I/ANATOMIE DU FOIE (4) I. Anatomie morphologique
F. Repères anatomiques
2/ les voies biliaires extra hépatiques : (VBEH) (figure 4)
Ces voies sont formées de la voie biliaire principale (VBP) et de la voie biliaire accessoire.
La voie biliaire principale est constituée par la convergence biliaire supérieure, le canal hépatique commun et le cholédoque. La voie biliaire accessoire est formée de la vésicule biliaire et le canal cystique.
a/ la voie biliaire principale :
La convergence biliaire supérieure ou convergence biliaire, Toujours extraparenchymateuse. Elle nait de la confluence des canaux hépatiques droit et gauche.
Le canal hépatique commun descend le long du bord libre du petit épiploon, sur la face antérieure du tronc porte. Sur son trajet, il reçoit le canal cystique et devient le cholédoque qui descend dans le dans le pédicule hépatique et s’abouche dans la deuxième portion duodénale avec le canal de Wirsung.
b/ la voie biliaire accessoire :
La vésicule biliaire est un réservoir membraneux, recueillant la bile dans l’intervalle des digestions. Sa localisation peut être intra hépatique, supra hépatique ou retro péritonéale.
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III/ Réseaux lymphatiques (4)
On doit distinguer deux réseaux lymphatiques hépatiques. 1°-Réseaux lymphatiques superficiels
Ils sont sous-capsulaires, provenant des espaces inter lobulaires superficiels. Ils se drainent essentiellement vers le pédicule hépatique sauf :
ceux provenant de la face supérieure au voisinage du ligament suspenseur qui gagnent les ganglions rétro xiphoïdiens sus-diaphragmatiques;
ceux provenant des régions postérieures et inférieures qui se drainent vers les ganglions rétro caves et interaorticocaves ;
ceux provenant de la face supérieure au voisinage du ligament coronaire gauche qui gagnent les ganglions cœliaques.
2°-Réseaux lymphatiques profonds Ils se drainent :
soit vers le pédicule hépatique en suivant les pédicules portes à l’intérieur de la capsule de Glisson ;
soit vers les ganglions latéro caves sus-diaphragmatiques.
Dans le pédicule hépatique, il existe deux chaînes lymphatiques parallèles à la veine porte.
- L’une droite est satellite de la voie biliaire, formant successivement la chaîne cystique puis la chaîne cholédocienne. Elle se draine dans les ganglions péri aortiques.
- L’autre, gauche, est satellite de l’artère hépatique. Deux à trois ganglions jalonnent son trajet latéro artériel jusqu’aux ganglions cœliaques.
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En 1889, SIGMUND semble avoir été le premier à décrire le cystadénome biliaire en notant déjà l’analogie histologique de cette tumeur avec le cystadénome multiloculaire ovarien.
En 1900, SHATTUK (5) rapporte un cas de cystadénome biliaire et se réfère aux travaux de SIGMUND.
Les premières séries d’observations apparaissant un peu plus tard, DELANNOY et LAGACHE (6) en 1947 rapportent une série de 5 observations personnelles.
En 1958, EDMONDSON (7) décrit le papillome des voies biliaires intra-hépatiques qui serait une variante du cystadénome biliaire.
En 1989, JAKSCHIK rapporte des cas de cystadénome biliaire similaire au kyste simple (8).
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A l’heure actuelle, l’origine du cystadénome biliaire n’est toujours pas parfaitement établie. De nombreuses théories ont été proposées à ce jour. La plupart d’entre elles s’inspirent de la théorie dysembryoblastique de MOSCHOWITZ (9) datant de 1906 sur l’origine congénitale des kystes non parasitaires du foie.
A/ Théorie congénitale :
Celle-ci a pour idée de base, une anomalie du développement embryonnaire du tissu hépatique pouvant rendre compte du caractère congénital du cystadénome biliaire.
Cette théorie s’appuie sur l’embryologie du foie, des voies biliaires et du pancréas. En effet c’est au début de la troisième semaine de la vie intra-utérine qu’un épaississement des cellules endodermiques de la face ventrale de la portion terminale de l’intestin antérieur, forme le diverticule hépatique.
Le diverticule hépatique donne dans sa partie crâniale l’ébauche hépatique et dans sa partie caudale la vésicule biliaire et le canal kystique (fig.5 et 6).
