OBSERVATION CLINIQUE
6. Classification des cardiomyopathies
9.4. Transplantation cardiaque
La transplantation cardiaque représente le traitement de dernier recours de l'insuffisant cardiaque, permettant d'améliorer la qualité de vie des patients, et de prolonger leur survie. Elle s'adresse à ceux qui ont un risque élevé de mortalité à court terme, et à ceux qui restent extrêmement symptomatiques malgré un traitement médicamenteux optimal. Au cours de la première année
post-73
transplantation, les complications sont dominées par le rejet aigu et les infections. Au-delà, la maladie coronaire du greffon est la première cause de mortalité. Les autres complications sont essentiellement liées aux immunosuppresseurs : insuffisance rénale, hypertensionartérielle, cancers…
Les résultats sont stables depuis plusieurs années avec une survie à 1 an de 80%, puis une mortalité annuelle régulière de 3 à 10%. Le nombre de donneurs constitue une limite essentielle à la transplantation.
De 1991 à ce jour, seuls 10 cas de transplantation cardiaque chez des patients avec NCVG au stade d’IC terminale ont été rapportés dans la littérature avec des résultats encourageants (40% à 6ans) (87) (8) (88) (45). Le plus jeune cas rapporté est un nourrisson âgé de 10 mois admis dans un tableau d’insuffisance cardiaque réfractaire a tout traitement médical, sa FE était <15% avec un élargissement important du VG.
Par ailleurs, dans le travail de Ritter (24) le taux de décès ou recours à la transplantation cardiaque dans les 6 ans qui suivent le diagnostic étant de 40%, incite à proposer de façon précoce l’inscription des patients atteints de NCVG associée a une dysfonction VG (quelle que soit la classe de la NYHA) sur liste de transplantation.
10. Surveillance
La surveillance d’un patient atteint de NCIVG rejoint celle d’un insuffisant cardiaque. Le tableau suivant résume l’attitude à adopter chez un patient dont l’état est stable ou d’évolution progressive.
74
Tableau 10 : résumé des différents paramètres à suivre lors de la surveillance d’un patient atteint de NCIVG
Examens à demander Quand demander ces examens ?
Courbe de poids Quotidienne.
Surveillance tensionnelle A chaque consultation, environ tous les mois.
ECG -2 à 3 fois par an.
-En cas de douleurs thoracique d’accélération ou de ralentissement du rythme ou irrégularité du pouls.
Echographie doppler Tous les ans.
Epreuve d’effort -Au départ : lors du diagnostic de la maladie. -Par la suite en fonction de la gravité, tous les 3 mois en l’attente de transplantation cardiaque, et tous les 2 ans en cas d’insuffisance cardiaque modérée.
Holter ECG -Au moment du diagnostique.
-Tous les ans afin de déceler une arythmie silencieuse.
Radiographie pulmonaire -Tous les ans.
-A chaque majoration de l’essoufflement et en cas de fièvre.
Ionogramme -Tous les mois.
-A chaque changement de traitement : diurétiques, IEC, et ARAII.
Bilan de coagulation -Tous les mois.
-A chaque modification de dose ou poussée d’IC.
BNP -A chaque hospitalisation.
75
76
La non compaction isolée du myocarde ventriculaire est répertoriée dans les cardiomyopathies inclassables par dans les nouvelles classifications des cardiomyopathies. Cette maladie congénitale rare, pouvant se révéler à tout âge, touchant les deux sexes mais avec une prépondérance masculine certaine, est encore insuffisamment diagnostiquée.
Elle commence à être mieux connue grâce au développement des techniques d’imagerie récentes, notamment l’échocardiographie dans ses différentes modalités (2D couleur, 3D, contraste …) et l’IRM myocardique.
Devant la possibilité élevée de récurrence, un bilan familial clinique, échocardiographique et génétique s’impose.
Par ailleurs, l’association fréquente à des anomalies neurologiques aussi bien dans la population adulte que pédiatrique, suggère la possibilité que la NCIVG ne serait que l’atteinte cardiaque d’une maladie neuromusculaire.
Le diagnostic précoce et la prise en charge correcte de ces patients semblent cruciaux, le pronostic étant dominé essentiellement par un risque d’insuffisance cardiaque réfractaire, un risque élevé de morts subites par troubles du rythme ventriculaire, ou encore d’accidents thromboemboliques.
La stimulation multisite, la transplantation cardiaque, peuvent améliorer le pronostic souvent péjoratif des patients porteurs de NCVG.
