OBSERVATION CLINIQUE
6. Classification des cardiomyopathies
7.2. Examens complémentaires
7.2.1. ECG
L’ECG est rarement normal chez les patients atteints de NCIVG. En effet, des anomalies électriques sont présentes dans 88 à 94% des cas selon les séries (tableau 8). Cependant aucune des anomalies décrites n’est spécifique de la maladie (4). Il peut s’agir de trouble du rythme (ACFA, troubles du rythme ventriculaire soutenu ou non, WPW) ou de la conduction (bloc de branche, bloc auriculo ventriculaire), ou encore d’anomalies non spécifique de la repolarisation
Bloc de branche : Il peut s’agir d’un bloc de branche droit, d’un hémibloc antérieur gauche - sans valeur diagnostic ou pronostic - ou encore d’un bloc de branche gauche.
Le bloc de branche gauche complet est le trouble conductif le plus fréquent.
Il se voit en fonction de séries chez 15 (26) à 56% (4) des adultes atteints de NCIVG. Celui ci est noté chez un patient sur 2 dans le travail rapporté par Ritter
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(24) ou encore celui d’Oeschlin (4). Par contre, il est exceptionnellement retrouvé chez l’enfant (53).
L’apparition du BBG serait secondaire au développement progressif de la fibro élastose endocardique (54) et constituerait un facteur pronostic péjoratif. En effet, il peut être impliqué dans l’asynchronisme de contraction ventriculaire ou encore dans la progression du remodelage et de la dysfonction ventriculaire.
Extra systoles ventriculaires
Chez l’adulte, les ESV se voient dans plus de 40% des cas (108). Celles ci peuvent être monomorphes ou polymorphes, isolées, bigéminées ou en salve pouvant se compliquer de tachycardie ventriculaire soutenue ou non, voire de fibrillation ventriculaire pouvant conduire à la mort subite.
Fibrillation auriculaire
A l’étage auriculaire, l’arythmie complète par fibrillation auriculaire est observée dans 25% des cas(4). Elle augmente ainsi le risque thrombo-embolique et impose le démarrage rapide d’un traitement anticoagulant à dose efficace.
Syndrome de Wolf Parkinson White
Il semble exister une association entre le syndrome de WPW et la NCIVG essentiellement dans la population pédiatrique. Cette association est estimée à 15% dans la série rapportée par Yasukawa. (132) ou encore dans celle colligée par Ichida (26) portant sur une série de 27 patients âgés en moyenne de 5 ans.
Par contre, cette association semble absente chez l’adulte, comme cela est relevé dans la série rapportée par Ritter (24) ou encore celle rapportée par Oechslin (4) et qui incluent exclusivement des patients d’âge moyen autour de 45 ans.
36 Anomalies électriques non spécifiques
Des anomalies électriques non spécifiques peuvent se voire. Il peut s’agir d’une inversion diffuse ou isolée de l’onde T, d’une hypertrophie ventriculaire gauche, d’une hypertrophie auriculaire droite et/ou gauche, ou encore d’une déviation axiale droite ou gauche. (17), (108).
7.2.2. Radiographie pulmonaire
A un stade précoce, la silhouette cardiaque est souvent normale. Dans les formes évoluées, il peut exister une cardiomégalie d’importance variable parfois associée à des signes radiologiques d’œdème pulmonaire. (4)
7.2.3. Echocardiographie trans thoracique 2D avec Doppler couleur
L’échocardiographie 2 D permet de poser le diagnostic de NCVG, en mettant en évidence un certain nombre de critères morphologiques quasi pathognomoniques. Elle permet par ailleurs d’apprécier le retentissement sur la fonction ventriculaire gauche systolique et diastolique et par conséquent d’évaluer la sévérité de la NCIVG, d’en apprécier le pronostic e de guider la stratégie thérapeutique
a- Evaluation morphologique du ventricule gauche
Il s’agit d’une étape fondamentale au cours de l’examen échocardiographique. Celle ci met en évidence des trabéculations séparées par des espaces inter trabéculaires qui signent dans la majorité des cas le diagnostic positif d’une NCVG.
