Valvulopathies et malformations complexes

a. Définition

Cet important chapitre associe les patients porteurs d’une anomalie valvulaire congénitale connue, plus ou moins complexe, éventuellement opérés, aux patients présentant des valvulopathies acquises.

IAo : Insuffisance Aortique RAo : Rétrécissement Aortique IM : Insuffisance Mitrale RM : Rétrécissement Mitral HTA : Hyper Tension Artérielle

b. Cliniquement

Les valvulopathies congénitales ne sont pas à diagnostiquer au cours de l’ENCI, et il est nécessaire de se concentrer sur les retentissements actuels. Seuls les patients en stade NYHA I peuvent pratiquer un sport en compétition sans restriction. Il est indispensable de rechercher une absence de tout symptôme fonctionnel ou physique, quelle que soit la pathologie initiale en cause.

Pour les valvulopathies acquises, le souffle en est l’élément central. Il peut être classiquement systolique ou diastolique, éjectionnel ou de régurgitation. Il faut rechercher les signes qui peuvent y être associés : dyspnée, syncope, douleur thoracique, palpitations, mais aussi signes d’insuffisance cardiaque, d’accidents thromboemboliques, ou d’endocardite infectieuse (fièvre). Il faut faire préciser les antécédents et évaluer les comorbidités : facteurs de risque cardio-vasculaire (tabagisme, HTA, diabète, dyslipidémie, hérédité, surcharge pondérale), comorbidités extracardiaques, antécédents personnels et familiaux orientant vers l’étiologie [29].

c. L'ECG

Tout en étant aspécifique, l’ECG reste utile. Il contribue à évaluer le retentissement de la valvulopathie [29].

d. Examens complémentaires

L’Echocardiographie Trans-Thoracique (ETT) est l’examen clé. Elle confirme

le diagnostic, quantifie la sévérité de la lésion valvulaire (gradient, surface valvulaire, importance de la fuite) et évalue la fonction ventriculaire gauche. L’ETT précise également la morphologie et le fonctionnement valvulaire, la taille du ventricule gauche, l’épaisseur pariétale, la taille de l’oreillette gauche, la pression artérielle pulmonaire, explore le ventricule droit, surtout dans les cas de cardiopathies congénitales. Elle permet de calculer la Fraction d’éjection du Ventricule Gauche (FeVG) et les vitesses de flux transvalvulaires.

L’Echocardiographie Trans-Œsophagienne (ETO) est indiquée si l’ETT est

non conclusive, notamment si elle ne peut pas préciser le mécanisme de l’IM, ou s’il y a une suspicion d’endocardite, de thrombose ou de dysfonction de prothèse, ou encore dans le cadre de cardiopathies congénitales complexes pour préciser l’architecture cardiaque.

L’Epreuve d’Effort (EE) permet de s’assurer que le patient est réellement

asymptomatique. Elle précise le niveau de performance et le profil tensionnel. Mais elle est contre-indiquée en cas de RAo serré symptomatique (mais elle permet, si le patient est asymptomatique, de juger).

Le holter ECG permet de détecter des arythmies, notamment en cas de

cardiopathie congénitale complexe.

L’échocardiogramme de stress est utile en cas de RAo avec dysfonction

ventriculaire gauche.

L’angiographie isotopique permet d’évaluer la fonction du ventricule gauche,

La coronarographie a sa place en cas d’angor et/ou d’éléments en faveur d’une ischémie myocardique.

Le cathétérisme cardiaque n’est indiqué que dans les rares cas où

l’échographie n’a pas fourni assez de renseignements. Il permet de mesurer les pressions et les résistances pulmonaires (pour les cardiopathies congénitales).

L’IRM ou le scanner sont utiles dans les cardiopathies congénitales complexes et notamment pour l’évaluation de l’aorte thoracique [29].

e. Sports autorisés

Tout d’abord, sous réserve d’une chirurgie datant de plus de 6 mois, d’une capacité physique adaptée au sport, d’une HTA Pulmonaire inférieure à 30mmHg , en l’absence de symptôme et dans le cadre d’un contrôle annuel, les pathologies congénitales ne présentant aucune contre-indication à la pratique du sport en compétition sont :

- Canal artériel opéré ou minime (le contrôle annuel cardiologique n’est alors pas indispensable).