77
78
Résumé
Titre: La non compaction isolée du ventricule gauche. A propos d'un cas et revue de la littérature
Auteur: Zainab RAISSUNI
Mots-clès: Non compaction isolée du ventricule gauche- Cardiomyopathies- Echocardiographie – IRM- Stimulation multisite
La non compaction du ventricule gauche est une cardiomyopathie congénitale rare, caractérisée par une altération de la structure du myocarde secondaire à une embryogénèse incomplète.
La récurrence de formes familiales impose la réalisation d’un dépistage systématique chez les parents de premier degré.
L'insuffisance cardiaque, les accidents emboliques ou encore la mort subite d'origine rythmique constituent les principales complications.
A travers un cas clinique et une revue non exhaustive de la littérature, nous avons voulu attirer l’attention sur cette nouvelle entité de cardiomyopathies, en précisant ses circonstances de découverte, son diagnostic, son pronostic ainsi que ses différentes modalités thérapeutiques.
L'échocardiographie trans-thoracique dans ses différentes modalités (2D et 3D) est l'examen clé qui permet de poser le diagnostic de NCVG en montrant l'existence de trabéculations ventriculaires myocardiques nombreuses et profondes en général localisées au niveau de l'apex du ventricule gauche, séparées par des espaces intertrabéculaires ou récessus communiquant avec la cavité ventriculaire. Une dysfonction systolique ventriculaire gauche est généralement présente, réalisant un facteur pronostic péjoratif.
D’autres examens morphologiques complémentaires en particuliers le scanner ou l’imagerie par résonance magnétique peuvent être utiles.
Le pronostic des patients atteints de NCVG est extrêmement variable, allant de l’évolution lentement progressive à l’insuffisance cardiaque rapidement évolutive.
Le traitement est celui d’une cardiopathie dilatée. Lorsque le traitement médical s’avère insuffisant, le recours à d’autres thérapeutiques non pharmacologiques peut être nécessaire. Il s’agit de l’implantation d’un pace maker triple chambre en cas d’asynchronisme ventriculaire ou encore de la mise en place d’un défibrillateur automatique implantable en cas de troubles du rythme graves. La transplantation cardiaque reste l’étape ultime du traitement.
79
Summary
Title: Isolated left ventricular non compaction. A case report and review of literature Author: Zainab RAISSUNI
Key-words: Isolated left ventricular noncompaction- cardiomyopathies- Echo cardiography- MRI- Triple-chamber pacemaker implantation
Isolated left Ventricular Noncompaction (ILVNC) is a rare congenital cardiomyopathy characterized by altered myocardial structure secondary to incomplete embryogenesis.
Recurrence of familial forms requires a systematic screening amongst first-degree relatives of patients. Heart failure, embolic events and sudden cardiac death are the main complications.
Through a clinical case description and non exhaustive review of the literature, we wanted to draw attention to this new cardiomyopathy entity, stating its circumstances of discovery, diagnosis, prognosis and its various therapeutic modalities.
Transthoracic echocardiography in its different modalities (2D and 3D) is the key procedure that allows the diagnosis of LVNC, showing multiple deep trabeculations in the ventricular wall, commonly localized at the apex of the left ventricle and separated by inter-trabecular spaces or recesses communicating with the main ventricular chamber. Left ventricular systolic dysfunction is generally associated, representing a poor prognosis indicator. Other para-clinical morphological assessments, especially CT or MRI may be useful.
The prognosis of patients with LVNC is extremely variable, ranging from a slowly progressive course to rapidly progressive heart failure.
The treatment is that of dilated cardiomyopathy. When medical treatment is insufficient, the use of other non-pharmacological therapies may be necessary. This is to say triple-chamber pacemaker implantation in case of ventricular asynchrony, or automatic defibrillator implantation in case of serious arrhythmias. Heart transplantation remains the ultimate stage of treatment.