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Trabéculations et espaces inter trabéculaires
Les trabéculations sont des structures sous forme d’invaginations ou d’épaississement ayant la même échogénicité que le myocarde, dotées de mouvements synchrones avec les contractions ventriculaires et de localisations assez fixes sur les parois ventriculaires notamment au niveau de l’apex du VG, et des parois ventriculaires latérales et inférieures moyenne dans plus de 80% des cas(4). Elles sont plus profondes et plus nombreuses au fur et à mesure que l’on s’éloigne de la valve mitrale pour atteindre l’apex du VG (110) (Figure 10)
Figure 11 : Localisations préférentielle des trabéculations selon Kohli au niveau des segments apicaux, latéraux et inféro médians.(109)
38
Pour parler de NCVG, leur nombre doit être supérieur à 3 et leur épaisseur supérieure à 2 mm de diamètre.
Ces trabéculations sont séparées par des espaces inter trabéculaires ayant une profondeur supérieure à 1 cm et un flux circulant au Doppler couleur
(Figure 12, 13).
Figure 12 : ETT : incidence apicale 4 cavités montrant les nombreuses trabéculations localisées au niveau de la paroi latérale du VG, séparées par les espaces inter
trabéculaires
Figure 13 : ETT Doppler couleur : incidence apicale 4 cavités montrant le flux Doppler couleur au sein des espaces inter trabéculaires
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Structure en double couche du myocarde
Dans la NCVG, le myocarde est constitué par une double couche : une couche compactée fine et une couche non compactée épaisse formée de trabéculations.
Le rapport zone compactée/zone non compactée doit être supérieur à 2, la meure étant effectuée selon Jenni (6) en télésystole sur une incidence parasternale gauche petit axe (Figure 3)
Figure 14 : A : Incidence parasternale gauche petit axe montrant la structure en double couche du myocarde. Réf Jenni. B : même image en zoom mettant en évidence la zone
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Figure 15: ETT-ETT Doppler couleur-ETT 3D : incidence parasternale gauche petit axe montrant la structure en double couche du myocarde.
Critères ETT de NCIVG
Pour améliorer la précision diagnostic de la NCVG, des auteurs ont établi des critères diagnostic de NCIVG résumés dans le tableau suivant (tableau 9).
Les critères proposés par Chin (17) sont les plus anciens et remontent à une vingtaine d’années. Ils s’intéressent uniquement aux trabéculations et aux récessus inter trabéculaires permettant ainsi de calculer un ratio en fin de diastole (Tableau 9).
Viennent ensuite ceux définis par Jenni, (6) au nombre de 4, associant à la fois des critères échocardiographiques 2D et Doppler couleur.
Enfin, les critères de Stollberger (52), simples de recueil publiés lors de cette dernière décennie.
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Tableau 9 : Critères ETT de NCIVG selon les principaux auteurs
Selon Chin et al (17)
- Présence de trabéculations au niveau de l’apex du ventricule gauche sur les incidences parasternale gauche petit axe ou apicale en télédiastole.
- Rapport entre la distance du fond des récessus trabéculaires à la surface épicardique, et la distance du sommet des trabéculations à la surface épicardique est inferieur ou égal à 0,5. (Figure 15)
Selon Jenni et al (6)
- 2D : Présence de nombreuses trabéculations (plus de 3), proéminentes avec des récessus profonds dans des segments hypertrophiés et souvent hypokinétiques du myocarde du VG.
- Doppler couleur: récessus intertrabéculaires directement remplis par du sang provenant de la cavité ventriculaire.
- Coupe parasternale petit axe, en télésystole: rapport myocarde non-compacté sur myocarde non-compacté supérieure ou égale à 2. (Figure 15) - Absence d’anomalies cardiaques structurelles cœxistantes.