Le canal unissant le bourgeon vésiculaire et le bourgeon hépatique donne le cholédoque.
Le pancréas est formé par l’évolution des deux bourgeons pancréatiques ventral et dorsal, eux aussi d’origine duodénale. Le bourgeon pancréatique ventral, accompagné de l’extrémité inférieure du cholédoque subit une migration pour fusionner avec le bourgeon dorsal qui est directement opposé, formant la glande pancréatique (fig.7).
En conclusion, le foie, les voies biliaires et le pancréas ont pour origine histologique le même tissu embryonnaire duodénal. On a alors émis l’hypothèse d’un développement anarchique ou d’une incoordination de
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l’évolution des ébauches kystiques et hépatiques, aboutissant à une soufflure de canaux biliaires au moment de leur formation. Ces soufflures formeraient des cavités kystiques qui se trouveraient ensuite exclues de l’arbre biliaire définitif. L’origine embryonnaire commune des voies biliaires et du pancréas expliquerait que l’ont retrouve des tumeurs identiques dans ces différents organe. KEECH (10) a d’ailleurs décrit le cas d’un cystadénome biliaire associé à un cystadénome pancréatique chez la même personne.
B/ Théorie de l’ectopie cellulaire :
D’autres auteurs parmi lesquels ISHAK (11) et SCULLY (12), considèrent devant la ressemblance des cystadénome biliaires avec les cystadénome mucineux digestifs et ovariens qu’il pourrait s’agir d’une même entité nosologique résultant d’une ectopie de cellules embryonnaires avec différentiation secondaire aboutissant à la formation d’un cystadénome s’exprimant différemment selon l’organe concerné. Cette théorie s’oppose à la précédente rendant compte d’une origine non biliaire du cystadénome biliaire. C/ Influence des oestro-progestatifs :
Il est intéressant de signaler l’étude de SUYAMA (13). Il a dosé en 1988 chez une femme sous contraceptif oral depuis plus d’un an et porteuse d’un cystadénome biliaire, le taux de récepteurs aux œstrogènes présents dans la paroi du cystadénome biliaire, pour le comparer à celui du parenchyme hépatique.
Ce taux s’est révélé cinq fois supérieur dans le cystadénome. Ceci suggérerait une sensibilité importante de ce dernier aux œstrogènes. En effet, le foie se trouve exposé à des taux d’œstrogènes beaucoup plus importants que d’autres organes du fait de sa vascularisation par la veine porte véhiculant les œstrogènes à partir de tractus digestif.
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L’œstrogène n’interviendrait pas directement dans la naissance du cystadénome biliaire mais agirait comme stimulus ou facteur de croissance.
Malheureusement, peu d’observations font mention de la prise ou non de contraceptif oral, ne permettant pas d’étayer cette théorie.
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Figure 5 : l’ébauche hépatobiliaire à 25,3 D, 35 jours
CH :divertucule hépatique, EH : ébauche hépatique ; YB :bourgeon vésiculaire ;PV : ébauche pancréatique ventrale ;PD ébauche pancréatique dorsale ; AD anse
duodénale ; w canal de wirsung
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AD : anse duodénale ; PV ébauche pancréatique ventrale ; PD : ébauche pancréatique dorsale ; CH : canal choledoque ; w canal de wirsung
Figure 7 : fusion des bourgeons pancréatiques ventral et dorsal avec formation du
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A. MACROSCOPIE :
Le cystadénome biliaire se développe dans 80% des cas aux dépens du système biliaire intra-hépatique plus rarement extra-hépatique, intéressant le lobe droit dans 50% des cas, le lobe gauche dans 35% des cas et les 2 lobes dans 15% des cas. La localisation extra-hépatique est rare (20% des cas) (14) (15).
1° / cystadénome intra-hépatique
Il s’agit d’une tumeur encapsulée souvent volumineuse dont la taille peut varier de 3 à 30 cm au moment du diagnostic, en général de plus de 10 cm, de forme ovoïde ou globulaire de surface lisse parcourue par des vaisseaux ou bosselée en cas de kystes saillants, pédiculée ou entièrement recouverte par le parenchyme hépatique (16).