80
ﺺﺨﻠﻣ
ضاﺮﻌﺘﺳا و ﺔﻳﺮﻳﺮﺳ ﺔﻟﺎﺣ .ﺮﺴﻳﻷا ﻦﻴﻄﺒﻟا ﺔﻠﻀﻌﻟ لﺰﻌﻨﻤﻟا مﺎﺤﺘﻟﻻا مﺪﻋ :ناﻮﻨﻌﻟا تﺎﻴﺑدﻷا ﻲﻧﻮﺴﻳﺮﻟا ﺐﻨﻳز :فﺮﻃ ﻦﻣ ﺮﺴﻳﻷا ﻦﻴﻄﺒﻟا ﺔﻠﻀﻌﻟ لﺰﻌﻨﻤﻟا مﺎﺤﺘﻟﻻا مﺪﻋ :ﺔﻴﺳﺎﺳﻷا تﺎﻤﻠﻜﻟا -ﺐﻠﻘﻟا ﺔﻠﻀﻋ ضاﺮﻣأ ىﺪﺼﻟﺎﺑ ﺐﻠﻘﻟا ﺺﺤﻓ -ﻲﺴﻴﻃﺎﻨﻐﻤﻟا ﻦﻴﻧﺮﻟﺎﺑ ﺮﻳﻮﺼﺘﻟا
ﻻا مﺪﻋ
ﻟ
مﺎﺤﺘ
لﺰﻌﻨﳌا
ﻟ
ﺞﺗﺎﻧ ﺐﻠﻘﻟا ﺔﻠﻀﻋ ﺔﻴﻨﺑ ﰲ ﻒﻠﺘﺑ ﺰﻴﻤﺘﻳ ردﺎﻧ ﻲﻘﻠﺧ ضﺮﻣ ﻮﻫ ﺮﺴﻳﻷا ﲔﻄﺒﻟا ﺔﻠﻀﻌ
ﻒﻗﻮﺗ ﻦﻋ
.ﲏﻴﻨﳉا ﻦﻳﻮﻜﺘﻟا ﺔﻠﺣﺮﻣ لﻼﺧ ةﲑﺧﻷا ﻩﺬﻫ ﻮﳕ
.ﱃوﻷا ﺔﺟرﺪﻟا ﻦﻣ ءﺎﺑﺮﻗﻸﻟ ﻲﺋﺎﻘﻠﺗ ﺺﺤﻔﺑ مﺎﻴﻘﻟا مﺰﻠﺗ ﺔﻳﺮﺳﻷا جذﺎﻤﻨﻟا ةﺮﺜﻛ
.ضﺮﻤﻠﻟ ﺔﻴﺴﻴﺋﺮﻟا تﺎﻔﻋﺎﻀﳌا ﻞﺜﲤ ﺊﺟﺎﻔﳌا تﻮﳌاو مﺪﻠﻟ ﺔﻳﺪﻜﻠﺘﻟا ثداﻮﳊاو ﺐﻠﻘﻟا ﻞﺸﻓ
ﻲﻋﱰﺴﻧ نأ ﺎﻧدرأ ﺔﻘﺑﺎﺴﻟا تﺎﺳارﺪﻠﻟ ةءاﺮﻗو ﺔﻳﺮﻳﺮﺳ ﺔﻟﺎﺣ لﻼﺧ ﻦﻣ
ضاﺮﻣﻷ ردﺎﻨﻟا نﺎﻴﻜﻟا اﺬﻫ ﱃإ ﻩﺎﺒﺘﻧﻻا
.ﻪﺟﻼﻌﻟ ﺔﻔﻠﺘﺨﳌا قﺮﻄﻟاو ﻩرﻮﻄﺗو ﻪﺼﻴﺨﺸﺗ ﺔﻴﻔﻴﻛو ﻪﻓﺎﺸﺘﻛا فوﺮﻇ ﰲ ﻖﻴﻗﺪﺘﻟﺎﺑ ﻚﻟذو ,ﺐﻠﻘﻟا ﺔﻠﻀﻋ
ةﺪﻋ ازﱪﻣ ﺺﻴﺨﺸﺘﻠﻟ ﺔﻠﻴﺳو ﻢﻫأ ﻞﻜﺸﻳ (دﺎﻌﺑﻷا ﺔﻴﺛﻼﺛ ,دﺎﻌﺑﻷا ﺔﻴﺋﺎﻨﺛ) ﻪﻗﺮﻃ ﻊﻴﻤﲜ ىﺪﺼﻟﺎﺑ ﺐﻠﻘﻟا ﺺﺤﻓ
ﺔﺻﺎﺧ ةﺰﻛﺮﻤﺘﻣ ﺔﻘﻴﻤﻋ ﺔﻴﻨﻴﻄﺑ ﺔﻴﻠﻀﻋ تازﺮﺑ
ﻒﻳﻮﲡ ﻊﻣ ﻞﺻاﻮﺘﺗ ةﲑﻐﺻ تﺎﻓﺎﺴﲟ ﺔﻗﺮﻔﻣ ,ﺮﺴﻳﻷا ﲔﻄﺒﻟا ﺔﻤﻗ ﰲ
.ﱯﻠﺳ رﻮﻄﺗ ﻞﻣﺎﻋ ﻚﻟﺬﺑ ﺎﻧﻮﻜﻣ ﺔﻟﺎﳊا ﻩﺬﻫ ﰲ ﺪﺟاﻮﺘﻟا ﲑﺜﻛ نﻮﻜﻳ ﺐﻠﻘﻟا ﺔﻠﻀﻋ ضﺎﺒﻘﻧا ﰲ ﻲﻔﻴﻇو ﻞﻠﺧ .ﲔﻄﺒﻟا
ﺔﻟﺎﺣ ﻦﻣ اءﺪﺑ ,ﺔﻳﺎﻐﻠﻟ توﺎﻔﺘﻣ ﺮﺴﻳﻷا ﲔﻄﺒﻟا ﺔﻠﻀﻋ مﺎﺤﺘﻟا مﺪﻋ ضﺮﲟ ﲔﺑﺎﺼﻤﻠﻟ ﺔﻳﺮﻳﺮﺴﻟا ﺔﻟﺎﳊا رﻮﻄﺗ
رﻮﻄﺘﻟا
.رﻮﻫﺪﺘﻟا ﻊﻳﺮﺴﻟا ﱯﻠﻘﻟا رﻮﺼﻘﻟا ﺔﻟﺎﺣ ﱃإ ءﻲﻄﺒﻟا
فﺎﻛ ﲑﻏ ﱯﻄﻟا جﻼﻌﻟا نﻮﻜﻳ ﺎﻣﺪﻨﻋ .ةدﺪﻤﺘﳌا ﺐﻠﻘﻟا ﺔﻠﻀﻋ ضﺮﻣ جﻼﻌﻟ ﻞﺛﺎﳑ ﻮﻫ ضﺮﳌا اﺬﻫ جﻼﻋ
(ﺐﻠﻘﻟا ﺔﻠﻀﻌﻟ ﻦﻣاﺰﺘﻟا ةدﺎﻋإ) ﺔﻴﺋﺎﺑﺮﻬﻜﻟا قﺮﻄﻟﺎﻛ ﺔﻠﻳﺪﺑ تﺎﺟﻼﻋ ﱃإ عﻮﺟﺮﻟا ﻦﻜﳝ
.
.جﻼﻌﻠﻟ ﺔﻴﺋﺎﻬﻨﻟا ﺔﻠﺣﺮﳌا ﻞﺜﳝ ﺐﻠﻘﻟا عرز
81
82