Selon Stollberger et al (52)
- Plus de 3 trabéculations provenant du mur du ventricule gauche, au delà des piliers mitraux ; visibles sur une seule image plane.
- Présence d’espaces intertrabéculaires perfusés à partir de la cavité ventriculaire, visualisés en mode doppler couleur.
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Figure 16 : A : coupe transversale d’un ventricule gauche montrant les trabéculations myocardiques
B (selon Chin) et C (selon Jenni) : En mode zoom, mesures des différents ratios utiles pour le diagnostic de NCVG (49).
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b- Evaluation de la fonction ventriculaire
Elle consiste essentiellement en l’appréciation de la fraction d’éjection des ventricules gauche et droit et l’évaluation des pressions de remplissage. L’existence d’une dysfonction ventriculaire de quel qu’ordre quelle soit constitue un élément pronostic péjoratif.
Evaluation de la fonction systolique ventriculaire gauche
L’évaluation de la fonction systolique du VG est une étape essentielle lors de la réalisation d’un examen échocardiographique d’un patient atteint de NCVG, l’existence d’une dysfonction systolique ayant des implications thérapeutiques et pronostiques importantes.
Au cours de la NCVG, le ventricule gauche est souvent dilaté. En effet dans l’étude d’Oeschlin regroupant 34 patients porteurs de NCVG et âgés de … ans, 22 soit 67% avaient un DTD > 60 mm. La dilatation du VG constitue dans le travail rapporté par Gabriella à elle seule un facteur pronostic péjoratif, prédictif de complications et de mortalité d’origine cardio vasculaire pouvant atteindre 70% (49),(95).
En ce qui concerne l’étude de la cinétique segmentaire du VG, les segments non compactés du myocarde sont souvent hypokinétiques (56). Néanmoins, une hypokinésie de la paroi ventriculaire du myocarde compacté peut également être notée appuyant l’hypothèse d’une dysfonction microcirculatoire myocardique diffuse chez ces patients (4).
Aussi, l’évaluation de la FE VG ne doit pas être pratiquée en mode TM, en raison de la dilatation ventriculaire gauche, toujours présente et de l’inhomogénéité de la cinétique segmentaire.
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L’évaluation effective de la fraction d’éjection se fera dans le cas présent par la méthode Simpson biplan 2 et 4 cavités, les mesures des volumes ventriculaires se faisant en télédiastole et en télésystole.
La FE VG est le plus souvent altérée à des degrés plus ou moins importants. Dans le travail rapporté par Oeschlin (4) une FE VG < 50% est notée et rapportée dans 86% des cas.
Il faut noter cependant qu’il n’existe pas de parallélisme entre le degré de dysfonction VG et le nombre de segments non compactés, comme cela a été rapporté par Giovanni (58)
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Evaluation des pressions de remplissage ventriculaire gauche
La combinaison d’indices doppler recueillis en doppler pulsé (flux trans-mitral, flux veineux pulmonaire) et tissulaire (DTI à l’anneau mitral), associée à certains paramètres morphologiques du VG permet d’approcher le niveau des pressions de remplissage du VG.
Les schémas ci dessous représentent les algorithmes simplifiés de l’évaluation des pressions de remplissage du VG selon les dernières recommandations des sociétés savantes 2009 (109), en fonction de l’aspect du flux trans mitral et de la fraction d’éjection ventriculaire gauche.
