I/ANATOMIE DU FOIE (4) I. Anatomie morphologique
C/ ETUDE PARACLINIQUE :
10/ Examens Radiologiques:
Les progrès de l'imagerie et la multiplication des examens ont conduit à la découverte d'innombrables lésions kystiques hépatiques.
Le problème principal est de différencier une lésion bénigne: le kyste biliaire simple et le kyste hydatique du foie qui restent des causes dominantes, d'une lésion kystique d'autre nature notamment une lésion à potentiel malin qu'est le cystadénome biliaire.
En outre, dans les pays d'endémie hydatique sont surajoutés les problèmes du kyste hydatique, surtout de type III d'autant plus que le cystadénome biliaire est multiloculaire.
Néanmoins, nous ferons ici une revue de toutes les techniques employées dans les différents cas de cystadénome biliaire rapportés dans la littérature médicale.
a. Echographie (39)
L'échographie est l'examen de choix pour l'étude des lésions kystiques hépatiques.
a.1- l’aspect classique :
Le cystadénome biliaire est classiquement décrit comme une masse kystique, unique, multiloculaire ;
son contenu liquidien, séreux ou mucineux est le plus souvent anéchogéne avec un renforcement postérieur des échos; rarement échogène ou avec un niveau liquide en cas d'hémorragie ou d'infection.
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des septa internes, échogènes, d'épaisseur variable et de répartition irrégulière délimitant des logettes de taille et de formes différentes. La tumeur est plus rarement uniloculaire notamment en cas de petite taille (40).
Dans notre cas, l’échographie a montré une lésion kystique à paroi épaisse et contenant des cloisons épaisses.
La présence d'un contingent tissulaire échogène sous la forme d'excroissance papillaire ou polyploïde et de nodules muraux est fréquente mais constante en cas de dégénérescence maligne.
Les calcifications pariétales et septales sont peu fréquentes (41).
Le cystadénome biliaire reste le plus souvent unique; quelques cas de tumeurs satellites de plus petite taille ont néanmoins été décrits (42).
a.2- formes compliquées :
L'échographie recherche également les complications associées, notamment une dilatation des voies biliaires d'amont, la dilatation des voies biliaires d'aval associée à un aspect échogène du contenu biliaire suggère le passage de mucine à partir d'un cystadénome communiquant. Chez la patiente qui avait un ictère cutanéo-muqueux, l’échographie a mis en évidence une masse kystique du hile hépatique avec dilatation des voies biliaires intra-hépatiques. Cette dilatation est due à une compression extrinsèque des canaux biliaires.
a.3- L'écho Doppler Pulsé Couleur :
Il permet un bilan vasculaire en appréciant le retentissement sur les structures veineuses hépatiques, en général à type de compression harmonieuse extrinsèque. Aucun cas de thrombose du réseau veineux porte ou sus hépatique n'a été décrit.
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b. La Tomodensitométrie :
Le scanner est réalisé en complément de l'échographie. Il apprécie au niveau de la masse, la taille tumorale ainsi que sa localisation et ses rapports. Comme l'échographie, elle recherche des arguments de malignité, principalement des localisations secondaires ganglionnaires ou viscérales.
b.1- Avant l'injection du produit de contraste (42) (43)
Le cystadénome biliaire apparaît comme une masse encapsulée bien limitée, globalement hypodense, qui présente dans sa forme multiloculaire de nombreux septa plus denses individualisant des logettes de densité variable en raison d'une composition différente en mucine, en liquide bilieux ou séreux, en matériel nécrotique ou purulent.
Les éventuelles calcifications septales ou pariétales sont bien visualisées et d'identification plus facile qu'en échographie.
b.2- Après injection du produit de contraste (14)
Il existe un rechaussement pariétal ou septal ainsi que l'éventuel contingent charnu, rendant la tumeur mieux visible. (Figure 18)
En général le scanner hépatique, lorsqu'il est pratiqué retrouve les éléments caractéristiques du cystadénome biliaire: une masse kystique unique intra-hépatique, multiloculaire avec septa intrakystiques. Dans 95% des cas observés, il ne fait que confirmer les éléments déjà apportés par l'échographie. Il semble plus performant pour localiser la tumeur dans le foie, mais inversement, moins performant pour visualiser les projections papillaires caractéristiques, ou les cloisonnements à l'intérieur de la tumeur.
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Ainsi de nombreux auteurs sont partagés quant à son intérêt par rapport à l'échographie, examen beaucoup moins lourd, plus rapide et moins coûteux à mettre en œuvre chez un patient. La TDM a été réalisé seulement chez la première patiente et qui a rapporté les mêmes renseignements que l’échographie.