[1] Engberding R, Bender F. Identification of a rare congenital anomaly of the myocardium by two-dimensional echocardiography: persistence of isolated myocardial sinusoids. Am J Cardiol 1984;53: 1733-54.
[2] Kenton AB, Sanchez X, Coveler KJ, et al. Isolated left ventricular non compaction is rarely caused by mutations in G4.5, alpha-dystrobrevin and FK binding protein-12. Mol Genet Metab 2004;82: 162-166.
[3] Dusek J, Ostadal B, Duskova M. Postnatal persistence of spongy myocardium with embryonic blood supply. Arch Pathol 1985;99: 312-317.
[4] Oechslin EN, Attenhofer CH, Rojas JR, Kaufmann PA, Jenni R. Long-term follow-up of 34 adults with isolated left ventricular non compaction: a distinct cardiomyopathy with poor prognosis. J Am Coll Cardiol 2004 ;36: 493-500.
[5] Stollberger C, Finsterer J, Blazek G. Left ventricular hypertrabeculation/noncompaction and association with additional cardiac abnormalities and neuromuscular disorders. Am J Cardiol. 2002;90: 899-902.
[6] Jenni R, Oechslin E, Schneider J, Attenhofer Jost C, Kaufmann PA. Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non-compaction: a step towards classification as a distinct cardiomyopathy. Heart 2001;86: 666-671.
[7] Stollberger C, Blazek G, Bucher E . Cardiac resynchronization therapy in left ventricular hypertrabeculation/non-compaction and myopathy. Europace 2008 ; 10 : 59–62.