A la coupe, la tumeur est plus souvent à paroi épaisse, multiloculaire dans 71% des cas (1) du fait de la présence de septa d’épaisseur variable, délimitant des cavités kystiques de plus ou moins de grande taille. Le contenu kystique variant d’un kyste à l’autre, peut être séreux, mucineux, gélatineux, nécrotique, purulent, hématique ou bilieux posant dans ce cas le problème communication avec les voies biliaires (17). Il existe souvent des cristaux de cholestérol dans le liquide ou dans la paroi kystique, mais un seul cas présentant de véritables calculs cholestéroliques a été décrit (18).
Le cystadénome biliaire peut être uniloculaire dans 21% des cas notamment en cas de tumeur de petite taille (19).
La surface interne peut être lisse ou présenter des végétations notamment en cas de dégénérescence maligne.
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2°/ le cystadénome extra hépatique :
Il intéresse le plus souvent le segment proximal du canal hépatique commun dans 32% des cas ou le canal hépatique gauche dans 28% des cas, plus rarement le canal hépatique droit dans 14% des cas ou le canal cystique dans 3% des cas (20).
Quelques cas de cystadénome d’origine vésiculaire ont été rapportés dans la littérature (21).
LEBORGNE (22) rapporte le cas, malheureusement non référencé, d’un cystadénome biliaire à développement intra et extra hépatique fixé à la région cœliaque par un pédicule et contenant à l’examen histologique plusieurs amas d’îlots de langérhans. Ce cas est intéressant car il soulève le problème d’un cystadénome à point de départ pancréatique avec extension hépatique.
Un cas de cystadénome extra hépatique développé dans le ligament hépato-duodénal a été décrit (23). Il apparaît de plus petite taille au moment du diagnostic, en général inférieur à 5 cm, car se développant dans une lumière canalaire, il devient rapidement symptomatique.
Il s’agit en général d’une masse polylobée intra-murale ou d’un polype pédiculé prolabé dans la voie biliaire principale. L’aspect à la coupe est identique au cystadénome intra-hépatique.
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B. MICROSCOPIE :
Sur une coupe histologique, on peut distinguer deux types de cystadénome biliaire :
cystadénome à stroma mésenchymateux (le plus fréquent).
cystadénome sans stroma mésenchymateux.
1°/ le cystadénome à stroma mésenchymateux ou cystadénome mucineux (75 à 90% des cas) (fig 8)
Il survient uniquement chez la femme et représente un groupe de cystadénome à meilleur pronostic en cas de dégénérescence.
Au microscope, la coupe de la paroi d’un cystadénome biliaire est composée de l’intérieur vers l’extérieur de trois couches :
Un épithélium de type biliaire formant une bordure ;
un stroma plus au moins dense composé de cellules mésenchymateuses, situé sous l’épithélium ;
Un tissu conjonctif collagène péri kystique d’épaisseur variable séparant le cystadénome biliaire du parenchyme hépatique sous-jacent ;
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Figure 8 : Coupe histologique d’un cystadénome biliaire montrant ses 3 couches (×400) (8).
Epithélium Stroma Tissu conjonctif péri-kystique
Tissu conjonctif péri-kystique
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a- L’épithélium : cette bordure épithéliale recouvre les cavités kystiques. Elle est formée d’une couche unique de cellules le plus souvent cubiques, parfois cylindriques, mucosécrétantes, soulignée d’une membrane basale.
Ces cellules possèdent un noyau rond en position centrale ou basale ; le cytoplasme est éosinophile avec des vacuoles de mucine prenant la coloration P.A.S., mucicarnium. On peut y observer de fines granulations (24) (11).
Cet épithélium présente parfois des replis ou des invaginations. Il peut édifier des végétations endo-kystiques soulevées par des axes conjonctivo-vasculaires qui font saillie dans la lumière du kyste : ce sont les végétations papillaires.
Ces caractéristiques ne sont pas constantes et des variations ont pu être observées.
Cet épithélium peut être absent sur des courtes plages (25).
Les cellules peuvent être cuboïdes voire aplaties, étirant les corps cytoplasmiques jusqu’à ressembler à des cellules argentaffines ou de cellules à gobelets ont pu être observées (26).
