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Vascularisation et innervation : Fig.1 [2] 2-1) Artères :

A. ANATOMIE 1. Situation :[2]

2. Vascularisation et innervation : Fig.1 [2] 2-1) Artères :

La surrénale est irriguée par de nombreuses artères groupées en 3 pédicules :

 Pédicule supérieur : constant, est généralement formé de 1 à 3 rameaux nés de l’artère phrénique supérieure et descend vers l’extrémité supérieure de la glande.

Le phéochromocytome chez l'enfant (A propos de trois cas)

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 Pédicule moyen : inconstant, nait de la face latérale de l’aorte et rejoint le bord médial de la surrénale.

 Pédicule inférieur : nait de l’artère rénale ou de ses branches et se dirige vers l’extrémité inférieure de la glande.

2-2) Veines :

La circulation veineuse ne présente pas d’analogie avec le système artériel. Le drainage veineux de chaque glande est assuré par la veine centrale. Issue du hile surrénalien, elle se dirige à droite dans la veine cave inférieure et à gauche vers la veine rénale.

2-3) Lymphatiques :

Trois réseaux d’origine corticale, médullaire et capsulaire, se résolvent en deux groupes de collecteurs principaux. Le groupe antérieur, sous-pédiculaire, est satellite de la veine centrale et se dirige vers les nœuds lymphatiques lombaires latéroaortiques. Le groupe postérieur, sus-pédiculaire, est satellite des trajets artériels et se dirige vers les nœuds lymphatiques lombaires pré-aortiques et latéroaortiques. Certains vaisseaux lymphatiques peuvent traverser le diaphragme.

2-4) Nerfs :

Chaque surrénale est dotée d’une double innervation très riche, sympathique et parasympathique, fournie par trois pédicules. Le plexus surrénophrénique ( suprarénal supérieur ) suit le trajet de l’artère rénale supérieure. Le plexus surréno-rénal (suprarénal inférieur) suit le trajet de l’artère surrénale inférieure. Le plexus surrénosolaire (suprarénal moyen), le plus important, possède deux branches, postérieure et médiale.

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2-5) Rapports :

Ils sont différents à droite et à gauche.

 En avant : la surrénale droite répond à la veine cave inférieure, au foie et au 1er angle duodénal. La surrénale gauche répond à l’estomac, au pancréas et aux vaisseaux spléniques.

 En arrière : Les 2 glandes sont en regard des 11émes et 12èmes cotes, du récessus pleural costodiaphragmatique et du diaphragme.

 Latéralement : Les 2 glandes répondent au bord médial du rein au dessus du pédicule rénal et à gauche au bord postérieur de la rate.

 Médialement : La surrénale droite répond à la veine cave inférieure, à l’artère phrénique inférieure droite et au plexus solaire. La surrénale gauche répond au pancréas et à l’aorte abdominale.

Les deux surrénales répondent à l’artère phrénique supérieure et au plexus solaire.

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Figure 1: situation et vascularisation artérielle schématique

des surrénales, vue antérieure.

Pédicule supérieur Pédicule moyen Pédicule inférieure Artère phrénique inférieure Artère rénale

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B.PHYSIOLOGIE : 1. Biosynthèse :[3]

La médullo-surrénale, qui a la même origine embryologique que les ganglions du système nerveux sympathique, est constituée de cellules chromaffines qui ont la capacité de synthétiser, stocker et libérer les catécholamines. Sous ce terme, on groupe trois substances possédant deux fonctions phénol : Adrénaline, Noradrénaline et Dopamine.

Les étapes de la biosynthèse des catécholamines qui s’effectue à partir de la Tyrosine sont schématisées sur la figure ci-dessous (figure 2). Une fois synthétisées, les catécholamines sont stockées dans des vésicules sécrétoires. Il s’agit à 80% d’adrénaline dans les cellules chromaffines de la médullo-surrénale et presque exclusivement de noradrénaline dans les vésicules synaptiques des neurones noradrénergiques périphériques et centraux. La libération s’effectue dans les deux cas par exocytose sous l’effet de l’influx nerveux émanant des neurones pré-ganglionnaires acétylcholinergiques.