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Figure 18 : TDM abdominale après injection du produit de contraste montrant un
cystadénome biliaire du lobe droit du foie avec présence d’un bourgeon charnu intra kystique rehaussé après injection du contraste. (14)
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c. L'imagerie par résonance magnétique (44)
L'IRM permet de caractériser la lésion, et d'effectuer un bilan d'opérabilité en précisant au mieux les rapports vasculo-biliaires grâce à une étude multi-plan.
c.1-Sur les séquences en écho de spin pondéré en T1 (figure 19), le cystadénome biliaire se présente comme une masse en iso signal contenant une ou plusieurs logettes à contenu liquidien en hyposignal variable selon la composition kystique.
En cas de composition hémorragique, le contenu kystique est hyper intense.
c.2- Sur les séquences en écho de spin pondéré en T2 (figure 20), la tumeur est en hyper signal liquidien mais hétérogène en raison d'une teneur protéique variable d'une logette à l'autre, les papilles et les cloisons interloculaires restant en hypo signal (45)
c.3- Après injection de gadolinium en T1, le rehaussement du contingent charnu permet une meilleure individualisation tumorale.
Selon STARK (46) l'IRM est performante en cas de composantes solides à l'intérieur du kyste (végétations papillaires ou saignement intra-kystique); dans tous les cas, l'IRM semble moins performante que l'échographie ou le scanner pour visualiser le cloisonnement du kyste.
L’IRM est utile au diagnostic différentiel des cystadénomes avec les kystes biliaires hémorragiques qui sont hyper intenses en T1 et en T2. Elle présente un intérêt pour la mise en évidence d’une hémorragie intra-kystique au sein du cystadénome biliaire. Cet aspect serait prédictif de malignité.
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Chez notre patiente, l’IRM abdominale a mis en évidence une formation kystique siégeant au niveau du segment IV du foie, comportant des cloisons internes hypo-intenses en T1, et hyper-intenses en T2. Le contenu de cette formation est kystique hypo-intense en T1 et hyper-intense en T2, avec un sédiment hémorragique hyper-intense en T1 et hypo-intense en T2.
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Figure 19 : IRM/ séquences en pondération T1 : lésion en hypersignal avec prise de contraste dans la paroi lors de l’injection de gadolinium. (37)
Figure 20 : IRM/ séquences en pondération T2 : lésion en hypersignal T2 contenant des zones hypointenses. (37)
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d. L' echoendoscopie. (figure21)
Cette technique est plus sensible que l'échographie percutanée pour détecter des lésions de très petite taille et pour analyser le contenu intra lésionnel.
L'échographie en préopératoire permet une ponction aspiration à visée diagnostic plus aisée des lésions de petites tailles.
De même l'échographie endoscopique utilisant un transducteur électronique sectoriel permet la réalisation de cytoponction écho endoscopiquement guidé des lésions kystiques du foie gauche.
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Figure 21 : Echoendoscopie : masse kystique hétérogène du foie à composante
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e. La cholangiographie avec cathétérisme endoscopique de la papille (CPRE) (47) (figure 22)
1- Indication
Selon les auteurs, la CPRE est utile en préopératoire afin de préciser d'éventuelles atypies biliaires associées au cystadénome biliaire.
Elle a un grand intérêt en cas de localisation extra hépatique de la tumeur (cystadénome à stroma mésenchymateux).
2- Résultats
En cas d’ictère, la CPRE permet de préciser le siege de la tumeur par rapport aux voies biliaires et de mettre en évidence le mécanisme de l’ictère : soit par obstruction endoluminale ou par compression des voies biliaires par la tumeur.
Un canal biliaire atypique peut se jeter directement dans la lumière du kyste, caractéristique exceptionnelle pouvant être objectivée par un cathétérisme rétrograde (NAGORNEY 20).
Enfin, en préopératoire, son intérêt est d'éliminer une fistule biliaire secondaire à l'intervention.
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Figure 22 : CPRE montrant un cystadénome développé au niveau du canal
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f. Ponction aspiration transcutanée du kyste sous control échographique
En cas de doute diagnostique persistant, la ponction aspiration de la formation kystique peut être utile.
La technique consiste en une ponction aspiration du kyste par l'aiguille fine de 18 et 22 de Gauge après anesthésie locale, avec étude bactériologique, cytologique et dosage des marqueurs tumoraux du liquide d'aspiration.