[8] Stamou SC, Lefrak EA, Athari FC, Burton NA, Massimiano PS. Heart transplantation in a patient with isolated non compaction of the left ventricular myocardium. Ann Thorac Surg 2004;77: 1806-8.
83
[9] Pignatelli RH, McMahon CJ, Dreyer WJ, Denfield SW, Price J. Clinical characterization of left ventricular non compaction in children: a relatively common form of cardiomyopathy. Circulation 2003;108 : 2672-2678.
[10] Brutsaert DL. Cardiac Endothelial-Myocardial Signaling: Its Role in Cardiac Growth, Contractile Performance, and Rhythmicity. Physiol Rev 2003 ;83: 59-115.
[11] Brian C, Vijay D, Kevin M et al. Non compaction of the ventricular myocardium. Circulation 2004;109: 2965-2971.
[12] Varnava AM. Isolated left ventricular non compaction : a distinct cardiomyopathy ?. Heart 2001;86 : 599-600.
[13] Wilson JG, Roth CB, and Warkany J. An analysis of the syndrome of malformations induced by maternal vitamin A deficiency. Effects of restoration of vitamin A at various times during gestation. Am J Anat.1953 ; 92: 189-217.
[14] Karatza AA, Holder SE, Gardiner HM. Isolated non compaction of the ventricular myocardium : prenatal diagnosis and natural history.Ultrasound Obstet Gynecol 2003;21:75-80.
[15] Eurling L, Yigal M, Robert M et al. Reversible isolated left ventricular non-compaction ? Int Jour Cardiol 2009 ;10 :e35-e36.
[16] Bleyl SB, Mumford BR, Thompson V et al. Neonatal lethal non compaction of the left ventricular myocardium is allelic with Barth syndrome. Am J Hum Genet. 1997 ; 61: 868-872.
84
[17] Chin TK, Perloff JK, Williams RG, Jue K, Mohrmann R. Isolated noncompaction of left ventricular myocardium: a study of eight cases. Circulation 1990; 82: 507-513.
[18] Jenni R, Oechslin EN, van der Loo B. Isolated ventricular non-compaction of the myocardium in adults. Heart 2007;93: 11-15.
[19] Dulac Y, Heitz F, Baunin C et al. Persistance du myocarde spongieux : à propos d’un cas. Arch Mal Cœur Vaiss 1995 ;88 :761-764.
[20] Yüksel C, Necmi A, Bilgin T, et al. Noncompaction of the ventricular myocardium: report of two cases with bicuspid aortic valve demonstrating poor prognosis and with prominent right ventricular involvement. Echocardiography 2003; 20: 379-378.
[21] Dalal D, Tandri H, Judge DP et al. Morphologic variants of familial arrhythmogenic right ventricular dysplasia cardiomyopathy a genetics-magnetic resonance imaging correlation study. J Am Coll Cardiol 2009 ; 14; 53:1289-1299.
[22] Defrance C, Warin-Fresse K, Fau G et al. Influence des paramètres de non compaction ventriculaire gauche sur la fonction ventriculaire gauche chez l’adulte. Jour Radiol.2009 ;10 :1328-1329.
[23] Elias J, Valadao W, Kuniyoshi R et al. Isolated left ventricular non compaction of the myocardium. Arq Bras Cardiol. 2000;74: 253-261.
[24] Ritter M, Oechslin E, Sutsch G, Attenhofer C, Schneider J, Jenni R. Isolated non compaction of the myocardium in adults. Mayo Clin Proc. 1997;72: 26-31.
85
[25] Ozkutlu S, Ayabakan C, Celiker A et al. Non compaction of the ventricular myocardium : a study of twelev patients . J Am Soc Echocardiogr. 2002;15: 1523-1528.
[26] Ichida F, Hamamichi Y, Miyawaki T, et al. Clinical features of isolated noncompaction of the ventricular myocardium: long-term clinical course, hemodynamic properties, and genetic background. J Am Coll Cardiol. 1999;34: 233-240.
[27] Zaragoza MV, Arbustini E, Narula J. Noncompaction of the left ventricle: primary cardiomyopathy with an exclusive genetic etiology. Curr Opin Pediatr. 2007;19(6):619-627.
[28] Ichida F, Tsubata S, Bowles KR, et al. Novel gene mutations in patients with left ventricular noncompaction or Barth syndrome. Circulation.2001;103: 1256-1263.
[29] Bione S, D’Adamo P, Maestrini E, Gedeon AK, Bolhuis PA, Toniolo D. A novel X-linked gene, G4.5 is responsible for Barth syndrome. Nat Genet.1996;12:385-389.