L’épithélium peut être pluristratifié en certains endroits. Il peut être détruit avec l’âge du kyste.
b- Le stroma mesenchymateux (1) : c’est le stroma cellulaire mésenchymateux plus ou moins dense qui forme les cloisons intra kystiques des cystadénomes biliaires.
Il est essentiellement composé de fibroblastes à noyau rond ou ovale ; au cytoplasme rosé, entourés de fibres collagènes. La densité cellulaire est extrêmement variable.
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En outre de nombreuses variations sont possibles. On retrouve parfois : - Des fibres musculaires lisses (27) ;
- Du tissu adipeux ;
- Des cristaux de cholestérol enchâssés dans le stroma qui réagit par la présence de cellules géantes à corps étranger ;
- Des formations glandulaires (28); - Des calcifications ;
- Des pigments d’hémosidérine contenus dans des macrophages (en cas de cystadénome biliaire hémorragique) ;
- Une réaction inflammatoire dans le stroma en cas d’ulcération de la bordure épithéliale, phénomène responsable d’une fuite de mucus dans le stroma ;
- Une hyalinisation responsable d’un appauvrissement cellulaire (29). Dès 1889, SIGMUND cité par SHATTUCK (5) avait noté la similitude de ce stroma cellulaire avec celui du cystadénome pancréatique ou ovarien.
c- Tissu conjonctif péri-kystique : sa présence est presque constante, d’épaisseur variable réalisant parfois un véritable plan de clivage (30) sans caractère histologique particulier. Il est composé de fibroblastes, entourés de collagène avec présence inconstante de vaisseaux sanguins, de canalicules biliaires avec en périphérie quelques îlots d’hépatocytes.
Le parenchyme hépatique directement sous-jacent au cystadénome biliaire peut être le siège d’une atrophie par compression, avec des espaces portes élargies, des vaisseaux dilatés et des aires de fibrose (21).
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2°/ le cystadénome sans stroma mésenchymateux (31)
Il s’agit d’un groupe hétérogène de description variable suivant les auteurs. On distingue :
a- Le cystadénome séreux : ressemblant à l’adénome micro kystique pancréatique. Les espaces kystiques sont délimités par des cellules cuboïdes à cytoplasme clair, riche en glycogène. Il n’existe ni stroma mésenchymateux, ni risque de dégénérescence (32).
b- Le cystadénome à cellules acidophiles proches des hépatocytes ne survenant que chez la femme. Il est considéré comme carcinome de bas grade (20).
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1/ observation N°1
Il s’agit d’une patiente de 65 ans, mariée, originaire et habitant Rabat, sans antécédents pathologiques notables.
Admise en janvier 2002 pour une masse abdominale de découverte fortuite.
L’interrogatoire ne retrouvait pas de notion de douleurs abdominales ou d’amaigrissement. A l’examen clinique l’état général était conservé avec la présence d’une masse d’environ 12cm de diamètre, étendue de l’hypochondre droit à l’ombilic, indolore, ferme et mobile par rapport au plan superficiel ainsi qu’à la respiration. Il n’y avait ni ictère ni ascite ni circulation veineuse collatérale. L’échographie abdominale a montré une masse kystique polylobée appendue au foie, faisant évoquer en premier lieu un kyste hydatique. La sérologie hydatique s’est révélée négative. La TDM abdominale a objectivé une masse hypodense polylobée multiloculaire du segment V du foie (figure9), à développement intra-péritonéal et mesurant 11cm de diamètre. A l’injection, la couronne périphérique et les cloisons prenaient le contraste de façon marquée (figures 10 et 11).
Les marqueurs tumoraux sériques ACE et CA19-9 n’étaient pas augmentés.
Le diagnostic de tumeur kystique du foie a été retenu sans pouvoir pour autant éliminer un kyste hydatique à sérologie négative. A la laparotomie on a retrouvé une masse au dépend du segment V à développement extra hépatique, de couleur blanchâtre, polylobée et à contenu gélatineux (figure 12). Une segmentectomie V emportant toute la masse a été réalisée.
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Les suites opératoires étaient simples. Le diagnostic histologique était celui d’un cystadénome mucineux à stroma mésenchymateux sans signes de malignité. Aucune récidive n’est signalée à ce jour avec un recul de 8 ans.
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Figure 9 : TDM abdominale C- ; Masse hypodense hétérogène polylobée du foie.
