser de fusion osseuse (33).
a. Historique
Elles dérivent des premières expériences rapportées par Moe qui avait utilisé le matériel de Harrington (qui a mis au point le premier traitement chirurgical en 1962) (44).
Il s’agit d’une tige crantée fixée aux extrémités de la colonne, permettant une distraction progressive de la partie concave de la courbe. La correction la plus importante est effectuée lors de l’implantation. Une fusion apicale peut être faite pour renforcer la stabilité de l’ensemble. Le patient porte généralement un corset pendant toute la durée du traitement pour limiter le risque de casse du matériel, notamment au niveau des fixations (45).
Moe a apporté en 1984 une modification mineure avec le placement de la tige en sous-cutanée permettant de suivre le profil sagittal (44).
Entre temps en 1976 Luque a apporté une évolution majeure qui consistait en l’introduction d’ancrages glissants à l’apex permettant une croissance continue sans distraction (46).
Dans les années 2000 Campbell a développé le système VEPTR® « Vertical Expandable Prosthetic Titanium Rib » (47) permettant la fixation des tiges de croissance au niveau des côtes. Il permet l’élargissement des thorax étroits afin de créer un espace plus important pour permettre le bon développement pulmonaire (41).
En 2008 McCarthy a développé le guidage de croissance par la technique Shilla®.
Une autre technique est également actuellement utilisée avec les Modern Luque Trolley Rods qui est une modernisation de la technique que Luque avait conçue 40 ans auparavant. Cette technique utilise des ancrages modernes (vis pédiculaires) ainsi qu’un abord chirurgical respectueux des tissus mous (41).
Actuellement les tiges les plus utilisées sont celles reposant sur des techniques de distraction rachidienne postérieure. Il existe des montages à une tige dérivant de la tige de Harrington ou bien des montages à double tige basés sur la mise en place de 4 tiges positionnées en sous cutané ou intra musculaire reliées de chaque côté par des connecteurs permettant de faire des
40 distractions itératives à des intervalles réguliers. Ces doubles tiges ont été décrites par Akbarnia en 2005 (48).
Depuis quelques années il existe les tiges de croissance magnétiques, avec le système MAGEC® qui permettent de pallier l’inconvénient des ré interventions chirurgicales.
D’autres recherches portent sur des implants à mémoire de forme (49) (50) ou des ligaments artificiels (51).
b. Dispositifs chirurgicaux disponibles actuellement
Il existe trois grandes catégories de dispositifs chirurgicaux permettant de corriger les scolioses sans fusion actuellement disponibles :
− Les guides de croissance
− Les dispositifs de freinage de croissance − Les tiges de croissance
i. Guides de croissance
Ces guides, lorsqu’ils sont fixés sur la colonne vertébrale, redressent au maximum la déformation puis agissent de façon passive en guidant la croissance des vertèbres le long de l’axe vertical. En théorie il s’agit du dispositif de correction des scolioses en croissance sans fusion idéal car il ne nécessite aucune intervention itérative. Cependant sa mise en place occasionne tout de même la survenue de phénomènes vilebrequin c’est à dire une aggravation de la scoliose liée à un freinage postérieur de la croissance alors que les corps vertébraux antérieurs continuent de grandir. Une complication régulièrement observée est la perte de correction due à la désinsertion des implants sur lesquels s’exercent de très importantes contraintes nécessaires à la correction de la déformation.
En résumé trois types de dispositifs sont disponibles :
▪ Les fils sous-lamaire de Luque qui coulissent le long de la tige avec la croissance mais avec un risque important de fusion spontanée.
▪ La technique de Shilla® : Le but étant de contrôler la scoliose en guidant la croissance par une seule intervention réalisée par voie postérieure sans opération itérative ni port