[30] Sasse-Klaassen S, Gerull B, Oechslin E, Jenni R, Thierfelder L. Isolated noncompaction of the left ventricular myocardium in the adult is an autosomal dominant disorder in the majority of patients. Am J Med Genet A. 2003;119:162-167.
[31] D’adamo P, Fassonel L, Gedeon A, et al. The X-linked gene G4.5 is responsible for different infantile dilated cardiomyopathies. Am J Hum Genet 1997; 61:862-867.
86
[32] Lachhab A, Aouad A, Belhaj, Elmajhad A, Doghmi N, Cherti M. Apport de l’imagerie par résonance magnétique cardiaque dans le diagnostic de la non compaction du ventricule gauche. Mise au point.Coeur et Vaisseaux sous presse.
[33] Richardson P, McKenna W, Bristow M, et al. Report of the 1995 World Health Organization/International Society and Federation of Cardiology task force on the definition and classification of cardiomyopathies. Circulation. 1995;93:841–842.
[34] Maron BJ, Towbin JA, Thiene G, Antzelevitch C, Corrado D, Arnett D, Moss AJ, Seidman C, Young JB. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies. An American Heart Association scientific statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation 2006 ; 113:1807–1816.
[35] Perry E, Bert A , Eloisa A et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the european society of cardiology working group on myocardial and pericardial diseases. Eur Heart J 2008;29:270-276.
[36] Adam R, Marc A, Usha R et al. New Classification Scheme of Left Ventricular Noncompaction and Correlation With Ventricular Performance. Am J Cardiol 2008;102:92-96.
[37] Zambrano E, Marshalko SJ, Jaffe C et al. Isolated non compaction of the ventricular myocardium : Clinical and molecular aspects of a rare cadiomyopathy. Lab Invest. 2002;82 :117-122.
87
[38] Jenni R, Christophe A. Wyss MD, Erwin N et al. Isolated Ventricular Noncompaction Is Associated With Coronary Microcirculatory Dysfunction. J Am Coll Cardiol 2002;39:450–454.
[39] Junga G, Kneifel S, Von Smekal A, Steinert H, Bauersfeld U. Myocardial ischaemia in children with isolated ventricular non-compaction. Eur Heart J. 1999;20: 910-916.
[40] Hasdemir H, Betül Erer H, Sinan T et al. Isolated left ventricular noncompaction: A small, noncompacted segment may cause serious complications. Intern J Cardiol 2010 In press
[41] Celiker A, Ozkutlu S, Dilber E, Karagoz T. Rhythm abnormalities in children with isolated ventricular non-compaction. Pacing Clin Electrophysiol. 2005;28:1198–1202.
[42] 42- Buonanno C, Variola A, Dander B, Gabaldo S, Marafioti V. Isolated noncompaction of the myocardium. An exceedingly rare cardiomyopathy: A case report. Ital Heart J. 2000;1: 301-305.
[43] Aras D, Tufekcioglu O, Ergun K, et coll. Clinical features of isolated ventricular noncompaction in adults long-term clinical course, echocardiographic properties, and predictors of left ventricular failure. J Card Fail. 2006;12:726-733.
[44] Erwin B, Wolfgang R, Derliz M, et al. Isolated Left Ventricular Noncompaction of the Myocardium as a Cause of Embolic Superior Mesenteric Artery Occlusion. J Am Soc Echacardiogr 2005;18:692-693.
88
[45] Lofiego C, Biagini E, Pasquale F, et al. Wide spectrum of presentation and variable outcomes of isolated left ventricular non-compaction. Heart. 2007;93:65-71.
[46] 46- Giovanni F, Luciana D, Claudia V et al. Isolated left ventricular non-compaction: A larger part of submerged iceberg with criteria for diagnosis to the limits of standard. Intern J Cardiol Jan 2009 in press
[47]
[48] Stöllberger C, Finsterer J. Left ventricular hypertrabeculation/noncompaction and stroke or embolism. Cardiology. 2005;103:68-72.
[49] Gabriella C, Petros N. Reply to: Consensus on unsolved issues of left ventricular hypertrabeculation/non-compaction is warranted. Int J Cardiol. Décembre 2009 in press.
[50] Conges DJ, Ryan T, Traver RD. Non compaction of ventricular myocardium : CT appearance. AJR Am J Roentgenol.1991;156:717-718.