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Figure 2. Arbre décisionnel. Principales étapes de la biosynthèse et de la dégradation des

catécholamines. 1. Tyrosine hydroxylase ; 2. DOPA décarboxylase ; 3. Dopamine hydroxylase ; 4. Phényléthanolamine N méthyltransférase ; MAO : monoamine-oxydase ; VMA : acide vanylmandélique.

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2. Mécanismes d’action et effets physiologiques :[3]

Les catécholamines exercent leurs effets physiologiques par l’intermédiaire des récepteurs adrénergiques (α et β) en ce qui concerne l’adrénaline et la noradrénaline et des récepteurs dopaminergiques (DA1 et DA2) en ce qui concerne la dopamine. Les récepteurs DA1 sont à l’origine d’une vasodilatation des territoires artériels rénaux, mésentériques et cérébraux, les récepteurs DA2 d’une inhibition de la sécrétion de noradrénaline par les terminaisons nerveuses sympathiques.

Les récepteurs adrénergiques sont subdivisés en récepteurs α1 et α2, et récepteurs β1, β2 et β3. L’adrénaline active à la fois les récepteurs α et β alors que la noradrénaline a un effet prépondérant sur les récepteurs α. Les récepteurs β3 adrénergiques, de découverte plus récente, diffèrent des récepteurs β1 et β2 par leur structure moléculaire et leur profil pharmacologique. Ils sont surtout localisés dans la graisse brune et interviennent dans la thermogénèse et la lipolyse. Le tableau 1 résume leurs principaux effets physiologiques et métaboliques.

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L’expression clinique de la maladie est hormonodépendante et traduit généralement, dans les phéochromocytomes sécrétants, les effets cardiaques (tachycardie), vasculaires (hypertension) et métaboliques (hyperglycémie) des catécholamines. Elle varie en fonction du profil sécrétoire et de la cosécrétion éventuelle d’autres hormones, notamment

adrenocorticotrophic hormone (ACTH), calcitonine, vasointestinal peptide

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C. ANATOMOPATHOLOGIE

L’aspect typique macroscopique d’un phéochromocytome est celui d’une tumeur arrondie, située en deux positions surrénaliennes, et développée au dépend de la médullosurrénale. La taille de la tumeur est variable, certaines tumeurs peuvent dépasser le Kilogramme.

Les phéochromocytomes sont de taille variable mais ne dépassent pas en moyenne 5 à 6 cm de diamètre. Ils pèsent habituellement 50 à 200 g mais des tumeurs pesant plusieurs kg ont été décrites. Leur volume est rarement suffisant pour être palpé ou provoquer des symptômes de compression ou d'obstruction.

La tumeur est habituellement constituée par un îlot bien encapsulé de cellules chromaffines d'apparence maligne, à l'examen microscopique. Les cellules ont de nombreuses formes avec des noyaux pycnotiques, de grande taille ou multiples. En plus des surrénales, les tumeurs peuvent être retrouvées également dans les paraganglions de la chaîne sympathique, dans l'espace rétro-péritonéal le long de l'aorte, dans le glomus carotidien, dans l'organe de Zuckerkandl (au niveau de la bifurcation aortique), dans le système génito-urinaire, dans le cerveau, dans le péricarde et dans des kystes dermoïdes.

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Figure 3. Aspects macroscopique et microscopique d’un phéochromocytome

Iconographie du service d’anatomopathologie, CHU Hassan II Fès).

A- Les 2 pièces sont homogènes, bien limitées. A droite, pièce faisant 5cm de grand axe, à gauche, pièce faisant 2cm de grand axe.

B- grossissement x200: Prolifération tumorale en cordons faite de cellules monomorphes avec un stroma vasculaire.

a

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Matériel