46 < 40-45% > 40-45% FE VG TD Em <150 ms ou Em/Am >2 TD Em >150 ms ou Em/Am <2 P Remplissage Elevées Ea Vp Em/Ea >15 ou Em/Vp > 2.5 Em/Ea: 9-14 ou Em/Vp: 1.5-2.4 Em/Ea <8 ou Em/Vp <1.5 FVP dAp – dAm Valsalva Volume OG 30 ms Augm Am Dilat OG P Remplissage Normales Em > Am < O ms Dim Am OG Normale Em < Am Aspect physiologique P Remplissage Normales •Sujet âgé • Tachycardie • BBG C
• BAV 1er degré
P remplissage élevées si HVG * Em/Ea > 15 et/ou * Em/Vp > 2.5 et/ou * FVP (Ap-Am) Ap > Am Suspicion clinique De P Remplissage élevées
Figure 18: Algorithmes simplifiés permettant l’évaluation des pressions de remplissage en fonction de l’aspect du flux trans mitral (108)
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c- Recherche de complications ou d’anomalies associées
Les complications sont représentées essentiellement par l’existence de thrombi intertrabéculaires, qui siègent préférentiellement au niveau apical.
Les éventuelles anomalies cardiaques associées sont représentées par une maladie d’Ebstein (61), une CIA, une bicuspidie aortique, un canal artériel persistant, une anomalie coronaire (92), un anévrisme du septum inter auriculaire ou encore un foramen ovale perméable.
d- Diagnostic différentiel
Trabéculations proéminentes myocardiques normales : (Figure 19)
Elles sont une variante de la normale et sont typiquement inférieurs ou égales à trois. Elles sont en général situées sur la paroi libre du SIV et rarement dans la région apicale.
Celles-ci consistent en des faisceaux musculaires discrets de diamètre > 2mm, situées à la surface endomyocardique du VG.
Elles seraient présentes dans 68% des cœurs normaux, mais toujours en nombre inférieurs à trois et sans dysfonction VG associée (59).
48
Figure 19 : ETT :incidence apicale 4 cavités :Trabéculations proeminates normales
Cardiomyopathie hypertrophique: (Figure 20)
L’hypertrophie ventriculaire surtout apicale peut ressembler au myocarde trabéculé, mais les récessus intertrabéculaires sont absents éliminant ainsi le diagnostic de NCVG.
49 A
Figure 20 A : ETT CMH : incidence parasternale gauche petit axe B
50 Cardiomyopathie dilatée :
Elle peut être accompagnée de trabéculations myocardiques proéminentes mais celles-ci sont à un degré moindre que dans la non compaction du VG.
Dans la littérature plusieurs cas de NCIVG ont été décrits initialement comme étant une CMD, et le diagnostic a été redressé par l’anatomopathologie.
Bandes aberrantes et faux tendons qui traversent typiquement la cavité
Ventriculaire. ( Figure 21)
51 Tumeurs intracardiaques
Généralement des métastases intra cardiaques
Thrombus apical du ventricule gauche: (Figure 22)
Celui ci a en général une échogénicité différente de celle du myocarde adjacent (62).
Figure 22: ETT : incidence apicale 4 cavité montrant un thrombus plan au niveau de la pointe du VG
52 Cardiomyopathie restrictive :
Il s’agit d’une cardiomyopathie rare, caractérisée par l'altération du remplissage ventriculaire avec dysfonction diastolique par réduction du volume diastolique d'un ou des deux ventricules. La fonction systolique VG reste conservée.
Le diagnostic de cardiomyopathie restrictive a été porté à tord chez un garçon de 4ans porteur de NCIVG. Ce diagnostic a été rétabli à l’examen anatomopathologique, après greffe cardiaque. (60).
Dysplasie arythmogène du ventricule droit,
Initialement proposée comme un analogue de NCVG, a en réalité des caractéristiques morphologiques différentes, bien que ces deux conditions pathologiques puissent avoir un potentiel arythmogène élevé. (63).
7.2.4. Echocardiographie 3D
Le développement récent de l’échocardiographie 3D en temps réel constitue une révolution technologique et diagnostique permettant d’apprécier en temps réel, sans reconstruction, les structures cardiaques et des gros vaisseaux. En effet, dans la NCIVG l’imagerie 3D permet une appréciation précise des volumes ventriculaires (grâce à la présentation sous forme multiplanaire ou sous forme d’un rendu volumique pyramidal des volumes ventriculaires), et une analyse structurelle minutieuse de la paroi du VG et donc une meilleure détection des trabéculations et du flux sanguin intertrabéculaire au doppler (67).