[51] Eurlings L, Yigal M, Robert M. et al. Author reply: Consider potential pitfalls, myopathy and chromosomal abnormalities when diagnosing left ventricular hypertrabeculation / noncompaction. International Journal of Cardiology. Mars 2010 in press.
[52] Stollberger C,Finsterer J, Blazek G et al. isolated left ventricular abnormal trabéculation : follow up and association with neuromuscular disorder.Can J Cardiol. 2001 ;17 :163-168.
[53] Gumbiner CH, Gillette PC , Garson A. Pediatric Cardiac Dysrhythmias.Grune & stratton,Orlando,FL,1981:405-419.
89
[54] Robida A , Hajar HA.Ventricular conduction defect in isolated left non compaction of the ventricular myocardium .Pediatr Cardiol 1996;17 :189-191.
[55] Rajesh P, Norman H. S. Cardiac Segmental Analysis in Left Ventricular Noncompaction: Experience in a Pediatric Population. JASE. 2010 ;23 :46-53.
[56] Frischknecht BS, Attenhofer Jost CH, Oechslin EN, et al. Validation of noncompaction criteria in dilated cardiomyopathy, and valvular and hypertensive heart disease. J Am Soc Echocardiogr. 2005;18(8):865-872.
[57] Jenni R, Goebel N, Tartini R et al.Persisting myocardial sinusoids of both ventricles as an isolated anomaly : echocardiographic, angiographic, and pathologic anatomical findings.Cardiovasc Intervent Radiol.1986 ;9 :127-131.
[58] Giovanni F, Giovanni C, Giuseppina N et al. Ventricular dysfunction and number of non compacted segments in non compaction: Non-independent predictors .Int J Cardiol.2009.
[59] Boyd MT, Seward JB, Tajik AJ, Edwards WD. Frequency and location of proeminent left ventricular trabeculations at autopsy in 474 normal human heart: implications for evaluation of mural thrombi by two dimentional echocardiography. J Am Coll Cardiol. 1987;9:323-326.
[60] Hook S, Ratliff NB, Rosenkranz E. Isolated non compaction of the ventricular myocardium. Pediatr Cardiol. 1996 ; 17 :253-261.
[61] Giovanni F, Claudia V, Luciana A. Diagnosis and definition of biventricular non-compaction associated to Ebstein's anomaly. Int J Cardiol. Septembre 2009 in press.
90
[62] Salvatore P, Filippo M. A large left ventricular thrombus .International Journal of Cardiology.2009 ;135 : e44–e46.
[63] Elzbieta K, Olgierd W, Marek K, et al. Isolated ventricular noncompaction mimicking arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Int J Cardiol juillet 2009 in press.
[64] Bax J, Atsma DE, Lamb HJ et al. Non invasive and invasive evaluation of non compaction cardiomyopathy. J Cardiovasc Magn Reson. 2002 ; 4 : 353-357.
[65] Lotte E, Tjebbe W, Boudewijn J. Diagnosis of non-compaction cardiomyopathy with contrast echocardiography.Int J Cardiol.2004 ;94 :127-128.
[66] Wong SP, Oldfield M, Ko APH et al. Ventricular non compaction: a rare cause of heart failure. Intern Med J. 2003; 33: 262-263.
[67] Baker GH, Pereira NL, Hlavacek AM, Chessa K, Shirali G. Transthoracic Real-Time three-Dimensional Echocardiography in the Diagnosis and Description of Noncompaction of Ventricular Myocardium. Echocardiography 2006: 23: 490-494.
[68] Crochet D, Helft G, Chassaing S et al. Indications cliniques appropriées de l’IRM en pathologie cardiovasculaire. J Radiol.2009 ; 90 :1144-1160.
[69] Daimon Y, Watanabe S, Takeda S et al. Two-layered appearance of non compaction of the ventricular myocardium on magnetic resonance imaging. Circ J.2002;66:619- 621.
91
[70] Petersen SE, Selvanayagam JB,Wiesmann F et al. Left ventricular non-compaction. Insights from cardiovascular magnetic resonance imaging. J Am Coll Cardiol .2005 ; 46 : 101-105.
[71] Paule P, Braem L, Mioulet D, Jop B, Théron A, Gil JM, Héno P, Fourcade L. La non compaction du ventricule gauche, une cardiomyopathie du sujet jeune : premières observations africaines. Med Trop. 2007; 67: 587-593.