Figure 10 : TDM abdominale C+ ; Masse du segment V encapsulée et à cloisons
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Figure 11 : TDM abdominale C+ ; Volumineuse masse hétérogène à développement
intrapéritonéal.
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2/ Observation N°2
Il s’agit d’une femme de 67 ans, sans antécédents pathologiques notables, dont le motif d’hospitalisation était un ictère cutanéo-muqueux.
L’histoire de sa maladie remonte à 15 jours se son admission, par l’apparition d’un ictère cutanéo-muqueux d’allure obstructive d’aggravation progressive associé à des douleurs de l’hypochondre droit sans fièvre.
L’examen à l’admission a trouvé une patiente en bon état général, apyrétique avec un ictère cutanéo-muqueux franc sans masse abdominale palpable. L’échographie abdominale a montré une lésion kystique de 72/54 mm à paroi épaisse et contenant des cloisons épaisses, siégeant au niveau du hile hépatique. Cette lésion s’accompagne d’une dilatation des voies biliaires intra-hépatiques, elle refoule la vésicule biliaire vers le haut (figure13). Le bilan biologique a confirmé la nature choléstatique de l’ictère alors que la sérologie hydatique s’est révélée négative et les marqueurs tumoraux sont revenus normaux (notamment l’αfœtoprotéine). L’IRM abdominale a montré la présence d’une formation de 67/47 mm, siégeant au niveau du segment IV du foie, comportant des cloisons internes hypo-intenses en T1, et hyper-intenses en T2. Le contenu de cette formation est kystique hypo-intense en T1 (figure 14) et intense en T2 (figure 15), avec un sédiment hémorragique hyper-intense en T1 et hypo-hyper-intense en T2. Elle comprime la bifurcation biliaire et provoque une dilatation des voies biliaires intra-hépatiques surtout du coté gauche, la voie biliaire principale est fine.
La conclusion des données de l’imagerie (échographie, IRM) était en faveur d’un cystadénome hépatique comprimant la convergence hépatique quoiqu’un kyste hydatique du foie remanié rompu dans les voies biliaires ne
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pouvait être écarté formellement vu le contexte épidémiologique très évocateur.
L’exploration chirurgicale a trouvé une masse kystique de 7 cm de diamètre occupant la totalité du segment IV antérieur du foie et refoulant le ligament falciforme vers le gauche sans l’envahir ni le déborder (figure 16). Elle empiète sur le segment V en refoulant la vésicule biliaire vers le coté droit et vers le bas. La masse repose sur la convergence biliaire et portale avec lesquelles elle contracte des rapports très intimes. La cholangiographie trans cystique après cholécystectomie a montré une bonne opacification des voies biliaires intra et extra hépatiques sans qu’il y ait de communication évidente avec la tumeur. La convergence biliaire était comprimée par la masse et provoquait une discrète dilatation des voies biliaires intra hépatiques (figure 17).
Les données de l’exploration chirurgicale ont confirmé les résultats de l’imagerie et le diagnostic du cystadénome a été retenu. Après clampage du pédicule hépatique, nous avons procédé à une segmentectomie du segment IV antérieur après avoir disséqué soigneusement la tumeur de la convergence portale et biliaire. Cette dissection a été faite à l’aide du dissecteur à ultrason.
Les suites opératoires étaient simples avec régression de l’ictère. L’étude histologique de la pièce opératoire était en faveur d’un cystadénome biliaire à stroma mésenchymateux sans signes de malignité. Aucune récidive n’a été signalée avec un recule de 18 mois.
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Figure 13 : Masse kystique du foie provoquant la dilatation des voies biliaires intra
hépatiques en amont.
Figure 14 : IRM en T1 mettant en évidence une masse kystique au dépens du
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Figure 15 : IRM en T2 montrant une image kystique multiloculaire au niveau du
segment IV avec dilatation des voies biliaires intrahépatiques.
Figure 16 : vue opératoire montrant un cystadénome biliaire au niveau du hile
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Figure 17 : cholangiographie trans-cystique per-opératoire montant une compression
de la convergence biliaire avec dilatation des voies biliaires intra-hépatiques sans extravasation du produit de contraste.
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A/ EPIDEMIOLOGIE :