53
Ainsi l’échocardiographie 3D permet aussi bien de faire le diagnostic positif parfois omis en échocardiographie 2D (131.) ou encore de confirmer les constatations échocardiographiques en 2D lorsque ces derniers sont incertains (124).
Figure 23: A (ETT 2D), B (ETT 3D) : incidence apicale des 4 cavités montrant les trabéculations au niveau de la paroi latérale du VG séparée par les espaces inter
54
Figure 24 : Pannel des différentes incidences échocardiographiques (A gauche 2D) et à droite (3D) permettant le diagnostic de NCVG (124)
55
7.2.5. Echocardiographie de contraste
Elle a un intérêt surtout chez les patients peu échogènes, ou dans les formes limites où le diagnostic reste douteux à l’ETT de base. Quand la discrimination de la surface épicardique en échocardiographie transthoracique est difficile au niveau de l’apex du ventricule gauche, l’échocardiographie avec produit de contraste (Levovist) permet de délimiter de façon plus nette les bords de l’endocarde ventriculaire atteint de non compaction permettant ainsi une nette visualisation des trabéculations des récessus intertrabéculaires et du flux intertrabéculaire issu du ventricule (64), (66).
Figure 25: ETT : Incidence apicale 4 cavités montrant avec à droite produit de contraste et à gauche sans produit de contraste (65)
56
7.2.6. ETO
Ses indications sont très limitées dans le diagnostic positif de NCIVG. Cependant, elle semble être une bonne alternative à l’IRM (en cas de contre indication : pace maker- claustrophobie…) pour confirmer le diagnostic de NCIVG, lorsque l’échocardiographie transthoracique n’est pas typique. En effet, elle permet l’obtention d’une haute résolution des images et une meilleure visualisation du cœur gauche et de l’apex, les poumons et la cage thoracique n’étant plus un obstacle à la pénétration des ultra sons (76), (107).
7.2.7. IRM
L’IRM cardiaque complète les données de l’ETT pour préciser les zones de non compaction et les trabéculations. Ses indications se limitent aux patients peu échogènes (indication de classe I) (68), et ceux chez qui il persiste un doute diagnostic à l’ETT pour éliminer certains diagnostics différentiels. (99)
Les séquences pondérées T1 montrent l’épaississement des parois cardiaques atteintes de non compaction. (69). Les séquences T2 permettent de différencier de façon nette la couche interne non compactée (qui apparaît en hypersignal du fait de l’existence de fibrose), de la couche externe dense et fine du myocarde ventriculaire et le calcul du rapport d’épaisseur entre la zone compactée et la zone non compactée en diastole. Ce rapport est significatif au delà d’une valeur de 2,3avec une sensibilité à 86% et une spécificité à 99%(70). Par ailleurs, l’IRM permet comme l’ETT, de préciser le nombre de trabéculations et leur topographie. Elle est cependant supérieure à l’ETT dans la visualisation des thrombi intertrabéculaires (75).
57
Figure 26 : IRM : A et B : Incidence 4 cavités. Visualisation des thrombi inter trabéculaires (Flèches blanches)
Les séquences T2 avec injection de gadolinium montrent une hypoperfusion myocardique lors du 1er passage, témoignant de l’atteinte de la microcirculation coronaire (98) , (71) et une fibrose sous endocardique ou transmurale, sous forme de rehaussement sur les séquences tardives (69), (72), (Figure 27 ). Ce rehaussement peut être retrouvé aussi bien dans la zone non compactée que dans la zone compactée et son étendue aurait une valeur pronostic péjorative (73).
58
Figure 27: IRM incidence 2 chambres avant et après injection de gadolinium rehaussement tardif au niveau des trabéculations mais également au niveau du
myocarde normal.