[72] Dodd JD, Holmvang G, Hoffmann et Coll. Quantificationof left ventricular noncompaction and trabecular delayed hyperenhancement with cardiac MRI: correlation with clinical severity. American Journal of Roentgenology. 2007; 189: 974-980.
[73] Ivan D, Flamm SD, Abrams J, Kindo M, Heck K, Frazier OH. Isolated Ventricular Non-Compaction in Adults with Idiopathic Cardiomyopathy: Cardiac Magnetic Resonance and Pathologic Characterization of the Anomaly. The Journal of Heart and Lung Transplantation. 2005; 24(6) : 781-786.
[74] Borreguero LJ, Corti R, Desoria RF et al. Diagnosis of isolated non compaction of the myocardium by magnetic resonance imaging. Circulation. 2002;105:e 177-e 178.
[75] Franck Th, Alexis J, Bertrand J . Assessment of left ventricular non-compaction in adults: Side-by-side comparison of cardiac magnetic resonance imaging with echocardiography. Arch Cardiovsc Disea. Mars 2010.Article sous press.
[76] Maltagliati A, Pepi M. Isolated non compaction of the myocardium : multiplane transoesophageal echocardiography diagnosis in adult. J Am Soc Echocardiogr .2003 ; 13 :1047-1049.
92
[77] Hamamichi Y, Ichida F, Hashimoto I et al. Isolated non compaction of the ventricular myocardium: ultrafast tomography and magnétic resonance imaging. The international journal of cardiovascular imaging.2001;17:305-314.
[78] Guénard C, Eid M, Boulmier D. Aspects tomodensitométriques de la non compaction isolée du ventricule gauche. J de radiologie.2006 :87 ;1301-1302.
[79] Conces DJ, Ryan T, Traver RD. Non compaction of ventricular myocardium : computed tomography appearance. AJR Am J Roentgenol.1991;156:717-718.
[80] Winer N, Lefevre M, Nomballais MF et al. Persisting spongy myocardium: a case indicating the difficulty of anténatal diagnosis. Fetal Diagn Ther.1998:13;227-232.
[81] Karatza K, Holder SE, Gardiner HM et al. Isolated noncompaction of the ventricular myocardium: prenatal diagnosis and natural history. Ultrasound Obsted Gynecol 2003: 21; 75-80.
[82] Bleyl SB, Mumford BR, Brown-Harrison MC et al. Xq 28-linked noncompaction of the left ventricular myocardium: prenatal diagnosis and pathologic analysis of affected individuals. Am J Med Genet 1997 : 72; 257-265
[83] Agmon Y, Connoli Y, Olson I et al.non compaction of the ventricular myocardim. J Am Echocardiogr. 1999 ;72 :26-31.).
[84] Defrance C, Warin-F K, Fau G, P Guérin et al. Influence des paramètres de non compaction ventriculaire gauche sur la fonction ventriculaire gauche chez l’adulte. Jour Radiol 2009 ;10 :1328-1329.
93
[85] Cazeau, C, Leclercq T, Lavergne et al. Effects of multisite biventricular pacing in patients with heart failure and intraventricular conduction delay. N. Eng. J. Med.2001 ; 344 : 873–880.).
[86] Auricchio A, Stellbrink C, Sack S et al., Long-term clinical effect of hemodynamically optimized cardiac resynchronization therapy in patients with heart failure and ventricular conduction delay, J. Am. Coll. Cardiol. 2002 ; 39 : 2026–2033.
[87] Vogel M, Chaudhari M, Rassi D, Mair L, Hasan A. End-Stage Cardiac Failure Caused by Isolated Ventricular Non-Compactation: CardiacTransplantation in a 5-Year-Old Boy. J Heart Lung Transplant.2005;24:618-620.
[88] Natasha D, Estela A, Vera D et al. Isolated ventricular non compaction : unusual cause of decompensated heart failure and indication of heart transplatation in the early infancy-case report and literature review. CLINICS. 2008;63:136-139.
[89] Takeshi S, Akira M, Kazuo Y, et al . Left ventricular restoration surgery for isolated left ventricular noncompaction: Report of the first successful case. The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery.2007 ;134:246-247.
[90] Rae F, Michael A. B, Stephen G et al. Increasing Identification of Isolated Left Ventricular Non-Compaction with Cardiovascular Magnetic Resonance: A Mini Case Series Highlighting Variable Clinical Presentation. Heart, Lung and