- Bicuspidie aortique sans RAo, ni IAo significative, ni dilatation Ao.

- Foramen Ovale Perméable, Communication Inter-Auriculaire (mais ils présentent une contre-indication à la plongée sous-marine).

- Communication Inter-Ventriculaire ou Communication Atrio-Ventriculaire (sans IM ni RAo) minimes ou réparées.

- Anomalies non obstructives des vaisseaux pulmonaires. - Sténose pulmonaire (de gradient <30mmHg).

- Anomalies d’Ebstein minimes.

- Anomalies de naissance des coronaires réparées.

- Coarctation Aortique opérée avec succès (gradient de pression entre les membres supérieurs et inférieurs < 21mmHg), sans HTA et avec une EE normale.

Dans le cadre d’une absence de désaturation à l’effort, et après échographie d’effort, les pathologies congénitales sont classées en fonction des sports autorisés :

Interdiction IIIC seul :

- Transposition des gros vaisseaux opérée par switch - RAo (gradient <21mmHg)

Limitation IA et B, IIA et B :

- Bicuspidie Ao et dilatation Ao 40-45 mm - Coarctation Ao et HTA d’effort

- Tétralogie de Fallot opérée avec succès - Kawasaki avec anomalies coronaires fixées

- Communication Atrio-Ventriculaire avec IM minime

Limitation IA et B :

- Sténose Pulmonaire (gradient 30-50 mmHg)

Limitation IA :

- Bicuspidie Ao avec dilatation >45 mm - RAo (21< gradient <49mmHg)

- RAo symptomatique ou avec dysfonction Ventriculaire Gauche - Ebstein avec fuite tricuspide modérée

- Tétralogie de Fallot et HTA Pulmonaire <30mmHg

- Syndrome d’Eisenmeiger, Ebstein sévères et Ventricules Uniques interdisent les compétitions.

Pour les pathologies acquises, les critères de classification de la sévérité des valvulopathies sont différents entre les collèges Américain et Européen. Les critères que nous retenons pour cette thèse sont ceux de l’ESC, pour des raisons de simplicité et pour l’aspect légal d’une pratique en Europe.

Aucune limitation :

- IM minime ou modérée, en l’absence de symptôme, avec fonction/taille du Ventricule Gauche (VG) et EE normaux.

Interdiction des seules collisions :

- IM minime ou modérée, avec Fibrillation Auriculaire (FA) anti-coagulée.

Interdiction IIIC :

- RM minime (surface>1,5cm²) sans FA, sans symptôme, avec fonction VG et EE normaux.

Limitation IA et B, IIA et B :

- IM minime ou modérée, s’il existe une dilatation VG <55 ml/m², mais une bonne fonction VG (>50%), sans symptôme et avec une EE normale.

- RM minime avec Fibrillation Auriculaire anti-coagulée, en contre-indiquant tout risque de collision.

- RAo minime (surface >1,5cm² et gradient <20mmHg).

Limitation IA :

- RM modéré à serré (surface >1cm²) ;

- RAo modérée (surface entre 1 et 1,5cm²), sans FA, sans symptôme, avec fonction VG et EE normaux.

- IAo modérée, s’il existe une dilatation VG entre 60 et 65mm, isolée.

Interdiction de tout sport :

- IM minime à modérée, s’il existe une dilatation Ventriculaire Gauche >55 ml/m² ou une fonction VG <50%.

- IM sévère (largeur du jet sur la PISA >0,6 cm).

- RAo modéré, s’il existe des symptômes (modérés), une arythmie, une dilatation/ dysfonction VG et/ou une EE anormale.

- RAo serré (surface >1cm²).

- IAo modérée, s’il existe des symptômes (modérés), une arythmie, une dilatation/ dysfonction VG et/ou une EE anormale.

- IAo sévère (fuite importante, signes cliniques nets, OG et VG dilatés et/ou dysfonction VG).

- Maladie Aortique (IAo associée à un RAo).