7.2.8. Scanner
Jusqu’à présent, le scanner n’est pas largement utilisé dans la description des patients atteints de NCVI. Quand il est réalisé, il permet tout comme l’échocardiographie une bonne visualisation des trabéculations au sein du VG (77) et une distinction des deux couches au niveau de la paroi ventriculaire (78) : une couche externe mince condensée de densité similaire au muscle et une couche interne beaucoup plus épaisse, se rehaussant après injection du produit de contraste témoignant de l’existence de sang et de tissu mou. Le rapport des épaisseurs de myocarde non compacté et compacté est supérieur à 2,3 en diastole (102) .
59
7.2.9. Techniques isotopiques
¨ Scintigraphie myocardique au thallium
Ces techniques ne constituent pas un outil en soi pour le diagnostic positif de la NCIVG, mais elles permettent de réconforter le diagnostic - en montrant une diminution de la perfusion myocardique au niveau des zones non compactées par rapport à la zone compactée - et d’appuyer ainsi la théorie de la défaillance microcirculatoire.
Figure 28: Scintigraphie myocardique au thallium 201. A: image petit axe, B: image verticale grand axe, C: image axe transverse montrant une hypoperfusion au niveau de
60
¨ Tomographie par émission de positrons
La TEP a été utilisée pour illustrer la présence d’une dysfonction micro circulatoire dans le cœur de patients atteints de NCVI, mais elle manque d’utilité dans le diagnostic de la NCVI.
Figure 29 : TEP :A gauche: ETT: incidence parasternale gauche petit axe montrant l’existence de trabéculations septales, inférieures et latérales, ainsi que les 2 couches myocardiques compactée et non compactée.
A droite: TEP : incidence équivalente montrant la présence d’irrégularités inférieures et latérales (38)
Les acquisitions en TEP peuvent être effectuées au repos et également au cours d’un stress (injection d’adenosine ou dipirydamole) (38)
61
Figure 30: TEP : Incidence long axe (A1, B1) et 4 cavités (A2, B2) montrant une réduction de la perfusion du VG au niveau de la paroi antéro latérale au repo (A1, A2)
qui s’aggrave après injection de dipyridamole (B1, B2) (38)
7.2.10. Ventriculographie
Elle permet dans certains cas de porter le diagnostic de NCVG (42). Les images retrouvées sont, soit un aspect criblé du contour interne du ventricule involué (79), soit un contour en rayon de miel de la cavité ventriculaire, aspect causé par l’alternance des trabéculations et des récessus communiquant avec la cavité ventriculaire. Dans l’étude de Ichida (26), un aspect d’éponge de la paroi ventriculaire gauche en diastole et une rétention marquée du produit de contraste en systole sont décrits à la ventriculographie.
62
Figure 31 :AngioVG : Aspect spongieux du myocarde avec rétention du produit de contraste au niveau des recessus intertrabéculaires (fléches blanches)(130)
63
7.2.11. Holter ECG
Il permet de rechercher une arythmie ou un trouble de conduction et par conséquent de porter les indications de pose d’un défibrillateur implantable ou d’un pace maker.
7.2.12. Potentiels tardifs ventriculaires (PTV)
Les PVT correspondent à une activité électrique de faible amplitude survenant à la fin du complexe QRS, qui est due à la dépolarisation retardée d’une zone de myocarde non compactée siège de fibrose et d’ischémie. Détectées à l’aide d’un ECG haute résolution, leur présence est considérée comme un marqueur de risque de tachycardies ventriculaires, voire de mort subite.
7.2.13. Coronarographie
Celle ci est réalisée afin d’éliminer d’éventuelles anomalies congénitales des artères coronaires ou une cardiopathie ischémique associée.
7.2.14. Stimulation ventriculaire programmée
Elle permet de poser le diagnostic d’un trouble de rythme menaçant telle une fibrillation ou une tachycardie ventriculaire soutenue ou non d’une part, de