En effet, cet examen doit être pratiqué après s'être assuré d'une sérologie hydatique négative (deux examens faits à trois mois d'intervalle). Cette cytoponction permet de rechercher certains éléments caractéristiques du cystadénome biliaire :
1- Le contenu mucineux est caractéristique du cystadénome biliaire mais inconstant, absent en cas de destruction de l'épithélium kystique.
2- L'analyse des électrolytes du liquide kystique est utile s'il existe un doute diagnostique avec un kyste hydatique. La concentration en sodium et en chlore étant plus basse dans ce dernier, celle du potassium est plus élevée que dans un kyste non parasitaire en raison d'une lyse cellulaire (48).
3- L’étude bactériologique permet de différencier l’abcès hépatique polymicrobien d’un kyste ou d’un cystadénome infecté, habituellement colonisé par une seule espèce bactérienne, le plus souvent entérobactérie ou hémophilus.
4- L'examen cytologique du liquide d'aspiration connaît une sensibilité d'environ 66% pour le diagnostic de malignité mais une spécificité de100%.
5- Une limite importante de la cytoponction est la coexistence au sein d'une même lésion de zones d'aspect histologique bénin et de zones
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authentiquement malignes, pouvant conduire à un faux diagnostic de bénignité. La présence de cellules ciliées cylindriques est caractéristique du kystique cilié.
6- un taux des marqueurs tumoraux notamment l'antigène carcino-embryonnaire et CA19-9 dans le liquide de ponction supérieur à 600 nanogrammes/millilitre évoque un cystadénome, un cystadénocarcinome ou une métastase de carcinome avec une sensibilité de 100% et une spécificité de 94%. Tandis que ce taux reste toujours inférieur à 5 nanogrammes/millilitre en cas de kyste simple.
g. autres examens :
Abdomen sans préparation
Radiographie pulmonaire
Scintigraphie hépatique au technétium 99
Artériographie cœliaque et mésentérique supérieure (49)
Ces examens ne présentent aucun intérêt diagnostique en matière du cystadénome biliaire.
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CONCLUSION:
Depuis l'apparition de l'échographie et du scanner, le diagnostic des lésions kystiques intra hépatiques a été considérablement amélioré et ce, grâce à des examens de moins en moins invasifs. Cependant l'échographie, dans le cadre du cystadénome biliaire pose encore le problème de diagnostic différentiel,
d'une part avec le kyste biliaire simple;
et d'autre part, surtout dans les régions d'endémie hydatique, avec le kyste hydatique du foie, essentiellement celui de type III dont l'aspect échographique sera détaillé plus loin (voir chapitre du diagnostic différentiel).
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2° Examens biologiques:
Le bilan biologique standard pratiqué lors de la découverte d'une masse kystique hépatique et comprend classiquement une numération formule sanguine, un compte des plaquettes, une vitesse de sédimentation, un ionogramme sanguin et un bilan hépatique.
La biologie est en règle générale normale ainsi que le bilan hépatique dans la plupart des cas de cystadénome biliaire.
Il peut exister une élévation de l’activité sérique de la gammaglutamyl-transférase et des phosphates alcalines de façon isolée dans 20% des cas, probablement par choléstase. C’est ce qu’on a retrouvé chez la patiente qui avait un ictère cutanéo-muqueux secondaire à la compression des vois biliaires extra hépatiques par le cystadénome.
Une complication exceptionnelle telle une surinfection (38), une hémorragie intrakystique peut être responsable d'anomalies biologiques non spécifiques au cystadénome biliaire.
Classiquement, devant toute tumeur hépatique est réalisé un dosage de l'antigène carcino-embryonnaire et de l'alphafoetoprotéine. Ils sont tous les deux le plus souvent normaux (50).
La biologie prend de l'intérêt par contre lors:
de la pratique de tests sérologiques afin d'éliminer une éventuelle parasitose (Amibiase, ou kyste hydatique) ;
du dosage de l'activité sérique du CA 19-9 dont l'augmentation a été constatée récemment chez certains patients porteurs d'un cystadénome biliaire (51). Chez notre patiente, les marqueurs tumoraux étaient normaux.
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Le CA 19-9 est synthétisé par les cellules épithéliales canalaires pancréatiques et biliaires, sécrété dans le suc pancréatique et dans la bile. Son taux sérique augmente dans beaucoup de pathologies notamment l'adénocarcinome pancréatique. Ainsi, sa normalisation après résection chirurgicale complète de cystadénome constitue la preuve de son origine kystique. Dans le cas contraire, il faut redouter une dégénérescence maligne (Cystadénocarcinome biliaire) ou une association à un éventuel cystadénocarcinome pancréatique.
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D/ DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :